-Ocurre por siembra hemática

-Predomina en adultos

-50% coincide con focos pulmonares activos

-Es una combinación de osteomielitis y artritis.

-Principales articulaciones afectadas: coxofemorales, rodillas, sacroilíacas, tobillos, muñecas y codos.

-Cuadro clínico: dolor que cede con el reposo e impotencia funcional de la articulación + síntomas de inflamación.

-Dx: clínico suele ser tardío, se basa en la biopsia de la sinovial o en el cultivo del líquido sinovial.

-La localización más grave es la de la columna vertebral, se conoce como mal de Pott. Se manifiesta por dolor en la región lumbar alta o dorsal baja. Cursa con defensa y rigidez musculares que dificultan los movimientos.

Los signos radiológicos son tardíos. Al inicio hay estrechamiento del disco intervertebral y luego destrucción de las carillas óseas de los cuerpos vertebrales.

Suele presentarse un absceso en forma de huso unilateral o bilateral, que puede descender desde la región lumbar y buscar una salida hacia la región inguinal. Si el diagnóstico es tardío, puede completarse la destrucción vertebral y producirse un colapso con cifosis angular, incluso, paraplejia u otra alteración neurológica.

-La mayoría de los casos curan con tratamiento médico y eliminación del peso sobre la articulación correspondiente.

-A veces de requieren el drenaje del absceso, la extirpación quirúrgica del foco o la provocación de una anquilosis de la articulación. En la espondilitis es necesario reposo en cama 1 o 2 meses + Tx médico y a veces Cx.

-Forma más tardía de presentación, suele aparecer al cabo de 20-30 años de la primoinfección.

-Disuria, polaquiuria, tenesmo y urgencia vesical. Piuria sin gérmenes convencionales o hematuria con nula o ligera proteinuria orientan el diagnóstico.

-Pielografía descendente demostrará imágenes típicas de Tb renal. La necrosis papilar es el proceso básico de la enfermedad; hay dilatación calicial y cavidades limitadas por líneas irregulares con una apariencia borrosa.

-En fases avanzadas la radiografía simple puede mostrar calcificaciones.

Dx: tinción adecuada y el cultivo de la orina en medio específico permiten el diagnóstico.

-La Tb renal se sobreinfecta con facilidad y favorece también la litiasis renal.

-Con Tx médico cura y se normaliza la pielografía. Pocas veces es necesario recurrir a la nefrectomía.

-La Tb genital femenina afecta en primer lugar a los anexos vía hemática, desde donde se extiende al endometrio.

El diagnóstico precoz es difícil porque los síntomas son: alteraciones de la menstruación, dolor abdominal bajo, febrícula o fiebre. Si afecta las trompas, puede causar esterilidad o embarazo ectópico.

-Rx por histerosalpingografía son bastante característicos, pero en general se detectan al realizar un estudio de esterilidad y denotan una infección pasada.

Sólo se manifiesta cuando hay destrucción de las glándulas y puede coincidir con Tb renal. Determina la aparición de insuficiencia suprarrenal crónica o enfermedad de Addison.

-Tb pulmonar en los que se eliminan abundantes bacilos o por ingesta de leche contaminada por M. bovis (raro). A veces coexiste con TBC peritoneal. Se localiza preferentemente en el íleon terminal causando dolor, diarrea, distensión, oclusión intestinal y, en ocasiones febrícula y adelgazamiento.

-Rx: rápido vaciamiento, y el íleon se llena de contraste con dificultad; ulceraciones y engrosamiento de los pliegues de la mucosa y rigidez en anillo.

-Dx: biopsia, al intervenir una presunta apendicitis, tumor abdominal u oclusión.

-Difusa o localizada, sola o asociada a otras localizaciones, es bastante rara.

-Adultos jóvenes.

-Puede evolucionar como ascitis libre o tabicada.

-Se afecta por contigüidad (pleuritis, ganglio mediastínico) o vía hematógena.

-Pericarditis serofibrinosa, con dolor, roces y cambios electrocardiográficos, incluso tamponade cardiaco.

-Dx: estudio microbiológico del exudado o de una biopsia por toracotomía.

Cutánea, oculares (iridociclitis), úlceras de la lengua, laringitis, Tb bronquiales, amigdalares, mama, tejidos subcutáneos, Tb gástrica, ótica, y otras.

Dx. biopsia o cultivo de las secreciones o exudados de los órganos implicados.

-El dx definitivo depende del aislamiento de M. tuberculosis.

-El Dx se hace si en cualquiera de los pasos siguientes se verifica la presencia de M. tuberculosis.

Pasos:

1. Clínica ó imagen + PPD (+/-)

2. Frotis o cultivo de esputo

3. Fibrobroncoscopía con aspirado y cultivo de secreciones

4. Aspiración matinal de contenido gástrico

5. PCR ó polimorfismo de longitud del fragmento de restricción

-Es una intradermorreacción (IDR) que consiste en poner en contacto al individuo con un extracto de bacilo tuberculoso (tuberculina, PPD [derivado proteico purificado]), con la finalidad de detectar sensibilización a la infección tuberculosa.

-Hay varios tipos de PPD, las más usadas son:

• PPD RT23 con Tween 80, a dosis de 2 UT por 0,1 mL
• PPD-S ó patrón internacional 5 UT por 0.1 mL.

-La IDR se realiza según la técnica de Mantoux, mediante la inyección intradérmica en la cara ventral del antebrazo de líquido diluyente (0,1 mL) con la dosis correspondiente de tuberculina. Si la técnica es correcta, aparecerá en el sitio de la inyección una pápula que desaparece en pocos minutos.

-La sensibilización se manifiesta por una reacción de inmunidad celular, que produce una zona de induración en el sitio de la inyección a las 48 h-72h.

• >5 mm en personas HIV positivas, contacto reciente con paciente con tuberculosis activa, individuos con cambios fibróticos en las Rx sugerentes de Tb antigua, pacientes inmunosuprimidos.
• >10 mm en personas: inmigrantes recientes de zonas endémicas, usuarios de drogas IV, personal de laboratorio, personal médico, personal de asilos, correccionales, internados, hospitales; niños menores de 4 años, personas con: gastrectomía, desnutrición, DM, IRC, leucemias o linfomas, y otros tumores.
• >15 mm en personas sin factores de riesgo.

-Falsos positivos: personas vacunadas con BCG e individuos infectados por otras micobacterias.

-Falsos negativos: Tb agudas graves, individuos infectados por HIV, otras infecciones víricas o bacterianas, vacunación reciente con virus vivos, uso de glucocorticoides y otros inmunodepresores, sarcoidosis, neoplasias linfoproliferativas, edades extremas, desnutrición y otras enfermedades anergizantes.

Algunos individuos poseen sensibilidad al PPD causada por la infección o por una antigua vacunación con BCG. Estos individuos, que con el transcurso del tiempo tienen disminuida la capacidad de respuesta a la tuberculina (waning effect), pueden tener un resultado negativo en la prueba de la tuberculina. Una nueva prueba, repetida después de 7 días, puede detectar la capacidad de respuesta, que fue estimulada por la prueba anterior, y el resultado de esta segunda prueba será positivo. Este fenómeno se ha observado en todas las edades, aunque es más frecuente a medida que aumenta la edad de los individuos.

-Examen directo, cultivo e identificación.

Examen directo:

-Técnica de Ziehl-Neelsen; también pueden utilizarse colorantes fluorescentes, como la auramina. La detección de BAAR en un examen microscópico sólo proporciona un dato diagnóstico de presunción, ya que la ácido-alcohol-resistencia no es específica de M. tuberculosis. La no observación de bacilos ácido-alcohol-resistentes tampoco descarta el diagnóstico.

-Se recomienda estudiar un mínimo de 3 muestras seriadas recogidas por la mañana al despertar en días consecutivos.

-Los productos para cultivo pueden dividirse en dos grupos:

a) los que provienen de territorios estériles, como LCR o una biopsia (ganglionar, hepática, etc.), que pueden sembrarse directamente

b) los que proceden o atraviesan territorios con flora comensal, como el esputo o la orina, en los que previamente hay que descontaminar la muestra de esta flora acompañante. Se hace sometiendo las muestras clínicas a tratamientos con diferentes sustancias como hidróxido sódico o fosfato trisódico, asociados a fluidificantes (N-acetilcisteína o similares).

-Cultivo clásico: Löwenstein-Jensen ó semisintéticos con agar tipo 7H10 de Middlebrook. Tarda en general 12 semanas.

-Cultivos rápidos: medios líquidos, como el 7H12 de Middlebrook, en frascos cerrados que incorporan ácido palmítico marcado con carbono radiactivo (¹⁴C). El crecimiento se comprueba al detectar CO₂ radiactivo en el frasco de cultivo (sistema BACTEC). Esto tarda pocos días.

-Su objetivo es eliminar todos los bacilos del individuo.

-Lineamientos generales:

• Administrar fármacos múltiples. El régimen actual más recomendable es tratamiento inicial con 3-4 fármacos por 2 meses, seguido por la aplicación de 2 fármacos por 4 meses.
• Ningún régimen menor se seis meses es aceptable
• Agregar siempre cuando menos 2 antituberculosos nuevos cuando se sospecha fracaso del tx
• Dar el tx más eficaz y seguro por el menor tiempo posible
• Asegurar la adherencia al tratamiento
• La isoniacida siempre deberá usarse
• Si no se va a utilizar Rifampicina, la duración mínima del tratamiento es 18 meses.

-La falta de adherencia al Tx es la causa primordial del fracaso terapéutico, transmisión continuada de la tuberculosis y desarrollo de resistencia a fármacos.

-La terapia de observación directa (TOD) consiste en que un trabajador de asistencia sanitaria observe en forma física que el paciente ingiera los medicamentos.

-Fase inicial de un régimen de 6 meses (el más usado) consiste en 2 meses de isoniacida 300 mg VO, rifampicina 600 mg VO y piracinamida 25 mg/kg diario. La segunda fase consiste en isoniacida y rifampicina por 4 meses adicionales con extensión del tratamiento al menos 3 meses después de la documentación de cultivos negativos.

-Otros regimenes:

1. Isoniacida, rifampicina, piracinamida diario por 2 semanas, luego 2 veces por semana, seguido de isoniacida y rifampicina 2-3 veces por semana por 16 semanas.
2. Isoniacida, rifampicina, piracinamida, etambutol y estreptomicina por dos meses, seguidos de isoniacida y rifampicina 2-3 veces por semana por 4 meses.
3. Tres veces por semana isoniacida, rifampicina, piracinamida y etambutol o estreptomicina por seis meses.

-Si hay resistencia farmacológica debe administrarse isoniacida, rifampicina y estreptomicina o etambutol por 9 meses.

-Al tratar con isoniacida se debe administrar piridoxina (vitamina B₆) 25-50 mg VO diarios, sobre todo en pacientes con HIV.

-Igual al anterior, pero por nueve meses. Hay que tener precaución con las interacciones medicamentosas entre la rifampicina y los inhibidores de proteasa y los inhibidores no nucleósidos de la transcriptasa reversa (INNTR).

-La resistencia a isoniacida se puede tratar con 6 meses de rifampicina, piracinamida y etambutol o estreptomicina.

-Si el etambutol fuere parte del régimen inicial, la rifampicina y el etambutol deben continuarse por 12 meses.

-Algunos expertos recomiendan el régimen de tres fármacos por 28-24 meses.

-Regimenes de la tuberculosis pulmonar pero por 9 meses + tx específico para localización (ver apartados correspondientes)

-Isoniacida, rifampicina diario + etambutol por 4-8 semanas. Si se demuestra sensibilidad a la isoniacida y rifampicina se suspende el etambutol y se continúa con rifampicina e isoniacida 2 veces por semana para un total de 9 meses.

-La estreptomicina está contraindicada por causar sordera congénita

-Antes de iniciar el Tx es conveniente valorar: bilirrubinas séricas, enzimas hepáticas, BUN, creatinina, y BH.

-Antes de usar etambutol se recomienda hacer pruebas de agudeza visual, visión cromática.

-Antes de usar piracinamida medir ácido úrico en suero

-Antes de usar estreptomicina practicar audiometría

-Interrogar mensualmente al paciente síntomas de toxicidad al medicamento

-Educar al paciente en todo sentido sobre la Tb y su tratamiento

-Pacientes con cultivos de esputo (-) luego de dos meses de tx deben someterse a un frotis y cultivo de esputo adicionales al final del tratamiento.

-Practicar cada mes cultivos de esputo a pacientes con tuberculosis resistente a múltiples fármacos.

-Al final del tx se debe realizar una Rx de tórax.

-Teóricamente se debe dar este tratamiento a toda persona con PPD (+)

Se brindará a:

Regimenes:

• Isoniacida 9 meses (mínimo 270 dosis administradas en un periodo de 12 meses) 300 mg VO o IM diario ó 15 mg/kg dos veces por semana
• Rifampicina y piracinamida. Dos meses de rifampicina 10 mg/kg VO hasta dosis máxima 600 mg (60 dosis en 3 meses) + piracinamida 15-20 mg/kg hasta dosis máxima de 2 g.
• Rifampicina 4 meses (mínimo 120 dosis en 6 meses)

N: niños, A. adulto

1. Farreras, Rozman. Tratado de medicina interna. 14ª ed, Barcelona, Mosby-Doylma, 1996

2. Isselbacher, Braunwald, Harrison’s principles of internal medicine, 15^th ed, New York, McGraw-Hill, 2001

3. McPhee, Tierney, Papadakis, Diagnóstico clínico y tratamiento, 38ª ed, México, El manual moderno, 2003

4. Small PM, Fujiwara PI, Management of tuberculosis in the United States, N Engl J Med, 345 (3); July 19, 2001: 189-200

5. Séptimo informe anual de la OMS sobre tuberculosis, 2003, obtenido de: www.who.org/

6. Rodríguez Carranza, Vademécum académico de medicamentos, 3ª ed, México, McGraw-Hill, 1999

Destacan los tumores, malformaciones congénitas (quistes dermoides, bronquiales, gástricos, pericárdicos, meníngeos, teratomas), las inflamaciones (mediastinitis) y el enfisema mediastínico.

75% corresponde a: timomas, linfomas, bocios intratorácicos, neurofibromas y teratomas.

• Síndrome mediastínico superior, con compresión de la VCS, cianosis y abotargamiento facial, quemosis conjuntival, edema en cuello y brazos (edema en esclavina) y circulación colateral torácica. Los pacientes despiertan con cefalea, que cede al levantarse tras mejorar el retorno venoso con el ortostatismo.
• Síndrome mediastínico medio, con compresión traqueobronquial y del nervio laríngeo recurrente, que ocasiona disnea (inspiratoria), crisis de sofocación, tos quintosa, tiraje y disfonía. La compresión del nervio frénico causa hemiparesia del diafragma e hipo.
• Síndrome mediastínico inferior, con compresión de la VCI, que origina hepatomegalia, ascitis, edemas en extremidades inferiores, esplenomegalia y circulación complementaria abdominal.
• Síndrome mediastínico posterior, que causa disfagia, dolores interescapulovertebrales y síndrome de Claude Bernard-Horner. A veces se producen opresiones torácicas seudoanginosas.

Al considerar la clínica de los tumores y quistes del mediastino se debe tener presente:

1. La sintomatología no guarda relación con la benignidad o malignidad de la enfermedad: enfermedades benignas o malignas pueden originar cuadros parecidos. V. gr. El síndrome de Claude Bernard-Horner puede estar producido por CA pulmonar de células pequeñas o por un ganglioneuroma del ganglio estrellado, de naturaleza relativamente benigna.

2. A menudo la sintomatología es nula o escasa, con molestias muy vagas (discreto dolor y a lo mucho, tos seca). En estos casos suele tratarse de enfermedades benignas.

3. Si existe sintomatología, cabe distinguir entre la sintomatología local, causada en general por compresión o infiltración de los órganos que son comprimidos con mayor facilidad, como el sistema venoso, el esófago y, en último término, la tráquea, y la sintomatología general.

• Manifestaciones dolorosas. Desde sensaciones dolorosas vagas, difusas o de localización mal delimitada (en general retrosternal, con irradiación al dorso) hasta dolores erosivos óseos o de tipo neurálgico o braquiálgico propios de los tumores nerviosos, en particular de los tumores "en reloj de arena", con prolongación intramedular.
• Manifestaciones circulatorias. Las más aparentes, son la base del síndrome mediastínico clásico. Se originan por compresión de la circulación venosa que provoca enlentecimiento de retorno venoso.

• Edema de cuello y cara.
• Hinchazón y turgencia de las venas. Inicialmente se observan en la base de la lengua. La turgencia aumenta al hablar, toser, deglutir y al inclinar la cabeza y el tórax hacia delante.
• Cianosis
• Circulación colateral. Signo más tardío. Afecta la región anterotorácica, el hombro y la base del cuello. Si afecta también la vena ácigos aparece circulación toracoabdominal muy manifiesta. Este síndrome se conoce con el nombre de síndrome de la VCS. En general es producido por enfermedades malignas (carcinoma broncógeno o linfoma). Pocas veces es benigno, por enfermedades vasculares (fístulas arteriovenosas, aneurismas de la aorta, trombosis de la VCS, mixoma auricular) u otras (Tb, sarcoidosis, silicosis, hematoma traumático, fibroma quístico, tiroides retrosternal).

• Manifestaciones respiratorias. Tos seca y disnea de predominio inspiratorio.
• Manifestaciones digestivas. Disfagia, suele ser tardía, intermitente y a veces paradójica (mayor para líquidos que para sólidos).
• Manifestaciones neurológicas. Neuralgias agudas o bien de parálisis motoras. La afección del vago causa sialorrea, bradicardia, disnea y tos. La parálisis del simpático se manifiesta por el síndrome de Claude Bernard- Horner (ptosis palpebral, miosis, enoftalmos y anhidrosis). En el síndrome de Tobias-Pancoast son frecuentes las braquialgias por invasión del plexo braquial.
• Manifestaciones parietales. Raras y se observan en la infancia: abombamiento con deformación torácica o invasión neoplásica de la pared.

2. Sintomatología general. Inespecífica (anorexia, adelgazamiento, síndrome febril) o específica (tumores endócrinos). El más frecuente es el cuadro clínico de miastenia producido por algunos timomas o la disfunción tiroidea que se puede asociar al bocio endotorácico. Hipersecreción de catecolaminas por algunos feocromocitomas (casi siempre benignos) con predominio de signos cardiovasculares: HAS permanente o paroxística y taquicardia.

• Tumores neurógenos. Neoplasias primarias de mediastino más frecuentes. Suelen localizarse en el mediastino posterior y cerca de la región costovertebral. Muchos son asintomáticos, a menos que se produzca su crecimiento a través del agujero vertebral y la consiguiente compresión de la médula (tumores "en reloj de arena" o "en botón de camisa"). Dolor local, tos y disnea, posibles signos de neurofibromatosis difusa ("manchas café con leche" en la enfermedad de Von Recklinghausen). Pueden provocar erosiones óseas. En el neuroblastoma de los niños es frecuente la sintomatología general, con fiebre.
• Bocios intratorácicos. Junto con los timomas son los tumores más frecuentes del mediastino anterior, suelen situarse por delante del esófago y de la tráquea. Permanecen asintomáticos hasta que la desviación o compresión del esófago produce disfagia o hasta que el desplazamiento de la tráquea provoca disnea, estridor y tos irritativa. A veces existe disfonía y compresión y obstrucción de las venas.
• Teratomas. Frecuentes en adultos, jóvenes y adolescentes, terceros en orden de incidencia, suelen situarse en el mediastino anterior y medio. Asintomáticos, excepto si producen complicaciones (infección o degeneración maligna); la infección da origen a un absceso que puede abrirse a pleura, bronquio o pericardio. A veces, el paciente refiere expectoración de materiales raros, como pelos o dientes.
• Hipertrofia tímica y timomas. La hipertrofia tímica es propia de la primera infancia: masas en mediastino anterior en niños menores de 3 años. Ocasiona una imagen radiológica típica en forma trapezoidal o triangular (en vela) y síntomas de compresión con estridor y dificultad respiratoria, disfagia e incluso obstrucción venosa. El timoma es un tumor sólido del que existen muchas variedades histológicas. No suele metastatizar a distancia, pero sí extenderse localmente; 50% se acompaña de miastenia y, a veces, de anemia aplásica, agammaglobulinemia o síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH.
• Linfomas. Mediastino medio. Tanto la enfermedad de Hodgkin como los linfomas no Hodgkin pueden manifestarse por adenopatías mediastínicas.
• Linfadenopatías metastásicas. Consecuencia de diversas neoplasias, en particular epiteliales CA pulmón, de VRS, páncreas, estómago, próstata y riñón.
• Higroma quístico (linfangioma quístico). Rara vez produce síntomas de compresión, en cambio, discreta tumefacción en el cuello.
• Quistes pleuropericárdicos. Suelen localizarse en el ángulo cardiofrénico anterior, en particular en el lado derecho y en general es hallazgo radiográfico.
• Quistes broncógenos. La mayoría se desarrollan en la proximidad de la tráquea y de la carina y en el mediastino posterior y superior. Se han clasificado en quistes broncógenos, paratraqueales, carinales, hiliares y paraesofágicos. Suelen estar llenos de un líquido mucoide. Rara vez, excepto en la infancia, dan sintomatología de obstrucción bronquial.
• Varios. Imágenes vasculares que pueden confundirse con una tumoración mediastínica y la presencia de estructuras digestivas anómalas, como el megaesófago, la hernia de hiato esofágico y la hernia diafragmática del agujero de Morgagni, hiperplasia ganglionar gigante o enfermedad de Castleman.

Rx PA y lateral de tórax, TC y RM suelen ser suficientes. Este estudio radiográfico debe incluir también una exploración tan sencilla y valiosa: esofagograma.

En ocasiones deben emplearse otros medios que variarán según la localización tumoral: broncoscopia, mediastinoscopia, estudio de ganglios linfáticos,

Laboratorio: PPD, anemia aplásica o agammaglobulinemia asociadas a timomas.

Tratamiento. Fundamentalmente quirúrgico. En los malignos debe procederse a un estudio de extensión y valorar la indicación quirúrgica, que a menudo debe ir seguida de radioterapia y/o quimioterapia.

En ocasiones, dadas la agudeza y gravedad del caso (como en el síndrome avanzado de VCS) debe recurrirse a la quimioterapia paliativa, a pesar de no disponer del diagnóstico histológico.

Muy rara. Propagación de enfermedades sépticas situadas en la zona retrofaríngea, en el suelo de la boca, la laringe y, de forma excepcional, en la glándula tiroides, así como perforaciones instrumentales, roturas o heridas penetrantes del esófago o por vómitos violentos y contenidos (síndrome de Boerhaave).

Los síntomas consisten en fiebre alta con escalofríos, dolor torácico intenso, retrosternal, transfixiante, disnea y ataque al estado general que evolucionan en pocas horas.

El diagnóstico se establece por Rx que revela la existencia de niveles hidroaéreos o de enfisema mediastínico, debidos a la presencia de gas procedente de la vía digestiva o aérea o bien de los propios gérmenes.

El examen radiológico con contraste radiopaco puede mostrar la fuga esofágica. Constituye una enfermedad de considerable gravedad que requiere un tratamiento enérgico encaminado a controlar el síndrome séptico y la posible insuficiencia respiratoria, desbridamiento y el drenaje de la colección supurada.

También denominada mediastinitis crónica fibrosa, es una enfermedad rara, que en el pasado solía suceder a infecciones tuberculosas crónicas de la pleura y del pericardio. Se caracteriza por la extensa transformación del tejido conjuntivo laxo del mediastino en tejido fibroso, se acompaña, en general, de pleuritis adherente y sínfisis de las hojas del pericardio.

Como consecuencia del obstáculo mecánico a los movimientos del corazón y de las dificultades circulatorias de los grandes vasos, se producen signos característicos, como el edema en esclavina y el pulso paradójico.

En ciertos casos, la inflamación crónica del mediastino coexiste con la del espacio retroperitoneal (fibrosis mediastinorretroperitoneal) o enfermedad de Ormond.

El diagnóstico exige descartar antes un síndrome compresivo mediastínico y con las radiografías, ecografía, angiocardiografía, TC, RM y mediastinoscopia, la existencia de un tumor mediastínico causal y comprobar con la biopsia la naturaleza inflamatoria.

El tratamiento consiste en toracotomía y exéresis de los bloques fibrosos y/o liberación del corazón y grandes vasos.

Aire en el espacio mediastínico. Además de producirse como consecuencia de traumatismos torácicos (enfisemas postoperatorios, traumáticos), puede ocurrir tras un esfuerzo (tos, defecación, trabajo físico, parto) y acompañarse, o no, de neumotórax espontáneo. Es frecuente en pacientes en ventilación mecánica.

-Inicia por la rotura de los alvéolos marginales debido a hipertensión; la integridad de la pleura visceral y/o la sínfisis de ambas hojas pleurales obliga al aire a constituir un enfisema intersticial y, siguiendo a lo largo de las vainas de los vasos sanguíneos, alcanza el hilio y penetra finalmente en el mediastino a través de la pleura mediastínica. Desde el espacio mediastínico, el aire puede alcanzar el espacio pleurocostal, por lo que el enfisema mediastínico agudo puede coexistir con neumotórax espontáneo (consecuencia del enfisema).

-Otras veces, el neumotórax precede al neumomediastino.

-Una vez que el aire ha entrado en el mediastino, la tensión de éste, normalmente negativa, puede hacerse positiva y colapsar las venas cavas alterando el llenado del corazón derecho (más frecuente en el enfisema traumático).

Cuadro clínico. Dada su escasa cantidad puede ponerse de manifiesto sólo por radiología. El cuadro típico consiste en dolor, disnea, cianosis y crepitación gaseosa. Comienza con dolor retrosternal brusco, irradiado al brazo izquierdo, el cuello, la espalda y el hombro, que dura minutos u horas y que aumenta con la tos, las inspiraciones profundas y los movimientos.

Tiene gran valor diagnóstico la percepción por el enfermo de un ruido especial, como de crepitación o estallido de burbujas dentro del pecho. La auscultación de dicha crepitación mediastínica típica de tono bajo, parecida al ruido que se produce al doblar una hoja de lata y sincrónica con los latidos cardíacos, tiene gran valor diagnóstico y se debe al estallido de burbujas de aire desplazadas con cada latido cardíaco (signo de Hamman). La matidez cardíaca se halla disminuida o abolida y puede coexistir hipersonoridad debido a la frecuente asociación de un neumotórax izquierdo.

Puede haber ingurgitación venosa en la cara y el cuello y enfisema subcutáneo en el cuello. En tales casos es frecuente la hipotensión, debido a la reducción de la llegada de sangre venosa al corazón derecho, y la crepitación al palpar la región cervical (enfisema suprasternal de Lejars). Un hallazgo constante en el enfisema mediastínico agudo es la típica crepitación al realizar un tacto digital de la orofaringe.

Rx: Muy importante. Deben efectuarse proyecciones oblicuas y transversas, pueden hallarse asociados el neumotórax espontáneo y el enfisema mediastínico, por lo cual la búsqueda de éste debe ser sistemática en todos los neumotórax espontáneos, en particular los izquierdos.

Otro signo radiográfico importante es el hallazgo de aire alrededor de las estructuras cervicales, es imprescindible efectuar una radiografía de cuello siempre que se sospeche un enfisema mediastínico y en todo traumatismo torácico que curse con neumotórax.

El tratamiento del enfisema mediastínico se basa en el tratamiento del neumotórax.

1. Farreras, Rozman. Tratado de medicina interna. 14ª ed, Barcelona, Mosby-Doylma, 1996

-90-95% de los cánceres del pulmón son broncógenos.

-5% carcinoide

-2-5% mesenquimatosos

-13 % de todos los Ca

-Neoplasia mortal más frecuente (33% de las muertes por Ca son de este tipo)

-Tumor maligno más frecuente en el varón.

-7% de la mortalidad global humana

-Procede de endodermo

-40-70 años

-80% del Ca de pulmón aparecen en fumadores

-Tabaco:

-Uranio y otros tipos de radiación

-Amianto

-Níquel, cromatos, carbón, gas mostaza, arsénico, berilio y fierro.

-Radón: en lugares cerrados

-Genética:

• Debe haber 10-20 mutaciones para que aparezca el tumor
• Oncogenes: c-myc: Ca de células pequeñas; k-ras en adenocarcinoma}
• P53, RB y genes supresores en 3p parecen ser inhibidos por los carcinógenos del cigarro, especialmente (in vitro) el benzo[a] pireno.

-Cicatrices pulmonares: infartos, granulomas

-Ca epidermoide: 25-40%, relación con tabaquismo

-Adenocarcinoma: 25-40%, forma más común en mujeres

-Ca de células pequeñas: 20-25%, relación con tabaco

-Células en avena

-Células de tamaño intermedio (poligonales)

-Ca de células grandes (células claras): 10-15%

-Mixto

-Carcinoma adenoescamoso

*Clínicamente se clasifica como Ca de células pequeñas y Ca de células no pequeñas.

-Aparece en zona hiliar (75% en los bronquios primarios y secundarios)

-El resto aparece en bronquios terminales

-Comienza como una zona de atipia citológica in situ <1cm² que acaba engrosando o elevando la mucosa bronquial. Luego adopta el aspecto verrugoso irregular que eleva o erosiona el epitelio de revestimiento, luego:

-Puede proliferar en la luz hasta formar una masa intraluminal

-Puede infiltrar tejido peribronquial e incluso llegar a carina o mediastino

-Puede tener necrosis, hemorragia, cavidades

-Puede ir a pleura y pericardio

->50% afecta ganglios linfáticos

-El tejido es blanco-grisáceo firme y duro

-Disemina por sangre y linfa a todo el cuerpo tempranamente:

->50% afecta suprarrenal

-Hígado: 30-50%

-Cerebro. 20%

-Hueso: 20%

-Hombres fumadores

-Queratina y puentes intercelulares en los bien diferenciados

-La morfología se solapa con la de Ca de células grandes indiferenciado

-Origina en bronquios centrales de mayor tamaño (perihiliar)

-Tiende a extenderse localmente y a metastatizar, 80% invade vasos

-El tumor primario crece rápido

-En el epitelio bronquial vecino hay metaplasia escamosa, displasia epitelial y focos de Ca in situ

-Tipos: Bronquial (subtipo más frecuente el acinar; también puede ser sólido o papilar)

Bronquioalveolar: más distintivo que el otro tipo

-Ambos tipos se solapan

-Mujeres, sin relación con tabaquismo

-Más periférico y más pequeño que el Ca epidermoide. Puede ser de muy diferenciado a poco diferenciado

-80% contiene mucina

-Crece más lento que el Ca epidermoide

-Se asocia a zonas cicatrizales

-40% es bien diferenciado, 20% es moderadamente diferenciado y 7% es mal diferenciado.

-1-9% del Ca de pulmón

-Similar a ala enfermedad africana ovina Jagziekte

Morfología: Periferia de pulmón como nódulo solitario o frecuentemente múltiple que forma consolidaciones similares a neumonía.

• -Nódulos parenquimatosos con transparencia mucinosa gris cuando hay secreción, el resto es blanco- grisáceo.
• Células epiteliales alargadas entre cilíndricas y cuboideas que tapizan alvéolos y sobresalen en espacios alveolares como formaciones papilares.
• La mayoría es bien diferenciado y preserva la arquitectura pulmonar, integrado por células bronquiales secretoras de mucina, células de Clara y neumocitos tipo II.

-Cuadro clínico: hemoptisis, tos, dolor. Cualquier edad

-Metastatiza en 45% de los casos

-Supervivencia general a 5 años: 25%

-Supervivencia tras Cx a los 5 años: 50-75%

Muy maligno y agresivo, tipos:

• Células en avena: células epiteliales pequeñas de escaso citoplasma, redondas u ovaladas
• Células poligonales
• Células fusiformes

-Crecen en grupos estas células sin conformar alguna arquitectura

-Tienen gránulos neurosecretores en el núcleo (similar a las células argentiformes de Kulchitsky del epitelio bronquial del lactante) marcadas con enolasa de neuronas.

-Procede de células neuroendocrinas. Es el tumor productor de hormonas ectópicas más frecuente.

-Muy relacionado con el tabaco.

-Central o hiliar

-Prácticamente incurable

-Células poligonales grandes con núcleo vesiculoso

-Con Ca epidermoide o adenocarcinomas indiferenciados

-Tienen mucina intracelular

-Tipos:

• Células multinucleadas (Ca de células gigantes)
• Células claras (CA de células claras)
• Células fusiformes (Ca de células fusiformes)
• Indiferenciado

TX: El tumor primario no se puede evaluar o el tumor se demostró por citología de esputo o en lavados bronquiales pero no hay evidencia por imagen.

T0: no hay evidencia de tumor primario.
Tis: carcinoma in situ. El cáncer se encuentra en la capa de las células que cubren los conductos respiratorios. No se ha extendido a otros tejidos pulmonares.
T I: el tumor tiene 3cm o menos en su mayor dimensión, rodeado por pleura pulmonar sin estar afectada y no hay evidencia broncoscópica de invasión más allá del lóbulo bronquial.
T II: el tumor puede: tener más de 3cm; compromete el bronquio principal pero no está a más de 2cm de la división de la tráquea en los dos bronquios, izquierdo y derecho; se ha extendido a la pleura visceral; está asociado con síntomas como neumonías obstructivas o atelectasias(colapso del pulmón), aunque no comprometen todo el pulmón.
T III: tumor de cualquier tamaño que invade cualquiera de los siguientes: pared torácica, diafragma, pleura mediastínica (membrana que rodea el espacio entre los dos pulmones), pericardio parietal (membrana que rodea el corazón); un bronquio principal está afectado y el tumor está a menos de 2cm del punto de la tráquea en que se divide en los dos bronquios principales; el tumor ha crecido en los conductos respiratorios lo suficiente como para causar atelectasia (colapso pulmonar) o neumonitis obstructiva en todo el pulmón.
T IV: un tumor de cualquier tamaño que invade cualquiera de los siguientes órganos: el mediastino, el corazón, los grandes vasos, la tráquea, el esófago, la columna vertebral, o el punto en que la tráquea se divide en los dos bronquios, izquierdo y derecho. Existen dos o más tumores separados en el mismo lóbulo. Hay un tumor con derrame pleural de células malignas.
Etapas N (compromiso ganglionar):
NX: los ganglios linfáticos regionales no pueden ser evaluados.
N0: no hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales.
N1: se ha extendido a los ganglios linfáticos dentro del pulmón, ganglios linfáticos hiliares. La propagación afecta sólo a los ganglios linfáticos del mismo lado del pulmón canceroso.
N2: metástasis a los ganglios linfáticos mediastínicos, aquellos que se encuentran en el punto en que la tráquea se divide en los dos bronquios. Todavía se mantiene en el lado del pulmón canceroso.
N3: el tumor se ha extendido a los ganglios linfáticos de la clavícula en cualquiera de los dos lados, a los ganglios linfáticos hiliares o a los mediastínicos en el lado opuesto del pulmón afectado.
Etapas M (metástasis distante):
MX: la presencia de metástasis distante no puede ser evaluada.
M0: no hay metástasis distante.
M1: existe metástasis distante. Los lugares que se consideran distantes incluyen otros lóbulos de los pulmones, ganglios linfáticos más lejanos que los que se mencionaron en las etapas N y otros órganos o tejidos, tales como el hígado, los huesos o el cerebro.
Según estas etapas, se pueden clasificar los tumores en los siguientes grupos:
Carcinoma oculto: TX, N0, M0.
Etapa 0: Tis, N0, M0.
Etapa I A: T1, N0, MO.
Etapa I B: T2, N0, M0.
Etapa II A: T1, N1, M0.
Etapa II B: T2, N1, M0.
T3, N0, M0.
Etapa III A: T1, N2, M0.
 T2, N2, M0.
 T3, N1, M0.
 T3, N2, M0.
Etapa III B: cualquier T, N3, M0.
T4, cualquier N, M0.
Etapa IV: cualquier T, cualquier N, M1.

-Insidioso y agresivo.

-60años, al dx tienen 7 meses con síntomas

-Tos: 75%

-Pérdida de peso: 40%

-Dolor torácico: 40%

-Disnea: 20%

-La expectoración y esputo tienen células tumorales

-Obstrucción: Total. Atelectasia

Parcial: EPOC, neumonía , bronquitis, absceso, bronquiectasias

-Datos de invasión:

• Neumonía, absceso, colapso lobar, neumonía lipoidea: obstrucción de VR
• Derrame pleural: invasión a pleura
• Ronquera: invade N. laríngeo recurrente
• Disfagia: esófago
• Parálisis diafragmática: invade N. frénico
• Destrucción costal: pared torácica
• Sx VCS
• Sx Horner
• Pericarditis, taponamiento

-Px malo, sobrevida a 5 años es de 9%

-Sólo 20-30% se puede resecar

-El adenocarcinoma y el Ca epidermoide tienen mejor Px: sobrevida a 5 años de 10%

-Ca indiferenciado: sobrevida a 5 años de 3%

-Ca de células pequeñas: 6-17 semanas de vida si no se trata; al Dx ya hay metástasis; la sobrevida después del Dx es de 1 año. Son Qx y Rx sensibles las metástasis.

-Si se resecan, a los 5 años la sobrevida es de 30% para el adenocarcinoma y de 40% en el carcinoma epidermoide.

-1-10% del Ca de pulmón

-Acantosis nigricans

-Reacciones leucemoides

-Osteoartropatía periférica hipertrófica

-1-5% de las neoplasias pulmonares

-Tumor neuroendocrino

-90% son un grupo de tumores llamados antes adenoma bronquial, infiltra localmente.

-10% son Ca mucoepidermoide y Ca adenoide quístico

-<menores de 40 años.

-Células con aspecto neuroendocrino de las células de Kultchitsky de la mucosa bronquial y se parecen a los carcinoides intestinales. Contienen gránulos neurosecretores en citoplasma y secretan polipéptidos de actividad hormonal.

Morfología: Masa polipoide esférica o con digitaciones, sobresale en la luz del bronquio y suele estar cubierta de mucosa normal. Mide menos de 3-4 cm.

-Infiltra ganglios, pero no influye en el pronóstico

-Sx carcinoide: se debe a una lesión funcionante tipo argentafinoma

• Sofocos, cianosis, crisis intermitentes de diarrea, hipotensión, rubor, sibilancias.

-La mayoría carecen de actividad secretora y no metastatiza

-Sobrevivencia de 5-10 años del 50-95%

Linfoma Hodgkin y no Hodgkin, granulomatosis linfomatosa, pseudolinfoma y granuloma de células plasmáticas.

Crecimiento excesivo de tejido normal maduro en proporción o lugar anómalo.

Es poco frecuente (0.25% de los cánceres), su incidencia es de 1: 100 000 personas; es casi exclusivo de varones. Su edad de presentación es en promedio a los 54.6 años.

-Puede ser endobronquial o parenquimatoso. Generalmente es periférico.

-Mide <3-4 cm. Son de cartílago hialino maduro, a veces tiene espacios quísticos o en hendidura tapizados por epitelio respiratorio. Recidiva tras extirparlo a los 10 años.

-Común que se presente en la triada de Carney: Condroma pulmonar, paraganglioma extra adrenal y leiomiosarcoma epitelial gástrico (mujeres <35 años, t6p21-14q24)

-Otros tipos: tejido fibroso, grasa, vasos sanguíneos

Superior: Linfoma, timoma, tiroides, paratiroides, Ca metastásico.

Anterior: teratoma, timoma, linfoma, tiroides, paratiroides

Medio: linfoma, quiste broncógeno, quiste pericárdico

Posterior: neurógenos, linfoma, hernia gastrointestinal

-Ca y sarcomas de cualquier parte del cuerpo.

-Por contigüidad: de esófago, linfomas

-Morfología: Múltiples nódulos separados y diseminados por todos los lóbulos. Patrones:

• Lesión bien limitada en periferia del parénquima
• Circunscrita en espacio peribronquial y perivascular (cuando diseminó por linfa)

• Invisible macroscópicamente. Microscópicamente los intralinfáticos difusos están esparcidos por vasos linfáticos peribronquiales y perivasculares.

Pueden manifestarse en forma de nódulos múltiples de diverso tamaño (imagen en suelta de globos, en bala de cañón) o únicos, con atelectasia o neumonía obstructiva en caso de metástasis endobronquiales o en forma de infiltrados intersticiales o alveolointersticiales con líneas de Kerley en la linfangitis carcinomatosa.

Los derrames pleurales de pequeño tamaño unilaterales o bilaterales con células atípicas en el líquido obtenido es una forma de presentación frecuente, puede producirla cualquier tumor, pero es más frecuente en los tumores de estómago, mama, ovario, pulmón o páncreas.

1. Broncoscopia mediante biopsia de lesiones visibles (metástasis endobronquial), biopsia periférica de los nódulos o biopsia transbronquial o lavado broncoalveolar en las linfangitis carcinomatosas.

-Estudio inmunohistoquímico de las muestras para la búsqueda del tumor primario.

2. Biopsia por punción percutánea bajo control radiográfico o por TC.

En muchos casos sólo es sintomático, en otros es efectivo el tratamiento específico del tumor primario y en ciertas circunstancias puede plantearse la cirugía torácica de las metástasis.

1. Roa, Bermúdez, Acero. Neumología. Bogotá, McGraw-Hill, 2000

2. Cotran, Kumar, Collins. Patología estructural y funcional de Robbins. 6ª ed, México, McGraw-Hill/Panamericana, 2002

*Dr. Isauro Gutiérrez Vázquez

• Surge de la capa mesotelial, cavidad peritoneal, túnica vaginal y pericardio.
• 8% de los casos son de origen pleural.
• Se reportan anualmente en USA 2 200 casos por año.
• Incidencia tiende a disminuir gracias a la disminución en la exposición a asbesto.
• La etiología mejor definida es la inhalación de asbesto (70%).
• No hay relación dosis- respuesta.
• Periodo de latencia desde la exposición a asbesto al desarrollo de mesotelioma es de 20 a 40 años.
• Alteraciones genéticas múltiples para el desarrollo de mesotelioma.
• Se desconoce el mecanismo exacto por el que el amianto provoca el cáncer

• Fibras de asbesto promotoras del tumor en combinación con un carcinógeno generando proliferación de las células mesoteliales (roedores).
• Inducción de protooncogénes c-fos y c-jun (ratas).
• Factores de crecimiento como derivado de las plaquetas A y B, Insulina like I y II, Básico de fibroblastos y Transformador –Beta 1,2, y 3.
• Aberraciones citogenéticas como perdida parcial o total del cromosoma 1,3 y 4. deleción de 9p y monosomía del cromosoma 22.

• Irradiación terapéutica.
• Dióxido de torium intrapleural.
• Exposición a erionita.
• Habitantes de Turquía.

Clasificado en tres subtipos histológicos.

• 5ª a 7ª década de la vida.
• Historia de exposición a asbesto en la niñez.
• Dolor torácico no pleurítico (60-70%).
• Disnea (25%).
• Tos (20%)
• Asintomáticos con derrame pleural unilateral.
• Enfermedad unilateral.
• Solo 10% se presentan con compromiso bilateral.

• Derrame pleural unilateral grande con desviación mediastinal contralateral.
• Masa pleural o engrosamiento pleural difuso con compromiso de la cisura interlobar en ausencia de derrame pleural.
• Fibrosis intersticial bibasal (asbestosis en un 20%).
• En estadios avanzados se puede presentar ensanchamiento del mediastino por invasión directa o a ganglios.
• Derrame pericárdico y destrucción ósea.
• TAC y Resonancia magnética para valorar extensión tumoral.

• Fuertemente exudativo con concentración de proteínas en rangos de 4-5gr/dL.
• Predominio linfocítico.
• DHL>600.
• Nivel de hialuronidasa aumentado.
• Altas concentraciones de IL-6.

-Es incurable, se intenta Cx y quimioterapia

• Quimioterapia respuesta 0-25% con sobrevida a 14 meses.
• Radiaciones mejor respuesta para tratamiento paliativo.
• Pleurodesis, Shunt pleuroperitoneal, Pleurectomía. Neumonectomía extrapleural.
• Inmunoterapia.
• Terapia Genética.

Es la forma más frecuente de tumor pleural. Pueden ser de cualquier tejido del cuerpo, pero los más frecuentes son: mama, pulmón, ovario.

-Contigüidad a partir de pulmón, mama, mediastino, pared torácica

-Lo más frecuente es que se trate de metástasis pleurales hematógenas

-las células tumorales llegan a pulmón, pasan a pleura visceral y después se extienden a cavidad pleura.

-No siempre provocan dolor ni otros síntomas específicos.

-Cuando causan derrame el líquido pleural puede tener aspecto serofibrinoso o serohemorrágico y sin características bioquímicas especiales.

La presencia de metástasis pleurales implica enfermedad neoplásica avanzada, por lo que no es posible el tratamiento curativo.

-Tx paliativo

-Dependerá de las características del tumor primario

-Se inyecta solución acuosa con tetraciclina 20 mg/kg de peso o talco seco 6-7 g, equivalentes a 12-14 mL.

Tras la aplicación del agente sinfisante es siempre necesario aplicar aspiración progresiva a través del drenaje para expandir el pulmón, provocar que la pleura parietal y visceral entren en estrecho contacto y permitir que se formen adherencias firmes entre las dos hojas pleurales.

-Antes de tomar la decisión de practicar pleurodesis hay que responder lo siguiente:

¿Es la disnea que presenta el paciente atribuible al derrame pleural o a la afectación pulmonar subyacente?

¿Es capaz el pulmón de reexpandirse tras la evacuación completa del derrame?

1. Fishman. Pulmonary Diseases and Disorders. 3^a ed, 1998.

2. Farreras, Rozman, Tratado de medicina interna. 14ª ed, Barcelona, Mosby-Doylma, 1996

*Raúl Vega Muñoz

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC, COPD) es un proceso que se caracteriza por la limitación permanente y crónica (obstrucción) del flujo aéreo causada por anomalías en:

EPOC.- "Enfermedad caracterizada por obstrucción al flujo aéreo debida a bronquitis crónica o enfisema. La obstrucción es progresiva y puede estar acompañada de hiperreactividad de las vías aéreas y puede ser parcialmente reversible". Clínica: Tos productiva crónica, disnea en esfuerzo, evidencia fisiológica de la disminución del flujo aéreo, y baja reversibilidad. Coexistencia de bronquitis crónica y enfisema pulmonar.

-Enfisema Pulmonar.- Entidad definida en términos anatómicos, como la ampliación anormal de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales: acinos (unidades respiratorias), aunado a la destrucción de las paredes alveolares y sin fibrosis evidente. Presente en la mayoría de los pacientes con EPOC. Su presencia no explica todas las alteraciones fisiopatológicas.

-Bronquitis crónica (definición clínica): tos y expectoración presente durante más de 3 meses al año, por más de 2 años consecutivos.

-La obstrucción ventilatoria que produce (FEV1, relación FEV1/FEC) ocasiona alta morbimortalidad. Casi siempre está asociada al enfisema y la contribución al déficit de flujo aéreo de cada mecanismo es difícil de establecer.

• Fumadores
• No fumadores:

• Incremento de la prevalencia 41% desde 1982.
• 4ª. Causa de muerte (4.5%). 100, 000 muertes asociadas, más las subestimadas en los certificados de defunción.
• Predomina en hombres/mujeres
• Predomina en raza caucásica/afroamericana/hispánica
• El tabaquismo aunque ha disminuido en adultos, se está incrementando entre los adolescentes.
• Subestimación en grandes núcleos (ancianos, NSE bajo)
• En el 2000, alrededor de 14,000, 000 personas con EPOC.
• De ellos, 12.5 millones con predominio de bronquitis crónica (se desconoce prevalencia de obstrucción aérea)
• 1.65 millones con enfisema.
• 4-6% hombres caucásicos y 1-3% de las mujeres caucásicas tienen EPOC.

80 al 90% de los pacientes son fumadores o lo han sido

15 a 20% de todos los fumadores desarrollan EPOC

Mortalidad por EPOC es 15 veces mayor

Estudios de seguimiento (Fletcher) muestran que los no fumadores a partir de los 25 años experimentan una caída en el FEV1 de 35mL por año atribuible al envejecimiento natural del pulmón

Fumadores caída del FEV1 de 50 mL al año

Susceptibles para EPOC el FEV1 desciende 100mL/año

Valores muy bajos en la 5ª ó 6ª década de la vida, coincide con el Dx de EPOC estadio avanzado con disnea incapacitante y mal pronóstico.

Los pacientes que abandonan el tabaquismo reducen el ritmo de deterioro sin llegar a normalizarse por completo (mayor supervivencia).

Figura 1. Influencia del consumo de tabaco / Disminución de FEV1 con la edad

Hiperreactividad: La hiperreactividad bronquial causa declive en la función pulmonar predispone a la EPOC si se sinergiza con tabaquismo y exposiciones ambientales/laborales (Hipótesis Holandesa).

● Engrosamiento de la capa muscular

● Atrofia cartilaginosa

● Infiltrado inflamatorio submucoso

● Todo esto conduce a engrosamiento de la pared y tendencia al colapso

Bronquiolos (diam. < 2 mm)

● Epitelio: metaplasia escamosa, abundantes células caliciformes, hipersecreción

● Pared: Infiltrado de PMN, macrófagos y linfocitos

● Tabiques alveolares peribronquiales, se pierde el soporte, lo que contribuye a la resistencia al flujo aéreo

● Agrandamiento anómalo de los espacios aéreos distales los bronquiolos terminales (es decir, el acino),

destrucción de la pared alveolar, sin que exista fibrosis manifiesta de los tabiques alveolares

● El acino es la unidad respiratoria básica, nutrida por un bronquiolo terminal, por su anatomía patológica se

distinguen dos tipos de enfisema

• La zona central del acino –bronquiolos respiratorios y conductos alveolares– infiltrado inflamatorio, intacta la zona periférica –alvéolos propiamente dichos– hasta bien avanzada la enfermedad.
• Campos pulmonares superiores. Sólo en fumadores*

Vasos Pulmonares

● Hipertrofia muscular y engrosamiento de la íntima en arterias musculares.

● Muscularización de arteriolas (estadios avanzados /hipoxemia e hipertensión pulmonar)

De las alteraciones bronquiolares

sustancias proinflamatorias.

● El epitelio libera derivados A-A (inflamación), la anomalía más constante y la más temprana en los

fumadores

● Fibrosis y muscularización de la pared

● Destrucción de los tabiques peribronquiales

Del enfisema

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Figura 2. Fisiopatogenia del Enfisema

De las alteraciones vasculares

• Hipoxia alveolar. . . contracción arterial para reducir la perfusión en las unidades alveolares hipóxicas, y restablecer el equilibrio ventilación/perfusión
• Vasoconstricción causa hipertensión pulmonar y cambios morfológicos permanentes en las arterias pulmonares.

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Figura 3. Fisiopatogenia del EPOC

 Fisiopatogénesis de las alteraciones clínicas

• En etapas tempranas de la EPOC, la anormalidad solo se ve en volúmenes < FRC
• En etapas avanzadas cae el MEF y la FVC

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3. Desequilibrio de la relación ventilación/percusión

4. Disnea

• Aumento de la resistencia al flujo aéreo.
• Aumento de la ventilación minuto.
• Hiperinsuflación pulmonar con empeoramiento del funcionamiento del diafragma y cambios en la mecánica pulmonar.
• Debilidad o fatiga muscular.
• Utilización de la musculatura accesoria.
• Hipoxemia, hipercapnia, hipertensión pulmonar,...

5. Hiperinsuflación

Disminución de la elasticidad pulmonar. Signos que condiciona:

• Desplazamiento de la pared torácica hacia el exterior y aplanamiento del diafragma,
• Hiperinflación de los pulmones (con desventaja mecánica de los músculos respiratorios, mayor trabajo y demanda de O2)

6. HTAP – Cor Pulmonale

• EPOC, por vía de la HTAP es la principal causa de Cor Pulmonale Crónico
• HTAP es la principal complicación vascular de la EPOC
• La TAP puede permanecer normal pero anormalizarse en el ejercicio y es proporcional a la hipoxemia
• El intercambio gaseoso comprometido da hipercapnia e hipoxemia crónicas y HTAP aun en reposo, de 10-15 mmHg (normal) a 25-35 (estable), 45-70 (inestable o severa)
• Factores vasoactivos

• Desarrollo de miocitos longitudinales en la íntima
• Muscularización de arteriolas
• Microlesiones obstructivas
• El Cor-Pulmonale, establecido en paciente EPOC, contribuye aun más al deterioro del mecanismo de entrega tisular de oxígeno. Calidad de vida. Sobrevida (Si hay edema es de 30%). Complicación peligrosa tratable.
• En EUA, 30% de las admisiones hospitalarias por ICC son ICC del VD, cor pulmonale*
• Reino Unido: prevalencia de Cor pulmonale en EPOC:

-La EPOC cursa con 3 síntomas fundamentales:

-TOS:

1. Productiva. 3 meses al año y en 2 años consecutivos. (BC)
2. Comienzo insidioso y progresivo, La mayoría niegan su presencia o solo matutina. Mayoría de los pacientes, en ocasiones domina el cuadro clínico,
3. No guarda relación con el deterioro funcional.
4. Paroxística e ineficaz al no permitir eliminar el esputo.
5. Mejora con Broncodilatadores.
6. > Efectividad producción de esputo con cambios posturales.

-EXPECTORACIÓN:

1. Normal : 10 mL/día
2. Hipersecreción / broncorrea : 30 mL/día
3. En BC el esputo suele ser viscoso o mucoide blanco o claro
4. Cuando aumenta el volumen, aparece mal sabor u olor o cambio de color: amarillento o grisáceo (mucopurulento) o verdoso es sugestivo desinfección o exacerbación o eosinofilia local (alérgicos)

-DISNEA:

1. La sensación subjetiva de dificultad para respirar, desproporción en relación con el nivel de actividad que se realiza
2. Importante en cuadro enfisematoso
3. Progresiva, de fases avanzadas y limitante (evnt incapacitante)

-RUIDOS BRONQUIALES

• La mayoría de los pacientes
• Ruidos anormales o sobreañadidos (reposo o esfuerzo)
• Atribuibles a la presencia de secreciones o de broncoespasmo (roncus y sibilantes).
• Su frecuencia aumenta durante la noche
• ¿Asma bronquial? ¿Exacerbaciones?

-HEMOPTISIS

• Durante la tos (por su escaso volumen sería esputo hemoptoico)
• Origen traqueobronquial
• Excluir otras entidades : Neoplasias, bronquiectasias, neumonía, tromboembolia, TB, aspergiloma, hemorragia alveolar

-DOLOR TORÁCICO

• Asociado a la presencia de otra enfermedad o proceso añadido.
• Dolor y una disnea de inicio súbito » TEP.
• Dolor y opresión torácica, Rx de tórax para descartar neumotórax,
• Dolor pleurítico, fiebre, escalofríos y esputo purulento »» neumonía.
• En edad avanzada, corticoesteroides e intensos golpes de tos » » fracturas o fisuras costales

-Infecciones

-Severidad:

-Son las causadas por hipoxia

-El cor pulmonale producto de la HTAP secundaria a las alteraciones anatómicas y funcionales de la EPOC.

-Exacerbaciones, adquiere un curso progresivo e irreversible en fases avanzadas. Chasquido protodiastólico de eyección pulmonar en el borde izquierdo esternal. 4º. ruido (contracción auricular enérgica o insuficiencia tricuspídea). Signos clásicos de ICC derecha (edemas maleolares, hepatomegalia e ingurgitación yugular

-Cuadro clínico + pruebas de función pulmonar que resultan en patrón obstructivo

-Espirometría forzada

-El mejor indicador es el FEV₁

-Ambos cuadros (enfisema, bronquitis crónica) se superponen, debe establecerse cual de los dos predomina, mediante estudios de imagen y laboratorio.

-El dx definitivo es histopatológico. Casi no se realiza, sino hasta necropsias

1.- Evitar la progresión de la enfermedad

2. Tratamiento Farmacológico

• Broncodilatadores

• Glucocorticoides
• Otros: antitusígenos, mucolíticos

3. Fisioterapia-Rehabilitación: Nutrición, ejercicio, psicoterapia.

4. Vacuna contra Influenza

5. Tx de las Exacerbaciones

1. Disminuir la resistencia al flujo aéreo
0. Simpaticomiméticos Inhalatorios ya prescritos, aumentar dosis a 4 puff c/4 h
1. O bien, salbutamol/terbutalina, 2.5-5 mg disueltos en 2.5 mL de suero salino, nebulizado mediante flujo de aire a presión (1,5-2 bar) durante 10-15 min.
2. Estas dosis pueden repetirse cada 2-4 h, espaciándolas progresivamente hasta la mejoría sintomática.
3. Un anticolinérgico adicional mejora el efecto
2. Tratar el factor desencadenante
0. Los gérmenes más frecuentes son: Streptococcus pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis
1. Ampicilina, ácido clavulánico, eritromicina, TMP-SMX, cefalosporinas
2. Otros más agresivos: S. aureus, etc, cultivo y Tx específico
3. Corregir la hipoxemia

1. Mejorar función de músculos respiratorios
0. La fatiga (por la hiperinsuflación)
1. Eliminar alteraciones metabólicas que afecten su eficiencia: (hipopotasemia, hipomagnasemia)
2. Reposo mediante ventilación asistida CPAP nasal
3. Si no funciona y hay además obnubilación, y falta de cooperación: intubación endotraqueal y ventilación

6. Puntos adicionales:

• Mantener gasto cardíaco adecuado
• Medidas sustitutivas (antitripsina)
• Transplante o reducción de volumen pulmonar

1. Fishman. Pulmonary Diseases and Disorders. 3^a ed, 1998.

2. Farreras, Rozman, Tratado de medicina interna. 14ª ed, Barcelona, Mosby-Doylma, 1996

3. Haro M. www.epocnet. com Hospital Universitario de Girona, España

4. Barnes, PJ, Chronic Obstructive Pulmonary Disease. N Engl J Med 343(4); July 2000: 269-280

5. Stoller JK, Acute Exacerbations of Chronic Obstructive Pulmonary Disease, N Engl J Med 346 (13); March 2002: 988-994

*Ana Borbolla Pertie