Bronquiectasia (página 2)

La tabla que a continuación presentamos, resume
las causas de la Bronquiectasia.

Factores o Condiciones Facilitadoras de las
Bronquiectasias

I.- Factores Congénitos o Hereditarios.
Fibrosis Quística.
Síndrome de los Cilios inmóviles.
Discinesia Ciliar.
Síndrome de Kartagener.
Deficiencia de Inmunoglobulinas.
Agammaglobulinemia.
Deficiencia de Antitripsina.
Broncomalasia.

Secuestro
Pulmonar.

II.- Factores Adquiridos.
Infecciones Broncopulmonares.
Sarampión.
Tos ferina.
Varicela.
Staphylococus Aureus.
Klebsiella
Haemophilus Influenzae. Mycobacterium Tuberculae.
Pseudomonas.
Virus de la Influenza.
Obstrucciones Bronquiales.
Aspiración de cuerpo extraño.
Neoplasias.
Adenopatias hiliares en el curso de Tuberculosis o
Sarcoidosis.
EPOC.
Quistes pulmonares.
Inmunodeficiencias adquiridas.
Déficit de Inmunoglobulinas.
Enfermedades
Granulomatosas.
Factores Alérgicos.
Inhalación de irritantes.
Aspergiliosis Pulmonar.
Neumonías recurrentes por aspiración.

4. Anatomía
Patológica y Clasificación

La dilatación bronquial interesa de forma
predominante a los bronquios medianos, aunque puede extenderse a
regiones más periféricas. La enfermedad se localiza
con frecuencia en los lóbulos inferiores y más en
el izquierdo que en el derecho por deficiencias anatómicas
que dificultan el drenaje. Por su extensión la
Bronquiectasia puede ser localizada cuando está limitada a
segmentos o un lóbulo del pulmón o difusa cuando
afectan varios lóbulos de uno o ambos pulmones, o todo un
pulmón (pulmón en panal de abejas). Las
Bronquiectasias son bilaterales en un 30 % de los casos. Por la
forma de la dilatación pueden ser cilíndricas,
fusiformes o quísticas. Esta clasificación carece a
diferencia de la anterior de importancia terapéutica y
pronostica. En las cilíndricas los bronquios son
relativamente rectos, en las saculares tienen terminaciones
bulbares y en las quísticas los bronquios se abultan
formando candados llenos de pus. Las cilíndricas son las
más frecuentes, sobre todo cuando la enfermedad es difusa.
Independientemente de la forma desde el punto de vista
anatómico la superficie de la mucosa bronquial está
tumefacta, inflamada a menudo ulcerada y a veces
necrótica, con destrucción de las fibras musculares
y elásticas, además de estar llenas de secreciones
purulentas. Histológicamente en las paredes de los
bronquios aparecen infiltrados de leucocitos, nódulos
linfoides y son manifiestas las glándulas productoras de
moco. En el parenquima pulmonar adyacente pueden apreciarse
fenómenos de atelectasia e infección.

Cuadro Clínico:
Las manifestaciones clínicas de las Bronquiectasias
están condicionadas por la infección crónica
y la hipersecreción de moco en los bronquios dilatados.
Las Bronquiectasias suelen producir sus manifestaciones en la
infancia y en
la adolescencia,
pero por lo general a los primeros síntomas se le da poca
importancia, se les confunde y son considerados como episodios
catarrales o de bronquitis a repetición. Las lesiones de
los lóbulos superiores pueden mantenerse
asintomáticas porque a ese nivel se produce poco estasis e
infección de las secreciones estas consideraciones y el
uso difundido de los antibióticos ante cualquier proceso
respiratorio, aveces banales , pude explicar que con alguna
frecuencia asistamos en nuestra práctica médica, a
un tosedor o expectorador de varios años considerado como
un bronquitico. En general las manifestaciones clínicas
pueden resumirse en manifestaciones respiratorias evidentes y
manifestaciones generales. Manifestaciones Respiratorias: La
expectoración es el síntoma predominante en los
pacientes con bronquiectasia, es abundante, alcanza en ocasiones
volúmenes superiores a los 300 mls diarios, puede ser
verdosa o francamente purulenta, en ocasiones fétida,
desagradable al gusto y ocasionar mal aliento,
clásicamente se ha reconocido el olor a yeso
húmedo, suele incrementarse con los cambios de
posición y en ocasiones sedimenta en tres capas, una
superior espumosa, una media líquida y una inferior
francamente purulenta, esto es cada vez menos frecuente, tal vez
porque los casos son menos ôvírgenesö. La tos
está presente en más del 90% de los enfermos, es de
tipo inflamatoria y crónica, frecuentemente matinal y
puede llegar a ser paroxística. La hemoptisis es variable
en su cuantía, es recidivante y está presente en la
mitad de los casos. En la Bronquiectasia de los lóbulos
superiores y a veces en la de los lóbulos inferiores, la
hemoptisis suele ser el primer y único síntoma, es
la denominada bronquiectasia seca de Benzacon, la cual puede
simular una tuberculosis por la frecuencia de la hemoptisis. La
disnea está presente en el 50% de los casos y se debe a
hiperreactividad y/o obstrucción bronquial. Las
infecciones recurrentes agudas ya sean bronquiales o pulmonares
son frecuentes en la evolución de estos enfermos y
determinan fiebre generalmente moderada, además de
exacerbar y agravar la sintomatología ya descrita.
Síntomas Generales: Son más bien escasos aunque no
es raro encontrar astenia, febricola anorexia,
perdida de peso, dedos en palillos de tambor. La fiebre puede
faltar del todo, las latas temperaturas suelen estar asociadas a
procesos neumónicos. Estos síntomas generales
provocados por la infección crónica, incluyen
fatiga y en los niños retraso en el crecimiento. La
exploración física aporta pocos
datos,
independientemente de la extensión de los daños
bronquiales y del grado de obstrucción, no existe un
cuadro semiológico propio de la bronquiectasia. Pero como
esta se localiza con mayor frecuencia en los lóbulos
inferiores es ahí donde deben buscarse con preferencia los
signos físicos, los que se limitan a estertores
húmedos inspiratorios, a los que la tos no hace
desaparecer, a veces se acompañan de disminución de
la vibraciones vocales y de matidez en la zona afectada. Puede
encontrarse sibilancias que traduzca la obstrucción
bronquial, auque sea menos frecuente que los crepitantes. El
hipocratismo digital aunque se observa menos puede hallarse y la
cianosis se aprecia en casos muy avanzados.

Exámenes Complementarios:
Rx de Tórax: Puede ser normal, sobre todo en las fases
iniciales de la enfermedad, otras veces lo único que se
aprecia son lesiones lineales inespecíficas en la base
pulmonar u otro sitio, en estos casos la comparación con
radiografías anteriores del enfermo y la persistencia de
las lesiones en el mismo sitio es muy sugestiva de
Bronquiectasia. muchas veces dan lugar a aspectos
radiológicos diversos, dentro de ese polimorfismo, las
imágenes pueden agruparse en varios tipos:
Acentuación de las sombras lineales: Hay un engrosamiento
de las ramificaciones gruesas en la transparencia del parenquima,
que no es exclusivo de la Bronquiectasia. Imágenes
tubulares: A nivel de las imágenes lineales pueden
apreciarse imágenes tubulares que se presentan en forma de
dos líneas opacas, paralelas separadas por un espacio
claro (Vías de tren o Líneas en rieles).
Imágenes Anulares: Se presentan con frecuencia como
espacios claros únicos o múltiples con contornos
policiclicos, que tienen un aspecto semejante a un panal de
avispas. Se corresponde con las Bronquiectasias Quísticas.
Pequeñas imágenes algodonosas: Se ven generalmente
en las regiones pulmonares que bordean la silueta cardíaca
y aparecen como un conjunto de pequeñas manchas, algunas
irregulares y otras nodulares, en parte aglomeradas.
Imágenes de opacificación: Son alteraciones
pulmonares que a menudo acompañan a las Bronquiectasias
cuando a estas se añaden procesos parenquimatosos y que
aparecen en las radiografías en formas de opacidades
más o menos extensas, así pueden verse los aspectos
propios de las fibrosis, condensaciones pulmonares inflamatorias,
paquipleurítis, atelectasias, etc.
Por último, se puede apreciar signos de
hiperinsuflación pulmonar compensadora en las regiones
pulmonares no afectadas.

Broncoscopía:
Hasta hace algunos años, era el estudio más
importante para el diagnóstico. En la actualidad apenas se
practica por ser un estudio demasiado invasivo que puede producir
reacciones adversas, por otra parte no deben realizarse en
pacientes con enfermedad activa. Solo se realizará cuando
es necesario tomar una decisión terapéutica de tipo
quirúrgica en pacientes con bronquiectasia
localizada.

Tomografía Computarizada:
En la actualidad sustituye a la Broncografía para el
diagnóstico.

Broncoscopía:
Habitualmente no la practicamos para el diagnóstico de
esta afección. Puede resultar útil en los casos
dudosos, pues permite tomar muestras de la mucosa bronquial,
además de identificar obstrucciones bronquiales, el origen
de la hemoptisis y eliminar secreciones.

Rx de los senos paranasales:
Debe realizarse para identificar sinusitis asociada.

Prueba Funcional Respiratoria:
La función
pulmonar no se altera cuando la enfermedad es localizada, pero
cuando es difusa puede traducir obstrucción respiratoria
con caída de la capacidad vital. En casos avanzados
existen alteraciones obstructivas y restrictivas.

Examen del Esputo:
Deebe realizarse esputo bacteriológico con antibiograma
para imponer tratamiento adecuado y esputos BAAR para descartar
Tuberculosis asociada o como causa.

Hemograma:
Puede haber leucocitosis que denuncie el proceso infeccioso
sobreañadido. Si la infección se mantiene y
prolonga es posible encontrar anemia normocitica
normocrómica ligera. Los enfermos con graves repercuciones
respiratorias, pueden presentar policitemia secundaria a la
hipoxemia.
Eritrosedimentacion: Con frecuencia está acelerada.
Gasometría: Solo en los casos más avanzados hay
hipoxemia con o sin hipercapnia
Otras Pruebas: En
ocasiones es necesario realizar otras investigaciones
para tratar de definir la etiología de la Bronquiectasia.
Electrolitos en sudor, cuando se sospeche Fibrosis
Quística muy importante en niños y adolescentes.
Biopsia Bronquial o nasal, para detectar Discinesia Ciliar.
Determinación de Inmunoglobulinas Séricas y sus
subtipos cuando se sospeche inmunodeficiencias.

Diagnóstico
Los estudios deben dirigirse en primer lugar a confirmar el
diagnóstico de sospecha. Luego, siempre que sea posible a
determinar la causa y por último a la repercusión
funcional de la Enfermedad. El diagnóstico positivo se
hará ante todo paciente que se queje de tos
crónica, productiva, con o sin hemoptisis y que halla
tenido episodios recidivantes de neumonía con
radiografías de Tórax sugestivas de Bronquiectasia
y una TAC confirmadora. Insistimos en que ya no se utiliza la
Broncografía para el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial deberá establecerse con
enfermedades respiratorias que cursan con tos,
expectoración y hemoptisis: Tuberculosis Pulmonar,
Neoplasias de Pulmón, Abscesos Pulmonares, Bronquitis
Crónica y Bronconeumonias. Para determinar las causas se
agotaran las pruebas a nuestro alcance descritas anteriormente en
exámenes complementarios. Para conocer la
repercusión funcional, hay que determinar la
extensión de la Enfermedad (además de Rx de
Tórax simple y TAC ) hay que auxiliarse de la PFR y la
gasometría.

Evolución y Pronóstico.
El curso de la Bronquiectasia es muy variable, al extremo que
puede haber dilataciones bronquiales asintomáticas durante
años que bruscamente provoque síntomas
persistentes. En la actualidad, el pronóstico se ha
modificado sustancialmente con el empleo de los
antimicrobianos, con un buen control de la
infección, la supervivencia puede ser normal, pero cuando
persiste una supuración muy profusa, el pronostico es
malo, se ha calculado que una tercera parte de estos casos
fallecerá en un plazo de 10 años.

Complicaciones:
Pueden ocurrir hemoptisis copiosas y alarmantes, por fortuna son
infrecuentes. Son más frecuentes la Sinusitis la
Neumonía y el Absceso del Pulmón como
complicaciones. También pueden ocurrir Empiemas y Abscesos
cerebrales. En las Bronquiectasias de larga evolución y
con destrucción de extensas zonas pulmonares puede
presentarse Cor Pulmonale Crónico. La supuración
crónica puede originar una degeneración amiloidea
(Riñón, Higado, Intestinos), anemia y
caquexia.

Tratamiento
Como la dilatación bronquial que caracteriza la
Bronquiectasia, es irreversible, el tratamiento médico
debe ir encaminado a evitar las mismas y a controlar
adecuadamente la enfermedad. Las medidas profilácticas
incluyen: Diagnóstico precoz y tratamiento adecuado de las
enfermedades broncopulmonares que intervienen en la patogenia de
la Bronquiectasia: Neumonías, Absceso del Pulmón,
Tuberculosis, cuerpos extraños, etc. Evitar los irritantes
como el tabaco, polvos y
vapores químicos.

Tratamiento de la enfermedad:
Dos medidas son prácticamente decisivas en el tratamiento
de la enfermedad ya instalada. La fisioterapia respiratoria y los
antibióticos, aunque están contempladas otras
más: Reposo en los casos graves. Fisioterapia
respiratoria, que estimule la realización de ejercicios
respiratorios y el drenaje de las secreciones, mediante: Tos
provocada en la espiración. Drenaje postural. La
posición que debe adoptar el paciente depende de la
localización de la lesión, podemos auxiliarnos para
ello de los técnicos fisioterapéutas. El
propósito de esta medida es movilizar las secreciones con
la ayuda de la gravedad y dirigirlas hacia el hilio.
Expectorantes y mucolíticos de diversos tipos, ej. Yoduro
de Potasio, Acetilcisteina, etc. Oxigenoterapia si existe
hipoxia. Hidratación oral o parenteral en los casos que lo
requieran. Antibióticos: En la actualidad solo se utilizan
en las crisis de
exacerbación de los síntomas. La elección
puede estar condicionada al cultivo del esputo.
Empíricamente debe comenzarse con Amoxicillin o una
Cefalosporina. En pacientes alérgicos a la Penicilina
puede optarse por Sulfaprín o Tetraciclina. A veces se
requiere hasta tres semanas de tratamiento par aun control
adecuado de la enfermedad. En casos muy evolucionados y sometidos
a frecuentes tratamientos la microbiología del esputo, es razón
de fuerza para
modificar el antibiótico escogido, así como en
aquellos en los que no se controle la fiebre y persistan los
signos de infección. Podrá optarse entonces por
Cloxacilina, Ciprofluoxacino o una Cefalosporina de tercera
generación.
Los broncodilatadors están indicados para tratar la
reactividad bronquial preferentemente a través de
areosoles (Salbutamol o Terbutalina).

Tratamiento Quirúrgico:
Solamente cuando las Bronquiectasias sean localizadas y sean por
demás de difícil control con hemoptisis y
neumonías recurrentes está indicado el tratamiento
quirúrgico. Hoy en día se abre la esperanza para
los pacientes con Bronquiectasias difusas y graves con el
transplante pulmonar.

5.
Bibliografía

Grupo de trabajo SEPAR. Normativa sobre
diagnóstico y tratamiento de las neumonías.
Barcelona; Doyma 1992.
Shelhamer JH, Toews GB, et al. Respiratory disease in
inmunosuppressed patient. Ann Intern Med 1992.
Weg JG. Bronchiectasis. Semi Respir Med 1992.