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Apuntes de radiología ósea (página 2)




Enviado por sangiola



Partes: 1, 2

ARTROPATÍAS:

ARTRITIS:

Artritis clínicas: piógena,
hemofílica, gota.

Artritis radiológicas: (su diagnóstico es responsabilidad del radiólogo) tuberculosis
(TBC), espondilitis anquilosante, condrocalcinosis, sinovitis
velloso nodular pigmentada, ocronosis, artritis reumatoidea
incipiente, enfermedad de Reiter.

Monoarticulares:

  • Traumáticas.
  • Infecciosas.
  • Por depósito de cristales (gota).
  • Hemartrosis no traumáticas.
  • Presentación monoarticular de enfermedad
    poliarticular.

Poliarticulares:

  • Inflamatorias:
  • Tipos reumatoideos (seropositivas):
  • Artritis reumatoidea (AR).
  • Lupus eritematoso sistémico (LES).
  • Esclerosis sistémica progresiva
    (ESP).
  • Enfermedad mixta del colágeno.
  • Variantes reumatoideas (seronegativas):
  • Enfermedad de Reiter.
  • Espondilitis anquilosante.
  • Psoriasis.
  • Enteropatías.
  • Metabólicas: (o microcristalinas)
  • Gota.
  • Condrocalcinosis (pseudogota).
  • Depósito de hidroxiapatita.
  • Reticulohistiocitosis.
  • Amiloidosis.
  • Hematológicas.
  • Neurogénicas.
  • Idiopáticas.

Artritis tuberculosa:

La infección puede extenderse a partir de un foco
pulmonar, pero la evidencia de TBC pulmonar activa está
presente en menos del 30% de los casos.

Signos clínicos: dolor que evoluciona en meses,
sin fiebre, tumefacción de partes blandas,
fístulas, cojera, etc. La mayoría de las veces es
monoarticular.

Etapas clínicas:

Invasión: sin signos clínicos o
radiológicos. Implantación de bacilos en la
médula ósea.

Destrucción textural: compromiso del
cartílago y de las partes blandas.

Inactividad: sin destrucción o tumefacción
adicional.

Curación: calcificación del tejido de
granulación.

Localización: columna vertebral, cadera, codo,
rodilla, tobillo, sacroilíacas, hombro, muñeca. El
cartílago resulta más afectado donde no hay
aposición de superficies (áreas que no soportan
peso) a diferencia de la artritis piógena. Es raro que
evolucione a una anquilosis.

Signos radiológicos:

Osteopenia yuxtarticular.

Tumefacción de partes blandas.

Destrucción cartilaginosa periférica
(áreas "cistoideas").

Infección del hueso subcondral: secuestros
(aumento de la densidad
ósea. En superficies óseas opuestas se denominan
secuestros "en beso". En la etapa de curación el secuestro se
torna más transparente).

No hay esclerosis.

Lesiones vertebrales:

Afecta comúnmente a la columna dorso-lumbar, la
infección de la columna cervical y del sacro es poco
común. La TBC vertebral empieza en la parte anterior del
cuerpo (superior o inferiormente). Cuando la infección se
extiende, se ve afectado el disco intervertebral adyacente, con
la subsiguiente progresión hacia el cuerpo
vertebral.

Las características radiológicas son:
destrucción de la porción anterior del cuerpo
vertebral, estrechamiento del disco intervertebral adyacente, y
destrucción similar del cuerpo vertebral contiguo. A pesar
del margen de destrucción bien definido, el resto de la
vértebra no se afecta por esclerosis reactiva o
reacción perióstica. Las placas vertebrales
terminales adyacentes al disco pierden su definición: esta
pérdida de la línea blanca del córtex
vertebral es característica de todas las osteomielitis de
la columna.

En el paciente no tratado el colapso vertebral
progresivo y el acuñamiento anterior dan lugar a una giba.
Puede detectarse subluxación vertebral en el nivel de la
infección. Es característica la tumefacción
asociada de partes blandas en la columna dorsal (absceso
frío), que presenta una forma fusiforme en la
radiografía AP. Puede pasarse por alto si la
radiografía está poco penetrada en la región
retrocardíaca. Debido a la variable demostración de
los psoas, el absceso paravertebral lumbar puede no ser evidente,
sin embargo, un arqueamiento lateral de la sombra del psoas logra
indicar su presencia. El diagnóstico de la TBC vertebral a
veces se hace después de la identificación del
absceso frío, las lesiones óseas no son aparentes
en las placas de rutina. En estos casos, la TC es de gran
valor para la
demostración del foco de infección en el
hueso.

Diagnóstico diferencial:

Metástasis (MTS): la reducción de altura
del disco raramente está asociada a MTS.

Masa de tejidos blandos
paravertebral: neoplasia, infección, hemorragia por
fractura.

Infección piógena: cambios reactivos con
reacción perióstica y endóstica.

Cadera:

Es la articulación que se afecta con más
frecuencia en la TBC ocasionando dolor y cojera en niños
entre 3 y 10 años. Hay erosión de
la cabeza femoral con pérdida de cartílago y
degeneración articular. Si el hueso se destruye a ambos
lados de la articulación puede originar protrusión
acetabular (abombamiento del acetábulo).

Rodilla:

Sigue en frecuencia a la cadera. Hay evidencia de
erosión y sinovitis. La erosión marginal no
está bien definida y resulta oscurecida por el compromiso
de las partes blandas. La destrucción marginal afecta a
ambas superficies articulares, pero probablemente por razones
estructurales, el colapso epifisario tiene lugar primero en la
tibia. Ocasionalmente el proceso se
inicia en la rótula.

Sacroilíacas:

La erosión de las superficies adyacentes da lugar
al ensanchamiento del espacio articular, el cual está
ocupado por tejido de granulación tuberculoso o
cicatrizal. Al contrario que la espondilitis anquilosante, que
generalmente es bilateral, la TBC suele afectar una sola
articulación sacroilíaca. A diferencia de otras
articulaciones,
aquí la esclerosis marginal es común.

Intercarpianas e intertarsianas:

Frecuente, sobre todo en adultos. Los márgenes
articulares se hacen borrosos por la presencia de sinovitis y de
tumefacción de partes blandas.

Artritis piógena:

En un tiempo
relativamente corto se destruye la articulación, ya que la
presencia de gérmenes produce inflamación de la
sinovial que provoca la llegada de leucocitos, éstos
liberan enzimas
lisosomales que van digiriendo las estructuras
articulares. La velocidad con
que ocurre este proceso depende de la agresividad del
germen.

Los gérmenes pueden llegar por tres
vías:

  • Hematógena: de un foco a distancia
  • Contigüidad.
  • Inoculación: es poco frecuente, pero puede
    ocurrir cuando no se toman las medidas de prevención
    necesarias, por ejemplo, al punzar una
    articulación.

Focos desde donde puede provenir la
infección:

S. aureus: se relaciona con focos cutáneos,
osteomielitis y neumonía.

N. gonorreae: con uretritis, cervicitis, proctitis y
faringitis.

H. influenza: otitis media aguda, neumonía,
sinusitis.

S. beta hemolítico grupo A: focos
amigdalinos, otitis media aguda, erisipela.

S. pneumoniae: neumonía.

Bacilos Gram (-): en pacientes con patología del
tracto digestivo.

Factores predisponentes de artritis séptica
:

Infecciones extra-articulares (49%).

Daño previo articular (27%):

A. reumatoidea.

Artritis por cristales.

Trauma.

Cirugía.

Enfermedad severa concomitante (19%):

Cáncer.

Diabetes.

Cirrosis.

Terapia antibiótica (ATB) previa
(20%).

Terapia con corticoides o inmunosupresores
(50%).

Cuadro clínico: lo habitual es la presencia de
una artritis aguda con fiebre, con todas sus
características clínicas: rubor, calor, aumento
de volumen,
dolor.

Generalmente es monoarticular, excepto en pacientes
inmunosuprimidos que pueden tener 2 o 3 articulaciones
comprometidas. La otra excepción es la artritis
gonocócica, que compromete 2-3 articulaciones y
además puede presentar tenosinovitis. Otra
característica propia de este tipo de artritis, que la
diferencia del resto de las artritis sépticas, es la
presencia de pápulas infecciosas en la piel (sepsis
gonocócica).

En cuanto a la frecuencia con que se comprometen las
articulaciones podemos decir que la que más se compromete
es la rodilla (más del 50% de los casos), luego vienen en
orden de frecuencia: tobillo, cadera, muñecas, codos,
hombros, metacarpofalángicas, interfalángicas
proximales, incluso puede comprometerse la articulación
sacroilíaca (sacroileítis). Esta última
ubicación es rara y se caracteriza por un intenso dolor
glúteo y una gran impotencia funcional.

Diagnóstico de la artritis
séptica:

Elementos clínicos: mono u oligoartritis aguda en
un contexto de infección. Puede o no haber
fiebre.

Estudio del líquido sinovial (siempre): se punza
la articulación para Gram, cultivo y examen
citoquímico .

Cultivo: se deben tomar cultivos de sangre y de todos
los posibles focos primarios.

Biopsia sinovial: se usa en algunos casos cuando el
diagnóstico está poco claro; puede ser útil,
pero no es un método
habitual.

Radiología: los cambios radiológicos son
tardíos.

Centellograma: se altera precozmente, pero es sumamente
inespecífico.

Hemograma y eritrosedimentación: alterados, con
parámetros inespecíficos de
infección.

Fisiopatología: afectación del
cartílago en áreas de aposición,
formación de pannus con destrucción cartilaginosa.
La liberación de enzimas proteolíticas causa
estrechamiento temprano de la luz articular. El
hueso está osteopénico por atrofia por desuso. El
tejido de granulación avanza desde el hueso subcondral
atravesando toda la articulación, subsecuentemente se
calcifica y lleva a la anquilosis.

Radiología: los cambios aparecen 8-10 días
después de los síntomas.

Osteopenia local.

Tumefacción de partes blandas (sobre todo en
cadera y rodilla).

Estrechamiento precoz de la luz articular (a diferencia
de la TBC).

Erosiones cartilaginosas.

Erosiones óseas: marginales, centrales,
intraóseas.

Borramiento del contorno cortical.

Esclerosis ósea (a diferencia de la
TBC).

Luxaciones (sobre todo en niños).

Curación: se forma hueso que no conserva su
contorno liso.

Anquilosis.

Artritis brucelósica:

Indiferenciable de la TBC. Evolución lenta y poca
destrucción.

Artritis reumatoidea:

Las principales alteraciones aparecen en la sinovial de
las articulaciones del esqueleto apendicular, particularmente en
las pequeñas articulaciones de manos, pies, muñeca,
rodilla, codo, acromioclavicular y glenohumeral, en forma
simétrica. El esqueleto axial también puede
afectarse (por ejemplo, articulación atlanto –
axoidea). Las articulaciones cartilaginosas y las entesis
están menos afectadas, su compromiso es más
frecuente e importante en las artropatías
seronegativas.

La sinovitis reumatoidea es el resultado de la respuesta
celular a un antígeno presente en la membrana sinovial,
con movilización de linfocitos T y B.

Producción de enzimas proteolíticas por
los monocitos.

Proliferación de las células
sinoviales con transformación vellosa.

Proliferación de fibroblastos y formación
del pannus (tejido de granulación que al avanzar produce
destrucción ósea y cartilaginosa).

Formación de inmunocomplejos.

Injuria de la microcirculación.

Degradación enzimática de las fibras
colágenas.

Desmineralización ósea.

Anatomía patológica:

PATOLOGÍA

RADIOLOGÍA

Inflamación sinovial y producción de
líquido.

Engrosamiento de tejidos blandos y
ensanchamiento del espacio articular.

Hiperemia.

Osteopenia.

El pannus destruye el
cartílago.

Estrechamiento del espacio articular.

El pannus destruye el hueso del margen
articular.

Erosiones óseas marginales.

El pannus destruye el hueso
subcondral.

Erosiones y quistes subcondrales.

Depósito de fibrina.

Anquilosis, fusión ósea.

Laxitud de la cápsula y ligamentos, con
espasmo y contracción muscular.

Deformidades, subluxaciones.

Fracturas, fragmentación,
esclerosis.

Explicación del cuadro:

Engrosamiento articular simétrico y fusiforme (se
ve en placas de bajo kilovoltaje). Borramiento de los planos
grasos.

La osteopenia es menos prominente en personas
físicamente activas.

Erosión del cartílago por: a)
destrucción enzimática, b) interferencia con la
nutrición,
c) ambos. Pérdida difusa del espacio articular. (DD:
artrosis, compromiso segmentario o asimétrico).

La localización de las erosiones iniciales
corresponde a los sitios de bolsillos sinoviales y las
áreas "desnudas" de cubierta cartilaginosa.

La formación de quistes subcondrales (más
importantes en personas activas), quistes sinoviales y
fístulas sería un mecanismo de descompresión
de la articulación.

La cavidad articular se oblitera parcial o
totalmente.

Fibrosis de la cápsula articular:
contracción.

Fragmentación ósea (muñeca, codo):
espículas óseas corticales y densidades separadas
del hueso.

Artrosis (fenómeno secundario): osteofitos,
erosiones y esclerosis subcondral.

Bursitis (engrosamiento de partes blandas con
erosión del hueso subyacente): región
poplítea, olécranon, subacromial,
retrocalcánea.

Subluxación, deformidades: por rotura tendinosa,
laxitud ligamentaria, contracción capsular, tendinitis y
tenosinovitis, contractura muscular (en mano, muñeca, pie,
atlanto – axoidea).

Signos clínicos: predomina en mujeres,
edad media: 40
años. Compromiso poliarticular simétrico con
pródromos (fiebre). Factor reumatoide (+) en el suero en
el 94% de los casos. Afectación articular de más de
6 semanas de duración, que evoluciona de manera continua y
aditiva (tomando nuevas articulaciones).

Comienza en interfalángicas proximales,
muñecas, metacarpo – falángicas, metatarso –
falángicas (casi nunca en columna vertebral). Luego avanza
hacia el tronco.

Sensibilidad, dolor y tumefacción de las
articulaciones periféricas.

Debilidad y atrofia muscular.

Contracturas en flexión y extensión con
subluxaciones.

Nódulos en las superficies extensoras de la cara
cubital de muñeca y olécranon.

Signos radiológicos tempranos:

Tumefacción de las partes blandas periarticulares
(interfalángicas proximales).

Osteopenia en las áreas cercanas a la
articulación: la corteza se afina y se destacan las
trabéculas. Progresa a todo el hueso.

Ensanchamiento del espacio articular (especialmente en
articulación témporo – mandibular e
interfalángicas, puede acompañarse de
pequeñas erosiones).

Elevación perióstica: por
acumulación de líquido o tenosinovitis. Las
recidivas causan estratificación.

Erosión ósea y pseudoquistes: los
pseudoquistes de gran tamaño se forman en la sustancia
ósea subcondral. La primera localización de la
erosión puede ser la apófisis estiloides del
cúbito.

Destrucción epifisaria: 1) en lápiz y
copa, 2) en lápiz y lápiz.

Estrechamiento del espacio articular: especialmente en
interfalángicas, rodilla y cadera.

Subluxaciones: en la articulación atlanto –
axoidea puede ser el primer signo de artritis reumatoidea, con
clínica de dolor, vértigo, síncope, etc. Se
observa un aumento de la distancia entre el borde anterior de la
odontoides y el borde posterior del arco anterior del atlas. Lo
normal en adultos es de 2.5 mm, y se mantiene en flexión y
extensión.

Tendinitis, bursitis.

Signos radiológicos
tardíos:

Contracturas en flexión y extensión en las
extremidades, que causan luxación y
subluxación.

Desviación cubital en manos y pies (DD: LES, no
tiene alteraciones erosivas).

Estrechamiento de los espacios articulares con gran
destrucción ósea.

Fracturas, fragmentación, etc., de los huesos cercanos a
la articulación.

Fusión ósea o hiperlaxitud por
destrucción tendinosa y ligamentaria.

Aumenta la deformidad de las primeras articulaciones
afectadas y se comprometen otras nuevas (sacroilíacas,
atlanto – axoidea, cricoaritenoidea).

Manifestaciones extrarticulares:

Nódulos subcutáneos (habitualmente en el
codo).

Patrón intersticial pulmonar (nódulos
reumatoideos, síndrome de Caplan).

Derrame y sinequias pleurales.

Alteraciones oftálmicas.

Esteatosis y amiloidosis hepática y
renal.

Valvulopatía mitral o aórtica
(raro).

Artritis en el LES:

Es una artritis de tipo poliarticular y
simétrico, pero las manifestaciones radiológicas
articulares no son muy frecuentes.

Edema de partes blandas.

Osteopenia (acentuada por el uso de
corticoides).

Alteraciones de la alineación con
desviación cubital en articulaciones
interfalángicas, carpianas y
metacarpofalángicas.

Sin lesiones erosivas.

Acrosteólisis (reabsorción de las falanges
distales), sobre todo cuando hay fenómeno de
Raynaud.

Calcificaciones arteriales y de partes
blandas.

Muy frecuente la necrosis aséptica como
complicación del uso de corticoides.

Artritis en la esclerodermia:

Edema de los dedos, con pérdida de los planos
grasos.

Acrosteólisis.

Reabsorción del radio y
cúbito distal, clavícula, acromion y
mandíbula.

Calcificación de partes blandas.

Contracturas, estrechamiento del espacio articular,
osteopenia y erosiones.

Artritis en la dermatomiositis:

Edema.

Calcificaciones subcutáneas y
musculares.

Contracturas en flexión y osteopenia.

Artropatías seronegativas:

Afectan a las articulaciones sinoviales, las
articulaciones cartilaginosas y entesis.
Localización:

Uniones disco vertebrales.

Sínfisis del pubis.

Articulación manubrio –
esternal.

Inserciones ligamentosas y tendinosas (calcáneo,
pelvis, trocánteres, húmero,
rótula).

Espondilitis anquilosante: esqueleto axial.

Psoriasis: esqueleto axial, manos, pies,
entesis.

Reiter: (afectación asimétrica)
sacroilíacas, pies, columna vertebral, entesopatía
del calcáneo.

Articulaciones sinoviales:

PATOLOGÍA

RADIOLOGÍA

Inflamación sinovial y
derrame.

Engrosamiento de partes blandas y ensanchamiento
del espacio articular.

Hiperemia moderada.

Osteopenia variable.

Destrucción ósea
marginal.

Erosiones marginales.

Destrucción cartilaginosa.

Estrechamiento del espacio articular.

Metaplasia cartilaginosa, condro –
osificación, osificación
capsular.

Anquilosis.

Destrucción del hueso
subcondral.

Quistes subcondrales.

Proliferación ósea
reactiva.

Periostitis, esclerosis subcondral.

Periostitis.

Atrofia cortical, osteólisis.

Espondilitis anquilosante:

Clínica: hombres jóvenes (30 años).
90% HLA B27 (también en Reiter, enteropatías,
uveítis aguda, etc.). Dolor intermitente en la espalda
baja, febrícula. Toma columna cervical y en el 80% de los
casos, caderas y hombros. Puede ser poliarticular o
pauciarticular. Iritis intermitente, insuficiencia
aórtica. Crohn y colitis ulcerosa: pueden asociarse a la
espondilitis anquilosante.

Articulaciones cartilaginosas (sínfisis del
pubis, intervertebrales, esternales): osteítis en los
huesos lindantes al cartílago. Calcificación de
ligamentos (por ejemplo, ligamento longitudinal
anterior).

Articulaciones sinoviales (cadera, rodilla, manos):
semeja AR con formación de pannus, destrucción del
cartílago y anquilosis ósea. Produce una sinovitis
con menos necrosis e inflamación.

Signos radiológicos:

Compromiso sacroilíaco: presenta tres etapas: 1)
etapa esclerótica: los bordes de la articulación
presentan aumento de la densidad, 2) ensanchamiento del espacio
articular: irregularidad, destrucción del
cartílago, 3) puentes óseos a través de la
articulación que llevan a la fusión. La esclerosis
puede desaparecer en la etapa final. La sínfisis del pubis
puede mostrar la misma evolución. Cambios bilaterales y
simétricos. Ojo: en la AR la afectación
sacroilíaca es tardía.

Vértebras lumbares: cuadratura de los cuerpos,
osteítis en ángulos anteriores. El borde anterior
puede hacerse convexo por relleno perióstico.

Osificación de tejidos blandos: en columna
vertebral (empieza en la lumbar). Sindesmofitos: osificaciones de
las fibras externas del anillo fibroso subsecuentes a una
erosión; delgadas, verticales y simétricas. Por
último, columna en "caña de bambú":
sindesmofitos extensos, calcificación de los ligamentos
espinales y paraespinales.

Periostitis en las inserciones tendinosas (tuberosidad
isquiática, trocánter, calcáneo, etc.):
lesión inflamatoria de la entesis + formación
ósea reactiva: "bigotes".

Subluxación de la articulación atlanto
– axoidea (>2.5 mm). El sitio de la subluxación
tiene aumento de la densidad ósea (a diferencia de la
AR).

Articulación témporo – mandibular:
estrechamiento del espacio articular, erosiones, osteofitos,
desmineralización, etc.

Articulaciones periféricas: (hombros, rodillas,
manos, muñecas). Tumefacción periarticular,
desmineralización, quistes óseos, periostitis. El
contorno de la articulación aparece desflecado por
proliferación perióstica en las erosiones (a
diferencia de la AR).

En mujeres: aumenta la incidencia de anormalidades
cervicales, sacroileítis, osteítis pubiana
severa.

Diagnóstico diferencial:

Reiter.

Hipoparatiroidismo.

Hiperostosis esquelética difusa idiopática
(DISH).

Osteítis condensante del
ilíaco.

Artritis infecciosas.

Enfermedad de Reiter: Ojo: no duele!!

Complejo patológico idiopático y
recidivante precedido por diarrea o contacto sexual:

Artritis.

Uretritis.

Conjuntivitis.

Lesiones mucocutáneas.

Signos radiológicos: pueden ser similares a la
AR, espondilitis anquilosante, psoriasis. Tiene valor la
clínica. Hombres, 40 años. Más frecuente en
rodillas, tobillos, pie (articulaciones que soportan peso).
Compromiso asimétrico.

Imágenes inespecíficas: tumefacción
de partes blandas, desosificación periarticular,
ensanchamiento de los tendones rotuliano y de Aquiles.

Reacción perióstica: cuello de los
metatarsianos, falanges, superficie inferior del calcáneo
(espolón algodonoso, a diferencia de los espolones
idiopáticos, AR y espondilitis anquilosante).

Articulaciones periféricas: erosiones marginales,
desosificación periarticular, pérdida del espacio
articular.

Sacroilíacas: erosiones, ensanchamiento e
irregularidad, esclerosis periarticular (a diferencia de la
espondilitis anquilosante y psoriasis).

Columna vertebral: cambios mínimos,
calcificación de tejidos paravertebrales. Un
espolón solitario, aislado y grande en el área
lumbar, que une dos centros.

En resumen:

Edema del tendón de Aquiles.

Reacción perióstica adyacente a las
pequeñas articulaciones del pie, tobillo y
calcáneo.

Espolón y periostitis del
calcáneo.

"AR" en hombres con afectación predominante en
pies.

Sacroileítis sin participación prominente
de la columna vertebral.

Artritis psoriásica:

Signos clínicos: tres grupos de
artropatía psoriásica: 1) artralgias sin erosiones,
2) artrosis sin relación con la psoriasis, 3) artritis
erosiva por psoriasis o AR concomitante (pueden coexistir). Ojo:
duele!!

Signos radiológicos:

Manos y pies: destrucción asimétrica de
las articulaciones interfalángicas distales sin
desosificación.

Sacroilíacas: compromiso simétrico o
asimétrico. Puede haber EA concomitante.

Columna vertebral cervical y dorsal: sindesmofitos,
calcificación de partes blandas paravertebrales, no se
presenta cuadratura vertebral.

La destrucción ósea es mayor que en otras
enfermedades. En
casos extremos, la absorción puede originar mutilaciones y
telescopado. En el 28% de los pacientes con artritis
psoriásica del pie puede haber "falange de marfil" sin
anormalidades articulares, asociada a enfermedad ungueal del
mismo dedo.

En resumen: Destrucción asimétrica
de las articulaciones interfalángicas distales sin
desosificación.

Artritis gotosa:

Antiguamente llamada podagra (pous: pie, agra: ataque).
Clínica: hombres, mayores de 40 años, con
hiperuricemia (primaria: error congénito del metabolismo;
secundaria: consecuencia de otras enfermedades). Evoluciona en
cuatro estadíos:

1) Hiperuricemia asintomática: la presencia de
urolitiasis o de ataques de gota marca el final de
este período.

2) Artritis gotosa aguda: usualmente mono u
oligoarticular. Localizaciones: predilección por la
primera articulación metatarso – falángica e
intertarsiana (75-90%). Tobillos, rodillas.
Interfalángicas, metacarpofalángicas, rodillas y
codos: en pacientes con enfermedad de larga
duración.

3) Intervalo: período asintomático entre
ataques. Con el tiempo los ataques son más frecuentes,
más poliarticulares y duran más.

4) Gota tofácea crónica: no tan frecuente
en la actualidad. Tiempo de aparición: aproximadamente 12
años. En:

Hueso sinovial y subcondral.

Hélix de la oreja.

Tendones y tejido subcutáneo del codo, mano, pie,
rodilla y antebrazo.

Pueden producirse ulceraciones de la piel con
extrusión del material del tofo.

Secuencia de alteraciones
patológicas:

Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior

Radiología:

1. Ataque agudo: engrosamiento de partes
blandas.

2. Gota crónica:

Partes blandas: el depósito de uratos se
acompaña de prominencia asimétrica o
excéntrica de los tejidos blandos. Ojo!!: La
calcificación del tofo es un hallazgo inusual y puede
reflejar una alteración en el metabolismo del
calcio.

Espacio articular: preservado hasta que el curso de la
enfermedad es avanzado. Característico: espacio articular
normal en una articulación con erosiones extensas. En
estadíos tardíos la disminución del espacio
articular es uniforme, similar a la AR.

Osteopenia: moderada.

Erosiones óseas: pueden ser

Intrarticulares: comienzan en el margen y progresan
hacia el centro de la articulación.

Pararticulares: excéntricas, por debajo de los
nódulos de partes blandas.

Las erosiones son redondas u ovales, orientadas en el
eje longitudinal del hueso. Pueden tener reborde
esclerótico. Las lesiones quísticas subcondrales
pueden tener comunicación con la cavidad articular. Un
borde sobre elevado se extiende desde la erosión hacia los
tejidos blandos, aparentemente cubriendo al tofo. No es
patognomónico, pero si fuertemente sugestivo de
gota.

Cambios proliferativos: ensanchamiento de las
diáfisis y de los extremos óseos "en champignon".
La artrosis secundaria produce esclerosis y osteofitos. Puede
haber subluxación.

Condrocalcinosis:

Calcificación del cartílago. Puede
ser:

Primaria: idiopática.

Secundaria: hemocromatosis, diabetes,
hiperparatiroidismo, Paget.

La causa más frecuente de condrocalcinosis es la
enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de
calcio.

Formas clínicas:

Pseudogota: síndrome de tipo gotoso caracterizado
por la presencia de cristales de pirofosfato de calcio en el
líquido de punción de las articulaciones afectadas.
Igual frecuencia en hombres y mujeres, mayores de 40 años.
Dolor, febrícula, crisis
parecida a la gota, con o sin factores desencadenantes. Puede
acompañarse de diabetes, hipertensión, etc.
Laboratorio:
calcio, fósforo, fosfatasa alcalina y ácido
úrico normales.

Pseudoreumatoidea.

Pseudoartrósica.

Radiología:

Calcificaciones cartilaginosas uni o bilaterales con
calcificación del menisco interno de la
rodilla.

Calcificación del ligamento triangular del
carpo.

Calcificación de la sínfisis
pubiana.

Calcificación de tendones, bolsas y del
pabellón auricular.

Calcificación del anillo fibroso de los discos
intervertebrales.

Estrechamiento del espacio articular, eburnación
subcondral, quistes subcondrales (similares a la artrosis). En
metacarpofalángicas, radiocarpianas, escafoidea –
trapezoidal (sin rizartrosis).

Localizaciones:

Rodillas: 75%.

Meniscos: 73%.

Metacarpo – falángicas: 59%.

Diagnóstico diferencial:

 

GOTA

PSEUDOGOTA

Comienzo

Repentino

Repentino / gradual

Factores desencadenantes

Cirugía, alcohol, alimentos.

Cirugía, diuréticos.

Líquido sinovial

Inflamatorio.

Inflamatorio, hemorrágico.

Sexo

95% en hombres

Igual frecuencia en ambos.

Articulación

Hallux.

Rodilla, muñeca.

Concentración de uratos

Elevada.

Normal.

Cristales

Urato di y monosódico.

Pirofosfato de calcio.

Radiología

Lesión en sacabocado del hueso
subcondral

Calcificación cartilaginosa, tendinosa,
etc.

Respuesta a la colchicina

Espectacular.

Nula.

Hemocromatosis:

Depósito de hierro en
diversos órganos parenquimatosos que provoca su fallo
funcional. Los más constantes son hígado y
páncreas, la piel está hiperpigmentada (diabetes
bronceada), hay hipogonadismo, hipertensión arterial, e
insuficiencia cardíaca. Hipersideremia superior a 200
microgramos/100 ml. Más frecuente en hombres, mayores de
40 años, con alcoholismo
crónico y desnutrición, cirrosis, infecciones
recurrentes, artralgias, y condrocalcinosis en más del 60%
de los casos.

Radiología:

En cabeza del 3º y 4º metacarpiano, carpo,
interfalángicas proximales.

Quistes subcondrales con un fino reborde
esclerótico.

Estrechamiento del espacio articular.

Erosiones en las superficies articulares.

Osteofitos.

Osteopenia generalizada.

Puede progresar a rodillas y caderas.

Condrocalcinosis en meniscos, muñeca, codo,
cadera, hombro, sínfisis pubiana.

Ocronosis:

Es un trastorno raro del metabolismo de la fenilalanina
y tirosina con eliminación urinaria de ácido
homogentisínico, que produce una orina color pardo
oscuro (alcaptonuria), y depósito de pigmentos negros en
cartílagos y tejidos blandos (ocronosis).

Radiología: simula artrosis en pacientes
jóvenes.

Calcificación de discos
intervertebrales.

Osteofitosis de las vértebras
adyacentes.

Estrechamiento del espacio intervertebral.

Calcificación punteada de las partes blandas
prevertebrales.

Cambios degenerativos en la articulación del
hombro.

Calcificación del cartílago
articular.

Hemofilia:

Discrasia sanguínea hereditaria. Hemorragias en
rodillas, codos y tobillos.

Radiología:

1) Hemorragia intrarticular: complicación
común. En primer término se observa prominencia de
partes blandas. La sangre puede reabsorberse o producir
hipertrofia vellosa de la sinovial, con erosión del
cartílago, disminución del espacio articular, y
quistes subcondrales múltiples. Finalmente, se produce
esclerosis del hueso yuxtarticular.

Osteofitos.

Calcificación de partes blandas.

Ensanchamiento de la escotadura intercondílea
femoral.

Fusión epifisaria asimétrica y prematura
en varones, con deformidades óseas (radio, fémur y
tibia proximal).

Osteopenia difusa.

Cuadratura de la rótula.

Quistes subcondrales rodeados por un reborde
esclerótico.

Desviación de la articulación tibio
– astragalina.

Coxa valga bilateral.

Contracturas.

2) Hemorragia intraósea: lesión
lítica con esclerosis marginal.

3) Hemorragia subperióstica:
estratificación perióstica paralela a un hueso
largo, formando un manguito. En pelvis y fémur.

Artropatía neurotrófica
(Articulación de Charcot):

Se asocia a sífilis
del sistema nervioso
central, diabetes, siringomielia, espina bífida,
alcoholismo, etc. Produce tumefacción, debilidad e
inestabilidad. Faltan los reflejos profundos. Evoluciona por
meses y años sin dolor. Los cambios productivos son
secundarios a una articulación insensible, que
generalmente soporta peso.

Tabes:

  • Rodillas.
  • Caderas.
  • Tobillos.
  • Tarso.

Siringomielia:

Miembros superiores.

Diabetes:

Manos.

Pies.

Anatomía patológica:

Pérdida de la sensibilidad.

Relajación de ligamentos con o sin
subluxación.

Destrucción del cartílago.

Esclerosis ósea.

Producción ósea periarticular y
paraostal.

Fracturas y atrofia.

Radiología:

Fracturas.

Estrechamiento de la luz articular.

Osteofitos.

Esclerosis subcondral.

Cuerpos sueltos en el interior de la
articulación.

Calcificaciones de partes blandas (por
fragmentación ósea o formación de hueso
nuevo).

Condromatosis sinovial:

Es una metaplasia cartilaginosa del tejido conectivo
sinovial.

Clínica: más frecuente en hombres, entre
la tercera y quinta década de la vida.

Localización: rodilla, cadera, codo, tobillo y
hombro.

Radiología: calcificaciones amorfas
múltiples que rodean la cápsula articular. Pueden
presentarse cuerpos cartilaginosos sueltos.

Sinovitis velloso nodular pigmentada:

Se caracteriza por hiperplasia vellosa nodular de la
sinovial con invasión del hueso subcondral y
producción de quistes. Su etiología es
desconocida.

Clínica: más frecuente en hombres.
Monoarticular, prevalece en miembros inferiores. Dolor,
tumefacción intermitente. Articulación
rígida con derrame, sin antecedentes de
traumatismo.

Radiología:

Tumefacción de partes blandas.

Invasión ósea o atrofia por
compresión.

Erosión del hueso subcondral: áreas
quísticas (únicas o múltiples, grandes o
pequeñas) con reborde esclerótico.

Aumenta la densidad ósea de la
articulación por depósito de
hemosiderina.

Osteítis condensante
ilíaca:

Mujeres en edad reproductiva, asintomática.
Densidad aumentada en la porción ilíaca de la
articulación, especialmente en la región inferior.
Habitualmente es bilateral y puede resolver en 3 a 20
años.

ARTROPATÍA DEGENERATIVA
EXTRAESPINAL:

No existe terminología o sistema de
clasificación para la artropatía degenerativa que
se acepte universalmente. Originalmente, el término
"artritis deformante" describía tanto a la artritis
degenerativa como a la artritis reumatoidea, pero como la
deformidad articular puede acompañar a muchos procesos
diferentes, esta designación no es apropiada. El
término artrosis deformante que se introdujo más
recientemente y todavía usan algunos escritores europeos,
padece las mismas limitaciones. En la actualidad, las
designaciones más comunes son artritis degenerativa,
artrosis degenerativa, enfermedad articular degenerativa,
osteoartritis, y osteoartrosis.

"Enfermedad articular degenerativa" es la mejor forma de
describir las alteraciones degenerativas en cualquier tipo de
articulación. Estas alteraciones pueden aparecer en
articulaciones sinoviales fibrosas o cartilaginosas. Los
términos osteoartrosis y osteoartritis se reservan para la
enfermedad degenerativa de las articulaciones sinoviales. Aunque
en la mayoría de estas articulaciones, los cambios
inflamatorios no son pronunciados (y por consiguiente el sufijo
"osis" parece más apropiado que "itis"), en los Estados Unidos el
término osteoartritis se usa en lugar de osteoartrosis.
Además, osteoartritis es la descripción más exacta en esas
situaciones en que anormalidades inflamatorias sinoviales
significativas acompañan a la enfermedad articular
degenerativa.

Tradicionalmente, la enfermedad articular degenerativa
ha sido clasificada en primaria (idiopática) y secundaria.
La enfermedad articular degenerativa primaria se ha considerado
como un proceso en que la degeneración articular ocurre en
ausencia de cualquier anormalidad subyacente obvia, mientras que
la enfermedad articular degenerativa secundaria se ha considerado
como degeneración articular que se produce por las
alteraciones de una patología preexistente.

Esta división en primaria y secundaria es poco
acertada. La evaluación
cuidadosa de muchos ejemplos de enfermedad articular degenerativa
primaria descubrirá un poco de desviación mecánica en la articulación
afectada, que ha llevado a la degeneración articular
secundaria. Como ejemplos podemos mencionar a ciertas
enfermedades infantiles como la displasia del desarrollo de
la cadera y la epifisiolisis femoral que, cuando leves, pasan
desapercibidas fácilmente y pueden llevar a osteoartritis
de la cadera. Por consiguiente, parece que la enfermedad
articular degenerativa primaria no existe de verdad, y el uso de
semejante designación sólo subraya nuestras
capacidades de diagnóstico limitadas.

Mitchell y Cruess han sugerido un sistema de
clasificación interesante para la enfermedad articular
degenerativa. Estos autores reconocen que la degeneración
articular puede ser el resultado de: 1) una concentración
anormal de fuerzas sobre una articulación con matriz
cartilaginosa articular normal, o 2) una concentración
normal de fuerzas sobre una articulación anormal (con
alteraciones cartilaginosas u óseas subcondrales).
Eventualmente, claro, las anormalidades de fuerzas y de la
estructura
articular aparecerán juntas. Esta clasificación es
útil porque pone énfasis en que hay muchas causas
potenciales de enfermedad articular degenerativa secundaria y que
estas causas pueden llevar a la degeneración articular
aumentando la cantidad de tensión en las estructuras
cartilaginosas y óseas, o afectando al cartílago o
al hueso subcondral directamente.

Correlación radiográfica –
patológica:

Articulaciones sinoviales

Existe gran similitud entre los cambios articulares del
proceso de envejecimiento que no están asociados con
manifestaciones clínicas, y aquellos de la enfermedad
articular degenerativa que pueden producir síntomas y
signos significativos. De hecho, las lesiones articulares
avanzadas de envejecimiento se unen imperceptiblemente con las
alteraciones de la enfermedad articular degenerativa. En el
envejecimiento predominan las anormalidades cartilaginosas,
aunque pueden verse cambios discretos en el hueso subcondral,
membrana sinovial, meniscos, ligamentos y tendones; en la
enfermedad articular degenerativa las anormalidades
cartilaginosas y óseas son prominentes, y en otras
estructuras intra-articulares y periarticulares pueden hacerse
evidentes alteraciones considerables.

A pesar del concepto de que
el desgaste excesivo inicia la degeneración articular en
las áreas que soportan presión,
también es importante reconocer que los cambios son
comunes en los segmentos de la articulación que no
están sometidos a presión. Tanto el exceso como la
disminución de la presión son perjudiciales para el
cartílago. En circunstancias normales, el cartílago
deriva su nutrición de dos fuentes: la
intrusión y extrusión intermitente de
líquido sinovial que ocurre durante los períodos
alternos de presión y descanso; y los vasos en el hueso
subcondral que permiten al material pasar a la capa basal de
cartílago, un proceso que aumenta con la función
normal de la articulación. Ambas fuentes se vuelven
insuficientes en presencia de exceso o disminución de la
tensión, llevando a cambios degenerativos en la
articulación.

En general, el tipo y la severidad de las anormalidades
cartilaginosas y óseas son diferentes en los segmentos con
presión y sin presión de la articulación. De
hecho, la naturaleza
segmentaria de las alteraciones es una característica
importante de la enfermedad articular degenerativa, permitiendo
su diferenciación patológica y radiológica
de otros desórdenes. Patológicamente, en el
segmento bajo presión se hacen evidentes el adelgazamiento
progresivo y la denudación de la superficie cartilaginosa.
La invasión vascular, infracción, y necrosis de las
trabéculas subcondrales producen pérdida del
espacio articular, esclerosis ósea, y formación de
quistes, que se hacen aparentes en las radiografías.
Patológicamente, en el segmento no sometido a
presión, la hipervascularidad evidente de la médula
ósea y del cartílago lleva a osteofitosis
evidenciable en las radiografías. Estos hallazgos
enfatizan la ocurrencia simultánea de procesos
destructivos y reparadores en esta enfermedad. De hecho, el
esfuerzo vigoroso y persistente de reparación, que no
sólo se evidencia por la formación de osteofitos
sino también por la hipervascularidad, parece agravar la
función ya alterada de la articulación y debilitar
al hueso subcondral.

Anormalidades cartilaginosas:

Cambios característicos en el cartílago
articular acompañan a la enfermedad articular
degenerativa. En el examen patológico el cartílago
afectado parece desteñido y adelgazado. Inicialmente,
puede permanecer liso, pero pronto se pone áspero o tosco.
Se evidencian hendiduras irregulares y áreas más
grandes de erosión. Se ven úlceras de profundidad
variable, algunas de las cuales tienen suficiente profundidad
para exponer el hueso subcondral. En el examen
microscópico, la hinchazón focal y
fibrilación de la superficie cartilaginosa progresan al
agrietamiento extenso de las capas superficiales y profundas del
cartílago. Aparecen áreas denudadas, destapando el
hueso subcondral. Eventualmente puede ser evidente la
pérdida de segmentos enteros de la cubierta
cartilaginosa.

La pérdida progresiva de cartílago,
evidente en el examen patológico, produce un signo
radiográfico fundamental de enfermedad articular
degenerativa: la disminución del espacio articular.
Característicamente, la pérdida del espacio de la
articulación se localiza predominantemente en el
área de la articulación que ha estado sujeta
a presión. En ciertos sitios, la disminución del
espacio articular puede ser más difusa; en la
osteoartritis de las articulaciones interfalángicas o
metacarpofalángicas de la mano y del tobillo, la
pérdida del espacio articular puede involucrar la
articulación entera. Un patrón similar es evidente
en la articulación sacroilíaca. Con estas pocas
excepciones, sin embargo, la naturaleza focal de la
destrucción cartilaginosa y la pérdida resultante
del espacio interóseo es lo que permite la
diferenciación de la osteoartritis de los procesos como la
artritis reumatoidea, que lleva a alteraciones condrales
difusas.

Anormalidades óseas subcondrales:

Una variedad de anormalidades óseas subcondrales
acompañan a la enfermedad articular degenerativa.
Según Trueta y otros, pueden ser divididas en una fase
destructiva (remodelado regresivo) y una fase productiva
(remodelado progresivo). Ambas fases ocurren
simultáneamente, aunque pueden ser evidentes en segmentos
diferentes de la articulación. Las características
de la fase destructiva son la condensación ósea,
formación de quistes, aplanamiento y deformidad, que
predominan en el segmento que soporta presión de la
articulación; las características de la fase
productiva son osteofitos que predominan en el segmento que no
soporta presión de la articulación.

Esclerosis:

Después de la pérdida del
cartílago, el hueso subcondral revela grados variables de
celularidad e hipervascularidad. El desgaste continuo del hueso
vascular lleva a su derrumbamiento. La esclerosis ósea se
hace evidente en las superficies estrechamente yuxtapuestas,
aparentemente en relación con la deposición de
hueso nuevo en las trabéculas existentes y a la
compresión trabecular y fractura con formación de
callo.

En el examen radiográfico, la esclerosis y la
disminución del espacio articular están
estrechamente relacionadas. Generalmente, la pérdida del
espacio articular está presente antes de que la esclerosis
sea significativa. Con la pérdida progresiva del espacio,
la esclerosis se hace más prominente, extendiéndose
verticalmente hacia regiones más profundas del hueso
subcondral y horizontalmente a los segmentos óseos
adyacentes. Aunque el área radiodensa resultante puede ser
inicialmente uniforme, eventualmente aparecen lesiones
radiolucentes de tamaño variable, reflejando la
formación de quistes subcondrales.

Formación de quistes:

Los quistes son un hallazgo importante y prominente en
la osteoartritis (así como en otras enfermedades
articulares).

Dentro del segmento bajo presión del hueso
subcondral los espacios quísticos aparecen entre las
trabéculas engrosadas. Estos quistes normalmente son
múltiples, de tamaño variable (aproximadamente 2 a
20 mm de diámetro), y piriformes. Los quistes
únicos o mayores de 20 mm de diámetro son raros,
aunque es posible la unión de varios quistes vecinos
pequeños para formar una lesión más grande,
multiloculada.

En el examen radiográfico, los quistes aparecen
en asociación con la pérdida del espacio articular
y la esclerosis ósea. La
comunicación con el espacio articular puede o no ser
identificable; cuando la comunicación está
presente, puede permitir al gas pasar de la
articulación al quiste, creando un pneumatoquiste, un
hallazgo que es especialmente común en la
articulación sacroilíaca. De vez en cuando, pueden
demostrarse lesiones radiolucentes lejos de la superficie
articular, reflejando áreas focales de osteoporosis en
las que las trabéculas dispersas crean lesiones sin
márgenes definidos.

La patogénesis de las lesiones quísticas
en la enfermedad articular degenerativa ha recibido una gran
atención. Aunque todos los informes dan
énfasis a la importancia de la presión concentrada
o estrés en
el cartílago articular y en el hueso subcondral, se han
propuesto dos teorías
fundamentales de patogénesis: la intrusión de
líquido sinovial y la contusión
ósea.

Resnick y colaboradores encontraron evidencia de que
ambos mecanismos operaban juntos en la patogénesis de las
lesiones quísticas. Para apoyar la teoría
de la intrusión de líquido sinovial, estos
investigadores notaron la presencia de comunicación
frecuente entre la cavidad articular y las lesiones
quísticas subcondrales así como pedazos de
cartílago articular en el interior del quiste; y, para
apoyar la teoría de la contusión ósea,
observaron quistes ocasionales que estaban encerrados por hueso,
impidiendo la comunicación con la cavidad articular, y
cartílago metaplásico dentro de las paredes
quísticas.

Aunque la patogénesis de los quistes subcondrales
es controvertida, su ocurrencia en la enfermedad articular
degenerativa no lo es. En esta enfermedad, las lesiones
quísticas crean áreas de radiolucencia
múltiples, de tamaño variable, en las superficies
yuxtapuestas del hueso en los segmentos de la articulación
bajo presión, que deben diferenciarse de las lesiones
radiolucentes subcondrales que pueden acompañar a otros
desórdenes. En la artritis reumatoidea, los quistes
ocurren inicialmente en las uniones condro-óseas como
resultado de la erosión del hueso libre de
cartílago por el tejido sinovial inflamatorio o pannus, y
se acompañan por la pérdida temprana del espacio
articular. Son frecuentemente múltiples, sin
márgenes escleróticos, y se extienden abarcando
grandes segmentos de la superficie articular. En la pseudogota
son características las lesiones quísticas
múltiples, grandes, y extendidas. Se parecen a los quistes
de la enfermedad articular degenerativa, ya que poseen
márgenes escleróticos y se acompañan de
pérdida del espacio articular y de esclerosis ósea.
En la pseudogota, sin embargo, los quistes son más
grandes, más numerosos, y frecuentemente asociados con la
ruptura, derrumbamiento, y fragmentación de la placa de
hueso subcondral. En la osteonecrosis, los quistes aparecen
dentro del segmento bajo presión de la articulación
en relación con la resorción osteoclástica
de las trabéculas necróticas, con reemplazo fibroso
del hueso. El derrumbamiento de la placa de hueso subcondral con
preservación del espacio de la articulación es
característico de la osteonecrosis.

La formación de quistes subcondrales de vez en
cuando es una secuela de lesión ósea
traumática, aunque su mecanismo preciso no se conoce. Una
lesión radiolucente de tamaño variable se hace
evidente algunos meses después del episodio
traumático. La lesión, que normalmente se observa
en el tobillo, rodilla, o cadera, está bien delimitada por
un margen de esclerosis ósea y puede comunicar con la
cavidad articular. Se parece a un quiste degenerativo, aunque su
tamaño más grande y la apariencia relativamente
normal de la propia articulación son rasgos útiles
para el diagnóstico.

El ganglión intraóseo es otra
lesión radiolucente subcondral que puede simular un quiste
degenerativo. Aunque hay debate con
respecto a la existencia de esta lesión como una entidad
que pueda separarse de los quistes postraumáticos y
degenerativos, muchos investigadores consideran sus
características radiográficas y patológicas
como distintivas. Esta lesión, que normalmente se
encuentra en adultos de mediana edad, se caracteriza por el dolor
discreto, localizado, y la ausencia de una historia significativa de
trauma. El ganglión generalmente es solitario, mide 0.6 a
6 centímetros, y se localiza en la epífisis de un
hueso largo (particularmente el maléolo interno y la
cabeza femoral), un hueso carpiano, o en la región
subarticular de un hueso plano (particularmente el
acetábulo). Un ganglión intraóseo
normalmente es una lesión bien delimitada, lítica,
circunscrita, con un margen esclerótico que puede ser
aparente en los segmentos que no soportan peso de una
articulación, y que puede o no mostrar comunicación
con la articulación en el examen radiográfico y
patológico. Puede observarse una masa de tejido blando
adyacente que representa un ganglión del tejido blando. El
gas puede estar presente dentro del componente de tejido
óseo o blando del ganglión, o en ambos.

Está claro que las características
radiográficas y patológicas de los gangliones
intraóseos y los quistes degenerativos son similares,
aunque pueden señalarse algunas diferencias. Las
características de un ganglión intraóseo que
pueden ser distintivas incluyen su ocurrencia en las áreas
sin presión de la articulación, su
asociación con una articulación adyacente
relativamente normal, su falta de comunicación con la
articulación cercana, y su tamaño relativamente
grande.

También deben distinguirse los quistes
subcondrales de la enfermedad articular degenerativa de una
variedad de neoplasias primarias y secundarias del hueso.
Éstas incluyen el condroblastoma (10 a 30 años,
lesión solitaria), el tumor de células gigantes (20
a 40 años, lesión trabeculada excéntrica,
solitaria), y las metástasis esqueléticas
(pacientes más viejos, únicas o múltiples,
de apariencia variable). En general, esta diferenciación
no es difícil. Los rasgos típicos de los quistes
degenerativos como la multiplicidad, la distribución segmentaria, la esclerosis
circundante, y una articulación adyacente anormal son de
gran ayuda diagnóstica.

Osteofitosis:

Los osteofitos son considerados por muchos
médicos como la anormalidad más
característica de la enfermedad articular degenerativa. La
designación de estas excrecencias como "marginales" es una
simplificación. Los osteofitos se desarrollan en las
áreas de la articulación que están sometidas
a poca tensión; pueden ser marginales (periféricos), aunque pueden evidenciarse en
lugares adicionales que dependen del sitio articular
específico de afectación y de las
características particulares de la degeneración en
desarrollo. Típicamente, los osteofitos aparecen como una
respuesta reparadora del cartílago articular remanente por
hipervascularización del hueso subcondral, aunque
también pueden desarrollarse del tejido perióstico
o sinovial. Los rasgos de conversión de cartílago a
hueso en la osteoartritis se parecen a aquellos de la
osificación endocondral normal.

Osteofitos marginales:

En las porciones periféricas de las
articulaciones afectadas por la enfermedad articular
degenerativa, en los sitios donde el cartílago articular
es continuo con la membrana sinovial y con el periostio, se
desarrollan excrecencias. La vascularización de la
médula ósea subcondral en esta región
produce calcificación del cartílago adyacente y
estimula la osificación endocondral. La excrecencia en
desarrollo se extiende en el espacio articular libre, a
través del camino de menor resistencia.
Generalmente contiene trabéculas esponjosas y
médula grasa y está cubierta con cartílago
articular. A medida que crece, deja atrás remanentes del
cartílago original calcificado como un indicador de la
ubicación de la superficie articular original. Estos
remanentes no sólo pueden identificarse
histológicamente sino también
radiográficamente como una zona de densidad aumentada.
Eventualmente, el hueso esponjoso dentro del osteofito puede
hacerse continuo con el hueso esponjoso subcondral
adyacente.

Radiográficamente, los osteofitos marginales
aparecen como labios de hueso nuevo alrededor de los bordes de la
articulación. Pueden ser lisos, porosos, u ondulados y su
tamaño es variable. Las excrecencias frecuentemente
predominan en un lado de la articulación. Los osteofitos
marginales se desarrollan inicialmente en áreas de la
articulación relativamente normales y no se asocian con
esclerosis adyacente significativa o formación de quistes;
la pérdida del espacio articular, esclerosis, y quistes
subcondrales son características de los segmentos que
soportan presión de la articulación.

Diagnóstico diferencial: osteocondromas
(típicamente se ven en la metáfisis de pacientes
jóvenes).

Osteofitos centrales:

La aparición de excrecencias óseas en las
porciones centrales o internas del espacio articular es una
manifestación bien reconocida de osteoartritis. Su
patogénesis es similar a la de la osteofitosis marginal.
En las áreas centrales en las que todavía existen
remanentes de cartílago articular, la hipervascularidad
del hueso subcondral estimula la osificación endocondral.
Las excrecencias resultantes (que son muy prominentes en la
cadera y la rodilla) son como botones o planas, y a menudo sus
bases se demarcan por los remanentes del cartílago
calcificado original .

Los osteofitos centrales frecuentemente llevan a un
contorno articular abollado en el examen radiográfico. Las
excrecencias pequeñas pueden interpretarse mal como
cuerpos óseos intra-articulares (sueltos) o
calcificación del cartílago (condrocalcinosis). La
presencia de continuidad entre el osteofito y el hueso
subyacente, y de osificación en lugar de
calcificación debe permitir el análisis correcto de las
radiografías.

Osteofitos periósticos y sinoviales:

En ciertas articulaciones, el hueso puede desarrollarse
del periostio o de la membrana sinovial. Este fenómeno es
muy característico en el cuello femoral donde es
denominado "contrafuerte". En la osteoartrosis de la
articulación de la cadera, el contrafuerte predomina en la
cara interna del cuello femoral, quizás relacionado con
los cambios en la tensión mecánica de la
articulación. Estos cambios pueden llevar a
microfracturas, estimulando al tejido sinovial con la
aposición subsecuente de hueso. En las
radiografías, una línea radiodensa de espesor
variable se extiende a lo largo de una parte o del cuello femoral
entero. Las excrecencias asociadas pueden proyectarse
circunferencialmente, produciendo una línea radiodensa a
través del cuello que simula una fractura.

El contrafuerte normalmente se observa en la
osteoartritis, aunque también puede verse en la
osteonecrosis, displasia de desarrollo de la cadera, artritis
reumatoidea, y espondilitis anquilosante, e incluso con un
osteoma osteoide adyacente.

Osteofitos capsulares:

Los osteofitos que acompañan a la enfermedad
articular degenerativa pueden desarrollarse en el sitio de
inserción ósea de la cápsula articular (y de
los ligamentos articulares). Este fenómeno es
particularmente característico en las articulaciones
interfalángicas en las que la tracción capsular
puede llevar a excrecencias de tamaño considerable. En
estos sitios, las excrecencias resultantes se extienden
proximalmente, pareciéndose a las alas de una gaviota
(signo de la gaviota). Los osteofitos también pueden
desarrollarse donde los ligamentos intra-articulares se unen al
hueso (por ejemplo, ligamentos cruzados de la
rodilla.)

Osteonecrosis:

La osteonecrosis que complica la osteoartritis
normalmente no puede descubrirse en el examen
radiográfico. La esclerosis ósea y la
formación de quistes relacionadas con el proceso
degenerativo disimulan las anormalidades de la necrosis
ósea. Además, el aplanamiento y el colapso pueden
estar presentes en la osteoartritis sin indicar la presencia de
osteonecrosis significativa.

Anomalías de la membrana
sinovial:

En la osteoartritis, pueden encontrarse derrames
sinoviales en el examen clínico y radiológico.
Generalmente son de pequeño volumen a menos que ocurran
después de un episodio traumático o colapso
óseo rápido. Los grandes derrames que ocurren en
ausencia de trauma o de colapso óseo deben estimular una
investigación para excluir un proceso
articular sobrepuesto, como infección o enfermedad de por
depósito de cristales. El análisis del
líquido articular en los casos de osteoartritis simple no
indica ninguna anormalidad característica. La membrana
sinovial está relativamente respetada en la osteoartritis.
Los cambios inflamatorios severos que generalmente están
presente en la membrana sinovial en la artritis reumatoidea y los
desórdenes relacionados, no son evidentes en la enfermedad
articular degenerativa no complicada. La osteoporosis que se
relaciona con la hiperemia sinovial en los desórdenes
inflamatorios de la membrana sinovial no es característica
de la osteoartritis. Al contrario, la osteosclerosis es la
manifestación más común de esta
última enfermedad.

Anormalidades de otras estructuras
articulares:

En ciertas articulaciones (rodilla, muñeca,
esternoclavicular, acromioclavicular, y temporomandibular), los
discos fibrocartilaginosos o meniscos pueden mostrar considerable
degeneración, particularmente en las personas más
viejas o después de un trauma significativo. La
hiperplasia, hipertrofia, y la degeneración celular dentro
del fibrocartílago están asociadas a desgarros
microscópicos o macroscópicos. Los discos
intra-articulares pueden revelar fragmentación extensa e
incluso desaparecer.

La degeneración y calcificación
también pueden aparecer en el labrum fibrocartilaginoso de
la cadera y de la articulación glenohumeral. En algunos
casos estos cambios ocurren en ausencia de cualquier otra
anormalidad articular, mientras que en otros casos, los hallazgos
de la osteoartritis son evidentes. Además, la
calcificación de estas estructuras puede ser una
manifestación de pseudogota.

ARTROPATÍA DEGENERATIVA
ESPINAL:

Por debajo del nivel de la segunda vértebra
cervical, las vértebras están unidas por los discos
intervertebrales y una serie de articulaciones sinoviales (las
articulaciones interapofisarias) entre los arcos vertebrales.
Además, existen conexiones ligamentosas anteriormente (el
ligamento longitudinal anterior, el ligamento longitudinal
posterior) y posteriormente (el ligamento amarillo y los
ligamentos interespinosos, supraespinosos, e
intertransversos.)

La porción central del disco intervertebral, el
núcleo pulposo, es suave y gelatinosa en el nacimiento,
consistiendo principalmente en material mucoide. Gradualmente, la
sustancia mucoide es reemplazada por fibrocartílago. El
anillo fibroso rodea al núcleo pulposo y contiene una zona
exterior de fibras de colágeno y una zona interna de
fibrocartílago. Anteriormente, el anillo fibroso se fija
al platillo cartilaginoso, margen vertebral, y periostio del
cuerpo vertebral, el último sitio de inserción
consiste en fibras fuertes, denominadas fibras de Sharpey. Los
platillos cartilaginosos están estrechamente aplicados a
las depresiones centrales que están presente en las
superficies superiores e inferiores del cuerpo
vertebral.

Las articulaciones interapofisarias existen entre las
apófisis articulares de vértebras adyacentes.
Poseen una membrana sinovial, estructuras tipo menisco, y
cápsulas articulares delgadas y sueltas.

El ligamento longitudinal anterior se extiende a lo
largo de la superficie anterior de la columna vertebral, adherido
al borde del cuerpo vertebral; el ligamento longitudinal
posterior se extiende a lo largo del interior de la columna
vertebral y es íntimo con las superficies posteriores de
los cuerpos vertebrales y discos intervertebrales. Los ligamentos
adicionales son el ligamento amarillo (conectando las
láminas de vértebras adyacentes), el ligamento
supraespinoso (conectando los ápices de las
apófisis espinosas), ligamentos interespinosos (conectando
las apófisis espinosas inmediatas), ligamentos
intertransversos (conectando las apófisis transversas), y
el ligamento de la nuca (conectando la protuberancia occipital y
la cresta occipital externa a la espina de la séptima
vértebra cervical.)

Cada una de estas articulaciones puede ser el sitio de
enfermedad degenerativa espinal.

Articulaciones cartilaginosas:

Los componentes principales de las articulaciones
cartilaginosas consisten en el núcleo pulposo, el anillo
fibroso, y el platillo cartilaginoso, íntimamente
relacionados anatómicamente y fisiológicamente. El
metabolismo del disco intervertebral es principalmente anaerobio
y depende de la difusión de líquido de la
médula de los cuerpos vertebrales o de los vasos
circundantes a través del anillo fibroso. Los cambios
morfológicos en el hueso vertebral y platillo
cartilaginoso que ocurren con la edad pueden interferir con la
nutrición del disco y producir uno o más procesos
degenerativos.

La edad produce deshidratación y pérdida
de la elasticidad del
disco intervertebral, particularmente del núcleo pulposo.
Este proceso ha sido denominado condrosis intervertebral, y
cuando afecta a los cuerpos vertebrales adyacentes,
osteocondrosis intervertebral. Hasta cierto punto estos cambios
son fisiológicos y pueden ser identificados en la segunda
década de la vida. Las causas no están claramente
definidas: el estrés de la postura erguida, factores
congénitos, patologías concomitantes,
etc.

En un estadío precoz la alteración del
núcleo pulposo se puede traducir radiológicamente
por el fenómeno del vacío, es decir, gas
(nitrógeno) en el interior del núcleo, que puede
extenderse al anillo fibroso. El gas puede aumentar en
extensión (por difusión desde el líquido
extracelular) y disminuir en flexión.

Al progresar se afecta más profundamente el
anillo fibroso, con pérdida de la altura del espacio
discal y esclerosis ósea vecina, que puede
acompañarse de herniación intraósea del
material discal, los llamados nódulos de
Schmörl.

La enfermedad degenerativa espinal más obvia
está asociada con la producción de hueso
(osteofitos), particularmente a lo largo de las caras anteriores
y laterales de la columna vertebral. Esta condición se ha
descrito con una variedad de nombres, aunque espondilosis
deformante es actualmente la designación más
popular y exacta.

Los osteofitos se desarrollan a varios milímetros
del borde real de la vértebra, donde se unen el cuerpo
vertebral y el anillo cartilaginoso. El crecimiento óseo
continuo lleva a colecciones óseas irregulares que se
extienden primero en una dirección horizontal y luego en una
dirección vertical, y que finalmente pueden puentear el
espacio intervertebral. Los osteofitos pueden acompañarse
por excrecencias irregulares que cursan de la cara anterior del
cuerpo vertebral (correspondiendo a fibras ligamentosas que se
extienden de la vértebra al ligamento longitudinal
anterior suprayacente), depósito óseo
perióstico en la superficie vertebral anterior, y, en
algunos casos, atrofia de la parte anterior del cuerpo vertebral,
creando espacios quísticos o excavaciones.

El tipo y severidad de las manifestaciones
clínicas asociadas a la osteofitosis son difíciles
de delinear. Estas manifestaciones dependen del tamaño y
situación de las exostosis y de su relación al
tejido blando y estructuras neurológicas adyacentes.
Probablemente pueden atribuirse a la osteofitosis espinal
disfagia, rigidez, restricción del movimiento, e
incluso dolor en algunos pacientes. Son raros los déficit
neurológicos producidos por la intrusión
ósea en la médula espinal, un hecho que incluso
puede explicarse por la poca frecuencia de formación de
osteofitos en la cara posterior del cuerpo vertebral, aún
en presencia de exostosis anteriores macizas. Posteriormente, el
ligamento longitudinal posterior posee inserciones fibrosas
mayores con los discos intervertebrales y sólo conexiones
fibrosas menores con los cuerpos vertebrales. El desplazamiento
discal posterior que ciertamente puede asociarse con
anormalidades neurológicas significativas no lleva a
estiramiento severo y tracción del ligamento longitudinal
posterior y, por lo tanto, no está asociado a osteofitosis
prominente.

Artrosis uncovertebral:

Los cinco cuerpos vertebrales cervicales más
bajos (C3 a C7) tienen crestas óseas que se extienden a
cada lado: las apófisis unciformes. Existe una
articulación entre la apófisis superior del cuerpo
vertebral más bajo y la apófisis inferior del
cuerpo vertebral superior, denominada articulación
uncovertebral o neurocentral. Luschka describió estas
articulaciones con gran detalle, y por eso a menudo se las llama
articulaciones de Luschka. Son difíciles de clasificar
según el tipo, ya que tienen rasgos anatómicos de
articulaciones cartilaginosas y sinoviales.

Con la degeneración creciente del tejido del
disco intervertebral, hay pérdida progresiva de altura del
espacio del disco, y las protuberancias óseas de las
articulaciones uncovertebrales se acercan una a otra. Con el
deterioro más extenso del disco, los procesos articulares
se aprietan firmemente, y la articulación degenera. Los
osteofitos producen exostosis puntiagudas que agrandan la
superficie articular. Se proyectan desde el borde posterior del
cuerpo vertebral en el espacio del disco y en los
neuroforámenes, donde comprimen las raíces
nerviosas; en el foramen transverso pueden comprimir la arteria
vertebral. La disminución extensa de la altura del disco
puede ocurrir sólo anteriormente, produciendo un cambio en la
alineación vertebral, con pérdida de la lordosis
normal. Como la columna media es el sitio más común
de degeneración del disco, la flexión ocurre a este
nivel, con hiperextensión compensatoria en los niveles
más altos.

El diagnóstico radiográfico de artrosis en
las articulaciones de Luschka no es difícil. En las
proyecciones frontales son aparentes la apófisis unciforme
redondeada y el espacio articular estrechado. Pueden verse
resultados similares en las radiografías oblicuas y
laterales.

Articulaciones sinoviales:

Las apófisis articulares de la columna vertebral
son un sitio frecuente de enfermedad articular degenerativa. De
hecho, después de los 50 o 60 años, las columnas de
todas las personas demostrarán por lo menos evidencias
patológicas de tal enfermedad. Aunque puede afectarse
cualquier nivel, los cambios normalmente predominan en la columna
cervical media y baja, torácica superior y media, y lumbar
baja. Los cambios degenerativos son inducidos por la
tensión anormal de la articulación, una
situación que puede relacionarse con una variedad de
procesos primarios, incluso el trauma, cifosis y
escoliosis.

Las características radiológicas y
patológicas de la osteoartrosis de las apófisis
articulares son similares a aquéllas de la enfermedad
degenerativa de otras articulaciones sinoviales. La
fibrilación y erosión del cartílago
articular que progresa a la irregularidad y denudación
parcial o completa de la superficie cartilaginosa se
acompaña por un estrechamiento del espacio articular
perceptible radiológicamente. Son frecuentes los
osteofitos y la esclerosis ósea, y puede asociarse con
cuerpos óseos y cartilaginosos intrarticulares. Pueden
encontrarse irritación e hiperplasia sinovial. La laxitud
capsular predispone a la mala alineación y
subluxación de una vértebra sobre otra, un proceso
que ha sido denominado espondilolistesis degenerativa o
pseudospondilolistesis. De vez en cuando, sobre todo en la
columna cervical, la anquilosis ósea intrarticular puede
simular la apariencia de una espondilitis anquilosante o de la
artritis crónica juvenil. Los hallazgos concomitantes,
como la esclerosis ósea y los osteofitos, permiten el
diagnóstico exacto.

La TC y la RM son ideales para delinear las alteraciones
del tejido óseo y blando de la enfermedad degenerativa de
las apófisis articulares. Se muestran bien el
estrechamiento del espacio interóseo, la osteofitosis, la
fragmentación del hueso, y la relación de la
proliferación ósea con el canal espinal central,
los recesos laterales, y los forámenes nerviosos. La
aparición de un fenómeno del vacío en la
articulación lleva a una colección
radiolúcida arciforme entre las apófisis
articulares. De vez en cuando se observan prominencia del tejido
blando adyacente y formación de una masa, que, en algunos
casos, se relaciona con un quiste sinovial. Tales quistes se han
reportado en su mayoría sobre las articulaciones
interapofisarias entre la cuarta y quinta vértebra lumbar,
donde pueden producir una estructura quística bien
definida con calcificación en la pared. Probablemente se
relacionan con la herniación de la sinovial a
través de desgarros capsulares.

HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA DIFUSA
IDIOPÁTICA (DISH):

Sinónimo: enfermedad de Forestier y Rotes
Querol..

Se conoce con este nombre a una hiperostosis
anquilosante de la columna, que debe cumplir tres criterios
radiográficos:

Presencia de calcificaciones ondulantes y
osificación a lo largo de por lo menos cuatro
vértebras contiguas, con o sin osteofitos
asociados.

Relativa conservación de la altura de los discos
intervertebrales en las áreas afectadas y ausencia de
degeneración discal, incluyendo el fenómeno de
vacío y la esclerosis marginal de los cuerpos
vertebrales.

Ausencia de anquilosis ósea en las articulaciones
interapofisarias y de alteración de las
sacroilíacas.

Clínica: es más frecuente en
hombres, entre 45 y 85 años, con una media de 66
años. Presentan rigidez y dolor de la columna en la
región tóraco – lumbar, sobre todo por la
mañana, con agravamiento al sentarse o por el frío.
Algunos pacientes pueden presentar disfagia cervical debido a la
existencia de osteofitos prominentes a ese nivel.

Radiología: los hallazgos
radiográficos son típicos y están siempre
presentes en la región dorsal (7º a
11º).

Calcificación y osificación a lo largo de
la cara ántero – lateral de los cuerpos vertebrales, que
se continúa a través de los espacios
discales.

Contorno de la columna irregular y ondulado.

A nivel cervical bajo, lo más frecuente es la
hiperostosis de la cortical en la cara anterior de los cuerpos
vertebrales. Puede asociarse osteofitosis posterior y
calcificación del ligamento longitudinal
posterior.

Aumento de la densidad ósea y
anquilosis.

En la pelvis, excrecencias óseas en los lugares
de inserción ligamentosa y tendinosa.

Espolón del calcáneo, excrecencias
óseas en la cara dorsal del cuboides, escafoides y
astrágalo.

CALCIFICACIÓN Y OSIFICACIÓN DE
LOS LIGAMENTOS ESPINALES POSTERIORES:

La osificación del ligamento longitudinal
posterior afecta más a hombres, entre la 5º y la
7º décadas, puede ser asintomática o estar
asociada a déficit neurológico y/o dolor. El
aspecto radiográfico es característico: una banda
osificada de 1 a 5 mm en el margen posterior de los cuerpos
vertebrales a nivel de la columna cervical (columna
torácica y lumbar, raro). Puede estar separada de los
cuerpos vertebrales por una delgada línea
radiolúcida. El espacio discal está preservado,
aunque generalmente hay osteofitos anteriores.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE
LA ARTICULACIÓN DOLOROSA:

Condición

Densidad Ósea

Erosiones

Quistes

Pérdida del Espacio
Articular

Distribución

Producción
Ósea

Artrosis

Normal

No, excepto en la artrosis
erosiva.

Sí, subcondrales.

No uniforme

Unilateral y/o bilateral;
asimétrica.

Sí: osteofitos; esclerosis
subcondral.

Artritis Reumatoidea

Disminuida

Sí, sinoviales.

Uniforme

Bilateral;
simétrica.

No

Artritis
Psoriásica

Normal

No

Bilateral;
asimétrica.

CPPD

Normal

No

Uniforme

Bilateral.

Sí; osteofitos;
condrocalcinosis; subcondral.

Espondilitis
Anquilosante

Temprana: normal
Tardía: disminuida

No

Bilateral;
simétrica.

DISH

Normal

No

No

No

Esporádica

Osteofitos ondulados;
osificación de tendones y ligamentos

CPPD = calcium pyrophosphate
deposition disease; DISH = diffuse idiopathic skeletal
hyperostosis.

OSTEOMIELITIS:

Los microorganismos llegan a los huesos por
contigüidad desde los tejidos blandos infectados, a
través de heridas penetrantes y fracturas expuestas, o con
el torrente sanguíneo. La osteomielitis hematógena
constituye una enfermedad que afecta de preferencia a lactantes y
niños, sólo un pequeño porcentaje se da en
adultos. El agente infectante más común es el
estafilococo aureus, pero también ocupan un lugar
importante los bacilos tuberculosos, los estreptococos, y las
espiroquetas de la sífilis. La osteomielitis puede
ser:

  • Piógena.
  • Tuberculosa.
  • Sifilítica.
  • Micótica.
  • Viral.

Osteomielitis piógena:

La más común es la de origen
hematógeno, por estafilococo, secundaria a una
infección cutánea. Su apariencia está
relacionada con la anatomía vascular que
es distinta en los recién nacidos, en los infantes y en
los adultos:

año: depende de la aparición y desarrollo
del centro epifisario de osificación. Durante la vida
fetal los vasos van de un extremo a otro del molde cartilaginoso.
En esta etapa algunos vasos metafisarios todavía pueden
alcanzar la epífisis.

1- 16 años: depende del cierre del
cartílago de crecimiento. Este actúa como
barrera.

> 16 años: se restablecen las conexiones
vasculares entre la metáfisis y la
epífisis.

Signos clínicos: dolor y fiebre, 24 – 48 horas
después de un traumatismo, o 10 días después
de una infección cutánea o del tracto respiratorio.
En adultos los síntomas son más insidiosos y la
progresión más gradual.

Anatomía patológica: la infección
en el hueso produce las mismas alteraciones que en otros tejidos,
es decir, hiperemia, edema, infiltración leucocitaria,
necrosis y pus. La infección puede propagarse por la
médula ósea pero también puede permanecer
localizada, según la virulencia del patógeno y la
resistencia del huésped. La infección puede abrirse
paso hasta el periostio, irrumpiendo a través de la
corteza y propagándose por la diáfisis, o franquear
el periostio e invadir los tejidos blandos. Eventualmente el
hueso se necrosa y el periostio estimulado forma capas sucesivas
de hueso nuevo. Esta reacción es más importante en
recién nacidos y niños, porque el periostio se
despega más fácilmente del hueso. La artritis
piógena aguda es una complicación usual de la
osteomielitis en lactantes y adultos, por propagación
directa hasta el extremo distal del hueso y después al
espacio articular. Cuando el foco está lejos de la
articulación también puede ocurrir artritis
piógena por siembra hematógena.

Las modificaciones reparadoras de la osteomielitis se
inician 10 días después del comienzo del
cuadro:

1) Alteraciones en el hueso necrótico: el hueso
muerto se resorbe por acción del tejido de
granulación formado en su superficie, formándose
una cavidad. El hueso esponjoso suele resorberse por completo; la
corteza muerta, cuando es muy extensa, se desprende poco a poco
del hueso vivo y constituye un secuestro.

2) Neoformación ósea: en las porciones del
periostio, del endostio y de la cortical que continúan con
vida se forma hueso nuevo. El periostio vivo que rodea al hueso
muerto forma un involucro, que poco a poco cobra densidad y
espesor. La recurrencia de la infección provoca el
depósito de capas de hueso superpuestas, y en los sitios
de periostio muerto se abren cloacas.

3) Alteraciones en el hueso vivo preexistente: el hueso
en una región enferma de osteomielitis activa desarrolla
osteopenia, debido a la atrofia por desuso y a la reacción
inflamatoria. Una vez que la infección cede, la densidad
vuelve a aumentar.

4) Absceso óseo localizado (Brodie): la
formación de un absceso localizado en vez de una
osteomielitis difusa, comprende un proceso limitado que
obedecería a la baja virulencia del agente causal o a la
elevada resistencia del huésped. Sólo se destruye
un pequeño foco de hueso esponjoso o cortical, que queda
circunscrito por el hueso esclerótico circundante. El
área destruida puede ser reemplazada totalmente por tejido
fibroso.

Signos radiológicos: el centellograma óseo
acusa resultado positivo a las pocas horas de iniciados los
síntomas, y sus imágenes
son más precoces que las alteraciones
radiográficas.

La manifestación radiológica ósea
inicial ocurre 5 a 14 días después del comienzo de
los síntomas, por lo general se requieren 10 días.
La tumefacción de partes blandas aparece mucho antes (3
días) que la destrucción ósea (Ojo: puede
deberse a una celulitis primaria).

Tejidos blandos: 1) desplazamiento de los planos grasos;
2) tumefacción a nivel de la metáfisis; 3)
densificación de las partes blandas.

En la metáfisis la primera alteración
consiste en una o varias lesiones osteolíticas
(patrón moteado) confluentes, que representan la
resorción del hueso necrótico. (DD: Ewing,
granuloma eosinófilo, osteosarcoma
atípico).

La propagación de la infección eleva el
periostio, que deposita capas de hueso nuevo paralelas a la
diáfisis: en catáfila de cebolla, con
montículos óseos. Involucro (3-6 semanas): el hueso
nuevo se extiende alrededor de la diáfisis.

Los contornos del involucro se tornan irregulares y
ondulados, hasta que el hueso enfermo queda rodeado por un denso
manguito óseo, que se fusiona con el hueso
sano.

Las soluciones de
continuidad en el involucro (cloacas) se deben a necrosis
perióstica focal y permiten el drenaje de pus y
pequeños secuestros.

Secuestros: porciones aisladas de hueso muerto (3-6
semanas).

A medida que ocurre la curación el hueso vivo va
recuperando su densidad normal.

Las cavidades rellenas con tejido fibroso se ven como
áreas de rarefacción ósea.

El sitio de infección muestra
esclerosis, irregularidad y engrosamiento por mucho
tiempo.

Osteomielitis crónica: clásicamente se
distinguían tres etapas clínicas en la
osteomielitis: aguda, subaguda y crónica (más de
tres meses). No existe separación clara entre ellas, ni se
dan siempre en todos los pacientes.

Formas radiológicas:

Forma hiperostosante y necrotizante: (rara) importante
hiperostosis que puede obliterar la cavidad medular.
Engrosamiento cortical y reacción perióstica
profusa acompañadas de lagunas que contienen
pus.

Absceso de Brodie: (raro) cavidad bien delimitada
rodeada de condensación. La mitad de los casos contiene
múltiples secuestros. Puede haber reacción
perióstica.

Osteomielitis esclerosante de Garré:
condensación pura. Ensanchamiento fusiforme del hueso, sin
necrosis ni supuración, ni compromiso de partes blandas.
Igual que el Brodie, se originaría por un germen poco
virulento.

Osteomielitis brucelósica:

La lesión no es muy dolorosa, y tampoco se
destacan el calor local o la tumefacción. No hay
supuración.

Signos radiológicos: lesión
osteolítica bien delimitada del hueso circundante, que
presenta discreta esclerosis. A veces tiene aspecto
quístico y puede simular tumor benigno o displasia
fibrosa.

Tuberculosis ósea:

Afecta casi siempre a las articulaciones, pero puede
atacar en forma directa al hueso.

Signos clínicos: los síntomas no son
significativos, si bien en ocasiones puede simular una
infección piógena. Las lesiones pueden existir
durante muchos años, la intradermo – reacción en
general es positiva.

Signos radiográficos: puede afectar
epífisis, metáfisis o diáfisis. Las
localizaciones epifisarias y metafisarias son más comunes
en las infecciones secundarias a artritis tuberculosa. No respeta
el cartílago de crecimiento. Se pueden diferenciar dos
formas:

Forma cavitaria: metafisaria. Laguna redondeada con
variable reacción esclerótica periférica.
Puede insuflar. (DD: quiste simple, Brodie).

Espina ventosa: diafisaria. En los huesos tubulares
cortos de manos y pies puede existir un agrandamiento fusiforme
de toda la diáfisis con ensanchamiento del conducto
medular. En los huesos largos afecta el tercio superior o
inferior de la diáfisis. (DD: osteomielitis
piógena, sífilis, encondromas).

Los secuestros son menos frecuentes.

Hay reacción perióstica estratificada o
compacta, pero discreta.

Los abscesos fríos de las partes blandas
adyacentes pueden simular tumor óseo.

En resumen:

Las lesiones destructivas de la osteomielitis
tuberculosa se asemejan a las de la osteomielitis piógena
pero con menor destrucción y menor esclerosis
ósea.

Sífilis ósea:

Existen tres tipos:

  • Sífilis congénita precoz: declarada en
    el momento de nacer o iniciada en los primeros meses de vida,
    muchas veces con signos de sífilis
    secundaria.
  • Sífilis congénita de aparición
    tardía: durante la niñez, la adolescencia
    o juventud,
    con características de terciarismo.
  • Sífilis adquirida, propia del adulto, sin
    lesiones esqueléticas hasta varios años
    después de la infección primaria.

Una característica notable de la sífilis
infantil es que toma muchos huesos en forma simétrica; en
casos graves casi todos los huesos están
afectados.

Signos radiográficos de la sífilis
infantil:

Las alteraciones ocurren en la diáfisis y la
metáfisis, son raras en las epífisis.

Primer signo: banda ancha
transversal densa e irregular en la metáfisis (hallazgo no
específico). Puede acompañarse de una banda
radiolúcida por reabsorción ósea. La
metáfisis se deforma en medialuna.

A veces, metáfisis desflecadas como en el
raquitismo.

Lagunas: en la cortical (signo de Wimberger) o en el
centro de la diáfisis.

Reacción perióstica compacta o
estratificada: a partir del tercer mes, especialmente en las
caras internas de las tibias. Se extiende a toda la
diáfisis y se puede palpar.

Signos radiográficos de la sífilis
tardía:

El hueso que enferma con mayor frecuencia es la
tibia.

Engrosamiento cortical y reacción
perióstica.

Proliferación del hueso endóstico que
puede ocupar la cavidad medular.

Los gomas aparecen como pequeñas lagunas dentro
de la diáfisis densa y engrosada.

Tibia en sable: engrosamiento de la mitad superior de la
tibia.

Signos radiográficos de la sífilis
adquirida:

Localización: huesos largos y
cráneo.

Primer signo: reacción
perióstica.

Neoformación y densa esclerosis
ósea.

El depósito de hueso endóstico oblitera la
cavidad medular.

Los gomas asientan en la corteza o en la
esponjosa.

Cráneo: en regiones anteriores y laterales,
afecta más la tabla externa. Al principio confluyen
múltiples áreas de destrucción y
después se registra abundante proliferación del
hueso circundante. (Diagnóstico diferencial: leontiasis
ósea, por ejemplo, en la displasia fibrosa).

La sífilis congénita tardía y la
sífilis adquirida pueden ser indistinguibles.

OSTEOPATÍAS
METABÓLICAS:

OSTEOPENIA:

Uno de los hallazgos más comunes de la
radiología esquelética es la osteopenia es decir,
el aumento de la radiotransparencia del hueso. La causa
más común de osteopenia es la osteoporosis. Pero
hay muchas enfermedades que causan osteopenia: la
radiotransparencia no hace un diagnóstico
automático, se necesita una búsqueda de signos
más específicos para identificar la
patología subyacente. Por ejemplo:

Osteomalacia: zonas de Looser.

Hiperparatiroidismo: reabsorción
subperióstica.

Mieloma múltiple: lesiones líticas
focales.

Es bastante difícil diagnosticar osteopenia en
las radiografías simples. Debe haber una pérdida de
30-50 % de masa ósea antes de que se detecte en la
radiografía. Otro problema con las placas simples es que
no hay un estándar con el que comparar el área
sospechosa. Finalmente, las diferencias en la técnica
radiológica pueden alterar la percepción
del radiólogo.

Diagnóstico diferencial de la
osteopenia:

Osteoporosis idiopática.

Congénitas:

Osteogénesis imperfecta.

Tóxicas:

Alcoholismo.

Enfermedad hepática crónica.

Drogas:

Esteroides.

Heparina.

Deficiencias dietarias:

Escorbuto.

Malnutrición.

Deficiencia de calcio.

Endócrinas / metabólicas:

Seniles.

Posmenopáusica.

Embarazo.

Diabetes mellitus.

Hiperparatiroidismo.

Enfermedad de Cushing.

Acromegalia.

Hipogonadismo.

Osteoporosis senil y
posmenopáusica:

Estas dos entidades son las causas más comunes de
osteoporosis generalizada. La pérdida de masa
esquelética comienza en la cuarta década en las
mujeres y en la quinta o sexta década en el hombre. Se
acelera en las mujeres después de la
menopausia.

La pérdida del hueso se produce en la cortical y
en la esponjosa. En la cortical el hueso puede perderse en las
superficies endóstica o subperióstica, o en la
superficie de los canales haversianos. La pérdida del
hueso esponjoso ocurre preferencialmente en las trabéculas
que soportan menos estrés, mientras que las
trabéculas primarias (verticales, que soportan peso)
están respetadas.

La pérdida de masa ósea puede
acompañarse por fracturas y dolor óseo. En la
columna, estas fracturas pueden tener distintas configuraciones:
acuñamiento, vértebra plana, vértebra
bicóncava. La compresión significativa produce
cifosis torácica. Las fracturas también pueden
ocurrir en fémur y húmero proximales, radio distal
y costillas.

Osteoporosis regional:

Causas:

  • Inmovilización, desuso.
  • Síndrome de distrofia simpática refleja
    (atrofia de Sudeck).
  • Osteoporosis regional transitoria:
  • De la cadera.
  • Migratoria.

Luego de un traumatismo, la región afectada puede
pasar varias semanas con un yeso. La falta del estrés
normal sobre el hueso lleva a osteoporosis en el área de
la injuria y distal a ella. La osteoporosis es difusa, pero a
veces se observa como una radiolucencia subcondral (pie,
tobillo): es un signo de buen pronóstico, ya que para
desarrollar osteopenia el flujo sanguíneo debe estar
intacto (signo de Hunter – Hawkins).

La etiología del síndrome de distrofia
simpática refleja no está clara. Se caracteriza por
dolor, alteraciones vasomotoras y cambios tróficos en la
piel. Radiológicamente, la zona afectada tiene
osteoporosis regional y engrosamiento de partes blandas. La
osteoporosis puede ser bastante agresiva y severa, y se localiza
en el hueso trabecular, cortical, subperióstico,
endóstico o subcondral. Algunos pacientes pueden presentar
una significativa osteoporosis yuxtarticular. El
diagnóstico es clínico.

Osteoporosis transitoria de la cadera: es un proceso
unilateral caracterizado por dolor articular, cojera
antiálgica, y limitación del movimiento de la
cadera. El dolor comienza espontáneamente, sin
antecedentes de trauma o infección, dura algunas semanas y
retrograda espontáneamente en 2 a 6 meses sin secuelas.
Los pacientes son adultos jóvenes, es más
común en hombres o mujeres embarazadas en el tercer
trimestre. Los hallazgos radiológicos incluyen
osteoporosis periarticular, el espacio articular es normal, y
pueden ocurrir fracturas.

Osteoporosis regional migratoria: es una
alteración idiopática caracterizada por dolor e
hinchazón de la articulación afectada, que puede
ser la rodilla, el tobillo, el pie o la cadera. Se ve más
frecuentemente en hombres, en la 4º o 5º
décadas. Los síntomas se desarrollan
rápidamente, se prolongan hasta 9 meses, y luego
desaparecen. Entonces se afecta otra articulación. La
naturaleza migratoria de este desorden es lo que lo diferencia de
la osteoporosis transitoria de la cadera.

Signos radiográficos de la
osteoporosis:

La osteoporosis generalizada es muy prominente en el
esqueleto axial, particularmente en la columna vertebral, la
pelvis, las costillas, y el esternón. Eventualmente,
cambios menos extensos pueden hacerse evidentes en los huesos
tubulares largos y cortos del esqueleto apendicular. Las
alteraciones de la bóveda craneal normalmente son leves,
aunque en algunos desórdenes, como el hipertiroidismo y la
enfermedad de Cushing, pueden ser impresionantes.

La osteoporosis se manifiesta radiográficamente
como incremento de la radiolucidez del hueso, anormalidades en la
estructura trabecular, y adelgazamiento de la cortical;
patológicamente la osteoporosis lleva al adelgazamiento y
dispersión de las trabéculas en la esponjosa y
porosidad y disminución del espesor de la
corteza.

La columna:

El diagnóstico de osteoporosis de la columna se
basa en los cambios en la radiolucidez, en el patrón
trabecular y en la forma de los cuerpos vertebrales.

Cambios en la radiolucidez:

La osteoporosis produce radiolucidez aumentada del hueso
vertebral. Debe perderse aproximadamente 30 a 80 por ciento del
tejido del hueso antes de que una anormalidad reconocible pueda
descubrirse con la radiografía, por lo tanto, el
diagnóstico radiográfico de la osteoporosis leve o
moderada es difícil. Con el incremento de la severidad,
aparecen los cambios radiográficos típicos: una
radiolucidez relativa de la porción central de los cuerpos
vertebrales, con una radiodensidad del hueso subcondral de los
márgenes superiores e inferiores de las
vértebras.

Cambios en el patrón trabecular:

En la osteoporosis, se adelgazan las trabéculas
individuales y algunas se pierden. Los cambios son más
prominentes en las trabéculas horizontales que en las
trabéculas verticales. De hecho, la acentuación
relativa de las trabéculas verticales lleva a una
estriación vertical radiodensa (barras) que simula la
apariencia de un hemangioma. Estos cambios típicos de la
estructura trabecular en la osteoporosis son diferentes de
aquellos de la osteomalacia. En la osteomalacia, las
trabéculas individuales aparecen mal definidas o rugosas,
produciendo un patrón esponjoso tosco. En algunos casos de
osteomalacia, la densidad del hueso aumenta. La esclerosis de los
platillos vertebrales, que se ve también en la
osteodistrofia renal (columna en "jersey raído"), no es un
rasgo de la osteoporosis.

Cambios en la forma de los cuerpos
vertebrales:

Los bordes posteriores y anteriores de un cuerpo
vertebral individual no son idénticos. Esta diferencia
normal en la altura no debe malinterpretarse como una
compresión o deformidad en forma de cuña. Los
bordes posteriores de las vértebras torácicas miden
a menudo 1 a 3 mm más que los bordes anteriores, una
diferencia causada por una prominencia anterior a la faceta de la
costilla superior. Si la prominencia normal de la superficie
posterior del cuerpo vertebral se tiene en cuenta, una diferencia
en la altura vertical de 4 mm o más entre las superficies
anterior y posterior puede ser considerada una verdadera
compresión vertebral; si esta prominencia normal no se usa
en la medida, una diferencia de 2 mm o más en la altura
vertical es indicativa de anormalidad.

Se han identificado diferentes alteraciones de la forma
vertebral: vértebras en forma de cuña, con un borde
anterior reducido pero el borde posterior normal; y
compresión en la porción central del cuerpo
vertebral, en las porciones anterior y central del cuerpo
vertebral, o en las porciones anterior, central y posterior del
cuerpo vertebral. Si el grado de condensación es severo y
uniforme, se produce la vértebra plana. En la
osteoporosis, cualquiera o todas estas deformidades pueden ser
evidentes.

1. Acuñamiento y vértebra
plana:

El acuñamiento y la compresión en la
osteoporosis indican una fractura del cuerpo vertebral. El
modelo
particular de alteración de la forma es influenciado por
el segmento espinal específico afectado, el tipo y la
cantidad de tensión puestos en la columna, y el grado de
osteoporosis. Por ejemplo, los cuerpos vertebrales en forma de
cuña son particularmente comunes en la región
torácica, aunque los cuerpos vertebrales aplanados
también son evidentes en esta región.

2. Vértebras de pescado:

La concavidad aumentada de los cuerpos vertebrales en la
osteoporosis produce la vértebra de pescado
típica.

Las deformidades bicóncavas de los cuerpos
vertebrales son características de los desórdenes
en los que hay debilitamiento difuso del hueso. Uno de estos
desórdenes es la osteoporosis, aunque pueden verse
anormalidades similares en la osteomalacia, la enfermedad de
Paget, el hiperparatiroidismo, y las neoplasias. En todas estas
enfermedades, la deformidad ósea es el resultado de la
presión expansiva de los discos intervertebrales
adyacentes. Esta presión produce indentaciones arciformes
en el contorno óseo. Normalmente, estas indentaciones
ocurren en los márgenes superior e inferior de los cuerpos
vertebrales, aunque la magnitud de la afectación puede no
ser idéntica en los dos márgenes. Las
vértebras de pescado son particularmente comunes en la
columna torácica baja y lumbar superior.

El "arco de Cupido" es un nombre aplicado a una
concavidad normal en la superficie inferior del tercer, cuarto, y
quinto cuerpos vertebrales lumbares que puede parecerse a las
vértebras de pescado. En las placas de frente, las
concavidades parasagitales en la superficie inferior de las
vértebras se parecen a un arco apuntando hacia arriba, con
las apófisis espinosas representando las flechas. En las
vistas laterales, estas depresiones vertebrales se localizan
posteriormente. Con la TC, las imágenes revelan dos
áreas redondas de radiolucidez, denominadas "los ojos del
búho" en las regiones posteriores del cuerpo vertebral,
encima de la unión discovertebral. El arco de Cupido se
observa también con la RMN. Su causa no se conoce, aunque
puede relacionarse con la expansión producida por la
turgencia del núcleo pulposo. Este contorno es más
frecuente en los hombres que en las mujeres y en las personas
altas.

3. Nódulos cartilaginosos de
Schmörl:

Además del acuñamiento, la
compresión y las vértebras de pescado, otro defecto
del contorno puede verse en muchos desórdenes
metabólicos, incluida la osteoporosis, que puede
atribuirse al desplazamiento de una porción del disco
intervertebral dentro del cuerpo vertebral: los nódulos de
Schmörl, que ocurren luego de la rotura del platillo
cartilaginoso. Esta rotura puede producirse por una anormalidad
intrínseca del propio platillo o por las alteraciones en
el hueso subcondral del cuerpo vertebral. El hueso subcondral
puede alterarse por numerosos procesos locales y
sistémicos. Cualquiera sea la causa del daño al
platillo cartilaginoso o al hueso subcondral, o a ambas
estructuras, se crea un área debilitada que ya no puede
resistir la presión expansiva del núcleo pulposo
adyacente. Como esta presión es superior en los
jóvenes debido a la mayor turgencia del núcleo, la
formación de nódulos cartilaginosos en ellos puede
ser rápida. En las personas más viejas, esta
turgencia disminuye debido a la pérdida de líquido
del núcleo pulposo, y el desplazamiento ocurre más
gradualmente.

Este esquema patogénico explica la
aparición de nódulos cartilaginosos en diversos
procesos óseos como la osteoporosis, osteomalacia, la
enfermedad de Paget, el hiperparatiroidismo, la infección,
y las neoplasias; y procesos cartilaginosos como la enfermedad
degenerativa del disco, la infección, y la cifosis juvenil
(enfermedad de Scheuermann). La habilidad de descubrir los
nódulos cartilaginosos en las radiografías depende
de varios factores, incluido el tamaño del paciente, la
calidad de las
radiografías, la situación y el tamaño de
los nódulos cartilaginosos, y el grado de esclerosis
periférica del hueso.

Porción proximal del
fémur:

En esta región, pueden identificarse cinco grupos
anatómicos de trabéculas:

1. Grupo de compresión principal: Este grupo
comprende las trabéculas de compresión más
importantes que se extiende de la corteza medial del cuello
femoral a la porción superior de la cabeza femoral en
líneas radiales ligeramente curvas. Contiene las
trabéculas más gruesas y más condensadas de
la región.

2. Grupo de compresión secundario: Estas
trabéculas nacen del córtex medial de la
diáfisis debajo del grupo de compresión principal.
Se curvan hacia arriba y lateralmente hacia el trocánter
mayor y la porción superior del cuello femoral. Son
delgadas y están ampliamente espaciadas.

3. Grupo del trocánter mayor: compuesto por
trabéculas delgadas y mal definidas que nacen lateralmente
por debajo del trocánter mayor y terminan en su superficie
superior.

4. Grupo de tensión principal: trabéculas
gruesas que van desde la corteza lateral debajo del
trocánter mayor hasta la porción inferior del
cuello femoral.

5. Grupo de tensión secundario: desde la cara
lateral del córtex por debajo del grupo principal hasta la
mitad del cuello femoral.

Triángulo de Ward: es un área de
trabéculas más laxas, delimitada por los
demás grupos trabeculares.

Correlación entre la osteoporosis y la
pérdida de trabéculas:

Osteoporosis leve: se acentúan los grupos de
compresión y tensión principales. El
triángulo de Ward se hace más
prominente.

Osteoporosis moderada: desaparece el borde interno del
grupo de tensión principal. El grupo de tensión
secundario desaparece completamente. El triángulo de Ward
queda abierto lateralmente.

Osteoporosis acentuada: desaparece el grupo de
tensión principal.

Osteoporosis severa: reabsorción de todos los
grupos trabeculares excepto el de compresión
principal.

Corteza de los huesos tubulares:

La pérdida del hueso cortical se evalúa en
los huesos de la mano. La reabsorción endóstica
produce concavidades en el margen interno de la corteza,
ensanchando la cavidad medular. La reabsorción
intracortical produce estriaciones longitudinales dentro de la
corteza. La reabsorción subperióstica produce
irregularidad y pérdida de la definición de la
superficie externa.

Esponjosa del esqueleto apendicular:

Puede haber 1) osteoporosis difusa; 2) osteoporosis en
parches, más evidente en áreas periarticulares; 3)
bandas lineares en las regiones metafisaria y subcondral. Aunque
todos estos patrones pueden coexistir, en cada paciente suelen
predominar uno o dos.

RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA:

Estos términos describen un grupo de enfermedades
que muestran anomalías patológicas y
radiológicas similares. Los cambios resultan de una
mineralización (depósito de calcio) inadecuada o
retrasada del osteoide en el hueso cortical y esponjoso
(osteomalacia) y de una alteración en el desarrollo y
mineralización del cartílago de crecimiento
(raquitismo). Por lo tanto, antes de la fusión del
cartílago de crecimiento el raquitismo y la osteomalacia
pueden coexistir.

Ojo!!

Osteoporosis: pérdida de la sustancia
ósea.

Osteomalacia: alteración en la
mineralización de la sustancia ósea.

Etiología:

La vitamina D es una pro-hormona que debe sufrir dos
hidroxilaciones (en el hígado y en el riñón)
antes de llegar a su forma activa: la 1,25 dihidroxi – vitamina
D3.

Anormalidades en el metabolismo de la vitamina
D:

Deficiencia.

Malabsorción.

Neonatal.

Enfermedad hepática.

Terapia con anticonvulsivantes.

Osteodistrofia renal.

Enfermedades paratiroideas.

Osteomalacia y raquitismo secundarios a la
pérdida renal de fosfato:

Alteraciones tubulares renales (hipofosfatemia,
síndrome de Fanconi).

Osteomalacia y raquitismo sin alteraciones de la
vitamina D o del calcio / fósforo:

Hipofosfatasia.

Condrodisplasia metafisaria.

Signos radiológicos: Raquitismo

Alteraciones generales:

Retraso del crecimiento y osteopenia.

Alteraciones en el cartílago de
crecimiento:

Primer signo radiológico: ensanchamiento del
cartílago de crecimiento.

Disminución de la densidad de la zona de
calcificación provisional (del lado
metafisario).

Desorganización del hueso esponjoso.

Ensanchamiento, deshilachamiento y "acopamiento" de las
metáfisis.

Espolón óseo que rodea la fisis no
calcificada.

Centros epifisarios irregulares y mal
definidos.

Cortical borrosa.

Rosario raquítico: deformidad "en copa" de los
extremos costales anteriores que se presentan agrandados a la
palpación.

Zonas de Looser: infrecuentes en
niños.

Deformidades producidas por la debilidad
ósea:

Arqueamiento de los huesos largos: tibia "en sable
curvo".

Pelvis trirradiada: protrusión acetabular
bilateral + intrusión de la columna.

Surco de Harrison: desplazamiento hacia adentro de la
parte inferior del tórax por ablandamiento
costal.

Escoliosis.

Vértebras de pescado.

Invaginación basilar.

Cráneo tabes: aplanamiento occipital y
acumulación de osteoide en las regiones frontal y
parietal.

Signos radiológicos:
Osteomalacia

Disminución de la densidad
ósea.

Trabéculas toscas y mal definidas.

Ablandamiento óseo: protrusión acetabular,
arqueamiento de huesos largos, vértebras de pescado,
invaginación basilar, etc.

Zonas de Looser (pseudofracturas): aparecen
tardíamente. Son áreas radiolúcidas
orientadas transversalmente que dividen el diámetro del
hueso en forma incompleta. Se localizan en: márgenes
axilares de la escápula, costillas, ramas pubianas, cara
interna del fémur proximal, cara posterior del
cúbito proximal. Se consideran un tipo de fractura de
estrés por insuficiencia. A diferencia de las fracturas de
estrés por fatiga, no se presentan en áreas que
soportan peso, y son bilaterales y simétricas. Existen
áreas radiolúcidas similares en la enfermedad de
Paget y en la displasia fibrosa, pero confinadas a los huesos
afectados.

HIPERPARATIROIDISMO:

Es el incremento del nivel de la hormona paratiroidea
(PTH) en sangre. Se divide en tres tipos:

Primario: incremento en la secreción de PTH
producido por una alteración de las glándulas
paratiroides (hiperplasia, adenoma, carcinoma). Presenta
hipercalcemia persistente.

Secundario: hiperplasia e hiperfunción de las
paratiroides inducida por una hipocalcemia secundaria a un fallo
renal crónico o a un síndrome de
malabsorción. El calcio en la sangre es normal o bajo.
Osteodistrofia renal: anormalidades esqueléticas y de
partes blandas que acompañan a la insuficiencia
renal.

Terciario: pacientes con fallo renal o
malabsorción crónica que desarrollan una
función paratiroidea autónoma e
hipercalcemia.

Alteraciones óseas:

Los cambios iniciales pueden ser tan leves que resulten
imperceptibles en las radiografías o en la anatomía
patológica. Histológicamente se observa una
actividad osteoclástica exagerada en la superficie de las
trabéculas del hueso esponjoso y en las paredes de los
canales haversianos del hueso cortical. En los sitios de
reabsorción ósea aparece una fibrosis sustitutiva.
Estadíos más severos llevan a la osteítis
fibrosa quística: osteofibrosis asociada con quistes
localizados (tumores pardos), corticales afinadas,
distorsión y borrosidad de las trabéculas,
fracturas y deformidades.

Reabsorción ósea:

Subperióstica: la reabsorción
subperióstica del hueso cortical es diagnóstica de
hiperparatiroidismo. Es más frecuente en la superficie
radial de las falanges de las manos, particularmente en las
falanges medias del índice y mayor. Sitios adicionales:
penachos de las falanges (acrosteólisis), extremos
proximales de la tibia, húmero y fémur,
márgenes de las costillas y lámina dura. La
reabsorción del penacho de las falanges permite un
diagnóstico temprano de hiperparatiroidismo y la
evaluación de los efectos del tratamiento.

Intracortical: estriaciones lineares intracorticales,
mejor observadas en la corteza del segundo
metacarpiano.

Endóstica: adelgazamiento y lesiones en
sacabocado en el margen interno de la corteza.

Subcondral: en las articulaciones del esqueleto axial,
en forma bilateral y simétrica. Sacroilíacas:
pseudoensanchamiento del espacio articular, márgenes
escleróticos y mal definidos. Esternoclavicular:
reabsorción del extremo distal de la clavícula.
Discovertebral: nódulos de Schmörl.

Subfisaria: en niños. Área
radiolúcida adyacente al cartílago de crecimiento
en huesos tubulares de manos y pies.

Hueso trabecular: en los estadíos avanzados hay
reabsorción de las trabéculas del hueso esponjoso
en todo el esqueleto. El hueso asume una apariencia granular que
en el cráneo es distintiva (cráneo en sal y
pimienta). El diploe es reemplazado por tejido conectivo y se
pierde la definición de las tablas interna y
externa.

Subligamentosa y subtendinosa: en trocánteres,
tuberosidades isquiáticas y humerales, codos, superficie
inferior del calcáneo y extremo distal de la
clavícula.

Tumores pardos: cúmulos de tejido fibroso y de
células gigantes que reemplazan al hueso produciendo
expansión. Lesiones radiolúcidas bien definidas,
simples o múltiples. Localización: huesos faciales,
pelvis, costillas, fémures.

Esclerosis ósea:

Es más frecuente en el hiperparatiroidismo
secundario. Puede ser localizada o parcheada. En las
metáfisis de los huesos largos, cráneo o platillos
vertebrales. El depósito de hueso en las áreas
subcondrales de los cuerpos vertebrales produce bandas
radiodensas transversales en los márgenes superiores e
inferiores (columna en jersey raído).

OSTEODISTROFIA RENAL:

Es el término aplicado a la enfermedad
ósea que se produce en la insuficiencia renal
crónica. Las paratiroides sufren una hiperplasia de las
células principales atribuible a la disminución de
calcio sérico y retención de fosfato. Este
hiperparatiroidismo secundario puede verse también en el
síndrome de malabsorción, osteomalacia y
pseudohipoparatiroidismo.

Signos radiológicos:

Hiperparatiroidismo: la manifestación
esquelética más común.

HALLAZGOS

H. PRIMARIO

H. SECUNDARIO

Reabsorción subperióstica /
intracortical.

Común.

Común.

Tumores pardos.

Común.

Poco común.

Osteosclerosis.

Rara.

Común.

Condrocalcinosis.

Frecuente.

Rara.

Periostitis.

Rara.

Frecuente.

Osteomalacia y raquitismo: Por disminución de la
actividad de la 1-alfa hidroxilasa renal y subsecuentemente, de
la producción de 1,25 (OH2) D3. Osteopenia y
zonas de Looser. No son hallazgos prominentes.

Osteoporosis.

Fracturas: comunes en la columna en jersey raído,
en los tumores pardos y en el cuello femoral.

Calcificaciones vasculares y de partes blandas: en
córneas, vísceras, tejido subcutáneo y
periarticular. Vasos: corazón,
grandes vasos, arterias periféricas (especialmente en el
dorso del pie).

Otras alteraciones:

La hiperuricemia en la insuficiencia renal
crónica puede producir artritis gotosa.

Epifisiolisis: el lugar más frecuente es la
epífisis capital
femoral, frecuentemente en forma bilateral. En adolescentes,
puede relacionarse con traumatismos, hipotiroidismo, etc.
Clínica: dolor y rigidez. La cabeza femoral se desplaza
hacia abajo y hacia atrás. Tres signos radiológicos
pueden preceder al deslizamiento de la epífisis: 1)
erosión subperióstica de la cara medial del cuello
femoral, 2) ensanchamiento del cartílago de crecimiento, y
3) coxa vara bilateral.

Amiloidosis.

HIPOPARATIROIDISMO:

Hipocalcemia resultante de una deficiencia en la
producción de la PTH (post quirúrgica,
traumática, o por agenesia o atrofia
paratiroidea).

Signos radiológicos:

Osteosclerosis.

Engrosamiento de la calota con estrechamiento del
espacio del diploe.

Dentición hipoplásica.

Calcificaciones subcutáneas (especialmente en
hombros y caderas).

Calcificaciones de los ganglios basales.

Fusión prematura de los cartílagos de
crecimiento.

Calcificación de los ligamentos espinales y
osteofitosis (igual al DISH).

PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO:

Desorden hereditario caracterizado por la resistencia de
los tejidos blanco a la acción de la PTH. Signos
clínicos: hipocalcemia, hiperfosfatemia. Estatura corta,
obesidad,
braquidactilia, calcificación de los ganglios basales y
tejidos blandos.

Signos radiológicos: metacarpianos, metatarsianos
y falanges acortadas, exostosis, epífisis cónicas,
ensanchamiento óseo.

PSEUDO-PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO:

Forma hereditaria normocalcémica del
pseudohipoparatiroidismo. Tiene las mismas
características.

ESCORBUTO INFANTIL:

Etiología: carencia de vitamina C. (VN = 0,6 mg
%).

Signos clínicos: irritabilidad, sensibilidad y
pérdida de fuerzas de los miembros inferiores, rosario
costal, piernas flexionadas, gingivorragia, etc. Comienzo entre
seis meses y dos años.

Anatomía patológica: prevalecen las
alteraciones en donde el crecimiento es más acelerado
(extremo distal de las costillas, proximal del húmero,
distal del fémur, etc.).

Signos radiológicos: en casos leves el aspecto es
normal. Hay un período de latencia antes de que aparezcan
las primeras manifestaciones radiológicas.

Línea blanca de Frenkel (línea densa
metafisaria): intensificación de la zona de
calcificación preparatoria (igual que en el envenenamiento
por plomo, fósforo, sífilis, etc.).

Zona de Trümmerfeld: radiolucencia de la
metáfisis.

Osteoporosis en vidrio
esmerilado: en el extremo de la diáfisis. Único
signo visible en adultos.

Anillo de Wimberger: centro de osificación en
halo, la cortical parece dibujada a lápiz.

Espolones de Pelkan: fracturas de las esquinas de las
metáfisis. Dan a la metáfisis forma de
copa.

Reacción perióstica por hematomas
subperiósticos.

OSTEOCONDROSIS Y NECROSIS
ISQUÉMICA:

Osteocondrosis: enfermedad degenerativa de uno o
más centros de osificación en niños que
comienza como degeneración o necrosis, y se
continúa con calcificación u osificación.
Antiguamente se consideraba que las osteocondrosis eran el
resultado de una necrosis isquémica. Ahora se reconoce que
no hay necrosis histológica en muchas osteocondrosis
(enfermedad de Blount, enfermedad de Scheuermann), y en otras la
necrosis isquémica no es un evento primario pero aparece
después de una fractura o traumatismo. Algunas
osteocondrosis son variantes de la osificación normal
(Sever).

Osteocondrosis de la cabeza femoral (enfermedad de
Legg Calvé Perthes):

La cabeza femoral es la localización más
habitual. Más frecuente en hombres, uno a seis
años. Unilateral en el 80 a 90% de los casos.

Clínica: dolor, cojera.

Signos radiológicos:

Aumento del espacio intrarticular por sinovitis y
derrame: es el signo más temprano, puede ir de 1 a 10
mm.

Alteración de los contornos de los tejidos
blandos periarticulares: inconstante.

Radiotransparencia subcondral con forma de media luna:
puede verse también en el húmero. Por fractura del
hueso subcondral.

Densidad aumentada de la epífisis: indica
reparación (4 a 6 semanas del comienzo).

Aplanamiento de la cabeza femoral y quistes
metafisarios: signos de irreversibilidad.

La corteza articular no se destruye (a diferencia de la
artritis bacteriana).

Ensanchamiento y acortamiento del cuello
femoral.

Cierre prematuro del cartílago de
crecimiento.

Cuerpos sueltos intrarticulares.

Osteocondritis disecante: es una complicación por
fragmentación de la cabeza femoral. Botón
óseo separado de un pequeño
cráter.

Epifisitis vertebral o cifosis dorsal juvenil
(enfermedad de Scheuermann):

Comienza en la pubertad y produce cifosis y
escoliosis.

Signos radiológicos:

Aumento del diámetro ántero posterior del
cuerpo vertebral.

Irregularidad del contorno vertebral.

Nódulos de Schmörl.

Acuñamiento vertebral.

Espacios discales irregulares y estrechos.

Cifosis y pérdida de la lordosis cervical y
lumbar.

Por delante, área epifisaria aplanada y anillo
epifisario desprendido.

Sinostosis vertebral.

DD: hiperparatiroidismo, osteoporosis, AR,
displasias.

Osteocondrosis de los centros de osificación
primarios (enfermedad de Calvé o vértebra
plana):

Edad: 2 a 15 años. Toma una sola vértebra.
Colapso del cuerpo vertebral que termina siendo un disco plano de
densidad aumentada. Los espacios discales son normales. Deja
deformidad permanente de la vértebra.

Diagnóstico diferencial: granuloma
eosinófilo.

Osteocondrosis de la tuberosidad tibial (enfermedad
de Osgood – Schlatter):

Puede deberse a un traumatismo. Hay dolor,
tumefacción. Más frecuente en varones, de 10 a 15
años. Tuberosidad tibial fragmentada, separada de la
diáfisis y a veces aumentada de densidad.

Osteocondrosis del cóndilo medial de la tibia
(enfermedad de Blount o tibia vara):

Tipo infantil: menos de seis años.

Tipo adolescente: ocho a quince años.

Unilateral. Cojera y arqueamiento de la pierna.
Agrandamiento y deformidad del cóndilo medial de la tibia.
La cara interna de la corteza está engrosada e
irregular.

Necrosis isquémica:

Causas:

Trombosis: por ejemplo, drepanocitosis, gota.
Localización: epífisis capital del fémur y
proximal del húmero.

Enfermedad de las paredes arteriales: LES, AR, etc. En
la cabeza del fémur y húmero.

Enfermedad del hueso adyacente: histiocitosis,
enfermedad de Gaucher. Taponamiento del hueso por células
anormales.

Traumatismos: fracturas subcapitales del cuello femoral.
Un mes o varios años después del traumatismo.
Aumento general de la densidad de la epífisis, luego
colapso y absorción.

Alcoholismo.

Medicamentos: corticoides.

Por convención el término "necrosis
isquémica" se aplica a la afectación epifisaria o
subarticular, mientras que el término "infarto
óseo" se reserva usualmente a la afectación
metafisaria o diafisaria.

Infarto óseo:

En los huesos largos los infartos ocurren en la zona
metafiso-diafisaria, se ven como áreas paralelas al eje
mayor del hueso, con calcificaciones abigarradas y borde
esclerótico y bien delimitado. Diagnóstico
diferencial: encondromas.

DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA
CADERA:
Evaluación
radiológica

El antiguo término de "luxación
congénita de la cadera", tan ampliamente difundido y
arraigado, ha venido siendo remplazado por una descripción
más adecuada mediante las palabras Displasia del
Desarrollo de la Cadera, identificadas en inglés
con las siglas D.D.H.. Este nuevo término denota la
posibilidad postnatal del inicio de la alteración al igual
que el amplio espectro de la patología: displasia,
subluxación y luxación franca.

La incidencia reportada es aproximadamente de 1 en cada
1000 nacidos vivos. La cadera izquierda es la más
frecuentemente comprometida, y la implicación bilateral es
más común que la aislada en la cadera derecha. Se
describen varios factores de riesgo que deben
hacer sospechar la patología: el desorden es más
común en mujeres que en hombres, con una relación
de hasta 5:1; la presentación podálica al
nacimiento incrementa la posibilidad de alteración al
igual que ser el primer producto de un
embarazo; el
riesgo de la influencia genética
es reportado en varias publicaciones con una incidencia de 70% si
hay historia familiar.

La asociación con otras anormalidades
músculo esqueléticas como la tortícolis
congénita, plagiocefalia, metatarso varo, pie
calcáneo valgo, es bien conocida.

En relación con su etiología se describen
teorías que incluyen factores mecánicos, laxitud
articular inducida por hormonas,
displasia acetabular primaria y factores
genéticos.

La patología de la cadera infantil puede ser
diagnosticada en forma temprana por pruebas
clínicas específicas como la de Ortolani y Barlow,
y más tardíamente por limitación en la
abducción de la cadera, acortamiento relativo del
fémur (signo de Galeazzi), y algunos otros signos
según la edad del menor.

La radiología convencional es una ayuda
importante para determinar con mayor precisión el grado
exacto de compromiso de la cadera al igual que la
evolución del paciente; sin negar el valor de la
ultrasonografía en la actualidad como método de
tamizaje del menor con factores de riesgo en el
diagnóstico de la inestabilidad de la cadera y en el
seguimiento del desarrollo de la misma.

La valoración radiográfica de la cadera
del neonato si presenta resultados normales, puede ser
desorientadora y engañosa. En el neonato, la cabeza del
fémur fácilmente entra y sale del acetábulo,
y gran parte de la pelvis es cartilaginosa y no se identifica en
la radiografía. Deben tomarse en consideración las
contracturas normales del neonato cuando se lo coloque para la
toma de una radiografía: las caderas están
flexionadas a 30 grados. En el neonato se hacen
radiografías de la cadera si en el examen se evidencia
alguna alteración; una sola proyección antero
posterior verdadera de la pelvis realizada con las caderas con 20
a 30 grados de flexión sirve como estudio inicial. Como ya
se dijo, lo importante es valorar los datos positivos
en la radiografía, porque ante una radiografía
normal prima la valoración clínica realizada. La
evaluación se inicia trazando, en la radiografía
obtenida, una línea horizontal a través de las
áreas claras del trasfondo acetabular (Figura 1), que
representa el cartílago trirradiado o sitio de confluencia
de los focos de osificación de los segmentos de la pelvis,
esta línea es la de Hilgenreiner o línea Y (Figura
2).

 

FIGURA 1:
Radiografía antero posterior de pelvis con
demarcación del trasfondo
acetabular

 

FIGURA 2:
Radiografía antero posterior de pelvis
mostrando línea del Hilgenreiner

El índice acetabular o de
Kleinberg y Lieberman se determina por el ángulo formado
por la línea Y y una línea que pase por la parte
más profunda de la cavidad acetabular a nivel de la
línea Y (borde del componente ilíaco de la
superficie articular), hasta el borde lateral del techo del
acetábulo (Figura 3 y 4). El ángulo acetabular es
un parámetro útil para medir el desarrollo del
techo óseo del acetábulo, siendo el promedio normal
en neonatos 27.5 grados (límite superior normal de 30
grados) y disminuyendo rápidamente en los tres primeros
años de vida, aceptándose hasta 25 grados en el
menor entre uno y tres años de edad, e igual o menor a 20
grados desde los tres años en adelante. Desde los tres
años hasta la edad adulta, la inclinación
acetabular media disminuye solo 5 grados aproximadamente. No es
posible hacer el diagnóstico de displasia en base
exclusivamente a este índice y en una medición aislada, debido a una
variación considerable en sus límites.

 

FIGURA 3: Rx A P pelvis
mostrando el borde súpero externo osificado del
acetábulo

 

FIGURA 4: Rx AP mostrando
el índice del acetábulo

Posteriormente se traza una línea
vertical descendente desde el borde osificado más lateral
del techo del acetábulo, en sentido perpendicular a la
línea Y; esta línea es la de Perkins-Ombredanne
(Figura 5 ). La intersección de las dos líneas
descritas forma 4 cuadrantes (Putti), permitiendo inferir la
posición de la cadera: el borde medial de la
metáfisis proximal osificada del fémur esta
normalmente en el cuadrante infero – interno, y si está
por fuera de la línea de Perkins, la cabeza femoral
está desplazada en sentido lateral y se considera que
está subluxada o luxada (Figura 5 ).

FIGURA 5: Rx A P mostrando
línea de Perkins

y formación de cuadrantes

Para medir objetivamente el desplazamiento lateral de la
cabeza femoral se puede utilizar un componente de la Figura en U
o sombra en lágrima de Kohler (Figura 6). Esta es una
imagen
radiográfica normal evidente en el margen inferior y
medial del acetábulo formada por dos líneas
verticales conectadas en su extremo caudal, la línea
lateral representa la superficie cortical de la fosa acetabular,
mientras que la línea medial representa la corteza medial
de la pared pélvica a nivel del margen posterior del
acetábulo y esta línea es "estable": visible desde
el nacimiento y sin cambios mayores con el desarrollo por lo que
se usa como línea de referencia de mediciones. El retraso
en la osificación de la imagen en lágrima
sugerirá falta de estímulo por parte de la cabeza
femoral situada concéntricamente en el acetábulo.
En la subluxación unilateral, la anchura de la
lágrima es mayor en ese lado que en el normal. Como se
dijo, para medir el desplazamiento lateral, se puede tomar como
punto de referencia la línea medial de la lágrima
hasta el pico metafisiario del fémur proximal (otros
puntos de referencia mediales pueden ser la porción media
del sacro según Ponseti, el suelo de la
cavidad acetabular o la pared lateral del isquion) (Figura
7).

 

FIGURA 6:
Radiografía antero posterior con acercamiento
para mostrar zona de formación de gota de
lágrima (Lado derecho con línea medial y
lateral e izquierda solo medial)

 

FIGURA 7: Rx A P mostrando
forma
de cuantificación de
lateralización desde gota de
lágrima.

El desplazamiento superior de la
porción proximal del fémur se mide por la
línea de Shenton – Menard o cervico-obturatriz, que se
traza entre el borde interno del cuello del fémur y el
borde superior del agujero obturador. En una cadera normal, la
línea es un arco continuo de contorno uniforme; en la
cadera luxada con desplazamiento proximal de la cabeza del
fémur, está interrumpida (Figura 8). Al
distorsionarse la línea de Shenton igualmente se
interrumpe la curva conformada entre el aspecto externo del
iliaco con el borde externo de la metáfisis proximal del
fémur (Figura 9). El ascenso femoral también se
puede cuantificar midiendo la distancia entre la línea Y y
el pico metafisiario femoral (distancia H), siendo menor en la
cadera luxada, en comparación con la cadera normal
contralateral.

 

 

FIGURA 8: Rx AP con
demarcación
de arco de
Shenton.

 

FIGURA 9:
Radiografía antero posterior centrada en
cadera derecha, mostrando curva entre el iliaco

y borde externo del cuello femoral.

Otros signos radiológicos que se
evidencian con el crecimiento progresivo del menor son retraso en
la osificación de la epífisis proximal femoral
(normalmente entre los cuatro a seis meses), techo del
acetábulo con forma bilabiada, retraso en la
maduración de la sincondrosis isquiopúbica y falta
de desarrollo de la imagen en lágrima.

ENFERMEDADES CONSTITUCIONALES DE LOS
HUESOS:

CLASIFICACIÓN:

CON PATOGENIA DESCONOCIDA

A) OSTEOCONDRODISPLASIAS:

1. Defectos en el crecimiento de los huesos
tubulares, de la columna o de ambos:

Presentes en el momento del nacimiento:

  • Acondrogénesis.
  • Enanismo tanatofórico.
  • Síndrome de polidactilia – costillas
    cortas.
  • Acondroplasia.
  • Enanismo diastrófico.
  • Enanismo metatrófico.
  • Enfermedad de Kniest.
  • Displasia condroectodérmica (Ellis van
    Creveld).
  • Displasia tóraco – asfixiante
    (Jeune).
  • Displasia espondiloepifisaria
    congénita.
  • Displasia mesomiélica.
  • Displasia cleidocraneal.

De aparición tardía:

  • Condrodisplasia metafisaria (tipos Jansen, Schmid y
    McKusick).
  • Síndrome de Swachman Diamond
    (malabsorción y neutropenia).
  • Displasia espondilometafisaria (tipo
    Kozlowski).
  • Displasia espondiloepifisaria tardía ligada al
    sexo.
  • Displasia epifisaria múltiple.
  • Pseudoacondroplasia.
  • Acrodisplasia.
  • Discondrosteosis.
  • Hipocondroplasia.

2. Desarrollo desorganizado de los componentes
cartilaginosos y fibrosos del esqueleto:

Osteocondromatosis.

Encondromatosis (enfermedad de Ollier).

Encondromatosis y hemangiomas (enfermedad de
Maffucci).

Displasia fibrosa.

3. Anomalías de la densidad, del modelamiento
metafisario o de ambos:

Enfermedades con excesiva transparencia
ósea:

  • Osteogénesis imperfecta.
  • Osteoporosis juvenil idiopática.

Enfermedades óseas condensantes:

  • Osteopetrosis.
  • Picnodisostosis.
  • Hipercalcemia idiopática.
  • Melorreostosis.
  • Osteopatía estriada.
  • Osteopatía estriada con esclerosis
    craneal.
  • Osteopoiquilia.

Anomalías de la cortical diafisaria de los huesos
largos:

Aspecto fusiforme de la diáfisis:

  • Displasia diafisaria progresiva (Camurati –
    Engelman).
  • Displasia cráneo –
    diafisaria.
  • Hiperostosis cortical infantil (Caffey).

Espesor irregular de la cortical:

  • Osteoectasia con hiperfosfatasia.
  • Osteodisplasia.

Espesor regular de la cortical:

  • Hiperostosis endóstica (Van
    Buchem).
  • Estenosis tubular con hipercalcemia periódica
    (Keny Caffey).

Anomalías del modelado metafisario:

  • Osteodisplasia metafisaria (Pyle).
  • Displasia cráneo –
    metafisaria.
  • Displasia fronto – metafisaria.
  • Disostoesclerosis.

B) DISOSTOSIS:

1. Disostosis con participación craneal y
facial:

Craneosinostosis.

Disostosis cráneo – facial
(Crouzon).

Acrocéfalo – sindactilia
(Apert).

Síndrome de Gorrini y Costat.

2. Disostosis a predominio axial:

Defecto de la segmentación vertebral (Klippel –
Feil).

Anomalía de Sprengel.

Disostosis espondilo – costal.

3. Disostosis a predominio apendicular:

Amelia, hemimelia, aqueria, apodia, focomelia,
sindactilia, polidactilia, etc.

C) OSTEÓLISIS IDIOPÁTICA
(Gorham).

D) PERTURBACIONES PRIMARIAS DEL CRECIMIENTO:

Marfan.

Progeria.

Neurofibromatosis.

CON PATOGENIA CONOCIDA

A) ABERRACIONES CROMOSÓMICAS:

Síndrome de Turner.

Síndrome de Klinefelter.

Trisomías 21, 13, 8, 9.

Síndrome de Gorlen.

B) ANOMALÍAS PRIMARIAS DEL
METABOLISMO:

Raquitismo.

Mucopolisacaridosis:

Tipo 1: Hurler (gargolismo).

Tipo 2: Hunter.

Tipo 3: Sanfilipo.

Tipo 4: Morquio.

Tipo 5: Ullrich – Scheie.

Tipo 6: Maroteaux – Lamy (enanismo
polidistrófico).

Lípidos:

Enfermedad de Gaucher.

Enfermedad de Nieman – Pick.

C) ANOMALÍAS ÓSEAS SECUNDARIAS A
TRASTORNOS DE LOS SISTEMAS
EXTRAESQUELÉTICOS.

Acondrogénesis: recién nacido muerto.
Cabeza grande, micromelia, hidrops, abdomen prominente y tronco
corto. Radiología. Retraso de la osificación
esquelética, falta de mineralización de cuerpos
vertebrales, pelvis, calcáneo. Huesos ilíacos
cortos.

Enanismo tanatofórico: nacen muertos o mueren en
las primeras horas después del nacimiento. Huesos largos
acortados e incurvados, con irregularidad y ensanchamiento de las
metáfisis. Cuerpos vertebrales planos, con defectos de
osificación de los platillos vertebrales y
mineralización conservada de los arcos posteriores.
Disminución de la distancia interpedicular. Tórax
disminuido en su diámetro ántero – posterior.
Pelvis: huesos cortos, techo acetabular horizontalizado. Aumento
de la bóveda craneana, con huesos faciales
pequeños. La sinostosis prematura de las suturas del
cráneo ocasiona una deformidad "en hoja de
trébol".

Acondroplasia: miembros cortos, cabeza grande, manos
gruesas, inteligencia
normal. Nalgas prominentes por hiperlordosis lumbar y
angulación posterior del sacro. Rizomelia, a veces con
huesos tubulares ligeramente incurvados. Metáfisis
irregulares y transparentes, de extremos redondeados.
Disminución progresiva del espacio interpedicular que
produce un canal medular estrecho. El cráneo presenta
disminución del agujero occipital, depresión
del puente nasal y prominencia de la región
frontal.

Enanismo diastrófico: extremidades cortas,
múltiples contracturas articulares. Pie equino varo, con
huesos tarsales y carpianos deformados. Pulgares
hipermóviles (en "autostop"). Cifoescoliosis
progresiva.

Enanismo metatrófico: tórax estrecho,
cifoescoliosis con acortamiento del tronco. Talla adulta menor a
120 cm. Inteligencia normal. Apéndice cutáneo
similar a una cola. Platispondilia, costillas cortas de extremos
ensanchados, alas iliacas pequeñas.

Enfermedad de Kniest: cara redonda y aplanada con ojos
prominentes. Los cambios óseos son progresivos. Paladar
hendido (50%), pérdida de la visión y de la
audición. Tronco corto, cifoescoliosis, y lordosis lumbar
acentuada que van aumentando con el tiempo. Platispondilia. Las
extremidades son cortas, con articulaciones prominentes y
dolorosas, y dificultad en los movimientos. Huesos largos cortos
y toscos con ensanchamiento y deformidad de las metáfisis
y epífisis (en "pesas de gimnasia").

Displasia condroectodérmica (Ellis van Creveld):
alteraciones de los dientes, pelos y uñas.
Anomalías cardíacas (50%). Polidactilia.
Fusión de los huesos del carpo, epífisis en cono en
las falanges medias. Pelvis en tridente: protrusión
acetabular, escotadura ciática pequeña.

Displasia tóraco- asfixiante (Jeune):
distrés respiratorio de severidad variable y enfermedad
renal progresiva. Costillas cortas, diámetro ántero
– posterior del tórax disminuido. Pelvis
pequeña "en tridente". Puede haber
polidactilia.

Displasia espondiloepifisaria congénita: tronco
corto, cifosis dorsal, hiperlordosis lumbar, columna corta.
Tórax en tonel, cuello corto, cara aplanada con
hipertelorismo. Hipoplasia de la odontoides e hipotonía
muscular: luxación atlanto – axoidea con
compresión medular. Cuerpos vertebrales ovoides o
aplanados. Retraso en la osificación del esqueleto, coxa
vara, deformidad variable de las epífisis.

Displasia mesomiélica:

Tipo Nievergelt: hipoplasia del radio y cúbito,
con displasia del codo y subluxación de la cabeza radial.
Hipoplasia de la tibia y peroné con aspecto
triangular.

Tipo Langer: hipoplasia cubital, peronea y
mandibular.

Tipo Rovinow: con alteraciones de la segmentación
vertebral.

Tipo Reinardt: peroné y cúbito de aspecto
triangular.

Displasia cleidocraneal: talla corta, cara triangular
con frente prominente, suturas amplias con retraso en el cierre.
Retraso en la erupción de los dientes. Hipoplasia
clavicular con hipermovilidad de los hombros. Pelvis estrecha,
uñas hipoplásicas. Radiología: braquicefalia
con suturas amplias, múltiples huesos wormianos.
Prognatismo con alteraciones dentales. Aplasia parcial (tercio
medio y distal) o total (10%) de la clavícula. Iliacos
hipoplásicos, ausencia o retraso en la osificación
del pubis. Falanges medias cortas y falanges distales
hipoplásicas en manos y pies.

Condrodisplasias metafisarias:

Jansen: enanismo marcado, contractura y abultamiento de
las articulaciones. Desmineralización generalizada,
acopamiento, irregularidad y desflecamiento de las
metáfisis, muy separadas de los centros de
osificación, reabsorción subperióstica con
erosión cortical. Hiperostosis de la base del
cráneo.

Schmid: es la más frecuente. Incurvación
de las piernas, estatura pequeña. Huesos tubulares cortos
con metáfisis ensanchadas e irregulares, coxa
vara.

McKusick: (hipoplasia cartílago – pelo).
Pelo claro, fino y ralo, extremidades cortas. Neutropenia,
malabsorción, alteración de la inmunidad celular,
Hirschprung. Huesos cortos, metáfisis ensanchadas e
irregulares, a predominio de las rodillas. Marcada cortedad de
los metacarpianos, metatarsianos y falanges, puede haber
epífisis en cono. Cráneo normal. Cuerpos
vertebrales altos en relación con el diámetro
ántero – posterior.

Displasia espondilometafisaria: se manifiesta
después del segundo año de vida. Enanismo moderado,
tronco corto, marcha bamboleante, limitación del
movimiento articular. Platispondilia generalizada con
cifoescoliosis. Metáfisis anchas, irregulares y
escleróticas, con mayor afectación del fémur
proximal (coxa vara). Retraso en la maduración
ósea. Techo acetabular horizontalizado.

Displasia espondiloepifisaria tardía ligada al
sexo: afecta solo a varones en la adolescencia tardía.
Aplanamiento vertebral con "giba" en los platillos vertebrales
superior o inferior de la región lumbar. Artrosis
prematura en caderas y hombros.

Displasia epifisaria múltiple: herencia
dominante. Irregularidad y aplanamiento de las epífisis de
los huesos tubulares que pueden ser moderadamente
cortos.

Discondrosteosis (Leri Weill): enanismo
mesomiélico. Radio y tibia cortos. Deformidad de Madelung:
luxación dorsal del cúbito, articulación
radio – cubital de forma triangular en donde se meten los
huesos del carpo con el semilunar en el ápice.

Hipocondroplasia: cráneo grande, ensanchamiento
del agujero magno. Distancia interpedicular disminuida. Pelvis
pequeña, hiperlordosis lumbar, sacro basculado hacia
atrás. Retraso mental moderado.

Osteocondromatosis (exostosis múltiple): suele
ser asintomática, excepto cuando comprime estructuras
vecinas. Se observan excrecencias o exostosis que se originan en
la metáfisis y se alejan de ella, siguiendo el eje mayor
del hueso. Pueden tener pequeñas calcificaciones
punteadas. Afecta fundamentalmente a los huesos largos. Existe un
5% de probabilidad de
malignización.

Encondromatosis (enfermedad de Ollier): se producen
masas de cartílago en la metáfisis y la
diáfisis de los huesos tubulares. Hay acortamiento
asimétrico de la extremidad afectada, con fracturas
patológicas ocasionales y tumefacción de partes
blandas. Radiología: áreas radiolúcidas
expansivas en los huesos de manos y pies, con calcificaciones de
tipo cartilaginoso en su interior. Puede malignizar. Cuando la
encondromatosis se acompaña de hemangiomas
múltiples se llama enfermedad de Maffucci.

Displasia fibrosa: durante muchos años se
utilizó el término "osteítis fibrosa" para
designar un grupo heterogéneo de lesiones óseas
entre las que se incluían la enfermedad de von
Recklinghausen, el hiperparatiroidismo, la osteodistrofia
fibrosa, etc. El primer paso para clarificar esta
situación se produjo cuando los radiólogos pudieron
diferenciar los cambios óseos que acompañan al
hiperparatiroidismo de los otros tipos de osteítis
fibrosa. Albright y asociados describieron en 1937 un
síndrome caracterizado por alteración fibrosa de la
estructura ósea, pigmentación de la piel y
disfunción endócrina. Ellos reconocieron que esta
enfermedad no tenía relación con el
hiperparatiroidismo y el síndrome se conoció desde
entonces como "síndrome de Albright". En 1938,
Lichtenstein describió la displasia fibrosa
poliostótica: los cambios óseos eran
idénticos a los del síndrome de Albright pero no se
asociaba con manifestaciones extraesqueléticas y en
algunos casos afectaba a un solo hueso. Lichtenstein y Jaffe
llamaron a estas lesiones "displasia fibrosa" agregando la
palabra "poliostótica" cuando más de un hueso
estaba afectado.

La displasia fibrosa es una enfermedad de
etiología desconocida que afecta a ambos sexos, con
predominio en mujeres, y comienza en la infancia.
Consiste en la sustitución fibrosa de la cavidad medular
de uno o varios huesos, que puede estar acompañada por
manchas "café
con leche", de
contorno irregular en la piel, y por disfunción
endócrina. La alteración física más
común es la diferencia de longitud de ambas extremidades
inferiores, por la deformidad en "cayado de pastor" del cuello
femoral. Hay precocidad sexual en el 20% de las niñas
afectadas con adelanto de la maduración ósea y
somática, y cierre epifisario precoz. Las hipófisis
suelen ser anormales. Los ovarios pueden tener quistes
funcionales no acordes con la edad cronológica y puede
haber sangrado vaginal en infantes.

Cuando hay más de un hueso afectado las lesiones
tienden a ser unilaterales, con las manchas "café con
leche" del mismo lado, pero en muchos casos el compromiso es
extenso y bilateral. Habitualmente hay dolor, inestabilidad en la
marcha y deformidades debidas a fracturas patológicas. Las
lesiones óseas se reactivan con el embarazo, con aumento
de tamaño de los quistes preexistentes o aparición
de quistes nuevos. Cuando se alcanza la madurez, el progreso de
las lesiones se hace más lento. Las concentraciones de
calcio y fósforo en el suero son normales, pero la
fosfatasa alcalina está elevada.

Los sitios más comunes de afectación de la
displasia fibrosa monostótica son el fémur
proximal, la tibia, las costillas y la cara. El 50% de los
pacientes con displasia fibrosa poliostótica tiene
afectación craneana. Raramente involucra la columna
vertebral, a diferencia de la enfermedad de von
Recklinghausen.

Las lesiones de los huesos largos son diafiso –
metafisarias y se ubican dentro de la cavidad medular. La
radiolucidez, radiopacidad, o apariencia en vidrio esmerilado de
las lesiones en la radiografía está determinada por
la cantidad de tejido fibroso versus tejido óseo presentes
en la lesión.

La intensa captación de radioisótopos
refleja la hiperemia y la activa remodelación del hueso.
La degeneración maligna ocurre en 0,4 a 1% de los
casos.

La biopsia revela que la cavidad medular del hueso
está llena de tejido fibroso, con trabéculas
óseas más o menos maduras. El hueso se expande
total o parcialmente, y la cortical es delgada. El hueso afectado
puede verse anormalmente acortado. Aunque hay objeciones al
término "displasia fibrosa ósea" éste
describe adecuadamente el proceso patológico e indica que
las lesiones son el resultado de un defecto del desarrollo del
mesénquima. Cuando hay manifestaciones
extraesqueléticas se usa el término
"síndrome de Albright" (o Mc Cune –
Albright).

DISPLASIA FIBROSA DEL MACIZO FACIAL: LA LEONTIASIS
ÓSEA

Las lesiones óseas de la calota, del occipital y
de la mandíbula se asemejan estrechamente a las que se ven
en los huesos largos. Hay expansión del hueso y aunque en
algunas áreas puede haber esclerosis el aspecto general es
el de formaciones quísticas compuestas por tejido fibroso,
de tamaño variable. Las lesiones de gran tamaño
adelgazan la corteza, pero no suelen perforarla y no producen
reacción perióstica.

Las lesiones en el frontal, esfenoides, etmoides y
maxilar superior son muy diferentes. El hueso es intensamente
esclerótico y anormalmente denso, formando una masa
ósea hipertrófica que puede ocultar total o
parcialmente los senos paranasales. Afecta predominantemente un
lado de la cara, pero siempre hay algo de compromiso bilateral.
La órbita puede estar parcialmente ocupada por el
sobrecrecimiento óseo anormal y el paciente presentar
exoftalmos con pérdida de la visión.

Los síntomas son tumefacción,
asimetría facial, oclusión defectuosa de las
arcadas dentarias, y ocasionalmente, dolor. Si la enfermedad
comenzó en la infancia, puede destruir el rudimento
dentario.

Las lesiones se hacen más densas con el tiempo. A
diferencia de las lesiones quísticas que son bien
circunscriptas, las masas densas tienden a ser difusas y de
contornos mal definidos.

Cuando la hipertrofia ósea asimétrica es
muy importante adquiere el aspecto que Virchow ha denominado
"leontiasis ósea". Es una saliencia generalizada de la
cara, frente, arcos superciliares y mejillas, cuyo aspecto
recuerda la cara de un león, y que con los años
puede ser muy desfigurante.

La leontiasis ósea no es una enfermedad
específica, el término meramente describe un tipo
de deformidad de la cara sin establecer la etiología. En
el adulto, la leontiasis obedece a una causa esencial: la
enfermedad de Paget. Esta debuta alrededor de los 40 años,
con predominio en la calota, y frontal abombado y saliente.
Existen formas localizadas en la cara y en el maxilar. En el
adulto joven, la leontiasis es producida por la displasia
fibrosa. Debuta alrededor de los 10 años, es
asimétrica y tiene predilección por la
región fronto – orbitaria. Se acompaña de
otras localizaciones óseas y de signos cutáneos y
endócrinos. Las formas infantiles aparecen entre los 5 y
los 10 años, son simétricas y tienen un
pronóstico sombrío. Pueden distinguirse:

La osteopetrosis: la condensación ósea
predomina a nivel de la base del cráneo y del macizo
facial. Se reducen los agujeros craneales y la silla turca, hay
falta de neumatización de los senos paranasales. El
maxilar inferior está respetado. La tumefacción de
la cara es moderada, predomina el aumento de la densidad
ósea.

La hiperfosfatasia: no es densificante. Hay un
espesamiento enorme del diploe que puede sobrepasar los 2 cm. Los
huesos largos están incurvados y son
frágiles.

La enfermedad de Pyle: entraña una hipertrofia
difusa de los huesos de la cara, de la calota y de la base del
cráneo, con reducción o desaparición de los
senos paranasales. Los huesos largos tienen deformidad en "matraz
de Erlenmeyer".

La enfermedad de Van Buchem: presenta una hiperostosis
importante de la cara y del cráneo, con signos de
hipertensión endocraneana. Los maxilares se hacen enormes.
El resto del esqueleto está aumentado de densidad, con
epífisis respetadas.

La leontiasis es discutible en otras
enfermedades:

La hiperostosis cortical infantil es causa de una
hiperostosis mandibular selectiva y aislada.

Ciertas formas de la enfermedad de Hand Schüller
Christian tienen importantes tumefacciones faciales.

Tumores primitivos o secundarios de la cara.

Síndrome de Gardner: osteomas y poliposis
intestinal.

Osteogénesis imperfecta:

Congénita (Vrolik): escleróticas azules
con un anillo blanco (anillo de Saturno) rodeando la
córnea. Cabeza grande y blanda (caput membranaceum).
Osteopenia generalizada, con fracturas múltiples y
formación de callos (Ojo: se pueden diagnosticar en la
ecografía obstétrica). Diáfisis cortas y
gruesas. Tórax en campana, fontanelas amplias, huesos
wormianos. Fallecen precozmente, a veces intra –
útero.

Tardía (Lobstein): cráneo blando y
deforme, escleróticas azules, alteraciones de la
dentición, otosclerosis que lleva a la sordera. Osteopenia
generalizada, fracturas múltiples con callos
hipertróficos, menos comunes en miembros superiores.
Arqueamiento de los huesos largos, cortical fina. Peroné
filiforme. Vértebras bicóncavas. Diagnóstico
diferencial: osteomalacia, osteoporosis juvenil
idiopática, hiperpirofosfatemia.

Osteoporosis juvenil idiopática: osteoporosis
generalizada progresiva de comienzo brusco. Fracturas y colapsos
vertebrales. Remite espontáneamente sin secuelas en 1 a 4
años.

Osteopetrosis: dos formas 1) Infantil: autosómica recesiva, talla corta, anemia o
pancitopenia con infecciones repetidas, hepato-esplenomegalia,
macrocefalia, dentición retardada, sordera y ceguera
progresivas. Radiología: aumento difuso de la densidad
ósea sin diferenciación córtico-medular.
Metáfisis ensanchada (en forma de matraz), con bandas
alternantes de mayor y menor densidad. Vértebras en
"sándwich" (o en "camiseta de rugby") por alternancia de
zonas densas y radiolúcidas. El aspecto general del
esqueleto es de "hueso dentro del hueso". En el cráneo,
esclerosis de la bóveda y de la base, escasa
neumatización de los senos paranasales y de la mastoides.
2) Del adulto (enfermedad de Albers Schönberg): menos
severa, autosómica dominante. Puede ser
asintomática (hallazgo radiológico casual) o
presentar fracturas. Aumento de la densidad ósea con
bandas densas transversales, el esqueleto apendicular está
relativamente respetado. Diagnóstico diferencial:
intoxicación por metales pesados,
hipervitaminosis, sífilis congénita, displasias
cráneo – tubulares, picnodisostosis, hipercalcemia
idiopática, mieloesclerosis, Paget.

Picnodisostosis (enfermedad de Tolouse – Lautrec):
enanismo de extremidades cortas con cabeza grande y fontanelas
abiertas aún en la edad adulta. La fragilidad ósea
produce fracturas. Radiología: esclerosis ósea
generalizada, cráneo denso con huesos wormianos, cara
pequeña. Hipoplasia de la mandíbula, del acromion,
de la clavícula, y aplasia total o parcial de las falanges
distales.

Hipercalcemia idiopática: facies "de duende",
retraso mental, estenosis aórtica supravalvular y/o de la
arteria pulmonar. Aumento generalizado de la densidad ósea
con bandas escleróticas metafisarias.

Melorreostosis: dolor, edema, asimetría de los
miembros, contracturas. Radiología: bandas irregulares
densas que siguen el eje mayor del hueso, en "vela derretida".
Monostótica o poliostótica, una onda de hueso
esclerótico puede afectar todo un lado de los huesos
tubulares del brazo o de la pierna, llegando hasta las
falanges.

Osteopatía estriada: es un hallazgo
radiológico. Estriaciones lineales densas, finas y
uniformes en las zonas de crecimiento de los huesos largos.
Distribución radiada en las alas iliacas.

Osteopatía estriada con esclerosis craneal:
lesiones de osteopatía estriada en la metáfisis de
los huesos largos con esclerosis del cráneo y de los
huesos faciales.

Osteopoiquilia: La osteopoiquilosis es en la
mayoría de los casos una curiosidad radiológica que
se clasifica dentro de las displasias óseas esclerosantes.
Clínicamente el trastorno es asintomático y suele
diagnosticarse en una radiografía tomada por un motivo
circunstancial. Puede evidenciarse a cualquier edad y no muestra
preferencia sexual. La frecuencia reportada es de menos de 0.1
casos por millón, aunque algunos autores sostienen que el
hallazgo es más común que lo que generalmente se
cree.

Las primeras descripciones de la osteopoiquilosis se
deben a Albers Schönberg y Ledoux-Lebard a principios del
siglo XX. Se han reportado casos esporádicos y
hereditarios, en estos últimos el patrón de
transmisión genética es autosómico
dominante.

En las radiografías se observan múltiples
áreas densas y bien definidas de morfología
variable y distribución bastante simétrica, que
muestran preferencia por los huesos del carpo y del tarso,
falanges, epífisis y metáfisis de los huesos
largos, y por la pelvis. Es más raro el compromiso de
clavículas, costillas, columna vertebral y cráneo.
Las lesiones pueden aumentar o disminuir de tamaño, y
hasta desaparecer: estos cambios son más frecuentes en
niños y adolescentes.

Patológicamente las áreas de
condensación consisten en focos de hueso compacto dentro
de la esponjosa. En el examen histológico se observa
tejido óseo laminar, con canales haversianos, osteocitos,
osteoblastos y osteoclastos: las lesiones de la osteopoiquilia
son idénticas a los islotes óseos.

Generalmente esta displasia es asintomática, pero
puede asociarse a lesiones cutáneas en un 25 % de los
casos: pápulas fibrosas blanquecinas ubicadas muy
próximas entre sí (síndrome de
Buschke-Ollendorff o dermatofibrosis lenticular diseminada). No
se conoce la etiología exacta de la osteopoiquilia aunque
puede representar un fallo hereditario para formar
trabéculas óseas a lo largo de las líneas de
estrés. Existe cierta relación entre esta
alteración y otras displasias osteoescleróticas
como la osteopatía estriada y la melorreostosis: las
opacidades redondeadas pueden aparecer junto con reacciones
periósticas ondulantes, hiperostosis frontal interna, etc.
La combinación de estas anomalías ha recibido el
nombre de distrofia ósea esclerosante mixta.

Resumen de las características
clínicas:

HERENCIA

PIEL

ESQUELETO

MUSCULOS

ARTICULACIONES

VOZ

RADIOLOGÍA

Autosómica dominante.

Dermatofibosis lenticular diseminada.

Nevos conectivos tisulares.

Queloides.

Lesiones tipo

esclerodermia.

Osteopoiquilosis.

Osteosclerosis.

Melorreostosis.

Enanismo.

Estenosis del canal espinal.

Fibrosis muscular.

Contracturas.

Rigidez.

Ronquera.

Áreas escleróticas circunscriptas
en los extremos de los huesos largos.

Diagnóstico diferencial:

METASTASIS OSTEOBLASTICAS

MASTOCITOSIS

ESCLEROSIS TUBEROSA

Condromatosis SINOVIAL

Distribución asimétrica con
afectación del esqueleto axial.

Evidencias de destrucción
ósea.

Variación en el tamaño y la
densidad en radiografías seriadas.

El centellograma muestra incremento de la
captación.

Lesiones simétricas, afecta
epífisis y metáfisis.

Afecta epífisis y
metáfisis.

Lesiones focales uniformes y bien definidas,
menos llamativas que las de la
osteopoiquilosis.

Lesiones múltiples yuxtarticulares con
grados variables de mineralización.

Erosiones o ensanchamiento del espacio
articular.

Tardíamente, cuerpos sueltos
intrarticulares.

Displasia diafisaria progresiva (enfermedad de Camurati
– Engelman):esclerosis cortical interna y externa de la
diáfisis de los huesos tubulares, que toman un aspecto
fusiforme. Las lesiones suelen ser bilaterales y
simétricas, con predominio en fémur y tibia.
Esclerosis de la base del cráneo, pudiendo hallarse
afectada también la bóveda.

Hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey):
se diagnostica en los primeros meses de vida. Cursa con fiebre,
leucocitosis y abultamiento de los tejidos de la región
afectada. Radiología: hiperostosis cortical
subperióstica, a predominio de mandíbula,
clavícula, escápula, costillas y huesos
largos.

Osteodisplasia (síndrome de Melnick –
Needles): presenta una facies característica con mejillas
llenas, exoftalmos, micrognatia y mal oclusión.
Cúbito y genu valgo. Esclerosis de la base del
cráneo, cifoescoliosis, ensanchamiento metafisario,
costillas de contornos irregulares, el radio y la tibia suelen
estar curvados en forma de S.

Hiperostosis endóstica (enfermedad de Van
Buchem): en huesos tubulares, cráneo y
mandíbula.

Estenosis tubular con hipercalcemia periódica
(enfermedad de Keny Caffey): enanismo proporcionado con cara
pequeña, frente prominente, convulsiones o tetania.
Estrechamiento de la cavidad medular de los huesos largos, con
cortical normal o engrosada. En la bóveda craneal no
existe espacio diploico.

Osteodisplasia metafisaria (enfermedad de Pyle):
ensanchamiento muy marcado de las metáfisis que se
extiende a la diáfisis de los huesos largos, ocasionando
una deformidad "en matraz de Erlenmeyer", más frecuente en
fémur y tibia. En el cráneo suele haber
engrosamiento moderado de la calota.

Displasia cráneo – metafisaria:
Hiperostosis de la bóveda, base del cráneo, y de
los huesos faciales, con obliteración de los senos
paranasales y de las celdillas mastoideas.

Disostosis cráneo – facial (enfermedad de
Crouzon): acrocefalia por cierre de alguna o todas las suturas
craneales, provocando un aumento de las impresiones digitales,
hipertelorismo, exoftalmos, pseudoestrabismo divergente y
prognatismo.

Acrocéfalo – sindactilia: existen varias
formas:

Tipo Apert: turribraquicefalia con frente amplia y
aplanada por cierre de la sutura coronal, hipertelorismo, puente
nasal deprimido, ojos prominentes, paladar ojival, prognatismo,
retraso mental e hidrocefalia. Sinostosis progresiva de los
huesos de las manos y pies, sobre todo del extremo distal del
tercero y cuarto dedos.

Tipo Chotzen.

Tipo Pfeiffer.

Síndrome de Klippel – Feil: fusión
vertebral cervical o cervico- torácica, o
hemivértebras. Puede asociarse a la deformidad de
Sprengel.

Anomalía de Sprengel: elevación
congénita de la escápula, generalmente unilateral.
Puede asociarse a malformaciones vertebrales o
costales.

Disostosis espondilo – costal: presenta bloques
vertebrales, hemivértebras, costillas bífidas,
hipoplásicas o fusionadas, que se abren en
abanico.

Osteólisis idiopática: consiste en la
desaparición progresiva y sin causa de uno o varios
huesos. Incluye varios síndromes raros, entre
ellos:

Osteólisis masiva no hereditaria (enfermedad de
Gorham): se pueden afectar de un modo bastante rápido
varios huesos a partir de un punto inicial, quedando en lugar del
hueso desaparecido un tejido angiomatoso.

Síndrome de Marfan: trastorno del tejido
conectivo transmitido en forma autosómica dominante pero
con expresión variable.

Altos, miembros largos, especialmente manos y pies
(aracnodactilia).

Laxitud ligamentosa.

Cifoescoliosis.

Pectus excavatum o carinatum.

Cara estrecha, paladar ojival.

Subluxación del cristalino.

Dilatación y disección de la aorta
ascendente. Con menor frecuencia aneurisma de la aorta
torácica, abdominal o de la arteria pulmonar.

Neurofibromatosis:

1. Neurofibromatosis clásica de von
Recklinghausen (periférica): más del 90% de los
casos. Manchas café con leche (seis o más),
neurofibromas periféricos y nódulos de Lisch
(hamartomas pigmentados del iris).

2. Neurofibromatosis central: pocas o ninguna mancha
café con leche, neoplasias del sistema nervioso
central.

Cráneo y cerebro:

Hemihipertrofia craneal o macrocráneo.

Displasia del esfenoides: ausencia del ala mayor y/o ala
menor (pared póstero – lateral de la órbita
ausente: órbita vacía o desnuda). Puede haber
exoftalmos.

Defectos radiolúcidos en la calota, especialmente
en o cerca de la sutura lambdoidea.

Gliomas del nervio óptico (frecuentes).
Meningiomas del nervio óptico (raros).

Neurinomas, especialmente acústicos. Si son
bilaterales es patognomónico de esta
enfermedad.

Meningiomas.

Calcificación profusa de los plexos
coroideos.

Tórax:

Muescas costales, costillas en "cinta
retorcida".

Fibrosis pulmonar.

Esqueleto axial:

Cifoescoliosis progresiva de ángulo muy agudo
(10%) con cuerpos vertebrales displásicos.

Festoneado posterior de los cuerpos vertebrales debido a
ectasia dural.

Aumento de tamaño de los agujeros de
conjunción.

Esqueleto apendicular:

Hipercrecimiento o, con menor frecuencia hipocrecimiento
de los huesos largos.

Engrosamiento cortical.

Arqueamiento anterior y lateral de la tibia que puede
progresar a la pseudoartrosis.

Neurofibromas intraóseos, visibles como
radiolucencias subperiósticas o corticales, con borde
externo liso y expandido.

Reabsorción cortical por compresión de los
neurofibromas de las partes blandas adyacentes.

Otros:

Tumores de partes blandas.

Estenosis o aneurismas de las arterias
renales.

Feocromocitoma (1%).

Precocidad sexual.

Transformación maligna en 3-5% de los
casos.

Mucopolisacaridosis:

Defecto en la degradación de
mucopolisacáridos ácidos con
depósito visceral, alteraciones en el crecimiento
endocondral, y excreción urinaria anormal de estas
sustancias.

Tipo I o enfermedad de Hurler: también conocida
con el nombre de gargolismo, debido a la facies con nariz ancha,
labios gruesos y lengua grande.
Déficit de alfa L – idorunidasa. Suelen morir en la
niñez.. Macrocefalia, retraso mental, talla corta,
hepatoesplenomegalia, insuficiencia cardíaca. Contracturas
articulares en flexión y manos en garra.

Radiología:

Macrocefalia con cierre precoz de la sutura sagital, lo
que produce escafocefalia. Puede existir hidrocefalia
comunicante.

Silla turca en forma de J.

Cifosis con giba dorsolumbar. Pico en la parte inferior
de D12, L1 y L2.

Huesos largos toscos y anchos, costillas anchas en sus
partes anterior y lateral.

En las manos es llamativo el afilamiento proximal del
segundo al quinto metacarpiano, con ensanchamiento proximal de
las falanges ("manos en tridente").

Fisis anguladas y oblicuas.

Maduración ósea retrasada.

Hipoplasia acetabular, con afilamiento de los
ilíacos y coxa valga.

Genu valgo.

Tipo II o enfermedad de Hunter: parecida a la anterior
pero con alteraciones más discretas, comienzo más
tardío y progresión más lenta. Ligada al
cromosoma X, afecta exclusivamente a varones. Déficit de
sulfoiduranato – sulfatasa.

Tipo III o enfermedad de Sanfilipo: retardo mental y
motor progresivo
y severo. Radiología: esclerosis de la calota, de la
columna, cuerpos vertebrales ovoideos, hipoplasia de la pelvis y
de los ilíacos.

Tipo IV o enfermedad de Morquio: (queratosulfacturia)
autosómica recesiva. Presentación clínica
durante el segundo año de vida, con retraso del
crecimiento, deformidad esquelética progresiva, opacidades
corneales en vidrio esmerilado, adenopatías, insuficiencia
aórtica y sordera. Deformidad en flexión de las
rodillas y caderas.

Esqueleto axial:

Vértebra plana universal.

Primera y segunda lumbar hipoplásicas.

Odontoides hipoplásica.

Picos vertebrales anteriores y centrales.

Cuello corto.

Escoliosis dorsal y cifosis dorsolumbar.

Tórax en quilla.

Esqueleto apendicular:

Osificación irregular de las cabezas femorales,
con aplanamiento.

Genu valgo.

Huesos tubulares cortos y anchos, con metáfisis
irregulares y epífisis agrandada.

Enfermedad de Gaucher: déficit de la glucosidasa
con defecto en la degradación de los
esfingolípidos. Esplenomegalia voluminosa. Dolores
osteoarticulares y anemia.

Radiología:

Fémur en matraz de Erlenmeyer.

Cortical adelgazada, rarefacción de la estructura
ósea con trabéculas toscas.

Esclerosis.

Reacción perióstica.

Necrosis aséptica del húmero o del
fémur.

DISPLASIAS OSEAS ESCLEROSANTES:

Clasificación de Greenspan: afectan

FORMACION ENDOCONDRAL: (Esponjosa)

Hueso inmaduro: osteopetrosis,
picnodisostosis.

Hueso maduro: enostosis, osteopoiquilosis,
osteopatía estriada.

FORMACION INTRAMEMBRANOSA: (Endostio y periostio:
cortical)

Displasia diafisaria (Camurati –
Engelmann).

Esclerosis diafisaria múltiple hereditaria
(Ribbing).

Hiperostosis endostal (van Buchen).

FORMACION ENDOCONDRAL E INTRAMEMBRANOSA:

Predominantemente endocondral:

Disostoesclerosis (Pyle).

Displasia cráneo – metafisaria.

Predominantemente intramembranosa:

Melorreostosis.

Displasia cráneo – diafisaria.

Displasia diafisaria progresiva.

Distrofia esclerótica mixta.

Enostosis (islote de compacta, islote
óseo):

Sin preferencia sexual, afecta todos los grupos
etáreos pero con menor incidencia en los niños.
Localización:

Pelvis.

Fémur proximal.

Costillas.

Epífisis de los huesos largos.

No se da en el cráneo.

Radiología: áreas de esclerosis
únicas o múltiples localizadas en el hueso
esponjoso en pacientes asintomáticos. Tienen
espículas óseas que se extienden desde la
lesión hacia la esponjosa que la rodea. El tamaño
es variable, los islotes gigantes pueden confundirse con
osteoblastomas u osteosarcomas. A veces pueden localizarse en la
cavidad medular o en la superficie endóstica del
córtex (endosteoma).

Inicialmente se las consideraba lesiones estables pero
su naturaleza es dinámica: pueden aumentar o disminuir de
tamaño, o desaparecer totalmente.

Centellograma (-) excepto que sean muy
grandes.

RMN: baja intensidad de señal en todas las
secuencias.

Histológicamente, la enostosis está
compuesta por hueso compacto normal con un core irregular, que
sugiere la existencia de un sitio de remodelación activo.
Se originaría en un mínimo desorden de la
osificación: una perturbación localizada de la
formación y resorción ósea.

Diagnóstico diferencial:

MTS (centellograma +).

Osteoma (protruye desde la superficie del
hueso).

Osteoma osteoide (tiene nido, ubicación
cortical).

Encondroma (radiolúcido, calcificaciones de tipo
cartilaginoso).

Infarto (margen esclerótico).

Osteopoiquilosis (múltiples focos
periarticulares).

Osteoma:

Es una masa protruyente, compuesta por hueso normal pero
denso, formado en el periostio. Es una exageración de la
osificación membranosa. Predominan en el cráneo y
en el macizo facial aunque ocasionalmente pueden aparecer otros
sitios (pelvis, huesos tubulares de las extremidades). Son
frecuentes en los senos paranasales, o pueden nacer en la tabla
externa o interna del cráneo. Han sido detectados en todas
las edades y generalmente permanecen asintomáticos.
Predominan en hombres.

En pacientes con síndrome de Gardner se han
detectado osteomas en las costillas y huesos largos, que en vez
de estar bien definidos, se observan como un engrosamiento
cortical ondulado (Diagnóstico diferencial: esclerosis
tuberosa).

Osteopoiquilosis:

Displasia osteoesclerótica asintomática.
Afecta por igual hombres y mujeres sin predominio de edad.
Autosómica dominante. Lesiones cutáneas en el 25 %
de los casos:

Infiltraciones fibrocolágenas elevadas
(dermatofibrosis lenticular diseminada o síndrome de
Buschke – Ollendorff).

Formación de queloides.

Lesiones símil esclerodermia.

Ha sido asociada con enanismo, distocia, estenosis del
canal y dolor articular (con o sin derrame).

Radiología: numerosos focos pequeños y
radiodensos, periarticulares. Distribución
simétrica con predilección por las epífisis
y metáfisis de los huesos largos, carpo, tarso pelvis y
escápula. En radiografías seriadas los focos pueden
aumentar o disminuir de tamaño y número, o incluso
desaparecer totalmente. La naturaleza dinámica es
más evidente en jóvenes.

Centellograma (-).

Patología: focos de hueso compacto dentro de la
esponjosa. Causa: desconocida. Puede representar un fallo
hereditario para formar trabéculas normales a lo largo de
las líneas de estrés.

Diagnóstico diferencial :

MTS escleróticas (distribución
asimétrica, centellograma +, destructivas, afectan el
esqueleto axial).

Mastocitosis / esclerosis tuberosa (similares a la
osteopoiquilia pero menos llamativas).

Osteopatía estriada (enfermedad de
Voorhoeve):

Asintomática, probablemente autosómica
dominante, afecta hombres y mujeres.

Radiología: bandas densa lineares que se
extienden desde la metáfisis hasta la diáfisis. El
largo de las bandas está relacionado con la tasa de
crecimiento del hueso. Puede ser unilateral. En el ilion toma
aspecto de abanico.

Centellograma (-).

Causa: desconocida.

Coexiste con la hipoplasia dérmica focal
(síndrome de Goltz): áreas de atrofia y
pigmentación de la piel, papilomas mucosos, distrofia de
las uñas, anomalías digitales, escoliosis,
alteraciones dentales, retardo mental.

Diagnóstico diferencial:

Trabéculas normales prominentes.

Osteopoiquilosis.

Encondromatosis.

Melorreostosis:

Igual frecuencia en mujeres y hombres, comienza en la
infancia. Causa desconocida.

Clínica:

Edema articular, dolor, limitación del
movimiento.

Contracturas musculares, acortamiento de tendones y
ligamentos, rigidez.

Desigualdad en el largo y ancho de las
piernas.

Escoliosis.

Pie varo, valgo o equino varo.

Eritema, pigmentación anómala,
induración, edema y fibrosis de la piel.

Debilidad y atrofia muscular, esclerodermia
linear.

Estas anomalías pueden preceder a los cambios
óseos. Aunque la expectativa de vida no está
acortada, la enfermedad produce deformidades e
incapacidad.

Radiología: hiperostosis cortical localizada
periféricamente.

Las alteraciones óseas pueden estar limitadas a
un miembro (uno solo o muchos huesos) más frecuentemente
el miembro inferior, o afectar escápula, costillas y
pelvis del mismo lado. Una onda de hueso esclerótico puede
afectar todo un lado de los huesos tubulares del brazo o de la
pierna, llegando hasta las falanges. Puede existir hiperostosis
endóstica que oblitera parcialmente la cavidad
medular.

Masas óseas se proyectan hacia las articulaciones
simulando osteocondromatosis. En las regiones para articulares la
calcificación de tejidos blandos puede llevar a una
anquilosis de la articulación.

Centellograma +: simula un Paget.

RMN: las lesiones óseas y de tejidos blandos son
hipointensas en todas las secuencias.

Distrofia esclerótica mixta del
hueso:

Algunos pacientes muestran hallazgos compatibles con
más de una de estas enfermedades y ocasionalmente con
todas. Existen 4 tipos:

Osteopatía estriada, melorreostosis,
osteopoiquilosis y osteosclerosis focal.

Osteopatía estriada y esclerosis craneal (con o
sin osteopoiquilosis).

Osteopatía estriada, hiperostosis cortical
generalizada y ensanchamiento metafiso –
diafisario.

Osteopoiquilosis y proliferación
perióstica diafisaria.

Enfermedad de Camurati – Engelmann (displasia
diafisaria progresiva):

Autosómica dominante. Se manifiesta en la 1º
década de la vida, afecta más a varones.
Clínica: dolor muscular, debilidad y atrofia, dolor
óseo, pubertad retardada.

Predomina en miembros inferiores. Es autolimitada, se
resuelve a los 30 – 35 años.

Centellograma +.

Radiología: engrosamiento simétrico de la
cortical diafisaria de los huesos tubulares (tibia, fémur,
peroné, húmero, cúbito y radio) por
formación ósea perióstica y
endóstica. Respeta la epífisis y se estrecha la
cavidad medular.

La enfermedad de Ribbing es una variante con hallazgos
radiológicos y clínicos menos extensivos y
asimétricos, podría estar relacionada con Camurati
– Engelmann difiriendo solamente en la severidad del
proceso.

Osteoartropatía
hipertrófica:

Es un síndrome caracterizado por:

Dedos de manos y pies en palillo de tambor.

Sobrecrecimiento de las extremidades secundario a
proliferación ósea y periarticular.

Dolor y edema de las articulaciones.

1) Primaria: (3 – 5 %) hereditaria o
idiopática.

2) Secundaria.

En cualquiera de las dos variantes el síndrome
puede estar incompleto o tener aspectos adicionales como
engrosamiento de la piel de la cara y cuero
cabelludo.

1) Primaria (paquidermoperiostosis):

Autosómica dominante, familiar. Más
frecuente en hombres negros. Aparece en la pubertad.

Síndrome completo: paquidermia, periostitis,
surcos en la piel.

Síndrome incompleto: respeta el cuero
cabelludo.

Forma frustra: paquidermia con mínima
periostitis.

Progresa durante aproximadamente 10 años antes de
regresar espontáneamente. La expectativa de vida es
normal. Puede haber fatiga, grasitud de la piel,
sudoración excesiva.

Radiología: el aspecto predominante es una
periostitis simétrica y diseminada, que afecta
fundamentalmente huesos largos y que no duele.

La periostitis se extiende a las epífisis,
produciendo excrecencias mal definidas e irregulares alrededor de
las articulaciones.

Expansión diafisaria.

Alteraciones cráneo – faciales.

Calcificaciones ligamentosas.

Acrosteólisis.

Puede haber puentes óseos que lleven a la
anquilosis articular especialmente en manos y pies.

Diagnóstico diferencial : los depósitos
irregulares en la metáfisis y epífisis de los
huesos tubulares y del esqueleto axial son distintivos de esta
enfermedad, lo mismo que la historia familiar.

2) Secundaria (osteartropatía hipertrófica
pulmonar o enfermedad de Pierre Marie –
Bamberger):

En el 5 % de los pacientes con carcinoma
broncogénico, más frecuente en epidermoides,
cavitados y de ubicación periférica.

Causas:

Pulmonares: carcinoma broncogénico, abscesos,
bronquiectasias, enfisema, Hodgkin, MTS, enfermedad
fibroquística.

Pleural: mesotelioma.

Cardíaca: enfermedad cianótica
congénita.

Abdominal: cirrosis, colitis ulcerosa, Crohn,
disentería, poliposis, neoplasias, atresia
biliar.

Otras: carcinoma nasofaríngeo, carcinoma
esofágico, etc.

Clínica: dedos en palillo de tambor (frecuente
pero no invariable). Prominencia, estriaciones y curvatura de las
uñas. Engrosamiento de la piel, edema de miembros
inferiores. Dolor articular que se agrava con los movimientos. El
tejido subcutáneo se engruesa y la piel puede aparecer
roja y caliente. Puede haber derrame articular. Cuando el origen
es pulmonar puede remitir con la toracotomía.

Radiología: periostitis. No se deposita hueso
endóstico.

Localización: diáfisis de la tibia,
peroné, radio, cúbito y menos frecuentemente
fémur y húmero. Con la progresión se
extiende a las metáfisis y a las inserciones
músculo-tendinosas, pero respeta las epífisis.
Tipos:

Elevación del periostio con un área
radiolúcida subyacente.

Catáfila de cebolla.

Áreas irregulares de contorno
ondulado.

Engrosamiento cortical.

Anomalías articulares: dolor y edema de rodillas,
tobillos, muñecas y hasta dedos; puede simular una
artritis reumatoidea.

Centellograma + a lo largo de la diáfisis y
metáfisis de los huesos largos. La captación
positiva puede aparecer antes que los hallazgos
radiológicos.

Diagnóstico diferencial:

Paquidermoperiostosis (familiar, afecta
epífisis).

Acropaquia tiroidea (manos y pies, mixedema,
disfunción tiroidea).

Estasis venosa (miembros inferiores).

Hipervitaminosis A.

Enfermedad de Caffey.

Fluorosis.

Insuficiencia vascular:

Afecta exclusivamente miembros inferiores (tibia,
peroné, fémur, metatarsianos y falanges). La
frecuencia de la periostitis se incrementa con la severidad y la
duración de la insuficiencia venosa. Aunque muchos
pacientes tienen úlceras, no siempre están
presentes y la periostitis puede ser más importante en
localizaciones distantes a las úlceras, lo que indica que
la infección no es fundamental en su aparición . La
patogénesis puede tener que ver con la hipoxia. La
insuficiencia arterial (periarteritis nodosa, etc.)
también ha sido relacionada con periostitis. Hallazgos
asociados:

  • Edema.
  • Osificación de partes blandas.
  • Flebolitos.

Hiperostosis cortical infantil (enfermedad de
Caffey):

Poco frecuente, sin distinción de sexo o raza.
Comienza en niños de menos de 5 meses, puede haber
incidencia familiar. Aparecen masas induradas en las partes
blandas, insertadas en los huesos subyacentes. Esta
induración representa la extensión de la
periostitis a los tejidos blandos. El curso clínico es
variable, remitiendo en muchos casos, pero puede persistir con
intercurrencias durante años, y la enfermedad residual
puede ser evidente en la 3ra o 4ta década.

Causa: desconocida. La aparición en varios
miembros de una familia hace
pensar en un gen autosómico dominante de penetrancia
incompleta y variada expresividad.

Radiología: uno o varios huesos. La
afectación secuencial es típica. Más
frecuente en clavículas, costillas, y mandíbula, la
escápula se afecta en el 10 % de los casos. En los huesos
tubulares la enfermedad es asimétrica. Las alteraciones de
la caja torácica pueden acompañarse de derrame
pleural ipsilateral.

La característica de la enfermedad es la
hiperostosis cortical. La formación de hueso nuevo
comienza en los tejidos blandos contiguos a la corteza, los
depósitos duplican o triplican el ancho original del
hueso. Puede haber sobrecrecimiento endóstico que oblitera
la cavidad medular. La curación radiográfica puede
ocurrir en semanas o meses. Secuelas: sobrecrecimiento
óseo, incurvación, puentes óseos, exoftalmos
y asimetría facial.

Diagnóstico diferencial :

  • Raquitismo.
  • Escorbuto.
  • Abuso infantil.
  • Hipervitaminosis A.
  • Camurati – Engelmann.

Hiperostosis frontal interna:

Es un término descriptivo que se aplica a la
hiperostosis que afecta la tabla interna de la escama frontal.
Pacientes mayores de 40 años, predomina en mujeres post –
menopáusicas. Existe una forma difusa con engrosamiento de
ambas tablas y del diploe, que afecta todo el cráneo, pero
respeta el hueso occipital.

Radiología: engrosamiento leve o moderado de la
tabla interna, parches de esclerosis que progresan lentamente. El
contorno externo del cráneo, el seno longitudinal y las
venas superficiales no están afectados.

Centellograma +.

Patología: excesivo hueso diploico con
adelgazamiento de una o ambas tablas.

Diagnóstico diferencial:

  • Meningioma.
  • Paget.
  • MTS.
  • Acromegalia.

LESIONES ÓSEAS TUMORALES Y
PSEUDOTUMORALES:

TUMORES OSEOS. PRINCIPIOS
RADIOLÓGICOS:

PATRÓN DE DESTRUCCIÓN
ÓSEA:

Geográfico: es el patrón de
destrucción ósea menos agresivo e indica una
lesión de crecimiento lento. El margen está bien
definido y separado del hueso normal. Puede haber un reborde
esclerótico: cuanto más grueso y completo, menos
agresivo es el proceso.

Moteado: crecimiento más rápido. Margen
menos marcado, la zona de transición entre el hueso
anormal y el hueso normal es más amplia.

Permeativo: lesiones agresivas con potencial de
crecimiento rápido. La lesión no se delimita
fácilmente del hueso normal. La zona de transición
es amplia. Su verdadera extensión es mayor que la que se
evidencia en las radiografías.

MATRIZ TUMORAL:

PRODUCTORES DE MATRIZ:

Osteoide: las células neoplásicas
depositan hueso. Puede ocupar toda o parte de la lesión, y
ser homogénea o heterogénea.

Condroide: la calcificación se deposita
centralmente como áreas en anillo, flecos o
nódulos.

Fibroide: matriz que no calcifica ni osifica.

NO PRODUCTORES DE MATRIZ: tumor de Ewing, tumor
gigantocelular, reticulosarcoma, etc.

TRABECULACIÓN INTERNA O EXTERNA:

  • Tumor gigantocelular: trabéculas delgadas y
    delicadas.
  • Quiste óseo aneurismático:
    trabéculas horizontales que se extienden hacia las
    partes blandas.
  • Hemangiomas: estriación en panal de abejas o
    radiación.
  • Fibroma no osificante: trabeculación
    lobulada.
  • Fibroma condromixoide o desmoplásico:
    trabéculas gruesas e irregulares.

REACCION PERIÓSTICA:

CONTINUA:

Lisa.

Ondulada.

Contrafuerte: lesiones de crecimiento lento con
erosión endóstica y proliferación
perióstica, uniforme o no.

DISCONTINUA:

Catáfila de cebolla: capas concéntricas de
hueso perióstico, lesión más
agresiva.

Espiculada o en rayos de sol: hueso perióstico
fino separado por espacios llenos de vasos sanguíneos, que
se alejan del hueso.

Triángulo de Codman: en la periferia, corresponde
al periostio elevado por la lesión.

DISTRIBUCIÓN DE LA LESIÓN EN EL
HUESO:

Posición en el plano longitudinal:

EPÍFISIS:

Metástasis, condroblastoma, tumor
gigantocelular.

METÁFISIS:

Sarcomas, quistes, osteocondroma, fibromas.

DIÁFISIS:

Tumor de Ewing, encondroma, reticulosarcoma,
mieloma.

Posición en el plano transversal:

CENTRAL: encondromas, quistes óseos.

EXCÉNTRICA: (parcialmente dentro del canal
medular) Osteosarcoma, condrosarcoma, tumor
gigantocelular.

CORTICAL: osteoma osteoide, fibroma no
osificante.

YUXTACORTICAL: condroma, osteosarcoma.

Perióstica.

Paraostal.

TEJIDOS BLANDOS: osteosarcoma, plasmocitoma.

Paraósea.

Extraósea.

MASA DE PARTES BLANDAS:

Tumores malignos: desplazamiento de los tejidos blandos
adyacentes. Calcificación.

Osteomielitis: obliteración y distorsión
de los tejidos blandos adyacentes.

POSICIÓN EN EL ESQUELETO:

Médula ósea roja (jóvenes:
esqueleto axial o apendicular; adultos: esqueleto axial):
metástasis, Ewing, linfoma.

Mandíbula y maxilar superior: neoplasias
dentales.

Cráneo – sacro: cordomas.

Vértebras:

Niños: granuloma eosinófilo, quiste
óseo aneurismático, osteoblastoma, osteoma
osteoide, linfoma, leucemia, osteomielitis.

Adultos: metástasis, mieloma, hemangioma,
linfoma, osteomielitis.

Sacro: cordoma, plasmocitoma, metástasis, tumor
gigantocelular, lesiones quísticas
neurogénicas.

Esternón y clavícula (típicamente
malignos): condrosarcoma, osteosarcoma.

Costillas: metástasis, mieloma, displasia
fibrosa.

Falanges: encondroma, tumor gigantocelular, sarcoidosis,
granuloma a células gigantes, displasia fibrosa, quiste
óseo aneurismático. Falanges terminales: tumor
glómico, quiste epidermoide, metástasis.

Rótula: condroblastoma, tumor gigantocelular,
quiste simple, hemangioma, osteocondritis disecante,
gota.

Calota:

Radiolucencia sin esclerosis:

Niños:

  • Metástasis.
  • Granuloma eosinófilo.
  • Quiste leptomeníngeo.

Adultos:

  • Mieloma.
  • Metástasis.
  • Hemangioma.
  • Paget.
  • Cirugía.
  • Radiolucencia con reborde
    esclerótico:
  • Displasia fibrosa.
  • Quiste epidermoide.
  • Mucocele del seno frontal.
  • Meningocele (con masa de partes blandas).

Tumores benignos de hueso:

Osteomas: aparecen principalmente en huesos membranosos
(bóveda craneal, senos paranasales). Son
asintomáticos, excepto cuando obstruyen el avenamiento de
los senos paranasales. Los osteomas múltiples pueden
ocurrir en el síndrome de Gardner.

Radiología: lesiones circunscriptas de gran
densidad, protruyentes, hasta 2 cm de diámetro. En senos
frontales, etmoidales, calota, etc.

Osteoma osteoide: varones, segunda y tercera
década de la vida. Clínica: dolor nocturno que
alivia con analgésicos al principio. Tumefacción de
partes blandas en huesos superficiales. Síntomas y signos
neurológicos: atrofia muscular, debilidad,
disminución de los reflejos tendinosos profundos,
pérdida de la sensibilidad, etc. Histología: el nido es un foco osteoide
calcificado o no, con un tejido conectivo osteoblástico
muy vascularizado. Hay fibras nerviosas mediadoras del dolor en
su interior.

Radiología: en tibia proximal, cuello femoral,
cráneo, rótulas, costillas,
escápula.

Pequeño nido radiotransparente de 0,5 cm de
diámetro, poco o muy calcificado, de acuerdo a su
antigüedad. Se halla rodeado de hueso denso. Existen tres
tipos de osteoma osteoide:

Cortical: es el clásico. Nido radiolúcido
y hueso denso perifocal. El nido está siempre adentro de
la corteza. La reacción perióstica es estratificada
o compacta.

Esponjoso: en cuello del fémur, vértebras,
manos y pies. Nido con escaso o nulo margen esclerótico.
Engrosamiento cortical endóstico, muchas veces a distancia
del nido, de modo que este no aparece en el centro de la
lesión esclerótica. El osteoma osteoide esponjoso
no forma hueso reactivo a su alrededor sino a
distancia.

Subperióstico: masas de tejidos blandos
adyacentes al hueso. En cara interna del cuello femoral, manos y
pies, de 0,5 a 1 cm de diámetro. El hueso adyacente
muestra atrofia por compresión o reabsorción
ósea irregular. No estimulan formación ósea,
afectan a las articulaciones cercanas, provocando sinovitis,
derrame y desosificación.

Los osteomas osteoides antiguos pueden causar
contracturas, deformidades, sinovitis, artritis, y
sobrecrecimiento de huesos largos. En la columna esclerosis
centrada en el sitio de la lesión.

Osteoblastoma: raro, en las tres primeras décadas
de vida. Clínica: dolor, tumefacción, sensibilidad.
Puede causar toxicidad sistémica. Histología:
variable, tejido conectivo, osteoide y osteoclastos dispuestos en
forma irregular.

Radiología: las imágenes no son
distintivas. Pueden ser totalmente radiolúcidos o contener
pequeños focos de calcificación. El tumor expande
al hueso, atraviesa la corteza y causa un componente de partes
blandas que puede delinearse por una fina costra calcificada. No
hay reacción perióstica, la lesión
está bien delimitada del hueso normal.

Asienta en arcos vertebrales y apófisis
espinosas, puede producir escoliosis. Si no forma osteoide no se
puede distinguir del quiste óseo aneurismático. En
calota, huesos largos, manos y pies son excéntricos y
están en la metáfisis y en la diáfisis.
Recidivan en un 10% de los casos.

Diagnóstico diferencial:

Osteosarcoma, osteoma osteoide, condrosarcoma: el
osteoblastoma no tiene calcificación densa ni
reacción esclerótica.

Quiste óseo aneurismático, tumor
gigantocelular: éstos no calcifican ni
osifican.

Condroblastoma: es epifisario.

Encondroma: formación cartilaginosa originada en
la cavidad medular. Puede formarse en cualquier hueso, son
múltiples (encondromatosis). Clínica: más
frecuentes en la mano y en la muñeca, son
asintomáticos. Aparecen después de la
pubertad.

Radiología: radiotransparencia oval o redonda en
la diáfisis, cerca de la epífisis, nunca toman la
epífisis antes del cierre. Después pueden crecer
hasta tomar todo el hueso. Tienen una línea radiodensa que
los delimita del hueso normal. Su aspecto es en vidrio
esmerilado, con calcificaciones puntiformes. Pueden formar
trabeculaciones.

Diagnóstico diferencial:

Quiste de inclusión: en un casquete
falángico después de un traumatismo.
Radiotransparente.

Quiste óseo uniloculado: raro en la mano, incide
sobre la placa epifisaria, oval, más
radiotransparente.

Tumor gigantocelular: metacarpianos, siempre
después de la fusión diáfiso-epifisaria.
Nunca calcifica.

Tumor gigantocelular de las vainas tendinosas: erosiona
el hueso. Masa de partes blandas, no calcifica.

Displasia fibrosa: raramente asienta en la mano. Extenso
compromiso de la extremidad.

Quiste hemorrágico: antecedentes de traumatismo,
se localiza en los extremos de los huesos.

Condroma yuxtacortical y condroma de partes blandas: en
manos y muñecas. Pueden erosionar la corteza pero no
invaden la medular. Calcificación de tipo
cartilaginoso.

Osteocondroma: trastorno óseo hiperplásico
o displásico que se origina en una porción de
cartílago desplazada de la placa de crecimiento. Contiene
un casquete cartilaginoso. Su corteza se continúa sin
demarcación con la del hueso huésped.
Clínica: 2da o 3ra década de la vida.
Asintomáticos. Dolor más crecimiento rápido:
sugiere malignización.

Radiología: en la región metafisaria de
los huesos largos, siempre cerca de una línea epifisaria,
se alejan de la articulación. Rasgo distintivo:
continuidad de la corteza y de la esponjosa del hueso normal y
del osteocondroma. El casquete cartilaginoso puede calcificar de
forma irregular.

Diagnóstico diferencial: condromas, osteosarcomas
paraostales, condrosarcomas periósticos: línea de
clivaje entre el tumor y el hueso.

Condroblastoma (tumor de Codman): aparece en la
epífisis antes del cierre del cartílago de
crecimiento (20 años). Clínica: varones, dolor
leve. Puede malignizarse. Histología:
condroblastos.

Radiología: nace y queda en la epífisis, 1
o 2 cm, bien delimitado con reborde esclerótico. Contiene
calcificaciones punteadas e irregulares. La lesión puede
ser idéntica a la necrosis isquémica de la cabeza
femoral. Localización: fémur, tibia y húmero
proximal, fémur distal.

Defecto cortical fibroso: lesión
osteolítica común en niños, en la corteza
metafisaria de un hueso largo (fémur). Si crece e invade
la médula: fibroma no osificante. Clínica: 30-40%
en niños, entre 4 y 8 años. En general involucionan
a los pocos meses. A veces duelen.

Radiología: excéntricos, en la
metáfisis de los huesos largos. Localización: cara
dorsomedial del fémur distal. Ovales, se propagan
siguiendo el eje mayor del hueso, producen afinamiento y
saliencia de la cortical. El borde interno es
esclerótico.

Fibroma no osificante: secuela infrecuente del defecto
cortical fibroso. Clínica: antes de los 20 años, no
duele, puede remitir, no se maligniza.

Radiología: en la diáfisis de los huesos
largos, área osteolítica de 2 a 7 cm,
multiloculada, de borde medular denso y borde cortical fino. No
tiene reacción perióstica.

Diagnóstico diferencial:

Adamantinoma.

Fibroma condromixoide: mayor abultamiento de la corteza,
extremos redondeados.

Fibroma condromixoide: muy raro. No tiene preferencia
sexual, menores de 30 años, produce dolor y puede
malignizarse.

Radiología: sitio de elección: tibia.
Área osteolítica excéntrica, ovoide o
redondeada, en la metáfisis o diáfisis, no incide
sobre la placa epifisaria. Los extremos de la lesión son
redondeados (a diferencia del fibroma no osificante). Borde
interno esclerótico grueso y borde externo escalonado. La
corteza que lo cubre está adelgazada. Puede haber
calcificaciones punteadas. Tiene trabéculas densas y
gruesas.

Diagnóstico diferencial:

Tumor gigantocelular: mayores de 30
años.

Quiste óseo simple, quiste óseo
aneurismático.

Condroma.

Condroblastoma.

Adamantinoma: centro de la diáfisis de la
tibia.

Fibroma desmoplásico: histológicamente
similar a los desmoides de partes blandas. En la 2da
década, producen dolor.

Radiología: en húmero, tibia,
fémur, radio, clavícula. Área de
destrucción ósea. No se produce hueso ni
reacción perióstica. Puede estar en la
metáfisis o en la diáfisis. En el ilion puede
ocupar toda el ala iliaca. Da masa de partes blandas.

Diagnóstico diferencial: granuloma, Ewing,
metástasis.

Quiste óseo solitario: predominan en hombres. En
general, son asintomáticos pero pueden producir fracturas
patológicas. Se localizan en el extremo proximal de
fémur y húmero, tibia, peroné, costillas,
calcáneo, astrágalo e ilion.

Radiología: ovales, con su eje mayor paralelo al
eje del hueso. Se encuentran cerca de la placa epifisaria.
Radiotransparentes, pueden tener calcificaciones. Erosionan la
superficie interna de la cortical pero no llegan a los tejidos
blandos. No hay reacción perióstica.

Diagnóstico diferencial:

Encondroma: en huesecillos de manos y pies, con
calcificaciones punteadas y densidad en vidrio
esmerilado.

Displasia fibrosa monostótica: pared de mayor
espesor, calcificaciones, densidad en vidrio
esmerilado.

Granuloma eosinófilo: en la diáfisis, con
reacción perióstica en catáfila de cebolla.
Duele.

Tumor gigantocelular: metafisario, después del
cierre de la placa de crecimiento. Excéntricos y
expansivos, contornos poco definidos, sin reacción
perióstica.

Quiste óseo aneurismático: aspecto
inflado, excéntrico.

Quiste hemorrágico: post
traumático.

Quistes epidermoide: radiolucidez central.
Inclusión de epitelio pavimentoso en los casquetes de las
falanges terminales de manos y pies.

Ganglión intraóseo: quiste dentro de un
hueso, cerca de la articulación, debido a líquido
sinovial u otras causas.

Quiste óseo aneurismático: adultos
jóvenes con antecedentes de traumatismo. Dolor, tumor y
restricción de los movimientos. Anatomía
patológica: espacios en panal de abejas llenos de
sangre.

Radiología: osteolíticos y expansivos, con
trabeculaciones, en el extremo o en la parte media de la
diáfisis. Corteza afinada. Progresan con rapidez
ensanchando el hueso.

Diagnóstico diferencial: principalmente, tumor
gigantocelular.

Quiste epidermoide: en cráneo y falanges
terminales de las manos. Lesión osteolítica bien
definida con reborde esclerótico. En la mano puede mostrar
expansión ósea y engrosamiento de partes blandas.
En el cráneo, puede afectar el diploe o extenderse a una o
ambas tablas. Histológicamente está compuesto por
tejido epitelial plano estratificado queratinizado.

Diagnóstico diferencial: encondroma (raro en las
falanges distales), tumor glómico, infecciones, MTS (no
tienen reborde esclerótico).

Hemangioma: en cráneo y columna. Síntomas:
compresión medular, colapso, dolor.

Radiología: trabéculas verticales
exageradas. Puede propagarse fuera del hueso y rodear la
médula. En la calota lesión osteolítica sin
borde nítido. Aspecto "en estallido".

Diagnóstico diferencial: mieloma,
metástasis, Paget, discrasias sanguíneas,
osteosarcoma.

Tumores malignos de hueso:

Osteosarcoma: preferentemente en varones, entre los 10 y
los 25 años; es rarísimo en menores de 5
años. Existe un segundo pico de incidencia en adultos
mayores de 35 años, estando estos casos en relación
con procesos óseos pre – existentes como Paget,
displasia fibrosa o radioterapia. Existen varios
tipos:

Central o convencional: es el clásico. En la
metáfisis de los huesos largos, fundamentalmente alrededor
de la rodilla. Síntomas: dolor, hinchazón,
elevación de la fosfatasa alcalina.
Radiológicamente los hallazgos son muy variados: en
general, coexisten zonas líticas y escleróticas. La
lesión puede localizarse en la cavidad medular, pero con
el tiempo avanza hasta afectar la corteza. La zona de
transición con el hueso normal es amplia. Hay
reacción perióstica con características
típicas de malignidad, y masa y calcificación de
partes blandas. 20% de los pacientes tienen metástasis
pulmonares iniciales, que tienen la misma capacidad de formar
hueso que el tumor primitivo. Es clásica la
presentación de MTS pulmonares acompañadas de
neumotórax.

Perióstico: tumor raro, sólo corresponde
al 1% de los osteosarcomas. En la cortical de la tibia o del
fémur. Lesión lítica pequeña,
ovoidea, que presenta espículas óseas
perpendiculares a la diáfisis del hueso.

Yuxtacortical o paraostal: se origina en la superficie
externa de un hueso largo, es bien diferenciado, crece lentamente
y tiene mejor pronóstico que el osteosarcoma central. Es
más frecuente en mayores de 30 años. El aspecto
radiográfico es característico: de ubicación
metafisaria, son masas de hueso denso que envuelven el
córtex. Su periferia es lobulada y bien delimitada. En un
principio hay una línea de separación entre la masa
ósea y la corteza del hueso, posteriormente, con el
crecimiento tumoral, esta línea desaparece y el tumor
puede llegar a invadir la cavidad medular. Diagnóstico
diferencial: miositis osificante.

Multicéntrico u osteosarcomatosis: variedad rara
de pésimo pronóstico, que afecta a los niños
entre 6 y 9 años. Múltiples lesiones
osteoblásticas, bilaterales y simétricas, en la
metáfisis de varios huesos largos. Diagnóstico
diferencial: entra dentro de las causas de aumento generalizado
de la densidad ósea.

Extraóseo: tumor de partes blandas.

Telangiectásico: tumor muy agresivo, puramente
lítico y a veces expansivo. Gran cantidad de tejido
vascular. Diagnóstico diferencial: quiste óseo
aneurismático, tumor gigantocelular, angiosarcoma,
etc.

Condrosarcoma: tumor maligno formador de
cartílago. Puede originarse sobre un hueso normal
(primario) o sobre una lesión cartilaginosa pre –
existente (secundario), fundamentalmente osteocondroma y
encondroma, únicos o múltiples. Máxima
incidencia: 4º a 6º décadas. Crecimiento lento,
metástasis al pulmón.

Central: se puede originar en cualquier hueso de
formación cartilaginosa, más frecuente en
fémur, húmero, pelvis y omóplato.
Ubicación metafisaria, borde lobulado, con calcificaciones
punteadas, en anillo o nódulos. Estas calcificaciones no
coalescen. La lesión puede progresar destruyendo la
cortical y afectando las partes blandas, con reacción
perióstica discontinua. A veces simula un tumor benigno
bien delimitado.

Perióstico: variedad poco frecuente y debatida.
Mejor pronóstico. Lesión lítica cortical con
calcificaciones punteadas y a veces, pequeñas
espículas radiadas, similar al osteosarcoma
perióstico.

Condrosarcoma mesenquimático: raro. 30-75% se
localiza en partes blandas. Tejido condroide con varios grados de
diferenciación

Condrosarcoma a células claras: neoplasia
cartilaginosa de bajo grado de malignidad con una apariencia
histológica típica: capas de células
compactas con citoplasma rico en glucógeno y
núcleos hipercromáticos. Hombres, entre la 3º
y 5º décadas. Localización: en huesos largos,
particularmente fémur y húmero. Es epifisario.
Predominantemente osteolítico y ligeramente expansivo, el
margen puede estar bien definido o no. Diagnóstico
diferencial: condroblastoma.

Fibrosarcoma: las células forman matriz fibrosa.
Pueden ocurrir de novo, o sobre áreas con enfermedad de
Paget, osteonecrosis, osteomielitis crónica,
irradiación o como desdiferenciación de otras
neoplasias, especialmente el condrosarcoma. Hombres y mujeres con
igual frecuencia. Edad: 3º a 6º décadas. Dolor,
tumoración, limitación del movimiento, fracturas
patológicas. Se localiza en huesos tubulares (metafiso
– diafisario): fémur, tibia, húmero,
peroné, radio y cúbito. Radiológicamente se
caracteriza por un área osteolítica con
patrón geográfico, moteado o permeativo, con poca
esclerosis o periostitis. Produce secuestros regularmente.
Diagnóstico diferencial: fibroma no osificante, displasia
fibrosa, histiocitoma fibroso maligno, fibroma
desmoplásico, metástasis.

Histiocitoma fibroso maligno: tumor que se localiza
más frecuentemente en las partes blandas; el de hueso es
raro. Puede ocurrir de novo o con otras anormalidades
óseas (infarto, lipoma intraóseo, Paget, post
– radioterapia). Hombres, 5º a 7º décadas.
Síntomas: dolor, masa palpable, fractura
patológica. Metafisario, en fémur, tibia,
húmero, iliaco, cráneo y macizo facial. Variantes
raras: subperióstico, multicéntrico.
Radiología: osteólisis con patrón moteado o
permeativo, erosión cortical, periostitis, masa de partes
blandas. La expansión ósea es inusual pero puede
verse en huesos planos.

Tumor de células gigantes: entre los 20 y 40
años (sólo un 3% ocurre antes de la fusión
epifisaria). Su nombre se deriva de las células gigantes
que contiene, que varían en cantidad y apariencia, pero
estas células no son específicas de tumor, ya que
pueden observarse en un gran número de lesiones
neoplásicas y no neoplásicas (quiste simple y
aneurismático, fibroma no osificante, tumores pardos,
displasia fibrosa, condroblastoma, granuloma, osteosarcoma,
etc.). Síntomas: dolor, tumoración y
limitación del movimiento. Localización: predominan
en huesos largos (fémur, tibia, radio, húmero).
Ocasionalmente, en columna vertebral e ilion. 5% en huesos de las
manos, menos comúnmente, en los pies. Su apariencia
radiológica es muy característica: lesión
osteolítica grande y excéntrica que se localiza en
el hueso subcondral, produciendo adelgazamiento cortical y
expansión. Trabéculas finas. Los márgenes
pueden estar bien definidos o no. No tiene reacción
perióstica ni reborde esclerótico. La naturaleza
localmente agresiva del tumor se subestima por su
extensión intraósea, su violación de la
superficie cortical y su diseminación a los tejidos
blandos adyacentes (20-50%). No deben considerarse lesiones
benignas porque su comportamiento
biológico es impredecible: extensión local,
transformación maligna y posibilidad de dar MTS a
distancia (Resnick). La tasa de recurrencia es del 40 al 60%.
Diagnóstico diferencial: condroblastoma (en un esqueleto
inmaduro), ganglión (periarticular, multiloculado, reborde
esclerótico, acompañado por un ganglión de
partes blandas), quiste óseo aneurismático,
displasia fibrosa, granuloma eosinófilo, tumor pardo del
hiperparatiroidismo.

Sarcoma de Ewing: varones, 5 a 20 años
(máxima incidencia a los 15 años). Síntomas:
dolor, un tercio de los pacientes presenta fiebre, leucocitosis y
eritrosedimentación elevada. En huesos largos
(fémur, tibia, peroné, húmero, costillas) y
huesos planos (pelvis, omóplato). Radiología: en
huesos largos, lesión lítica permeativa, de
ubicación diafisaria, con reacción
perióstica en catáfila de cebolla y
triángulo de Codman. Importante masa de partes blandas.
Metástasis a pulmón, huesos, pleura y ganglios
linfáticos. Existe una variedad extraósea de mejor
pronóstico. Diagnóstico diferencial: osteosarcoma,
osteomielitis, reticulosarcoma, MTS de neuroblastoma.

Reticulosarcoma: raro, sobrevida del 30-50% a los cinco
años. Varones entre 20 y 40 años. Más
frecuente en huesos largos de los miembros inferiores. Es
llamativo el buen estado general del paciente que presenta una
extensa lesión destructiva. Lesión lítica
permeativa, interrupción de la cortical, poca
reacción perióstica, masa de partes blandas y muy
frecuentemente fracturas patológicas, por ser los
síntomas de larga duración. Diagnóstico
diferencial: osteosarcoma, Ewing (más jóvenes),
MTS.

Cordoma: se desarrolla a partir de los restos de la
notocorda. Se diagnostica en adultos mayores de 40 años.
Los sitios preferenciales son la región esfeno-occipital y
el sacro. Las imágenes no permiten un diagnóstico
muy preciso de su extensión. Radiológicamente es
lítico, con una importante masa de partes blandas y
áreas calcificadas que corresponden a fragmentos del hueso
destruido. La mejor técnica para el diagnóstico de
la extensión y la detección de recidivas es la
RMN.

Metástasis óseas: los resultados de las
autopsias revelan metástasis óseas en 50 a 80 % de
los cánceres de mama, 30 a 50 % de los cánceres de
riñón y pulmón, 30 a 40 % de los melanomas,
50 a 70 % de los cánceres prostáticos, y 40 %
aproximadamente de cánceres de tiroides. Se localizan
especialmente en el esqueleto axial; en orden de frecuencia
decreciente: en el raquis, especialmente lumbar, la pelvis, las
costillas, el esternón, el cráneo y la
porción proximal de los huesos largos. Las
metástasis pueden ser líticas, como en los
cánceres de riñón, de pulmón, de
tiroides, de mama, y de tubo digestivo. Requieren una
destrucción de la cortical de los huesos largos para ser
visibles. En los huesos cortos se necesita una destrucción
muy significativa para su detección. Las metástasis
también pueden ser condensantes o mixtas, especialmente en
los cánceres de mama. La destrucción de la cortical
es frecuente, y permite estimar el riesgo de fractura. La
extensión hacia las partes blandas es generalmente
mínima.

La TC detecta las pequeñas modificaciones de la
densidad, las lisis vertebrales en las que la periferia del hueso
es normal, y los aumentos de la densidad intramedular. Es
útil para dirigir la biopsia. Su sensibilidad, sin
embargo, es más baja que la de la RMN que la
sustituyó en la detección.. El centellograma con
Tecnecio 99 es muy sensible para detectar lesiones óseas
cualquiera sea su etiología. Explora el cuerpo entero. El
aspecto característico es el de hipercaptaciones
óseas extra-articulares. La RMN es la técnica
más sensible porque puede detectar una anomalía
intramedular antes de que las alteraciones del hueso sean
suficientes para hacer positivo el centellograma.

Formas particulares:

Las metástasis distales son raras y hacen
prioritaria la búsqueda de un cáncer bronquial o
digestivo.

Las metástasis corticales implican una lisis bien
delimitada en el hueso cortical. El cáncer
bronquial es la etiología más frecuente.

Las metástasis que insuflan el hueso traducen
generalmente lesiones muy vascularizadas. Los cánceres
primitivos más frecuentes son el de riñón y
el de tiroides.

Metástasis con tumor voluminoso de partes
blandas, a menudo calcificado, y con reacción
perióstica significativa: simulan un tumor óseo
primitivo. Los primitivos más frecuentes son
prostáticos y más raramente, vesicales o
digestivos.

Las metástasis que se descubren al mismo tiempo
que el tumor primitivo, generalmente tarde, y raramente
reveladoras: en el niño es necesario buscar un
neuroblastoma, en el adulto un cáncer de
riñón o de tiroides, en el anciano cáncer de
próstata, mama, o melanoma. Clásicamente, uno busca
también los cánceres que pueden aparecer con una
complicación aguda a veces fatal, como el cáncer de
colon.

Elección de la técnica de
examen:

En el caso de dolor localizado es necesario hacer
radiografías estándares de la zona dolorosa. El
centellograma es el estudio de elección, permite una
observación fácil de la totalidad
del esqueleto, y es muy sensible. La radiografía
estándar se usa a menudo para confirmar las
anomalías del centellograma o para evaluar el riesgo de
fractura. Se realiza RMN si el centellograma es positivo y las
radiografías son normales. Podrá revelar otros
focos metastásicos no visualizados por el centellograma.
Si persiste una duda, la lógica
es hacer una punción – biopsia, segura, simple,
rápida y altamente confiable.

MANIFESTACIONES ÓSEAS DE LAS
HEMOPATÍAS:

Mieloma múltiple: proliferación
plasmocitaria maligna que afecta principalmente la médula
ósea. Se traduce por una osteólisis, un
déficit de la inmunidad humoral y una insuficiencia
medular. La incidencia del mieloma crece con la edad, con un pico
de frecuencia a los 70 años.

A partir de una célula
plasmocitaria medular se desarrolla un clon de células que
excretan una inmunoglobulina idéntica (IgG, IgA, raramente
IgD) que es detectada por electroforesis en sangre. Las cadenas
ligeras son sintetizadas en exceso y excretadas como proteínas
de Bence – Jones. El clon maligno forma nódulos
responsables de una reabsorción ósea que genera
dolor e hipercalcemia. Otras consecuencias de esta
proliferación son anemia, leucopenia y trombocitopenia.
Clínica: dolor óseo, fracturas patológicas,
compresiones radiculares. Anemia, hipercalcemia,
hepatoesplenomegalia. Tumores de partes blandas en mamas,
ganglios cervicales, submucosa faríngea y traqueal, piel y
tubo digestivo.

Radiología: las anomalías
radiológicas están presentes en el 80% de los casos
en el momento del diagnóstico.

Imágenes osteolíticas :

Ampliamente diseminadas en el momento del
diagnóstico (columna, pelvis, cráneo, costillas,
huesos largos). Bien delimitadas, de tamaño más o
menos uniforme.

Colapsos vertebrales con masa paravertebral.

Lesiones costales expansivas que se asocian a masa
extrapleural.

Fracturas patológicas con formación
exagerada de callo.

Formas raras:

Mielomatosis o enfermedad de Lelièvre –
Weissenbach: forma desmineralizante difusa que puede confundirse
con una osteoporosis banal.

Solución de continuidad en una costilla, en la
clavícula, en un pedículo o en una apófisis
transversa.

Esqueleto normal: infrecuente.

Lesiones osteocondensantes, que simulan MTS, con o sin
lesiones líticas.

Diagnóstico diferencial: metástasis,
osteoporosis, hiperparatiroidismo.

Plasmocitoma: el plasmocitoma localizado o solitario es
raro. Suele ser una lesión lítica trabecular y
expansiva que se localiza en costillas, columna o pelvis.
Sólo en la mitad de los casos hay gamapatía
monoclonal de escasa cuantía. El diagnóstico
requiere una biopsia de la lesión. En el 75% de los casos
se produce posteriormente una diseminación bajo la forma
de un mieloma múltiple.

Plasmocitoma extraóseo: la médula
ósea no es el único sitio de proliferación
plasmocitaria. Frecuente en las autopsias, pero
clínicamente silencioso. Puede presentarse aislado o
comprometer a otros órganos. En el plasmocitoma
extraóseo aislado la evolución hacia mieloma
múltiple es rara.

Leucemia aguda: se caracteriza por una
proliferación de tejido leucopoyético
indiferenciado en la médula ósea, en otros
órganos hematopoyéticos y en las vísceras.
Hay un exceso en la médula de precursores inmaduros y
anormales de células mieloides o linfoides, con deterioro
cuali o cuantitativo de la producción de los elementos
sanguíneos normales. Los dolores óseos se presentan
con mayor frecuencia en las leucemias linfoblásticas de la
infancia con afectación ósea en el 15 al 40 % de
los casos en el momento del diagnóstico. Estos dolores son
evocadores por su violencia, su
localización difusa y su carácter
espontáneo y agravado por la presión y los
movimientos.

Radiología: no hay un verdadero paralelismo entre
la clínica y las imágenes
radiológicas.

Banda metafisaria radiolúcida con o sin
reacción perióstica: es un signo
inespecífico que representa una etapa de formación
pobre del hueso endocondral.

Raramente, lesiones condensantes.

Lesiones en cráneo, pelvis y columna.

Las fracturas patológicas son raras.

En la leucemia del adulto los signos
radiográficos son más infrecuentes. Pueden verse
lesiones líticas en el cráneo, en la pelvis o en la
porción proximal del fémur. La afectación
ósea se hace más frecuente con la evolución
de la enfermedad.

Síndromes mieloproliferativos: procesos
monoclonales que resultan de la alteración de un
progenitor pluripotencial: a) en la leucemia mieloide
crónica prolifera la línea granular; b) en la
poliglobulia primitiva se generan elementos de estirpe
eritroblástica, c) en la trombocitosis esencial proliferan
los megacariocitos; d) la esplenomegalia mieloide, la leucemia
mielomonocitaria crónica y el síndrome
hipereosinofílico también forman parte de los
síndromes mieloproliferativos. Afectan a sujetos mayores
de 60 años. Las manifestaciones óseas no
están en el primer plano en los síndromes
mieloproliferativos excepto en la esplenomegalia mieloide
(mielofibrosis primitiva o mieloesclerosis) donde la
osteosclerosis es muy frecuente. Cualquier síndrome
mieloproliferativo puede evolucionar hacia la mielofibrosis con
aspectos radiológicos idénticos. Debido al aumento
de la viscosidad
sanguínea pueden verse osteonecrosis secundarias a
trombosis vasculares.

Mieloesclerosis: fibrosis medular y espesamiento de la
cortical ósea. Los fenómenos de neoformación
ósea en los espacios medulares fibrosos son responsables
de la fabricación de hueso inmaduro, de la
condensación ósea radiográfica y de dolores
difusos, aunque a veces puede permanecer asintomática. La
corteza está espesada con obliteración de la
cavidad medular. Localización: diploe, vértebras
(en "sándwich"), fémur y húmero. Puede
existir una opacidad generalizada del esqueleto.

Leucemia mieloide crónica: las manifestaciones
son secundarias a una hiperplasia medular. Hay
desmineralización difusa o zonas osteolíticas
puntiformes. Las zonas osteolíticas múltiples
asociadas a hipercalcemia traducen una
agudización.

Síndromes linfoproliferativos
crónicos:

Leucemia linfoide crónica: aumento permanente del
número de linfocitos más allá de los 4000
elementos por mm3. Este aumento se produce por la
proliferación de linfocitos B. La infiltración
linfocitaria produce focos de osteólisis o
desmineralización.

Leucemia a tricoleucocitos: rara. Las alteraciones
óseas se encuentran en menos del 10% de los casos y pueden
asociarse a dolor. Hay focos de osteólisis a nivel del
cráneo, del cuello y de la cabeza femoral, o de la cabeza
humeral.

Macroglobulinemia de Waldënstrom: se caracteriza
por la presencia de una IgM monoclonal a una tasa sérica
superior a 5 g/l y de una infiltración medular, la
mayoría de las veces linfoplasmocitaria. Las lesiones
óseas son raras: desmineralización difusa o
lesiones osteolíticas. Excepcionalmente puede existir una
infiltración linfoplasmocitaria de las sinoviales,
responsable de artritis.

Enfermedad de Hodgkin: su diagnóstico reposa en
la presencia de células de Sternberg en el seno de un
infiltrado celular linfoide polimorfo y variable. Tiene dos picos
de frecuencia: a los 20 y a los 50 años. Clínica:
fiebre, citopenia, esplenomegalia, adenopatías
periféricas, etc. Las localizaciones óseas son
raras y pueden aparecer por contigüidad a partir de un
ganglio afectado. Las exploraciones radiológicas o el
centellograma solo están indicados cuando existen dolores
óseos. Los aspectos radiológicos son:

  • Una lesión lítica pura.
  • Una lesión lítica asociada a una
    condensación.
  • Una condensación aislada (raro).

Estas lesiones predominan en el esqueleto
axial.

En la columna vertebral:

  • Una lesión osteolítica antero –
    lateral semicircular.
  • Un colapso vertebral.
  • Una condensación.

Anemias hemolíticas
crónicas:

Talasemia mayor o anemia de Cooley: las anomalías
varían con la edad: 1) en el recién nacido
predominan en las extremidades, 2) en el infante, en el
cráneo y 3) en el adulto, en el esqueleto axial.
Además de la anemia, existe una hiperplasia
eritroblástica con gran proliferación medular. Las
lesiones óseas son secundarias a la hipertensión
intraósea medular y a la expansión de la actividad
mieloide hacia territorios en los que habitualmente no se produce
(hematopoyesis extramedular).

Cráneo: osteoporosis granular, ensanchamiento del
diploe, adelgazamiento de la tabla externa con "cráneo en
cepillo".

Huesos faciales: obliteración de los senos
paranasales, hipertelorismo, mal oclusión dental.
Hipertrofia del maxilar superior y de los malares. Los dientes
tienen alteraciones importantes. Las alteraciones faciales son
poco frecuentes en otras hemoglobinopatías, así que
son importantes para el diagnóstico
diferencial.

Columna: osteoporosis y vértebras
bicóncavas.

Manos: ensanchamiento de las falanges y de los
metacarpianos.

Huesos largos: ensanchamiento del canal medular,
afinamiento de la cortical. Deformación de las
epífisis aunque la articulación está
respetada.

Costillas: ensanchamiento con afinamiento cortical. A
nivel del arco anterior: desdoblamiento, aspecto de "hueso
adentro del hueso". A nivel del arco posterior el ensanchamiento
"en bulbo" es patognomónico.

Alteraciones en el crecimiento y fracturas.

En la talasemia menor pueden observarse todas las
anomalías de la talasemia mayor pero su frecuencia y su
gravedad son mucho menores.

Drepanocitosis o anemia de células falciformes:
predomina en la raza negra y es responsable de una osteopenia por
hiperplasia medular. Clínica: anemia hemolítica
crónica bien tolerada, infartos viscerales y óseos,
predisposición a las infecciones (artritis séptica,
osteomielitis, etc.). Episodios poliartríticos debidos a
las alteraciones vaso – oclusivas en el hueso subcondral y
en el tejido sinovial.

Radiología:

Cráneo: osteoporosis granular, ensanchamiento del
diploe que respeta el occipital, "cráneo en cepillo" (5
%).

Columna: osteoporosis de los cuerpos vertebrales con su
cortejo de signos degenerativos. Infartos cuadrados en el centro
de los platillos vertebrales, produciendo una deformidad
escalonada ("vértebra en H") que es virtualmente
diagnóstica.

Huesos largos: infartos diafisarios y epifisarios. La
cabeza femoral se afecta en el 12 % de los pacientes.

Dactilitis falciforme (síndrome mano –
pie): en niños entre 6 meses y 2 años.
Tumefacción simétrica de las partes blandas,
radiolucencia y esclerosis salteadas en la diáfisis de
metacarpianos, metatarsianos y falanges, acompañadas de
reacción perióstica.

Trastornos del crecimiento, fracturas.

Osteomielitis y artritis piógena: por salmonella
en más del 50 % de los casos.

Hemofilia: clásica (déficit de factor
VIII) y enfermedad de Christmas (déficit de factor IX).
Ambas son recesivas ligadas al cromosoma X.

Articulaciones:

Localización: rodillas, codos, tobillos, caderas
y hombros.

Hemartrosis con aumento de partes blandas,
llamativamente denso por el depósito de hemosiderina en la
sinovial.

Osteoporosis periarticular.

Erosión de las superficies articulares con
quistes subcondrales.

Espacio articular respetado hasta fases
tardías.

Maduración y crecimiento epifisario acelerados
con disparidad en el tamaño de las epífisis y
diáfisis.

Contracturas.

Huesos:

Osteonecrosis: especialmente en cabeza femoral y
astrágalo.

Pseudotumor hemofílico: sobre todo en el ilion,
fémur y tibia.

Intraóseo: radiolucencia medular bien delimitada
con borde esclerótico. Puede romper la cortical con
reacción perióstica y masa de partes
blandas.

Subperióstico: reacción perióstica
con masa de partes blandas y reabsorción por
compresión de la cortical subyacente.

Fracturas: por osteoporosis.

Partes blandas:

Pseudotumor: de crecimiento lento.

Osificación ectópica.

OTRAS
ALTERACIONES ÓSEAS:

Enfermedad de Paget: se caracteriza por un
remodelamiento óseo excesivo y anormal. La prevalencia
aumenta con la edad (rara en menores de 40 años, 3% en la
edad media, 10% en ancianos). Predomina en el esqueleto axial y
fémur proximal. Puede ser monostótica.

Hay tres fases:

  • Activa u osteolítica:

Cráneo: osteoporosis circunscrita, especialmente
en los huesos frontal y occipital.

Huesos largos: radiolucencia bien delimitada de comienzo
subarticular, que avanza con un límite en forma de
V.

  • Mixta (osteolítica y
    osteoesclerótica):

Cráneo: osteoporosis circunscrita + áreas
focales de condensación.

Pelvis: áreas mixtas de esclerosis y
osteólisis.

Huesos largos: esclerosis epifisaria y metafisaria con
radiolucencia diafisaria.

  • Inactiva (esclerótica):

Cráneo: calota engrosada. Cráneo "en bola
de algodón". Los huesos faciales no suelen afectarse (a
diferencia de la displasia fibrosa).

Columna: especialmente la lumbar. Aumenta el
tamaño de las vértebras con trabeculado tosco.
Engrosamiento cortical ("vértebra en marco"). Aumento de
la densidad y cuadratura ("vértebra de
marfil").

Pelvis: ensanchamiento óseo con trabéculas
toscas, alteraciones difusas y asimétricas.

Huesos largos: esclerosis, engrosamiento cortical con
obliteración del canal medular. La epífisis
está afectada casi siempre.

Complicaciones:

  • Ablandamiento óseo: huesos arqueados,
    invaginación basilar y protrusión
    acetabular.
  • Fracturas.
  • Transformación sarcomatosa: en un 1% de los
    casos. Osteosarcoma (50%), fibrosarcoma (25%), condrosarcoma
    (10%). Son predominantemente líticos.
  • Artrosis: más frecuente en caderas y
    rodillas.
  • Complicaciones neurológicas: por
    compresión de los nervios y médula
    espinal.
  • Insuficiencia cardíaca de alto
    gasto.
  • Hematopoyesis extramedular.
  • Osteomielitis.

Histiocitosis X: tres variantes: 1) enfermedad de
Letterer Siwe, forma aguda diseminada, 2) granuloma
eosinófilo, forma localizada y 3) enfermedad de Hand
Schüller Christian, forma crónica diseminada. Algunos
autores opinan que son estadíos evolutivos de la misma
enfermedad.

Granuloma eosinófilo: en niños,
adolescentes y adultos jóvenes. Cualquier hueso puede
resultar afectado, aunque son raras las lesiones en manos y pies.
En huesos largos se observa lisis de bordes definidos, con
engrosamiento endóstico y leve expansión
ósea. Reacción perióstica en catáfila
de cebolla. En el cráneo son muy características
las lisis con bordes biselados y muy bien definidos. En la
mandíbula producen "dientes flotantes" por lisis alveolar.
En la columna las lesiones destructivas llevan al aplastamiento
total con la típica imagen de "vértebra
plana".

El Letterer Siwe y el Hand Schüller Christian
presentan lesiones óseas similares pero múltiples y
ampliamente diseminadas.

Esclerosis tuberosa: enfermedad hereditaria poco
frecuente. Clínica: epilepsia, retraso mental, hamartomas
múltiples. Calcificaciones múltiples
intracerebrales, paraventriculares y en ganglios
basales.

Cráneo: esclerosis con hiperostosis de la tabla
interna.

Columna: lesiones osteoblásticas en los
márgenes superior e inferior de los cuerpos vertebrales y
en los pedículos.

Pelvis: lesiones escleróticas nodulares, ovales o
en forma de llama, con bordes bien definidos.

Huesos largos: córtex engrosado con
reacción perióstica sólida y ondulada. Puede
haber esclerosis en los tercios medios.

Falanges distales: córtex engrosado y ondulante,
con pequeñas áreas quísticas.

Sarcoidosis: es una enfermedad sistémica de
etiología desconocida. El compromiso óseo se
presenta en el 14 a 36 % de los casos y es más frecuente
en la raza negra. Puede afectar a cualquier tejido. La forma
visceral cursa sin trastornos cutáneos.

Anatomía patológica: se forman
tubérculos con células epiteliales, células
gigantes, y ocasionales linfocitos, pero nunca van a la
caseificación.

Clínica: adultos jóvenes. Nódulos o
placas cutáneos, ganglios linfáticos. Las lesiones
en pulmón, huesos y vísceras suelen ser
asintomáticas. El pronóstico es variable e
imprevisible.

Radiología: las lesiones asientan en los huesos
de manos y pies, a menudo en las falanges medias y de vez en
cuando en las proximales, los metacarpianos y los metatarsianos.
Es rara en otros huesos.

La manifestación ósea más habitual
es una trabeculación reticular en las falanges proximales
y medias, por infiltración perivascular de los canales
haversianos. Sólo quedan las trabéculas gruesas que
adquieren mayor relieve que lo
normal. Puede haber pequeñas áreas de
osteólisis. Con la evolución de la enfermedad
aparecen lesiones cistoideas de diversos tamaños en las
falanges, que pueden agruparse y formar grandes áreas
destructivas. La imagen radiológica típica es una
combinación de trama reticular con lesiones
cistoideas.

A medida que la enfermedad progresa las falanges pueden
quedar casi destruidas, y ocurren fracturas patológicas.
Es infrecuente la reacción perióstica o la
neoformación ósea.

No hay secuestros, y la articulación está
respetada. A pesar de las extensas lesiones no hay dolor a menos
que haya una fractura. Las lesiones óseas pueden remitir,
pero dejan deformidad residual y las lesiones cistoideas no se
reparan. Diagnóstico diferencial: los diversos tipos de
artritis.

La participación vertebral no es común. La
lesión destructiva del cuerpo vertebral, con indemnidad
del disco y masa de partes blandas es indiferenciable de la TBC.
Las lesiones de la pelvis son osteolíticas con reborde
esclerótico. Las lesiones en el cráneo son raras y
siempre osteolíticas.

BIBLIOGRAFÍA:

"Diagnóstico por Imagen. Tratado de
Radiología Clínica". César S.
Pedrosa.

"Diagnosis of Bone and Joint Disorders"
Resnick.

"Traité de Radiodiagnostic. Tome X. Os:
Pathologie Genérale". Raymond Trial.

"Gamuts en Radiología". Stephen Chapman, Richard
Nakielny.

 

 

 

Dra. Silvia Angiola.

Especialista en Diagnóstico por
Imágenes.

Subdirectora de la Carrera de Médico Especialista
en Diagnóstico por Imágenes de la Facultad de
Medicina de la
Universidad de
Buenos
Aires.

Partes: 1, 2
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