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Gemelos Siameses

Enviado por mary_solcz



  1. Diferencias
  2. Clasificación de los Gemelos Siameses
  3. Diagnóstico
  4. Etiología
  5. Historia
  6. Separación de los Gemelos Siameses.
  7. Conclusión
  8. Bibliografía

 Introducción

El embarazo gemelar siempre ha sido visto con mucho interés y, como es conocido, existen dos tipos; los dicigóticos o fraternos, que representan el 70 %, y los monocigóticos, que son alrededor del 30%.

En ocasiones los gemelos monocigóticos no se separan por completo y se producen los llamados gemelos unidos o conectados, y se clasifican según la región anatómica que los une, desde dos individuos bien desarrollados, independientes y simétricos, unidos tan sólo por una pequeña conexión superficial, hasta los que estan representados sólo por porciones de cuerpo mutuamente adheridos o incluidos en un huésped más desarrollado

El proceso de desarrollo de los siameses ocurre por un error en la división de las células de los embriones monocigóticos, es decir gemelos producto de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide. La división de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros diez días después de la fecundación, con los siameses esta división de embriones ocurre más tarde, como para el día 13, este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan órganos. Mientras más tarde sea la separación más órganos compartirán.

Este no es un defecto genético sino que es una mutación durante la gametogénesis o el desarrollo poscigótico. Por lo tanto, los padres y generaciones previas no presentan dicho carácter. Por otra parte, hay ocasiones en donde estos gemelos siameses pueden ser separados por medio de intervenciones quirúrgicas, dependiendo de la índole de la unión entre los individuos, es decir si son simétricos o asimétricos. Esta mutación es congénito, este termino significa simplemente "nacido con él".

El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde aquéllos que sólo están conectados por una fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Como señalábamos inicialmente, se clasifican según la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos son los más frecuentes y representan alrededor del 75 % de los gemelos unidos , le siguen los pigópagos, los isquiópagos y los craneópagos. Se han propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unión.

No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se señalan algunos como:

  • defectos propios de la línea primitiva.
  • envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al otro.

Una noción común es que la completa separación de las primeras blastómeras es seguida de una fusión parcial. También existe la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeras es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente separadas, por lo que se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana del desarrollo.

Además de los factores genéticos señalados, se mencionan dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión debido a infecciones o deficiente irrigación sanguínea.

Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están anatómicamente relacionadas a éste.
En este trabajo nos basaremos en los gemelos siameses, describiremos la clasificación, el diagnostico, las causas y veremos un poco de historia, entre otras cosas.

  Diferencias

Los embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por lo tanto, que ha participado un óvulo y un espermio.

Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se denomina embarazo múltiple. Cuando son dos los niños que vienen, se habla de:

Mellizos o gemelos biovulares: se forman cuando dos óvulos son fecundados por dos espermios, en forma independiente. En este caso, los hijos pueden ser de sexos iguales o distintos. Ambos fetos tienen amnios, cordón umbilical y placenta separados.

Gemelos monovulares o mellizos idénticos: resultan de la fecundación de un óvulo con un espermio, formándose un cigoto. Este se divide y posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos y del mismo sexo, comparten la misma placenta y amnios, y cada uno tiene su propio cordón umbilical.

Gemelos siameses: se originan igual que los gemelos, pero la separación de cada porción celular se realiza tempranamente -en la segunda semana-. Por esta razón se producen gemelos, pero nacen unidos por algún órgano.

  Clasificación de los Gemelos Siameses

 Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo que están unidas o compartidas. En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún.

 - Simétricos:

Los gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un mero y complejo problema. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieren de la cirugía para su separación, cuyo éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20 % de defectos mayores).

Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15 días después de la fertilización con división incompleta del cigoto. Su incidencia oscila entre 1:50 000 y 1:200 000 nacidos vivos.

Los gemelos unidos simétricamente se clasifican en:

  •   Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75 %): Conexión de la región esternal o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable, habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.
  •    Pigópagos (18-19 %). Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones genitourinarias.
  •    Isquiópagos (6 %): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo; por encima los cuerpos están separados y son normales.
  •    Craneópagos (1-2 %): Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.

- Asimétricos:

 Un gemelo es más pequeño y depende del otro. Uno puede ser normal o casi normal y el otro incompleto, constituyendo una especie de parásito del primero.

  Diagnóstico

 Es importante la realización del diagnóstico prenatal, pues la presencia de gemelos monstruosos plantea la terminación del embarazo desde el mismo momento de su detección, donde la ultrasonografía resulta fundamental. Cuando la placentación es monocorionicamonoamniótica es importante tener presente esta entidad.

En algunos lugares del África es tan frecuente como 1 en 14,000 nacimientos,4 lo que sugiere una mayor incidencia en la raza negra. El polihidramnios se encuentra en el 50 % de los casos. En el caso de gemelos unidos por un pequeño puente, el diagnóstico será más difícil y algunos autores plantean que la amniografía es muy importante para esclarecerlo.

El nacimiento de gemelos unidos provoca serios conflictos. El desarrollo de técnicas de separación quirúrgica y la anticipación de un pronóstico de supervivencia es una difícil situación en el momento del nacimiento.

Es por ello que la ecografía como medio diagnóstico constituye una herramienta imprescindible para la detección prenatal precoz de malformaciones congénitas fetales, lo que permite ofrecer una mejor atención maternoinfantil, que repercute notablemente en la morbilidad perinatal y brinda a la pareja una mayor seguridad sobre el estado de salud de su descendencia.

Para diagnosticar un embarazo de siameses, es necesario hacer una prueba de ultrasonido de alta resolución. Ésta muestra una imagen más clara y exacta de los cuerpos y permite determinar cómo están unidos. Precisamente, aclarar la forma en que están unidos los fetos es crucial para saber cómo será el parto y qué se hará después del parto para separar los cuerpos, si es posible. En ocasiones, se prefiere esperar que los cuerpos estén un poco más grandes y estables para someterlos a cirugías para separarlos.

La mayoría de estos partos terminan en cesárea por el bien de la madre y del niño, aunque dependiendo de la forma en que estén unidos y la posición dentro del vientre pudiera ser por vía vaginal.

 La gran pregunta

 Desde el primer trimestre de un embarazo los padres podrían saber si los gemelos son siameses, entonces surge una gran interrogante: ¿Deseamos continuar con el embarazo? Los progenitores pueden decidir entre abortar o continuar con el embarazo y todas las complicaciones que pueden surgir para los niños y para la madre.

Esta no es una decisión fácil, para tomarla se necesita un grupo de profesionales de la salud que estén trabajando con el caso.

El grupo debe estar constituido por una persona que analice la parte ética del proceso, un guía espiritual y, por supuesto, el apoyo de los familiares.

Pero lo difícil no termina aquí, porque aun cuando continúen con el embarazo y nazcan los niños, tendrán que decidir si los separan o no, aunque esto signifique la muerte de uno de ellos. El papel de los médicos, es el de presentar los pros y los contras de las alternativas, pues son los padres quienes, por último, toman la decisión.   

Etiología

El origen no está aún bien definido, pero se señala que los gemelos siameses son el resultado de una aberración en el proceso de formación de los gemelos monocigóticos, es decir gemelos producto de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide. De hecho, los gemelos monocigóticos son en sí mismos considerados una aberración del desarrollo normal, por tanto, los siameses representan un defecto aún más severo en el cual un gemelo uniovular falla en su completa separación. La separación incompleta se considera como el resultado de una duplicación parcial que ocurre en el disco embrionario antes de la tercera semana de vida intrauterina.

La división de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros diez días después de la fecundación, con los siameses esta división de embriones ocurre más tarde, como para el día 13, este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan órganos. Mientras más tarde sea la separación más órganos compartirán.

Sin embargo, todavía no existe una explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses. En el pasado se decía que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad podría pensarse que los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen este tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que estos guarden alguna relación, aunque sí existe una conexión entre estos medicamentos y los partos múltiples.

Los casos de siameses no son tan comunes, pues sólo uno de 50,000 nacimientos son siameses. Se estima que alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus o unidos por el pecho o estómago. El tipo menos común son los unidos por la cabeza o craniofagus. Aunque se desconoce la razón, entre un 70 por ciento a un 80 por ciento de los siameses son hembras, a pesar de que la mayoría de los gemelos monocigóticos son varones.

Sobre la prognosis de vida de los siameses se estima que el 40 por ciento nace muerto y el 35 por ciento muere el primer día de vida. El que vivan o no tiene mucho que ver con la forma en que están unidos y la presencia de trastornos adicionales. Otro riesgo que se corre con los siameses es que sufran otras deformaciones en su cuerpo debido al poco espacio que tienen para desarrollarse en el útero.

El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde aquéllos que sólo están conectados por una fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Se clasifican según la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos son los más frecuentes y representan alrededor del 75 % de los gemelos unidos , le siguen los pigópagos, los isquiópagos y los craneópagos. Se han propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unión.

No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se señalan algunos como:

  •    defectos propios de la línea primitiva.
  •    envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al otro.

Una noción común es que la completa separación de las primeras blastómeras es seguida de una fusión parcial. También existe la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeras es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente separadas, por lo que se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana del desarrollo.

Además de los factores genéticos señalados, se mencionan dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión debido a infecciones o deficiente irrigación sanguínea.

Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están anatómicamente relacionadas a éste.
   

Historia

 Entre los gemelos unidos más antiguos que se conocen se encuentran los Biddenden, nacidos en 1100 en Inglaterra, los cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina.

Un bajo relieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo.

Posiblemente los gemelos unidos más famosos en tiempos pasados fueron los húngaros nacidos en Szoony, en 1701, los que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos países. Se hallaban unidos por la espalda (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes.

Pero sin dudas los más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, de Siam, nacidos en Siam, en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Para entonces, estar unidos por el tejido de su hígado era una razón para ser parte del circo P.T. Barnum, donde se les conocía como los "Siamese Twins". Ambos eran artistas talentosos y en su acto realizaban proezas acrobáticas, trucos de magia y rutinas humorísticas. Las entradas a su espectáculo eran costosas, pero el público juzgaba que su show valía cada centavo del boleto. Los hermanos eran noticia con relativa frecuencia. Chang y Eng eran inteligentes y astutos en los negocios. Durante décadas consultaron a muchos doctores acerca de la posibilidad de ser separados, pero, debido a que no existía la tecnología de rayos X para establecer la fisiología interna de la conexión, dicha operación resultaba peligrosa para los hermanos, por lo que la desecharon. Esta decisión resultó ser afortunada: un estudio post mortem de sus cuerpos reveló que los hermanos compartían el sistema circulatorio: la operación habría podido ser fatal para uno o para ambos.

El final de los siameses fue trágico. Chang se dedicó a la bebida y su salud desmejoró hasta que sufrió un derrame cerebral, que no afectó a Eng. En enero de 1874, a la edad de 63 años, Chang desarrolló una bronquitis que lo condujo a una neumonía. Una noche, Eng se despertó al descubrir que su hermano no respiraba y gritó por ayuda en la oscuridad. Chang estaba muerto, así que Eng se puso a llorar y dijo "Entonces, yo también voy a morir". Cuando llegó el médico, Eng también había fallecido. El examen post mortem realizado en el College of Physicians and Surgeons de Filadelfia reveló que Chang murió de un aneurisma; y Eng, de miedo.

Pero a pesar de todo, vivieron una vida llena de acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente.

Desde entonces el término "siameses" sirve para designar tipos de gemelos semejantes.

Köning refiere que la primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en los cuales el sitio de unión era el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura.   

Separación de los Gemelos Siameses.

Los siameses son consecuencia de la separación incompleta de los dos gametos procedentes de un sólo óvulo durante las dos primeras semanas de la fase embrionaria. Aunque estas situaciones son extrañas, es ocurre con mayor frecuencia en Sudáfrica donde los siameses no son un fenómeno inusual, tal vez "porque son habituales los matrimonios entre parientes. Pero no existe ninguna base genética en los siameses". Esta reflexión la ha hecho Sid Cywes, profesor de la Universidad de Ciudad del Cabo y jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital de la Cruz Roja de Sudáfrica.

Los puntos de unión más habituales son el tórax y la zona umbilical. En 30 años, Cywes ha hecho 25 operaciones para separar siameses, de los que 14 han sido simétricos -los dos niños están completos- y 11 asimétricos -algún órgano está compartido-.

Según el experto, los mejores resultados se consiguen cuando la separación se realiza entre los cinco meses y el año de vida. Pero antes de llevar a cabo la intervención es fundamental realizar un estudio exhaustivo para determinar qué órganos están completos y si es posible ejecutar la separación. "Es muy duro cuando existe algún órgano compartido y hay que decidirse por el bebé que tiene más posibilidades de sobrevivir. Es una situación ante la que me siento muy incómodo".

La supervivencia de estos niños, una vez separados, es del 53 por ciento en los simétricos -completos-, mientras que en los asimétricos, en los que hay que elegir por uno de los bebés, asciende hasta el 90 por ciento. Globalmente, la supervivencia a largo plazo es del 68 por ciento.

Respecto a la calidad de vida, ha subrayado que es muy buena después de la operación, aunque los que estaban unidos por la pelvis suelen presentar problemas genito-urinarios, que requerirán una nueva cirugía para reconstruir los defectos. Para Cywes, los adelantos anestésicos y quirúrgicos han mejorado este tipo de intervenciones.

La polémica que se suscitó hace un tiempo sobre la separación de las siamesas Jodie y Mary en Londres abrió una eterna duda. Se perdió la vida de la más débil. Un equipo del Hospital Infantil Great Ormond Street, en Londres, publicó una investigación en la que aseguran que la mayoría de los siameses sobreviven a las operaciones planeadas para separarles. Sin embargo, si la operación que se les efectúa es de urgencia, la tasa de supervivencia baja al 44 por ciento.

Lewis Spitz y Edward Kiely han dirigido el estudio entre 1985 y 2000, periodo en el que un único equipo quirúrgico de su hospital vio 17 pares de siameses. Cinco de estas parejas no fueron separadas y todos los niños murieron. En contraste, entre las cinco parejas que fueron separadas mediante una intervención planeada de antemano, ocho de los diez niños sobrevivieron. "Las técnicas anestésicas han mejorado, al igual que la monitorización, que se utiliza mucho más que antes", ha comentado Spitz.

Por último, las siete parejas de siameses restantes sufrieron una separación de urgencia, que son las que se practican cuando uno de los dos siameses ha muerto, corre peligro de morir, o para salvar la vida de uno de los bebés en detrimento del otro.

Los casos de siameses son poco frecuentes ya que apenas hay un nacimiento de este tipo por cada cien mil nacimientos, y las uniones rara vez presentan las mismas características, por ello que las operaciones de separación son casi unicas.  

Conclusión

  En este trabajo hemos podido investigar y aprender que el proceso de desarrollo de los gemelos siameses ocurre por un error en la división de las células de los embriones monocigóticos, es decir, gemelos producto de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide y que este no es un defecto hereditario, sino que es un error en la gametogenésis.

Los gemelos siameses se clasifican según la parte del cuerpo al que están unidos. En esta investigación hemos podido aprender muchas de las causas de este error y las posibles soluciones para estos casos como lo son las intervenciones quirúrgicas. Pero hay que destacar que estas operaciones son muy riesgosas, dependiendo del area de unión entre los individuos, ya que hay ocasiones en donde se debe decidir entre la vida de una de las dos criaturas, porque en ciertas ocasiones una de las criaturas depende de la otra, por ello a veces hay que decidir si el más fuerte sobrevive.

Hemos llegado a la conclusión de que aun no se ha podido llegar a conocer realmente los factores que predisponen a la creación de estos gemelos unidos, aunque se señalan como posibles causas los defectos de la línea primitiva, como también el envejecimiento del óvulo, entre otros.  

Bibliografía

   Enciclopedia Autodidáctica Océano; Grupo Editorial Océano; México, 1993.

       Enciclopedia Encarta; Microsoft 2002

       Buscador de Internet: www.google.com

       Sitio de Internet: consalud.com

 

    

 

Presentado por:

 Atencio, Cristina

Chong, Marisol

De Obaldia, Carlos

Dumas, Maria M.

Lezcano, Caroll

Santamaria, Abdiel

 


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