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Síndrome Nefrótico en pediatria




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    2016

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    DEFINICIÓN

    El término síndrome nefrótico (SN) es aplicable a cualquier condición
    clínica con proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y
    edema (1). Consiste en un desorden de permeabilidad selectiva que
    puede ser primario (85-90%) o secundario (10-15%) en el contexto
    de una enfermedad sistémica.

    EPIDEMIOLOGIA

    La incidencia mundial del SN en pediatría es de 2 a 7 x 100 000 en la
    población general, y la prevalencia en niños menores de 16 años de
    edad es de 15 x 100 000 habitantes con una prevalencia acumulativa
    de 15,7 por 100 000 niños. Suele aparecer principalmente en niños
    de 2 a 8 años con una máxima incidencia de los 3 a los 5 años de
    edad, los varones son afectados más frecuentemente que las niñas,
    en una proporción de 1.8:1 aunque en adultos la proporción es igual.

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    FISIOPATOLOGIA

    El evento primario en el síndrome nefrótico es la proteinuria,
    secundario a lo cual se produce la hipoalbuminemia. La causa de
    la pérdida exagerada de proteínas por el riñón no está
    completamente clara, pero se debe a alteraciones en la
    permeabilidad glomerular.
    El hígado aumenta la síntesis de albúmina para intentar
    compensar esta situación, elevándose también la producción de
    lipoproteínas, especialmente LDL y VLDL.

    La patogenia del edema es aún motivo de controversia. Por una
    parte, existe una caída de la presión osmótica plasmática
    secundaria a la hipoalbuminemia, con el consiguiente escape de
    agua hacia el extravascular e hipovolemia (Teoría del “Underfill”);
    como consecuencia se produce un aumento en la reabsorción
    distal de agua y sodio, que tiende hacia la normalización de la
    volemia. Por otra parte, existen estudios que plantean un trastorno
    primario en la reabsorción de sodio en el túbulo distal, presente
    incluso antes de la caída de la albuminemia plasmática (Teoría del
    “Overfill”). Según el predominio de uno u otro mecanismo la
    volemia del paciente con SN puede estar disminuida, normal o
    aumentada; la determinación del estado de la volemia es clave
    para el manejo agudo de estos pacientes.

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    DIAGNÓSTICO
    El SN está definido por la constelación de los siguientes cuatro
    hallazgos:

    1. Edema.
    2. Hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl).
    3. Proteinuria masiva (> 40 mg/m2/hora).
    4. Dislipidemia.

    La presentación clínica habitual es la de un preescolar o escolar
    previamente sano, quien consulta por la aparición relativamente
    brusca – días a semanas- de edema, el que suele ser de predominio
    facial y en las zonas de decúbito. Puede existir antecedente de
    orinas espumosas y/o de escaso volumen. En la medida que el
    cuadro progresa, pueden encontrarse ascitis, edema escrotal y
    derrame pleural.

    Síntomas agregados pueden ser decaimiento, anorexia, vómitos y
    dolor abdominal. La presión arterial suele estar normal o levemente
    elevada.

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    LABORATORIO
    Hematología: Puede ocurrir leucocitosis secundaria a infección y
    anemia por déficit de eritropoyetina.
    Inmunoglobulinas: La concentración plasmática de IgG e IgA está
    disminuida y la IgM elevada. Hay un 25% de pacientes con niveles
    elevados de IgE.
    Bioquímica: La hiponatremia es secundaria al incremento del agua
    corporal total por secreción de la hormona antidiurética (ADH) en
    respuesta a la disminución de la presión oncótica y del volumen
    intravascular. Un incremento de la urea y creatinina puede ser notado
    si hay hipovolemia. Hay disminución de las proteínas séricas con
    albúmina inferior a 2,5 g/dL con edema, hipovolemia, hipotensión
    ortostática, hiperlipidemia e incremento de la toxicidad de drogas
    ligada a albúmina.
    Examen de orina: La proteinuria en rango nefrótico es la presencia
    de más de 1g/l en una muestra de orina de 24 horas, la cual se
    correlaciona con una proteinuria mayor de 40 mg/m2SC/hora o
    relación proteína/creatinina en orina al azar >2 (Tabla 1). Se describe
    la presencia casi exclusiva de albúmina (más del 85%) y débiles
    trazas de globulinas beta, alfa 1 y 2. La hematuria microscópica está
    presente en el 23% de los pacientes con SN no complicado pero
    puede ser indicativo de otras enfermedades glomerulares, junto con
    la presencia de cilindros hemáticos. Un nivel de 1384 mmol de
    creatinina tiene una sensibilidad de 45% y una especificidad del 92%
    en el diagnóstico de SNCM

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    Estudio por imágenes

    Ecografía renal: Permite determinar la estructura y tamaño
    de los riñones y descartar obstrucción. Asimismo determina
    la presencia de dos riñones previo a la biopsia.

    Radiografía de tórax: Debe solicitarse en pacientes con
    síntomas de edema pulmonar insuficiencia cardíaca
    congestiva o de infección como neumonía. Puede
    observarse cardiomegalia, infiltrados difusos o parahiliares
    o efusión pleural con insuficiencia cardíaca congestiva.
    Debe descartarse también TBC pulmonar.

    Diagnóstico diferencial

    Está dirigido al planteamiento de secundarismo como son
    colagenopatías (lupus eritematoso sistémico (LES), etc.)
    vasculitis (púrpura de Henoch-Schönlein), enfermedad de
    Wegener, panarteritis nodosa, etc., amiloidosis, síndrome
    urémico hemolítico, nefropatía por VIH, diabetes mellitus,
    lúes congénita entre otros.

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    Complicaciones

    El rango de mortalidad para SN es del 1 a 2%. Se señalan
    como complicaciones:
    Infecciones: El SN durante las recaídas tiene una
    susceptibilidad incrementada a las infecciones bacterianas
    severas en un 8%, debido al descenso de las
    inmunoglobulinas, la deficiencia proteica, la terapia
    inmunosupresora, la menor perfusión esplénica por
    hipovolemia y la pérdida de un componente del
    complemento (factor B-properdina) que opsoniza
    determinadas bacterias. La peritonitis primaria es la infección
    más frecuente sin dejar de lado las infecciones pulmonares,
    cutáneas, urinarias, meningoencefalitis y sepsis. El
    Streptococcus pneumoniae es el agente causal más
    frecuente pero también pueden encontrarse bacterias gram-
    negativas y Haemophilus influenzae. Los principales
    síntomas de esta complicación son dolor abdominal, fiebre,
    irritabilidad peritoneal, náuseas y vómitos.

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    TRATAMIENTO

    Dieta: Se recomienda reposo, restricción hídrica y una dieta
    declorurada, normoproteica e hipercalórica. Hay reportes que
    sostienen que un aporte proteico adicional en la dieta no
    incrementa significativamente la concentración de albúmina
    plasmática. Las dietas bajas en proteínas disminuyen la albuminuria
    pero tienen un alto riesgo de desnutrición. En caso de hipocalcemia
    adicionar carbonato de calcio a dosis de 50-100 mg/Kg/d(46,47).

    Antibióticos: Es necesario investigar cualquier foco infeccioso
    potencial o evidente. Considerar peritonitis, sepsis y las celulitis por
    infecciones estreptocócicas o estafilocócicas. Se recomienda la
    utilización profiláctica de penicilina oral en todo niño con ascitis
    severa. Debe considerarse además la posibilidad de problemas
    otorrinolaringológicos, dérmicos, caries dental, ITU y parasitosis
    intestinal.

    Diuréticos: Pueden utilizarse diuréticos además de la restricción de
    sal. Se recomienda furosemida (1-5 mg/Kg/d) o hidroclorotiazida (2-
    5 mg/Kg/d) posiblemente combinado con un ahorrador de potasio
    como espironolactona (1-2 mg/Kg/d) oamilorida (0,3-0,5 mg/Kg/d).
    Hay experiencia del uso de manitol en el edema refractario

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    Infusiones de albúmina: El manejo incluye albúmina
    humana 0,5 a 1 g/Kg o plasma 10 mL/Kg en 2 horas
    conjuntamente con furosemida a 3 mg/Kg/d. La precaución
    está relacionada a la sobrecarga de volumen y precipitar un
    edema agudo de pulmón.
    Presión arterial: El niño con SN es usualmente normotenso.
    La hipertensión puede reflejar hipervolemia o excesiva
    respuesta vasoconstrictora en respuesta a hipovolemia. La
    HTA puede también ser sugestiva de glomerulonefritis.
    Esquema estándar:
    – Prednisona 60 mg/m2/día por 4 semanas, seguido de
    – Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 4 semanas
    Esquema Alargado:
    – Prednisona 60 mg/m2/día por 6 semanas seguido de
    – Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 6 semanas

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    PRONÓSTICO

    El seguimiento en niños con SN ha sido estudiado en forma
    extensa. Es recomendable al alta controles semanales que
    incluye peso, talla, PA y determinación de proteinuria en orina
    de 24 horas, relación proteína/ creatinina o el ácido
    sulfosalicílico -ASS- (Tabla 3), y puede realizarse cada 15
    días. Debe completarse el seguimiento con parámetros
    bioquímicos como urea, creatinina, calcio, albúmina y
    colesterol. En el caso de uso de ciclofosfamida y clorambucil
    debe realizarse un recuento leucocitario periódico. Considerar
    toda intercurrencia infecciosa y tratarla. En muchos niños se
    observa la remisión completa después de la terapia
    esteroidea considerando además las múltiples
    exacerbaciones de la enfermedad. Más del 70% de los niños
    han tenido uno o más episodios de síndrome nefrótico. Los
    cambios de los podocitos rápidamente revierten a una
    apariencia normal posterior a la corticoterapia coincidiendo
    con la desaparición de la proteinuria

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    BIBLIOGRAFIA
    ? 1. Alconcher L, Meneguzzi B. Datos epidemiológicos del síndrome nefrótico en la
    Argentina. Comité de Nefrología de la Sociedad Argentina de Pediatría. VIII
    Congreso de la Asociación Latinoamericana de Nefrología Pediátrica. 2008, 23-26
    de noviembre, Buenos Aires.
    [ Links ]
    ? 2. Nephrotic Syndrome: Prediction of histopatology from clinical and laboratory
    characteristics at time the diagnosis. A report of International Study of Kidney
    Disease in Children. Kidney Int 1978;(13):159-65.
    [ Links ]
    ? 3. Arneil GC, Wilson EH.Cortisone treatment of Nephrosis. Arch Dis
    Child 1952;27(134):322-8.
    [ Links ]
    ? 4. Barnett HL, Edelmann CM, Greifer I. The primary nephrotic syndrome in children.
    Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial
    response to prednisone. A report of the international study of kidney disease in
    children. J Pediatr1981;98(4):561-4.
    [ Links ]
    ? 5. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome
    in children (Review). The Cochrane Library 2010, Issue 4. Disponible
    en: www.bibliotecacochrane.com/pdf/CD001533.pdf. Consulta: 4 de abril de 2014.
    ? 6. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Non-corticosteroid treatment for nephrotic
    syndrome in children. Cochrane Database Syst
    Rev2008;1:CD002290.
    [ Links ]
    ? 7. Gipson DS, Massengill SF, Yao L, NagarajS, et al. Management of Childhood
    Onset Nephrotic Syndrome. Pediatrics2009;124:747-57.
    [ Links ]
    ? 8. Peña A, Mendizabal S. Síndrome nefrótico en la edad pediátrica. En: Protocolos
    Diagnóstico Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría. Nefrología
    Pediátrica, 2da ed. Asociación Española de Pediatría. 2008. Disponible
    en:www.aeped.es/sites/default/files/documentos/14_3.pdf. Consulta: 4 de abril de
    2014.

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