Evaluación de competencias sobre manejo de los pacientes con Fenilcetonuria
Resumen
Se realizó un estudio observacional,
analítico, transversal, con el objetivo de elaborar una
propuesta de intervención capacitante para evaluar la
competencia de los médicos que atienden pacientes con
Fenilcetonuria sobre el manejo integral de los mismos en la
atención primaria de salud, y Hospital Pediátrico
Pedro Agustín Pérez. El universo estuvo constituido
por los médicos pertenecientes a la atención
primaria de salud del Policlínico Docente "4 de Agosto"y
al Hospital Pediátrico "Pedro Agustín Pérez"
de Guantánamo. De este universo se realizó un
muestreo aleatorio estratificado de tamaño 60 tomando como
estratos a especialistas en MGI, especialistas en
Pediatría, Residentes en MGI y Pediatría y
médicos en práctica profesional. Las variables
utilizadas fueron categoría científica, nivel de
conocimiento, comportamiento de los criterios más
significativo según categoría científica. Se
demostró el poco conocimiento del manejo integral del
paciente con fenilcetonuria.
Palabras claves: fenilcetonuria, evaluación,
competencias.
Introducción
La Fenilcetonuria es un error congénito del
metabolismo de los aminoácidos por deficiencia de la
enzima fenilalanina hidroxilasa o de su cofactor pteridina, con
la consecuente elevación de los niveles séricos de
dicho aminoácido causante de retraso mental severo, de no
diagnosticarse y tratarse a tiempo. (1-4).
En Cuba se diagnostica la Fenilcetonuria de forma masiva
por pesquisaje neonatal desde 1986 y desde ese mismo año
se realiza el seguimiento clínico de los pacientes
diagnosticados y así como de casos captados
tardíamente por haber nacido antes del inicio del
Programa.
A partir del año 2004 se implementa en la
provincia de Guantánamo el programa especializado de
atención integral al paciente fenilcetonúrico, con
6 pacientes, 2 del sexo femenino y 4 del masculino, para lo cual
se constituyó el equipo multidisciplinario provincial,
integrado por nutriólogo, genetista, dietista,
psicólogo y el personal paramédico, con el
propósito de evaluar mensualmente el estado
clínico, bioquímico y psicológico de los
pacientes y sus familiares, programa que actualmente se mantiene
vigente.
Considerando que a pesar de ser una enfermedad poco
frecuente, es invalidante, porque de no tratarse precozmente
cursa con un retraso mental severo y su implicación social
y económica motivó a realizar la
investigación, para evaluar el nivel de conocimientos que
poseían los médicos sobre el manejo integral del
paciente fenilcetonúrico.
Método
Se realizó un estudio observacional,
analítico, transversal, con el objetivo de evaluar la
competencia del médico que atiende a pacientes en edad
pediátrica, desde la etapa del recién nacido, sobre
el manejo integral del paciente fenilcetonúrico en la
atención primaria de salud y el Hospital
Pediátrico"Pedro Agustín Pérez".
El universo estuvo constituido por los médicos
pertenecientes a la atención primaria de salud del
Policlínico Docente "4 de Agosto" y al Hospital
Pediátrico "Pedro Agustín Pérez". De este
universo se realizó un muestreo aleatorio estratificado de
tamaño 60 tomando como estratos a especialistas en MGI,
especialistas en Pediatría, residentes en MGI, residentes
en Pediatría y médicos en prácticas
profesionales.
A los médicos incluidos en la muestra se
lesaplicó una encuesta en la cual se evaluaron los
conocimientos acerca de la enfermedad.Los datos resultados fueron
recogidos en una planilla de vaciamiento. Se creó una
clave con las respuestas correctas a cada pregunta y se
realizó la ponderación de los criterios por un
grupo de expertos de acuerdo con la importancia de cada uno de
los criterios en el tratamiento de la enfermedad
El procesamiento estadístico se realizó
empleando el paquete estadístico SPSS ver.11.5. Para los
datos cuantificados se utilizaron los porcentajes y se
confeccionaron tablas de distribución de
frecuencia.
Una vez analizados y procesados los resultados por medio
de la bibliografía revisada y con los criterios de los
autores se compararon con otros estudios consultados y se
presentaron en tabla de distribución de frecuencia y datos
de asociación, los cual permitió arribar a
conclusiones y emitir recomendaciones.
Análisis y
Discusión
En la tabla No. 1 se muestra la distribución de
frecuencias de las categorías científicas
según el lugar donde se accionó. La muestra
obtenida presentó la siguiente composición, 26 son
especialistas (43,3%), 31 residentes (51,7%) y 3 internos (5%).
De los encuestados 13 pertenecen al Hospital Pediátrico P.
A. Pérez (21,7%) y 47 a la atención primaria de
salud (78,3%).
De la tabla anterior se puede ver que en nuestro estudio
hay predominio de los médicos residentes, seguidos por los
especialistas y por último los internos que se encuentran
realizando la práctica profesional en la atención
primaria de salud.
La calificación de las encuestas aparece en la
Tabla No. 2. La misma arrojó como resultado una
calificación general promedio de 64,3 puntos de 100.
Mostrando también 72,0 para los internos de la
práctica profesional, 63,4 puntos como promedio para los
residentes y 70,2 puntos para los especialistas.
Al observar la tabla No. 3 se puede apreciar la
distribución de las respuestas de los encuestados por
criterios de interés contenidos en el cuestionario. Las
columnas muestran la máxima puntuación otorgada a
cada criterio, es decir el valor de cada pregunta, la
puntuación promedio alcanzada por todos los encuestados y
el porciento que representa esta puntuación de la
máxima calificación para cada criterio.
En este análisis se destacan los valores
más alejados de la media, los que indican los puntos
más critico en el conocimiento de los encuestados, en la
tabla aparecen señalados con dos asteriscos. En este caso
se encuentran los dos primeros y los dos últimos criterios
de la Tabla No. 4, es decir, existe un consenso general acerca de
la importancia del diagnóstico precoz y de la necesidad de
la capacitación del personal médico en el
tratamiento de la enfermedad
Existe gran desconocimiento por parte del personal
médico acerca de las fuentes naturales del
aminoácido fenilalanina y acerca de la permisión de
la lactancia en pacientes recién nacidos
(10-11).
Teniendo en cuenta lo anteriormente expuesto se
elaboró la tabla No. 4 que muestra el nivel de
conocimiento que existe entre los encuestados según su
categoría científica.
En esta tabla se aprecia que existen fuertes lagunas en
los criterios de tratamiento dietético, el cual es de
vital importancia para el manejo de los enfermos. Se aprecia
además un desconocimiento total por parte de los internos
acerca de la permisión de la lactancia materna de los
pacientes recién nacidos, siendo también este un
aspecto en el cual existen problemas en los especialistas y los
residentes. Muchos autores hacen énfasis en la importancia
de esos aspectos (12-13).
Conclusiones
1. Se realizó un estudio
cuanti-cualitativo acerca del conocimiento de los
profesionales en cuanto al manejo integral de la
fenilcetonuria.2. Se demostró el insuficiente
conocimiento del manejo integral del paciente
fenilcetonurico..3. Con los instrumentos aplicados se
identificaron las necesidades de aprendizaje sobre el manejo
integral del mismo
Recomendaciones
Implementar un programa de intervención
capacitante sobre el manejo integral al paciente
fenilcetonúrico dirigidos a los médicos de
atención primaria de salud y al Hospital Pedro
Agustín Pérez.
Referencias bibliograficas
1-Guillén-López, L. S., &
Vela-Amieva, M. Actualidades en el tratamiento nutricional de la
fenilcetonuria. Acta Pediátrica de
México.2011; 32(2).
2-Bodamer, O. A. Detección
sistemática de la fenilcetonuria. Annales
Nestlé (Ed. española).2010;
68(2):55-59.
3-Acosta Guio, J., Tamayo, M. L.,
Bermúdez, M., & Correa, L. N. Caracterización
clínica y bioquímica de una familia con cuatro
afectados con fenilcetonuria. Iatreia.2010;
23(4):36.
4-Arcos-Correa, J. H., & Vela-Amieva,
M. El paciente adulto con fenilcetonuria: un nuevo reto para el
médico internista en México. Medicina Interna
de México.2012; 28(3):256.
5-Borrajo, G. J. Panorama
epidemiológico de la fenilcetonuria (PKU) en
Latinoamérica. Acta Pediátrica de
México.2012; 33(6).
6-Campistol, J., González, M. J.,
Gutiérrez, A. P., &Vilaseca, M. A. Tratamiento y
control de los pacientes con fenilcetonuria: resultados del Grupo
Colaborativo de Unidades de Seguimiento en España.
Medicina Clínica.2012;
138(5):185-191.
7-Silva, G. K., &Lamônica, D. A.
C.Desempenho de criançascomfenilcetonúria no Teste
de Screening de Desenvolvimento Denver-II. Pró-Fono R.
Atual. Cient.2010; 22(3):345-50.
8-Specola, N. Neuropatología de la
fenilcetonuria (PKU). Acta Pediátrica de
México.2012; 33(6).
9-Vela-Amieva, M., Belmont-Martínez,
L., Ibarra-González, I., & Fernández-Lainez, C.
Variabilidad interinstitucional del tamiz neonatal en
México. Boletín médico del Hospital
Infantil de México.2009;66(5),
431-439.
10-Zschocke, J. Base molecular de la
fenilcetonuria: Del genotipo al tratamiento clínico.
Annales Nestlé (Ed. española).2010;
68(2), 50-54.
11- UNICEF. Propuestas de política
pública para atender las necesidades de niños y
niñas con discapacidad en zonas marginadas del Distrito
Federal 2009.
12-Vela-Amieva, M.,
Belmont-Martínez, L., Fernández-Lainez, C.,
Ramírez-Frías, C., & Ibarra González, I.
Frecuencia de enfermedades metabólicas congénitas
susceptibles de ser identificadas por el tamiz neonatal. Acta
Pediátrica de México.2009; 30(3),
156-162.
13-González-del Angel, A.,
Ruiz-García, M., del Carmen Sánchez-Pérez,
M., Mejía-Navarro, J., & de la Luz Iracheta-Gerez, M.
Modelo de atención inicial de la fenilcetonuria y otras
hiperfenilalaninemias en el Instituto Nacional de
Pediatría. Acta Pediátrica de
México.2010; 31(6).
Anexos
Tabla No. 1 Universo de estudio según
categoría científica y lugar de
ocupación.
Fuente: Encuesta
Tabla No. 2 Calificación promedio de los
encuestados por especialidad y por preguntas.
Fuente: Encuesta
Tabla No. 3 Calificación de las respuestas por
criterio a evaluar en la encuesta aplicada y porciento con
respecto a la calificación máxima
Fuente: Encuesta
Tabla No. 4 Comportamiento de los criterios más
significativos por categoría científica.
Fuente: Encuesta.
Autor:
Dra. María Lissette López
Durades 1
Dra. María Inés
Jiménez de Castro Morgado2,
Dra. Dorka Soler
Serrano3,
Dr. C. Alfredo de la Asunción
Izquierdo Hernández 4,
Dr. Juan Antonio García
Álvarez 5
1. Especialista de Primer Grado en
Pediatría. Msc. Atención Integral al
Niño. Profesor Instructor.2. Especialista de Segundo Grado
en MGI. Msc. Educación Superior. Profesora
Asistente3. Especialista de Primer Grado en
Neonatología.Msc.Atención Integral al
Niño. Profesora Asistente.4. Doctor en Ciencias
Pedagógicas. Profesor Titular. Profesor de
Bioestadística.5. Especialista de Segundo Grado
en Pediatría. Msc. Atención Integral al
Niño. Msc. en Ciencias de la Educación.
Profesor Auxiliar y Consultante.
UNIVERSIDAD DE CIENCIAS MÉDICAS DE
GUANTÁNAMO
CUBA