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Síndrome de Pickwick




  1. Desarrollo
  2. Resumen
  3. Bibliografía

Introducción

Cuando Charles Dickens (1812-1870), o mas bien John Huffam Dickens, uno de los autores mas productivos y populares de la Inglaterra de mediados del siglo diecinueve, y uno de los pocos que combinó su extraordinaria capacidad creadora con una sensibilidad ante los problemas sociales, publicó en 1837 el título de "Posthumous Papers of the Pickwick Club"(Papeles postumos del Club Pickwick) donde hace una descripción gráfica de un muchacho gordísimo que se quedaba dormido en los momentos mas inoportunos, tipo característico de la obra, estaba muy lejos de imaginar que algo mas de un siglo después, en 1956, Burwell y Cols (1), dada la similitud entre este personaje, el muchacho gordo, con pacientes obesos que sufren de hipoventilación alveolar, propondrían que esta asociación recibiera el nombre de "Síndrome de Pickwick", en homenaje a su genio descriptivo.

La asociación de obesidad, somnolencia, eritrocitemia y apetito excesivo se conoce desde hace mucho tiempo. Wad (2) relata el caso de un obeso de unos 30 años de edad que había acudido a su consulta por padecer somnolencia invencible que le impedía toda actividad.

Este proceso que observa en algunas personas muy obesas, se caracteriza por hipoventilación, somnolencia y retención de dióxido de carbono (valores de pCO2 constantemente elevados por encima de 48 mm de mercurio), por lo tanto la disminución de la adaptabilidad de la pared torácica y el consiguiente aumento del trabajo respiratorio, son consecuencias penosas de la obesidad intensa. (3). Al no lograrse realizar un esfuerzo respiratorio suficiente para mover la recia pared torácica se inicia el síndrome. Como consecuencia del mismo surgen la hipoxia, la hipertensión pulmonar, la policitemia secundaria y finalmente la insuficiencia cardiopulmona, cuadro clínico que mejora al disminuirse el peso corporal.

El estudio científico de esta forma de insuficiencia cardiorrespiratoria que se observa en algunos casos es relativamente reciente, siendo la primera publicación se Sieker (4) en 1955.

Motivados por la escasa casuística existente en la literatura mundial y con el deseo de contribuir al desarrollo científico de nuestro Instituto Superior de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba, hemos decidido presentar este caso.

Desarrollo.

Paciente B. T.T., historia clínica 777740, masculino de veintiséis años de edad, color de la piel blanco, de procedencia rural, desocupado, de 137 Kg de peso y 153 cm de estatura, con una superficie corporal de 3,62 m2.

Presión arterial 140/90 y frecuencia cardiaca de 88 latidos por minutos.

Consulta por marcada somnolencia, duerme veinte horas diarias, en ocasiones no despierta ni para las comidas, y cuando se levanta de la cama para realizar sus necesidades fisiológicas o mirar la televisión se duerme en cualquier posición, aún estando de pie. En no pocas ocasiones por esta causa sufrió caídas que le ocasionaron traumas en la cabeza y en ambas piernas. Refiere falta de aire a medianos y grandes esfuerzos, palpitaciones, sudoración profusa, cefalea y enterorragia en ocasiones.

El estudio radiológico del tórax demuestra un depósito excesivo de grasa con la consiguiente dificultad para una normal expansión de los campos pulmonares, el corazón está aumentado de tamaño.

El electrocardiograma es compatible con el crecimiento del ventrículo derecho.

El cuadro 1 nos muestra los resultados de las pruebas funcionales respiratorias y demás exámenes complementarios realizados al paciente.

  1. Patrón de insuficiencia respiratoria restrictiva moderada.

  2. Pruebas funcionales respiratorias.

    Gasometría capilar

    Reposo

    Esfuerzo

    PH

    7,43

    7,43

    PO2

    46 mm Hg

    59 mm Hg

    PCO2

    51 mm en Hg

    52 mm en Hg

    HbO2

    82,5%

    90,0 %

  3. Hemoglobina: 168 g/l

    Hematocrito: 051 g/l

    Glóbulos rojos: 6 x 10 /l

    Leucocitos: 9,1 x 10 /l

    Segmentados: 058

    Eosinófilos: 008

    Mononucleares: 004

    Linfocitos: 030

    Eritrosedimentación: 6 mm /h

    Glicemia: 3,85 Mmol /l

    Urea: 6,1 Mmol/l

    Creatinina: 79 Mmol /l

    Triglicéridos: 2,44 Mmol /l

    Colesterol: 5,71 Mmol/l

    Serología: (VDRL): No reactiva

    VIH: Negativo.

  4. Laboratorio clínico
  5. Rx de silla turca: No se aprecian alteraciones óseas de la silla turca.
  6. Ultrasonidos de ambos riñones de tamaño y aspecto normal.
  7. Tomografía axial computarizada de silla turca y suprearrenales: En los cortes tomográficos practicados se comprueba la existencia de una silla turca vacía. A nivel de la suprarrenales no se observan alteraciones.
  8. Evaluación Psicométrica

Test de Kent: Edad mental de 7 años, coeficiente de inteligencia de 50. Inteligencia actual que rinde para la categoría de retrasado mental ligero en su límite mismo con el retrasado mental moderado.

Test. de Bender: Sugerente de organicidad, no logra ángulos ni líneas paralelas, se obtienen severas distorsiones, sustituciones, etc.

Test de Machover: Proyecta una personalidad muy primitiva, de muy escaso contacto con el medio que le rodea y con tendencias depresivas.

Aprovechando el análisis de este caso, nos propusimos mejorara nuestros conocimientos y contribuir al interés por este problema en nuestro país, donde a pesar del desarrollo médico alcanzado y el incremento en la educación general de la población se aprecia la tendencia al aumento en el número de personas obesas.

El caso resulta ilustrativo para poner de relieve caracteres básicos importantes en el conocimiento de la insuficiencia cardiopulmunar asociada con obesidad. (síndrome de Pickwick).

En los casos publicados el rasgo dominante es la obesidad, que puede oscilar entre 100 y 180 Kg de peso. La obesidad es progresiva y por lo general parece de tipo alimentario, sin embargo en nuestro caso observamos además trastornos metabólicos importantes (diabetes insípida) (síndrome de la silla turca vacía).

Consideramos necesario señalar que aunque nuestro paciente es portador de disfunciones psicológicas, endocrinas y metabólicas muchos obesos individuales no son necesariamente victimas de estas alteraciones, sino de al abundancia de víveres y de al frecuencia con las cual se les ofrecen.

El recuento globular reporta eritrocitosis secundaria, el pH muestra una desviación hacia la alcalosis que no se modifica con el esfuerzo. Es importante esta observación porque para nosotros no indica eliminación de CO2, sino déficit de iones H+.

La gasometría revela hipoxemia e hipercapnia moderada, esta ultima se debe posiblemente a que en nuestro paciente no hay signos de aumento de resistencia al flujo de aire, y demuestra la existencia de hipoventilación alveolar. Las mediciones de los volúmenes pulmonares revelan disminución de la capacidad pulmonar total, capacidad vital y del volumen de reserva respiratoria. El gasto energético total del paciente para respirar es alto, sin embargo el costo de los movimientos del pulmóm no está aumentado. Esto hace sospechar que el exceso de energía se utiliza para mover estructuras extrapulmunares de su gran superficie corporal.

Estos hechos explican sobradamente los síntomas del paciente. Aunque no lo hemos podido demostrar en el nuestro, estos síntomas mejorarían de disminuir el peso corporal lo que hace de esta enfermedad curable y por lo tanto reversible.

El síndrome de Pickwick respiración periódica e insuficiencia ventricular derecha en ocasiones irreversibles. Los factores que determina el desarrollo dela insuficiencia pulmonar en algunos obesos no son bien conocidos. Entre los factores que favorecen la hipoventilación se hallan el tipo de distribución de la grasa y la rapidez con que se acumulan, siendo de mucha importancia las que se acumulan debajo del diafragma disminuyendo su movilidad.

A veces la somnolencia se presenta antes que la insuficiencia respiratoria y puede observarse incluso con aumentos mínimos de la pCO2 arterial suguriendo un trastorno del sistema nervioso central, sin embargo no existe unidad de criterios entre los autores revisados. Nosotros creemos que están en juego varios factores, entre ellos que la obesidad condiciona una insuficiencia del fuelle torácico, la presencia de algunas alteraciones metabólicas no bien conocidas, etc.

En cualquier caso, de lo que no se puede discutir es la existencia de una relación directa entre la obesidad y la insuficiencia cardiorrespiratoria, ya que la misma desaparece cuando la obesidad disminuye.

Resumen

Se presenta un caso de síndrome de Pickwick no complicado. Se comentan y discuten los resultados obtenidos en el examen clínico, en las pruebas espirométricas y cardiológicas realizadas en un enfermo con 137 Kg. De peso. Se hacen algunas consideraciones de los posibles factores etiológicos de la enfermedad.

Bibliografía.

  1. Burwell, C. S., Robin, E. D. y cols, Amer. J. Med., 21, 811, 1956.
  2. Wadd, W., Cursory remarks on corpulence: by a member of Royal College of Surgons, London, 1810.
  3. Beenson P. B. McDermoott W., Tratado de Medicina Interna . Pag. 1640. Tomo II. XIV Ed. Interamericana. España.
  4. Sieker, H. O. y cols., J.Clin. Invest., 34, 916. 1955.

 

 

Autor principal:

Dr. Oscar Cutié Bressler

Especialista de Primer Grado en Medicina Interna.

Profesor Asistente de Propedéutica y Medicina Interna del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba. Cuba.


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