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DIFERENCIAS ENTRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y DISCOIDE

Enviado por alejocorrea2001



  1. Resumen
  2. Marco Teórico
  3. Investigaciones
  4. Discusión
  5. Conclusión
  6. Preguntas Sobre el Tema
  7. Bibliografía

1. RESUMEN

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad que afecta a muchos órganos y sistemas, en su patogenia están implicados múltiples auto anticuerpos, y su etiología aún es desconocida. La afectación del Sistema Nervioso es relativamente frecuente, sin encontrarse lesión patognomónica de LES. La cefalea es la afectación más frecuente y el evento cerebrovascular una de las complicaciones más graves. La afectación cerebral en el LES es multifactorial, jugando un papel importante en las manifestaciones neurológicas del LES los anticuerpos antifosfolípidos.

El lupus eritematoso discoide afecta la piel únicamente. Se caracteriza por manchas rojas, como brotes, que aparecen sobre ambas mejillas y el puente de la nariz, dando la impresión de una mariposa con las alas abiertas. Algunas de las lesiones más severas dejan cicatrices y cambian la pigmentación de la piel. Estas manchas pueden aparecer en otras partes del cuerpo, especialmente en las partes expuestas al sol. Esta forma de Lupus también puede causar perdida irregular del cabello, la cual no es necesariamente irreversible.

En la mayoría de los casos, el Lupus Discoide no es un problema serio y muy raras veces se convierte en Lupus Sistémico. La mayoría de los médicos consideran a ambos tipos como dos enfermedades completamente distintas, aunque algunos otros tienden a clasificarlas como variantes de una misma enfermedad. Es necesario mencionar que alguno de los pacientes con Lupus Sistémico pueden presentar lesiones en la piel y algunos dermatólogos prefieren darle el nombre de Lupus Cutáneo a la enfermedad que solamente afecta a la piel.

I. Aspectos históricos del Lupus Eritematoso

El término "Lupus" proviene de la palabra latina que significa "Lobo"; "Eritematoso" quiere decir "Rojo". Se le aplicó este nombre porque se pensaba que la lesión de la piel semejaba la mordedura de un lobo.

Los primeros estudios de la enfermedad, realizados a principios del siglo XIX, se relacionaron con la piel. Más tarde, el doctor Kaposi, dermatólogo, notó que los pacientes también presentaban compromiso de órganos internos (riñón, corazón, pulmón, etc.). En 1890 el doctor William Osler, uno de los padres de la medicina, demostró que se podían encontrar enfermos sin lesiones de la piel pero con deterioro de órganos internos.

Un hecho trascendental en la historia del Lupus Eritematoso fue el descubrimiento en 1948 de la célula LE (por varios años la prueba diagnóstica más importante), lo que permitió que la enfermedad se diagnosticara con mayor frecuencia. No obstante, este examen se ha reemplazado por el de los Anticuerpos Antinucleares (ANA), que es una prueba de mejor tecnología, menos complicada y de mayor utilidad para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad. En los últimos años han habido avances importantes, principalmente en relación con aspectos genéticos y terapéuticos. Se espera que en el futuro nuevos descubrimientos permitan mejorar el conocimiento sobre el Lupus y de esta manera incrementar la calidad de vida de los enfermos y muy posiblemente curar la enfermedad.

2. INTRODUCCIÓN

El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad de etiología desconocida que afecta a muchos órganos y sistemas y que se caracteriza por la presencia de múltiples autoanticuerpos que participan en la lesión tisular mediada inmunológicamente. No hay órgano, aparato o sistema que se pueda considerar indemne a esta enfermedad y, cuando se realizan pruebas o estudios especiales, siempre se encuentra que sus manifestaciones subclínicas son mucho más frecuentes de lo esperado. La afectación del Sistema Nervioso en el LES puede traducirse por una amplia gama de manifestaciones, sin que los estudios anatomopatológicos hayan puesto de manifiesto una lesión cerebral capaz de explicar las anomalías neurológicas o una lesión patognomónica por LES. Por otra parte, el evento cerebrovascular (ECV) constituye una alteración neurológica frecuente, y es sin duda una de las complicaciones más graves del LES. Dentro de las manifestaciones neurológicas, la cefalea es la más frecuente. La patogenia de la cefalea en el LES se desconoce, aunque se han postulados varios mecanismos, principalmente la presencia de vasculitis y de anticuerpos antifosfolípidos (AFL).

El lupus eritematoso sistémico (LES) es un padecimiento autoinmune crónico con componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, que causa daño tisular mediado por mecanismos inmunológicos en diferentes órganos, aparatos y sistemas. La expresión clínica de este padecimiento es muy variable y proteiforme como resultado del compromiso sistémico y posiblemente de una serie de factores relacionados entre sí: genéticos, inmunológicos y ambientales.

LES es más frecuente de lo que se cree. Reconocerlo, diagnosticarlo e iniciar la terapéutica a la medida del paciente son avances de gran valor que ofrecen seguridad profesional al médico y beneficios indudables al paciente.

Aunque la mortalidad en el pasado era significativa en pacientes con complicaciones vitales, hoy en día el pronóstico se ha modificado sustancialmente debido a las mejoras en las técnicas de laboratorio, avances en modalidades terapéuticas, control adecuado de los pacientes y mejor conocimiento del Lupus.

En general, aún en aquellos pacientes con complicaciones serias, el pronóstico es favorable. En la mayoría de los casos el Lupus tiene un curso benigno caracterizado por exacerbaciones con fatiga, fiebre baja crónica ondulante, y a veces dolor e hinchazón en las articulaciones o erupciones cutáneas.

La mayoría de los pacientes lleva una vida normal, pero en ocasiones raras, algunos desarrollan serias complicaciones.

El Lupus no es igual en todos los pacientes y los síntomas suelen ser diferentes; en general existen tres clases de Lupus: discoide (LD), sistémico (LES) y el ocasionado o inducido por medicamentos (LIM).
El Lupus Discoide es limitado a la piel, principalmente de la cara, oídos, cuello y cuero cabelludo. Casi nunca compromete órganos internos y los exámenes de laboratorio, como los anticuerpos antinucleares, por lo general son negativos. Luego de varios años, aproximadamente en 10% de los pacientes se desencadenan síntomas sistémicos (diseminación). Infortunadamente no existe manera de evitar esta complicación.

Generalmente el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es más severo que el Discoide y puede afectar cualquier órgano del cuerpo aun en forma diferente en los distintos pacientes. No es frecuente encontrar dos individuos lúpicos con los mismos síntomas. El Lupus Eritematoso Sistémico cursa con períodos de pocos o ningún síntoma (remisión) y con épocas de gran actividad (exacerbación). En algunos casos, y de manera impredecible, la enfermedad puede desaparecer en forma espontánea.

El Lupus inducido u ocasionado por medicamentos ocurre luego del uso, por lo general prolongado, de algunos fármacos. Por lo general los síntomas son menos severos y casi siempre desaparecen al suspender el medicamento responsable. En consecuencia, en todo paciente con diagnóstico de Lupus Eritematoso, se deben investigar los medicamentos que por alguna razón esté recibiendo.

3. MARCO TEÓRICO

Lupus Eritematoso Sistémico

En 1851, Sir William Osler, Jefe de Medicina en el Hospital John Hopkins, notó que muchos individuos con Lupus Eritematoso padecían una enfermedad que no sólo afectaba la piel sino también otras partes del cuerpo. Osler decidió agregar la palabra "Sistémico" para distinguir entre este tipo de enfermedad y el Lupus Discoide.

Frecuentemente el Lupus Eritematoso Sistémico no es una enfermedad grave; sin embargo, si no se lo controla puede lesionar órganos vitales como: los riñones, el cerebro, el corazón y los pulmones. Esta enfermedad varía de paciente a paciente y aún en el mismo paciente las manifestaciones clínicas pueden cambiar. Origina un amplio espectro de problemas y puede simular diversos procesos en el transcurso del tiempo, en el mismo paciente. Puede originar diversas erupciones cutáneas, artritis, anemia, convulsiones o problemas psiquiátricos y, a menudo, afecta a otros órganos internos entre los que se incluyen el riñón, los pulmones y el corazón. Se observa una mejoría espontánea o remisión (desaparición total de los síntomas) que ocurre entre períodos de actividad de la afección. Estos períodos de mejoría pueden durar semanas, meses y en algunos casos años, antes de que la enfermedad se presente de nuevo.

El LES es un desorden del sistema inmunitario el cual, normalmente, funciona protegiendo el organismo contra infecciones y cánceres. En el LES, dicho sistema inmunitario es hiperactivo y se producen importantes cantidades de anticuerpos anormales que reaccionan con los tejidos del propio paciente. La causa exacta del Lupus es desconocida pero la herencia, el entorno y los cambios hormonales juegan un papel importante. Afecta a 9 mujeres por cada varón, la edad de inicio es de los 20 a los 40 años. En la actualidad las últimas estadísticas cifran 7 casos nuevos de lupus al año por cada 100.000 habitantes.

Aunque se desconoce su etiología, se han identificado tres factores básicos relacionados con LES:

Factores genéticos

  • Presentación más frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la población general.
  • Mayor concordancia entre gemelos idénticos comparada con heterozigotos (60% vs 9%).
  • Asociación de LES con antígenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra.
  • Asociación de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento: C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con deficiencia de C2.
  • La deficiencia parcial de C2 en heterozigotos es también más frecuente, del 6% en LES vs 1% en normales. Esta anomalía congénita se asocia con HLA-A10 y HLA-B18.

Factores hormonales

  • Predominio en mujeres, con un inicio frecuente en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos. Los estrógenos aumentan la producción de autoanticuerpos y son capaces de ocasionar depresión de la inmunidad celular.

Factores ambientales

  • La relación entre la exposición a la luz solar y el inicio o la exacerbación del LES.
  • Relación entre infección (virus y bacterias) y la exacerbación del LES.
  • Exposición ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares como sílice, pesticidas, polivinilo y otros.
  • Participación de medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes.
  • Relación entre LES e implantes de silicona y desnutrición proteico-calórica.

Los hallazgos clínicos son muy variables. El LES puede comenzar de forma súbita con fiebre que simula una infección aguda, o puede hacerlo de manera insidiosa durante meses o años con episodios de fiebre y malestar general. Los hallazgos iniciales pueden ser cefaleas vasculares, epilepsia o psicosis. Pueden aparecer manifestaciones relacionadas con casi cualquier sistema del organismo. Los síntomas articulares, que oscilan entre las artralgias intermitentes y la poliartritis aguda, aparecen en el 90% de los pacientes aproximadamente y pueden estar presentes durante años antes de que se produzcan otros síntomas. En la enfermedad de larga evolución, pueden producirse erosiones de las inserciones capsulares en las articulaciones metacarpofalángicas con deformidad articular secundaria sin signos radiográficos de erosiones marginales aparentes (artritis de Jaccoud). Sin embargo, la poliartritis del lupus no suele ser destructiva ni deformante.

Las lesiones cutáneas incluyen el eritema malar en mariposa característico, lesiones discoides y lesiones maculopapulares firmes y eritematosas en cara, áreas expuestas del cuello, zona superior del tórax y codos. Es rara la formación de ampollas y la ulceración, aunque son frecuentes las úlceras recidivantes sobre las membranas mucosas (en especial en la porción central del paladar duro, cerca de la unión entre el paladar duro y el blando, la mucosa oral y de la encía y la zona anterior del tabique nasal). Es frecuente la alopecia generalizada o focal durante las fases activas de la enfermedad. También puede existir un eritema moteado en los lados de las palmas con extensión hacia los dedos, eritema periungueal con edema y lesiones maculares rojo púrpura en las superficies palmares de los dedos. Puede desarrollarse una púrpura secundaria a la trombocitopenia o angeítis necrotizante de los pequeños vasos. Aparece fotosensibilidad en el 40% de los pacientes.

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Las alteraciones de la mucosa oral son muy escasas. Entre los aspectos clínicos se aprecian erosiones, ulceraciones no dolorosas, vesículas, placas rojas, blancas o ampollares. Las observaciones anatómicas más frecuentes son en labio, mucosa, encía y paladar pudiéndose presentar de manera bilateral. Los cambios que se pueden presentar en la mucosa son muy similares a los del liquen plano erosivo, áreas erosionadas y lesiones blancas, queratósicas, lineales y ovaladas. Estas lesiones requieren de biopsia y de ciertos exámenes especiales para llegar al diagnóstico. La mucosa bucal se ve mas afectada en los casos de LED que en los casos de LES; pudiendo presentarse antes o después del desarrollo de las lesiones cutáneas e incluso a la ausencia de estas, teniendo como variantes la agudeza de la enfermedad; aunque el 10% de los pacientes con LD crónico presentan manifestaciones bucales por lo menos un 75% del tipo sistémico agudo tiene alguna clase de manifestación bucal antes de la muerte. Es posible que el Lupus Eritematoso produzca lesiones en la mucosa bucal sin lesiones cutáneas. Las manifestaciones bucales en él Muchos autores presentan gran atención al síndrome de Sjogren y las enfermedades autoinmunes. Este síndrome se caracteriza por la coexistencia de la tríada (Xerostomía, xeroftalmia y enfermedad articular reumática) que puede acompañar a otras enfermedades inmunes del colágeno como LES, poliartritis nodosa y Esclerodermia. De un 5-10% de los enfermos con LES presenta el complejo de resequedad (Xerostomía y queratoconjuntivitis).

Es frecuente la pleuritis recidivante, con derrame o sin él. Es rara la neumonitis del lupus, aunque son frecuentes las alteraciones menores de la función pulmonar. En raras ocasiones puede producirse una hemorragia pulmonar con amenaza vital. Con frecuencia existe pericarditis. Otras complicaciones graves muy poco frecuentes son la vasculitis de arterias coronarias o la miocarditis fibrosante. Es también frecuente la adenopatía generalizada, especialmente en niños, adultos jóvenes y en la raza negra. Aparece esplenomegalia en el 10% de los pacientes. En el aspecto histológico, el bazo puede mostrar una fibrosis periarterial (lesión en piel de cebolla).

Las afecciones cardiacas como pericarditis, miocarditis y endocarditis pueden estar presentes. La miocarditis en el LES, por lo general conduce a una insuficiencia cardiaca congestiva con taquicardia, ritmo de galope y cardiomegalia. La endocarditis verrugosa con vegetaciones de Libman-Sacks (vegetaciones ovoides de 1-4 mm formados a lo largo de las válvulas del corazón) es solo diagnosticado en la necroplasia. Otro fenómeno presente es la poliserositis que consiste en la inflamación de las superficies serosas del pericardio, tórax y abdomen caracterizándose por la presencia de dolor.

La afectación del SNC puede producir cefaleas, cambios de personalidad, evento vascular cerebral, epilepsia, psicosis y síndrome cerebral orgánico. Aunque la trombosis o la embolia de la arteria cerebral o pulmonar son raras, se asocian con la presencia de anticuerpos anticardiolipina. Las alteraciones en el SNC pueden ser únicas o múltiples siendo su diagnóstico un poco difícil.

La afección es una característica clínica frecuente y grave de los enfermos con LES, siendo asintomática en la mayoría de los casos, pudiéndose presentar desde una alteración mínima hasta la glomérulonefritis membranosa, muy relacionada con un mal pronóstico. Con el advenimiento de la inmunoflurescencia se aprecian 3 lesiones histológicas características. (Glomérulonefritis focal proliferativa, Glomérulonefritis proliferativa difusa, Glomérulonefritis membranosa).

El síndrome hemofagocítico del lupus agudo es una forma de presentación muy rara, con fiebre y pancitopenia fulminante, descrito en asiáticos (especialmente en descendientes de chinos), entre los que el LES tiene una incidencia elevada. La médula ósea muestra proliferación de histiocitos reactivos, con fagocitosis de células hematopoyéticas (un ejemplo del síndrome hemofagocítico reactivo). No existen pruebas de una infección subyacente. Los pacientes responden rápidamente a los corticoides. la anemia normocrómica normocítica es quizás la afeccion hematica más común en el enfermo con LES. De igual manera es usual observar otros fenómenos como: leucopenia, trombocitopenia, VSG alta. De resultados positivos se encontrarán: Proteína C reactiva, Prueba de Coombs, VDRL falsamente positivo, Aler-Rose, crioglobulina del tipo mixto IgG e IgM, niveles deprimidos de complemento, depósito de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la Membrana basal glomerular. Las manifestaciones clínicas se basan en vasculitis, petequias, manchas púrpuras, equimosis, livedo reticularis en miembros inferiores o zonas de necrosis, pápulas, púrpuras en las manos y pies. Existe una tendencia a las trombosis en aquellos pacientes que presenta anticuerpo anticardiolipina o antifosfolípido.

Los trastornos digestivos como ulceraciones gastrointestinales ocasionadas por la vasculitis son de carácter frecuente en el enfermo. La pancreatitis, la hepatomegalia y la esplenomegalia son frecuentemente vistos en los pacientes con LES.

La afección visual presente en las retinas y las córneas se presentan en un índice bajo de los pacientes afectados. El cuerpo citoide, lesión exudativa blanca y esponjosa en las capas de fibras nerviosas de la retina, además de la ulceración de la córnea (Síndrome de Sjogren) son unas de las manifestaciones más comunes a nivel óptico.

La histopatología es de gran importancia en la verificación del diagnostico. En la epidermis hay hiperqueratosis, tapones córneos, atrofia de la capa de Malpighi y degeneración hidrópica de la basal. En dermis infiltrado linfocitario en parches alrededor de los anexos, edema, vaso dilatación y ligera extravasación de eritrocitos. Hay depósitos fibrinoides en tejido conjuntivo y puede haber degeneración mucoide del tejido. Otros hallazgos histológicos importantes son el engrosamiento segmentario de las membranas basal del penacho glomerular (Asa de alambre). Cutícula de cebolla a nivel del bazo. Otro fenómeno importante son los Cuerpos de Hematoxilina; que son masas glomerular homogénea de material nuclear que se tiñe de púrpura azulado con la hematoxilina, encontrados en el corazón, riñones, pulmones, bazo, ganglios linfáticos y membranas serosas y sinoviales.

En más del 98% de los pacientes con LES existe una prueba de ANA positiva (por lo general con títulos altos) y esto obliga a realizar otras determinaciones más específicas para detectar anticuerpos anti-ADN de cadena doble (mediante ELISA o con el método del portaobjetos con crithidia, una prueba menos sensible pero más específica). Cuando existen titulos elevados de anticuerpos anti-ADN de cadena doble, son muy específicos de LES.

Otros ANA y anticuerpos anticitoplásmicos (p. ej., Ro [SSA], La [SSB], Sm, RNP, Jo-1) son de ayuda en el diagnóstico del LES y de otras enfermedades del tejido conjuntivo. Debido a que el Ro es fundamentalmente citoplásmico, en ocasiones se pueden detectar anticuerpos anti-Ro en pacientes con LES ANA negativos que presentan un lupus cutáneo crónico. El anti-Ro es el anticuerpo causal del lupus neonatal y del bloqueo cardíaco congénito. El anti-Sm es muy específico del lupus, pero, al igual que ocurre con el anti-ADN de cadena doble, no es muy sensible.

En el 5-10% de los pacientes con LES se producen resultados positivos falsos en las pruebas serológicas de la sífilis. Pueden asociarse con una prueba positiva para el anticoagulante del lupus o con una prolongación del tiempo de tromboplastina parcial. Los valores anormales en una o más de estas determinaciones indican la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (p. ej., anticuerpos anticardiolipina), que se asocian con trombosis arterial o venosa, aborto espontáneo, pérdida fetal tardía y trombocitopenia. Los anticuerpos anticardiolipina se pueden detectar mediante ELISA.

Los niveles de complemento sérico suelen estar disminuidos en la fase activa y son muy bajos en los pacientes con nefritis activa. La VSG está elevada de manera casi uniforme durante la fase activa del trastorno. Los niveles de proteína C reactiva son sorprendentemente bajos en el LES, incluso con una VSG >100 mm/h. La leucopenia es la norma, sobre todo con linfopenia en el LES activo. Puede existir una anemia hemolítica. La trombocitopenia autoinmune puede ser grave y producir compromiso vital. La presencia de LES es indistinguible en ocasiones de la púrpura trombocitopénica idiopática.

La afectación renal puede ser evidente en cualquier fase, incluso aunque no existan otras manifestaciones del LES. Un título elevado de anticuerpos anti-ADN o una elevación del mismo puede predecir el riesgo de nefritis en el lupus. No suele ser necesaria la biopsia renal para el diagnóstico, pero puede ayudar a evaluar el estado de la afectación renal (p. ej., inflamación activa frente a fibrosis postinflamatoria) y puede determinar la conducta terapéutica. Los análisis de orina pueden permanecer sin alteraciones a pesar de la comprobación de afectación renal temprana por la biopsia. Por esta razón, se deben realizar a intervalos regulares durante el seguimiento del paciente en remisión aparente. La presencia de hematíes y de cilindros granulares sugiere una nefritis más activa.

El tratamiento del LES depende de las manifestaciones clínicas y de la actividad de la enfermedad en cada momento. Un diagnóstico precoz y preciso; el mejor conocimiento de las anomalías inmunológicas en el LES y diversos ensayos terapéuticos, han contribuido a mejorar el tratamiento de los pacientes con LES. Las revisiones médicas periódicas y los controles analíticos son importantes para monitorizar el LES. El tratamiento debe individualizarse para cada paciente, dependiendo de sus problemas particulares y de la gravedad de su enfermedad. Cuando solamente hay ligera inflamación, los antiinflamatorios no esteroideos pueden ser suficientes.

El fármaco mas importante, cuando se usa adecuadamente, en el tratamiento del LES son los córticoesteroides. Las drogas antimalaria como la Hidroxicloroquina o Difosfato de Cloroquina, reduce la actividad del LES y están especialmente indicados en las manifestaciones cutáneas y articulares. El LES grave requiere tratamiento con drogas inmunosupresoras como Azatioprina y Ciclofosfamida. A menudo la enfermedad pasa por períodos quiescentes o de escasa o nula actividad, durante los cuales puede reducirse, o incluso suspenderse la medicación. Se recomienda a los pacientes evitar el sol. El paciente debe estar en reposo adecuado, dieta variada y baja en grasas de origen animal y protección contra el sol. Siempre tener presente la agresividad potencial de infecciones oportunistas. Las medidas anticonceptivas deben considerarse por los inconvenientes de los estrógenos y progestágenos orales.

Lupus Eritematoso Discoide

Fue descrita en 1851 por el médico francés Cazenave. En dicha época el lobo tenía muy mala reputación y a Cazenave le pareció que las lesiones faciales tenían una similitud con las mordidas de lobo, por lo que el médico francés decidio usar la palabra latina Lupus que significa lobo para nombrar este padecimiento. Debido al color rojo de las erupciones cutáneas se le agregó eritematoso (de eritema que significa rojo) al nombre. Al parecer el Lupus había sido ya descrito por Hipócrates, 400 años antes de la era cristiana.

Se desconoce la causa del lupus eritematoso discoide (LED). Afecta la piel únicamente. Se caracteriza por manchas rojas, como brotes, que aparecen sobre ambas mejillas y el puente de la nariz, dando la impresión de una mariposa con las alas abiertas. Algunas de las lesiones más severas dejan cicatrices y cambian la pigmentación de la piel. Estas manchas pueden aparecer en otras partes del cuerpo, especialmente en las partes expuestas al sol. Esta forma de Lupus también puede causar perdida irregular del cabello, la cual no es necesariamente irreversible.

El lupus eritematoso discoide (LED) donde el compromiso es exclusivamente cutáneo y/o de mucosas respetando generalmente otros órganos y vísceras. Esta clase de lupus se agrava notablemente con el sol. Podemos considerar una forma clínica de LED localizado, cuando compromete sólo cabeza y cuello y un LED generalizado o diseminado con lesiones por debajo del cuello. La enfermedad es más frecuente en mujeres, sobre todo alrededor de los 30 años de edad, pero el abanico de edad es más amplio que para el LES.

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Inicialmente, las lesiones activas son pápulas eritematosas, redondeadas y descamativas y con atrofia central que miden de 5 a 10 mm de diámetro, con taponamiento folicular. Son más frecuentes en las prominencias malares, el puente de la nariz, el cuero cabelludo y los conductos auditivos externos y pueden persistir o recidivar durante años. Las lesiones pueden ser generalizadas en toda la porción superior del tronco y las superficies extensoras de las extremidades. Suele existir sensibilidad solar, lo que provoca la presencia de lesiones en las regiones expuestas de la piel. La afectación de las membranas mucosas puede ser intensa, en especial en la boca. A su vez los labios pueden estar edematizados, costrosos y/o ulcerados siendo esto más frecuente en el labio inferior pues es el más expuesto al sol. Las lesiones individuales del LED no tratado se extienden hacia la periferia de manera gradual, mientras que en el centro se produce atrofia. Las cicatrices residuales no son contráctiles. Puede producirse la invaginación en «costura de alfombra» en los folículos dilatados en las lesiones muy escamosas. La alopecia puede estar muy extendida y hacerse permanente por la formación de fibrosis. El LED puede extenderse a zonas no expuestas a la luz solar, aunque siempre sin compromiso de órganos internos.

Aunque el LED suele estar limitado a la piel, hasta el 10% de los pacientes desarrollan grados variables de afectación sistémica. Sin embargo, ésta no suele ser grave y puede manifestarse sólo por la presencia de anticuerpos nucleares. Son frecuentes la leucopenia y las manifestaciones sistémicas transitorias leves (p. ej., artralgias). Muy pocos pacientes con LED desarrollan una sinovitis crónica como única manifestación sistémica.

Debido a que las lesiones cutáneas del LED y del LES pueden ser idénticas, el paciente que presenta una lesión discoide típica debe ser examinado para determinar si presenta afectación sistémica. Se debe hacer una anamnesis y una exploración clínica para descartar que se trate de una manifestación cutánea inicial de un LES. Las pruebas diagnósticas deben incluir una biopsia del borde activo de la lesión, recuento de células sanguíneas, VSG, pruebas para anticuerpos antinucleares y estudios de función renal. La biopsia de piel no permite diferenciar entre LED y LES, pero sí permite descartar otras patologías. Los anticuerpos anti-ADN de cadena doble están ausentes siempre en el LED.

En el diagnóstico diferencial, las lesiones de rosácea se caracterizan por pústulas y la ausencia de atrofia. Las lesiones de la dermatitis seborreica nunca son atróficas y afectan con frecuencia a la región nasolabial, que pocas veces se altera en el LED. Las lesiones causadas por fotosensibilidad no son atróficas y suelen desaparecer cuando se evita la exposición directa a la luz solar. El linfoma o las placas de sarcoidosis pueden simular el LED, aunque la biopsia permite confirmar el diagnóstico. Cuando se afectan los labios y la mucosa oral se deben descartar la leucoplaquia y el liquen plano.

El personal médico cuando toma contacto con una persona que presenta LED o sospecha que puede tenerlo debe de saber que:

1. Debe realizarse una biopsia de piel. La histopatología es característica y la inmunofluorescencia es positiva en un 90% de los casos.

2. Los análisis de laboratorio generalmente son normales

3. Debe efectuarse un examen dermatológico minucioso del paciente.

Para el tratamiento, se utilizan durante períodos breves cremas corticoides de mediana y alta potencia y algunos dermatólogos realizan infiltraciones con corticoides. Si los tratamientos locales no fueran suficientes, pueden emplearse por vía oral los antipalúdicos, previo control oftalmológico que debe mantenerse durante el transcurso del tratamiento para descartar posible retinopatía cuando las dosis son imprudentemente altas. La posibilidad de lesión ocular a dosis convencionales es remota. También los corticoides por vía oral pueden administrarse durante períodos cortos. Se prescribe en ocasiones y en pacientes que no responden a las terapéuticas anteriores, talidomida, con todas las precauciones del caso en mujeres en edad de gestar, dada su teratogenia (producción de malformaciones fetales). En ocasiones se ha recurrido a tratamientos con sales oro, sulfonas, clofazimine, o agentes inmunosupresores que pueden beneficiar casos extremadamente refractarios de LED. Todos estos tratamientos deben ser monitoreados por el médico.

El pronóstico es en general bueno. Las lesiones pueden persistir años alternando épocas buenas con otras de exacerbación. La conversión de LED a LES es extremadamente rara. Muy ocasionalmente pueden ocurrir transformaciones de lesiones de oreja y/o cuero cabelludo a carcinomas epidermoides. Estos tumores pueden ser diagnosticados y extirpados precozmente si el seguimiento es correcto. Como recomendaciones, el paciente debe evitar la exposición a la luz solar y a la radiación de las camas solares, emplear ropa adecuada para ello y bloqueadores solares de alto índice de protección.

4. INVESTIGACIONES

El lupus es el foco de gran cantidad de proyectos de investigación donde se está tratando de determinar que causa esta enfermedad y como es la mejor forma de tratarla. Algunas de las preguntas que se están tratando de responder son: ¿Exactamente quién tiene lupus y por qué? ¿Por qué las mujeres tienen mayor propensión a tener lupus que los hombres? ¿Por qué hay más casos de lupus en algunos grupos étnicos o raciales? ¿Qué es lo que no funciona con el sistema inmune exactamente y por qué? ¿Cómo corregir el funcionamiento del sistema inmune una vez que sabemos que no está operando debidamente?¿Qué tratamientos funcionan mejor para aminorar o curar los síntomas del lupus?

Diferentes proyectos están desarrollando nuevas y mejores formas de estudiar la enfermedad para responder estas preguntas. Se están llevando a cabo estudios de comparación entre los sistemas inmunes de pacientes con lupus y de personas sin lupus, así como ratones con enfermedades similares al lupus, para explorar como funciona el sistema inmune en estos casos e identificar nuevos tratamientos.

La Lupus Foundation of America, así como el National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), parte del National Institutes of Health (NIH) en los Estados Unidos, auspician una gran cantidad investigadores en los Estados Unidos que se dedican a buscar respuestas sobre el lupus, desde la base genética de la enfermedad estudiando pacientes y familiares, hasta la efectividad de nuevos tratamientos desarrollados.

La identificación de genes que tienen un papel en el desarrollo del lupus es un área de gran interés en la investigación. Por ejemplo, hay varios investigadores que suponen la existencia de un defecto genético muy específico en el proceso de la apoptosis (muerte programada de una célula) en los pacientes con lupus. Al haber un problema con este proceso, células dañadas pueden permanecer y afectar los tejidos del cuerpo. Se ha observado que en ratones mutantes que desarrollan una enfermedad parecida al lupus, uno de los genes que controla la apoptosis, el gen FAS, es deficiente. Al ser sustituido por un gen FAS normal, el ratón no desarrolla la enfermedad.

El estudio de los genes que controlan el sistema complemento, es otra área de interés. Si hay bajas en el complemento, el cuerpo tiene una menor habilidad para luchar y destruir substancias externas. Y si estas substancias no son removidas del cuerpo, el sistema inmune puede sobreactivarse y crear auto-anticuerpos.

Se han encontrado datos interesantes en los proyectos que buscan identificar los genes que hacen que un paciente esté predispuesto a complicaciones más serias con el lupus, como por ejemplo daño renal. Investigadores del NIAMS han encontrado un gen asociado con un incremento en el riesgo de enfermedades renales causadas por el lupus en pacientes de origen afroamericano. Variaciones en este gen afectan la habilidad del sistema inmune de deshacerse de los complejos inmunes. El trabajo en la identificación de otros genes continúa.

Otras áreas de estudio buscan entender otros factores que afectan la susceptibilidad de un paciente de tener lupus. Uno de los más importantes factores es el papel de las hormonas, dada la diferencia entre la mayor incidencia en mujeres que en hombres. Un estudio promovido por el NIH está tratando de determinar cuán seguras pueden ser las píldoras anticonceptivas y la terapia de reemplazo de hormonas en mujeres con lupus. La mayor preocupación en este caso es la teoría que establece que lo estrógenos solo pueden empeorar la enfermedad. Aún así, data un tanto limitada parece indicar que estos medicamentos pueden ayudar a un número de mujeres con lupus. Se espera que de este estudio se logren opciones para métodos seguros y efectivos de control de natalidad en mujeres jóvenes, así como lograr que mujeres adultas con lupus puedan beneficiarse de terapias de estrógenos después de la menopausia. Otra área de interés busca mejorar el tratamiento del lupus, buscando tratamientos que minimicen el uso de los corticoesteroides. Se están buscando terapias con combinaciones de medicamentos que puedan ser más efectivas. Igualmente, se busca utilizar hormonas masculinas como un tratamiento posible de la enfermedad.

En cuanto a estudios del proceso degenerativo, algunos investigadores están utilizando "agentes biológicos" inocuos para bloquear selectivamente secciones del sistema inmune. El desarrollo y la examinación de estos medicamentos que existen naturalmente en el cuerpo, es una nueva área muy promisoria, buscando que a parte de ser efectivos tengan menores efectos secundarios. La terapia genética y la reconstrucción del sistema inmune a través del transplante de médula son dos áreas con muchas esperanzas pero con pocos pasos recorridos por ahora.

5. DISCUSIÓN

¿Cuál es la relación entre LES y LED?

La mayoría de los médicos consideran ambos tipos de lupus como dos enfermedades completamente distintas; algunos otros tienden a clasificarlas como variantes de una misma enfermedad. La importancia de hacer diferencia en estas dos enfermedades está en sus diversos aspectos anatomopatológicos y clínicos, que las hacen más o menos similares y aún más complejas para su identificación. Por ello, se busca hacer una sencilla exposición sobre los conceptos básicos de estas enfermedades, con el fin de facilitar el estudio de los futuros médicos y adquirir destrezas en el reconocimiento de estas entidades.

Las principales diferencias que existen entre LES y el LED son las siguientes:

  • El LES es una enfermedad generalizada, mientras el LED es un compromiso principalmente cutáneo. En algunos casos, el LED puede tener manifestaciones sistémicas difusas.
  • La presencia de ANA en el LES es positivo en un alto porcentaje de la población afectada, mientras que los ANA para el LED solo son positivos en un bajo porcentaje de los pacientes.
  • La observación de los anti-ADN en estudios de laboratorio son específicos para el LES, pero no se presentan en los casos de LED. Sin embargo, los anti-ADN no son específicos de el LES, sino que pueden aparecer en otras enfermedades.
  • El compromiso renal, cardiovascular, neurológico, pulmonar y de otros órganos es más marcado y de presentación única en el LES. En el LED la principal manifestación es la afección a nivel cutáneo.
  • Ambos tienen manifestaciones cutáneas. Estas manifestaciones se agravan tras la exposición a las luz solar, siendo más sensible en el caso del LED. Las lesiones cutáneas también son ligeramente diferentes, siendo maculopapulares y extensas, mientras en el discoide son lesiones redondeadas y eritematosas. Ambas enfermedades pueden presentarse en las mucosas. El LES produce manifestaciones cutáneas generalizadas, mientras el LED afecta principalmente a zonas del cuerpo expuestas al sol.
  • El LES es una enfermedad más incapacitante, debido al compromiso sobre los órganos antes mencionados y sobre las articulaciones; mientras el LED es una enfermedad de pronóstico benigno. Sin embargo, ambas lesiones tienen componentes estéticos y psicológicos que de algún modo van a incidir en el comportamiento del paciente y en la evolución de la enfermedad.
  • Las pruebas de laboratorio son determinantes para establecer el diagnóstico de LES: un número disminuido de glóbulos blancos, anemia, disminución en el número de plaquetas, anomalías en análisis de orina, disminución de las proteínas del complemento y presencia de anticuerpos que no se encuentran en las personas sanas, son datos importantes. En especial, los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi siempre positivos en el LES. A veces el diagnóstico preciso se retrasa porque la enfermedad puede evolucionar gradualmente.
  • El tratamiento de las enfermedades es completamente diferente. En el LES se usan combinaciones de medicamentos para tratar las lesiones sistémicas y cutáneas, para evitar su exacerbación o el compromiso de otros órganos, lo que requiere de un seguimiento exhaustivo del personal de la salud al paciente. De otra parte, el tratamiento del LED es solamente tópico y se realiza de acuerdo a las manifestaciones cutáneas, por lo que solo en casos graves o en el fracaso del tratamiento se prescriben medicamentos sistémicos.
  • El pronóstico para ambas enfermedades es benigno con una adecuado tratamiento, aunque por el grado de compromiso, el LED responde de mejor forma al tratamiento y por esto es de fácil resolución.
  • En laboratorio, por medio de la biopsia no se puede diferenciar entre el LES y LED, pero sí se pueden descartar otras patologías. Por medio de la inmunofluorescencia se puede hacer, en un alto porcentaje, diferencia entre LES y LED al observar los ANA.
  • LES y el LED son muy similares excepto por la hiperemia, el edema y la extensión de las lesiones. Algunas veces son mas pronunciados, pudiendo existir mayor tendencia al sangrado, petequias y ulceraciones superficiales, las cuales están rodeados de un halo eritematoso.
  • Debido a que las lesiones cutáneas del LED y del LES pueden ser idénticas, el paciente que presenta una lesión discoide típica debe ser examinado para determinar si presenta afectación sistémica. Se debe hacer una anamnesis y una exploración clínica para descartar que se trate de una manifestación cutánea inicial de un LES. Las pruebas diagnósticas deben incluir una biopsia del borde activo de la lesión, recuento de células sanguíneas, VSG, pruebas para anticuerpos antinucleares y estudios de función renal. La biopsia de piel no permite diferenciar entre LED y LES, pero sí permite descartar otras patologías. Los anticuerpos anti-ADN de cadena doble están ausentes siempre en el LED.

6. CONCLUSIÓN

El LES y el LED son entidades de una sola enfermedad, el Lupus Eritematoso, que están íntimamente relacionadas, hasta el punto que el LED puede ser una manifestación leve o inicial del LES. Teniendo en cuenta lo observado, se puede deducir que en un momento del desarrollo de la enfermedad y de acuerdo con las características del paciente se pueden agravar las manifestaciones del síndrome lúpico.

7. PREGUNTAS ACERCA DEL TEMA

  1. ¿Cómo se encuentran los títulos de ANA durante la resolución espontánea del LES?
  2. ¿Es el Lupus eritematoso discoide una enfermedad autoinmune?
  3. ¿Qué sucede con el alto porcentaje de pacientes que no poseen ANA?
  4. ¿Por qué se considera lupus eritematoso discoide aquel lupus con manifestaciones cutáneas y con o sin ANA, u otro lupus sin manifestaciones cutáneas pero con ANA?

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Juan Alejandro Correa Arias

 


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