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Atrofia hemifacial progresiva (síndrome de Parry-Romberg). A propósito de un caso



  1. Resumen
  2. Introducción
  3. Presentación de caso
  4. Discusión
  5. Tratamiento
  6. Conclusiones
  7. Referencias
    bibliográficas

RESUMEN

La Atrofia Hemifacial Progresiva
(Síndrome de Parry-Romberg), es una patología
caracterizada por una atrofia de la piel, la grasa, el tejido
muscular y en ocasiones el tejido óseo en la hemicara
comprometida. Es rara, y los casos descritos aparecen antes de la
segunda década de la vida. Tiene carácter
progresivo e irreversible. Se presenta el caso de un paciente
masculino, de 76 años de edad, en el cual apareció
la enfermedad luego de la exéresis traumática de un
tercer molar superior retenido (28). En el transcurso de la
evolución de la enfermedad, el paciente, no refirió
sintomatología que lo obligara a solicitar tratamiento
facultativo.

PALABRAS CLAVES: ATROFIA HEMIFACIAL
PROGRESIVA. SINDROME DE PARRY-ROMBERG.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Parry-Romberg (SPR)
fue descrito por el médico inglés Caleb Parry,
sobre 1815 y desarrollado posteriormente por Moritz Romberg
en1846 (1). También conocido como Atrofia Hemifacial
Progresiva, caracterizado por una atrofia lenta y progresiva,
generalmente unilateral, de los tejidos faciales
(2)(3).

La causa de esta afección es
desconocida. Ha sido propuesto, como causa primaria, un trastorno
en el metabolismo de la grasa (4), así también su
patogénesis se ha asociado con fenómenos de
autoinmunidad, trauma, infecciones virales, alteraciones
endocrinometabólicas y factor hereditario
(5)(6)(7).

Es una enfermedad rara, el número
de casos es de 1 cada 700 000 (1), siendo más afectado el
sexo femenino (8)(9)(10).

El diagnóstico está basado
en las manifestaciones clínicas de la enfermedad (11), si
el paciente presenta solo asimetría facial;
Tomografía Axial Computarizada, Resonancia
Magnética Nuclear, Punción Lumbar y Estudios
Inmunològicos serán realizados ante síntomas
neurológicos (12)(13).

El SPR es una condiciòn
autolimitada, para la cual no se ha encontrado cura. Se
evalúa en equipos multidisciplinarios (14). El tratamiento
de elección es la correcion quirúrgica de la
atrofia cuando ya no progresa la enfermedad, debido a la gran
afectación estética, física y
psíquica que provoca en el paciente
(15)(16)(17).

El objetivo de este trabajo es, a
través de la presentación de un paciente con
Síndrome de Parry-Romberg en nuestra localidad, aportar un
nuevo caso a la literatura y reducido universo, reportados de
esta afección, así como dar a conocer una posible
relación etiológica de esta entidad con los
procederes quirúrgicos estomatológicos.

PRESENTACIÓN
DE CASO

Paciente masculino, de 76 años, tez
amarilla, que es captado en actividad de terreno por
estomatólogo del área de Cayo Guìn (rural),
municipio Baracoa, el cual no presentó
sintomatología que lo obligase a buscar ayuda facultativa.
Refiere que hace aproximadamente 45 años, se
realizó extracción traumática del 28
retenido, teniendo hemorragia alveolar a las pocas horas
después del proceder, que obligó a su internamieto
en el Hospital de la localidad, donde fue tratado y dado de alta
a los dos días siguientes. Notó la aparición
de asimetría facial, a predominio de la hemicara
izquierda, la cual se manifestó tres semanas
después de la intervención y evolucionó
lenta y progresivamente durante un período de más
menos 8 1/2 años, hasta que la enfermedad se detuvo, sin
otras manifestaciones acompañantes o dolorosas. Es un
paciente con estado de salud aparente en aquel entonces, hoy
sufre de HTA, para lo cual no lleva tratamiento regular. Sin
antecedentes de familiares que hayan padecido igual
afección. Padres fallecidos de causa desconocida. No fuma
ni ingiere bebidas alcohólicas.

EXAMEN FÍSICO FACIAL (Fig.
1).

Asimetría facial a expensa de
hemicara izquierda, caracterizada por atrofia marcada de las
regiones temporal, maseterina y geniana media y baja, con
pérdida del contorno de la mejilla. Piel de apariencia
normal, unida al hueso subyacente (mandibular y temporal) , donde
no se palpa contractura muscular al ocluir fuertemente el
paciente. Desviación ligera de la comisura labial hacia el
lado afectado, así como del ala nasal,
izquierdas.

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Fig. 1 Atrofia Hemifacial Progresiva a
predominio de hemicara izquierda. Vista Frontal.

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Fig. 2 Atrofia Hemifacial Progresiva a
predominio de hemicara izquierda. Vista Lateral.

EXAMEN FÍSICO
INTRAORAL

Edente parcial, con presencia de dientes
remanentes en mal estado, con pérdida de la
oclusión dentaria en el sector posterior. No otras
alteraciones significativas.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
(FIG. 3, 4 Y 5)

Hematológico que no arrojaron
alteraciones de importancia, Tomografìa Axial
Computarizada (TAC) que mostró
manifestaciones degenerativas propias de la edad y Rayos X
Anteroposterior (Rx AP) de mandíbula que reveló
alteraciones óseas en relación con la
patología referida.

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Fig. 3 TAC de cráneo con signos de
atrofia cortical y subcortical y ventriculomegalia compensatoria.
Fosa posterior normal.

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Fig. 4 TAC de cráneo. Atrofia del
tejido celular subcutáneo y muscular de la región
temporal izquierda, sin lesión ósea.

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Fig. 5 Rx AP de Mandíbula.
Asimetría mandibular a expensa del
hemicuerpo izquierdo, con hipoplasia del mismo y
reducción de la altura de la rama.

DISCUSIÓN:

PR es una rara enfermedad caracterizada
por atrofia de la piel, grasa, tejido conectivo, músculo,
y en ocasiones hueso, en un lado de la cara, también
conocida como Atrofia Hemifacial Progresiva (18).

Esta enfermedad se presenta entre la
primera y segunda década de la vida, se han descrito casos
hacia los 40 años de edad, por lo general progresa
lentamente durante muchos años y se estabiliza
posteriormente (19)(20), sin mostrar mejoramiento
espontáneo (11). El caso reportado se manifestó a
la edad de 31 años y evolucionó en más menos
8 ½ años, período en que se detuvo sin
regresión de la asimetría causada.

La etilogía de la misma se
considera desconocida, pero se ha especulado su posible
relación con factores como disturbios del metabolismo de
la grasa, autoinmunidad, trauma, infecciones virales, trastornos
endocrinometabólicos y hereditarios (4)(5)(6)(7). En
nuestra presentación proponemos un nuevo vínculo de
la misma, con el estímulo traumático que pudo haber
causado la extracción dentaria, pues el paciente
refirió la pérdida del tercer molar, y
coincidentemente unas semanas más tarde, notó la
atrofia de los tejidos faciales, factor que no se menciona en las
literaturas cosultadas.

Puede presentar muchas manifestaciones
clínicas, pero la aparición y severidad de estos
síntomas varía individualmente (21). Los pacientes
van desde los que tienen una asimetría imperceptible a
desfiguración aguda (1). Pacientes quienes manifiestan
atrofia en edades tempranas presentan mayor repercusión
(22). Se describe la asimetría facial como signo
principal, que puede involucrar al tejido óseo, cambios en
la piel con presencia de hipo o hiperpigmentación,
esclerodermia en golpe de sable, anormalidades cerebrales
visibles en RM con manifestaciones neurológicas de
migrañas, epilepsias, convulsiones, etc, anormalidades
oculares, dolores faciales, desviación de la nariz,
manifestaciones bucales y dentarias, así como toma del
hemicuerpo del mismo lado (1). Del paciente obtuvimos las
características clínicas descritas en el examen
físico, refiriendo además en el interrogatorio,
ausencia de todo tipo de sintomatología en el transcurso
de la efermedad, así como la no aparición de otras
complicaciones, evolución que se considera esté
relacionada directamente con el buen estado de salud aparente del
mismo y la edad (31 años) en que ocurrió el
accidente.

TRATAMIENTO:

Hoy en día, los pacientes
afectados, son atendidos en Equipos Multidiscilplinarios,
compuestos por Cirujanos Plásticos, Internistas, Cirujanos
Dentales, Psicólogos, etc. La cirugía
cosmética con injertos de grasa autógena,
inyecciones de silicona o colágeno e implantes
inorgànicos constituyen alternativas para corregir las
deformidades (23)(24). No existe un algoritmo de tratamiento
estandar, se ha propuesto uso de esteroides tòpicos,
vitamina D3 tópica, methotrexate (25)(26)(27)(28).
Esteroides orales se han empleado, así como
antimaláricos (29)(30). El paciente acudiò a
nuestra cosulta alrededor de 45 años después de
instalada la enfermedad, a la edad de 76 años, motivado
por el interés de la Estomatóloga de su área
de salud. No fue sometido a tratamiento alguno.

CONCLUSIONES:

Se presenta el caso de un paciente
portador de una condición degenerativa, conocida como SPR,
que constituye una rara entidad en nuestra especialidad, descrita
hace más de un siglo, cuya etiología y patogenia,
aún no se han podido dilucidar. Que presenta un cuadro
clínico muy variable y no existe tratamiento eficaz capaz
de detener la misma y evitar la marcada deformidad que produce.
Una vez que se estabiliza, la cirugía correctora
constituye el tratamiento de elecciòn .

REFERENCIAS
BIBLIOGRÀFICAS

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Autor:

Dr Robin Oliveros
Asencio

Especialista de 1er grado en
Cirugía Máxilo Facial. Hospital General Docente
?Octavio de la Concepción y de la Pedraja?.
Baracoa.

Dra Melgar C. Rodríguez
Rivas

Estomatólogo General
Básico.Policlínico Principal de urgencia ?FERMIN
VALDÉZ DOMÍNGUEZ?. Baracoa.

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