Comportamiento de la sordo ceguera en la provincia de Sancti Spiritus

Centro Provincial de retinosis
pigmentaria de Sancti Spiritus

2. Resumen
4. Objetivos
5. Material y
   método
6. Conclusiones
7. Bibliografía
8. Tablas

Resumen

Se realiza un estudio de nueve pacientes sordo ciegos
atendidos en el Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria de
Sancti Spiritus en el periodo comprendido desde diciembre de 1998
hasta octubre de 2002. Se utilizaron como variables la
edad de éstos, etiología y el estudio
genético. Para determinar el nivel de sus limitaciones se
les realizó audiometría, pruebas
vestibulares, PEATC, timpanometría, campo y agudeza
visual, y el electrorretinograma. Se determinó el tiempo de
iniciación de la sordera y ceguera, estado civil,
escolaridad, ocupación, desarrollo
psicomotor y psicológico. Nuestro objetivo fue
conocer el comportamiento
de la sordo ceguera en la provincia de Sancti Spiritus, comparar
la edad de aparición de los trastornos auditivos y
visuales, así como las alteraciones del desarrollo
psicomotor y psicológico de estos pacientes.

La causa más frecuente fue el Síndrome de
Usher; los trastornos auditivos aparecen primero que los
visuales. Se evidencia retardo del desarrollo psicomotor. La
mayoría de los pacientes con esta doble limitación
no tienen ayuda óptica
ni auditiva.

Palabras claves: sordo ceguera Síndrome de
Usher

INTRODUCCIÓN

Una persona es sorda
ciega cuando tiene un grado de deficiencia visual y auditiva
grave que le ocasiona serios problemas en
la
comunicación y en movilidad. Se involucran dentro de
este término, no solamente las personas que tienen una
pérdida total de estos dos sentidos, sino también
aquellas que poseen un remanente visual y/o auditivo que debe ser
aprovechado de la mejor manera con el fin de que su incapacidad
sea la menor posible.

No es lo mismo ser sordo o ciego de nacimiento que serlo
en la vida adulta, cuando ya se ha aprendido a hablar o ya se ha
visto. Las implicaciones no son las mismas, uno es sordo y el
otro es ensordecido, uno es ciego y el otro enceguecido.
(1,2)

No nos sorprende que las personas con limitaciones
sensoriales, tengan una extraordinaria tendencia al arte; al arte de
escribir, de pintar o de la música.

La pérdida de la audición se reconoce desde
miles de siglos. Los antiguos griegos aborrecían el metal
por el efecto de los ruidos en la audición; esto es
registrado en el primer siglo de nuestra era por un escritor
llamado Plinio "el viejo" en su libro
"Historia
Natural", cuando menciona que las personas que vivían
cerca de las Cataratas del Nilo quedaban sordas. (3)

Grandes personalidades fueron sordas o ciegas.
Remontándonos a los años 23 al 79 después de
Cristo, Quintius Pedius, sordo destacado en la pintura, Juan
Hernández Navarrete (1526 – 1572) llamado el Tiziano
Español,
fue sordo desde los tres años de edad, nunca
aprendió a hablar, se le conoció como "el mudo" y
así firmaba sus obras. Francisco Goya y Lucientes (1746
– 1828), pintor de la corte española, autor de "La
Maja Desnuda" al final de sus días se vio aislado con una
sordera profunda, se le llamó "célebre
ensordecido". Bethoveen (1770 – 1827) padeció de
sordera severa y en esas condiciones escribió La Novena
Sinfonía y alrededor de 260 obras.

Elkejelleselkeman (1788 – 1839) pintor holandés,
sordo de nacimiento, dos años antes de la muerte
padeció completa ceguera. Engne Julis Joseph Laermans
(1864 – 1940) pintor belga, era sordo desde los once
años y en su vejes, completamente ciego, fue famoso con su
obra "El muerto"

Havy fue el primero en pensar en la lectura por
medios de
signos o
escrituras de alto relieve, sin
embargo fue una persona invidente, Luis Braille, quien en 1825,
creó e institucionalizó el famoso sistema Braille.
Alexander Graham Bell, buscando una forma de comunicarse con su
esposa que era sorda, inventó el teléfono; se dedicó a la educación de los
sordos, enseñanza de la articulación de la
palabra y fundó una escuela en
Filadelfia. Hellen Séller (1880 – 1968) sorda y
ciega desde un año de edad, aprendió inglés,
alemán, francés y escribió varios libros; antes
de morir creó numerosos centros de rehabilitación
del sordo ciego. (1,2,3,4)

El desarrollo defectuoso del lenguaje, la
audición y la visión provoca limitaciones sociales,
laborales, alteraciones psicosociales y psicopersonales,
colocándolos en desventajas con el resto de la sociedad.

La sordera de clasifica en: (4)

Sordo ciegos congénitos

Sordo ciegos no congénitos

Sordo ciegos congénitos con ceguera adquirida

Ciego congénito con sordera pre locutiva

Ciego tardío con sordera post locutiva

La prevalencia de sordo ciegos en nuestra provincia hasta el
presente trabajo es de
1,9 por cada 100,000 habitantes. Los estudios realizados en los
Centros de Retinosis Pigmentaria de nuestro país, donde
encontramos pacientes con pérdidas de la visión
acompañadas de trastornos auditivos, nos motivó a
realizar una investigación sobre otras causas que
originan esta doble limitación.

Conociendo el comportamiento de la sordo ceguera en la
provincia de Sancti Spiritus, nos propusimos determinar su
etiología, así como comparar la edad de
aparición de los trastornos auditivos y visuales,
demostrando el desarrollo psicomotor y psicológico en
pacientes sordo ciegos, permitiéndonos estudiar las ayudas
técnicas con que cuentan estos
pacientes.

OBJETIVOS

1. Caracterizar las personas sordo ciegas en la provincia de
   Sancti Spiritus.
2. Comparar la edad de aparición de los trastornos
   auditivos y visuales.
3. Desarrollar acciones
   en la comunidad que
   favorezcan su integración a la vida social.

MATERIAL Y
MÉTODO

Estudiamos aquellos pacientes que acudieron a la consulta del
Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria de la provincia de
Sancti Spiritus, que referían disminución de la
audición, en el período comprendido desde diciembre
de 1998 hasta octubre de 2002.

En los expedientes clínicos de estos pacientes
obtuvimos los siguientes datos: edad de
aparición de los trastornos auditivos y visuales, tiempo
de limitación y causas de la sordo ceguera,
etiología, comportamiento según el tipo de herencia, grado
de hipoacusia, estado civil, ocupación, escolaridad,
desarrollo psicomotor y psicológico, examen
oftalmológico que comprende agudeza y campo visual y
electrorretinograma, examen físico de O.R.L.,
audiometría, pruebas vestibulares, timpanometría,
PEATC. EL método de
trabajo fue de observación directa. Los datos de la
población estimada para el año 2002
fueron suministrados por la Dirección Provincial de Salud
Pública, para el cálculo de
la frecuencia de la enfermedad en nuestra provincia.

CONCLUSIONES

1. En el estudio realizado encontramos nueve pacientes sordo
   ciegos estudiados y dos referidos.
2. La causa más frecuente fue el Síndrome de
   Usher en seis pacientes, seguido de otras
   patologías.
3. Los trastornos auditivos aparecen primero que los
   visuales.
4. Encontramos cinco pacientes con retardo del desarrollo
   psicomotor; 4 con coeficiente de inteligencia
   normal baja y tres con retraso mental.
5. La mayoría de estos pacientes con doble
   limitación no poseen ayudas ópticas ni auditivas,
   solamente uno usa prótesis
   auditiva y otro lentes. De ellos, tres se encuentran asociados
   a la ANSOC y dos a la ANCI.

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    11.

TABLAS

Tabla No. 1 Comparación entre la edad de
aparición de los trastornos auditivos y
visuales.

Centro Provincial de Retinosis Pismentaria Sti
Spiritus

Según expresa la Tabla No. 1, los trastornos
auditivos aparecen primero que los visuales, más
frecuentes en los grupos de edades
de 0-14, coincidiendo con la bibliografía revisada.
(5,6,7) En esta tabla no se incluyen pacientes en los grupos de
15 – 29 por no existir afectados en estas
edades.

Tabla No. 2 Etiología de la sordo –
ceguera en la provincia de Sancti Spiritus.

Centro Provincial de Retinosis Pismentaria Sti
Spiritus

En la Tabla No. 2 encontramos como etiología
más frecuente el Síndrome de Usher en seis
pacientes, para una tasa de 1,3 por cada 100,00 habitantes en la
provincia de Sancti Spiritus, cifra esta muy significativa en
relación con los resultados en Estados Unidos y
Escandinava de 4,4/100,000 hab. y 3/100,000 hab. respectivamente.
(7, 8, 9, 10)

Tabla No. 3 Comportamiento de la sordo –
ceguera según el tipo de herencia.

Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria Sancti
Spiritus

La Tabla No. 3 nos muestra el
comportamiento genético en los pacientes estudiados,
manifestándose la herencia autosómica recesiva en seis pacientes para
1,3. Iguales resultados fueron reportados por Baakers y
Kimberling en estudios recientes. (11, 12, 13)

Tabla No. 4 Relación entre el grado de
hipoacusia y el diagnóstico de la ceguera.

Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria Sancti
Spiritus

Observamos en la Tabla No. 4que en los nueve pacientes
la hipoacusia fue bilateral, predominando la sensorioneural
profunda con más de 89 db, coincidiendo estos resultados
con la literatura. (1, 2, 14).
Algunos autores sostienen que la posible relación entre la
ausencia de audición y los trastornos visuales,
podría argumentarse porque los receptores de la retina
(células
ciliadas modificadas) como la alteración ciliar del tejido
auditivo, podrían ser reflejo de una anomalía
ciliar más amplia localizada en otros órganos de la
economía.
(15, 16,17)

Simbología

B – Bilateral G –
Grave

P – Profunda MM – Movimiento
de mano

M – Moderada PL –
Percepción de la luz

Tabla No. 5 Estudio social en sordo –
ciegos

Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria Sancti
Spiritus

La Tabla No. 5 nos muestra el estudio social realizado;
existe un bajo nivel de educación,
especialmente en los pacientes portadores del Síndrome de
Usher Tipo I, coincidiendo con la literatura revisada.
(18,19,20)

Nuestros resultados sobre el estado
civil de estos pacientes es interesante; es obvio que para una
persona con doble limitación es difícil establecer
relaciones sociales y encontramos que sólo dos
están casados, uno acompañado, los demás son
solteros. Esto guarda relación con la aceptación
socio personal de sus
limitaciones (21, 22)

Tabla No. 6 Desarrollo psicomotor y
psicológico en sordo – ciegos

Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria Sancti
Spiritus

Nos muestra la tabla No. 6 el desarrollo psicomotor y
psicológico en los pacientes sordo ciegos, observando
alteraciones del desarrollo psicomotor en cinco pacientes que son
portadores del Síndrome de Usher tipo I, coincidiendo con
la literatura revisada. (5, 7, 9, 20, 21, 22) Predominó en
los pacientes coeficientes de inteligencia normal bajo y nivel de
ansiedad moderado.

Simbología

NP – Normal promedio E –
Elevado

NB – Normal bajo E y D –
Ansiedad elevada y depresión

RM – Retardo mental DSM –
Desarrollo psicomotor

M – Moderado

*Dra. Raquel García
Alemán

** Dra. Silvia Landaburo Valle

** Dra. Mabel Sarduys Polanco

*** Dra. Alina Abella Bonachea

*** Dra. Pedra Rodríguez
Montero

* Especialista de 1er. Grado en
Otorrinolaringología

** Especialista de 1er. Grado en
Oftalmología. Profesor
Asistente

*** Especialista de 1er. Grado en
Oftalmología

**** Especialista de 1er. Grado en
Otorrinolaringología. Profesor Asistente