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Mesotelioma Pulmonar

Enviado por sergiodromi



  1. Tumores pleurales primarios
  2. Etiología y epidemiología
  3. Clínica
  4. Diagnóstico
  5. Anatomía patológica
  6. Estadificación tumoral
  7. Tratamiento
  8. Pronóstico
  9. Conclusión
  10. Referencias

En la pleura pueden encontrarse tumores primarios o secundarios. La afectación metastásica o secundaria es con gran diferencia, la mas frecuente respecto a los tumores primarios. En este trabajo nos ocuparemos de los tumores de origen pleurítico, dejando de lado los de origen metastásicos que son los que frecuentemente derivan del cáncer de pulmón o mama.

TUMORES PLEURALES PRIMARIOS

Tumores fibrosos de la pleura

Son tumores localizados, que se originan en las capas sub-mesoteliales de la pleura y que no se relacionan a la exposición de asbesto. Estos tumores pueden nacer de la pleura visceral o de la pleura parietal. En un 40% de los casos son malignos y en un 20 % invaden la pared torácica o el parénquima pulmonar vecino. La cirugía es curativa en todos los tumores benignos y en cerca de la mitad de los malignos.

Mesotelioma Maligno

Al igual que los tumores fibrosos de la pleura, esta neoplasia es poco común. En más del 80% de los casos existe el antecedente de exposición a asbesto, ya que los trabajadores expuestos a ello, tienen 300 veces mayor riesgo de desarrollar el tumor que la población general. Se estima que el 6% de los trabajadores de asbesto morirán a consecuencia de esta enfermedad.

INTRODUCCIÓN

Según estudios realizados en los Estados Unidos, el mesotelioma maligno es la neoplasia primaria más común de la pleura. Pero sigue siendo rara en la población general, en la cual se encuentran de siete a trece nuevos casos por millón de habitantes expuestos a factores relacionados en este cáncer -como el asbesto-, y se estima que se puede producir de uno a dos nuevos casos por millón de persona no expuesta a los mismos.

El mesotelioma maligno se caracteriza por producir nódulos, masas, derrames y engrosamientos pleurales unilaterales, en las cuales la mayoría de las veces se acompaña con una invasión a las fisuras y al mismo pulmón. Un gran problema que presenta esta neoplasia es el diagnostico diferencial con patologías como fibrosis por asbesto, hiperplasia reaccional por asbesto, cáncer de pulmón diseminado a pleura y otros.

La radiología, topografía y resonancia magnética ayudan a determinar este tumor, pero el diagnostico definitivo será determinado por la anatomía patológica.

El pronóstico de esta enfermedad es difícil de evaluar de manera consistente debido a la alta variabilidad de tiempo que existe antes del diagnóstico y la tasa de progresión de la enfermedad. Es posible efectuar varios procedimientos quirúrgicos en pacientes seleccionados, proporcionando supervivencia sin curación a largo plazo.

En series retrospectivas extensas de pacientes con mesotelioma pleural, se encontró que los factores de diagnóstico importantes fueron: etapa, edad, nivel de funcionamiento e histología.

Para pacientes tratados con estrategias quirúrgicas agresivas, los factores relacionados con una supervivencia mejor a largo plazo incluyen histología epitelial, ganglios linfáticos negativos y márgenes quirúrgicos negativos.

Para aquellos pacientes tratados con enfoques quirúrgicos agresivos, el estado ganglionar es un factor pronóstico importante.

Se ha reportado que la supervivencia promedio de enfermedad pleural maligna local es de alrededor 16 meses, y en el caso de enfermedad extensa, de 5 meses. En algunos casos el tumor crece a través del diafragma, dificultando así detectar el sitio de origen.

La interpretación cautelosa de los resultados del tratamiento en esta enfermedad es indispensable debido a las diferencias de selección entre las series.

Los derrames representan problemas sintomáticos importantes en al menos dos tercios de los pacientes. Se reporta una historia de exposición a asbestos en cerca del 70% a 80% de todos los casos de mesotelioma.

ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA

El amianto constituye una familia de silicato hidratados en forma de cristales que forman fibras de diferentes dimensiones. Este amianto o asbesto posee una elevada relación con el cáncer de pleura (mesotelioma), la fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis), carcinoma broncógeno, neoplasias laríngeas, fibrosis pleural difusa y derrames pleurales.

El poder carcinogénico del asbesto depende del tipo de fibra, el tiempo que esta en contacto con el tejido humano y la cantidad inoculada de sustancia. En la figura 1 se puede ver las fibras de asbesto y en la figura 2 se puede apreciar por microscopio electrónico las fibras de asbesto en tejido humano. (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF3aA.htm)

http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/F3aB.htm

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FIGURA 1

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FIGURA 2

Epidemiologicamente esta demostrado que personas que trabajan por años en contacto con asbesto se ven afectadas por las consecuencias del mismo.

Infinitos estudios sobre personal de fabricas de pinturas en spray, textiles, de cemento, de productos metalúrgicos, y personal que trabaja en demoliciones, pinturas y reparación de freno de automóviles han demostrado esta relación con el mesotelioma maligno.

Si bien la incidencia a disminuido mucho en estas ultimas décadas, por razones de menor exposición o el uso de otros productos, es importante conocer esta relación.

El periodo de latencia para desarrollar mesotelioma maligno es de aproximadamente 35 a 40 años de iniciada la exposición. Lo interesante de esto, es que estudios demuestran que para desarrollar cáncer de pulmón solo se necesitan 25 a 30 años de exposición a esta sustancia. Si bien al producirse cáncer de pulmón, no se descartan las posibilidades de que se produzca a la vez el cáncer pleural.

Aproximadamente se han producido 2000 a 3000 casos comunicados de mesotelioma maligno en la década de los noventa en los Estados Unidos. De los cuales se presento una relación de 5: 1 de hombre y mujer respectivamente; la mayoría fueron diagnosticados en la sexta o séptima década de la vida.

Para los pacientes que no estuvieron expuestos al asbesto se sospecha otros factores o una exposición mínima pero con peor tolerancia del huésped. Dentro de esos otros factores se encuentra la herencia, la irradiación, la inflamación crónica, los virus y otras nonas orgánicas, como el sílice, nickel, poliuretano, polisilicona.

Si bien el cigarrillo solo, no es una noxa fuertemente carcinogenica para la pleura, se ve que junto con el asbesto producen un sinergismo de suma y dan mas chances de presentar el tumor.

CLÍNICA

Los síntomas y signos que se presentan en un paciente con mesotelioma maligna son: dolor en la pared costal (65%), acortamiento de la respiración (50%), solo unos pocos pacientes comienzan con dolor pleurítico (7%), disnea que se asocia a fiebre, escalofrío y transpiración (35%). Aproximadamente un 30% presenta síndrome de impregnación. También se puede presentar tos no productiva y mialgias en un 24% de los pacientes. Comúnmente los síntomas se dan 6 a 7 semanas antes del diagnostico. Raramente se descubre el mesotelioma maligno en una placa radiográfica de un paciente asintomático.

El médico puede escuchar y/o sentir el frote pleural del lado afectado, este es un signo que se presenta desde el inicio (75%). Puede incluso encontrar un dolor a la percusión. Se puede confirmar una disminución de la excursión de los volúmenes pulmonares (30%). Pueden palparse algunos nódulos linfáticos que están comprometidos o poseen algún proceso inflamatorio (12%). En algunos casos se ha visto embolia pulmonar.

Comúnmente la afección pleural se produce debajo de la 6 costilla, en la pared posterolateral y central. La parte de la pleura mediastinal es menos afectada.

Las metástasis que se producen en un paciente con mesotelioma maligno, comúnmente se dan en: pulmón, hígado y sistema nervioso.

En la figura 3 se puede ver una radiografía de tórax en la cual se ve la pared posteroanterior comprometida, junto con el ángulo costofrénico. (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF5aC.htm)

En la figura 4 se puede ver una radiografía de tórax en la cual están comprometidas ambas pleuras (del pulmón derecho e izquierdo). (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF5aA.htm)

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FIGURA 3

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FIGURA 4

DIAGNOSTICO

El diagnóstico de mesotelioma maligno se puede lograr con certeza en anatomía patológica a través de una toma biopsia. Pero la imagenología puede llevar a un diagnostico presuntivo o cuasi-certeza. Se usa la radiografía (Rx), la tomografía computada (Tc) y la resonancia magnética nuclear (Rmn).

Radiografia

Por este método se puede ver el habitual derrame pleural unilateral que presenta esta patología; solo en un 10% el derrame es bilateral. Al inicio de la presentación, el derrame es muy pequeño para ser visualizado por este método.

El lugar más afectado es la pared porterolateral. Puede acompañarse, como ya dijimos, con derrames, atelectacias y engrosamientos pleurales. Calcificaciones nos ayudan a determinar una exposición al asbesto y/o tumor.

Se puede visualizar también diafragmas ascendidos, desplazamientos de mediastino y/o ocupación del mismo cuando el tumor comienza por allí, que es en la minoría de los casos. La mayoría de las masas tumorales están acompañadas por derrame, por lo cual pueden verse con límites difusos o no visualizarse. Comúnmente se presentan como múltiples masas tumorales de forma elongada y mayores a cinco centímetros, que pueden invadir a la pared torácica, erosionando las costillas, o el mediastino.

Algunos ganglios linfáticos pueden verse comprometidos y más aún si el comienzo es cercano al hilo pulmonar. Las metástasis de este tumor se pueden visualizar como calcificaciones u otro aspecto en órganos vecinos como el hígado.

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RADIOGRAFIA EN LA QUE SE PUEDE VER TODO EL LADO DERECHO COMPROMETIDO POR UNA GRAN MASA, QUE DESPLAZA EL MEDIASTINO AL LADO OPUESTO. CALCIFICACION PLEURAL ACOMPAÑANDO AL PROCESO. (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF13aB.htm)

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RADIOGRAFIA EN LA QUE SE VE UN COMPROMISO DIFUSO Y UNILATERAL DERECHO. NODULO PLEURAL DERECHO Y UNA PERDIDA DE VOLUMEN PULMONAR. (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF14a.htm)

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RADIOGRAFIAS DE UN MISMO PACIENTE EN LA QUE SE OBSERVA MULTIPLES MASAS PLEURALES CERCANOS A EL VENTIRCULO IZQUIERDO (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF15aA.htm)

Tomografia computada

Este método es superior que la radiografía para detectar anormalidad en pacientes con mesotelioma maligno. Detecta grandes y pequeños derrames pleurales. Es más sensible y específico para encontrar alteraciones mediastinales, pleurales y de la pared torácica. Además con este método se puede acertar más en la dimensión del compromiso torácico. Puede incluso medirse el tamaño de las masas presentes y encontrar su ubicación perfectamente, que servirá para su estadío y tratamiento. Se verán las metástasis torácicas y abdominales si existiesen.

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TAC CON VENTANA MEDIASTINAL EN LA QUE SE OBSERVA EL TUMOR EN EL HEMITORAX DERECHO CON DISMINUCION DE LOS VOLUMENES PULMONARES Y RETRACCION DE PARED COSTAL DEL MISMO LADO. http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF17a.htm

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TAC CON VENTANA MEDIASTINAL EN LA QUE SE OBSERVA EL PULMON IZQUIERDO COLAPSADO COMPLETAMENTE, DERRAME PLEURAL, TUMOR MASIVO Y EXPANSIVO QUE COMPROMETE MEDIASTINO, PEQUEÑA IMAGEN NODULAR (FLECHA NEGRA) Y CALCIFICACIONES PLEURALES EN HEMITORAX DERECHO (FLECHA BLANCA). (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF19aB.htm)

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TACs CON VENTANAS MEDIASTINALES EN LAS QUE SE OBSERVA EN UN MISMO PACIENTE LA EVOLUCION EXPANSIVA DEL TUMOR, QUE LLEGA A DESTRUIR PAREDES TORACICAS Y AFECTAR HASTA LOS MUSCULOS PECTORALES. (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF22a.htm)

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TAC CON VENTANA MEDIASTINAL EN LA QUE SE OBSERVA UN TUMOR MASIVO QUE LLEGA A COMPROMETER HASTA LATRAQUEA DEL PACIENTE (FLECHA NEGRA). (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF23aA.htm)

RMN:

La RMN tiene una señal relativamente más intensa en lo adyacente a la pared torácica en el tiempo T1. En T2 la señal más intensa se encuentra en el músculo. La RMN tiene algunas ventajas sobre la Tc, como poder ver los cortes seleccionados en tres planos probables, que ayudan con mayor precisión a detectar los compartimentos afectados, a pronosticar y resecar mejor el tumor, si se pudiera llegar a hacerlo.

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RMN DE CORTE CORONAL EN TIEMPO T1 EN LA QUE SE OBSERVA UN COMPROMISO PLEURAL DE UBICACIÓN MEDIASTINAL (FLECHAS PEQUEÑAS) Y COMPROMISO PERICARDICO (FLECHA GRANDE). (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF28a.htm)

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RMN DE CORTE AXIAL EN LA QUE SE OBSERVA MULTIPLES MASAS PLEURALES DERECHAS, DERRAME PLEURAL Y AIRE (HIDRONEUMOTORAX) (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF29aA.htm)

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RMN DE CORTE SAGITAL EN LA QUE SE OBSERVA UNA INVASION DE LA PARED TORACICA, TUMOR ( LETRA T), DERRAME PLEURAL (LETRA E), PULMON COLAPSADO (LETRA L) Y COMPROMISO HEPATICO (FLECHAS NEGRAS) (http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF30aD.htm)

DIAGNOSTICO UTILIZANDO METODOS INVASIVOS

TORACOCENTESIS

El mesotelioma maligno presenta casi en la totalidad de los casos, derrame pleural de tipo exudativo o en algunas ocasiones hemático. Con la toracocentesis podemos obtener ese liquido para su estudio.

FISICOQUIMICO

El ácido hialurónico se ve comúnmente elevado (más de 0.8 mg/ml) en esta patología, pero algunas veces presenta valores intermedios, por eso no se puede usar como un diagnosticador. El nivel de proteínas y de láctico deshidrogenasa son altos, y lo serán aún más cuando se encuentren asociados con metástasis. En cuanto al nivel de glucosa será normal o bajo, dependiendo de la velocidad del crecimiento del tumor.

Si bien ayuda mucho el tener estos valores de laboratorio, no se puede hacer diagnostico de mesotelioma maligno solo con este estudio.

CITOLOGIA

Hacer citología del material obtenido por la toracocentesis no ayuda mucho, ya que este método tiene una sensibilidad de 0% a 65 % y a veces los resultados son indeterminados, por lo cual no puede descartarse tumor activo.

AGUJA PARA BIOPSIA PERCUTANEA

Este método guiado por TAC tiene tan solo una sensibilidad del 30% a 65% en el mesotelioma maligno, por la razón de que la muestra, es muy pequeña para hacer una evaluación histologica precisa. Si bien diversos textos muestran valores de sensibilidad totalmente dispares, este valor es el que concuerda entre todos mejor. El estudio fue realizado con aguja de Abrams

BRONCOSCOPIA

Método que obtiene material de las vías respiratorias bajas, a la cual se le estudia la citología. Es poco especifico para detectar cáncer pleural, ya que tiene muchas confusiones con el tumor pulmonar, en especial el adenocarcinoma.

Se prefieren usar otros métodos antes que este, como la imagenología e incluso otros invasivos.

TORACOSCOPIA

La toracoscopía video-asistida, fue rápidamente aceptada por sus ventajas sobre diagnostico, pronostico y tratamiento. Este método quirúrgico tiene una gran sensibilidad y especificidad. Ejemplificando esto tomaremos un estudio hecho en 1993 por Boutin y Rey en Duke Hospital (Carolina del Norte) en el que solo no fueron diagnosticado 3 de 188 pacientes con mesotelioma maligno (reportaron un 98% de los casos).

Si bien es un método eficaz, se tiene que llevar a cabo en quirófano con todos los recaudos necesarios. A veces es mejor realizar una TAC o RMN para determinar un pronostico y no llevar al paciente a un medio quirúrgico para conseguir lo mismo.

CIRUGIA BIOPSICA

A veces necesaria es por no tener en el medio la toracoscopía o más raramente, por no poder diagnosticarlo por este último medio. Es más invasivo y cruento; puede traer mayores problemas postquirúrgicos.

CUADRO DE SENSIBILIDAD(según Boutin)

a)Citología y físico-químico del fluido

26%

b)Biopsia percutanea

38.5%

c)a + b

52%

d)toracoscopía

98.2%

ANATOMIA PATOLOGICA

Histológicamente estos tumores están compuestos por elementos fibrosos o epiteliales o ambos. La forma epitelial ocasionalmente causa confusión con carcinomas anaplásicos periféricos de pulmón o carcinomas metastásicos. Los intentos diagnósticos por citología o biopsia con aguja de la pleura a menudo no ayudan. Puede ser especialmente difícil diferenciar el mesotelioma de un adenocarcinoma en muestras pequeñas de tejido.

La toracoscopía puede ser valiosa para la obtención de especímenes adecuados de tejido con fines de diagnóstico. El examen del tumor macroscópico durante la cirugía y el uso de colorantes especiales o microscopía electrónica pueden a menudo ayudar.

Se ha reportado que los siguientes colorantes especiales son los más útiles: diastasa con ácido peryódico de Schiff, ácido hialurónico, mucicarmín, CEA y Leu M1. La apariencia histológica parece tener valor pronóstico, al mostrar la mayoría de los estudios clínicos que los mesoteliomas epiteliales tienen un mejor pronóstico que los mesoteliomas sarcomatosos o de histología mixta.

Los mesoteliomas epiteliales constituyen el 60% de los mesoteliomas malignos. Presenta un patrón tubopapilar de aspecto glandular, con células claras y cribiformes. Este patrón de tumor es difícil de diferencias del adenocarcinoma de pulmón que invade pleura.

Los mesoteliomas sarcomatosos constituyen el 20% de los tumores malignos y tiene un patrón más atípico. Este patrón tumoral debe ser diferenciado de un osteosarcoma o condrosarcoma cuando él presenta metaplasia.

Macroscópicamente se pueden ver múltiples masas formadas por las membranas serosas; ya sea visceral, parietal o ambas (figura A). Lo común es el compromiso inferior de las pleuras, parece ser por una acción gravitacional. Todas las membranas cercanas a la pleura pueden ser comprometidas y los ganglios linfáticos casi siempre se encuentran incluidos.

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FIGURA A

http://www.cuhk.edu.hk/med/paf/slides/

ESTADIFICACION TUMORAL

Existe gran cantidad de sistemas de estadificación de tumores pleurales. Pero en 1994 se propuso que el TNM es el que debería usarse en general.

T: tumor primario y su extensión

T1a

Tumor limitado a la pleura parietal ipsilateral, incluyendo linea mediastinal, pleura diafragmática; que no compromete a pleura viceral.

T1b

Tumor que compromete a la pleura parietal ipsilateral, incluyendo linea mediastinal y pleura diafragmática; que puede comprometer o no a pleura viceral.

T2

Tumor que compromete todas las caras pleurales (parietal, mediastinal, diafragmática, y pleura visceral) con: (alguno de los dos)

  • Compromiso del musculo diafragmático.
  • Tumor pleural que confluye a pleura viceral (incluyendo las fisuras) o extensión del tumor dentro del parénquima pulmonar.

T3

Tumor local avanzado, potencialmente resecable. Tumor que compromete todas las caras pleurales ipsilaterales (parietal, mediastinal, diafragmática, y pleura visceral) con: (alguno de los cuatro)

  • Compromiso de la fascia endotorácica.
  • Extension mediastinal.
  • Solitario tumor completamente resecable que compromete la pared torácica.
  • Compromiso de pericardio, no transmural.

T4

Tumor localmente avanzado irresecable. Tumor que compromete todas las caras pleurales ipsilaterales (parietal, mediastinal, diafragmática, y visceral) con: (alguna de las siguientes)

  • Extensión difusa o masas multifocales en la pared torácica, con o sin destrucción de costillas.
  • Extensión transdiafragmática tumoral que compromete peritoneo.
  • Extensión a pleura contralateral.
  • Extensión a un óragano mediastinal.
  • Extensión a la columna vertebral.
  • Tumor que compromete el pericardio con producción de derrame del mismo y extensión del mismo a miocardio.

N: ganglios linfáticos

NX

No se encuentran ganglios regionales.

N0

No hay ganglios regionales.

N1

Metástasis en los ganglios ipsilaterales broncopulmonares o hiliares.

N2

Metástasis en ganglios subcarinales o ipsilaterales mediastinales , incluyendo a los ipsilaterales mamarios internos.

N3

Metástasis en el mediastino contralateral, cadena mamaria interna contralateral o supraclaviculares contralaterales.

M: Metástasis

MX

No se encuentran metástasis .

M0

No hay metástasis lejanas.

M1

Metástasis lejanas presentes.

ESTADIO

Descripción

Ia

T1a N0 M0

Ib

T1b N0 M0

II

T2N0M0

III

Cualquier T3M0

Cualquier N1M0

Cualquier N2M0

IV

Cualquier T4

Cualquier N3

Cualquier M1

TRATAMIENTO

El tratamiento estándar para todos los casos de mesotelioma con excepción del mesotelioma localizado es generalmente no curativo. Aunque algunos pacientes experimentarán supervivencia a largo plazo con estrategias agresivas de tratamiento, aún no está claro si la supervivencia en general ha sido alterada significativamente por las diferentes modalidades de tratamiento o por las combinaciones de modalidades.

Una neumonectomía extrapleural en pacientes seleccionados con enfermedad en etapa inicial puede obtener una supervivencia libre de recidiva, pero su impacto en la supervivencia general es desconocido. Pleurectomía y decorticación pueden brindar alivio paliativo contra efusiones sintomáticas, malestar causado por el agobio tumoral y dolor causado por invasión tumoral.

La adición de radioterapia y/o quimioterapia después de intervención quirúrgica no ha demostrado mejoras en la supervivencia. El uso de radioterapia en mesotelioma pleural ha demostrado alivio en el dolor en la mayoría de los pacientes tratados. Sin embargo, la duración del control de los síntomas es corta. La quimioterapia de agente único y la quimioterapia de combinación han sido evaluadas en estudios de modalidad simple y combinada. El agente más estudiado es doxorrubicina, el cual ha producido respuestas parciales en aproximadamente el 15% a 20% de los pacientes estudiados. Algunos regímenes de quimioterapia de combinación han reportado tener tasas de respuestas más altas en ensayos de fase II no muy extensos. Sin embargo, la toxicidad reportada también es más alta y no hay evidencia de que los regímenes de combinación resulten en una supervivencia más larga o en control de síntomas más extenso. Las efusiones pleurales recidivantes pueden tratarse con procedimientos esclerosantes pleurales; sin embargo, las tasas de fracaso son usualmente secundarias al grueso del tumor lo cual imposibilita una adhesión pleural debido a la incapacidad del pulmón de expandirse en su totalidad.

QUIRURGICO:

Las cirugías que tenemos para este tumor son: la pneumonectomía extrapleural y, pleurectomía y decorticación.

La pneumonectomía extrapleural o pleuropneumonectomía se comienza con una apertura del tórax por la cara posterolateral a través de la 6ta costilla, la cual es resecada. Luego se produce una disección entre la pleura parietal y la fascia endotorácica. Es importante no lesionar a la vena cava superior e inferior, vasos subclavios, vasos endotorácicos y los nervios recurrentes laringeos.

El diafragma es removido si esta o se sospecha comprometido, con porción de serosa peritoneal inclusive. El pericardio es abierto anteromedialmente del nervio frénico para exponer los vasos hiliares y los ganglios subcarinales. El tumor y pulmón son resecados, y se usan ciertas técnicas y materiales (parches) para evitar la herniación cardiaca.

La mortalidad de esta cirugía era del 15% al 20% y la morbilidad del 35% hace unos años atrás. Con el advenimiento de nuevos materiales, técnicas y drogas, la mortalidad se ha reducido a un 8% y la morbilidad a un 15%. Las complicaciones postquirúrgicas más frecuentes son el sangrado, el fallo respiratorio, la neumonía, embolia pulmonar y empiema. Luego de la cirugía el promedio de vida es de 14 a 25 meses con esta técnica.

-La pleurectomía y decorticación es básicamente más difícil y compleja que la pneumonectomía extrapleural. Si bien la mortalidad (1% a 1,5%) es baja, la otra tiene la ventaja de resecar mas ampliamente el tumor. Pero estudios han sugerido que la resección con esta técnica es suficiente. Un problema de esta cirugía se presenta cuando el parénquima pulmonar está invadido, ya que esta deja de ser una opción para realizar.

QUIMIOTERAPICO:

Los quimioterápicos adyuvantes deben ser administrado 4 a 6 semanas después de la cirugía y ser continuados por 4 a 6 ciclos. Los quimioterápicos más usados son la doxorubicina (50-90mg/m2) por 4 semanas y la mitomicina, que posee toxicidad pulmonar, en 12 mg/m2 por la misma cantidad de tiempo.

Las combinaciones con otras drogas aumentan levemente el efecto. Pero administrar quimioterápicos que no sean los nombrados, no tiene sentido alguno por el poco efecto de los mismos en esta patología.

Estudios han demostrado que la administración de los quimioterápicos en el espacio pleural, tuvo mejor resultado que los administrado por vía sistémica. A pesar de ello, ese esquema sale fuera del protocolo y debería estudiarse mejor.

RADIOTERAPICO:

El mesotelioma maligno es un tumor medianamente radiosensible. Pero habría que irradiar todo el hemitórax, lo cual produciría gran toxicidad. Si bien esta terapia ayuda a aliviar el dolor torácico, disminuir los derrames pleurales y reducir el tamaño tumoral. Nuevas técnicas se están aplicando para disminuir toxicidad y complicaciones como la neumonitis, pericaditis y taponamiento cardiaco; una de ellas es la braquiterapia en la cual se implanta una semilla radioactiva en el tumor. Pero todavía no se han realizado estudios de esta nueva terapia en el mesotelioma maligno.

OTRAS TERAPIAS:

-INMUNOTERAPIA: se ponen por vía sistémica interferón a y b ; Otra modalidad es administrar interleuquina-2 y activadores de los linfocitos T ¨killers¨ por la misma vía. No se han obtenido estudios aún, por lo costoso que es del tratamiento. Pero los resultados parecen ser algo alentadores.

-TERAPIA FOTODINAMICA: esta terapia se basa en la instilación de luz activada en el espacio intrapleural, luego de administrar drogas fotosensibles. Esto produciría una necrosis de tejidos por la liberación de radicales de oxigeno y otros químicos que son citotóxicos. Las complicaciones de esta terapia son las fístulas y las perforaciones esofágicas.

OPCIONES DE TRATAMIENTO POR ESTADÍOS

ESTADÍO 1:

Estándar:

1. Mesoteliomas solitarios:

Resección quirúrgica en bloque incluyendo estructuras contiguas para asegurar márgenes libres de enfermedad amplios. Las lesiones polipoides sésiles deben tratarse con resección quirúrgica para asegurar el potencial curativo máximo.

2. Mesotelioma intracavitario:

A. Cirugía paliativa (pleurectomía y decorticación) con o sin radioterapia postoperatoria.
B. Neumonectomía extrapleural.

C. Radioterapia paliativa

En evaluación clínica:

1. Quimioterapia intracavitaria después de resección.

2. Terapia de modalidades múltiples.

ESTADÍO 2, 3 Y 4:

1. Tratamiento sintomático que incluya drenaje de derrames, pleurodésis del tubo torácico o pleurodésis toracoscópica.

2. Resecciones quirúrgicas paliativas en pacientes seleccionados.

3. Radioterapia paliativa.

4. Quimioterapia con un solo agente. Se ha informado de respuestas parciales con doxorrubicina, epirubicina, mitomicina, ciclofosfamida, cisplatino, carboplatino e ifosfamida.

5. Quimioterapia combinada (bajo evaluación clínica).

6. Pruebas clínicas de modalidades múltiples.

7. Terapia intracavitaria. Se ha informado que la administración intrapleural o intraperitoneal de agentes quimioterapéuticos (p. ej.: cisplatino, mitomicina y citarabina) produce reducción transitoria en el tamaño de las masas tumorales y control temporal de derrames en estudios clínicos pequeños. Se requieren estudios adicionales para definir la función de terapia intracavitaria.

PRONÓSTICO

Este tumor tiene muy mal pronóstico, ya sea porque sus síntomas se presentan cuando el tumor está muy avanzado o porque las cirugías, radioterapia y quimioterapia no son muy eficaces. La sobrevida aproximada no pasa los 2 años con un buen tratamiento. Muy pocos son los casos en los que pacientes quedaron totalmente curados.

Se toman como factores de buen pronóstico cuando la forma histológica es predominantemente epitelial, que se encuentre en el estadio tipo uno, estado del paciente en condiciones de recibir una cirugía, líquidos de los derrames pleurales que tengan valores aceptables (LDH normal, ph alcalino, glucosa alta), plaquetas en valores normales y tumor radio y quimio sensible.

CONCLUSIÓN

El mesotelioma pleural maligno es un tumor muy poco frecuente. En Estados Unidos se detectan aproximadamente 2200 casos nuevos anuales. Es más frecuente en hombres que en mujeres. La edad de aparición de los síntomas es entre 60 y 64 años con un período de latencia de 20 a 40 años. La etiología principal es la exposición a asbestos: minería - frenos de automóviles - astilleros navales - materiales de la construcción, etc. Este tumor es bastante común en Turquía. Los síntomas de comienzo son: disnea y dolor torácico. Al estudio aparece generalmente derrame pleural unilateral y nódulos pleurales sobre una pleura engrosada. Suelen encontrarse además: adenopatías y mal estado general. Las metástasis se ubican en hígado, pulmón y hueso. Cuando el paciente consulta, lo hace generalmente unos cuatro ó cinco meses después del comienzo de la sintomatología. El diagnóstico se hará por imagenología, toracotomía, biopsia pleural (histológico) o broncoscopía (citología). Suele presentarse retracción costal que es la responsable del gran dolor. Frecuentemente el mesotelioma a primera vista es confundido con un carcinoma indiferenciado pulmonar, pero la realidad es que se trata de una patología netamente pleural. Histológicamente se los divide en: 1)Epiteliales - 60%, 2)Sarcomatosos - 20% y 3)Mixtos - 15 - 20%. Son factores de buen pronóstico: 1. La forma epitelial. 2. El estadio I 3. Recuento de plaquetas dentro de límites normales 4. LDH normal. 5. pH pleural alcalino. 6. Dosaje de glucosa mayor en pleura que en suero. 7. Edad del paciente menor de 50 años. Mal pronóstico Las formas sarcomatosas en las que la sobrevida a dos años es de 0% - 4%. Tratamiento: Quirúrgico 1. Pleurectomía parcial 2. Neumonectomía. Radioterapia y quimioterapia responden medianamente. Se está intentando el tratamiento con inmunoterapia y fototerapia, comprobándose que si bien mejora la calidad de vida no tiene un cambio amplio en la sobrevida del paciente.

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 Autor:

Sergio A. Dromi

Médico

Trabajo terminado en: Enero 2004

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