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Tumor de Wims




Enviado por morilla14



    Indice
    1.
    Introducción

    2. Patología
    3. Epidemiologia
    4. Genética Y
    Asociaciones

    5. Estados
    Clínicos

    6. Referencias
    Bibliograficas

    1.
    Introducción

    El nefroblastomas o tumor de Wilms (llamado así
    en honor de Tomas Wilms el cirujano inglés
    que lo describió e identificó en 1899), es el tumor
    maligno más frecuente en la niñez. Esta entidad es
    el ejemplo más claro de los grandes adelantos que ha
    tenido la oncología pediátrica, por los excelentes
    resultados de sobrevida que se obtienen con el manejo cooperativo
    y el tratamiento interdisciplinario de cirugía,
    radioterapia y quimioterapia; igualmente con los estudios de esta
    patología, se ha comprobado el valor que
    tienen en oncología los sistemas de
    clasificación de estado y la
    importancia de los diferentes tipos de histología.
    Tumor mixto maligno de desarrollo
    rápido de los riñones, constituidos por elementos
    embrionarios, suele afectar a niños
    antes del quinto año de edad, pero puede ocurrir en el
    feto y rara vez durante la vida ulterior.
    El tumor maligno común de los niños
    es el nefroblastoma (tumor de Wilms), que probablemente se
    origina de los tejidos
    embrionarios nefrógenos y puede contener ambos elementos,
    de tejido epitelial y conjuntivo. Constituyen el 20 a 25 % de
    todas las neoplasias malignas de la niñez y se observan
    antes de los siete años en el 90 % de los casos.
    Un hecho importante del tumor de Wilms es su asociación a
    anomalías congénitas, de las cuales las más
    frecuentes son las anomalías genitourinarias (4.4%), la
    hemihipertrofia (2.9%) y la aniridia esporádica
    (1.1%)

    2.
    Patología

    Se desarrolla este blastoma en forma nodular; crece
    excéntricamente, adquiriendo muy pronto dimensiones
    enormes; invade precozmente la cápsula y los tejidos y
    órganos circundantes.
    El tumor suele tener el aspecto de una tumoración
    abdominal palpable y puede crecer a un enorme tamaño. En
    una alta proporción de casos causa hipertensión que
    se alivia con la nefrectomía.
    Macroscópicamente el tumor aparece como una masa
    esférica solitaria con una seudocápsula que lo
    separa del parénquima renal subyacente. Puede tener origen
    multicéntrico.
    En corte, el tumor se abomba más allá de la
    superficie del riñón contiguo. Es pardo amarillento
    y blando, friable o semilíquido como resultado de las
    múltiples áreas de necrosis; a menudo contiene
    zonas mixomatosas y focos de hemorragia.
    Es un tumor grande, heterogéneo, con áreas
    quísticas, hemorrágicas y necróticas. La
    mayoría de los nefroblastomas son muy friables y blandos
    (lo que predispone a ruptura espontánea o durante la
    manipulación quirúrgica), aunque aquellos que
    tienen predominio de elementos estromales pueden tener
    consistencia firme. El tumor se origina en el parénquima
    renal y puede invadir los tejidos adyacentes, la vena renal, la
    pelvis renal y los uréteres; de esta manera es una
    neoplasia que deforma las cavidades pielocaliciales.
    La masa tumoral está delimitada por una
    seudocápsula, compuesta por tejido renal atrófico
    comprimido.
    Microscópicamente se encuentran tres tipos celulares en
    diferentes estados de diferenciación, derivados de
    blastema renal, del estroma o de las células
    epiteliales. Además se puede encontrar músculo
    estriado, cartílago, tejido adiposo, epitelio escamoso o
    mucinoso, hueso y aun células
    argentafines.
    El tumor se asocia con algunas malformaciones congénitas,
    en un 10-15 % de los casos, como aniridia, hemihipertrofia,
    tumores cutáneos, neurofibromatosis y síndrome de
    Beckwith-Wiedemann (macroglosia, onfalocele, gigantismo e
    hipoglicemia).
    Los estudios de citogenética de la mayoría de
    pacientes con nefroblastomas y aniridia han revelado
    delección del brazo corto del cromosoma 11 que compromete
    el segmento p13. Se han informado también casos familiares
    con transmisión autosómica dominante. En estos casos el
    tumor tiende a ser bilateral.
    Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable.
    Existen con frecuencia extensas láminas de células
    mesenquimatosas indiferenciadas en cuyo interior se encuentran
    túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara vez
    éstos, si están diferenciados en forma incompleta,
    pueden semejar las seudorrosetas de un neuroblastoma En ocasiones
    se encuentran glomérulos abortivos.

    3.
    Epidemiologia

    Aunque hay ligeras variaciones en la incidencia en las
    diferentes regiones del mundo, la mayoría de estudios
    coinciden en que el tumor de Wilms se presenta aproximadamente en
    1 de cada 10.000 nacidos vivos o 7 casos por cada millón
    de niños menores de 16 años de edad, por
    año. Representa el 5 al 11% de los cánceres en
    niños, según las diversas series. En el Instituto
    Nacional de Cancerología de Colombia, en el
    período comprendido entre enero/79 a diciembre/90 se
    diagnosticaron 60 casos de tumor de Wilms, que correspondieron al
    3.7% del total de casos de enfermedades malignas en
    menores de 16 años de edad.
    La enfermedad no tiene predilección por sexo, y la
    mayoría de los casos se diagnostican antes de los 5
    años de edad (mediana 3 años), siendo raro
    encontrarlo por encima de los 8 años. Se presenta en 4 a
    8% de los casos en forma bilateral, detectándose de esta
    manera en edad más temprana.

    4. Genética Y
    Asociaciones

    En el 10% de los casos de tumor de Wilms, se han
    observado delecciones de la banda cromosómica 11p13. Con
    estudios genéticos modernos, usando pruebas
    especificas de DNA, se ha logrado identificar delecciones no
    detectadas en células normales de pacientes con tumor de
    Wilms y delecciones especificas y alteraciones de 11p13 en
    aproximadamente el 50% de las células tumorales.
    Estos cambios están asociados más frecuentemente al
    Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones
    genitourinarias y retardo mental ). El segundo sitio más
    frecuente de modificación es a nivel de 11p15, y en este
    caso más relacionado con Síndrome de
    Beckwith-Wiedemann (gigantismo, visceromegalia, hipoglicemia
    neonatal). Además de los Síndromes mencionados, el
    tumor de Wilms de se ha encontrado con Aniridia, hemihipertrofia,
    anomalías genitourinarias, Síndrome EMG (Exonfalos,
    Macroglosia, Gigantismo), Síndrome de Drash
    (seudohermafroditismo masculino y enfermedad glomerular difusa) y
    síndrome de Perlam (gigantismo fetal, hamartomas renales y
    nefroblastomastosis).
    Para el médico general y el pediatra es importante conocer
    este tipo de asociaciones para que se haga un seguimiento
    apropiado de los pacientes.
    Se ha estimado que el 15 al 20% de los casos de nefroblastomas
    son de origen hereditario; si este tumor sigue la teoría
    de doble mutación de Knudson podría esperarse un
    aumento en la incidencia de las formas familiares, bilaterales
    y/o hereditarias en la medida que más sobrevivientes de la
    enfermedad tengan descendencia.

    Manifestaciones Clínicas
    La mediana de edad en el momento del diagnóstico en el tumor de Wilms unilateral
    es de unos tres años. El signo más frecuente es una
    masa asintomática en el abdomen o el flanco. La masa es
    generalmente lisa y firme y rara vez cruza la línea media.
    Las masas varían mucho de tamaño en el momento del
    descubrimiento. En una serie el diámetro medio fue 11cm a
    menudo las masas son descubiertas por los progenitores o con
    ocasión de exploraciones por otros motivos.
    Aproximadamente el 50% de los niños afectados presentan
    dolor abdominal, vómitos, o
    ambos. En general, los pacientes con tumor de Wilms son
    ligeramente mayores y parecen estar menos afectados que aquellos
    en los que la masa abdominal resulta ser un neuroblastoma.
    La presentación más frecuente es una masa abdominal
    asintomática firme, indolora, fija, que casi nunca
    atraviesa la línea media; su palpación debe
    realizarse en forma muy cuidadosa, pues, por su fragilidad puede
    romperse fácilmente. Se encuentra hipertensión en
    una cuarta parte de los pacientes y en 25 a 30% de los casos
    puede existir dolor abdominal que obedece a hemorragia
    intratumoral. En el 25 % de los casos hay hematuria micro y
    macroscópica y en ocasiones el tumor puede
    acompañarse de fiebre y calcificaciones visibles a los Rx
    simples de abdomen.

    Datos clínicos.
    Síntomas : Masa abdominal, malestar general, dolor en el
    flanco, fiebre y palidez.
    Signos: una masa sólida o (rara vez ) quística, no
    dolorosa, firme, que se presenta en el flanco; raras veces cruza
    la línea media, pero en 2 % de los pacientes puede ser
    bilateral. La hematuria es rara, en comparación con los
    tumores renales del adulto. La hipertensión es
    infrecuente.
    Datos de
    laboratorio:
    Por lo general, el examen de la orina es normal, pero puede
    encontrase hematuria o piuria si a ocurrido traumatismo o
    infección dentro de la masa tumoral. El nitrógeno
    ureico en sangre
    generalmente es normal; puede haber un aumento de niveles de
    ácido úrico y de eritropoyetina.
    Datos
    radiológicos: puede observarse en la radiografía
    simple, una masa de tejido blandos en el abdomen y
    calcificaciones que pueden presentar una disposición
    concéntrica marginal; puede ocurrir hepatomegalia si el
    hígado tiene metástasis extensas. La
    urografía intravenosa puede demostrar distorsión y
    desplazamiento de las pelvis y cálices renales en
    cualquier dirección; puede también presentarse
    hidronefrosis. Las radiografías del tórax pueden
    revelar metástasis; por lo general, son de utilidad las
    proyecciones oblicuas.

    Examenes Paraclínicos
    Aún cuando no hay ningún examen de laboratorio
    específico para Tumor de Wilms es necesario realizar
    hemograma completo, Test de función
    hepática y renal y citoquímico de orina, los cuales
    en la mayoría de los casos se encontrarán dentro de
    limites normales. Ocasionalmente puede haber anemia severa por
    hemorragia intratumoral importante. En poco casos encuentra
    policitemia, posiblemente por aumento en la producción de eritropoyetina. El
    citoquímico de orina puede mostrar hematuria y proteinuria
    moderadas. Es importante investigar catecolaminas urinarias con
    el fin de descartar un neuroblastoma, es extremadamente raro que
    el tumor de Wilms haga metástasis a médula
    ósea, pero se recomienda realizar mielograma como estudio
    de base para un paciente que requiera quimioterapia;
    Además es indispensable en los casos que se sospeche
    neuroblastoma metastásico.
    La ecografía ha desplazado a la urografía como
    examen de primera línea en la investigación de masas abdominales, por
    tratarse de un método
    simple, rápido y no invasivo. Esta permite diferenciar
    entre masas quísticas y sólidas, correspondiendo
    las primeras generalmente a lesiones benignas y las segundas casi
    siempre a tumores malignos, permite establecer si existen o no
    trombos tumorales en la vena cava inferior, metástasis
    hepáticas o en otro sitio intraabdominal y buscar si hay o
    no alteraciones en el riñón contralateral.
    La urografía intravenosa muestra un tumor
    retoperitoneal e intra-renal que distorsiona por completo la
    arquitectura
    normal del riñón. Con los dos métodos
    anteriores es posible hacer un diagnóstico de nefroblastoma en el 95 % de
    los casos.
    La tomografía axial computarizada (TAC) proporciona
    información detallada sobre las características del tumor (Areas de
    necrosis, hemorrágicas o quísticas) y las
    relaciones de este con estructuras
    vecinas.
    Sin embargo sus mayores ventajas en comparación con la
    ecografía y la urografía, son que con ella es
    más fácil determinar si existe o no tumor en el
    riñón contralateral, conocer como esta la función de
    este, detectar metástasis hepáticas y ganglionares
    y saber si hay o no invasión de la vena cava inferior; la
    resonancia nuclear magnética pudiera llegar a constituirse
    en el principal y único método de
    estudio diagnostico, puesto que proporciona datos muy completos
    acerca de la anatomía de los
    riñones y de toda la cavidad abdominal sus desventajas son
    el costo, la
    necesidad de sedación y el hecho de que no da información sobre funcionalidad renal.
    De manera rutinaria es importante practicarle a todos los
    pacientes Rayos X de
    tórax, con el fin de descartar metástasis
    pulmonares.

    5. Estados
    Clínicos

    Actualmente se están realizando ensayos para
    determinar la terapéutica óptima dirigidos por el
    National Wilms’ Tumor Study. Los paciente se agrupan como
    sigue:
    Grupo I: El
    tumor está limitado la riñón y es resecado
    por completo.
    Grupo II: El
    tumor se extiende más allá del riñón,
    pero es resecado por completo; por ejemplo ha habido
    infiltración más allá de la cápsula,
    afectación de los ganglios linfáticos
    periaórticos o infiltración de los vasos renales
    externos al riñón, pero no existe tumoración
    evidente más allá de los límites de
    la resección.
    Grupo III: Existe una tumoración residual no
    hematógena limitada al abdomen. Este grupo incluye a
    aquellos pacientes a los que se han tomado biopsias a partir del
    tumor, en los que el tumor se ha abierto antes o durante la
    cirugía, en los que existen implantes peritoneales
    locales, afectación ganglionar más allá de
    la cadena periaórtica, o en los que el tumor no puede ser
    resecado por completo.
    Grupo IV: Existen metástasis hematógenas, por
    ejemplo, a los pulmones, hígado, hueso o cerebro.
    Grupo V: Existe afectación renal bilateral que aparece en
    la operación o posteriormente.7

    Diagnóstico
    Se debe sospechar tumor de Wilms en cualquier niño
    pequeño con una masa abdominal en el 10% al 25 % de los
    casos, un hematuria micro o macroscópica sugiere la
    presencia de un tumor renal.
    La ecografía (La modalidad inicial de exploración
    de imagen) puede
    indicar que la masa es intrarrenal. El principal
    Diagnóstico es con el neuroblastoma. La tomografía
    computarizada (TC) Ofrece varias ventajas en la valoración
    de un posible tumor de Wilms. Entre ellas figura la
    confirmación de que el tumor es de origen intrarrenal, lo
    que habitualmente descarta el neuroblastoma; la detección
    de masas múltiplex, la determinación de la
    extensión del tumor comprendiendo la afectación de
    grandes vasos y la evaluación
    del riñón contralateral. En los estudios de TC, sin
    contraste, el tumor de Wilms típico se presenta en forma
    de masas no homogéneas con zonas de baja densidad que
    indica necrosis. Las Zonas de hemorragias y la calcificaciones
    focales son generalmente menos frecuentes y llamativas que en el
    neuroblastoma. El tumor se tiñe ligeramente tras la
    inyección de contraste. Con frecuencia existe una
    delimitación meta entre el tumor y el parénquima
    normal, que se correlaciona con una seudocápsula y
    áreas persistente elipsoides de aumento de la
    atenuación que corresponden al parénquima renal
    indemne comprimido.
    El tumor se disemina principalmente a los pulmones donde se
    detecta mediante radiografía convencional también
    al hígado y con menor frecuencia a los huesos y el
    cerebro.

    Tratamiento
    El único recurso terapéutico es la
    nefrectomía, que desgraciadamente pocas veces se practica
    en momentos oportuno debido al diagnostico tardío; se
    explica así que alrededor de el 80 % de los operados
    recidive antes de el año y que solo un 5% viva 5
    años más.
    En el momento de efectuar la `nefrectomía es necesario
    inspeccionar cuidadosamente el riñón colateral,
    para excluir la posibilidad de tumor bilateral, y se debe revisar
    el hígado en busca de metástasis. No se deben
    regatear esfuerzos para intentar extirpar el tumor sin que se
    fragmente, pero debido a que la quimioterapia y la radioterapia
    pueden destruir tumor residual, no se debe intentar una
    resección completa si esta plantea riesgos
    graves.

    Diagnostico Diferencial
    Cualquier masa abdominal en un niño debe cosiderarse
    maligna hasta probar lo contrario. Afortunadamente, con los
    métodos
    imagenológicos actuales, es posible hacer el
    diagnóstico diferencial entre las lesiones
    quísticas benignas y tumor de Wilms en más del 95 %
    de los casos.
    El neuroblastoma es el tumor maligno que más
    frecuentemente se confunde con tumor de Wilms. Se presenta como
    una masa abdominal de consistencia firme, que generalmente
    atraviesa la línea media y que al examen urográfico
    se demuestran que no hay deformación de los
    cálices, sino desplazamiento del riñón por
    una masa intrínseca.
    Finalmente, solo los datos histólogicos podrán
    hacer la diferenciación con el sarcoma de células
    claras y el tumor rabdoide, entidades que hasta hace pocos
    años fueron consideradas como variantes del tumor de
    Wilms.

    6. Referencias
    Bibliográficas

    Fundamentos de Pediatría. Correa J.A,
    Tomo II corporación para investigaciones
    Biológicas 1994. –
    Diccionario
    Enciclopédico Ilustrado de Medicina
    27ava Edición; Interamericana McGraw-Hill España
    1992. –
    Medicina Interna
    de Harrison. Thorn; Adams;
    Brawnwaid; Isselbacher; Petersdorf
    Tomo II 6ta Edición 1983. Ediciones científicas.
    Tratado de Pediatría de Nelson. Berhrman; Kliegman;
    Arvin. Decimoquinta Edición 1997. Tomo II.
    McGraw-Hill Interamericana de España.
    Nefropatías. Varela M.E. Decimocuarta Edición 1958
    Editorial El Ateneo.
    Fundamentos de Medicina Interna
    "Nefrología"
    Cala. R.A.; Borrero J. 3ra Edición 1993.
    Corporación para Investigaciones
    Biológicas.
    Tratado de Pediatría. Vaughan.V.C Tomo II
    Séptima Edición 1981. SALVAT Editores.
    Manual de
    Pediatría. Silver H. R.;
    Kempe C.H. Bruyn H.B; Décima Edición 1981.
    Editorial El Manual
    Moderno.
    The Merck Manual of Diagnosis and Therapy.
    Berkow R. MD. Decimoquinta edición 1987.
    Merck sharp & Dohme Research Laboratories.
    Pediatría. Mene ghello J. Quinta Edición 1997
    Tomo II. Editorial medica panamericana.

     

     

     

    Autor:

    Ismenia A. Morilla Pérez

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