Síndrome  de  Hellp.

2. Resumen
3. Concepto 
4. Epidemiología
5. Patogenia
6. Cuadro
   clínico
7. Exámenes
   complementarios
9. Diagnóstico
   diferencial
10. Tratamiento
11. Conclusiones
12. Bibliografía

RESUMEN

Se realizó una revisión exhaustiva acerca
del Síndrome de HELLP, entidad si bien bastante mencionada
y frecuente tanto para los Obstetras como en el ámbito de
los Cuidados Intensivos, pero de la cual se disponía de
poco estudio e información. Se realizó un análisis conceptual de la enfermedad,
frecuencia epidemiológica, descripción clínica, principales
complicaciones y exámenes a indicar y los posibles
hallazgos en ellos, por último se llevó a cabo una
imprescindible diferenciación clínica entre
enfermedades
afines, de cómo diferenciarlas y las pautas generales de
tratamiento.

CONCEPTO 

El  término HELLP toma su nombre de las
siglas que lo conforman H(Hemólisis), EL (Enzimas
 Hepáticas  Elevadas) y LP (Plaquetas
bajas). Este síndrome según algunos reportes es una
forma severa de preeclampsia que lleva implícito,
Hipertensión Arterial, Disfunción Renal y
Hemólisis Microangiopática.

EPIDEMIOLOGIA:

Según reportes entre el 4-19 % de las pacientes
con preeclampsia tienen elementos diagnósticos de un
Síndrome de HELLP. El Síndrome es más
común en las mujeres multíparas blancas,  en
las cuales  se  recoge  desde el punto
de  vista epidemiológico  una historia  pobre 
durante  el embarazo. El
 7% de los casos se produce ante parto. En el
 postparto  la sintomatología aparece  en
un término de 24-48 horas, como complicación del
puerperio.

PATOGENIA:

La patogénesis de está entidad no
está bien dilucidada parece que todo  se debe  a
 una adhesividad  molecular  al
 endotelio vascular por activación
neutrofílica  a nivel placentario. Alteraciones en la
actividad del factor reológico sanguíneo,
así como activación  en la  cascada
enzimática de la coagulación  y una fuerte
disfunción endotelial como ocurre  en la enfermedad:
Preclampsia – Eclampsia. Se ha podido  
determinar   además una
movilización  anormal y deposito de colesterol y
triglicéridos a nivel vascular que podrían
empeorar el cuadro.

CUADRO
CLINICO:

La  sintomatología  en estos casos es
muy variable y depende de la forma  de 
presentación del paciente, regularmente 
hay ictericia flavínica, orinas oscuras nauseas,
vómitos, dolor
en cuadrante superior derecho y epigastrio, dolor de cabeza,
alteraciones visuales y edemas en miembros o generalizados.
La  hipertensión  está 
 frecuentemente asociada  aunque el 20 % de los casos
no la  presenta, puede aparecer como síntomas
ocasionales convulsiones tónico-clónicas y
encefalopatía  hipertensiva, estupor e inclusive
llegar al coma. La presencia  de prurito es
un elemento de colestasis intrahepática.

EXAMENES
COMPLEMENTARIOS:

• Hemograma: Hay una anemia hemolítica
  aguda con  presencia de blastos puede haber presencia de
  leucocitosis con desviación izquierda.
• Lámina  Periférica: Hay
  hipocromía, anisocitosis, target cells ,
  fragmentocitos  y otras alteraciones.
• Creatinina y Urea: Suelen estar elevadas en 20
  % de los casos como elementos de fallo renal agudo.
• Bilirrubina: Elevada a expensas de la
  indirecta como sinónimo de la presencia de un proceso
  hemolítico.
• Enzimas: Constituyen uno de los elementos
  hemoquímicos a  tener en cuenta y parte inseparable
  del síndrome:
• TGO: Muy elevada > 70 U/l.
• LDH : >600 U/l Determina la
  fragmentación de eritrocitos.
• Lipidograma: Colesterol(CH),
  triglicéridos(TGs), apolipoproteinas: de alta(HDL),
  media(IDL), baja(VLDL); se encuentran incrementadas
  principalmente el Colesterol sérico.
• Calcio Sérico: disminuido.
• Coagulograma: Hay reducción del conteo
  plaquetario <100 x10 3/mm con  prolongación
   del tiempo de
  sangría. Puede existir reducción  de
   la Antrombina III.
• Parcial de Orina: suele haber proteinuria
  así como hipercalciuria con depósitos de
  sales.
• Estudios Imagenológicos: Se recomienda
  realizar T.A.C pudiéndose hallar en los casos
  más graves presencia de infarto hepático derrames
  serosos. En el U.S.D. puede corroborarse la presencia
  del derrame y un hígado con aumento
   en su  ecogenicidad. En resto de los estudios
  Imagenológicos son de menos importancia o
  relevancia.

COMPLICACIONES:

1. – Encefalopatía Hipertensiva.

2. – Insuficiencia Renal Aguda.

3. – Edema Agudo del Pulmón.

4. – Convulsiones.

5. – Coma.

6. – Infarto hepático.

7. – Insuficiencia hepática grave.

8. – Retardo en el crecimiento y desarrollo del
recién nacido.

9. – CID.

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL:

La diferencia clínica se debe
realizar entre 3 entidades específicas como muestra
el recuadro que a continuación
presentamos.

 TTP: Púrpura Trombocitopénica
Trombótica

HELLP: Síndrome de HELLP

HUS: Síndrome Hemolítico
Urémico

TRATAMIENTO:

1. – Soporte Terapéutico: La Hidralacina o
Dihidrohidralacina es el medicamento 
de elección para llevar la tensión 
arterial  hasta niveles  adecuados  siempre 
que  se halle HTA. Por su  parte  el Sulfato 
de  Magnesio  es la droga de
elección  para  prevenir y controlar 
las  convulsiones en caso de que aparezcan 
además  de Coadyuvar al tratamiento
hipotensor.

2. – El uso de líquidos debe ser restringido y
administrarse según las necesidades por el peligro de IRC
que muchos de estos casos desarrollan.

3. -Los hemoderivados solo  se justifican 
en  caso   de   ser necesarios y
requieren plasma fresco congelados, concentrado de plaquetas y en
algunos casos administración de albúmina
sérica al 20 %.

4. – Magaan y otros autores reportan el uso de
esteroides cada 12 horas (Dexametasona o Betametasona), el
régimen indicado según un estudio realizado 
en la Universidad
de  Virginia  es  de  12 mg 2 veces 
al  día (cada  12 horas)con preferencia  la
Betametasona por vía IM. Esto conduce a un decrecimiento
de los niveles de Fosfatasa Alcalina cerca de un 10 % diariamente
y aumento del recuento plaquetario, reducción de
LDH y TGO.

Esto  según estudios reduce a corto y largo
plazo también la necesidad de hemoderivados.

5. – En   este  tipo  de 
paciente  se  ha  podido 
observar   un decrecimiento  de  los 
niveles de calcio sérico por  lo  que  el
aporte de al menos 1g de calcio oral o EV esta
justificado.

6. – Otra terapéutica coadyuvante guarda
relación con la magnitud de  las complicaciones, como
hemos expresado anteriormente  muchos de estos pacientes
presentan cuadros de insuficiencia renal por l o que la 
diálisis  precoz estaría indicada. Otro
acápite importante  lo constituirá la 
utilización  del  Recambio  
Plasmático (RP) y/o Plasmaféresis (PF)
términos estos muy afines, pero que no son parte de 
un  mismo  proceder, aunque pueden perseguir el mismo
objetivo. El
primero se trata  no  de la  simple
extracción del  plasma sino de la sustitución
de  este. Proceder este si bien no inocuo y no exento de
riesgos pero que
mejora en demasía los cuadros graves de disfunción
plaquetaria. Su uso no está generalizado ni
básicamente extendido, pero la entidad como se ha podido
observar en los trabajos revisados constituye o bien forma parte
o es una variante de la PTT; su fundamento se  basa en 
remover un factor antiplaquetario anormal existente en 
estos enfermos.

CONCLUSIONES

Aun nos queda mucho por dilucidar e investigar si esta
enfermedad es una variante clínica de la PTT o del
Síndrome Hemolítico Urémico (HUS) o
simplemente una  forma grave de preeclampsia.

Su forma de presentación puede variar desde
casos  muy  graves con infartos hepáticos y
disfunción a este nivel hasta casos  leves sin
apenas sintomatología clínica pero que reúne
los  requisitos para  considerarse 
Síndrome  de HELLP. Todavía queda 
mucho  por dilucidar  de ¿por qué? 
con la grave trombocitopenia en ellas  el sangramiento es
nulo o muy escaso como pudimos observar  durante la 
reciente epidemia de Dengue
Hemorrágico en nuestra ciudad  de Stgo de Cuba en el
año de 1997.

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AUTORES:

*Dr. Oscar Rodríguez Carballosa

Dra. Carmen Pérez Gener

*Dr. Daniel Pineda Almira

**Dr. Rolando Riera Santiesteban

**Dr. Leonides Estrada Ruizn

**Dr. Fabio Candebat Morén

* Médico Especialista de 1er. Grado en Medicina
Interna. Diplomado en cuidados Intensivos

** Médico Especialista de 1er. Grado en Medicina
General Integral. Diplomado en cuidados Intensivos.

** DR. ROLANDO RIERA SANTIESTEBAN

Dirección Particular: Calle J No. 305 e/e 6ta. y
Avenida de las Américas. Sueño. C. P:90900 e-mail:
rolando[arroba]ucistar.scu.sld.cu

Dr:Fabio Candebet Moren.

Especilista en Medicina Critica y Cuidados
Intensivos

Hospital Provincial Saturnino Lora. Santiago de
Cuba