Apuntes de Neuroradiología (página 2)

INFECCIONES

Las infecciones congénitas y neonatales tienen
secuelas diferentes que las de los niños y
adultos. La edad gestacional es el factor pronóstico
más importante: las infecciones durante los dos primeros
trimestres producen malformaciones cerebrales, mientras que en el
último trimestre dan lugar a lesiones destructivas. Existe
superposición y las destrucciones severas pueden ocurrir a
cualquier edad gestacional.

Las infecciones TORCH clásicas hacen
referencia a los organismos más comúnmente
implicados: toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y
herpes simple tipo 2. Existen tres rutas de
transmisión:

1. Hematógena –transplacentaria:
   toxoplasmosis, la mayoría de los virus.
2. Infección cervical ascendente: bacterias.
3. En el canal de parto:
   herpes simple tipo 2.

Si bien el patrón de calcificaciones
distróficas no es específico, las calcificaciones
del citomegalovirus son generalmente de localización
periventricular, mientras que las calcificaciones de la
toxoplasmosis son dispersas con leve predilección por los
ganglios basales.

El citomegalovirus produce atrofia cerebral y
cerebelosa, microcefalia y anomalías de la migración
neuronal (lisencefalia, polimicrogiria, paquigiria, displasia
cortical focal y heterotopías).

La toxoplasmosis se asocia a microcefalia, hidrocefalia,
encefalomalacia, porencefalia y corioretinitis.

El herpes simple cursa con pérdida temprana de
sustancia cerebral, encefalomalacia multiquística, atrofia
difusa y calcificación puntiforme o giriforme del
parénquima.

La rubéola produce microcefalia, atrofia,
ventrículomegalia, retardo en la mielinización. Las
microcalcificaciones, en corteza y ganglios basales, son menos
prominentes que en otras TORCH.

En el HIV el hallazgo más común es la
atrofia cerebral, puede existir calcificación de los
ganglios basales (se ve después del año de edad),
retraso en la mielinización o hipoplasia de la sustancia
blanca. A diferencia del adulto no son comunes las infecciones
oportunistas ni las neoplasias del SNC.

Meningitis:

• Meningitis aguda piógena
  (bacteriana).
• Meningitis linfocítica (viral).
• Meningitis crónica (TBC).

Meningitis aguda piógena: el 80% de los casos se
origina por Neisseria meningitidis, Haemophylus influenzae y
Streptococo pneumoniae. Las vías de infección
son:

• Diseminación hematógena (más
  común).
• Extensión de infecciones adyacentes
  (sinusitis, otitis).
• Comunicación del LCR con el exterior
  (mielomeningocele, fístula de LCR).
• Implantación directa (trauma penetrante,
  fractura de cráneo, cirugía).
• Ruptura de abscesos corticales (raro).

Clínica:

Niños: fiebre, irritabilidad, vómitos,
convulsiones y protrusión de la fontanela.

Adultos: fiebre, cefalea, rigidez de nuca,
náuseas y vómitos,
deterioro progresivo de la conciencia.

La meningitis meningocóccica se acompaña
de petequias o rash purpúreo. El diagnóstico se hace por la clínica y
los estudios del LCR, el tratamiento es la antibiótico
-terapia. Mortalidad del 10%.

Imágenes:

• TC: en general, normal. En la TC sin contaste las
  cisternas y surcos pueden estar borrados por el exudado. Menos
  del 50% de los niños
  muestran refuerzo meníngeo con el contraste. En la
  meningitis infantil son comunes las efusiones subdurales. Los
  ventrículos pueden estar agrandados por hidrocefalia o
  comprimidos por el edema. Pueden verse cerebritis o
  abscesos.
• RM: las meninges pueden reforzar difusamente con el
  contraste. La RM es más sensible que la TC para detectar
  complicaciones tempranas. La meningitis neonatal es propensa a
  la hidrocefalia, ventriculitis, infarto, efusiones subdurales y
  abscesos.
• Los infartos venosos son subcorticales, hipointensos
  en T1 e hiperintensos en T2, a menudo hemorrágicos y
  ocurren en localizaciones características:
• • Parasagital: trombosis del seno longitudinal
    superior.
  • Talámico: trombosis de la vena de Galeno
    o del seno recto.
  • Temporal: trombosis del seno
    transverso/sigmoideo.

Complicaciones:

• La estasis venosa y la tromboflebitis pueden originar
  trombosis venosas.
• La inflamación perivascular produce
  vasoespasmo e infartos arteriales o venosos.
• El exudado en las cisternas puede dañar los
  nervios craneales.
• Hidrocefalia secundaria a obstrucción de las
  cisternas o ventriculitis/ependimitis.
• Efusiones subdurales estériles en
  niños.
• Empiema subdural, empiema/absceso
  epidural.
• Cerebritis o absceso parenquimatoso.

Tardías: encefalomalacia y atrofia.

Meningitis viral: los enterovirus son responsables del
50-80% de las meningitis virales. Más común en
adultos y niños, no es frecuente en neonatos. Los
síntomas son menos severos que en la meningitis
bacteriana. Usualmente autolimitada, requiere sólo
tratamiento de soporte. El diagnóstico es sugerido por un LCR
estéril con moderada pleocitosis y glucosa normal.
Ocasionalmente puede aislarse el virus o sus
antígenos. En la TC y RM raramente se refuerzan las
meninges.

Meningitis crónica:

• Infecciosa: más común, TBC.
  Otros: criptococosis, coccidioidomicosis, aspergilosis,
  candidiasis, actinomicosis.
• Enfermedad granulomatosa no infecciosa: más
  común, sarcoidosis. Otras: Wegener, histiocitosis de
  células
  de Langerhans, paquimeningitis reumatoidea.

La meningitis crónica tiene predilección
por las cisternas: su exudado fibrinoso las oblitera produciendo
hidrocefalia comunicante. Otras complicaciones: infarto, atrofia,
calcificaciones distróficas.

Los síntomas son menos severos y evolucionan
más lentamente que en las meningitis bacterianas. El
diagnóstico se hace por la pleocitosis linfocítica
y la baja concentración de glucosa del LCR.
También, ocasionalmente, por cultivo del LCR, o
detección de antígenos.

Imágenes:

• TC: engrosamiento "en placa" de la duramadre que
  refuerza después de la
  administración de contraste. Calcificaciones
  distróficas en "palomitas de maíz"
  especialmente en torno a las
  cisternas basales. Hidrocefalia, infarto, atrofia.
• RM: el exudado inflamatorio es difícil de
  detectar sin contraste.

Empiema subdural, absceso epidural:

Causas:

• Infección post quirúrgica (gram -,
  estrepto y estafilococo).
• Sinusitis.
• Meningitis.
• Infecciones orbitarias, otitis media crónica,
  mastoiditis, fracturas de cráneo, infección
  cerebral parenquimatosa.

Las colecciones purulentas extra –axiales a menudo
son intra y extradurales al mismo tiempo.
Empiema subdural: colección de líquido
infectado entre la duramadre y la aracnoides. No puede cruzar la
hoz (unilateral). Síntomas: encefalopatía, signos
neurológicos focales, convulsiones. Absceso o empiema
epidural: colección de líquido supurativo entre
la duramadre y la calota. Puede cruzar la hoz (bilateral).
Síntomas: cefalea, fiebre, manifestaciones de la
infección primaria.

Mortalidad: 20%. Pronóstico desfavorable en
ancianos, encefalopatías o tratamiento demorado. Las
complicaciones incluyen trombosis de las venas corticales y de la
dura, con infarto consecuente. Tratamiento: antibióticos,
cirugía.

Imágenes:

TC: a menudo es difícil distinguir entre
localización intradural y extradural en las colecciones
hipodensas extra –axiales. Generalmente:

Subdural: típicamente unilateral, colecciones
en medialuna sobre la convexidad o dentro de la cisura
interhemisférica.

Epidural: típicamente bilateral,
colección lentiforme sobre la convexidad.

• Después de 1 a 3 semanas pueden mostrar un
  anillo de refuerzo con el contraste.
• RM: la señal es similar o ligeramente
  hiperintensa respecto al LCR en T1 y T2. Edema cerebral
  hiperintenso en T2. Infartos venosos, cerebritis,
  abscesos.

Absceso piógeno:

Evoluciona a partir de un foco de cerebritis, el
estadío más temprano de la infección
purulenta del cerebro. Si el
tratamiento fracasa o no se efectúa, la cerebritis se
convierte en absceso.

Agentes etiológicos: estrepto y estafilococo,
gram -. Están relacionados con la patología
subyacente.

Vías de infección:

• Diseminación hematógena de una
  infección primaria extracraneal (cardíaca,
  pulmonar, drogas
  endovenosas).
• Diseminación directa de una sinusitis u
  otitis.
• Trauma.
• Defectos durales congénitos o
  adquiridos.

Localización: los abscesos se ubican en la
unión entre las sustancias gris y blanca (subcorticales).
El emplazamiento también estará relacionado con el
sitio anatómico de la infección
primaria.

Estadíos en la formación del
absceso:

• Cerebritis temprana (3-5 días): masa no
  encapsulada de edema, hiperemia, infiltrado polimorfonuclear,
  petequias y mínima necrosis.
• Cerebritis tardía (4-14 días):
  infección más localizada, zonas de necrosis
  coalescentes rodeadas por un anillo de células
  inflamatorias, macrófagos y tejido de
  granulación.
• Cápsula temprana (2 semanas): El
  colágeno forma una cápsula alrededor del tejido
  necrótico licuado y los restos inflamatorios. Paredes
  finas, rodeada de edema.
• Cápsula tardía (semanas o meses): Con
  más depósito de colágeno la cápsula
  se hace más gruesa. Disminuyen el edema y el efecto de
  masa. Gliosis alrededor del absceso.

Imágenes:

• TC: lesión subcortical que refuerza en anillo.
  La cápsula temprana tiene un anillo de contraste fino y
  está rodeada de edema. La cápsula tardía
  muestra un
  anillo de contraste más grueso y el edema y el efecto de
  masa comienzan a ceder. El anillo puede persistir durante meses
  después de la resolución
  clínica.
• RM: el área central de necrosis es hipointensa
  en T1 e hiperintensa en T2. La cápsula es iso a
  hiperintensa en T1, e iso a
  hipointensa en T2. Marcado refuerzo con el contraste. Los
  abscesos en pacientes inmunocomprometidos tienen menos edema,
  paredes más finas y poco o nada de refuerzo. Pueden
  evidenciarse las complicaciones: abscesos satélites, ventriculitis, ependimitis,
  plexitis, leptomeningitis.

Diagnóstico diferencial del
refuerzo en anillo:

– Tumor cerebral primario.

– MTS.

– Abscesos.

– Granulomas.

– Hematoma en resolución.

– Infarto subagudo.

– Malformación vascular
trombosada.

– Lesión desmielinizante
activa.

– Aneurisma trombosado.

– Necrosis por radiación.

HEMORRAGIA
INTRACEREBRAL:

La hemorragia intracraneal puede ocurrir dentro
del parénquima cerebral o en los espacios meníngeos
circundantes. La hemorragia dentro de las meninges o en los
espacios potenciales asociados incluye el hematoma epidural,
el hematoma subdural y la hemorragia subaracnoidea. La
hemorragia intracerebral (HIC) y la extensión del sangrado
dentro de los ventrículos (hemorragia intraventricular =
HIV) pueden tener varias causas. La hemorragia intracerebral
produce más muertes y discapacidad que
el accidente cerebro-vascular
(ACV) isquémico o la hemorragia subaracnoidea. La HIC y su
edema pueden desorganizar los tejidos
cerebrales adyacentes produciendo disfunción
neurológica. El desplazamiento significativo del
parénquima cerebral puede elevar la presión
intracraneal y causar herniaciones potencialmente
fatales.

Fisiopatología: la HIC no
traumática comúnmente se produce por una injuria a
las paredes de los vasos (hipertensión, diabetes, abuso
de drogas) pero
puede deberse a una disfunción de la regulación por
un flujo cerebral aumentado (injuria por reperfusión,
transformación hemorrágica, exposición
al frío). Otras causas son: la ruptura de un aneurisma o
de una malformación arteriovenosa (MAV), las
arteriopatías, las alteraciones de la hemostasis
(trombólisis, anticoagulación, diátesis
hemorrágica), las necrosis hemorrágicas (tumores),
la obstrucción venosa (trombosis venosa) y los
traumatismos craneales penetrantes y no penetrantes.

La hipertensión crónica produce una
vasculopatía de los pequeños vasos caracterizada
por lipohialinosis, necrosis fibrinoide y desarrollo de
aneurismas de Charcot – Bouchard, que afecta a las arterias
penetrantes de todo el encéfalo, incluyendo las
lentículo – estriadas, las tálamo –
perforantes, las ramas paramedianas de la arteria basilar, las
arterias cerebelosas superiores y ántero –
inferiores.

Localizaciones preferenciales de la
HIC:

• Ganglios basales (40-50%).
• Tálamo (10-15%).
• Protuberancia (5-12%).
• Cerebelo (5-10%).
• Tronco encefálico (1-5%).

Las hemorragias del tronco del encéfalo tienen
una tasa de mortalidad del 75% a las 24 horas. La HIC tiene un
leve predominio en hombres. El riesgo se
incrementa después de los 55 años y se duplica cada
década hasta llegar a los 80 años. En
jóvenes la hemorragia lobar es la más común
y está asociada a MAVs. Las hemorragias subependimarias o
de la matriz
germinal se ven en prematuros.

Clínica:

Paciente con historia de
hipertensión, traumatismo, abuso de drogas o
diátesis
hemorrágica.

El comienzo de los síntomas se produce durante la
actividad diaria con progresivo (minutos a horas) desarrollo
de:

• Alteración del nivel de conciencia
  (50%).
• Náuseas, vómitos (40-50%).
• Dolor de cabeza (40%).
• Convulsiones (6-7%).
• Déficits neurológicos
  focales.

Los signos clínicos están determinados por
el tamaño y la localización de la
hemorragia:

• Hipertensión, fiebre, arritmias
  cardíacas.
• Rigidez de nuca.
• Hemorragias retinianas.
• Alteración del nivel de
  conciencia.
• Anisocoria.
• Déficits neurológicos
  focales:
• • Putamen: hemiparesia contralateral,
    pérdida sensorial contralateral, paresia de la
    mirada conjugada contralateral, hemianopsia
    homónima, afasia, dejadez, apraxia.
  • Caudado: hemiparesia contralateral, paresia de
    la mirada conjugada contralateral,
    confusión.
  • Tálamo: pérdida sensorial
    contralateral, hemiparesia contralateral, paresia de la
    mirada, hemianopsia homónima, miosis, afasia,
    confusión.
  • Lobar: hemiparesia contralateral o
    pérdida del sensorio, paresia de la mirada
    conjugada contralateral, hemianopsia homónima,
    abulia, afasia, dejadez, apraxia.
  • Tronco del encéfalo: cuadriparesia,
    debilidad facial, disminución del nivel de
    conciencia, paresia de la mirada, oscilación
    ocular, miosis, inestabilidad
    autonómica.
  • Cerebelo: ataxia que usualmente comienza en el
    tronco, debilidad facial ipsilateral, pérdida del
    sensorio ipsilateral, paresia de la mirada,
    desviación oblicua, miosis, disminución del
    nivel de conciencia.

Imágenes:

Parénquima:

TC: Cuando se puede realizar durante las primeras 2-3
horas del ictus, la HIC aparece como un área más
densa que el parénquima cerebral con valores de
atenuación semejantes al de la sangre circulante
con un hematocrito normal (54 unidades Hounsfield). Hay que
recordar que pacientes con intensa anemia pueden tener HIC
isodensas. Cuando el volumen de la
hemorragia continúa aumentando después de dos horas
hay que sospechar un trastorno de la hemostasia o de la
coagulación y descartado éste, que la HIC sea
secundaria a un tumor o a una malformación vascular. No
obstante, cuando se ha repetido sistemáticamente la TC a
lo largo de las primeras 20 horas del ictus, se ha comprobado un
aumento del volumen de la
hemorragia en un 38% de los casos. En el resto, durante las tres
horas siguientes, el coágulo se forma y se retrae. La HIC
adquiere entonces un aspecto en la TC más hiperdenso
(80-95 unidades Hounsfield) con aspecto homogéneo y forma
elipsoidal. El coágulo está rodeado de un estrecho
halo hipodenso correspondiente a edema y necrosis. La TC
demuestra también el efecto de masa del coágulo y
la eventual presencia de hidrocefalia o de invasión
sanguínea del espacio subaracnoideo o del sistema
ventricular. Cuando se administra contraste muchas HIC aparecen
rodeadas de un realce anular estrecho y regular. Este realce
aparece con mayor frecuencia a partir del 7º-10º
día de evolución, paralelamente a la
aparición de vasos neoformados, desprovistos de barrera
hematoencefálica, en el área de necrosis que rodea
al coágulo. El realce anular puede persistir hasta seis
meses, siendo frecuente en estos casos que la HIC permanezca
isodensa. Más frecuentemente la HIC se va tornando
hipodensa a lo largo de semanas hasta convertirse en una
hendidura hipodensa carente de efecto de masa. El aspecto
residual de las pequeñas hemorragias profundas o
subcorticales es indistinguible en la TC del de los infartos
lacunares. Los hechos atípicos que deben hacer sospechar
que la HIC es secundaria a un tumor o a una malformación
vascular son, entre otros, los siguientes: hemorragias de
contornos irregulares y/o con halo hipodenso ancho o irregular;
hemorragias rodeadas por un anillo hiperdenso sin administración de contraste;
calcificaciones dentro del coágulo; hemorragias lobares en
pacientes jóvenes no hipertensos. En tales casos pueden
ser necesarios varios exámenes seriados con TC, RM y
arteriografía para averiguar la etiología de la
HIC. Las hemorragias multifocales en los lóbulos frontal,
temporal y occipital sugieren una etiología
traumática. El volumen del hematoma en centímetros
cúbicos puede calcularse con la ecuación de la
elipse modificada: (A*B*C)/2. A, B y C son los diámetros
máximos del hematoma en centímetros en los tres
planos ortogonales.

RM: Las secuencias convencionales T1 y T2 no son
altamente sensibles en las primeras horas pero las nuevas
secuencias de eco de gradiente parecen capaces de detectar la HIC
precozmente. La apariencia de la hemorragia evoluciona con el
tiempo debido
a los cambios físicos y químicos dentro y alrededor
del hematoma. La mayor utilidad de la RM
en el estudio de la HIC es ayudar a establecer la antigüedad
de la hemorragia pero, sobre todo, para el diagnóstico
etiológico en aquellos casos sospechosos de HIC secundaria
a tumor o malformación vascular. La RM, mediante la
técnica de eco de gradiente, puede detectar
microhemorragias cerebrales petequiales (múltiples focos
hipointensos por depósito de hemosiderina) que pueden
verse tanto en la angiopatía cerebral amiloidea como en la
arterioloesclerosis hipertensiva.

Vasos:

• La TC-angiografía y la RM-angiografía
  permiten evaluar vasos de tamaño grande y mediano para
  MAVs, vasculitis y otras arteriopatías.
• La angiografía por cateterismo permite evaluar
  vasos grandes, medianos y pequeños para MAVs, vasculitis
  y otras arteriopatías. Considerarla para pacientes
  jóvenes con hemorragia lobar, pacientes sin historia de
  hipertensión y pacientes sin causas claras candidatos a
  cirugía.

Hemorragia subependimaria:

HEMATOMA
EPIDURAL:

La acumulación de sangre en el
espacio potencial que existe entre la duramadre y el hueso puede
ser intracraneal (HEI) o espinal (HEES). El HEI es la
complicación más seria del traumatismo de
cráneo y requiere diagnóstico y cirugía
inmediatos. El HEI puede ser agudo (58%), subagudo (31%) o
crónico (11%). El HEES puede ser traumático o
espontáneo.

Fisiopatología: El hematoma epidural se produce
por una breve fuerza de
contacto sobre la calota que causa separación de la capa
perióstica de la duramadre del hueso y que lacera los
vasos interpuestos por cizallamiento. Las fracturas de
cráneo ocurren en el 85-95% de los adultos pero son menos
comunes en niños por la elasticidad del
cráneo inmaduro. Pueden estar comprometidas tanto las
estructuras
arteriales como las venosas (las manifestaciones tardías
suelen ocurrir cuando el origen del sangrado es venoso). La
extensión del hematoma está limitada por las
suturas debido a la estrecha inserción de la dura en estos
sitios. Los hematomas epidurales bilaterales representan un 2-10%
de los casos.

– Témporo-parietal: arteria meníngea
media.

– Frontal: arteria etmoidal anterior.

– Occipital: senos transverso y sigmoideo.

– Vértex: seno longitudinal
superior.

Clínica: aunque clásicamente se asocia un
intervalo lúcido entre el golpe y la declinación
del estatus mental, la presentación es
variable.

Síntomas:

• Cefalea.
• Náuseas, vómitos.
• Convulsiones.
• Déficits neurológicos focales:
  pérdida de campo visual, afasia, debilidad,
  entumecimiento.

Signos:

• Bradicardia, hipertensión (por aumento de la
  presión
  intracraneal).
• Fracturas de cráneo, laceraciones o hematomas
  en la cabeza.
• Otorrea o rinorrea de LCR.
• Hemotímpano.
• Inestabilidad de la columna vertebral.
• Alteraciones en el nivel de conciencia (escala de coma
  de Glasgow).
• Anisocoria (herniación del uncus).
• Injuria del nervio facial.
• Debilidad.
• Déficits neurológicos focales: afasia,
  hemiparesia, etc.
• El HEES puede seguir a un trauma menor como una
  punción lumbar o una anestesia epidural. El HEES
  espontáneo se asocia a anticoagulación,
  trombólisis, discrasias sanguíneas,
  coagulopatías, trombocitopenia, neoplasias o
  malformaciones vasculares. Usualmente está involucrado
  el plexo venoso peridural. La localización más
  común es torácica o lumbar, con limitada
  expansión a unos pocos niveles vertebrales.
• El HEES causa dolor dorsal severo que puede simular
  una hernia de disco, con irradiación radicular
  tardía.

Síntomas:

• Debilidad.
• Entumecimiento.
• Incontinencia urinaria o fecal.

Signos: determinan el nivel de la
lesión:

• Debilidad uni o bilateral.
• Déficits sensoriales con parestesias (uni o
  bilaterales).
• Alteraciones en los reflejos.
• Alteraciones de la vejiga y del esfínter
  anal.

Imágenes:

• Radiografía simple: puede mostrar fracturas de
  cráneo. La TC proporciona mucha más información.
• Mielografía: delinea el espacio epidural y es
  capaz de descartar masas ocupantes. La mielo-TC puede usarse
  cuando no hay RM disponible o está contraindicada en el
  paciente.
• TC: muestra las
  características de una masa extra-axial
  (desplazamiento de la interfase sustancia gris-sustancia
  blanca). Más del 95% de los hematomas son unilaterales,
  raramente cruzan las suturas. El hematoma epidural agudo puede
  aparecer como una hiperdensidad lenticular situada entre el
  cerebro y la calota, aunque pueden verse áreas de
  hipodensidad con suero o sangre fresca. Las lesiones subagudas
  son homogéneamente hiperdensas. El hematoma epidural
  crónico puede tener una apariencia heterogénea
  debido a la neovascularización y granulación, con
  refuerzo periférico después de la
  administración de contraste. La TC también
  detecta colecciones aéreas y desplazamientos del
  parénquima. El hematoma plano-convexo o con forma
  semilunar debe diferenciarse de la hemorragia
  subdural.
• RM: forma biconvexa. La dura desplazada puede
  visualizarse como una línea hipointensa entre el
  hematoma y el cerebro. T1: isointenso al cerebro. T2:
  heterogéneo, iso e hiperintenso.
• Arteriografía: puede necesitarse para
  demostrar definitivamente una malformación
  vascular.

Complicaciones:

• Muerte, déficits
  neurológicos.
• Convulsiones post traumáticas debido a
  lesión cortical. Aparecen 1-3 meses después del
  trauma inicial.
• Síndrome post-contusión: cefaleas,
  mareos, vértigo, agitación, labilidad emocional,
  incapacidad de concentrarse y fatiga.
• El HEES puede producir espasticidad, dolor
  neuropático y complicaciones urinarias.

Consideraciones médico-legales:

• Pensar en el hematoma epidural en todos los pacientes
  con traumatismo de cráneo.
• El nivel de conciencia es muy variable y poco
  confiable para el pronóstico clínico.
• Hacer una TC lo antes posible.
• Repetirla en seguida si hay deterioro
  clínico.
• No siempre existe fractura de cráneo,
  especialmente en los niños.
• La demora en el traslado y tratamiento puede ser la
  principal causa de la
  muerte.

HEMATOMA SUBDURAL:

El hematoma subdural agudo es el hematoma
traumático intracraneal más común y
está fuertemente asociado a injuria cerebral
tardía. Esta patología tiene consecuencias muy
graves y la mortalidad general ronda el 60%. El hematoma subdural
crónico puede verse en ancianos después de un
trauma craneal aparentemente insignificante. A menudo el
antecedente no puede averiguarse. Causas menos comunes de
hematoma subdural son las coagulopatías, la ruptura de
aneurismas intracraneales, la extensión de un hematoma
parenquimatoso al espacio subdural, y el sangrado de tumores
cerebrales.

Fisiopatología:

• Sangrado de una arteria cortical.
• Sangrado de una lesión parenquimatosa
  subyacente.
• Rotura de una vena emisaria.

El grado de aceleración-decelaración de la
cabeza es el factor determinante de la infracción venosa.
El movimiento
sagital de la cabeza producido por una aceleración angular
causa rotura de las venas emisarias parasagitales y hematoma
subdural. El hematoma subdural está asociado en el 72% de
los casos con caídas y agresiones y sólo en el 24%
con accidentes
vehiculares que disponen de mecanismos diseñados para
absorber la energía.

Los hematomas subdurales crónicos se asocian a
atrofia cerebral. Las venas emisarias se estiran a medida que el
cerebro se va alejando de la calota: un trauma mínimo
puede producir una efracción. Aquellas patologías
que producen atrofia cerebral (alcoholismo,
demencia) también se asocian con la aparición de
hematomas subdurales crónicos. El sangrado lento del
sistema venoso de
baja presión permite la formación de grandes
hematomas antes de que aparezcan signos clínicos. Los
pequeños pueden reabsorberse espontáneamente. Las
grandes colecciones se organizan y forman una membrana vascular
que encapsula al hematoma.

A medida que el hematoma subdural se expande eleva la
presión intracraneal y deforma el cerebro. La
elevación de la presión es compensada inicialmente
por la salida de LCR hacia la médula espinal y la
compresión del sistema venoso que aumenta el drenaje a
través de las yugulares. En este estadío el
incremento de la presión es lento porque la compliance
intracraneal es grande.

Sin embargo, cuando el hematoma y el edema
parenquimatoso aumentan, los mecanismos compensatorios no
alcanzan. Pequeños aumentos del volumen intracraneal se
asocian a grandes incrementos de la presión. La
presión endocraneana crece exponencialmente disminuyendo
la perfusión y produciendo una isquemia cerebral global.
Este proceso puede
producirse en minutos.

La expansión del hematoma produce deformidad y
desplazamiento del cerebro. Eventualmente se desarrollan
herniaciones transtentoriales o subfalcianas cuando el cerebro es
empujado a través de los límites
durales. Cuando el tallo encefálico es rechazado por la
presión supratentorial a través del foramen magno
se produce herniación de las amígdalas. Los
hematomas subdurales infatentoriales son poco comunes.

Los desplazamientos del cerebro producen
síndromes de herniación característicos. El
uncus herniado a través del tentorio comprime la arteria
cerebral posterior ipsilateral, el nervio motor ocular
común (MOC) y el pedúnculo cerebral.
Clínicamente la parálisis del MOC y la
compresión del pedúnculo se traducen en pupila
dilatada homolateral y hemiparesia contralateral. El paciente
también puede sufrir un infarto del territorio de la
cerebral posterior. La herniación subfalciana
(desplazamiento del cerebro en la línea media) puede
comprimir a la arteria cerebral anterior contra la hoz del
cerebro fija y producir infartos en su distribución.

Clínica: depende de la localización
de la lesión y de la velocidad a la
que se desarrolla. A menudo, los pacientes quedan comatosos,
otros permanecen concientes y otros se deterioran más
tardíamente cuando el hematoma crece. La escala de Glasgow
se centra en la habilidad del paciente para hablar
inteligiblemente, abrir los ojos y obedecer órdenes. Los
hematomas subdurales crónicos a menudo son
malinterpretados: los pacientes pueden tardar 1 a 4 semanas en
desarrollar síntomas. Los más frecuentes son:
cefalea (severa, de comienzo súbito, acompañada de
náuseas y vómitos, se exacerba con la tos o
ejercicio); confusión, convulsiones, debilidad,
incontinencia, hemiparesia y deterioro del nivel de
conciencia.

Imágenes:

• TC: el neurocirujano necesita determinar
  rápidamente qué lesiones necesitan
  evacuación inmediata. La modalidad de elección es
  la TC ya que puede producir imágenes
  adecuadas en poco tiempo, es muy sensible al sangrado agudo, es
  más accesible y económica.
• Agudo (1-4 días): forma semilunar,
  cóncavo hacia el parénquima, generalmente
  hiperdenso (puede ser mixto hiper/hipodenso). No está
  limitado por las suturas. La cirugía de emergencia para
  descomprimir se realiza cuando hay desplazamiento del cerebro
  respecto a la línea media mayor o igual a 5 mm.
  También se recomienda en hematomas mayores de 1 cm de
  grosor.
• Subagudo (4 a 21 días): puede ser hipodenso
  con la corteza, tiene una neomembrana que puede reforzar con el
  contraste.
• Crónico (más de 21 días): puede
  ser biconvexo, semilunar o multiloculado. La densidad es
  baja y en los hematomas viejos no tratados
  puede haber calcificaciones.

RM:

Hematoma subdural hiperagudo (<6
horas):

T1: isointenso con la corteza.

T2: iso/hiperintenso.

Hematoma subdural agudo (1-3
días):

T1: iso a hipointenso.

T2: hipointenso.

Hematoma subdural subagudo temprano (4-7
días):

T1: hiperintenso.

T2: hipointenso.

Hematoma subdural subagudo tardío (1-4
semanas):

T1: hiperintenso.

T2: hiperintenso.

Hematoma subdural crónico (> 1
mes):

T1: variable, usualmente isointenso. Puede reforzar con
el contraste.

T2: hiperintenso.

Consideraciones médico-legales: el
paciente que es enviado a su casa por un hematoma subdural
mínimo debe tener la posibilidad de pedir ayuda a una
persona
competente que permanezca con él. Las instrucciones poco
explícitas o el seguimiento inadecuado pueden producir
morbilidad o muerte en un
paciente que todavía corre riesgo de un
deterioro neurológico tardío.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA:

Los aneurismas saculares intracraneales representan la
etiología más común de la hemorragia
subaracnoidea (HSA). Otras: MAVs, aneurismas
micóticos.

Fisiopatología: los aneurismas son
lesiones adquiridas por el estrés
hemodinámico sobre las paredes arteriales en los puntos de
bifurcación y en las curvas. Los aneurismas saculares
("en baya") son específicos de las arterias
intracraneales ya que carecen de lámina elástica
externa y tienen una adventicia muy fina. Un aspecto adicional es
que están suspendidos en el espacio subaracnoideo. Los
aneurismas habitualmente nacen en la porción terminal de
la carótida interna y en las ramas principales de la
porción anterior del polígono de Willis. Los
aneurismas que aparecen en chicos indican la presencia de
factores vasculares intrínsecos. Hay ciertas enfermedades que se asocian
con debilidad de las paredes arteriales y con incremento de la
presencia de aneurismas en baya:

• Incremento de la presión sanguínea:
  hipertensión esencial, displasia fibromuscular,
  poliquistosis renal, coartación
  aórtica.
• Incremento del flujo cerebral: MAVs, anastomosis
  carótido-basilares, vasos contralaterales
  aplásicos, hipoplásicos o ligados.
• Alteraciones vasculares: lupus eritematoso
  sistémico, Moyamoya, angeítis
  granulomatosa.
• Genéticas: Marfan, Ehlers-Danlos,
  Osler-Weber-Rendu,
  Klippel-Trenaunay-Weber.
• Congénitas: circulación fetal
  persistente, circulación hipoplásica o
  ausente.
• MTS: mixoma atrial, coriocarcinoma, carcinoma
  indiferenciado.
• Infecciosas: bacterias,
  hongos.
• Otras: tabaco,
  alcoholismo,
  aneurismas múltiples, esteatosis hepática, uso
  prolongado de analgésicos o anticonceptivos.

Mortalidad: 60% de los pacientes mueren como resultado
de la HSA en los primeros 30 días. El re-sangrado tiene
una mortalidad del 51-80%.

Clínica: la incidencia es mayor en
mujeres, edad media: 50
años. Se presenta como una severa cefalea de comienzo
brusco que puede estar acompañada de pérdida del
conocimiento.
La rigidez de nuca, fotofobia, y el dolor de espalda bajo son
síntomas de irritación meníngea. El aumento
de la presión intracraneana ocasiona náuseas y
vómitos. Pueden ocurrir déficits
neurológicos focales y convulsiones. El aneurisma en
sí puede dar síntomas antes de romperse: cefalea,
mareos, dolor orbitario, diplopía, pérdida de la
visión. Síntomas premonitorios (10-20 días
antes de la rotura, en el 50% de los pacientes) debidos a
pequeñas pérdidas ("sangrado centinela").
Pueden ser alteraciones sensitivas o motoras, convulsiones,
ptosis, murmullo, disfasia. Las tensiones físicas o
emocionales son antecedentes de la rotura de un aneurisma en el
60-70% de los casos: defecación, coito, trauma
craneal.

Signos:

• Examen físico normal.
• Depresión global de la función
  neurológica, alteración de la conciencia,
  estado
  confusional.
• Pares craneales: parálisis del motor ocular
  común (arteria comunicante posterior). Pérdida de
  la visión de un ojo (arteria
  oftálmica).
• Hemiparesia: con o sin afasia (arteria cerebral
  media).
• Paraparesia: con o sin acinesia, mutismo / abulia
  (arteria cerebral anterior).
• Papiledema, hemorragias retinales
  subhialoideas.

Imágenes:

TC: puede ser negativa en 10-15% de los pacientes. Su
máxima sensibilidad es dentro de la 24 horas del evento,
disminuye al 80% a los 3 días, y al 50% a la semana. La
HSA se manifiesta como una alta densidad en los
espacios de LCR, especialmente en la cisterna supraselar y en la
cisura interhemisférica. La hidrocefalia
extraventricular puede establecerse relativamente rápido
(atrapamiento de los cuernos temporales, aspecto en Mickey
Mouse del
sistema ventricular). Puede haber coágulos
intraparenquimatosos, intraventriculares o
interhemisféricos. El grado y la localización de la
HSA son factores pronósticos significativos.

Escala de Fisher:

• Grado I: sin evidencia de HSA en la TC.
• Grado II: láminas difusas o verticales de HSA
  de <1 mm de espesor.
• Grado III: coágulos difusos, lámina
  vertical >1 mm de espesor.
• Grado IV: coágulo intracerebral o
  intraventricular con hemorragia subaracnoidea difusa o sin
  ella.

RM: menos sensible. La HSA es isointensa al cerebro en
T1 y ligeramente hiperintensa en densidad protónica. La
detección puede mejorarse con FLAIR.

Arteriografía: establece 1) la anatomía vascular, 2)
el sitio de sangrado, 3) aneurismas múltiples, 4) planeamiento
quirúrgico, 5) un angiograma negativo no excluye el
aneurisma.

Complicaciones:

• Hidrocefalia: causada por dos mecanismos: 1)
  obstrucción a la circulación del LCR
  (hidrocefalia aguda, obstructiva, no comunicante) y 2) falta de
  absorción: bloqueo de las granulaciones aracnoideas por
  productos de
  degradación (hidrocefalia tardía, no obstructiva,
  comunicante).
• Re-sangrado: la incidencia es mayor en las primeras
  dos semanas. Los trombos aneurismáticos son inestables.
  Los factores clínicos que aumentan la posibilidad de
  sangrado incluyen hipertensión, ansiedad,
  agitación y convulsiones.
• Isquemia tardía: es la más común
  causa de muerte y
  discapacidad
  que sigue al sangrado de un aneurisma. El vasoespasmo se
  produce en áreas de gruesos coágulos
  subaracnoideos. Es máximo en los primeros 10
  días. Cuando la TC no identifica sangre o muestra
  sólo una fina capa el vasoespasmo es poco probable.
  Cuando la TC muestra coágulos significativos de 5×3 mm o
  mayores, hay severo vasoespasmo y déficits
  neurológicos subsecuentes en casi todos los
  casos.
• Hemorragia intracerebral: radiológicamente es
  idéntica a la hemorragia hipertensiva. El mecanismo es
  la rotura directa del aneurisma en el parénquima
  cerebral. Más común en los aneurismas de la
  carótida interna y de la cerebral anterior.
• Hemorragia intraventricular: pronóstico pobre,
  mayor tendencia a la hidrocefalia. Las fuentes son
  la arteria cerebral anterior, la carótida interna, la
  cerebral media, y la vértebro-basilar.
• Hematoma subdural: raro.
• Convulsiones: más comunes en las primeras 24
  horas.
• Elevación de la presión intracraneana:
  debido al efecto de masa de la sangre o a la hidrocefalia
  aguda, lleva a disminución de la perfusión
  cerebral.

Consideraciones médico-legales: ignorar una HSA
acarrea las peores consecuencias legales. Es esencial una buena
historia clínica respecto al dolor de cabeza, aún
en migrañosos conocidos. Si se presenta algún
aspecto inusual (empeoramiento de la cefalea, pérdida de
conocimiento,
diplopía) hay que obtener una TC de encéfalo y una
punción lumbar, aún si la TC es
negativa.

HERNIACIONES CEREBRALES:

El trauma cerebral primario puede causar efectos
secundarios que originan importante morbilidad y mortalidad:
herniaciones cerebrales, injuria
hipóxica/isquémica, y edema cerebral
difuso. 

1. Subfalcianas: el tipo más común.
   Causada por una masa unilateral frontal, parietal o temporal.
   El cerebro y los vasos están desplazados por debajo
   del margen libre de la hoz. El giro cingulado, los
   ventrículos lateral y tercero, la arteria cerebral
   anterior (ramas pericallosas), las venas cerebrales internas
   cruzan la línea media. El ventrículo lateral
   contralateral se agranda por obstrucción del agujero
   de Monro.
2. Herniación transtentorial descendente:
   segundo tipo más común. Uncus, giro
   parahipocámpico desplazados medialmente, sobre la
   incisura tentorial. Puede causar compresión del MOC.
   Tardíamente el cerebro herniado llena completamente la
   cisterna supraselar y comprime el mesencéfalo contra
   el borde opuesto del tentorio. El mesencéfalo, el
   tectum y la protuberancia se desplazan inferiormente. La
   cisterna pontocerebelosa ipsilateral inicialmente está
   ensanchada. La herniación severa puede ocluir la
   arteria cerebral posterior causando infarto del lóbulo
   occipital.
3. Herniación transtentorial ascendente: mucho
   menos común. Una masa de la fosa posterior fuerza al
   vermis y a los hemisferios cerebelosos a través de la
   incisura tentorial. La cisterna cuadrigeminal y tectum
   están deformados. La herniación severa ocluye
   el acueducto causando hidrocefalia.
4. Herniación transalar: rara. Una masa de la
   fosa craneal media desplaza el lóbulo temporal, la
   cisura de Silvio y la arteria cerebral media
   ántero-superiormente (ascendente) o
   póstero-inferiormente (descendente) sobre el ala del
   esfenoides.
5. Herniación tonsilar: común en
   herniaciones transtentoriales descendentes y masas
   intrínsecas de la fosa posterior. Se demuestra mejor
   en la RM sagital. La posición de las amígdalas
   cerebelosas respecto al foramen magno varía con la
   edad: aproximadamente 5 mm por debajo en la primera
   década, entre 3 y 4 mm en adultos mayores.
   Herniación de las amígdalas: 1) a 6 mm o
   más del foramen magno en los chicos, 2) a 5 mm o
   más del foramen magno en la segunda y tercera
   década, 3) a 4 mm entre la cuarta y octava
   década, 4) a 3 mm en la novena
   década.

INFARTOS
ENCEFÁLICOS:

Hasta hace poco no había tratamiento eficaz
contra la isquemia cerebral aguda. Como resultado, el rol de la
Neuroradiología era periférico en el manejo de la
enfermedad. La demostración de la eficacia de la
trombólisis ha redefinido este rol y el éxito
del tratamiento depende en la actualidad del momento del estudio
y de su interpretación certera.

El ACV es una injuria del SNC de comienzo abrupto y de
origen vascular, que refleja un daño en el cerebro
secundario a isquemia o hemorragia. El 80% de los ACV son
isquémicos. En ausencia de infecciones o tumores los
déficits que duran menos de 24 horas se atribuyen a
accidentes isquémicos transitorios y los que
persisten más allá de las 24 horas, a
infartos.

Trombólisis: su meta es restablecer la
irrigación por lisis del trombo oclusivo. Los
trombolíticos convierten la proenzima plasminógeno
en plasmina, la enzima activa que produce la lisis del trombo. De
los agentes trombolíticos conocidos, estreptoquinasa,
uroquinasa, activador del plasminógeno tisular
recombinante (alteplase = rt-PA) y sus derivados: reteplase
(rPA), lanoteplase (nPA), y tenecteplase (TNK-tPA), el más
conocido y utilizado en la práctica clínica
neurológica es el alteplase. Aunque la trombólisis
se propuso en 1958 su aceptabilidad estuvo limitada por la
incapacidad de diferenciar la isquemia cerebral del hematoma
intraparenquimatoso, en el que está contraindicada. El
entusiasmo se renovó en los ’90 por la amplia
disponibilidad de la TC y la demostración de la eficacia de los
trombolíticos en la isquemia del miocardio.

Ventana terapéutica: este concepto implica
que hay un período corto (usualmente menos de seis horas)
durante el cual puede haber tejido cerebral todavía viable
que puede ser salvado con una intervención
oportuna.

El nuevo rol de la TC: la TC se usaba para
descartar la presencia de tumores, infecciones o hemorragias. La
redistribución de líquidos que caracteriza a la
isquemia cerebral es responsable de los cambios de densidad de
los tejidos que se
detectan en la TC. El mantenimiento
del volumen celular normal involucra un equilibrio
entre líquidos y electrolitos en los espacios intra y
extracelular, a expensas de un suministro continuo de
energía por parte de la bomba de sodio y potasio de la
membrana que mantiene el gradiente de concentración.
Cuando se interrumpe el aporte sanguíneo no hay más
energía, lo que produce edema citotóxico, es decir,
una injuria celular con penetración de líquido a
través de la membrana. La acumulación de
líquido intracelular produce cambios morfológicos:
el engrosamiento de los giros corticales provoca borramiento
de los surcos. Las neuronas son las células más
sensibles a la isquemia. Inicialmente más densa que la
sustancia blanca, la sustancia gris se hace menos densa
con el incremento de agua. La
diferenciación sustancia gris / sustancia blanca que
caracteriza a la TC normal progresivamente declina y resulta en
tres de los signos tomográficos del infarto cerebral
agudo:

• Borramiento de la nitidez de la cápsula
  interna.
• Pérdida de la distinción de la corteza
  insular.
• Pérdida de la diferenciación entre la
  sustancia gris cortical y la sustancia blanca
  subyacente.

Aunque estos hallazgos se vuelven prominentes con el
tiempo las alteraciones de la atenuación no están
presentes en el momento del ictus.

La imagen
patológica más típica que se observa en la
TC es una zona hipodensa que corresponde al tejido lesionado y al
edema incipiente. Esta imagen no aparece
junto con los síntomas sino entre tres y seis horas
después. En los primeros días la imagen
hipodensa se hace más evidente. La cantidad de edema y de
efecto de masa son variables. Los
grandes edemas pueden producir herniación y
compresión vascular.

Después de la primera semana comienza a disminuir
el edema y su efecto de masa y con él disminuyen el
desplazamiento de las estructuras
anatómicas y el tamaño de la zona hipodensa. El
contorno de la imagen se hace más preciso y en muchos
casos comienzan a aparecer isodensidades en su
interior.

A medida que el tejido infartado es removido la
lesión puede evolucionar a una cicatriz parenquimatosa con
retracción de la región y dilatación de las
cavidades ventriculares y de los surcos ipsilaterales. Puede
haber una encefalomalacia. El infarto crónico no refuerza
con el contraste.

Signo de la arteria cerebral media hiperdensa: es
secundario a un émbolo alojado en la arteria cerebral
media. Esto resulta en un incremento de la atenuación del
primer segmento que puede verse en el momento del ictus. La
correlación angiográfica ha demostrado el trombo
correspondiente y el signo se asocia a una peor evolución clínica. Para evitar la
confusión con una enfermedad arteriosclerótica
calcificante que simule un trombo, los siguientes criterios de
inclusión de arteria cerebral media hiperdensa son
importantes:

• El vaso anormal debe ser de mayor atenuación
  que la cerebral media contralateral y la basilar. (Ha sido
  descrito un signo similar en la arteria basilar).
• No se debe haber administrado contraste
  endovenoso.

La visualización del signo de la arteria cerebral
media hiperdensa indica una oclusión vascular y sugiere
trombólisis dentro de la ventana
terapéutica.

Para el adecuado tratamiento de los pacientes es
fundamental la habilidad de excluir la hemorragia
intraparenquimatosa. La TC ha demostrado cerca del 100% de
sensibilidad para su detección excepto en pacientes muy
anémicos con hematomas isodensos (hematocrito menor del
20%). La conspicuidad de la hemorragia está basada en la
diferente atenuación de la sangre y las sustancias gris y
blanca:

• Sustancia gris = 39 UH.
• Sustancia blanca = 32 UH.
• Hemorragia reciente = 56-76 UH.

La administración de contraste puede ser
útil para delinear los infartos en el período
subagudo cuando éste puede estar oscurecido por
"niebla". La niebla es un fenómeno en el que un
área infartada previamente hipodensa evoluciona entre los
días 14 y 21 a un estado de
isodensidad debido a pequeñas petequias o
infiltración del tejido infartado con macrófagos.
Aunque es difícil de ver en los estudios sin contraste el
área infartada refuerza intensamente en la
periferia.

A pesar de que la barrera hemato-encefálica
está rota desde el día del infarto el refuerzo con
contraste no se ve hasta después de la primera semana. Hay
cierta preocupación teórica de que la
inyección de contraste puede causar mayor injuria
parenquimatosa por la disrupción de la barrera.
Además, la inyección de contraste no incrementa la
detección de los infartos en las primeras 24 horas, por lo
que no se recomienda para la evaluación
del infarto agudo.

Resumiendo: la TC sin contraste tiene un rol
primordial en el manejo del ACV agudo. Una TC que excluya la
hemorragia es un requerimiento para iniciar el tratamiento con
alteplase. La TC está ampliamente disponible, es segura y
rápida en pacientes críticos y es relativamente
económica.

Limitaciones de la TC: con el uso de rt-PA hay un
12% de oportunidades de mejorar el pronóstico a los tres
meses. Sin embargo, también hay un 3% de riesgo de
hemorragia intracraneal por la reperfusión de las
áreas infartadas. Aunque la TC puede mostrar signos de
infarto entre 3 y 6 horas después del ictus hasta un 60%
de las TC son normales en las primeras horas. Un método
más sensible para detectar áreas de infarto puede
mejorar la selección
de pacientes para la terapéutica trombolítica.
Además del signo de la cerebral media hiperdensa el
enfoque actual para seleccionar un paciente para la
trombólisis está basado en la ausencia de signos
de infarto. Por ejemplo, un paciente con síntomas de
infarto y una TC negativa se considera un buen candidato para el
rt-PA. Desafortunadamente con este enfoque el diagnóstico
de infarto cerebral es incorrecto en el 20% de los
pacientes.

La RM convencional en la detección del infarto
agudo: la RM saca ventaja del hecho de que los protones de
agua tienen
diferentes propiedades de relajación (llamados T1 y T2)
dependiendo del entorno microscópico. La isquemia aguda se
caracteriza por cambios en el balance de electrolitos y agua que
alteran el entorno. Estas diferencias pueden ser explotadas para
incrementar el contraste y como resultado la RM es extremadamente
sensible en la detección del infarto.

Los infartos agudos son más visibles en la RM que
en la TC, con un 80% de las RM positivas en el primer día.
Es particularmente superior en la detección de las
lesiones de fosa posterior donde la TC está limitada por
el artefacto de endurecimiento del haz de rayos X debido a
la base del cráneo adyacente. También se ven mejor
los infartos lacunares y los pequeños infartos
corticales.

Los cambios más precoces en la RM son:

• Pérdida del vacío de flujo
  intravascular normal.
• Tumefacción de la sustancia
  gris.
• Incremento de la señal en T2 y
  DP.

En las secuencias spin-echo (SE) estándar hay una
pérdida de la señal intraarterial conocida como
"vacío de flujo" debido a los cambios de la fase de
precesión inducidos por el flujo sanguíneo. En
estados de flujo disminuido o ausente se pierde este vacío
de flujo, de tal manera que hay señal dentro del
vaso afectado. Similar al signo de la cerebral media hiperdensa
en la TC, la ausencia de flujo (= señal) en los vasos
afectados puede verse inmediatamente después de una
oclusión.

Los cambios morfológicos relativos a la
tumefacción celular aparecen antes que la hiperintensidad
en T2, aunque son muy sutiles. Más fáciles de
detectar son las alteraciones que resultan del incremento de
líquido intracelular, evidentes en T2 y todavía
mejor demostrados en DP (aumento de la señal). El T1 es
menos sensible para detectar los infartos. Los cambios tempranos
de intensidad de señal afectan la sustancia gris, con la
sustancia blanca típicamente normal en las primeras 24
horas.

Las imágenes
en DP son superiores para detectar las lesiones que se ubican
cerca de los ventrículos o del espacio subaracnoideo. Esto
se debe a que la presencia del LCR puede complicar la
identificación de estas lesiones en T2, dado que el LCR y
el infarto tienen intensidades de señal similares. De la
misma manera la DP permite diferenciar los infartos lacunares de
los espacios perivasculares: los primeros hiperintensos y los
últimos isointensos respecto al LCR.

El contraste endovenoso puede proveer información adicional. En los infartos
corticales puede haber realce vascular en el 75% de los casos.
Esto se cree debido al flujo lento en la región del
infarto. Hay refuerzo meníngeo en el 33% de los pacientes,
probablemente por inflamación. En general no es necesario
administrar contraste para ver las características de la
lesión, se lo reserva para aquellas instancias en que se
realiza RM por perfusión.

Hay técnicas
de RM que permiten obtener imágenes en T2 en menos tiempo.
Las secuencias rápidas de SE (fast SE) permiten la
adquisición de imágenes 4 a 16 veces más
rápido que el SE convencional y son de particular valor en
pacientes en los que un diagnóstico y un tratamiento
tempranos permiten salvar mayor cantidad de tejido, además
de evitar artefactos de flujo o debidos al movimiento del
paciente. Aunque la información obtenida es similar en las
lesiones grandes, la sensibilidad para lesiones pequeñas
es menor.

La conspicuidad de la lesión puede optimizarse
usando secuencias de inversión-recuperación, en las que
un pulso de radiofrecuencia inicial de 180º es seguido por
uno de 90º. Una secuencia de inversión-recuperación con
atenuación de líquidos (fluid attenuated
inversion-recovery = FLAIR) suprime la señal del
LCR pero mantiene la hiperintensidad proveniente del proceso
patológico. El FLAIR es superior al fast SE-T2 y a la DP
en la evaluación
de la enfermedad cerebro-vascular, mostrando mejor los infartos
lacunares y corticales.

Al principio la implementación del FLAIR estuvo
limitada porque a pesar de mejorar la imagen el tiempo de
inversión requerido aumentaba la duración del
examen cerebral (12 minutos). Recientemente se logró
combinar la sensibilidad del FLAIR con la velocidad de
las secuencias rápidas. El fast FLAIR y el fast SE FLAIR
reducen el tiempo del examen a 2 – 5 minutos. Como resultado, se
pueden obtener excelentes imágenes en T2 por la
supresión del LCR y en un período de tiempo
corto.

Exclusión con RM de la hemorragia
intraparenquimatosa: esencial en la evaluación del
ACV. Las secuencias SE convencionales son altamente sensibles
para detectar las hemorragias subagudas y crónicas. La
deoxihemoglobina, metahemoglobina, y la hemosiderina son los
productos de
degradación de la hemoglobina. Estas sustancias son
paramagnéticas y con la retracción del
coágulo causan marcadas alteraciones en las propiedades de
relajación. En los estadíos hiperagudos de la
hemorragia, en los que hay mínima degradación de la
oxihemoglobina y no existe coágulo maduro las secuencias
de RM convencionales son menos sensibles. Esto ha causado
reluctancia para usar la RM como método
primario en la evaluación del ACV agudo.

Sin embargo las secuencias de eco de gradiente (gradient
recalled echo = GRE) son particularmente sensibles a las
inhomogeneidades del campo
magnético inducidas por la presencia de los productos
paramagnéticos de la sangre. Por lo tanto las
imágenes de eco de gradiente son tan buenas como la TC en
la detección de hemorragias agudas. Los criterios para
detectar la presencia de sangre en la RM son:

• Incremento de la intensidad de señal en
  T1.
• Disminución de la intensidad de señal
  en T2.
• Disminución de la intensidad de señal
  en las imágenes de GRE comparada con la sustancia
  blanca.

El FLAIR es altamente sensible para la detectar la
presencia de las hemorragias subaracnoideas agudas, subagudas y
crónicas.

Evaluación del patrón vascular:
aproximadamente un 20% de los pacientes con isquemia cerebral
aguda NO presentan una obstrucción demostrable en
la arteriografía. Un 10-20% adicional tienen
oclusión de pequeños vasos o disecciones, para las
cuales la trombólisis no resulta de utilidad.
Entonces, además de demostrar el área infartada es
igualmente importante demostrar que existe una lesión
vascular susceptible a la trombólisis. La
angiografía por RM permite una evaluación no
invasiva del patrón vascular. Se pueden obtener
imágenes en las cuales la intensidad de señal del
flujo dentro del vaso sea incrementada ("sangre brillante") o en
las que la intensidad de señal del flujo sea disminuida
("sangre negra"). La primera es la técnica más
común.

La penumbra: la isquemia suele ser incompleta con
el área de mayor compromiso localizada centralmente y una
zona periférica de tejido en riesgo pero todavía
viable. La región central donde ocurre la muerte
celular corresponde al área en la cual la energía
es insuficiente para mantener el potencial de membrana. El
área periférica en riesgo que no ha evolucionado
todavía a la despolarización celular se denomina la
penumbra. El infarto puede progresar y aumentar de
tamaño por diversos mecanismos: edema,
transformación hemorrágica, pobre
circulación colateral, disminución de la
presión sanguínea o aumento de los niveles
plasmáticos de glucosa. Al menos un tercio de los estudios
con RM muestran que las áreas lesionadas aumentan de
tamaño después de 24 horas.

Técnicas avanzadas de RM en la
detección del infarto: Se utiliza el término de
RM multimodal cuando se usan de manera combinada diferentes
técnicas de RM convencional,
angiográficas e imágenes funcionales de
difusión-perfusión. Las técnicas funcionales
ofrecen la oportunidad de observar las imágenes del ataque
isquémico cerebral en su etapa hiperaguda. Así, las
técnicas de difusión y perfusión permiten
una rápida evaluación de todos los procesos que
ocurren desde las primeras horas de la isquemia.

La técnica de difusión muestra el edema
citotóxico indicativo del tejido isquémico mientras
que las imágenes de perfusión informan hora a hora
sobre el estado
hemodinámico de las diferentes regiones del cerebro. Las
imágenes de difusión son superiores a las
secuencias T2 para detectar las lesiones en estadío
hiperagudo de la isquemia. Dichas lesiones aparecen como
imágenes hiperintensas en la difusión e
hipointensas en los mapas de
coeficiente de difusión aparente (ADC). El ADC
disminuye un 30-50% a los 30 minutos de la isquemia. Este
cambio se
produce cuando las imágenes en T2 y DP todavía son
normales. La causa más probable de la disminución
del valor del ADC
es la redistribución del agua desde el espacio extra al
intracelular por la falla de la bomba de sodio y potasio. El
valor de ADC se normaliza aproximadamente a los diez días
del ataque y tiende a aumentar con el tiempo por edema
vasogénico, gliosis y degeneración quística.
La comparación entre las imágenes T2 y el mapa de
ADC puede ser útil para valorar el estadío del
infarto.

Las imágenes de perfusión valoran
cómo los agentes de contraste en RM se movilizan a
través del cerebro y determinan la zona de tejido cerebral
con compromiso del flujo. Los mapas de
perfusión muestran una disminución del rCBV (mapa
del volumen sanguíneo cerebral) mayor al 10% en las
primeras horas de ocurrido el infarto. El retardo del arribo y
pasaje del bolo de gadolinio se observa en los mapas de TT (mapa
del tiempo al pico del bolo) y MTT (mapa del tiempo del
tránsito medio); si el tejido cerebral es reperfundido hay
un rápido aumento del rCBV en la zona del
infarto

Las imágenes de difusión y
perfusión son métodos
útiles para la detección rápida y segura de
los infartos y ofrecen gran información sobre las estrategias de
tratamiento, en pacientes con eventos
isquémicos agudos.

ANEURISMAS
CEREBRALES:

Es la dilatación anormal de una arteria. En el
cerebro los aneurismas son anteriores (de la
carótida interna o sus ramas) o posteriores (de la
vertebral, basilar o sus ramas). Por su etiología y forma
se clasifican en:

• No saculares: áreas de dilatación
  fusiforme. Arterioscleróticos, traumáticos o
  micóticos. Se localizan en el sistema
  vértebro-basilar.
• Saculares ("en baya"): los más comunes. Nacen
  en una bifurcación o en una curva del vaso de origen, o
  apuntan en la dirección en que circularía la
  sangre si la curva no existiera. Más comunes en la
  circulación anterior.
• Disecantes: espontáneos, traumáticos o
  secundarios a una vasculopatía. Se localizan en la
  carótida interna extracraneal o en la
  vertebral.

Fisiopatología: el factor
patogénico más importante en la formación de
un aneurisma es la presencia de un área de
degeneración mural en regiones de estrés
hemodinámico. Muchos factores se correlacionan con el
desarrollo de aneurismas intracraneales y su consecuencia, la
hemorragia subaracnoidea (HSA). Estos factores incluyen
hipertensión arterial, cigarrillo, sexo femenino,
uso de analgésicos y predisposición genética.
Los pacientes con alteraciones del tejido conectivo (Marfan,
Ehlers-Danlos, poliquistosis renal, coartación
aórtica, MAVs) tienen mayor incidencia de
aneurismas.

Tamaño: los aneurismas intracraneales
aumentan de tamaño y/o se rompen con el tiempo. La
mayoría de los investigadores cree que el aneurisma debe
alcanzar un tamaño crítico a partir del cual
aumenta la probabilidad de
hemorragia. Sin embargo, la rotura del aneurisma depende de
múltiples factores: edad, cigarrillo, cocaína, etc.
Se considera que un aneurisma que está entre 5 y 10
mm tiene riesgo de sangrado. Los aneurismas gigantes (>2.5
cm) pueden confundirse con neoplasias.

Multiplicidad: 60-81% de los casos en mujeres. La
carótida interna y la arteria cerebral media son propensas
a formar aneurismas múltiples. Otros autores reportan un
5% de asociación con MAVs. Regla general: 10% de todos los
aneurismas son múltiples, 10% son bilaterales y 10%
afectan la circulación posterior.

Complicaciones de la HSA: las complicaciones
neurológicas más comunes son el re-sangrado, el
vasoespasmo y la hidrocefalia. El re-sangrado es la
complicación más seria, con una incidencia del 4%
el primer día después del evento, que decrece al
1.5% los siguientes 13 días. Un 50% de los pacientes
re-sangran en los seis meses ulteriores a la HSA. El tratamiento
quirúrgico o endovascular temprano elimina el riesgo
potencial de re-sangrado. En los primeros 14 días de la
HSA se presenta vasoespasmo relacionado con la cantidad de sangre
que ocupa el espacio subaracnoideo. Puede llevar a infartos
isquémicos. La incidencia de la hidrocefalia aguda, que se
presenta en los primeros 3 días después del
sangrado, es muy variable. La hidrocefalia crónica aparece
en 10-37% de los pacientes que sobreviven a una HSA. Los
hallazgos radiológicos que se correlacionan con
dilatación ventricular incluyen la presencia de sangrado
intraventricular y áreas focalizadas con capas de sangre
subaracnoidea.

Clínica: los aneurismas se descubren entre
los 30 y los 50 años. Son raros en chicos, asociados a
anomalías vasculares, traumas, infecciones o enfermedades
sistémicas. Casi el 90% de los aneurismas saculares
producen HSA, unos pocos, efecto de masa, y algunos son
descubiertos incidentalmente. Muchas veces hay signos
premonitorios de ruptura como "fuga centinela" o expansión
del aneurisma.

Imágenes:

TC: usualmente es el primer procedimiento
diagnóstico cuando se sospecha una HSA. Una TC de buena
calidad, sin
contraste, detecta la HSA en más del 90% de los pacientes,
si son estudiados en las primeras 48 horas después del
ictus y dependiendo de la localización y extensión
del sangrado. La ubicación del aneurisma puede
presumirse en el área donde se encuentre la mayor cantidad
de sangre o coágulos:

• HSA interhemisférica: arteria comunicante
  anterior.
• Cisura de Silvio: arteria cerebral media.
• Cuarto ventrículo: arteria cerebelosa
  póstero-inferior.
• Supraselar: arteria comunicante posterior, arteria
  basilar.

La TC puede mostrar otras anomalías, como MAVs,
hematoma intraparenquimatoso, hematoma subdural o hidrocefalia.
La medición de la cantidad de sangre en las
cisternas y ventrículos permite identificar a aquellos
pacientes con mayor riesgo de desarrollar vasoespasmo.

Aneurisma permeable:

• Iso o ligeramente hiperdenso en la TC sin
  contraste.
• La TC con contraste es positiva en el 97% de los
  aneurismas de 3 mm o mayores.
• Refuerzo intenso y uniforme.

Aneurisma parcial o totalmente trombosado:

• Heterogéneo, hiperdenso, a menudo
  calcificado.
• Refuerzo variable.

RM: puede proporcionar detalles adicionales sobre la
anatomía
regional, el tamaño, la forma y el contenido del
aneurisma. La señal depende de la presencia, dirección, velocidad y turbulencia del
flujo. La mayoría de los aneurismas intracraneales
aparecerán como un área de vacío de flujo de
mayor tamaño que los vasos normales. El interior se
refuerza intensamente con el gadolinio. Los aneurismas gigantes
tienen calcificaciones y coágulos intraluminales con una
señal compleja, pero la luz residual
mostrará un vacío de flujo. Las áreas
trombosadas tendrán una señal variable que
representa los productos de la sangre en diferentes
estadíos de evolución.

Angioresonancia: la RM es muy útil en pacientes
asintomáticos: es un método no invasivo y sensible
para el estudio de la población en riesgo (poliquistosis,
parientes directos con aneurismas cerebrales). La
angiografía por resonancia magnética se basa en la
capacidad de la sangre en movimiento de provocar distorsiones en
las señales obtenidas. Existen dos técnicas para
realizar una angiografía por resonancia:
angiografía por tiempo de vuelo (time of flight = TOF) o
por contraste de fase (phase contrast = PC). Aunque esta
última permite evaluar la dirección y velocidad del
flujo sanguíneo, la secuencia TOF tiene mejor
resolución espacial y es la que más se
utiliza.

En la actualidad la arteriografía convencional
sigue siendo el "patrón oro" de los métodos de
imágenes para los aneurismas intracraneales.

MALFORMACIONES
ARTERIOVENOSAS:

Las hemorragias producidas por malformaciones
arterio-venosas (MAVs) representan un 2% de los ACV, afectan a
jóvenes con una tasa de mortalidad del 10% y una tasa de
morbilidad del 50%.

Fisiopatología: las MAVs son lesiones
congénitas compuestas por una compleja trama (nido) de
arterias y venas conectadas por fístulas. El flujo
sanguíneo pasa del sistema arterial al venoso sin
franquear la circulación capilar. Las arterias tienen
capas musculares deficientes y las venas de drenaje a menudo
están dilatadas por la alta velocidad con la que pasa la
sangre a través de las fístulas. Las MAVs producen
disfunción neurológica a través de 3
mecanismos:

• Una hemorragia en el espacio subaracnoideo,
  intraventricular, o más comúnmente, en el
  parénquima cerebral.
• Convulsiones en ausencia de hemorragia. Más
  probable en lesiones grandes.
• Déficit neurológico progresivo durante
  meses o años (debido al "robo" de sangre a las
  áreas del cerebro adyacentes o efecto de
  masa).

Los pacientes con una MAV tienen mayor riesgo de
desarrollar un aneurisma, que se ubica en general en las arterias
que alimentan la MAV. Hay casos raros de MAVs múltiples
(cerebrales y/o intraespinales) y pueden presentarse como parte
de un síndrome neurocutáneo (Sturge-Weber,
Rendu-Osler-Weber).

Escala de Spetzler-Martin para las
MAVs:

El grado se determina sumando los puntajes individuales.
Las MAVs de alto grado son más difíciles de resecar
y la cirugía misma puede dejar secuelas
neurológicas en estos casos.

Tratamiento:

• Cirugía: recomendada sólo para lesiones
  de bajo grado.
• Radiología intervencionista:
  obliteración de los vasos con partículas enviadas
  vía catéter arterial.
• Radiocirugía estereotáxica: sólo
  para lesiones pequeñas, puede requerir 2 años
  para una destrucción efectiva.
• Tratamiento combinado: la erradicación de la
  lesión puede demandar más de una técnica.
  La embolización puede realizarse antes de la
  cirugía y eliminar la lesión residual con
  radiocirugía.

Imágenes:

TC: procedimiento de
elección en la emergencia.

• Isodensa o ligeramente hiperdensa en la TC sin
  contraste.
• Calcificaciones en el 25 a 30% de los
  casos.
• Refuerzo fuerte y uniforme de los vasos serpiginosos
  de alimentación, de drenaje y del
  nido.
• Hematoma, efecto de masa.
• Atrofia cerebral.

RM: procedimiento de elección si no hay
emergencia. La señal varía dependiendo de la
velocidad y dirección del flujo, de la secuencia de pulsos
y de la presencia y tiempo de la hemorragia.

• "Panal de abejas" de vacíos de
  flujo.
• Poco o nada de efecto de masa.
• Gliosis y atrofia del tejido adyacente.

Angioresonancia: revela en forma no invasiva la
anatomía de la lesión pero con menor
resolución que la arteriografía convencional.
Útil para el seguimiento después de tratar la
MAV.

Arteriografía: provee el diagnóstico
definitivo pero debido a su invasividad no es el primer
método de imágenes a elegir. Documenta en forma
dinámica el shunt A-V, y permite evaluar la
MAV con la escala de Spetzler y Martin.

Angioma (o hemangioma) cavernoso:

Consiste en capilares aumentados de tamaño
con las siguientes características: 1) sinusoides, 2) capa
simple de endotelio, 3) pared colágena delgada, 4) sin
fibras elásticas ni musculares, 5) flujo lento o trombos
intravasculares, 6) residuos de hemorragias,
calcificaciones.

Los capilares están adyacentes uno al otro, sin
tejido neural interpuesto. No están asociados a arterias
nutricias ni a venas de drenaje y el tejido cerebral vecino puede
mostrar gliosis y pequeñas hemorragias (los cúmulos
de hemosiderina incitan focos epileptógenos).

Se asocia con otras malformaciones vasculares: angiomas
venosos, telangiectasias, MAVs.

Clínica: asintomáticos, o
convulsiones, hemorragia, efecto de masa. Hay una forma
esporádica y una familiar (autosómica dominante). Se presentan entre
los 20 y 40 años, sin preferencia de género.

Imágenes:

TC:

• Isodenso a moderadamente hiperdenso sin
  contraste.
• Calcificaciones, efecto de masa.
• Refuerzo débil.

RM:

• Lesión reticular bien definida en
  "palomitas de maíz" con un core de señal
  mixta (hemorragias en distintos estadíos) y un anillo de
  hemosiderina que se visualiza en T2.

Angioma venoso:

Es la malformación vascular intracraneal
más común, se encuentra en el 3% de las autopsias.
Un angioma venoso es una colección de venas dilatadas
("cabeza de medusa"). Las venas tienen una disposición
radial convergiendo todas en un tronco venoso agrandado. Son
estructuras post-capilares y no se asocian a arterias
anómalas. Excepto por el tamaño su arquitectura es
normal. Las venas drenan el tejido sano adyacente y se conectan
con los sistemas venosos
superficial (70%) o profundo (30%). Como no hay
interrupción del drenaje el angioma se considera una
anomalía o una variante anatómica extrema
más que una lesión. Usualmente solitario, se
presenta a cualquier edad con leve predominio en hombres. Muchos
pacientes son asintomáticos, otros presentan cefaleas,
convulsiones, hemorragia o déficit neurológico.
Puede asociarse a angioma cavernoso.

Localización:

• Supratentorial (especialmente polo frontal) =
  65%.
• Infratentorial (hemisferios cerebelosos) =
  35%.

Imágenes:

• TC: con contraste solamente, tinción cerca del
  ángulo del ventrículo lateral o cuarto
  ventrículo. Tronco colector dilatado (usualmente se ve
  en cortes seriados).

RM: T1 y T2 pueden ser normales o mostrar un área
linear de pérdida de señal. Con gadolinio puede
observarse la "cabeza de medusa".

Arteriografía: fase arterial normal.
Tinción durante la fase capilar tardía o venosa
temprana en "cabeza de medusa".

Telangiectasia capilar:

Racimos de capilares con dilataciones saculares o
fusiformes que carecen de fibras elásticas o musculares en
sus paredes. Múltiples, se intercalan con
parénquima cerebral normal, sin gliosis. Las
telangiectasias capilares son clínicamente silentes, se
descubren en las autopsias, muy raramente pueden dar hemorragia.
Pueden coexistir con angiomas cavernosos y se han descrito formas
transicionales entre estas dos lesiones. No requieren
tratamiento.

Imágenes: múltiples áreas
hipointensas en T2 que pueden representar hemorragias
subclínicas.

ENFERMEDADES DE LA SUSTANCIA
BLANCA:

Enfermedades "dismielinizantes": congénitas.
Formación anormal de mielina.

Enfermedades "demielinizantes": adquiridas.
Destrucción de la mielina normalmente formada.

Leucodistrofias hereditarias:
Clasificación

• Trastornos lisosómicos:
• • Leucodistrofia metacromática.
  • Leucodistrofia de Krabbe.
• Trastornos peroxisomales:
• • Adrenoleucodistrofia.
  • Síndrome cerebro-hepato-renal de
    Zellweger.
• Trastornos mitocondriales (afectación
  predominante de la sustancia gris):
• • Enfermedad de Leigh
  • MELAS (miopía mitocondrial,
    encefalopatía, acidosis láctica, y
    ACVs).
  • MERRF (epilepsia mioclónica de fibras
    rojas rasgadas).
  • Enfermedad de Alper.
  • Síndrome de Kearns-Sayre.
• Enfermedades metabólicas de aminoácidos
  y de ácidos
  orgánicos:
• • Enfermedad de Canavan.
  • Enfermedad de la orina de jarabe de
    arce.
• Enfermedades de la sustancia blanca de causa
  metabólica desconocida:
• • Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher.
  • Enfermedad de Alexander.
  • Distrofia muscular congénita.

Leucodistrofia metacromática: abarca
varios trastornos causados por déficit de la enzima
arilsulfatasa A, que resulta en la acumulación de lípidos
sulfatados. Las membranas de las vainas de mielina se rompen
tanto en el SNC como en el SNP. Se han descrito varias formas
clínicas según la edad de comienzo y el tipo de
presentación. La variante más común es la
infantil; la menos frecuente, la del adulto. TC: atrofia
progresiva con aumento del tamaño ventricular,
hipodensidad difusa de la sustancia blanca. RM: hiperintensidad
de la sustancia blanca periventricular en T2, inicialmente en
parches, luego confluente. Al principio respeta las fibras
subcorticales arqueadas. Afectación cerebelosa.

Leucodistrofia de Krabbe o de células
globoides: rara. Déficit de B galactocerebrosidasa con
agregado de células globoides alrededor de los
pequeños vasos sanguíneos de la sustancia blanca
desmielinizada cerebral, con respeto de las
fibras arqueadas subcorticales. Las desmielinización
también se presenta en los nervios periféricos. TC: hiperdensidad
simétrica del tálamo y caudado. Hipodensidad de la
sustancia blanca. RM: hipointensidad de la sustancia blanca en
T1, hiperintensidad en T2. Áreas moteadas de
hiperintensidad en T2 en el cerebelo y el tronco del
encéfalo. Finalmente, atrofia cerebral.

Adrenoleucodistrofia: la forma recesiva
clásica ligada al cromosoma X se da solamente en hombres.
Defecto enzimático en los peroxisomas que produce
acumulación de ácidos
grasos de cadena larga en el plasma, cerebro, suprarrenal, etc.
El mecanismo que conduce a la desmielinización es
desconocido. Clínica: los niños son normales al
nacimiento. Comienza alrededor de los ocho años con
cambios en el comportamiento, ceguera, alteraciones progresivas
de la marcha, signos piramidales, convulsiones, disartria,
disfagia, sordera. Algunos pacientes desarrollan clara
insuficiencia adrenal, mientras que en otros permanece latente.
Habitualmente no existe afectación de los nervios periféricos. TC: lesiones simétricas
de baja atenuación en la sustancia blanca posterior
cerebral con afectación del rodete del cuerpo calloso.
Progresión caudo-rostral con un borde que refuerza con el
contraste. Puede haber calcificaciones puntiformes. RM: alta
intensidad de señal en T2 en la sustancia blanca
parieto-occipital, el rodete del cuerpo calloso
(típico), las vías visuales y auditivas, y
los tractos piramidales. Afectación de la sustancia blanca
anterior en el 15% de los casos.

Enfermedad de Canavan: déficit de la
enzima aspartoacilasa. Existen tres formas clínicas:
congénita, infantil y juvenil. En la forma infantil el
comienzo de los síntomas suele ocurrir a los cuatro meses
y el crecimiento acelerado de la cabeza se hace llamativo a
partir de los seis meses. Inicialmente predomina la
hipotonía, seguida de involución psicomotora y
espasticidad. Ceguera, convulsiones, episodios
paroxísticos de vómitos, sudoración,
hipotensión e hipertermia. Movimientos coreo-atetoicos en
correlación con la afectación de los ganglios
basales. La muerte se produce alrededor de los dos años.
TC: afectación de la sustancia blanca, especialmente del
centro semioval, que se manifiesta como áreas
simétricas de hipodensidad. RM: extensa afectación
de la sustancia blanca desde el centro hasta la unión
córtico-medular (incluyendo las fibras arqueadas),
hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. El cuerpo calloso
está respetado. El globo pálido y el tálamo
anterior muestran hiperintensidad en T2.

Leucodistrofias adquiridas.
Clasificación:

• Inflamatorias:

Esclerosis múltiple y variantes.

Encefalitis aguda diseminada.

Encefalomielitis aguda hemorrágica.

• Infecciosas:

Leucoencefalopatía multifocal
progresiva.

Enfermedad de Lyme.

Encefalopatía asociada al SIDA.

Panencefalitis esclerosante subaguda.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

• Otras infecciones.

Metabólicas:

Mielinolisis pontina central.

Síndrome de Marchiafava-Bignami.

Malnutrición, déficit de vitamina
B12.

• Vasculares:

Envejecimiento.

Encefalopatía hipertensiva.

Edema hipóxico/isquémico.

• Traumas:

Radioterapia, quimioterapia.

Hidrocefalia.

Daño axonal difuso.

Esclerosis múltiple:

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad
inflamatoria y desmielinizante del SNC caracterizada por
infiltración perivascular de monocitos y linfocitos que
aparecen como áreas induradas en la anatomía
patológica: de ahí el nombre de "esclerosis en
placas".

La EM es una enfermedad dinámica con formación casi
constante de lesiones y curso clínico progresivo que lleva
a la discapacidad. La RM muestra lesiones de alta intensidad
de señal en T2 ubicadas en la sustancia blanca del
cerebro, tronco encefálico, médula espinal, y
nervios ópticos. En los casos típicos las lesiones
tienden a ocurrir en áreas periventriculares y pueden
afectar el cuerpo calloso.

No se ha identificado el agente etiológico, las
causas sugeridas son infecciosas, vasculares, autoinmunes y
tóxicas. La enfermedad presenta diferentes formas
clínicas: progresiva primaria, remitente recurrente,
recurrente progresiva y progresiva secundaria. La EM causa
considerable discapacidad, los pacientes mueren por las
complicaciones (especialmente infecciones recurrentes) y tienen
una expectativa de vida 7 años menor que la población general. Es ligeramente
más frecuente en mujeres, el rango de edad más
afectado está entre 18 y 50 años.

Clínica: los ataques y exacerbaciones de
la EM se caracterizan por nuevos síntomas que reflejan la
afectación del SNC. Estos síntomas están
separados en tiempo (semanas, meses, años) y en
localización anatómica. Los pacientes que mejoran
después del ataque agudo tienen EM remitente recurrente.
Sin embargo, la mayoría de los pacientes entran en
el estado
llamado EM progresiva secundaria. Los pacientes con EM progresiva
primaria tienden a sumar discapacidad sin interrupción o
remisión y responden poco a la terapéutica. Los
pacientes con EM recurrente progresiva suman discapacidad durante
y entre los ataques.

La EM alcanza un umbral clínico (reflejo de la
disfunción inmune y la afectación axonal)
después del cual el deterioro ocurre en forma continua y
se hacen evidentes signos más graves en la RM, por
ejemplo, hipointensidades en T1 y atrofia cerebral. Estos
"agujeros" en T1 y los signos de atrofia cerebral y espinal son
manifestaciones de un proceso neurodegenerativo y no solamente
inflamatorio.

La EM puede presentarse en forma aguda y fulminante
(variante Marburg) o con mielopatía necrotizante y
afectación del nervio óptico (enfermedad de Devic).
La EM debe diferenciarse de otras enfermedades neuroinflamatorias
incluyendo la encefalomielitis diseminada aguda
(desmielinización difusa post-infecciosa), la enfermedad
de Schilder (desmielinización masiva asimétrica en
niños, de curso maligno) y la esclerosis
concéntrica de Baló (variante más fulminante
de la enfermedad de Schilder, que muestra un patrón
característico de zonas de sustancia blanca alterada y
zonas normales).

La EM presenta diversos síntomas. Algunos
pacientes tienen predominio de cambios cognitivos, otros,
prominente ataxia, hemiparesia o paraparesia, depresión,
síntomas visuales, debilidad, fatiga, incontinencia. El
desorden bipolar o la demencia franca pueden aparecer tarde en el
curso de la enfermedad. El suicidio es
más común que en otras enfermedades
neurológicas graves. Las enfermedades intercurrentes
(infecciones respiratorias, urinarias, etc) exacerban los
síntomas.

Imágenes: el uso de RM revolucionó
la investigación, diagnóstico y hasta
el tratamiento de la EM. Usualmente la RM es la única
modalidad de imagen necesaria para los pacientes con EM y
sobrepasa a todas las demás en cuanto a su valor
predictivo. La TC tiene un valor limitado y puede usarse para
excluir otras causas de deterioro neurológico. Una
lesión de EM aguda refuerza y puede ejercer efecto de
masa. La TC no es útil en las lesiones
crónicas.

Debido a la inflamación y rotura de la barrera
hematoencefálica en las lesiones de EM, la presencia de
líquido extravascular produce hiperintensidad en T2.
Típicamente se identifican múltiples
imágenes hiperintensas en la sustancia blanca. Las
lesiones pueden tener cualquier ubicación, pero las
preferidas incluyen la sustancia blanca periventricular, el
tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal.
Son comunes las lesiones ovales perpendiculares a los
ventrículos a lo largo de los trayectos de las venas
profundas (barras o dedos de Dawson). Quizás las
lesiones más específicas son las del cuerpo
calloso, en la interfase con el septum pellucidum.

La densidad protónica (DP) tiene la ventaja sobre
el T2 estándar de que la lesión permanece
hiperintensa pero la señal del LCR es suprimida. Entonces
las lesiones son más fáciles de identificar.
Dependiendo de la técnica de DP la señal del LCR es
suprimida en grados variables,
poniéndose isointensa a hipointensa respecto al
parénquima cerebral. Esta secuencia suprime
sustancialmente los espacios de Virchow-Robin, (espacios
perivasculares de LCR que penetran en la sustancia blanca
subcortical) que se ven como puntos hiperintensos en el T2
estándar.

El T1 sin contraste es mucho menos sensible, las
lesiones agudas pueden ser indetectables. Con el T1 el
neurólogo puede apreciar la atrofia cerebral global que se
correlaciona fuertemente con el grado de discapacidad. Las
lesiones crónicas producen leucomalacia localizada y
aparecen como lesiones hipointensas que representan la
pérdida de tejido. El T1 con gadolinio puede detectar las
lesiones agudas activas de la sustancia blanca con refuerzo en
anillo.

El FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) es un T2
que atenúa la señal del LCR ventricular.
Así, las señales hiperintensas provienen de
alteraciones del parénquima cerebral mientras que el LCR
se ve negro. La mayor supresión de la señal del LCR
en el FLAIR incrementa el contraste con las lesiones
periventriculares de la EM. El FLAIR es superior a la DP en las
lesiones de EM de los hemisferios cerebrales, sin embargo la DP
sigue siendo la secuencia de elección para la investigación de las lesiones
infratentoriales.

En prácticamente todos los pacientes con EM
clínicamente establecida la RM demuestra los cambios
correspondientes. Los falsos negativos ocurren más
frecuentemente en pacientes con EM temprana y mínimo
daño neurológico.

DD:

• Enfermedad cerebro vascular.
• Leucodistrofia.
• Vasculitis.
• Encefalitis.
• Sarcoidosis.
• Demielinización post-viral.
• MTS.

Causas vasculares de enfermedades de la sustancia
blanca:

Las imágenes producidas por las alteraciones
vasculares de la sustancia blanca se superponen con los cambios
fisiológicos del envejecimiento.

Agrandamiento de los espacios de Virchow:
extensiones perivasculares normales del espacio subaracnoideo.
Ocurren en lugares específicos (ganglios basales,
cápsula interna y externa, sustancia blanca cerebral,
mesencéfalo). El tamaño y el número se
incrementan con la edad pero pueden observarse en pacientes
normales de todas las edades. Imágenes: bien delineados,
redondos, ovales o curvilíneos, isointensos con el LCR
(hipointensos en T1, hiperintensos en T2), pueden ser
prominentes, asimétricos y unilaterales. Algunas veces
reciben el nombre de "etat criblé". La
vacuolización de la mielina alrededor de los espacios
perivasculares es común en pacientes normales mayores de
65 años.

Ateroesclerosis con cambios isquémicos
alrededor de las arterias penetrantes largas terminales:
isointensos en T1, hiperintensos en T2 y DP. Localizaciones:
protuberancia, tálamo, ganglios basales, región
capsular, sustancia blanca cerebral profunda. Pueden
desarrollarse aneurismas por debilitamiento de la pared,
trombosis del vaso o hemorragia intracerebral, estos
últimos prevalentes en personas con hipertensión
arterial.

Colagenosis venosa periventricular: estenosis no
inflamatoria u oclusión de las venas subependimarias
periventriculares. Se asocia a leucoaraiosis.

Infartos lacunares isquémicos: áreas de
necrosis, demielinización, degeneración
quística, y pérdida axonal en el territorio de las
6 a 12 arterias lentículo-estriadas que provienen de las
cerebrales anterior y media. Dependiendo del tamaño de la
arteria ocluida un infarto lacunar en los ganglios basales puede
o no verse en la fase aguda en TC. Las lesiones mayores se
observan a las 48 horas como áreas ovales mal definidas
hipodensas, de eje mayor ántero-posterior. Un ligero
efecto de masa y captación de contraste pueden
desarrollarse en los tiempos habituales de los infartos.
Después de 3 a 4 semanas la lesión se hace
más definida e hipodensa.

Lagunas hemorrágicas: se ven en la
enfermedad vascular hipertensiva. Indican un riesgo aumentado de
hemorragia intracerebral.

Infartos embólicos: a menudo múltiples.
Localizaciones típicas: ganglios basales y unión
córtico-subcortical.

Encefalopatía
hipóxico/isquémica: leucomalacia
periventricular en niños prematuros. Infartos en
territorios vasculares limítrofes en niños no
prematuros o adultos.

Encefalopatía hipertensiva: 1) aguda:
edema reversible de la sustancia blanca profunda. 2) Eclampsia:
hiperintensidades simétricas corticales, subcorticales y
de los ganglios basales, que pueden reforzar con el contraste.
Usualmente reversibles.

Angiopatía amiloide: enfermedad de los
pequeños vasos cuya incidencia aumenta con la edad (en el
46% de los mayores de 70 años). Afecta sólo a las
arteriolas intracorticales y respeta las arterias penetrantes de
la sustancia blanca, ganglios basales, tallo y cerebelo. Se
asocia con demencia. Suele ocurrir hemorragia cerebral localizada
principalmente en el córtex y la sustancia blanca
superficial que pueden extenderse al espacio
subaracnoideo.

Vasculitis: inflamación y necrosis de los
vasos sanguíneos que alternan áreas de estenosis y
dilatación. Puede causar trombosis y anomalías en
el parénquima adyacente. Múltiples
etiologías:

Infecciosas:

• TBC.
• Hongos.

No infecciosas:

• Angeitis primaria del SNC:
• Poliarteritis nodosa.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Arteritis a células gigantes (arteritis
  temporal, Takayasu).

Otras: angeitis granulomatosa, Wegener, sarcoidosis,
enfermedad de Behcet, granulomatosis linfomatoide.

Leucoaraiosis:

En algunos pacientes es posible observar en la TC de
encéfalo una alteración o rarefacción de la
sustancia blanca periventricular que se observa hipodensa y con
márgenes mal definidos. Esta rarefacción ha sido
denominado leucoaraiosis. La leucoaraiosis ha sido motivo de
múltiples controversias. En la actualidad se la diferencia
claramente de la demencia subcortical de Binswanger y su
presencia se considera sólo un hallazgo de las
neuroimágenes. Se debe distinguir de las hiperintensidades
puntiformes o lineales aisladas en T2 correspondientes a la
dilatación de los espacios perivasculares (état
criblé), las cuales, muy probablemente son sólo
un signo indirecto de atrofia cerebral. También se deben
distinguir de la leucoaraiosis los casquetes triangulares
frontales u occipitales pequeños (caps) y las
estrías periventriculares estrechas (rims), por ser
hallazgos fisiológicos, más ligados al
envejecimiento que a patología vascular. En las secuencias
con inversión de fase de la RM (FLAIR), la leucoaraiosis
se observa como una hiperintensidad periventricular y ha sido
clasificada en cuatro grados (0 a 3), a mayor grado, mayor
severidad de esta rarefacción.

Los estudios anatomopatológicos han mostrado que
esta rarefacción periventricular de la sustancia blanca
está constituida por una desmielinización y gliosis
astrocítica perivascular, y una microangiopatía o
vasculopatía isquémica crónica. Los
principales factores de riesgo asociados a la leucoaraiosis son
la edad, la hipertensión arterial y la enfermedad cerebro
– vascular, sin embargo, se desconoce el mecanismo exacto que
lleva a alteraciones en la vasculatura en la leucoaraiosis. Los
infartos lacunares y las microhemorragias pueden coexistir con la
leucoaraiosis.

Enfermedad de Binswanger (encefalopatía
arteriosclerótica subcortical):

Su detección ha aumentado progresivamente con la
mejora continua de los métodos diagnósticos, que
permiten identificar el daño isquémico de la
sustancia blanca hemisférica cerebral y la presencia de
infartos lacunares. Se trata de una demencia de curso
crónico e inexorablemente progresiva que se caracteriza
por la asociación de disfunción cognitiva
subcortical, evidencia de enfermedad cerebro vascular, rigidez
parkinsoniana y disfunción vesical, con un cuadro
imagenológico característico. La edad de comienzo
se sitúa, en el 45 % de los casos, entre los 50 y 59
años y en el 38 %, entre los 60 y 69; afecta por igual a
ambos sexos. La mayor parte de estos pacientes son hipertensos de
larga evolución y con mal control de la
presión arterial. Se le han visto asociadas,
además, la diabetes mellitus
y la cardiopatía isquémica. La arteriosclerosis
presente en las arterias medulares induce las disminución
del flujo lo que condiciona una isquemia crónica de la
sustancia blanca y da lugar a una desmielinización difusa,
seguida de pérdida axonal y dilatación del espacio
perivascular. De Revck describió la vascularización
de la sustancia blanca periventricular y demostró que las
ramas corticales superficiales y del plexo de la piamadre se
internan hasta la proximidad de la pared ventricular, dando a su
paso un escaso número de colaterales. Se ha podido
comprobar igualmente que el único aporte de sangre en la
zona ventricular se limita a las arterias coroideas y que la
irrigación centrífuga es limitada. Esto demuestra
la existencia de una región muy sensible a procesos
isquémicos; y reafirma que el daño de las arterias
medulares conduce a los cambios descritos en esta
entidad.

TC: áreas tanto difusas como parcheadas de
hipodensidad de la sustancia blanca del centro semioval y en las
regiones frontal y occipital, con prominente afectación
del área periventricular.

RM: áreas confluentes de alta intensidad de la
sustancia blanca profunda en T2 y DP. Las alteraciones que
muestra la RM son más extensas que las que se detectan con
la TC. Uno o más infartos lacunares son evidentes en los
ganglios basales, cápsula interna o
tálamo.

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Autora:

Dra. Silvia Angiola

Subdirectora Carrera de Especialista en
Diagnóstico Por Imágenes

Facultad de Medicina de la
UBA

Sede Hospital Gral. De Agudos Ramos
Mejía.

Categoría Salud – General.