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Gemelos Siameses (página 2)




Enviado por mary_solcz



Partes: 1, 2

Mellizos o gemelos biovulares: se forman cuando dos
óvulos son fecundados por dos espermios, en forma
independiente. En este caso, los hijos pueden ser de sexos
iguales o distintos. Ambos fetos tienen amnios, cordón
umbilical y placenta separados.

Gemelos monovulares o mellizos idénticos:
resultan de la fecundación de un óvulo con un
espermio, formándose un cigoto. Este se divide y
posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan
un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos
y del mismo sexo,
comparten la misma placenta y amnios, y cada uno tiene su propio
cordón umbilical.

Gemelos siameses: se originan igual que los gemelos,
pero la separación de cada porción celular se
realiza tempranamente -en la segunda semana-. Por esta
razón se producen gemelos, pero nacen unidos por
algún órgano.

  Clasificación de los Gemelos
Siameses

 Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo
con las partes del cuerpo que están unidas o compartidas.
En 1926, Seammon formuló una clasificación completa
de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por
Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación
ampliada y corregida, vigente aún.

 - Simétricos:

Los gemelos unidos simétricamente constituyen una
rareza y plantean un mero y complejo problema. Muchos de ellos
nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran
sobrevivir aunque requieren de la cirugía para su
separación, cuyo éxito
depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales
y la existencia de malformaciones congénitas asociadas
(10-20 % de defectos mayores).

Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que
ocurre entre 13 y 15 días después de la
fertilización con división incompleta del cigoto.
Su incidencia oscila entre 1:50 000 y 1:200 000 nacidos
vivos.

Los gemelos unidos simétricamente se clasifican
en:

  •   Toracópagos, xifópagos o
    esternópagos (73-75 %): Conexión de la
    región esternal o cerca de ella, con los individuos
    situados cara a cara. La anatomía interna es variable,
    habitualmente tienen órganos separados, excepto el
    hígado.
  •    Pigópagos (18-19 %).
    Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con
    sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que
    acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen
    malformaciones genitourinarias.
  •    Isquiópagos (6 %):
    Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos
    fusionados en la región pélvica hasta el
    ombligo; por encima los cuerpos están separados y son
    normales.
  •    Craneópagos (1-2 %): Por lo
    general se hallan unidos por la parte media de la cabeza;
    casi siempre los cerebros están separados o
    sólo ligeramente fusionados.

– Asimétricos:

 Un gemelo es más pequeño y depende
del otro. Uno puede ser normal o casi normal y el otro
incompleto, constituyendo una especie de parásito del
primero.

  Diagnóstico

 Es importante la
realización del diagnóstico prenatal, pues la presencia de
gemelos monstruosos plantea la terminación del embarazo
desde el mismo momento de su detección, donde la
ultrasonografía resulta fundamental. Cuando la
placentación es monocorionicamonoamniótica es
importante tener presente esta entidad.

En algunos lugares del África es tan frecuente
como 1 en 14,000 nacimientos,4 lo que sugiere una mayor
incidencia en la raza negra. El polihidramnios se encuentra en el
50 % de los casos. En el caso de gemelos unidos por un
pequeño puente, el diagnóstico será
más difícil y algunos autores plantean que la
amniografía es muy importante para
esclarecerlo.

El nacimiento de gemelos unidos provoca serios conflictos. El
desarrollo de técnicas
de separación quirúrgica y la anticipación
de un pronóstico de supervivencia es una difícil
situación en el momento del nacimiento.

Es por ello que la ecografía como medio
diagnóstico constituye una herramienta imprescindible para
la detección prenatal precoz de malformaciones
congénitas fetales, lo que permite ofrecer una mejor
atención maternoinfantil, que repercute
notablemente en la morbilidad perinatal y brinda a la pareja una
mayor seguridad sobre
el estado de
salud de su
descendencia.

Para diagnosticar un embarazo de siameses, es necesario
hacer una prueba de ultrasonido de alta resolución.
Ésta muestra una
imagen
más clara y exacta de los cuerpos y permite determinar
cómo están unidos. Precisamente, aclarar la forma
en que están unidos los fetos es crucial para saber
cómo será el parto y
qué se hará después del parto para separar
los cuerpos, si es posible. En ocasiones, se prefiere esperar que
los cuerpos estén un poco más grandes y estables
para someterlos a cirugías para separarlos.

La mayoría de estos partos terminan en
cesárea por el bien de la madre y del niño, aunque
dependiendo de la forma en que estén unidos y la
posición dentro del vientre pudiera ser por vía
vaginal.

 La gran pregunta

 Desde el primer trimestre de un embarazo los
padres podrían saber si los gemelos son siameses, entonces
surge una gran interrogante: ¿Deseamos continuar con el
embarazo? Los progenitores pueden decidir entre abortar o
continuar con el embarazo y todas las complicaciones que pueden
surgir para los niños y para la madre.

Esta no es una decisión fácil, para
tomarla se necesita un grupo de
profesionales de la salud que estén trabajando con el
caso.

El grupo debe estar constituido por una persona que
analice la parte ética del
proceso, un guía espiritual y, por supuesto, el apoyo de
los familiares.

Pero lo difícil no termina aquí, porque
aun cuando continúen con el embarazo y nazcan los
niños, tendrán que decidir si los separan o no,
aunque esto signifique la muerte de
uno de ellos. El papel de los
médicos, es el de presentar los pros y los contras de las
alternativas, pues son los padres quienes, por último,
toman la decisión.   

Etiología

El origen no está aún bien definido, pero
se señala que los gemelos siameses son el resultado de una
aberración en el proceso de formación de los
gemelos monocigóticos, es decir gemelos producto de un
mismo óvulo y un mismo espermatozoide. De hecho, los
gemelos monocigóticos son en sí mismos considerados
una aberración del desarrollo normal, por tanto, los
siameses representan un defecto aún más severo en
el cual un gemelo uniovular falla en su completa
separación. La separación incompleta se considera
como el resultado de una duplicación parcial que ocurre en
el disco embrionario antes de la tercera semana de vida
intrauterina.

La división de los embriones de unos gemelos
normales ocurre normalmente en los primeros diez días
después de la fecundación, con los siameses esta
división de embriones ocurre más tarde, como para
el día 13, este retraso hace que no se dividan
correctamente y compartan órganos. Mientras más
tarde sea la separación más órganos
compartirán.

Sin embargo, todavía no existe una
explicación científica para este hecho, ni se ha
podido probar una predisposición para que unos gemelos se
conviertan en siameses. En el pasado se decía que los
partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran
producto de un exceso de espermatozoides durante la
fecundación. En la actualidad podría pensarse que
los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen este
tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que
estos guarden alguna relación, aunque sí existe una
conexión entre estos medicamentos y los partos
múltiples.

Los casos de siameses no son tan comunes, pues
sólo uno de 50,000 nacimientos son siameses. Se estima que
alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus
o unidos por el pecho o estómago. El tipo menos
común son los unidos por la cabeza o craniofagus. Aunque
se desconoce la razón, entre un 70 por ciento a un 80 por
ciento de los siameses son hembras, a pesar de que la
mayoría de los gemelos monocigóticos son
varones.

Sobre la prognosis de vida de los siameses se estima que
el 40 por ciento nace muerto y el 35 por ciento muere el primer
día de vida. El que vivan o no tiene mucho que ver con la
forma en que están unidos y la presencia de trastornos
adicionales. Otro riesgo que se
corre con los siameses es que sufran otras deformaciones en su
cuerpo debido al poco espacio que tienen para desarrollarse en el
útero.

El grado y origen de la duplicación determina el
tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde
aquéllos que sólo están conectados por una
fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos
formados completamente con un solo tronco y duplicación, o
bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Se
clasifican según la región anatómica que los
une: los toracópagos y xifópagos son los más
frecuentes y representan alrededor del 75 % de los gemelos unidos
, le siguen los pigópagos, los isquiópagos y los
craneópagos. Se han propuesto numerosas clasificaciones
para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio
de unión.

No existen factores conocidos que predispongan a su
presentación, aunque se señalan algunos
como:

  •    defectos propios de la línea
    primitiva.
  •    envejecimiento del óvulo que
    puede resultar por disminución de la capacidad de
    diferenciación normal, formando dos centros de
    diferenciación, ninguno capaz de suprimir al
    otro.

Una noción común es que la completa
separación de las primeras blastómeras es seguida
de una fusión parcial. También existe la
teoría de la fisión, que explica o sugiere que la
incompleta separación de las primeras dos
blastómeras es la que da lugar a los siameses, con
duplicación solamente de aquellas partes que fueron
completamente separadas, por lo que se concluye que esta
anomalía es el resultado de la incompleta
separación del disco embrionario cerca del final de la
segunda semana del desarrollo.

Además de los factores genéticos
señalados, se mencionan dificultades en la
nutrición y desarrollo del embrión debido a
infecciones o deficiente irrigación
sanguínea.

Los siameses tienen elevada incidencia de presentar
otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el
sitio de unión aunque otras no están
anatómicamente relacionadas a éste.
   

Historia

 Entre los gemelos unidos más antiguos que
se conocen se encuentran los Biddenden, nacidos en 1100 en
Inglaterra, los
cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades
superiores e inferiores, un solo recto y una sola
vagina.

Un bajo relieve en la
iglesia de la
Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo
XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo
XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años
unidos de la cintura hacia abajo.

Posiblemente los gemelos unidos más famosos en
tiempos pasados fueron los húngaros nacidos en Szoony, en
1701, los que resultaron objeto de gran curiosidad al ser
presentados en muchos países. Se hallaban unidos por la
espalda (región lumbar) y tenían un ano y vagina
comunes.

Pero sin dudas los más conocidos fueron Chang y
Eng Bunker, de Siam, nacidos en Siam, en 1811, aunque pasaron la
mayor parte de su existencia en los Estados Unidos.
Para entonces, estar unidos por el tejido de su hígado era
una razón para ser parte del circo P.T. Barnum, donde se
les conocía como los "Siamese Twins". Ambos eran artistas
talentosos y en su acto realizaban proezas acrobáticas,
trucos de magia y rutinas humorísticas. Las entradas a su
espectáculo eran costosas, pero el público juzgaba
que su show valía cada centavo del boleto. Los hermanos
eran noticia con relativa frecuencia. Chang y Eng eran
inteligentes y astutos en los negocios.
Durante décadas consultaron a muchos doctores acerca de la
posibilidad de ser separados, pero, debido a que no
existía la tecnología de
rayos X para
establecer la fisiología interna de la conexión,
dicha operación resultaba peligrosa para los hermanos, por
lo que la desecharon. Esta decisión resultó ser
afortunada: un estudio post mortem de sus cuerpos reveló
que los hermanos compartían el sistema
circulatorio: la operación habría podido ser
fatal para uno o para ambos.

El final de los siameses fue trágico. Chang se
dedicó a la bebida y su salud desmejoró hasta que
sufrió un derrame cerebral, que no afectó a Eng. En
enero de 1874, a la edad de 63 años, Chang
desarrolló una bronquitis que lo condujo a una
neumonía. Una noche, Eng se despertó al descubrir
que su hermano no respiraba y gritó por ayuda en la
oscuridad. Chang estaba muerto, así que Eng se puso a
llorar y dijo "Entonces, yo también voy a morir". Cuando
llegó el médico, Eng también había
fallecido. El examen post mortem realizado en el College of
Physicians and Surgeons de Filadelfia reveló que Chang
murió de un aneurisma; y Eng, de miedo.

Pero a pesar de todo, vivieron una vida llena de
acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de
su tiempo
rechazaron la operación por tener un hígado
común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos
respectivamente.

Desde entonces el término "siameses" sirve para
designar tipos de gemelos semejantes.

Köning refiere que la primera separación de
gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en los cuales el
sitio de unión era el ombligo. A partir de entonces han
sido numerosos los casos de separación con supervivencia
de uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura.
  

Separación de los Gemelos
Siameses
.

Los siameses son consecuencia de la separación
incompleta de los dos gametos procedentes de un sólo
óvulo durante las dos primeras semanas de la fase
embrionaria. Aunque estas situaciones son extrañas, es
ocurre con mayor frecuencia en Sudáfrica donde los
siameses no son un fenómeno inusual, tal vez "porque son
habituales los matrimonios entre parientes. Pero no existe
ninguna base genética
en los siameses". Esta reflexión la ha hecho Sid Cywes,
profesor de la Universidad de
Ciudad del Cabo y jefe del Servicio de
Cirugía Pediátrica del Hospital de la Cruz Roja de
Sudáfrica.

Los puntos de unión más habituales son el
tórax y la zona umbilical. En 30 años, Cywes ha
hecho 25 operaciones para
separar siameses, de los que 14 han sido simétricos -los
dos niños están completos- y 11 asimétricos
-algún órgano está compartido-.

Según el experto, los mejores resultados se
consiguen cuando la separación se realiza entre los cinco
meses y el año de vida. Pero antes de llevar a cabo la
intervención es fundamental realizar un estudio exhaustivo
para determinar qué órganos están completos
y si es posible ejecutar la separación. "Es muy duro
cuando existe algún órgano compartido y hay que
decidirse por el bebé que tiene más posibilidades
de sobrevivir. Es una situación ante la que me siento muy
incómodo".

La supervivencia de estos niños, una vez
separados, es del 53 por ciento en los simétricos
-completos-, mientras que en los asimétricos, en los que
hay que elegir por uno de los bebés, asciende hasta el 90
por ciento. Globalmente, la supervivencia a largo plazo es del 68
por ciento.

Respecto a la calidad de
vida, ha subrayado que es muy buena después de la
operación, aunque los que estaban unidos por la pelvis
suelen presentar problemas
genito-urinarios, que requerirán una nueva cirugía
para reconstruir los defectos. Para Cywes, los adelantos
anestésicos y quirúrgicos han mejorado este tipo de
intervenciones.

La polémica que se suscitó hace un tiempo
sobre la separación de las siamesas Jodie y Mary en
Londres abrió una eterna duda. Se perdió la vida de
la más débil. Un equipo del Hospital Infantil Great
Ormond Street, en Londres, publicó una investigación en la que aseguran que la
mayoría de los siameses sobreviven a las operaciones
planeadas para separarles. Sin embargo, si la operación
que se les efectúa es de urgencia, la tasa de
supervivencia baja al 44 por ciento.

Lewis Spitz y Edward Kiely han dirigido el estudio entre
1985 y 2000, periodo en el que un único equipo
quirúrgico de su hospital vio 17 pares de siameses. Cinco
de estas parejas no fueron separadas y todos los niños
murieron. En contraste, entre las cinco parejas que fueron
separadas mediante una intervención planeada de antemano,
ocho de los diez niños sobrevivieron. "Las técnicas
anestésicas han mejorado, al igual que la
monitorización, que se utiliza mucho más que
antes", ha comentado Spitz.

Por último, las siete parejas de siameses
restantes sufrieron una separación de urgencia, que son
las que se practican cuando uno de los dos siameses ha muerto,
corre peligro de morir, o para salvar la vida de uno de los
bebés en detrimento del otro.

Los casos de siameses son poco frecuentes ya que apenas
hay un nacimiento de este tipo por cada cien mil nacimientos, y
las uniones rara vez presentan las mismas características, por ello que las
operaciones de separación son casi
unicas.  

Conclusión

  En este trabajo hemos podido investigar y
aprender que el proceso de desarrollo de los gemelos siameses
ocurre por un error en la división de las células
de los embriones monocigóticos, es decir, gemelos producto
de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide y que este no
es un defecto hereditario, sino que es un error en la
gametogenésis.

Los gemelos siameses se clasifican según la parte
del cuerpo al que están unidos. En esta
investigación hemos podido aprender muchas de las causas
de este error y las posibles soluciones
para estos casos como lo son las intervenciones
quirúrgicas. Pero hay que destacar que estas operaciones
son muy riesgosas, dependiendo del area de unión entre los
individuos, ya que hay ocasiones en donde se debe decidir entre
la vida de una de las dos criaturas, porque en ciertas ocasiones
una de las criaturas depende de la otra, por ello a veces hay que
decidir si el más fuerte sobrevive.

Hemos llegado a la conclusión de que aun no se ha
podido llegar a conocer realmente los factores que predisponen a
la creación de estos gemelos unidos, aunque se
señalan como posibles causas los defectos de la
línea primitiva, como también el envejecimiento del
óvulo, entre otros.  

Bibliografía

   Enciclopedia
Autodidáctica Océano; Grupo Editorial
Océano; México,
1993.

       Enciclopedia
Encarta; Microsoft
2002

       Buscador de
Internet: www.google.com

       Sitio de
Internet: consalud.com

 

    

 

Presentado por:

 Atencio, Cristina

Chong, Marisol

De Obaldia, Carlos

Dumas, Maria M.

Lezcano, Caroll

Santamaria, Abdiel

 

Partes: 1, 2
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