1) Elevacion anormal del disco (hipoplasia , drusen ,
etc.)
2) Inflamacion intraocular (Birdshot , Harada ,
etc.)
3) AION
4) Perineuritis óptica
5) procesos
infiltrativos (leucemia , linfoma)
6) Neuropatía óptica compresiva
(meningioma de la vaina del NO)
DESARROLLO
La velocidad con
que puede desarrollarse el papiledema depende de la
etiología de la PIC.
RESOLUCION
El tiempo que tarda
en resolver es variable , pudiendo ser de días , horas o
semanas. Basicamente,responde a la forma en que desciende la PIC.
En la mayoría de los casos , las venas retinales y las
capilares dilatados del disco se normalizan tempranamente. Pocos
días después , debido a cambios
hemodinámicos , suelen aparecer nuevas hemorragias. La
hiperemia y la elevacion del disco se resuelven gradualmente ; y
el borramiento de los màrgenes discales y las
anomalías de la capa de fibras peripapilares , son los que
mas tardíamente desaparecen.
PRONÓSTICO VISUAL
Es prácticamente imposible predecir la agudeza
visual en estos pacientes. Esta está sujeta a diversos
factores tales como la etilología del edema , el tiempo
transcurrido desde el inicio hasta el diagnóstico , la
instaraucion de un tratamiento adecuado , etc.
La patogenia del papiledema hasta el día de hoy ,
permanece poco clara. La fisiopatología ultraestructural y
detallada , escapa a las objetivos de
este trabajo.
CEFALEA:
Es el síntoma mas temprano de un aumento de la
PIC , aunque no siempre está presente. Siempre que hay
cefalea hay que descartar la presencia de un a lesion ocupante de
espacio y , si la hay , su localización. Esta cefalea se
cree que es producida por un mecanismo valvular de la
lesión en el sistema
ventricular.
NAUSEAS Y VÓMITOS:
Los vómitos "en
proyectil" son raramente vistos. Estos fenómenos junto con
la bradicardia , disfagia y eventual disnea se explican por la
hernia medular en el foramen magno.
PÉRDIDA DE CONSCIENCIA , RIGIDEZ MOTORA
GENERALIZADA Y DILATACION PUPILAR:
La pérdida de consciencia se da por una
compresión de la corteza cerebral y pérdida de
flujo sanguíneo ; la rigidez motora por una hernia
tentorial del hipocampo ; y la midriasis por la compresión
directa de los núcleos oculomotores en el
mesencéfalo.
RINORREA DEL LCR:
Es inscontante.
MANIFESTACIONES VISUALES:
En la fase temprana , los pacientes son visualmente
asintomáticos. En los casos asociados a hemorragia
vítrea o exudados , puede haber compromiso de la AV
central.
Obscurecimientos visuales
transitorios
Algunos de estos pacientes , experimentan este
fenómeno de distintas formas: puede ir desde vision
borrosa hasta la ceguera completa , pasando por fenómenos
de "Gray-out" , fotopsias , fosfenos y escotomas centellantes. De
todas formas , la desaparicion de este es usualmente
rápida (segundos).
La aparicion puede uni o bilateral e incluso
alternante.
Defectos campimétricos
El defecto mas común (y frecuentemente el
único) es el agrandamiento concéntrico de la mancha
ciega. Se cree que lo produce la compresión ,
desprendimiento y desplazamiento de la retina
peripapilar
otros alteraciones descriptas son constriccion
periférica concéntrica , ceguera completa ,
hemianopsia homónima y escotomas arcuatos.
Pérdida de vision
central
La caída aguda o progresiva de la AV central , es
vista con mayor frecuencia en pacientes con masas intracraneales
o meningitis. Esta es producida por los procesos subyacentes
sobre el nervio óptico.
Diplopia
Esta puede observarse debido a que el aumento de la PIC
resulta en la compresion del nervio abeductor (6º par) ,
producida esta , por una compresion de la ramas transversas de la
arteria basilar en la base del cráneo.
TUMORES CEREBRALES
ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO
HEMATOMA SUBDURAL
HEMATOMA EPIDURAL
ABCESOS CEREBRALES
MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
POSTRAUMA
MENINGITIS Y ENCEFALITIS SÉPTICAS
MENINGITIS CARCINOMATOSA
GLIOMATOSIS CEREBRAL Y LEPTOMENÍNGEA
LESIONES DE LA MÉDULA ESPINAL
SINDROME DE GUILLAN BARRÉ
POLINEUROPATÍA INFLAMATORIA CRÓNICA
DESMIELINIZANTE
MUCOPOLISACARIDOSIS
CRANEOSINOSTOSIS
SINDROME DE CROW-FUKASE
MIELOMA MÚLTIPLE
HIPERTIROIDISMO
CITRULINEMIA
Los pacientes con papiledema frecuentemente desarrollan
una progresiva pérdida de la vision de manera similar a la
que ocurre en el glaucoma 1º de ángulo abierto. La
disminución de la AV central es el fenómeno mas
tardío , usualmente los escotomas arcuatos y los escalones
nasales son hallazgos mas tempranos , así como los
defectos cromáticos que pueden aparecer en cualquier
momento.
Es conveniente controlar estos pacientes en intervalos
regulares , idependientemente de la etiología del
papiledema. Esto es de vital importancia , ya que se sabe que en
la inmensa mayoría de las veces estos cambios son
reversibles con el descenso de la PIC.
Dependiendo de la gravedad del caso , se establece el
intervalo de seguimiento. Algunos se controlaran cada 1-2 semanas
; otros , mas espaciadamente. Los exámenes mas utilizados
deben ser AV , campimetría , vision de colores ,
reflejos pupilares , oftalmoscopía y retinografía
color del disco.
El tratamiento depende de la etiología de base y
es patrimonio
exclusivo del neurocirujano. Como dijimos anteriormente , los
procedimientos
específicos de tratamiento del papiledema escapa a el
objetivo de
este trabajo.
PSEUDOTUMOR CEREBRAL
Antiguamente llamada "hipertension endocraneal
idiopática" , es una entidad caracterizada por edema
bilateral de papila , cefalea , ausencia de
signosintomatología neurológica y aumento de la
presion del LCR (superior a 200 mmhg con fórmula
citoquímica normal).
Un dato importante para señalar es que , el edema
de papila disminuye o desaparece con la pérdida de
peso.
INCIDENCIA: En el adulto la relacion mujer / hombre es de
4-8:1 (mujeres obesas). En la infancia es de
igual distribucion en ambos sexos.
ETIOLOGÍA : Trombosis de los senos venosos
, endocrinopatías , farmacológicos , nutricionales
(hipervitaminosis A) , traumatismo craneoencefálico (TEC)
, colagenosis.
DIAGNÓSTICO: La RNM es de gran utilidad ; por un
lado , demuestran ausencia de tumores. Por otro lado , dan una
imagen caracrerística en "vía de tren" por aumento
del espacio subaracnoideo en las vainas del nervio óptico.
Los ventrículos se observan pequeños.
TRATAMIENTO: De la patología de base. Si
no es posible corregir así , debe intentarse la
descompresión de la vaina del nervio
óptico.
NEUROPATÍAS ÓPTICAS
ISQUÉMICAS
RESEÑA :
En 1882 , Gowers describió un paciente que
desarolló una pérdida visual indolora aguda ,
asociada a defectos del campo visual , edema del disco y
hemorragia peripapilares. Así mismo , otros autores
observaron este fenómeno en pacientes con
arterioesclerosis , y a partir de ahí se los
denominó de muchas formas: papilitis
aterioesclerótica , papiledema isquémico ,
seudopapilitis vasvular , etc.
Recién Hayreh en 1975 propone el término
de neuropatía óptica isquémica.
CLASIFICACIÓN:
NEUROPATÍA ÓPTICA ANTERIOR
ISQUÉMICA (AION)
* arterítica
* no arterítica
TUMEFACCIÓN PAPILAR SIN PÉRDIDA
VISUAL
PAPILOFLEBITIS
NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA
RETROBULBAR
* arterítica
* no arterítica
INCIDENCIA:
La incidencia anual de NAION es de 2.3-10.2 / 100000 en
personas mayores de 50 años y 0.54 / 100000 en todas las
edades.
SEXO:
Aparentemente no hay predileccion entre ambos sexos.
Parece ser levemente mayor en los hombres.
EDAD:
El NAION afecta pacientes desde los 11 a los 90
años. El rango de afectación es típicamente
55-75 años.
FACTORES DE RIESGO:
1) Hipertension arterial
2) Diabetes
3) Enfermedades cerebrovasculares
4) Coagulopatías
5) Enfermedad cardíaca
6) Enfermedad arterial carotídea
7) Embolismo
8) Hemorragias agudas
9) Anemia
10) Hipotensión arterial
11) Hipotensión nocturna
12) Hipertension ocular y glaucoma
13) Migraña
14) Cirugía de catarata
15) Sindrome antifosfolípidos
16) Hipoplasia de la carótida interna
17) Otros
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS:
Síntomas iniciales: La primera
manifestación , usualmente es la vision central borrosa o
pèrdida de una parte del campo visual. Algunos pacientes
refieren pérdida total de vision en un ojo. No hay
antecedentes de pérdida visual transitoria previo a la
pérdida visual.
La agudeza visual puede variar de 10/10 a la no percepción
luminosa ; hay diversos estudios al respecto. El IONDT (Ischemic
Optic Neuropathy Decompression Trial Research Group , 1996)
reporta el 49% de los pacientes (207/420) con una AV de base
de20/64 o mejor. El 34% tenía una AV de 20/200 o peor ,
habiendo entre estos dos grupos una
diferencia etaria importante.
Dolor: El NAION es una enfermedad
típicamente indolora. Algunos pacientes manifiestan un
"disconfort" periocular durante los episodios , pero el dolor
asociado a los movimientos oculares debe hacernos sospechar
fuertemente en una neuritis óptica.
Vision cromática: La mayor parte de los
pacientes presentan alteración de la vision de colores en
el ojo afectado. El grado de afectación puede evidenciarse
con el test de Ishihara
que a menudo , es directamente proporcional al grado de
pérdida visual.
Campo visual: El patrón de afección
mas frecuente son los defectos altitudinales , fundamentalmente
inferior (55 – 80 %).También pueden observarse escotomas
centrales , defectos arcuatos , cuadrantopsias ,
constricción generalizada o combinación de
estos.
Pupila: Frecuentemente se observa defecto pupilar
aferente.
Oftalmoscopía: Al fondo de ojo , la
apariencia del nervio óptico puede ser de dos formas:
focal o difusa. En la forma difusa se asemeja al papiledema ,
aunque es más común la palidez que la hiperemia
("edema pálido"). En la forma localizada es común
que se asocie a hemorragias "en astilla" en los márgenes
del disco. Debido a la patología vascular sistémica
de base , suele observarse atenuacion arteriolar y exudados
blandos (menos frec.).
RFG: Retardo en el llenado del disco.
Evolución: El deterioro de la vision y del
campo visual puede progresar durante varios días. El
defecto es profundo y permante.
Pronóstico visual: Es díficil
establecer la agudeza visual final en estos pacientes , ya que
algunos no vuelven a la consulta , otros tienen intervalos
irregulares de seguimiento , etc. Según el IONDT , el 58 %
de los pacientes estudiados , tienen una AV de 20/200 o peor a
los 30 meses.
Debido a que la etiología de este proceso es un
infarto del NO , la recuperacion o mejoría visual es muy
pobre y con una frecuencia muy baja (menor al 10% , según
Sergott y col., 1983).
PATOGENIA :
El NAION es causado por una insuficiencia vascular que
lleva a la isquemia de la cabeza del nervio óptico. El
común denominador de estos pacientes es la
arterioesclerosis ; la alteracion primaria de esta
afección estaría dada por un infarto de la
porción prelaminar , laminar y poslaminar inmediata , por
obstrucción de las ciliares cortas posteriores.
TRATAMIENTO:
No existe tratamiento específico. El mismo apunta
a prevenir el infarto en el ojo contralateral. Para esto puede
prescribirse AAS 325 mg/día de por vida.
La causa mas frecuente de esta entidad es la vasculitis
de la arteria temporal.
Características clínicas: La
pérdida visual es abrupta o puede estar precedida por uno
o varios episodios de amaurosis monocular fugaz. Esta
pérdida de vision es similar a la encontrada en los
pacientes con arterioesclerosis y enfermedad
cerebrovascular.
Estos episodios son productos de
una isquemia aguda a nivel de la retina , coroides y/o nervio
óptico. Esto se sucede con la oclusion de la arteria
central de la retina o una de sus ramas , infarto coroideo , o
neuropatía óptica isquémica.
La alteracion visual en pacientes con AION
arterítico es mayor que en el NAION. Por lo general ,
acusan una AV de movimientos de mano o peor.
Campo visual: Los defectos campimétricos
en estos pacientes suelen ser mas extensos que en el NAION. Los
patrones mas frecuentes son los defectos altitudinales y los
arcuatos.
Fondo de ojo: No es muy diferente a el de NAION.
Lo que sí cabe resaltar que , -como en el NAION- , la
relacion copa / disco suele ser menor que en los grupos controles
, en estos pacientes la relacion o el diámetro de la
papila puede ser de cualquier tamaño. RECORDAR: un disco o
copa pequeños que tiene AION , puede ser arterítico
o no arterítico. En cambio , una
copa normal o grande con AION pensar siempre en arteritis de la
temporal.
Evolucion: La evolucion natural de esta
afección es la pérdida visual progresiva y el
compromiso en el ojo contralateral en el 25 – 50 % de los casos ,
si el tratamiento con esteroides no se inició
rápido o se suspendió cuando la enfermedad estaba
activa. Con el tiempo , el edema desaparece ; el disco se torna
pálido y hay atenuación arteriolar.
Patogenia: El AION arterítico es producido
por por una oclusión inflamatoria de las ciliares
posteriores cortas.
Diagnóstico: En estos pacientes , la
sospecha de arteritis de la temporal se basa en la edad avanzada
, cefalea , claudicacion mandibular , fatiga , pérdida de
peso , hiperestesia del cuero cabelludo , mialgias , y
síntomas visuales premonitorios (amaurosis monocular fugax
o diplopia).
Estudios diagnósticos de utilidad pueden ser: VES
(presente en el 95%). Esta es considerada como normal hasta 35mm
/ 1º hora (hombre de 70 años) y 40 mm / 1º hora
(mujer de 70 años). De todos modos , esto es solo un dato
más al examen ; una VES alta aislada no es sugestivo de
esta enfermedad.
La RFG muestra un
retraso o ausencia en el lleno coroideo.
Tratamiento: Es una urgencia
oftalmológica. El tratamiento consiste en administrar
coticoides orales en dosis inmunosupresoras con el fin de evitar
la ceguera en el otro ojo. Es muy poco frecuente la recuperacion
visual en el ojo primariamente afectado.
La biopsia de la arteria temporal no debe ser demorada
por el inicio de la terapia esteroidea , ya que esta permanece
positiva hasta 14 días de iniciado el
tratamiento.
TUMEFACCIÓN PAPILAR SIN PÉRDIDA
VISUAL
Este es un fenómeno asociado a HTA e
insuficiencia pulmonar crónica. En 1972 Petersen y
Rosenthal descubrieron esta entidad en pacientes con
cardiopatía cianótica congénita. Estos
autores creen que este fenómeno se debe a una respuesta
ocular local a la saturacion arterial de oxígeno
y hematocrito.
También se reportaron casos en otro tipo de
enfermedades (anemia severa , infección por ricketsias
,hiperparatiroidismo , etc.).
Las características de esta entidad son: a)
unilateralidad ; b) adultos jóvenes previamente sanos ; c)
leve vision borrosa o fotopsias,con mínimo compromiso de
la AV ; d) marcado edema de papila,con con ingurgitación
venosa y eventuales hemorragias retineanas ; e) aumento de la
mancha ciega ; f) recuperación total y espontánea
al cabo de varios meses a un año,sin
tratamiento.
La etiología es desconocida. Algunos autores
plantean una alteración en los mecanismos de fibrinolisis
, pero esto todavía no pudo ser demostrado (2).
NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA
RETROBULBAR
Esta denominación se realizó para una
expresión topográfica diferente , de una misma
enfermedad. Todo es exactamente igual a AION , excepto por la
apariencia normal del FO ; esto desorienta y nos plantea una
dificultad diagnóstica , que muchas veces nos obliga a
hacer conclusiones por descarte de otras
patologías.
La forma arterítica aparece en pacientes con
arteritis de la temporal y en otras vasculitis sistémicas.
La sospecha de esta enfermedad debe hacerse cuando se presenta un
paciente con pérdida visual abrupta , signos propios de
art. temporal (claudicacion de mandíbula , ancianos ,
etc.) , defecto pupilar aferente y apariencia fundoscópica
normal.
En la forma no arterítica , el diagnóstico
es dificultoso y casi siempre retardado. Debido a la ausencia de
síntomas específicos de vasculitis , suele ser
confundida con otras entidades. La mayoría de las veces se
descubre en autopsias.
Causas:
Enfermedad arterial carotídea
Arterioesclerosis severa
Hemorragias intraoperatorias agudas
Migraña
Aracnoiditis
Linfoma
Sepsis
Inyección intranasal de esteroides
Radiaciones
Como su nombre lo dice , se refiere a la
inflamación del nervio óptico. Cuando se asocia a
edema se la llama "papilitis" o "neuritis óptica anterior"
; cuando la apariencia del disco es normal se la llama
"retrobulbar" ; y cuando no se asocia a enfermedades
sistémicas o esclerosis múltiple , se la denomina
"idiopática".
No todos los pacientes con neuritis óptica
presentan una pérdida de vision aguda ; puede ser
insidiosa e incluso asintomática.
NEURITIS ÓPTICA AGUDA DESMIELINIZANTE
IDIOPÁTICA:
Es la forma más comun.
Incidencia: Se estima entre 1-5 / 100000. El
rango etario es entre 20 y 50 años , con una edad media de
30-35. Es de mayor predominio en el sexo femenino
, según el ONTT ("The Optic Neuritis Treatment Trial") es
de 77%.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Pérdida de vision central: Es el
síntomas mas constante , referido por el 90% de los
pacientes. La caída suele ser abrupta con grado variable
de afectación , pudiendo ir desde una simple vision
borrosa hasta la no percepcion luminosa. Por lo general , es
unilateral.
Defectos campimétricos: Como dijimos , la
mayoría presenta pérdida central de vision
(escotoma central) ; pero algunos de ellos , refieren defectos
altitudinales (poco frecuente).
Dolor ocular y periocular: El dolor periocular
(orbitario) está presente en más del 90% de los
casos. Generalmente , comienza concomitantemente con la
pérdida visual y se acentúa con los movimientos
musculares extrínsecos. Desaparece o se atenúa en
pocos días.Este es uno de los datos
clínicos mas valiosos para hacer diagnóstico
diferencial con AION , que solo presenta este síntoma en
el 12% de los casos.
Fotopsias: Este fenómeno está
reportado por el ONTT , en un 30 % de los casos.
Vision de colores: Alteracion en el espectro
rojo-verde.
Respuestas pupilares: El defecto pupilar aferente
es la presentacion mas común en la neuritis
óptica.
Oftalmoscopía: En el 20 – 40 % de los
casos , los pacientes con neuritis óptica anterior aguda
presentan cierto grado de edema de papila. A diferencia de AION ,
las hemorragias en astilla son poco frecuentes ; la presencia de
células
en el vítreo es frecuente de observar , como así
mismo la presencia de exudados duros en la mácula
(estrella) sugiere neurorretinitis.
En la eclerosis múltiple (retrobulbar) , la
apariencia oftalmoscópica es normal.
Con el tiempo , el nervio óptico se vuelve
pálido ; esta palidez puede ser difusa o localizada , mas
frecuentemente en el sector temporal.
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS:
Es fundamental que ante la presencia de un paciente con
pérdida visual aguda y evidencia de neuropatía
óptica unilateral , el oftalmólogo sepa diferenciar
entre una neuritis óptica o una manifestación aguda
de un proceso compresivo del nervio ; ya sea intacraneal ,
intraorbitario o intracanalicular. Toma fundamental importancia
entonces , las neuroimágenes (TC y RNM). Como sabemos , la
TC evidencia mejor las estructuras
óseas y sus vecindades y la RNM las partes blandas ,
tomando esta última especial importancia en las
enfermedades desmielinizantes.
Cabe señalar que estas medidas se toman cuando el
cuadro es atípico o existe alguna duda sobre el
diagnóstico. No olvidemos nunca el aspecto de los costos.
Si se sospecha alguna etiología específica
(sífilis
, virosis , etc.),está indicado realizar los estudios
correspondientes.
Otros estudios como los potenciales evocados visuales ,
test de sensibilidad al contraste y otros , pueden ser utilizados
con menor frecuencia.
TRATAMIENTO:
Hay muchos trabajos publicados al respecto. Nosotros
tomaremos el de ONTT ; Se divide en 3 grupos: 1) prednisona oral
(1mg/kg/día) durante dos semanas ; 2) metilprednisolona
intravenosa (1 g/día durante tres días) seguido de
prednisona oral (1 mg/kg/día) durante once días , y
3) placebo oral durante dos semanas.
Los tres grupos presentaron una buena recuperacion
visual. Luego de 6 meses de seguimiento , la agudeza visual
promedio en cada grupo
fué de 0,6 y menos de un 10 % de 0,4 ó
peor.
Al año , se demostró que no hay
diferencias significativas en la AV media , vision
cromática , sensibilidad al contraste o campo visual. Lo
más notable de este estudio es que los pacientes del grupo
2) , recuperaron la AV con mayor rapidez (primeros quince
días) que los otros grupos y que los pacientes tratados con
prednisona oral presentaron mayor recurrencia de ataques en el
mismo ojo y mayor incidencia de ataques en el ojo contralateral
(Beck y col. , 1992).
El ONTT también evaluó el porcentaje de
manifestaciones clínicas de esclerosis múltiple en
los tres grupos tratados , y llegó a la conclusión
de que los pacientes del grupo 2) tenían una
reducción de las mismas en los primeros dos
años.
Conclusión: No está claro si es del todo
conveniente dar esteroides intravenosos asociado a corticoides
orales , o dar placebos. Lo que sí está claro es lo
que NO se debe hacer: esteroides orales solos.
PRONÓSTICO VISUAL:
Hay muchos estudios y todos con resultados diferentes.
Según el ONTT , la agudeza visual promedio al año
era de 6/10 y un 10% de 4/10 o peor.
DEFECTOS RESIDUALES POSATAQUES:
Se puede resumir de la siguiente forma: a) disturbios en
la AV (15-30 %) , b) sensibilidad al contraste (63-100 %) , c)
vision de colores (33-100 %) , d) campo visual (62-100 %) , e)
estereopsis (89 %) , f) sensibilidad al brillo luminoso (89-100
%) , g) pupilares (55-92 %) , g) oftalmoscópicas (60-80 %)
, h) potenciales evocados visuales (63-100 %).
El 50 % de los pacientes con esclerosis múltiple
(EM) presentan neuritis óptica
Incidencia: En cuanto a la edad , es mas
frecuente en personas menores de 40 años y mayor en
mujeres. Los familiares en primer grado de estos pacientes
presentan 20 veces mas riesgo que la poblacion general de tener
esta afección (1).
Características clínicas:
Más del 60 % de estos pacientes presentan la forma
retrobulbar ; solo el 13 % presentan afección prelaminar.
El dolor periocular y los defectos campimétricos ya
descriptos , son un hallazgo constante.
Existe alteraciones a nivel del LCR: aumento de Ig G ,
aumento de bandas monoclonales y pleocitosis. Estos hallazgos son
positivos en un 70 % de los casos.
La influencia genética
tambien está presente: Los haplotipos mas encontrados son
DR2 , B7 , DR3 , DR4.
La RNM es particularmente sensible para la
identificacion de placas de desmielinizacion a nivel del SNC ,
las cuales aparecen como focos blancos en T1. Esto es positivo en
un 99% de los pacientes (1).
OTRAS CAUSAS DE NEURITIS ÓPTICA
AGUDA:
Neuromielitis (Enferm. de Devic)
Esclerosis mielinoclástica difusa
Virales
Bacterianas
Tuberculosis
Sífilis
Sarcoidosis
SIDA
Enferm. de Lyme
Misceláneas
NEURITIS ÓPTICA
EN NIÑOS
(PAPILITIS)
Las neuritis óptica en niños tiene rasgos
propios:
1) Prelaminar (anterior)
2) Bilateral
3) De frecuente aparicion luego de 1-2 semanas de una
infeccion vírica
4) No asociada a EM
5) Corticoideo-sensible y
corticoideo-dependiente.
La edad media de aparicion es de 9.5 años. La
mayoría de los niños presentan escotomas centrales
y una AV menor a 1/10. A pesar de la pobre vision , el
pronóstico visual es bueno.
Esta enfermedad fué descubierta por Leber en 1916
, el cual creyó que era un proceso retinal primario y lo
llamó "maculopatía estrellada". En 1977 , Donald
Gass descubre el edema de papila y que no hay leakage de los
vasos perimaculares , concluyendo así que se trata de una
neuritis óptica.
La neurorretinitis afecta a personas de todas las edades
y no tiene predileccion por ningun sexo. La edad de aparicion es
entre los 30 y 40 años. Es típicamente indolora ,
pero algunos pacientes refieren discomfort visual.
Es común la vision borrosa debido a los exudados
en mácula y la AV es muy variable (de 10/10 a PL). Al
parecer la alteracion de la vision de colores es
significativamente peor que la pérdida visual. El defecto
campimétrico más común es el escotoma
centrocecal , pero también pueden ser centrales o
arcuatos. Como en la gran mayoría de las neuritis
ópticas , está presente con constancia el defecto
pupilar aferente. El disco edematoso lleva a la mala vision ,
donde el paciente , si es examinado en forma temparana , es
probable que no se encuentre la estrella macular (exudados
liloproteicos) ya que esta aparece mas tardíamente (Gass).
En el segmento anterior podemos encontrar células y flare
, y también células en el vítreo. En la RFG
se observa leakage peripapilar y los vasos maculares
normales.
Este proceso es autolimitado ; resuelve en 6-8 semanas.
La agudeza visual posterior al ataque , es buena y la incidencia
de recidivas es muy rara.
Etiológicamente , se atribuye a un proceso viral
en el 50 % de los casos. Tambié se reportaron: bartonella
, leptospira , sífilis , borrelia , toxoplasmosis
,etc.
El tratamiento es con pulsos intravenosos de corticoides
, aunque este no demostró mayor eficacia que los
placebos.
NEUROPATÍAS ÓPTICAS
COMPRESIVAS
Lesiones intraorbitarias , canaliculares e
intracraneales pueden presentar edema del nervio óptico y
otras no. Trataremos todas aquellas que lo presenten.
Causas más frecuentes:
Gliomas
Meningiomas
Hamartomas
Coristomas
Linfomas
Sarcomas
Mieloma múltiple
Meningioma del ala del esfenoides (raro)
La mayoría de estos presentan una
neuropatía óptica anterior compresiva , cuya
característica principal es la pérdida visual
progresiva y proptosis. En los comienzos de la enfermedad , la
pérdida de vision suele ser imperceptible y no encontrarse
signos externos de patología orbitaria , siendo el edema
de papila el primer hallazgo. Es frecuente encontrar un defecto
pupilar aferente con AV normal ; el campo visual denota un
aumento de la mancha ciega y una reducción del defecto
medio. En algunos casos puede observarse el shunt opto-ciliar o
signo de Hoyt-Spencer.
La enfermedad orbitaria es la primer causa de edema
de papila unilateral sin pérdida visual. La caída
de la vision y los signos orbitarios , son hallazgos
tardíos. Si encontráramos que la proptosis y los
síntomas congestivos preceden a la pérdida de
vision , pensar seriamente en OFTALMOPATÍA
DISTIROIDEA.
Ante la sospecha de estas patologías , los
métodos de
diagnósticos mas apropiados son: TAC (permite ver
estructuras óseas) ; RNM (permite ver partes blandas ,
útil sobre todo cuando se usa gadolinio) y
ecografía.
El tratamiento no lo desarrollaremos en este
trabajo.
NEUROPATÍAS ÓPTICAS TÓXICAS Y
NUTRICIONALES
Los síntomas y signos de este grupo son similares
al de otras neuropatías ópticas , con la
particularidad que estas son bilateras y
simétricas. La discromatopsia es el síntoma mas
temprano. La agudeza visual desciende en forma variable , pero
raramente lo hace por debajo de 20/400. La excepción es el
metanol que produce ceguera total. El defecto pupilar
aferente no es frecuente , ya que esta patología es
bilateral. Al inicio de la enfermedad , los discos suelen ser
normales o levemente hiperémicos ; la evolución natural es la atrofia
óptica.
La electrofisiología se encuentra alterada (ERG y
PEV).
Las sustancias mas comunmente involucradas
son:
DÉFICIT DE VITAMINA B12
METANOL
ETILENGLICOL
ETAMBUTOL
CLOROQUINA
DISULFIRAM
TABACO
NEUROPATÍAS ÓPTICAS
INFILTRATIVAS
El nervio óptico puede ser infiltrado por
diferentes procesos. Estos pueden presentarse de diferentes
formas , tales como la elevacion del disco con o sin disfuncion
del nervio óptico , e incluso con apariencia
fundoscópica normal.
La infiltracion por delante de la lámina cribosa
(prelaminar) produce un elevamiento del disco y no es un
verdadero edema de papila. Cuando es retrolaminar , el edema de
papila es verdadero e indistinguible de otras
etiologías.
Las alteraciones clínicas son diversas y son
similares a las ya descriptas.
CAUSAS:
TUMORES PRIMARIOS
Glioma óptico
Ganglioma
Meduloepitelioma maligno
Hemangioma
capilar
cavernoso
Hemangioblastoma
TUMORES SECUNDARIOS
Carcinoma metastásico
Carcinoma nasofaríngeo
Linfomas
Leucemias
INFLAMATORIAS E INFECCIOSAS
Sarcoidosis
Perineuritis óptica idiopática
Bacterianas
Virales
Micóticas
De el listado anterior , describiremos solo las
más frecuentes:
GLIOMA ÓPTICO: Cuando se localiza en la
porción intraorbitaria del nervio , la presentacion es
proptosis + neuropatía óptica anterior.
Cuando está confinado a la porcion intacraneal o
intracanalicular la presentacion es una lenta y estable
neuropatía óptica retrolaminar.
TUMORES SECUNDARIOS: Las vías de acceso son la
coroides , diseminación hematógena , invasion
orbitaria , contigüidad por SNC.
Los rasgos mas notorios son una caída abrupta de
la vision , puede presentarse una masa amarillenta que protruye
sobre la superficie discal , células tumorales en el
vítreo. La oclusion de la vena central de la retina
está presente en el 50% de los casos.
NEUROPATÍA ÓPTICA
TRAUMÁTICA
Solo mencionaremos esta entidad como causante de edema
del nervio óptico. Las características
clínicas son particulares y su desarrolo excede los
objetivos de este trabajo.
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Autor:
Dr. Pablo Vieyra
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