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Fibrosis retroperitoneal primaria. Informe de un caso




Fibrosis retroperitoneal primaria. Informe de un caso - Monografias.com

La fibrosis retroperitoneal es la formación de tejido fibroso adicional en la zona por detrás del estómago y los intestinos. Este tejido forma masas capaces de obstruir los conductos que transportan orina desde los riñones a la vejiga, así como englobar vasos..(1 ).

Se considera que la primera descripción fue realizada por Albarrán en 1905, apareciendo varios reportes en la literatura inglesa en 1948, asignándole en un primer momento el nombre de enfermedad de Ormond..(1 ).

Representa una rara enfermedad estimándose una incidencia en su forma idiopática de 0,1/100 000 personas/ años y una prevalencia de 1,4/ 100 000 habitantes.

Su etiología primaria se desconoce, siendo más frecuente entre los 40 y 60 años de edad, predominando en el sexo masculino en proporción de 3 a 1.(2)

Se han reportado múltiples casos secundarios a medicamentos como la metisergida, betabloqueadores, metildopa, hidralazina, así como a procesos neoplásicos subyacentes como linfoma Hodgkin y no Hodgkin, infecciones como tuberculosis, histoplasmosis, actinomicosis, terapia radiante, carcinoma gástricos, amiloidosis, paniculitis mesentérica, así como secundario a procederes quirúrgicosy pruebas diagnósticas como enemas de bario.(3)

Los síntomas iniciales lo son: Dolor sordo en abdomen que se incrementa con el tiempo, dolor y cambio de coloración en las piernas debido a la disminución de la circulación, inflamación de una pierna, otros síntomas como anorexia, pérdida de peso, dolor testicular, claudicación de miembros inferiores con edema, tromboflebitis o trombosis venosa, siendo otros síntomas más avanzados la insuficiencia renal por obstrucción uretral por anuria y hemorragia por toma intestinal por isquemia.(4)

Desde el punto de vista de los exámenes complementarios para su diagnóstico se pueden ver eritrosedimentación y proteína C reactiva elevada, presencia de anticuerpos antinucleares en un 60 por ciento de los casos, anemia, leucocitosis y eosinofilia pueden verse.

Sin existir alteraciones bioquímicas o hematológicas específicas de esta condición, otros exámenes realizados que pudiesen ayudar al diagnóstico lo son: ecosonografía renal, pielografíaintavenosa, TAC de abdomen y retroperitoneo, así como resonancia magnética del abdomen.(5)

Desde el punto de vista anatomopatológico, los hallazgos de la fibrosis retroperitoneal idiopática y secundaria son a veces indistinguibles. Macroscópicamente existe una placa blanca, dura de grosor variable alrededor de la aorta abdominal, vasos ilíacos, vena cava inferior y uréteres. Desde el punto de vista microscópico hay esclerosis e infiltración por células mononucleares en proporción variable según estadio. La mayoría de las células plasmáticas son positivas para Ig G 4.

Otros hallazgos en la fibrosis retroperitoneal idiopática lo son: Vasculitis de pequeños vasos retroperitoneales en el 50% de los casos, así como una cobertura hialina rodeando pequeños vasos retroperitoneales y nervios. El tejido fibroso consiste en colágeno tipo I y una abundante población de fibroblastos y algunos miofibroblastos.(6)

Desde el punto de vista terapéutico se receta Tamoxifeno, esteroides, AINS, y tratamientos quirúrgicos sin grandes éxitos.

Se informa al paciente

Se informa del paciente Basilio Collado Ramos con 76 años de edad, masculino, raza blanca, natural de Caibarién, Villa Clara. HC 70448 del Hospital General Docente "26 de Diciembre". Remedios. Con historia de ingresos anteriores por edema del miembro inferior izquierdo, y episodios de Flebotrombosis, ingresa en el mes de mayo del 2012 en el servicio de cirugía con diagnóstico presuntivo de Tumor Retroperitoneal con paquete ganglionar de región inguino crural izquierda.(7)

Tenía como síntomas asociados cuadro febril no relacionado con sepsis, anemia ligera, eritrosedimentación de tres cifras, así como proteína C reactiva positiva; la creatinina mostró valores elevados 184 mosl/l, urea de 8,8 mosl/l, urocultivo, hemocultivos negativos y US abdominal.

Se realizó biopsia ganglionar B- 538-12 donde se informa: Hiperplasia ganglionar reactiva, fibrosis, inflamación crónica y transformación vascular de los senos, se sugiere: Debe descartarse proceso compresivo vascular.(8)

Se realizó TAC abdominal donde se plantea de la existencia de una masa extensa retroperitoneal.

Fue intervenido quirúrgicamente constatándose extensa masa de fibrosis retroperitoneal, realizándose procederes y tomándose muestra de la extensa masa de fibrosis retroperitoneal.

Tras acto operatorio el paciente presenta evolución tórpida, haciendo cuadro de oligoanuria total, falleciendo.(9)

En la necropsia se informa la existencia de extensa masa de fibrosis retroperitoneal que engloba ambos uréteres y vasos, no determinándose causa de esta fibrosis.(10-11-12-13-14-15)

Se concluye como fibrosis retroperitoneal primaria, ocurriendo su muerte por una isquemia renal terminal.

Fotos

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BIBLIOGRAFÍA

1.    Uibu T, Oksa P, Auvinen A, et al. Asbestos exposure as a risk factor for retroperitoneal fibrosis. Lancet 2012; 363:1422. 2.    van Bommel EF, Jansen I, Hendriksz TR, Aarnoudse AL. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prospective evaluation of incidence and clinicoradiologic presentation. Medicine (Baltimore) 2015; 88:193. 3.    Witten, DM. Retroperitoneal fibrosis. In: Clinical Urography, Pollack, HM (Ed), WB Saunders, Philadelphia, 2000 p. 2469. 4.    Demko TM, Diamond JR, Groff J. Obstructive nephropathy as a result of retroperitoneal fibrosis: a review of its pathogenesis and associations. J Am Soc Nephrol 2010; 8:684. 5.    van Bommel EF. Retroperitoneal fibrosis. Neth J Med 2002; 60:231. 6.    Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2010; 367:241. 7.    Cronin CG, Lohan DG, Blake MA, et al. Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol 2012; 191:423. 8.    Koep L, Zuidema GD. The clinical significance of retroperitoneal fibrosis. Surgery 2013; 81:250. 9.    Kasales CJ, Hartman DS. Genitourinary case of the day. Retroperitoneal fibrosis. AJR Am J Roentgenol 2013; 162:1454. 10.    Graham JR, Suby HI, LeCompte PR, Sadowsky NL. Fibrotic disorders associated with methysergide therapy for headache. N Engl J Med 2012;

11. //medlineplus.gov/spanish/ency/article/000463.htm

12. Cuadernos de Cirugía, Vol. 14 N° 1, 2000, pp. 59-61

13. Fry AC, Singh S, Gunda SS, Boustead GB, Hanbury DC, McNicholas TA et al. Successful use of steroids and ureteric stents in 24 patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective study. Nephron Clin Pract 2008; 108: c213-220

14. Vaglio A, Palmisano A, Corradi D, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis: evolving concepts. Rheum Dis Clin North Am 2007; 33: 803-817, vi-vii.

15. Martins PN, Glanemann M, Koelble K, Weidemann H, Neuhaus P. Ileus due to severe aggravation of retroperitoneal fibrosis after sigmoidectomy. Int J Colorectal Dis 2008; 23: 217-218

 

Autores

Francisco T. Hurtado García.

Michel González Striken.

Lisandra Bárbara González Lugones.

Yoisel Corcho Portillo

Wilian Marin Hernandez

UIVERSIDAD CENTRAL MARTA ABREU DE LAS VILLAS

CENTRO UNIVERSITARIO MUNICIPAL CAIBARIÉN


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