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Apuntes de Neuroradiología (página 2)

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INFECCIONES

Las infecciones congénitas y neonatales tienen secuelas diferentes que las de los niños y adultos. La edad gestacional es el factor pronóstico más importante: las infecciones durante los dos primeros trimestres producen malformaciones cerebrales, mientras que en el último trimestre dan lugar a lesiones destructivas. Existe superposición y las destrucciones severas pueden ocurrir a cualquier edad gestacional.

Las infecciones TORCH clásicas hacen referencia a los organismos más comúnmente implicados: toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y herpes simple tipo 2. Existen tres rutas de transmisión:

  1. Hematógena –transplacentaria: toxoplasmosis, la mayoría de los virus.
  2. Infección cervical ascendente: bacterias.
  3. En el canal de parto: herpes simple tipo 2.

Si bien el patrón de calcificaciones distróficas no es específico, las calcificaciones del citomegalovirus son generalmente de localización periventricular, mientras que las calcificaciones de la toxoplasmosis son dispersas con leve predilección por los ganglios basales.

El citomegalovirus produce atrofia cerebral y cerebelosa, microcefalia y anomalías de la migración neuronal (lisencefalia, polimicrogiria, paquigiria, displasia cortical focal y heterotopías).

La toxoplasmosis se asocia a microcefalia, hidrocefalia, encefalomalacia, porencefalia y corioretinitis.

El herpes simple cursa con pérdida temprana de sustancia cerebral, encefalomalacia multiquística, atrofia difusa y calcificación puntiforme o giriforme del parénquima.

La rubéola produce microcefalia, atrofia, ventrículomegalia, retardo en la mielinización. Las microcalcificaciones, en corteza y ganglios basales, son menos prominentes que en otras TORCH.

En el HIV el hallazgo más común es la atrofia cerebral, puede existir calcificación de los ganglios basales (se ve después del año de edad), retraso en la mielinización o hipoplasia de la sustancia blanca. A diferencia del adulto no son comunes las infecciones oportunistas ni las neoplasias del SNC.

Meningitis:

  • Meningitis aguda piógena (bacteriana).
  • Meningitis linfocítica (viral).
  • Meningitis crónica (TBC).

Meningitis aguda piógena: el 80% de los casos se origina por Neisseria meningitidis, Haemophylus influenzae y Streptococo pneumoniae. Las vías de infección son:

  • Diseminación hematógena (más común).
  • Extensión de infecciones adyacentes (sinusitis, otitis).
  • Comunicación del LCR con el exterior (mielomeningocele, fístula de LCR).
  • Implantación directa (trauma penetrante, fractura de cráneo, cirugía).
  • Ruptura de abscesos corticales (raro).

Clínica:

Niños: fiebre, irritabilidad, vómitos, convulsiones y protrusión de la fontanela.

Adultos: fiebre, cefalea, rigidez de nuca, náuseas y vómitos, deterioro progresivo de la conciencia.

La meningitis meningocóccica se acompaña de petequias o rash purpúreo. El diagnóstico se hace por la clínica y los estudios del LCR, el tratamiento es la antibiótico -terapia. Mortalidad del 10%.

Imágenes:

  • TC: en general, normal. En la TC sin contaste las cisternas y surcos pueden estar borrados por el exudado. Menos del 50% de los niños muestran refuerzo meníngeo con el contraste. En la meningitis infantil son comunes las efusiones subdurales. Los ventrículos pueden estar agrandados por hidrocefalia o comprimidos por el edema. Pueden verse cerebritis o abscesos.
  • RM: las meninges pueden reforzar difusamente con el contraste. La RM es más sensible que la TC para detectar complicaciones tempranas. La meningitis neonatal es propensa a la hidrocefalia, ventriculitis, infarto, efusiones subdurales y abscesos.
  • Los infartos venosos son subcorticales, hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, a menudo hemorrágicos y ocurren en localizaciones características:
    • Parasagital: trombosis del seno longitudinal superior.
    • Talámico: trombosis de la vena de Galeno o del seno recto.
    • Temporal: trombosis del seno transverso/sigmoideo.

Complicaciones:

  • La estasis venosa y la tromboflebitis pueden originar trombosis venosas.
  • La inflamación perivascular produce vasoespasmo e infartos arteriales o venosos.
  • El exudado en las cisternas puede dañar los nervios craneales.
  • Hidrocefalia secundaria a obstrucción de las cisternas o ventriculitis/ependimitis.
  • Efusiones subdurales estériles en niños.
  • Empiema subdural, empiema/absceso epidural.
  • Cerebritis o absceso parenquimatoso.

Tardías: encefalomalacia y atrofia.

Meningitis viral: los enterovirus son responsables del 50-80% de las meningitis virales. Más común en adultos y niños, no es frecuente en neonatos. Los síntomas son menos severos que en la meningitis bacteriana. Usualmente autolimitada, requiere sólo tratamiento de soporte. El diagnóstico es sugerido por un LCR estéril con moderada pleocitosis y glucosa normal. Ocasionalmente puede aislarse el virus o sus antígenos. En la TC y RM raramente se refuerzan las meninges.

Meningitis crónica:

  • Infecciosa: más común, TBC. Otros: criptococosis, coccidioidomicosis, aspergilosis, candidiasis, actinomicosis.
  • Enfermedad granulomatosa no infecciosa: más común, sarcoidosis. Otras: Wegener, histiocitosis de células de Langerhans, paquimeningitis reumatoidea.

La meningitis crónica tiene predilección por las cisternas: su exudado fibrinoso las oblitera produciendo hidrocefalia comunicante. Otras complicaciones: infarto, atrofia, calcificaciones distróficas.

Los síntomas son menos severos y evolucionan más lentamente que en las meningitis bacterianas. El diagnóstico se hace por la pleocitosis linfocítica y la baja concentración de glucosa del LCR. También, ocasionalmente, por cultivo del LCR, o detección de antígenos.

Imágenes:

  • TC: engrosamiento "en placa" de la duramadre que refuerza después de la administración de contraste. Calcificaciones distróficas en "palomitas de maíz" especialmente en torno a las cisternas basales. Hidrocefalia, infarto, atrofia.
  • RM: el exudado inflamatorio es difícil de detectar sin contraste.

Empiema subdural, absceso epidural:

Causas:

  • Infección post quirúrgica (gram -, estrepto y estafilococo).
  • Sinusitis.
  • Meningitis.
  • Infecciones orbitarias, otitis media crónica, mastoiditis, fracturas de cráneo, infección cerebral parenquimatosa.

Las colecciones purulentas extra –axiales a menudo son intra y extradurales al mismo tiempo. Empiema subdural: colección de líquido infectado entre la duramadre y la aracnoides. No puede cruzar la hoz (unilateral). Síntomas: encefalopatía, signos neurológicos focales, convulsiones. Absceso o empiema epidural: colección de líquido supurativo entre la duramadre y la calota. Puede cruzar la hoz (bilateral). Síntomas: cefalea, fiebre, manifestaciones de la infección primaria.

Mortalidad: 20%. Pronóstico desfavorable en ancianos, encefalopatías o tratamiento demorado. Las complicaciones incluyen trombosis de las venas corticales y de la dura, con infarto consecuente. Tratamiento: antibióticos, cirugía.

Imágenes:

TC: a menudo es difícil distinguir entre localización intradural y extradural en las colecciones hipodensas extra –axiales. Generalmente:

Subdural: típicamente unilateral, colecciones en medialuna sobre la convexidad o dentro de la cisura interhemisférica.

Epidural: típicamente bilateral, colección lentiforme sobre la convexidad.

  • Después de 1 a 3 semanas pueden mostrar un anillo de refuerzo con el contraste.
  • RM: la señal es similar o ligeramente hiperintensa respecto al LCR en T1 y T2. Edema cerebral hiperintenso en T2. Infartos venosos, cerebritis, abscesos.

Absceso piógeno:

Evoluciona a partir de un foco de cerebritis, el estadío más temprano de la infección purulenta del cerebro. Si el tratamiento fracasa o no se efectúa, la cerebritis se convierte en absceso.

Agentes etiológicos: estrepto y estafilococo, gram -. Están relacionados con la patología subyacente.

Vías de infección:

  • Diseminación hematógena de una infección primaria extracraneal (cardíaca, pulmonar, drogas endovenosas).
  • Diseminación directa de una sinusitis u otitis.
  • Trauma.
  • Defectos durales congénitos o adquiridos.

Localización: los abscesos se ubican en la unión entre las sustancias gris y blanca (subcorticales). El emplazamiento también estará relacionado con el sitio anatómico de la infección primaria.

Estadíos en la formación del absceso:

  • Cerebritis temprana (3-5 días): masa no encapsulada de edema, hiperemia, infiltrado polimorfonuclear, petequias y mínima necrosis.
  • Cerebritis tardía (4-14 días): infección más localizada, zonas de necrosis coalescentes rodeadas por un anillo de células inflamatorias, macrófagos y tejido de granulación.
  • Cápsula temprana (2 semanas): El colágeno forma una cápsula alrededor del tejido necrótico licuado y los restos inflamatorios. Paredes finas, rodeada de edema.
  • Cápsula tardía (semanas o meses): Con más depósito de colágeno la cápsula se hace más gruesa. Disminuyen el edema y el efecto de masa. Gliosis alrededor del absceso.

Imágenes:

  • TC: lesión subcortical que refuerza en anillo. La cápsula temprana tiene un anillo de contraste fino y está rodeada de edema. La cápsula tardía muestra un anillo de contraste más grueso y el edema y el efecto de masa comienzan a ceder. El anillo puede persistir durante meses después de la resolución clínica.
  • RM: el área central de necrosis es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. La cápsula es iso a hiperintensa en T1, e iso a hipointensa en T2. Marcado refuerzo con el contraste. Los abscesos en pacientes inmunocomprometidos tienen menos edema, paredes más finas y poco o nada de refuerzo. Pueden evidenciarse las complicaciones: abscesos satélites, ventriculitis, ependimitis, plexitis, leptomeningitis.

Diagnóstico diferencial del refuerzo en anillo:

- Tumor cerebral primario.

- MTS.

- Abscesos.

- Granulomas.

- Hematoma en resolución.

- Infarto subagudo.

- Malformación vascular trombosada.

- Lesión desmielinizante activa.

- Aneurisma trombosado.

- Necrosis por radiación.

HEMORRAGIA INTRACEREBRAL:

La hemorragia intracraneal puede ocurrir dentro del parénquima cerebral o en los espacios meníngeos circundantes. La hemorragia dentro de las meninges o en los espacios potenciales asociados incluye el hematoma epidural, el hematoma subdural y la hemorragia subaracnoidea. La hemorragia intracerebral (HIC) y la extensión del sangrado dentro de los ventrículos (hemorragia intraventricular = HIV) pueden tener varias causas. La hemorragia intracerebral produce más muertes y discapacidad que el accidente cerebro-vascular (ACV) isquémico o la hemorragia subaracnoidea. La HIC y su edema pueden desorganizar los tejidos cerebrales adyacentes produciendo disfunción neurológica. El desplazamiento significativo del parénquima cerebral puede elevar la presión intracraneal y causar herniaciones potencialmente fatales.

Fisiopatología: la HIC no traumática comúnmente se produce por una injuria a las paredes de los vasos (hipertensión, diabetes, abuso de drogas) pero puede deberse a una disfunción de la regulación por un flujo cerebral aumentado (injuria por reperfusión, transformación hemorrágica, exposición al frío). Otras causas son: la ruptura de un aneurisma o de una malformación arteriovenosa (MAV), las arteriopatías, las alteraciones de la hemostasis (trombólisis, anticoagulación, diátesis hemorrágica), las necrosis hemorrágicas (tumores), la obstrucción venosa (trombosis venosa) y los traumatismos craneales penetrantes y no penetrantes.

La hipertensión crónica produce una vasculopatía de los pequeños vasos caracterizada por lipohialinosis, necrosis fibrinoide y desarrollo de aneurismas de Charcot – Bouchard, que afecta a las arterias penetrantes de todo el encéfalo, incluyendo las lentículo – estriadas, las tálamo – perforantes, las ramas paramedianas de la arteria basilar, las arterias cerebelosas superiores y ántero – inferiores.

Localizaciones preferenciales de la HIC:

  • Ganglios basales (40-50%).
  • Tálamo (10-15%).
  • Protuberancia (5-12%).
  • Cerebelo (5-10%).
  • Tronco encefálico (1-5%).

Las hemorragias del tronco del encéfalo tienen una tasa de mortalidad del 75% a las 24 horas. La HIC tiene un leve predominio en hombres. El riesgo se incrementa después de los 55 años y se duplica cada década hasta llegar a los 80 años. En jóvenes la hemorragia lobar es la más común y está asociada a MAVs. Las hemorragias subependimarias o de la matriz germinal se ven en prematuros.

Clínica:

Paciente con historia de hipertensión, traumatismo, abuso de drogas o diátesis hemorrágica.

El comienzo de los síntomas se produce durante la actividad diaria con progresivo (minutos a horas) desarrollo de:

  • Alteración del nivel de conciencia (50%).
  • Náuseas, vómitos (40-50%).
  • Dolor de cabeza (40%).
  • Convulsiones (6-7%).
  • Déficits neurológicos focales.

Los signos clínicos están determinados por el tamaño y la localización de la hemorragia:

  • Hipertensión, fiebre, arritmias cardíacas.
  • Rigidez de nuca.
  • Hemorragias retinianas.
  • Alteración del nivel de conciencia.
  • Anisocoria.
  • Déficits neurológicos focales:
    • Putamen: hemiparesia contralateral, pérdida sensorial contralateral, paresia de la mirada conjugada contralateral, hemianopsia homónima, afasia, dejadez, apraxia.
    • Caudado: hemiparesia contralateral, paresia de la mirada conjugada contralateral, confusión.
    • Tálamo: pérdida sensorial contralateral, hemiparesia contralateral, paresia de la mirada, hemianopsia homónima, miosis, afasia, confusión.
    • Lobar: hemiparesia contralateral o pérdida del sensorio, paresia de la mirada conjugada contralateral, hemianopsia homónima, abulia, afasia, dejadez, apraxia.
    • Tronco del encéfalo: cuadriparesia, debilidad facial, disminución del nivel de conciencia, paresia de la mirada, oscilación ocular, miosis, inestabilidad autonómica.
    • Cerebelo: ataxia que usualmente comienza en el tronco, debilidad facial ipsilateral, pérdida del sensorio ipsilateral, paresia de la mirada, desviación oblicua, miosis, disminución del nivel de conciencia.

Imágenes:

Parénquima:

TC: Cuando se puede realizar durante las primeras 2-3 horas del ictus, la HIC aparece como un área más densa que el parénquima cerebral con valores de atenuación semejantes al de la sangre circulante con un hematocrito normal (54 unidades Hounsfield). Hay que recordar que pacientes con intensa anemia pueden tener HIC isodensas. Cuando el volumen de la hemorragia continúa aumentando después de dos horas hay que sospechar un trastorno de la hemostasia o de la coagulación y descartado éste, que la HIC sea secundaria a un tumor o a una malformación vascular. No obstante, cuando se ha repetido sistemáticamente la TC a lo largo de las primeras 20 horas del ictus, se ha comprobado un aumento del volumen de la hemorragia en un 38% de los casos. En el resto, durante las tres horas siguientes, el coágulo se forma y se retrae. La HIC adquiere entonces un aspecto en la TC más hiperdenso (80-95 unidades Hounsfield) con aspecto homogéneo y forma elipsoidal. El coágulo está rodeado de un estrecho halo hipodenso correspondiente a edema y necrosis. La TC demuestra también el efecto de masa del coágulo y la eventual presencia de hidrocefalia o de invasión sanguínea del espacio subaracnoideo o del sistema ventricular. Cuando se administra contraste muchas HIC aparecen rodeadas de un realce anular estrecho y regular. Este realce aparece con mayor frecuencia a partir del 7º-10º día de evolución, paralelamente a la aparición de vasos neoformados, desprovistos de barrera hematoencefálica, en el área de necrosis que rodea al coágulo. El realce anular puede persistir hasta seis meses, siendo frecuente en estos casos que la HIC permanezca isodensa. Más frecuentemente la HIC se va tornando hipodensa a lo largo de semanas hasta convertirse en una hendidura hipodensa carente de efecto de masa. El aspecto residual de las pequeñas hemorragias profundas o subcorticales es indistinguible en la TC del de los infartos lacunares. Los hechos atípicos que deben hacer sospechar que la HIC es secundaria a un tumor o a una malformación vascular son, entre otros, los siguientes: hemorragias de contornos irregulares y/o con halo hipodenso ancho o irregular; hemorragias rodeadas por un anillo hiperdenso sin administración de contraste; calcificaciones dentro del coágulo; hemorragias lobares en pacientes jóvenes no hipertensos. En tales casos pueden ser necesarios varios exámenes seriados con TC, RM y arteriografía para averiguar la etiología de la HIC. Las hemorragias multifocales en los lóbulos frontal, temporal y occipital sugieren una etiología traumática. El volumen del hematoma en centímetros cúbicos puede calcularse con la ecuación de la elipse modificada: (A*B*C)/2. A, B y C son los diámetros máximos del hematoma en centímetros en los tres planos ortogonales.

RM: Las secuencias convencionales T1 y T2 no son altamente sensibles en las primeras horas pero las nuevas secuencias de eco de gradiente parecen capaces de detectar la HIC precozmente. La apariencia de la hemorragia evoluciona con el tiempo debido a los cambios físicos y químicos dentro y alrededor del hematoma. La mayor utilidad de la RM en el estudio de la HIC es ayudar a establecer la antigüedad de la hemorragia pero, sobre todo, para el diagnóstico etiológico en aquellos casos sospechosos de HIC secundaria a tumor o malformación vascular. La RM, mediante la técnica de eco de gradiente, puede detectar microhemorragias cerebrales petequiales (múltiples focos hipointensos por depósito de hemosiderina) que pueden verse tanto en la angiopatía cerebral amiloidea como en la arterioloesclerosis hipertensiva.

Fase

Tiempo

Hemoglobina

T1

T2

Hiperaguda

<24 horas

Oxihemoglobina (intracelular)

Iso o hipo

Hiper

Aguda

1-3 días

Deoxihemoglobina (intracelular)

Iso o hipo

Hipo

Subaguda temprana

>3 días

Metahemoglobina (intracelular)

Hiper

Hipo

Subaguda tardía

>7 días

Metahemoglobina (extracelular)

Hiper

Hiper

Crónica

>14 días

Hemosiderina (extracelular)

Iso o hipo

Hipo

Vasos:

  • La TC-angiografía y la RM-angiografía permiten evaluar vasos de tamaño grande y mediano para MAVs, vasculitis y otras arteriopatías.
  • La angiografía por cateterismo permite evaluar vasos grandes, medianos y pequeños para MAVs, vasculitis y otras arteriopatías. Considerarla para pacientes jóvenes con hemorragia lobar, pacientes sin historia de hipertensión y pacientes sin causas claras candidatos a cirugía.

Hemorragia subependimaria:

Grado

Localización

I

Hemorragia subependimaria.

II

HIV sin ventriculomegalia.

III

HIV con ventriculomegalia.

IV

HIV con hemorragia parenquimatosa.

HEMATOMA EPIDURAL:

La acumulación de sangre en el espacio potencial que existe entre la duramadre y el hueso puede ser intracraneal (HEI) o espinal (HEES). El HEI es la complicación más seria del traumatismo de cráneo y requiere diagnóstico y cirugía inmediatos. El HEI puede ser agudo (58%), subagudo (31%) o crónico (11%). El HEES puede ser traumático o espontáneo.

Fisiopatología: El hematoma epidural se produce por una breve fuerza de contacto sobre la calota que causa separación de la capa perióstica de la duramadre del hueso y que lacera los vasos interpuestos por cizallamiento. Las fracturas de cráneo ocurren en el 85-95% de los adultos pero son menos comunes en niños por la elasticidad del cráneo inmaduro. Pueden estar comprometidas tanto las estructuras arteriales como las venosas (las manifestaciones tardías suelen ocurrir cuando el origen del sangrado es venoso). La extensión del hematoma está limitada por las suturas debido a la estrecha inserción de la dura en estos sitios. Los hematomas epidurales bilaterales representan un 2-10% de los casos.

- Témporo-parietal: arteria meníngea media.

- Frontal: arteria etmoidal anterior.

- Occipital: senos transverso y sigmoideo.

- Vértex: seno longitudinal superior.

Clínica: aunque clásicamente se asocia un intervalo lúcido entre el golpe y la declinación del estatus mental, la presentación es variable.

Síntomas:

  • Cefalea.
  • Náuseas, vómitos.
  • Convulsiones.
  • Déficits neurológicos focales: pérdida de campo visual, afasia, debilidad, entumecimiento.

Signos:

  • Bradicardia, hipertensión (por aumento de la presión intracraneal).
  • Fracturas de cráneo, laceraciones o hematomas en la cabeza.
  • Otorrea o rinorrea de LCR.
  • Hemotímpano.
  • Inestabilidad de la columna vertebral.
  • Alteraciones en el nivel de conciencia (escala de coma de Glasgow).
  • Anisocoria (herniación del uncus).
  • Injuria del nervio facial.
  • Debilidad.
  • Déficits neurológicos focales: afasia, hemiparesia, etc.
  • El HEES puede seguir a un trauma menor como una punción lumbar o una anestesia epidural. El HEES espontáneo se asocia a anticoagulación, trombólisis, discrasias sanguíneas, coagulopatías, trombocitopenia, neoplasias o malformaciones vasculares. Usualmente está involucrado el plexo venoso peridural. La localización más común es torácica o lumbar, con limitada expansión a unos pocos niveles vertebrales.
  • El HEES causa dolor dorsal severo que puede simular una hernia de disco, con irradiación radicular tardía.

Síntomas:

  • Debilidad.
  • Entumecimiento.
  • Incontinencia urinaria o fecal.

Signos: determinan el nivel de la lesión:

  • Debilidad uni o bilateral.
  • Déficits sensoriales con parestesias (uni o bilaterales).
  • Alteraciones en los reflejos.
  • Alteraciones de la vejiga y del esfínter anal.

Imágenes:

  • Radiografía simple: puede mostrar fracturas de cráneo. La TC proporciona mucha más información.
  • Mielografía: delinea el espacio epidural y es capaz de descartar masas ocupantes. La mielo-TC puede usarse cuando no hay RM disponible o está contraindicada en el paciente.
  • TC: muestra las características de una masa extra-axial (desplazamiento de la interfase sustancia gris-sustancia blanca). Más del 95% de los hematomas son unilaterales, raramente cruzan las suturas. El hematoma epidural agudo puede aparecer como una hiperdensidad lenticular situada entre el cerebro y la calota, aunque pueden verse áreas de hipodensidad con suero o sangre fresca. Las lesiones subagudas son homogéneamente hiperdensas. El hematoma epidural crónico puede tener una apariencia heterogénea debido a la neovascularización y granulación, con refuerzo periférico después de la administración de contraste. La TC también detecta colecciones aéreas y desplazamientos del parénquima. El hematoma plano-convexo o con forma semilunar debe diferenciarse de la hemorragia subdural.
  • RM: forma biconvexa. La dura desplazada puede visualizarse como una línea hipointensa entre el hematoma y el cerebro. T1: isointenso al cerebro. T2: heterogéneo, iso e hiperintenso.
  • Arteriografía: puede necesitarse para demostrar definitivamente una malformación vascular.

Complicaciones:

  • Muerte, déficits neurológicos.
  • Convulsiones post traumáticas debido a lesión cortical. Aparecen 1-3 meses después del trauma inicial.
  • Síndrome post-contusión: cefaleas, mareos, vértigo, agitación, labilidad emocional, incapacidad de concentrarse y fatiga.
  • El HEES puede producir espasticidad, dolor neuropático y complicaciones urinarias.

Consideraciones médico-legales:

  • Pensar en el hematoma epidural en todos los pacientes con traumatismo de cráneo.
  • El nivel de conciencia es muy variable y poco confiable para el pronóstico clínico.
  • Hacer una TC lo antes posible.
  • Repetirla en seguida si hay deterioro clínico.
  • No siempre existe fractura de cráneo, especialmente en los niños.
  • La demora en el traslado y tratamiento puede ser la principal causa de la muerte.

HEMATOMA SUBDURAL:

El hematoma subdural agudo es el hematoma traumático intracraneal más común y está fuertemente asociado a injuria cerebral tardía. Esta patología tiene consecuencias muy graves y la mortalidad general ronda el 60%. El hematoma subdural crónico puede verse en ancianos después de un trauma craneal aparentemente insignificante. A menudo el antecedente no puede averiguarse. Causas menos comunes de hematoma subdural son las coagulopatías, la ruptura de aneurismas intracraneales, la extensión de un hematoma parenquimatoso al espacio subdural, y el sangrado de tumores cerebrales.

Fisiopatología:

  • Sangrado de una arteria cortical.
  • Sangrado de una lesión parenquimatosa subyacente.
  • Rotura de una vena emisaria.

El grado de aceleración-decelaración de la cabeza es el factor determinante de la infracción venosa. El movimiento sagital de la cabeza producido por una aceleración angular causa rotura de las venas emisarias parasagitales y hematoma subdural. El hematoma subdural está asociado en el 72% de los casos con caídas y agresiones y sólo en el 24% con accidentes vehiculares que disponen de mecanismos diseñados para absorber la energía.

Los hematomas subdurales crónicos se asocian a atrofia cerebral. Las venas emisarias se estiran a medida que el cerebro se va alejando de la calota: un trauma mínimo puede producir una efracción. Aquellas patologías que producen atrofia cerebral (alcoholismo, demencia) también se asocian con la aparición de hematomas subdurales crónicos. El sangrado lento del sistema venoso de baja presión permite la formación de grandes hematomas antes de que aparezcan signos clínicos. Los pequeños pueden reabsorberse espontáneamente. Las grandes colecciones se organizan y forman una membrana vascular que encapsula al hematoma.

A medida que el hematoma subdural se expande eleva la presión intracraneal y deforma el cerebro. La elevación de la presión es compensada inicialmente por la salida de LCR hacia la médula espinal y la compresión del sistema venoso que aumenta el drenaje a través de las yugulares. En este estadío el incremento de la presión es lento porque la compliance intracraneal es grande.

Sin embargo, cuando el hematoma y el edema parenquimatoso aumentan, los mecanismos compensatorios no alcanzan. Pequeños aumentos del volumen intracraneal se asocian a grandes incrementos de la presión. La presión endocraneana crece exponencialmente disminuyendo la perfusión y produciendo una isquemia cerebral global. Este proceso puede producirse en minutos.

La expansión del hematoma produce deformidad y desplazamiento del cerebro. Eventualmente se desarrollan herniaciones transtentoriales o subfalcianas cuando el cerebro es empujado a través de los límites durales. Cuando el tallo encefálico es rechazado por la presión supratentorial a través del foramen magno se produce herniación de las amígdalas. Los hematomas subdurales infatentoriales son poco comunes.

Los desplazamientos del cerebro producen síndromes de herniación característicos. El uncus herniado a través del tentorio comprime la arteria cerebral posterior ipsilateral, el nervio motor ocular común (MOC) y el pedúnculo cerebral. Clínicamente la parálisis del MOC y la compresión del pedúnculo se traducen en pupila dilatada homolateral y hemiparesia contralateral. El paciente también puede sufrir un infarto del territorio de la cerebral posterior. La herniación subfalciana (desplazamiento del cerebro en la línea media) puede comprimir a la arteria cerebral anterior contra la hoz del cerebro fija y producir infartos en su distribución.

Clínica: depende de la localización de la lesión y de la velocidad a la que se desarrolla. A menudo, los pacientes quedan comatosos, otros permanecen concientes y otros se deterioran más tardíamente cuando el hematoma crece. La escala de Glasgow se centra en la habilidad del paciente para hablar inteligiblemente, abrir los ojos y obedecer órdenes. Los hematomas subdurales crónicos a menudo son malinterpretados: los pacientes pueden tardar 1 a 4 semanas en desarrollar síntomas. Los más frecuentes son: cefalea (severa, de comienzo súbito, acompañada de náuseas y vómitos, se exacerba con la tos o ejercicio); confusión, convulsiones, debilidad, incontinencia, hemiparesia y deterioro del nivel de conciencia.

Imágenes:

  • TC: el neurocirujano necesita determinar rápidamente qué lesiones necesitan evacuación inmediata. La modalidad de elección es la TC ya que puede producir imágenes adecuadas en poco tiempo, es muy sensible al sangrado agudo, es más accesible y económica.
  • Agudo (1-4 días): forma semilunar, cóncavo hacia el parénquima, generalmente hiperdenso (puede ser mixto hiper/hipodenso). No está limitado por las suturas. La cirugía de emergencia para descomprimir se realiza cuando hay desplazamiento del cerebro respecto a la línea media mayor o igual a 5 mm. También se recomienda en hematomas mayores de 1 cm de grosor.
  • Subagudo (4 a 21 días): puede ser hipodenso con la corteza, tiene una neomembrana que puede reforzar con el contraste.
  • Crónico (más de 21 días): puede ser biconvexo, semilunar o multiloculado. La densidad es baja y en los hematomas viejos no tratados puede haber calcificaciones.

RM:

Hematoma subdural hiperagudo (<6 horas):

T1: isointenso con la corteza.

T2: iso/hiperintenso.

Hematoma subdural agudo (1-3 días):

T1: iso a hipointenso.

T2: hipointenso.

Hematoma subdural subagudo temprano (4-7 días):

T1: hiperintenso.

T2: hipointenso.

Hematoma subdural subagudo tardío (1-4 semanas):

T1: hiperintenso.

T2: hiperintenso.

Hematoma subdural crónico (> 1 mes):

T1: variable, usualmente isointenso. Puede reforzar con el contraste.

T2: hiperintenso.

Consideraciones médico-legales: el paciente que es enviado a su casa por un hematoma subdural mínimo debe tener la posibilidad de pedir ayuda a una persona competente que permanezca con él. Las instrucciones poco explícitas o el seguimiento inadecuado pueden producir morbilidad o muerte en un paciente que todavía corre riesgo de un deterioro neurológico tardío.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA:

Los aneurismas saculares intracraneales representan la etiología más común de la hemorragia subaracnoidea (HSA). Otras: MAVs, aneurismas micóticos.

Fisiopatología: los aneurismas son lesiones adquiridas por el estrés hemodinámico sobre las paredes arteriales en los puntos de bifurcación y en las curvas. Los aneurismas saculares ("en baya") son específicos de las arterias intracraneales ya que carecen de lámina elástica externa y tienen una adventicia muy fina. Un aspecto adicional es que están suspendidos en el espacio subaracnoideo. Los aneurismas habitualmente nacen en la porción terminal de la carótida interna y en las ramas principales de la porción anterior del polígono de Willis. Los aneurismas que aparecen en chicos indican la presencia de factores vasculares intrínsecos. Hay ciertas enfermedades que se asocian con debilidad de las paredes arteriales y con incremento de la presencia de aneurismas en baya:

  • Incremento de la presión sanguínea: hipertensión esencial, displasia fibromuscular, poliquistosis renal, coartación aórtica.
  • Incremento del flujo cerebral: MAVs, anastomosis carótido-basilares, vasos contralaterales aplásicos, hipoplásicos o ligados.
  • Alteraciones vasculares: lupus eritematoso sistémico, Moyamoya, angeítis granulomatosa.
  • Genéticas: Marfan, Ehlers-Danlos, Osler-Weber-Rendu, Klippel-Trenaunay-Weber.
  • Congénitas: circulación fetal persistente, circulación hipoplásica o ausente.
  • MTS: mixoma atrial, coriocarcinoma, carcinoma indiferenciado.
  • Infecciosas: bacterias, hongos.
  • Otras: tabaco, alcoholismo, aneurismas múltiples, esteatosis hepática, uso prolongado de analgésicos o anticonceptivos.

Mortalidad: 60% de los pacientes mueren como resultado de la HSA en los primeros 30 días. El re-sangrado tiene una mortalidad del 51-80%.

Clínica: la incidencia es mayor en mujeres, edad media: 50 años. Se presenta como una severa cefalea de comienzo brusco que puede estar acompañada de pérdida del conocimiento. La rigidez de nuca, fotofobia, y el dolor de espalda bajo son síntomas de irritación meníngea. El aumento de la presión intracraneana ocasiona náuseas y vómitos. Pueden ocurrir déficits neurológicos focales y convulsiones. El aneurisma en sí puede dar síntomas antes de romperse: cefalea, mareos, dolor orbitario, diplopía, pérdida de la visión. Síntomas premonitorios (10-20 días antes de la rotura, en el 50% de los pacientes) debidos a pequeñas pérdidas ("sangrado centinela"). Pueden ser alteraciones sensitivas o motoras, convulsiones, ptosis, murmullo, disfasia. Las tensiones físicas o emocionales son antecedentes de la rotura de un aneurisma en el 60-70% de los casos: defecación, coito, trauma craneal.

Signos:

  • Examen físico normal.
  • Depresión global de la función neurológica, alteración de la conciencia, estado confusional.
  • Pares craneales: parálisis del motor ocular común (arteria comunicante posterior). Pérdida de la visión de un ojo (arteria oftálmica).
  • Hemiparesia: con o sin afasia (arteria cerebral media).
  • Paraparesia: con o sin acinesia, mutismo / abulia (arteria cerebral anterior).
  • Papiledema, hemorragias retinales subhialoideas.

Imágenes:

TC: puede ser negativa en 10-15% de los pacientes. Su máxima sensibilidad es dentro de la 24 horas del evento, disminuye al 80% a los 3 días, y al 50% a la semana. La HSA se manifiesta como una alta densidad en los espacios de LCR, especialmente en la cisterna supraselar y en la cisura interhemisférica. La hidrocefalia extraventricular puede establecerse relativamente rápido (atrapamiento de los cuernos temporales, aspecto en Mickey Mouse del sistema ventricular). Puede haber coágulos intraparenquimatosos, intraventriculares o interhemisféricos. El grado y la localización de la HSA son factores pronósticos significativos.

Escala de Fisher:

  • Grado I: sin evidencia de HSA en la TC.
  • Grado II: láminas difusas o verticales de HSA de <1 mm de espesor.
  • Grado III: coágulos difusos, lámina vertical >1 mm de espesor.
  • Grado IV: coágulo intracerebral o intraventricular con hemorragia subaracnoidea difusa o sin ella.

RM: menos sensible. La HSA es isointensa al cerebro en T1 y ligeramente hiperintensa en densidad protónica. La detección puede mejorarse con FLAIR.

Arteriografía: establece 1) la anatomía vascular, 2) el sitio de sangrado, 3) aneurismas múltiples, 4) planeamiento quirúrgico, 5) un angiograma negativo no excluye el aneurisma.

Complicaciones:

  • Hidrocefalia: causada por dos mecanismos: 1) obstrucción a la circulación del LCR (hidrocefalia aguda, obstructiva, no comunicante) y 2) falta de absorción: bloqueo de las granulaciones aracnoideas por productos de degradación (hidrocefalia tardía, no obstructiva, comunicante).
  • Re-sangrado: la incidencia es mayor en las primeras dos semanas. Los trombos aneurismáticos son inestables. Los factores clínicos que aumentan la posibilidad de sangrado incluyen hipertensión, ansiedad, agitación y convulsiones.
  • Isquemia tardía: es la más común causa de muerte y discapacidad que sigue al sangrado de un aneurisma. El vasoespasmo se produce en áreas de gruesos coágulos subaracnoideos. Es máximo en los primeros 10 días. Cuando la TC no identifica sangre o muestra sólo una fina capa el vasoespasmo es poco probable. Cuando la TC muestra coágulos significativos de 5x3 mm o mayores, hay severo vasoespasmo y déficits neurológicos subsecuentes en casi todos los casos.
  • Hemorragia intracerebral: radiológicamente es idéntica a la hemorragia hipertensiva. El mecanismo es la rotura directa del aneurisma en el parénquima cerebral. Más común en los aneurismas de la carótida interna y de la cerebral anterior.
  • Hemorragia intraventricular: pronóstico pobre, mayor tendencia a la hidrocefalia. Las fuentes son la arteria cerebral anterior, la carótida interna, la cerebral media, y la vértebro-basilar.
  • Hematoma subdural: raro.
  • Convulsiones: más comunes en las primeras 24 horas.
  • Elevación de la presión intracraneana: debido al efecto de masa de la sangre o a la hidrocefalia aguda, lleva a disminución de la perfusión cerebral.

Consideraciones médico-legales: ignorar una HSA acarrea las peores consecuencias legales. Es esencial una buena historia clínica respecto al dolor de cabeza, aún en migrañosos conocidos. Si se presenta algún aspecto inusual (empeoramiento de la cefalea, pérdida de conocimiento, diplopía) hay que obtener una TC de encéfalo y una punción lumbar, aún si la TC es negativa.

HERNIACIONES CEREBRALES:

El trauma cerebral primario puede causar efectos secundarios que originan importante morbilidad y mortalidad: herniaciones cerebrales, injuria hipóxica/isquémica, y edema cerebral difuso. 

  1. Subfalcianas: el tipo más común. Causada por una masa unilateral frontal, parietal o temporal. El cerebro y los vasos están desplazados por debajo del margen libre de la hoz. El giro cingulado, los ventrículos lateral y tercero, la arteria cerebral anterior (ramas pericallosas), las venas cerebrales internas cruzan la línea media. El ventrículo lateral contralateral se agranda por obstrucción del agujero de Monro.
  2. Herniación transtentorial descendente: segundo tipo más común. Uncus, giro parahipocámpico desplazados medialmente, sobre la incisura tentorial. Puede causar compresión del MOC. Tardíamente el cerebro herniado llena completamente la cisterna supraselar y comprime el mesencéfalo contra el borde opuesto del tentorio. El mesencéfalo, el tectum y la protuberancia se desplazan inferiormente. La cisterna pontocerebelosa ipsilateral inicialmente está ensanchada. La herniación severa puede ocluir la arteria cerebral posterior causando infarto del lóbulo occipital.
  3. Herniación transtentorial ascendente: mucho menos común. Una masa de la fosa posterior fuerza al vermis y a los hemisferios cerebelosos a través de la incisura tentorial. La cisterna cuadrigeminal y tectum están deformados. La herniación severa ocluye el acueducto causando hidrocefalia.
  4. Herniación transalar: rara. Una masa de la fosa craneal media desplaza el lóbulo temporal, la cisura de Silvio y la arteria cerebral media ántero-superiormente (ascendente) o póstero-inferiormente (descendente) sobre el ala del esfenoides.
  5. Herniación tonsilar: común en herniaciones transtentoriales descendentes y masas intrínsecas de la fosa posterior. Se demuestra mejor en la RM sagital. La posición de las amígdalas cerebelosas respecto al foramen magno varía con la edad: aproximadamente 5 mm por debajo en la primera década, entre 3 y 4 mm en adultos mayores. Herniación de las amígdalas: 1) a 6 mm o más del foramen magno en los chicos, 2) a 5 mm o más del foramen magno en la segunda y tercera década, 3) a 4 mm entre la cuarta y octava década, 4) a 3 mm en la novena década.

INFARTOS ENCEFÁLICOS:

Hasta hace poco no había tratamiento eficaz contra la isquemia cerebral aguda. Como resultado, el rol de la Neuroradiología era periférico en el manejo de la enfermedad. La demostración de la eficacia de la trombólisis ha redefinido este rol y el éxito del tratamiento depende en la actualidad del momento del estudio y de su interpretación certera.

El ACV es una injuria del SNC de comienzo abrupto y de origen vascular, que refleja un daño en el cerebro secundario a isquemia o hemorragia. El 80% de los ACV son isquémicos. En ausencia de infecciones o tumores los déficits que duran menos de 24 horas se atribuyen a accidentes isquémicos transitorios y los que persisten más allá de las 24 horas, a infartos.

Trombólisis: su meta es restablecer la irrigación por lisis del trombo oclusivo. Los trombolíticos convierten la proenzima plasminógeno en plasmina, la enzima activa que produce la lisis del trombo. De los agentes trombolíticos conocidos, estreptoquinasa, uroquinasa, activador del plasminógeno tisular recombinante (alteplase = rt-PA) y sus derivados: reteplase (rPA), lanoteplase (nPA), y tenecteplase (TNK-tPA), el más conocido y utilizado en la práctica clínica neurológica es el alteplase. Aunque la trombólisis se propuso en 1958 su aceptabilidad estuvo limitada por la incapacidad de diferenciar la isquemia cerebral del hematoma intraparenquimatoso, en el que está contraindicada. El entusiasmo se renovó en los ’90 por la amplia disponibilidad de la TC y la demostración de la eficacia de los trombolíticos en la isquemia del miocardio.

Ventana terapéutica: este concepto implica que hay un período corto (usualmente menos de seis horas) durante el cual puede haber tejido cerebral todavía viable que puede ser salvado con una intervención oportuna.

El nuevo rol de la TC: la TC se usaba para descartar la presencia de tumores, infecciones o hemorragias. La redistribución de líquidos que caracteriza a la isquemia cerebral es responsable de los cambios de densidad de los tejidos que se detectan en la TC. El mantenimiento del volumen celular normal involucra un equilibrio entre líquidos y electrolitos en los espacios intra y extracelular, a expensas de un suministro continuo de energía por parte de la bomba de sodio y potasio de la membrana que mantiene el gradiente de concentración. Cuando se interrumpe el aporte sanguíneo no hay más energía, lo que produce edema citotóxico, es decir, una injuria celular con penetración de líquido a través de la membrana. La acumulación de líquido intracelular produce cambios morfológicos: el engrosamiento de los giros corticales provoca borramiento de los surcos. Las neuronas son las células más sensibles a la isquemia. Inicialmente más densa que la sustancia blanca, la sustancia gris se hace menos densa con el incremento de agua. La diferenciación sustancia gris / sustancia blanca que caracteriza a la TC normal progresivamente declina y resulta en tres de los signos tomográficos del infarto cerebral agudo:

  • Borramiento de la nitidez de la cápsula interna.
  • Pérdida de la distinción de la corteza insular.
  • Pérdida de la diferenciación entre la sustancia gris cortical y la sustancia blanca subyacente.

Aunque estos hallazgos se vuelven prominentes con el tiempo las alteraciones de la atenuación no están presentes en el momento del ictus.

La imagen patológica más típica que se observa en la TC es una zona hipodensa que corresponde al tejido lesionado y al edema incipiente. Esta imagen no aparece junto con los síntomas sino entre tres y seis horas después. En los primeros días la imagen hipodensa se hace más evidente. La cantidad de edema y de efecto de masa son variables. Los grandes edemas pueden producir herniación y compresión vascular.

Después de la primera semana comienza a disminuir el edema y su efecto de masa y con él disminuyen el desplazamiento de las estructuras anatómicas y el tamaño de la zona hipodensa. El contorno de la imagen se hace más preciso y en muchos casos comienzan a aparecer isodensidades en su interior.

A medida que el tejido infartado es removido la lesión puede evolucionar a una cicatriz parenquimatosa con retracción de la región y dilatación de las cavidades ventriculares y de los surcos ipsilaterales. Puede haber una encefalomalacia. El infarto crónico no refuerza con el contraste.

Signo de la arteria cerebral media hiperdensa: es secundario a un émbolo alojado en la arteria cerebral media. Esto resulta en un incremento de la atenuación del primer segmento que puede verse en el momento del ictus. La correlación angiográfica ha demostrado el trombo correspondiente y el signo se asocia a una peor evolución clínica. Para evitar la confusión con una enfermedad arteriosclerótica calcificante que simule un trombo, los siguientes criterios de inclusión de arteria cerebral media hiperdensa son importantes:

  • El vaso anormal debe ser de mayor atenuación que la cerebral media contralateral y la basilar. (Ha sido descrito un signo similar en la arteria basilar).
  • No se debe haber administrado contraste endovenoso.

La visualización del signo de la arteria cerebral media hiperdensa indica una oclusión vascular y sugiere trombólisis dentro de la ventana terapéutica.

Para el adecuado tratamiento de los pacientes es fundamental la habilidad de excluir la hemorragia intraparenquimatosa. La TC ha demostrado cerca del 100% de sensibilidad para su detección excepto en pacientes muy anémicos con hematomas isodensos (hematocrito menor del 20%). La conspicuidad de la hemorragia está basada en la diferente atenuación de la sangre y las sustancias gris y blanca:

  • Sustancia gris = 39 UH.
  • Sustancia blanca = 32 UH.
  • Hemorragia reciente = 56-76 UH.

La administración de contraste puede ser útil para delinear los infartos en el período subagudo cuando éste puede estar oscurecido por "niebla". La niebla es un fenómeno en el que un área infartada previamente hipodensa evoluciona entre los días 14 y 21 a un estado de isodensidad debido a pequeñas petequias o infiltración del tejido infartado con macrófagos. Aunque es difícil de ver en los estudios sin contraste el área infartada refuerza intensamente en la periferia.

A pesar de que la barrera hemato-encefálica está rota desde el día del infarto el refuerzo con contraste no se ve hasta después de la primera semana. Hay cierta preocupación teórica de que la inyección de contraste puede causar mayor injuria parenquimatosa por la disrupción de la barrera. Además, la inyección de contraste no incrementa la detección de los infartos en las primeras 24 horas, por lo que no se recomienda para la evaluación del infarto agudo.

Resumiendo: la TC sin contraste tiene un rol primordial en el manejo del ACV agudo. Una TC que excluya la hemorragia es un requerimiento para iniciar el tratamiento con alteplase. La TC está ampliamente disponible, es segura y rápida en pacientes críticos y es relativamente económica.

Limitaciones de la TC: con el uso de rt-PA hay un 12% de oportunidades de mejorar el pronóstico a los tres meses. Sin embargo, también hay un 3% de riesgo de hemorragia intracraneal por la reperfusión de las áreas infartadas. Aunque la TC puede mostrar signos de infarto entre 3 y 6 horas después del ictus hasta un 60% de las TC son normales en las primeras horas. Un método más sensible para detectar áreas de infarto puede mejorar la selección de pacientes para la terapéutica trombolítica. Además del signo de la cerebral media hiperdensa el enfoque actual para seleccionar un paciente para la trombólisis está basado en la ausencia de signos de infarto. Por ejemplo, un paciente con síntomas de infarto y una TC negativa se considera un buen candidato para el rt-PA. Desafortunadamente con este enfoque el diagnóstico de infarto cerebral es incorrecto en el 20% de los pacientes.

La RM convencional en la detección del infarto agudo: la RM saca ventaja del hecho de que los protones de agua tienen diferentes propiedades de relajación (llamados T1 y T2) dependiendo del entorno microscópico. La isquemia aguda se caracteriza por cambios en el balance de electrolitos y agua que alteran el entorno. Estas diferencias pueden ser explotadas para incrementar el contraste y como resultado la RM es extremadamente sensible en la detección del infarto.

Los infartos agudos son más visibles en la RM que en la TC, con un 80% de las RM positivas en el primer día. Es particularmente superior en la detección de las lesiones de fosa posterior donde la TC está limitada por el artefacto de endurecimiento del haz de rayos X debido a la base del cráneo adyacente. También se ven mejor los infartos lacunares y los pequeños infartos corticales.

Los cambios más precoces en la RM son:

  • Pérdida del vacío de flujo intravascular normal.
  • Tumefacción de la sustancia gris.
  • Incremento de la señal en T2 y DP.

En las secuencias spin-echo (SE) estándar hay una pérdida de la señal intraarterial conocida como "vacío de flujo" debido a los cambios de la fase de precesión inducidos por el flujo sanguíneo. En estados de flujo disminuido o ausente se pierde este vacío de flujo, de tal manera que hay señal dentro del vaso afectado. Similar al signo de la cerebral media hiperdensa en la TC, la ausencia de flujo (= señal) en los vasos afectados puede verse inmediatamente después de una oclusión.

Los cambios morfológicos relativos a la tumefacción celular aparecen antes que la hiperintensidad en T2, aunque son muy sutiles. Más fáciles de detectar son las alteraciones que resultan del incremento de líquido intracelular, evidentes en T2 y todavía mejor demostrados en DP (aumento de la señal). El T1 es menos sensible para detectar los infartos. Los cambios tempranos de intensidad de señal afectan la sustancia gris, con la sustancia blanca típicamente normal en las primeras 24 horas.

Las imágenes en DP son superiores para detectar las lesiones que se ubican cerca de los ventrículos o del espacio subaracnoideo. Esto se debe a que la presencia del LCR puede complicar la identificación de estas lesiones en T2, dado que el LCR y el infarto tienen intensidades de señal similares. De la misma manera la DP permite diferenciar los infartos lacunares de los espacios perivasculares: los primeros hiperintensos y los últimos isointensos respecto al LCR.

El contraste endovenoso puede proveer información adicional. En los infartos corticales puede haber realce vascular en el 75% de los casos. Esto se cree debido al flujo lento en la región del infarto. Hay refuerzo meníngeo en el 33% de los pacientes, probablemente por inflamación. En general no es necesario administrar contraste para ver las características de la lesión, se lo reserva para aquellas instancias en que se realiza RM por perfusión.

Hay técnicas de RM que permiten obtener imágenes en T2 en menos tiempo. Las secuencias rápidas de SE (fast SE) permiten la adquisición de imágenes 4 a 16 veces más rápido que el SE convencional y son de particular valor en pacientes en los que un diagnóstico y un tratamiento tempranos permiten salvar mayor cantidad de tejido, además de evitar artefactos de flujo o debidos al movimiento del paciente. Aunque la información obtenida es similar en las lesiones grandes, la sensibilidad para lesiones pequeñas es menor.

La conspicuidad de la lesión puede optimizarse usando secuencias de inversión-recuperación, en las que un pulso de radiofrecuencia inicial de 180º es seguido por uno de 90º. Una secuencia de inversión-recuperación con atenuación de líquidos (fluid attenuated inversion-recovery = FLAIR) suprime la señal del LCR pero mantiene la hiperintensidad proveniente del proceso patológico. El FLAIR es superior al fast SE-T2 y a la DP en la evaluación de la enfermedad cerebro-vascular, mostrando mejor los infartos lacunares y corticales.

Al principio la implementación del FLAIR estuvo limitada porque a pesar de mejorar la imagen el tiempo de inversión requerido aumentaba la duración del examen cerebral (12 minutos). Recientemente se logró combinar la sensibilidad del FLAIR con la velocidad de las secuencias rápidas. El fast FLAIR y el fast SE FLAIR reducen el tiempo del examen a 2 - 5 minutos. Como resultado, se pueden obtener excelentes imágenes en T2 por la supresión del LCR y en un período de tiempo corto.

Exclusión con RM de la hemorragia intraparenquimatosa: esencial en la evaluación del ACV. Las secuencias SE convencionales son altamente sensibles para detectar las hemorragias subagudas y crónicas. La deoxihemoglobina, metahemoglobina, y la hemosiderina son los productos de degradación de la hemoglobina. Estas sustancias son paramagnéticas y con la retracción del coágulo causan marcadas alteraciones en las propiedades de relajación. En los estadíos hiperagudos de la hemorragia, en los que hay mínima degradación de la oxihemoglobina y no existe coágulo maduro las secuencias de RM convencionales son menos sensibles. Esto ha causado reluctancia para usar la RM como método primario en la evaluación del ACV agudo.

Sin embargo las secuencias de eco de gradiente (gradient recalled echo = GRE) son particularmente sensibles a las inhomogeneidades del campo magnético inducidas por la presencia de los productos paramagnéticos de la sangre. Por lo tanto las imágenes de eco de gradiente son tan buenas como la TC en la detección de hemorragias agudas. Los criterios para detectar la presencia de sangre en la RM son:

  • Incremento de la intensidad de señal en T1.
  • Disminución de la intensidad de señal en T2.
  • Disminución de la intensidad de señal en las imágenes de GRE comparada con la sustancia blanca.

El FLAIR es altamente sensible para la detectar la presencia de las hemorragias subaracnoideas agudas, subagudas y crónicas.

Evaluación del patrón vascular: aproximadamente un 20% de los pacientes con isquemia cerebral aguda NO presentan una obstrucción demostrable en la arteriografía. Un 10-20% adicional tienen oclusión de pequeños vasos o disecciones, para las cuales la trombólisis no resulta de utilidad. Entonces, además de demostrar el área infartada es igualmente importante demostrar que existe una lesión vascular susceptible a la trombólisis. La angiografía por RM permite una evaluación no invasiva del patrón vascular. Se pueden obtener imágenes en las cuales la intensidad de señal del flujo dentro del vaso sea incrementada ("sangre brillante") o en las que la intensidad de señal del flujo sea disminuida ("sangre negra"). La primera es la técnica más común.

La penumbra: la isquemia suele ser incompleta con el área de mayor compromiso localizada centralmente y una zona periférica de tejido en riesgo pero todavía viable. La región central donde ocurre la muerte celular corresponde al área en la cual la energía es insuficiente para mantener el potencial de membrana. El área periférica en riesgo que no ha evolucionado todavía a la despolarización celular se denomina la penumbra. El infarto puede progresar y aumentar de tamaño por diversos mecanismos: edema, transformación hemorrágica, pobre circulación colateral, disminución de la presión sanguínea o aumento de los niveles plasmáticos de glucosa. Al menos un tercio de los estudios con RM muestran que las áreas lesionadas aumentan de tamaño después de 24 horas.

Técnicas avanzadas de RM en la detección del infarto: Se utiliza el término de RM multimodal cuando se usan de manera combinada diferentes técnicas de RM convencional, angiográficas e imágenes funcionales de difusión-perfusión. Las técnicas funcionales ofrecen la oportunidad de observar las imágenes del ataque isquémico cerebral en su etapa hiperaguda. Así, las técnicas de difusión y perfusión permiten una rápida evaluación de todos los procesos que ocurren desde las primeras horas de la isquemia.

La técnica de difusión muestra el edema citotóxico indicativo del tejido isquémico mientras que las imágenes de perfusión informan hora a hora sobre el estado hemodinámico de las diferentes regiones del cerebro. Las imágenes de difusión son superiores a las secuencias T2 para detectar las lesiones en estadío hiperagudo de la isquemia. Dichas lesiones aparecen como imágenes hiperintensas en la difusión e hipointensas en los mapas de coeficiente de difusión aparente (ADC). El ADC disminuye un 30-50% a los 30 minutos de la isquemia. Este cambio se produce cuando las imágenes en T2 y DP todavía son normales. La causa más probable de la disminución del valor del ADC es la redistribución del agua desde el espacio extra al intracelular por la falla de la bomba de sodio y potasio. El valor de ADC se normaliza aproximadamente a los diez días del ataque y tiende a aumentar con el tiempo por edema vasogénico, gliosis y degeneración quística. La comparación entre las imágenes T2 y el mapa de ADC puede ser útil para valorar el estadío del infarto.

Las imágenes de perfusión valoran cómo los agentes de contraste en RM se movilizan a través del cerebro y determinan la zona de tejido cerebral con compromiso del flujo. Los mapas de perfusión muestran una disminución del rCBV (mapa del volumen sanguíneo cerebral) mayor al 10% en las primeras horas de ocurrido el infarto. El retardo del arribo y pasaje del bolo de gadolinio se observa en los mapas de TT (mapa del tiempo al pico del bolo) y MTT (mapa del tiempo del tránsito medio); si el tejido cerebral es reperfundido hay un rápido aumento del rCBV en la zona del infarto

Las imágenes de difusión y perfusión son métodos útiles para la detección rápida y segura de los infartos y ofrecen gran información sobre las estrategias de tratamiento, en pacientes con eventos isquémicos agudos.

ANEURISMAS CEREBRALES:

Es la dilatación anormal de una arteria. En el cerebro los aneurismas son anteriores (de la carótida interna o sus ramas) o posteriores (de la vertebral, basilar o sus ramas). Por su etiología y forma se clasifican en:

  • No saculares: áreas de dilatación fusiforme. Arterioscleróticos, traumáticos o micóticos. Se localizan en el sistema vértebro-basilar.
  • Saculares ("en baya"): los más comunes. Nacen en una bifurcación o en una curva del vaso de origen, o apuntan en la dirección en que circularía la sangre si la curva no existiera. Más comunes en la circulación anterior.
  • Disecantes: espontáneos, traumáticos o secundarios a una vasculopatía. Se localizan en la carótida interna extracraneal o en la vertebral.

Fisiopatología: el factor patogénico más importante en la formación de un aneurisma es la presencia de un área de degeneración mural en regiones de estrés hemodinámico. Muchos factores se correlacionan con el desarrollo de aneurismas intracraneales y su consecuencia, la hemorragia subaracnoidea (HSA). Estos factores incluyen hipertensión arterial, cigarrillo, sexo femenino, uso de analgésicos y predisposición genética. Los pacientes con alteraciones del tejido conectivo (Marfan, Ehlers-Danlos, poliquistosis renal, coartación aórtica, MAVs) tienen mayor incidencia de aneurismas.

Tamaño: los aneurismas intracraneales aumentan de tamaño y/o se rompen con el tiempo. La mayoría de los investigadores cree que el aneurisma debe alcanzar un tamaño crítico a partir del cual aumenta la probabilidad de hemorragia. Sin embargo, la rotura del aneurisma depende de múltiples factores: edad, cigarrillo, cocaína, etc. Se considera que un aneurisma que está entre 5 y 10 mm tiene riesgo de sangrado. Los aneurismas gigantes (>2.5 cm) pueden confundirse con neoplasias.

Multiplicidad: 60-81% de los casos en mujeres. La carótida interna y la arteria cerebral media son propensas a formar aneurismas múltiples. Otros autores reportan un 5% de asociación con MAVs. Regla general: 10% de todos los aneurismas son múltiples, 10% son bilaterales y 10% afectan la circulación posterior.

Complicaciones de la HSA: las complicaciones neurológicas más comunes son el re-sangrado, el vasoespasmo y la hidrocefalia. El re-sangrado es la complicación más seria, con una incidencia del 4% el primer día después del evento, que decrece al 1.5% los siguientes 13 días. Un 50% de los pacientes re-sangran en los seis meses ulteriores a la HSA. El tratamiento quirúrgico o endovascular temprano elimina el riesgo potencial de re-sangrado. En los primeros 14 días de la HSA se presenta vasoespasmo relacionado con la cantidad de sangre que ocupa el espacio subaracnoideo. Puede llevar a infartos isquémicos. La incidencia de la hidrocefalia aguda, que se presenta en los primeros 3 días después del sangrado, es muy variable. La hidrocefalia crónica aparece en 10-37% de los pacientes que sobreviven a una HSA. Los hallazgos radiológicos que se correlacionan con dilatación ventricular incluyen la presencia de sangrado intraventricular y áreas focalizadas con capas de sangre subaracnoidea.

Clínica: los aneurismas se descubren entre los 30 y los 50 años. Son raros en chicos, asociados a anomalías vasculares, traumas, infecciones o enfermedades sistémicas. Casi el 90% de los aneurismas saculares producen HSA, unos pocos, efecto de masa, y algunos son descubiertos incidentalmente. Muchas veces hay signos premonitorios de ruptura como "fuga centinela" o expansión del aneurisma.

Imágenes:

TC: usualmente es el primer procedimiento diagnóstico cuando se sospecha una HSA. Una TC de buena calidad, sin contraste, detecta la HSA en más del 90% de los pacientes, si son estudiados en las primeras 48 horas después del ictus y dependiendo de la localización y extensión del sangrado. La ubicación del aneurisma puede presumirse en el área donde se encuentre la mayor cantidad de sangre o coágulos:

  • HSA interhemisférica: arteria comunicante anterior.
  • Cisura de Silvio: arteria cerebral media.
  • Cuarto ventrículo: arteria cerebelosa póstero-inferior.
  • Supraselar: arteria comunicante posterior, arteria basilar.

La TC puede mostrar otras anomalías, como MAVs, hematoma intraparenquimatoso, hematoma subdural o hidrocefalia. La medición de la cantidad de sangre en las cisternas y ventrículos permite identificar a aquellos pacientes con mayor riesgo de desarrollar vasoespasmo.

Aneurisma permeable:

  • Iso o ligeramente hiperdenso en la TC sin contraste.
  • La TC con contraste es positiva en el 97% de los aneurismas de 3 mm o mayores.
  • Refuerzo intenso y uniforme.

Aneurisma parcial o totalmente trombosado:

  • Heterogéneo, hiperdenso, a menudo calcificado.
  • Refuerzo variable.

RM: puede proporcionar detalles adicionales sobre la anatomía regional, el tamaño, la forma y el contenido del aneurisma. La señal depende de la presencia, dirección, velocidad y turbulencia del flujo. La mayoría de los aneurismas intracraneales aparecerán como un área de vacío de flujo de mayor tamaño que los vasos normales. El interior se refuerza intensamente con el gadolinio. Los aneurismas gigantes tienen calcificaciones y coágulos intraluminales con una señal compleja, pero la luz residual mostrará un vacío de flujo. Las áreas trombosadas tendrán una señal variable que representa los productos de la sangre en diferentes estadíos de evolución.

Angioresonancia: la RM es muy útil en pacientes asintomáticos: es un método no invasivo y sensible para el estudio de la población en riesgo (poliquistosis, parientes directos con aneurismas cerebrales). La angiografía por resonancia magnética se basa en la capacidad de la sangre en movimiento de provocar distorsiones en las señales obtenidas. Existen dos técnicas para realizar una angiografía por resonancia: angiografía por tiempo de vuelo (time of flight = TOF) o por contraste de fase (phase contrast = PC). Aunque esta última permite evaluar la dirección y velocidad del flujo sanguíneo, la secuencia TOF tiene mejor resolución espacial y es la que más se utiliza.

En la actualidad la arteriografía convencional sigue siendo el "patrón oro" de los métodos de imágenes para los aneurismas intracraneales.

MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS:

Las hemorragias producidas por malformaciones arterio-venosas (MAVs) representan un 2% de los ACV, afectan a jóvenes con una tasa de mortalidad del 10% y una tasa de morbilidad del 50%.

Fisiopatología: las MAVs son lesiones congénitas compuestas por una compleja trama (nido) de arterias y venas conectadas por fístulas. El flujo sanguíneo pasa del sistema arterial al venoso sin franquear la circulación capilar. Las arterias tienen capas musculares deficientes y las venas de drenaje a menudo están dilatadas por la alta velocidad con la que pasa la sangre a través de las fístulas. Las MAVs producen disfunción neurológica a través de 3 mecanismos:

  • Una hemorragia en el espacio subaracnoideo, intraventricular, o más comúnmente, en el parénquima cerebral.
  • Convulsiones en ausencia de hemorragia. Más probable en lesiones grandes.
  • Déficit neurológico progresivo durante meses o años (debido al "robo" de sangre a las áreas del cerebro adyacentes o efecto de masa).

Los pacientes con una MAV tienen mayor riesgo de desarrollar un aneurisma, que se ubica en general en las arterias que alimentan la MAV. Hay casos raros de MAVs múltiples (cerebrales y/o intraespinales) y pueden presentarse como parte de un síndrome neurocutáneo (Sturge-Weber, Rendu-Osler-Weber).

Escala de Spetzler-Martin para las MAVs:

Tamaño de la MAV

Elocuencia del cerebro adyacente

Patrón de drenaje venoso

Pequeño (<3 cm).

1

No elocuente.

0

Sólo superficial

0

Mediano (3-6 cm).

2

Elocuente.

1

Componente profundo

1

Grande (>6 cm).

3

...

El grado se determina sumando los puntajes individuales. Las MAVs de alto grado son más difíciles de resecar y la cirugía misma puede dejar secuelas neurológicas en estos casos.

Tratamiento:

  • Cirugía: recomendada sólo para lesiones de bajo grado.
  • Radiología intervencionista: obliteración de los vasos con partículas enviadas vía catéter arterial.
  • Radiocirugía estereotáxica: sólo para lesiones pequeñas, puede requerir 2 años para una destrucción efectiva.
  • Tratamiento combinado: la erradicación de la lesión puede demandar más de una técnica. La embolización puede realizarse antes de la cirugía y eliminar la lesión residual con radiocirugía.

Imágenes:

TC: procedimiento de elección en la emergencia.

  • Isodensa o ligeramente hiperdensa en la TC sin contraste.
  • Calcificaciones en el 25 a 30% de los casos.
  • Refuerzo fuerte y uniforme de los vasos serpiginosos de alimentación, de drenaje y del nido.
  • Hematoma, efecto de masa.
  • Atrofia cerebral.

RM: procedimiento de elección si no hay emergencia. La señal varía dependiendo de la velocidad y dirección del flujo, de la secuencia de pulsos y de la presencia y tiempo de la hemorragia.

  • "Panal de abejas" de vacíos de flujo.
  • Poco o nada de efecto de masa.
  • Gliosis y atrofia del tejido adyacente.

Angioresonancia: revela en forma no invasiva la anatomía de la lesión pero con menor resolución que la arteriografía convencional. Útil para el seguimiento después de tratar la MAV.

Arteriografía: provee el diagnóstico definitivo pero debido a su invasividad no es el primer método de imágenes a elegir. Documenta en forma dinámica el shunt A-V, y permite evaluar la MAV con la escala de Spetzler y Martin.

Angioma (o hemangioma) cavernoso:

Consiste en capilares aumentados de tamaño con las siguientes características: 1) sinusoides, 2) capa simple de endotelio, 3) pared colágena delgada, 4) sin fibras elásticas ni musculares, 5) flujo lento o trombos intravasculares, 6) residuos de hemorragias, calcificaciones.

Los capilares están adyacentes uno al otro, sin tejido neural interpuesto. No están asociados a arterias nutricias ni a venas de drenaje y el tejido cerebral vecino puede mostrar gliosis y pequeñas hemorragias (los cúmulos de hemosiderina incitan focos epileptógenos).

Se asocia con otras malformaciones vasculares: angiomas venosos, telangiectasias, MAVs.

Clínica: asintomáticos, o convulsiones, hemorragia, efecto de masa. Hay una forma esporádica y una familiar (autosómica dominante). Se presentan entre los 20 y 40 años, sin preferencia de género.

Imágenes:

TC:

  • Isodenso a moderadamente hiperdenso sin contraste.
  • Calcificaciones, efecto de masa.
  • Refuerzo débil.

RM:

  • Lesión reticular bien definida en "palomitas de maíz" con un core de señal mixta (hemorragias en distintos estadíos) y un anillo de hemosiderina que se visualiza en T2.

Angioma venoso:

Es la malformación vascular intracraneal más común, se encuentra en el 3% de las autopsias. Un angioma venoso es una colección de venas dilatadas ("cabeza de medusa"). Las venas tienen una disposición radial convergiendo todas en un tronco venoso agrandado. Son estructuras post-capilares y no se asocian a arterias anómalas. Excepto por el tamaño su arquitectura es normal. Las venas drenan el tejido sano adyacente y se conectan con los sistemas venosos superficial (70%) o profundo (30%). Como no hay interrupción del drenaje el angioma se considera una anomalía o una variante anatómica extrema más que una lesión. Usualmente solitario, se presenta a cualquier edad con leve predominio en hombres. Muchos pacientes son asintomáticos, otros presentan cefaleas, convulsiones, hemorragia o déficit neurológico. Puede asociarse a angioma cavernoso.

Localización:

  • Supratentorial (especialmente polo frontal) = 65%.
  • Infratentorial (hemisferios cerebelosos) = 35%.

Imágenes:

  • TC: con contraste solamente, tinción cerca del ángulo del ventrículo lateral o cuarto ventrículo. Tronco colector dilatado (usualmente se ve en cortes seriados).

RM: T1 y T2 pueden ser normales o mostrar un área linear de pérdida de señal. Con gadolinio puede observarse la "cabeza de medusa".

Arteriografía: fase arterial normal. Tinción durante la fase capilar tardía o venosa temprana en "cabeza de medusa".

Telangiectasia capilar:

Racimos de capilares con dilataciones saculares o fusiformes que carecen de fibras elásticas o musculares en sus paredes. Múltiples, se intercalan con parénquima cerebral normal, sin gliosis. Las telangiectasias capilares son clínicamente silentes, se descubren en las autopsias, muy raramente pueden dar hemorragia. Pueden coexistir con angiomas cavernosos y se han descrito formas transicionales entre estas dos lesiones. No requieren tratamiento.

Imágenes: múltiples áreas hipointensas en T2 que pueden representar hemorragias subclínicas.

ENFERMEDADES DE LA SUSTANCIA BLANCA:

Enfermedades "dismielinizantes": congénitas. Formación anormal de mielina.

Enfermedades "demielinizantes": adquiridas. Destrucción de la mielina normalmente formada.

Leucodistrofias hereditarias: Clasificación

  • Trastornos lisosómicos:
    • Leucodistrofia metacromática.
    • Leucodistrofia de Krabbe.
  • Trastornos peroxisomales:
    • Adrenoleucodistrofia.
    • Síndrome cerebro-hepato-renal de Zellweger.
  • Trastornos mitocondriales (afectación predominante de la sustancia gris):
    • Enfermedad de Leigh
    • MELAS (miopía mitocondrial, encefalopatía, acidosis láctica, y ACVs).
    • MERRF (epilepsia mioclónica de fibras rojas rasgadas).
    • Enfermedad de Alper.
    • Síndrome de Kearns-Sayre.
  • Enfermedades metabólicas de aminoácidos y de ácidos orgánicos:
    • Enfermedad de Canavan.
    • Enfermedad de la orina de jarabe de arce.
  • Enfermedades de la sustancia blanca de causa metabólica desconocida:
    • Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher.
    • Enfermedad de Alexander.
    • Distrofia muscular congénita.

Leucodistrofia metacromática: abarca varios trastornos causados por déficit de la enzima arilsulfatasa A, que resulta en la acumulación de lípidos sulfatados. Las membranas de las vainas de mielina se rompen tanto en el SNC como en el SNP. Se han descrito varias formas clínicas según la edad de comienzo y el tipo de presentación. La variante más común es la infantil; la menos frecuente, la del adulto. TC: atrofia progresiva con aumento del tamaño ventricular, hipodensidad difusa de la sustancia blanca. RM: hiperintensidad de la sustancia blanca periventricular en T2, inicialmente en parches, luego confluente. Al principio respeta las fibras subcorticales arqueadas. Afectación cerebelosa.

Leucodistrofia de Krabbe o de células globoides: rara. Déficit de B galactocerebrosidasa con agregado de células globoides alrededor de los pequeños vasos sanguíneos de la sustancia blanca desmielinizada cerebral, con respeto de las fibras arqueadas subcorticales. Las desmielinización también se presenta en los nervios periféricos. TC: hiperdensidad simétrica del tálamo y caudado. Hipodensidad de la sustancia blanca. RM: hipointensidad de la sustancia blanca en T1, hiperintensidad en T2. Áreas moteadas de hiperintensidad en T2 en el cerebelo y el tronco del encéfalo. Finalmente, atrofia cerebral.

Adrenoleucodistrofia: la forma recesiva clásica ligada al cromosoma X se da solamente en hombres. Defecto enzimático en los peroxisomas que produce acumulación de ácidos grasos de cadena larga en el plasma, cerebro, suprarrenal, etc. El mecanismo que conduce a la desmielinización es desconocido. Clínica: los niños son normales al nacimiento. Comienza alrededor de los ocho años con cambios en el comportamiento, ceguera, alteraciones progresivas de la marcha, signos piramidales, convulsiones, disartria, disfagia, sordera. Algunos pacientes desarrollan clara insuficiencia adrenal, mientras que en otros permanece latente. Habitualmente no existe afectación de los nervios periféricos. TC: lesiones simétricas de baja atenuación en la sustancia blanca posterior cerebral con afectación del rodete del cuerpo calloso. Progresión caudo-rostral con un borde que refuerza con el contraste. Puede haber calcificaciones puntiformes. RM: alta intensidad de señal en T2 en la sustancia blanca parieto-occipital, el rodete del cuerpo calloso (típico), las vías visuales y auditivas, y los tractos piramidales. Afectación de la sustancia blanca anterior en el 15% de los casos.

Enfermedad de Canavan: déficit de la enzima aspartoacilasa. Existen tres formas clínicas: congénita, infantil y juvenil. En la forma infantil el comienzo de los síntomas suele ocurrir a los cuatro meses y el crecimiento acelerado de la cabeza se hace llamativo a partir de los seis meses. Inicialmente predomina la hipotonía, seguida de involución psicomotora y espasticidad. Ceguera, convulsiones, episodios paroxísticos de vómitos, sudoración, hipotensión e hipertermia. Movimientos coreo-atetoicos en correlación con la afectación de los ganglios basales. La muerte se produce alrededor de los dos años. TC: afectación de la sustancia blanca, especialmente del centro semioval, que se manifiesta como áreas simétricas de hipodensidad. RM: extensa afectación de la sustancia blanca desde el centro hasta la unión córtico-medular (incluyendo las fibras arqueadas), hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. El cuerpo calloso está respetado. El globo pálido y el tálamo anterior muestran hiperintensidad en T2.

Leucodistrofias adquiridas. Clasificación:

  • Inflamatorias:

Esclerosis múltiple y variantes.

Encefalitis aguda diseminada.

Encefalomielitis aguda hemorrágica.

  • Infecciosas:

Leucoencefalopatía multifocal progresiva.

Enfermedad de Lyme.

Encefalopatía asociada al SIDA.

Panencefalitis esclerosante subaguda.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

  • Otras infecciones.

Metabólicas:

Mielinolisis pontina central.

Síndrome de Marchiafava-Bignami.

Malnutrición, déficit de vitamina B12.

  • Vasculares:

Envejecimiento.

Encefalopatía hipertensiva.

Edema hipóxico/isquémico.

  • Traumas:

Radioterapia, quimioterapia.

Hidrocefalia.

Daño axonal difuso.

Esclerosis múltiple:

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del SNC caracterizada por infiltración perivascular de monocitos y linfocitos que aparecen como áreas induradas en la anatomía patológica: de ahí el nombre de "esclerosis en placas".

La EM es una enfermedad dinámica con formación casi constante de lesiones y curso clínico progresivo que lleva a la discapacidad. La RM muestra lesiones de alta intensidad de señal en T2 ubicadas en la sustancia blanca del cerebro, tronco encefálico, médula espinal, y nervios ópticos. En los casos típicos las lesiones tienden a ocurrir en áreas periventriculares y pueden afectar el cuerpo calloso.

No se ha identificado el agente etiológico, las causas sugeridas son infecciosas, vasculares, autoinmunes y tóxicas. La enfermedad presenta diferentes formas clínicas: progresiva primaria, remitente recurrente, recurrente progresiva y progresiva secundaria. La EM causa considerable discapacidad, los pacientes mueren por las complicaciones (especialmente infecciones recurrentes) y tienen una expectativa de vida 7 años menor que la población general. Es ligeramente más frecuente en mujeres, el rango de edad más afectado está entre 18 y 50 años.

Clínica: los ataques y exacerbaciones de la EM se caracterizan por nuevos síntomas que reflejan la afectación del SNC. Estos síntomas están separados en tiempo (semanas, meses, años) y en localización anatómica. Los pacientes que mejoran después del ataque agudo tienen EM remitente recurrente. Sin embargo, la mayoría de los pacientes entran en el estado llamado EM progresiva secundaria. Los pacientes con EM progresiva primaria tienden a sumar discapacidad sin interrupción o remisión y responden poco a la terapéutica. Los pacientes con EM recurrente progresiva suman discapacidad durante y entre los ataques.

La EM alcanza un umbral clínico (reflejo de la disfunción inmune y la afectación axonal) después del cual el deterioro ocurre en forma continua y se hacen evidentes signos más graves en la RM, por ejemplo, hipointensidades en T1 y atrofia cerebral. Estos "agujeros" en T1 y los signos de atrofia cerebral y espinal son manifestaciones de un proceso neurodegenerativo y no solamente inflamatorio.

La EM puede presentarse en forma aguda y fulminante (variante Marburg) o con mielopatía necrotizante y afectación del nervio óptico (enfermedad de Devic). La EM debe diferenciarse de otras enfermedades neuroinflamatorias incluyendo la encefalomielitis diseminada aguda (desmielinización difusa post-infecciosa), la enfermedad de Schilder (desmielinización masiva asimétrica en niños, de curso maligno) y la esclerosis concéntrica de Baló (variante más fulminante de la enfermedad de Schilder, que muestra un patrón característico de zonas de sustancia blanca alterada y zonas normales).

La EM presenta diversos síntomas. Algunos pacientes tienen predominio de cambios cognitivos, otros, prominente ataxia, hemiparesia o paraparesia, depresión, síntomas visuales, debilidad, fatiga, incontinencia. El desorden bipolar o la demencia franca pueden aparecer tarde en el curso de la enfermedad. El suicidio es más común que en otras enfermedades neurológicas graves. Las enfermedades intercurrentes (infecciones respiratorias, urinarias, etc) exacerban los síntomas.

Imágenes: el uso de RM revolucionó la investigación, diagnóstico y hasta el tratamiento de la EM. Usualmente la RM es la única modalidad de imagen necesaria para los pacientes con EM y sobrepasa a todas las demás en cuanto a su valor predictivo. La TC tiene un valor limitado y puede usarse para excluir otras causas de deterioro neurológico. Una lesión de EM aguda refuerza y puede ejercer efecto de masa. La TC no es útil en las lesiones crónicas.

Debido a la inflamación y rotura de la barrera hematoencefálica en las lesiones de EM, la presencia de líquido extravascular produce hiperintensidad en T2. Típicamente se identifican múltiples imágenes hiperintensas en la sustancia blanca. Las lesiones pueden tener cualquier ubicación, pero las preferidas incluyen la sustancia blanca periventricular, el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal. Son comunes las lesiones ovales perpendiculares a los ventrículos a lo largo de los trayectos de las venas profundas (barras o dedos de Dawson). Quizás las lesiones más específicas son las del cuerpo calloso, en la interfase con el septum pellucidum.

La densidad protónica (DP) tiene la ventaja sobre el T2 estándar de que la lesión permanece hiperintensa pero la señal del LCR es suprimida. Entonces las lesiones son más fáciles de identificar. Dependiendo de la técnica de DP la señal del LCR es suprimida en grados variables, poniéndose isointensa a hipointensa respecto al parénquima cerebral. Esta secuencia suprime sustancialmente los espacios de Virchow-Robin, (espacios perivasculares de LCR que penetran en la sustancia blanca subcortical) que se ven como puntos hiperintensos en el T2 estándar.

El T1 sin contraste es mucho menos sensible, las lesiones agudas pueden ser indetectables. Con el T1 el neurólogo puede apreciar la atrofia cerebral global que se correlaciona fuertemente con el grado de discapacidad. Las lesiones crónicas producen leucomalacia localizada y aparecen como lesiones hipointensas que representan la pérdida de tejido. El T1 con gadolinio puede detectar las lesiones agudas activas de la sustancia blanca con refuerzo en anillo.

El FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) es un T2 que atenúa la señal del LCR ventricular. Así, las señales hiperintensas provienen de alteraciones del parénquima cerebral mientras que el LCR se ve negro. La mayor supresión de la señal del LCR en el FLAIR incrementa el contraste con las lesiones periventriculares de la EM. El FLAIR es superior a la DP en las lesiones de EM de los hemisferios cerebrales, sin embargo la DP sigue siendo la secuencia de elección para la investigación de las lesiones infratentoriales.

En prácticamente todos los pacientes con EM clínicamente establecida la RM demuestra los cambios correspondientes. Los falsos negativos ocurren más frecuentemente en pacientes con EM temprana y mínimo daño neurológico.

DD:

  • Enfermedad cerebro vascular.
  • Leucodistrofia.
  • Vasculitis.
  • Encefalitis.
  • Sarcoidosis.
  • Demielinización post-viral.
  • MTS.

Causas vasculares de enfermedades de la sustancia blanca:

Las imágenes producidas por las alteraciones vasculares de la sustancia blanca se superponen con los cambios fisiológicos del envejecimiento.

Agrandamiento de los espacios de Virchow: extensiones perivasculares normales del espacio subaracnoideo. Ocurren en lugares específicos (ganglios basales, cápsula interna y externa, sustancia blanca cerebral, mesencéfalo). El tamaño y el número se incrementan con la edad pero pueden observarse en pacientes normales de todas las edades. Imágenes: bien delineados, redondos, ovales o curvilíneos, isointensos con el LCR (hipointensos en T1, hiperintensos en T2), pueden ser prominentes, asimétricos y unilaterales. Algunas veces reciben el nombre de "etat criblé". La vacuolización de la mielina alrededor de los espacios perivasculares es común en pacientes normales mayores de 65 años.

Ateroesclerosis con cambios isquémicos alrededor de las arterias penetrantes largas terminales: isointensos en T1, hiperintensos en T2 y DP. Localizaciones: protuberancia, tálamo, ganglios basales, región capsular, sustancia blanca cerebral profunda. Pueden desarrollarse aneurismas por debilitamiento de la pared, trombosis del vaso o hemorragia intracerebral, estos últimos prevalentes en personas con hipertensión arterial.

Colagenosis venosa periventricular: estenosis no inflamatoria u oclusión de las venas subependimarias periventriculares. Se asocia a leucoaraiosis.

Infartos lacunares isquémicos: áreas de necrosis, demielinización, degeneración quística, y pérdida axonal en el territorio de las 6 a 12 arterias lentículo-estriadas que provienen de las cerebrales anterior y media. Dependiendo del tamaño de la arteria ocluida un infarto lacunar en los ganglios basales puede o no verse en la fase aguda en TC. Las lesiones mayores se observan a las 48 horas como áreas ovales mal definidas hipodensas, de eje mayor ántero-posterior. Un ligero efecto de masa y captación de contraste pueden desarrollarse en los tiempos habituales de los infartos. Después de 3 a 4 semanas la lesión se hace más definida e hipodensa.

Lagunas hemorrágicas: se ven en la enfermedad vascular hipertensiva. Indican un riesgo aumentado de hemorragia intracerebral.

Infartos embólicos: a menudo múltiples. Localizaciones típicas: ganglios basales y unión córtico-subcortical.

Encefalopatía hipóxico/isquémica: leucomalacia periventricular en niños prematuros. Infartos en territorios vasculares limítrofes en niños no prematuros o adultos.

Encefalopatía hipertensiva: 1) aguda: edema reversible de la sustancia blanca profunda. 2) Eclampsia: hiperintensidades simétricas corticales, subcorticales y de los ganglios basales, que pueden reforzar con el contraste. Usualmente reversibles.

Angiopatía amiloide: enfermedad de los pequeños vasos cuya incidencia aumenta con la edad (en el 46% de los mayores de 70 años). Afecta sólo a las arteriolas intracorticales y respeta las arterias penetrantes de la sustancia blanca, ganglios basales, tallo y cerebelo. Se asocia con demencia. Suele ocurrir hemorragia cerebral localizada principalmente en el córtex y la sustancia blanca superficial que pueden extenderse al espacio subaracnoideo.

Vasculitis: inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos que alternan áreas de estenosis y dilatación. Puede causar trombosis y anomalías en el parénquima adyacente. Múltiples etiologías:

Infecciosas:

  • TBC.
  • Hongos.

No infecciosas:

  • Angeitis primaria del SNC:
  • Poliarteritis nodosa.
  • Lupus eritematoso sistémico.
  • Arteritis a células gigantes (arteritis temporal, Takayasu).

Otras: angeitis granulomatosa, Wegener, sarcoidosis, enfermedad de Behcet, granulomatosis linfomatoide.

Leucoaraiosis:

En algunos pacientes es posible observar en la TC de encéfalo una alteración o rarefacción de la sustancia blanca periventricular que se observa hipodensa y con márgenes mal definidos. Esta rarefacción ha sido denominado leucoaraiosis. La leucoaraiosis ha sido motivo de múltiples controversias. En la actualidad se la diferencia claramente de la demencia subcortical de Binswanger y su presencia se considera sólo un hallazgo de las neuroimágenes. Se debe distinguir de las hiperintensidades puntiformes o lineales aisladas en T2 correspondientes a la dilatación de los espacios perivasculares (état criblé), las cuales, muy probablemente son sólo un signo indirecto de atrofia cerebral. También se deben distinguir de la leucoaraiosis los casquetes triangulares frontales u occipitales pequeños (caps) y las estrías periventriculares estrechas (rims), por ser hallazgos fisiológicos, más ligados al envejecimiento que a patología vascular. En las secuencias con inversión de fase de la RM (FLAIR), la leucoaraiosis se observa como una hiperintensidad periventricular y ha sido clasificada en cuatro grados (0 a 3), a mayor grado, mayor severidad de esta rarefacción.

Los estudios anatomopatológicos han mostrado que esta rarefacción periventricular de la sustancia blanca está constituida por una desmielinización y gliosis astrocítica perivascular, y una microangiopatía o vasculopatía isquémica crónica. Los principales factores de riesgo asociados a la leucoaraiosis son la edad, la hipertensión arterial y la enfermedad cerebro - vascular, sin embargo, se desconoce el mecanismo exacto que lleva a alteraciones en la vasculatura en la leucoaraiosis. Los infartos lacunares y las microhemorragias pueden coexistir con la leucoaraiosis.

Enfermedad de Binswanger (encefalopatía arteriosclerótica subcortical):

Su detección ha aumentado progresivamente con la mejora continua de los métodos diagnósticos, que permiten identificar el daño isquémico de la sustancia blanca hemisférica cerebral y la presencia de infartos lacunares. Se trata de una demencia de curso crónico e inexorablemente progresiva que se caracteriza por la asociación de disfunción cognitiva subcortical, evidencia de enfermedad cerebro vascular, rigidez parkinsoniana y disfunción vesical, con un cuadro imagenológico característico. La edad de comienzo se sitúa, en el 45 % de los casos, entre los 50 y 59 años y en el 38 %, entre los 60 y 69; afecta por igual a ambos sexos. La mayor parte de estos pacientes son hipertensos de larga evolución y con mal control de la presión arterial. Se le han visto asociadas, además, la diabetes mellitus y la cardiopatía isquémica. La arteriosclerosis presente en las arterias medulares induce las disminución del flujo lo que condiciona una isquemia crónica de la sustancia blanca y da lugar a una desmielinización difusa, seguida de pérdida axonal y dilatación del espacio perivascular. De Revck describió la vascularización de la sustancia blanca periventricular y demostró que las ramas corticales superficiales y del plexo de la piamadre se internan hasta la proximidad de la pared ventricular, dando a su paso un escaso número de colaterales. Se ha podido comprobar igualmente que el único aporte de sangre en la zona ventricular se limita a las arterias coroideas y que la irrigación centrífuga es limitada. Esto demuestra la existencia de una región muy sensible a procesos isquémicos; y reafirma que el daño de las arterias medulares conduce a los cambios descritos en esta entidad.

TC: áreas tanto difusas como parcheadas de hipodensidad de la sustancia blanca del centro semioval y en las regiones frontal y occipital, con prominente afectación del área periventricular.

RM: áreas confluentes de alta intensidad de la sustancia blanca profunda en T2 y DP. Las alteraciones que muestra la RM son más extensas que las que se detectan con la TC. Uno o más infartos lacunares son evidentes en los ganglios basales, cápsula interna o tálamo.

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Autora:

Dra. Silvia Angiola

Subdirectora Carrera de Especialista en Diagnóstico Por Imágenes

Facultad de Medicina de la UBA

Sede Hospital Gral. De Agudos Ramos Mejía.

Categoría Salud - General.

Partes: 1, 2


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