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Síndrome  de  Hellp.

Enviado por vilma



  1. Resumen
  2. Concepto 
  3. Epidemiología
  4. Patogenia
  5. Cuadro clínico
  6. Exámenes complementarios
  7. Diagnóstico diferencial
  8. Tratamiento
  9. Conclusiones
  10. Bibliografía

 

RESUMEN

Se realizó una revisión exhaustiva acerca del Síndrome de HELLP, entidad si bien bastante mencionada y frecuente tanto para los Obstetras como en el ámbito de los Cuidados Intensivos, pero de la cual se disponía de poco estudio e información. Se realizó un análisis conceptual de la enfermedad, frecuencia epidemiológica, descripción clínica, principales complicaciones y exámenes a indicar y los posibles hallazgos en ellos, por último se llevó a cabo una imprescindible diferenciación clínica entre enfermedades afines, de cómo diferenciarlas y las pautas generales de tratamiento.

CONCEPTO 

El  término HELLP toma su nombre de las siglas que lo conforman H(Hemólisis), EL (Enzimas  Hepáticas  Elevadas) y LP (Plaquetas bajas). Este síndrome según algunos reportes es una forma severa de preeclampsia que lleva implícito, Hipertensión Arterial, Disfunción Renal y Hemólisis Microangiopática.

EPIDEMIOLOGIA:

Según reportes entre el 4-19 % de las pacientes con preeclampsia tienen elementos diagnósticos de un Síndrome de HELLP. El Síndrome es más común en las mujeres multíparas blancas,  en las cuales  se  recoge  desde el punto de  vista epidemiológico  una historia  pobre  durante  el embarazo. El  7% de los casos se produce ante parto. En el  postparto  la sintomatología aparece  en un término de 24-48 horas, como complicación del puerperio.

PATOGENIA:

La patogénesis de está entidad no está bien dilucidada parece que todo  se debe  a  una adhesividad  molecular  al  endotelio vascular por activación neutrofílica  a nivel placentario. Alteraciones en la actividad del factor reológico sanguíneo, así como activación  en la  cascada enzimática de la coagulación  y una fuerte disfunción endotelial como ocurre  en la enfermedad: Preclampsia - Eclampsia. Se ha podido   determinar   además una movilización  anormal y deposito de colesterol y triglicéridos a nivel vascular que podrían empeorar el cuadro.

CUADRO CLINICO:

La  sintomatología  en estos casos es muy variable y depende de la forma  de  presentación del paciente, regularmente  hay ictericia flavínica, orinas oscuras nauseas, vómitos, dolor en cuadrante superior derecho y epigastrio, dolor de cabeza, alteraciones visuales y edemas en miembros o generalizados. La  hipertensión  está   frecuentemente asociada  aunque el 20 % de los casos no la  presenta, puede aparecer como síntomas ocasionales convulsiones tónico-clónicas y encefalopatía  hipertensiva, estupor e inclusive llegar al coma. La presencia  de prurito es un elemento de colestasis intrahepática.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS:

  • Hemograma: Hay una anemia hemolítica aguda con  presencia de blastos puede haber presencia de leucocitosis con desviación izquierda.
  • Lámina  Periférica: Hay hipocromía, anisocitosis, target cells , fragmentocitos  y otras alteraciones.
  • Creatinina y Urea: Suelen estar elevadas en 20 % de los casos como elementos de fallo renal agudo.
  • Bilirrubina: Elevada a expensas de la indirecta como sinónimo de la presencia de un proceso hemolítico.
  • Enzimas: Constituyen uno de los elementos hemoquímicos a  tener en cuenta y parte inseparable del síndrome:
  • TGO: Muy elevada > 70 U/l.
  • LDH : >600 U/l Determina la fragmentación de eritrocitos.
  • Lipidograma: Colesterol(CH), triglicéridos(TGs), apolipoproteinas: de alta(HDL), media(IDL), baja(VLDL); se encuentran incrementadas principalmente el Colesterol sérico.
  • Calcio Sérico: disminuido.
  • Coagulograma: Hay reducción del conteo plaquetario <100 x10 3/mm con  prolongación  del tiempo de sangría. Puede existir reducción  de  la Antrombina III.
  • Parcial de Orina: suele haber proteinuria así como hipercalciuria con depósitos de sales.
  • Estudios Imagenológicos: Se recomienda realizar T.A.C pudiéndose hallar en los casos más graves presencia de infarto hepático derrames serosos. En el U.S.D. puede corroborarse la presencia del derrame y un hígado con aumento  en su  ecogenicidad. En resto de los estudios Imagenológicos son de menos importancia o relevancia.

COMPLICACIONES:

1. - Encefalopatía Hipertensiva.

2. - Insuficiencia Renal Aguda.

3. - Edema Agudo del Pulmón.

4. - Convulsiones.

5. - Coma.

6. - Infarto hepático.

7. - Insuficiencia hepática grave.

8. - Retardo en el crecimiento y desarrollo del recién nacido.

9. - CID.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

La diferencia clínica se debe realizar entre 3 entidades específicas como muestra el recuadro que a continuación presentamos.

TTP

HELLP

HUS

Aparición

2do-3er Trim

2do-3er Trim

Postparto

HTA

+/-

++

++++

Conteo Plaquetas

Muy Disminuido

Disminuido

Disminuido

LDH Sérica

Elevada

Elevada

Elevada

Transaminasas

Normales

Muy Elevadas

Normales

Creatinina Sérica

Normal

Elevada

Muy Elevada

Antitrombina III

Normal

Disminuida

Normal

Alteraciones

Neurológicas

++++

++

+

Terapéutica

Plasma

Esteroides

Plasma

Evolución

Usual Favorable

Usual Favorable

Poco Favorable

 TTP: Púrpura Trombocitopénica Trombótica

HELLP: Síndrome de HELLP

HUS: Síndrome Hemolítico Urémico

TRATAMIENTO:

1. - Soporte Terapéutico: La Hidralacina o Dihidrohidralacina es el medicamento  de elección para llevar la tensión  arterial  hasta niveles  adecuados  siempre  que  se halle HTA. Por su  parte  el Sulfato  de  Magnesio  es la droga de elección  para  prevenir y controlar  las  convulsiones en caso de que aparezcan  además  de Coadyuvar al tratamiento hipotensor.

2. - El uso de líquidos debe ser restringido y administrarse según las necesidades por el peligro de IRC que muchos de estos casos desarrollan.

3. -Los hemoderivados solo  se justifican  en  caso   de   ser necesarios y requieren plasma fresco congelados, concentrado de plaquetas y en algunos casos administración de albúmina sérica al 20 %.

4. - Magaan y otros autores reportan el uso de esteroides cada 12 horas (Dexametasona o Betametasona), el régimen indicado según un estudio realizado  en la Universidad de  Virginia  es  de  12 mg 2 veces  al  día (cada  12 horas)con preferencia  la Betametasona por vía IM. Esto conduce a un decrecimiento de los niveles de Fosfatasa Alcalina cerca de un 10 % diariamente y aumento del recuento plaquetario, reducción de LDH y TGO.

Esto  según estudios reduce a corto y largo plazo también la necesidad de hemoderivados.

5. - En   este  tipo  de  paciente  se  ha  podido  observar   un decrecimiento  de  los  niveles de calcio sérico por  lo  que  el aporte de al menos 1g de calcio oral o EV esta justificado.

6. - Otra terapéutica coadyuvante guarda relación con la magnitud de  las complicaciones, como hemos expresado anteriormente  muchos de estos pacientes presentan cuadros de insuficiencia renal por l o que la  diálisis  precoz estaría indicada. Otro acápite importante  lo constituirá la  utilización  del  Recambio   Plasmático (RP) y/o Plasmaféresis (PF) términos estos muy afines, pero que no son parte de  un  mismo  proceder, aunque pueden perseguir el mismo objetivo. El primero se trata  no  de la  simple extracción del  plasma sino de la sustitución de  este. Proceder este si bien no inocuo y no exento de riesgos pero que mejora en demasía los cuadros graves de disfunción plaquetaria. Su uso no está generalizado ni básicamente extendido, pero la entidad como se ha podido observar en los trabajos revisados constituye o bien forma parte o es una variante de la PTT; su fundamento se  basa en  remover un factor antiplaquetario anormal existente en  estos enfermos.

CONCLUSIONES

Aun nos queda mucho por dilucidar e investigar si esta enfermedad es una variante clínica de la PTT o del Síndrome Hemolítico Urémico (HUS) o simplemente una  forma grave de preeclampsia.

Su forma de presentación puede variar desde casos  muy  graves con infartos hepáticos y disfunción a este nivel hasta casos  leves sin apenas sintomatología clínica pero que reúne los  requisitos para  considerarse  Síndrome  de HELLP. Todavía queda  mucho  por dilucidar  de ¿por qué?  con la grave trombocitopenia en ellas  el sangramiento es nulo o muy escaso como pudimos observar  durante la  reciente epidemia de Dengue Hemorrágico en nuestra ciudad  de Stgo de Cuba en el año de 1997.

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AUTORES:

*Dr. Oscar Rodríguez Carballosa

Dra. Carmen Pérez Gener

*Dr. Daniel Pineda Almira

**Dr. Rolando Riera Santiesteban

**Dr. Leonides Estrada Ruizn

**Dr. Fabio Candebat Morén

* Médico Especialista de 1er. Grado en Medicina Interna. Diplomado en cuidados Intensivos

** Médico Especialista de 1er. Grado en Medicina General Integral. Diplomado en cuidados Intensivos.

** DR. ROLANDO RIERA SANTIESTEBAN

Dirección Particular: Calle J No. 305 e/e 6ta. y Avenida de las Américas. Sueño. C. P:90900 e-mail: rolando[arroba]ucistar.scu.sld.cu

 

 

 

Dr:Fabio Candebet Moren.

Especilista en Medicina Critica y Cuidados Intensivos

Hospital Provincial Saturnino Lora. Santiago de Cuba


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