Comportamiento de la sordo ceguera en la provincia de Sancti Spiritus

Centro Provincial de retinosis pigmentaria de Sancti Spiritus

2. Resumen
4. Objetivos
5. Material y método
6. Conclusiones
7. Bibliografía
8. Tablas

Resumen

Se realiza un estudio de nueve pacientes sordo ciegos atendidos en el Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria de Sancti Spiritus en el periodo comprendido desde diciembre de 1998 hasta octubre de 2002. Se utilizaron como variables la edad de éstos, etiología y el estudio genético. Para determinar el nivel de sus limitaciones se les realizó audiometría, pruebas vestibulares, PEATC, timpanometría, campo y agudeza visual, y el electrorretinograma. Se determinó el tiempo de iniciación de la sordera y ceguera, estado civil, escolaridad, ocupación, desarrollo psicomotor y psicológico. Nuestro objetivo fue conocer el comportamiento de la sordo ceguera en la provincia de Sancti Spiritus, comparar la edad de aparición de los trastornos auditivos y visuales, así como las alteraciones del desarrollo psicomotor y psicológico de estos pacientes.

La causa más frecuente fue el Síndrome de Usher; los trastornos auditivos aparecen primero que los visuales. Se evidencia retardo del desarrollo psicomotor. La mayoría de los pacientes con esta doble limitación no tienen ayuda óptica ni auditiva.

Palabras claves: sordo ceguera Síndrome de Usher

INTRODUCCIÓN

Una persona es sorda ciega cuando tiene un grado de deficiencia visual y auditiva grave que le ocasiona serios problemas en la comunicación y en movilidad. Se involucran dentro de este término, no solamente las personas que tienen una pérdida total de estos dos sentidos, sino también aquellas que poseen un remanente visual y/o auditivo que debe ser aprovechado de la mejor manera con el fin de que su incapacidad sea la menor posible.

No es lo mismo ser sordo o ciego de nacimiento que serlo en la vida adulta, cuando ya se ha aprendido a hablar o ya se ha visto. Las implicaciones no son las mismas, uno es sordo y el otro es ensordecido, uno es ciego y el otro enceguecido. (1,2)

No nos sorprende que las personas con limitaciones sensoriales, tengan una extraordinaria tendencia al arte; al arte de escribir, de pintar o de la música.

La pérdida de la audición se reconoce desde miles de siglos. Los antiguos griegos aborrecían el metal por el efecto de los ruidos en la audición; esto es registrado en el primer siglo de nuestra era por un escritor llamado Plinio "el viejo" en su libro "Historia Natural", cuando menciona que las personas que vivían cerca de las Cataratas del Nilo quedaban sordas. (3)

Grandes personalidades fueron sordas o ciegas. Remontándonos a los años 23 al 79 después de Cristo, Quintius Pedius, sordo destacado en la pintura, Juan Hernández Navarrete (1526 – 1572) llamado el Tiziano Español, fue sordo desde los tres años de edad, nunca aprendió a hablar, se le conoció como "el mudo" y así firmaba sus obras. Francisco Goya y Lucientes (1746 – 1828), pintor de la corte española, autor de "La Maja Desnuda" al final de sus días se vio aislado con una sordera profunda, se le llamó "célebre ensordecido". Bethoveen (1770 – 1827) padeció de sordera severa y en esas condiciones escribió La Novena Sinfonía y alrededor de 260 obras.

Elkejelleselkeman (1788 – 1839) pintor holandés, sordo de nacimiento, dos años antes de la muerte padeció completa ceguera. Engne Julis Joseph Laermans (1864 – 1940) pintor belga, era sordo desde los once años y en su vejes, completamente ciego, fue famoso con su obra "El muerto"

Havy fue el primero en pensar en la lectura por medios de signos o escrituras de alto relieve, sin embargo fue una persona invidente, Luis Braille, quien en 1825, creó e institucionalizó el famoso sistema Braille. Alexander Graham Bell, buscando una forma de comunicarse con su esposa que era sorda, inventó el teléfono; se dedicó a la educación de los sordos, enseñanza de la articulación de la palabra y fundó una escuela en Filadelfia. Hellen Séller (1880 – 1968) sorda y ciega desde un año de edad, aprendió inglés, alemán, francés y escribió varios libros; antes de morir creó numerosos centros de rehabilitación del sordo ciego. (1,2,3,4)

El desarrollo defectuoso del lenguaje, la audición y la visión provoca limitaciones sociales, laborales, alteraciones psicosociales y psicopersonales, colocándolos en desventajas con el resto de la sociedad.

La sordera de clasifica en: (4)

Sordo ciegos congénitos

Sordo ciegos no congénitos

Sordo ciegos congénitos con ceguera adquirida

Ciego congénito con sordera pre locutiva

Ciego tardío con sordera post locutiva

La prevalencia de sordo ciegos en nuestra provincia hasta el presente trabajo es de 1,9 por cada 100,000 habitantes. Los estudios realizados en los Centros de Retinosis Pigmentaria de nuestro país, donde encontramos pacientes con pérdidas de la visión acompañadas de trastornos auditivos, nos motivó a realizar una investigación sobre otras causas que originan esta doble limitación.

Conociendo el comportamiento de la sordo ceguera en la provincia de Sancti Spiritus, nos propusimos determinar su etiología, así como comparar la edad de aparición de los trastornos auditivos y visuales, demostrando el desarrollo psicomotor y psicológico en pacientes sordo ciegos, permitiéndonos estudiar las ayudas técnicas con que cuentan estos pacientes.

OBJETIVOS

1. Caracterizar las personas sordo ciegas en la provincia de Sancti Spiritus.
2. Comparar la edad de aparición de los trastornos auditivos y visuales.
3. Desarrollar acciones en la comunidad que favorezcan su integración a la vida social.

MATERIAL Y MÉTODO

Estudiamos aquellos pacientes que acudieron a la consulta del Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria de la provincia de Sancti Spiritus, que referían disminución de la audición, en el período comprendido desde diciembre de 1998 hasta octubre de 2002.

En los expedientes clínicos de estos pacientes obtuvimos los siguientes datos: edad de aparición de los trastornos auditivos y visuales, tiempo de limitación y causas de la sordo ceguera, etiología, comportamiento según el tipo de herencia, grado de hipoacusia, estado civil, ocupación, escolaridad, desarrollo psicomotor y psicológico, examen oftalmológico que comprende agudeza y campo visual y electrorretinograma, examen físico de O.R.L., audiometría, pruebas vestibulares, timpanometría, PEATC. EL método de trabajo fue de observación directa. Los datos de la población estimada para el año 2002 fueron suministrados por la Dirección Provincial de Salud Pública, para el cálculo de la frecuencia de la enfermedad en nuestra provincia.

CONCLUSIONES

1. En el estudio realizado encontramos nueve pacientes sordo ciegos estudiados y dos referidos.
2. La causa más frecuente fue el Síndrome de Usher en seis pacientes, seguido de otras patologías.
3. Los trastornos auditivos aparecen primero que los visuales.
4. Encontramos cinco pacientes con retardo del desarrollo psicomotor; 4 con coeficiente de inteligencia normal baja y tres con retraso mental.
5. La mayoría de estos pacientes con doble limitación no poseen ayudas ópticas ni auditivas, solamente uno usa prótesis auditiva y otro lentes. De ellos, tres se encuentran asociados a la ANSOC y dos a la ANCI.

BIBLIOGRAFÍA

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12. Kimberling W. J. and colb. Gene mapping of Usher Syndrome Type Iia: Localization of the gene to a 2.1 c M segment on chromosomal 1 q 41. Am. J. 12 am Genet 1995; 56:216 – 223.
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19. Peláez Molina O. Retinosis Pigmentaria. Experiencia Cubana. 1ra. Ed. La Habana: Científico Técnica 1997. P 188.
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21. Liarth, Josilene de Carvalo Suares; Ednaldo, Atem Goncalves; Joao Orlando, Ribeiro Neiva; Daniela, Martins Leal; Fernando Antonio de Macedo. Síndrome de Üsher: Características Clinicas / Üsher´s Syndrome: Clinical Characteristics. Arq. Bras oftalmol; 65 (4): 457 – 461, Jul – Ago. 2002.
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23. Tamayo M L. Aspectos familiares y psicocociales en pacientes sordo ciegos. Rec. Univ. Med 1975; 36(1): 7 – 11.

TABLAS

Tabla No. 1 Comparación entre la edad de aparición de los trastornos auditivos y visuales.

Centro Provincial de Retinosis Pismentaria Sti Spiritus

AÑOS	GRUPOS DE EDADES HIPOACUSIA	GRUPOS DE EDADES TRASTORNOS VISUALES
0 – 14	6	1
30 – 44	3	4
45 – 59	-	2
+ 60	-	2

Según expresa la Tabla No. 1, los trastornos auditivos aparecen primero que los visuales, más frecuentes en los grupos de edades de 0-14, coincidiendo con la bibliografía revisada. (5,6,7) En esta tabla no se incluyen pacientes en los grupos de 15 – 29 por no existir afectados en estas edades.

Tabla No. 2 Etiología de la sordo – ceguera en la provincia de Sancti Spiritus.

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CAUSAS	# DE PACIENTES	TASA POR C/100,000 HAB EN LA PROV S. SPIRITUS
Síndrome de Usher	6	1,3
Enferm. degener. de la córnea y sordera medicamentosa	1	0,2
Inmadurez al nacer	1	0,2
Sarampión en el 1er. Trimestre	1	0,2
TOTAL	9	2,0

En la Tabla No. 2 encontramos como etiología más frecuente el Síndrome de Usher en seis pacientes, para una tasa de 1,3 por cada 100,00 habitantes en la provincia de Sancti Spiritus, cifra esta muy significativa en relación con los resultados en Estados Unidos y Escandinava de 4,4/100,000 hab. y 3/100,000 hab. respectivamente. (7, 8, 9, 10)

Tabla No. 3 Comportamiento de la sordo – ceguera según el tipo de herencia.

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COMPORTAMIENTO GENÉTICO	# DE PACIENTES	# HABITANTES POR PROVINCIAS
Autosómica Recesiva	6	1,3
Esporádica	3	0,6
TOTAL	9	1,9

La Tabla No. 3 nos muestra el comportamiento genético en los pacientes estudiados, manifestándose la herencia autosómica recesiva en seis pacientes para 1,3. Iguales resultados fueron reportados por Baakers y Kimberling en estudios recientes. (11, 12, 13)

Tabla No. 4 Relación entre el grado de hipoacusia y el diagnóstico de la ceguera.

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# DE PACIENTES	GRADO DE HIPOACUSIA				DIAGNÓSTICO DE LA CEGUERA
					AGUDEZA VISUAL		CAMPO VISUAL
	B	P	G	M	MM	PL	DEBAJO 5O
	1	1			1
	1	1				1
	1	1			1	1
	1		1		1
	1	1			1	1
	1	1					1
	1	1					1
	1	1			1	1
	1			1	1	1
TOTAL	9	7	1	1	6	5	1

Observamos en la Tabla No. 4que en los nueve pacientes la hipoacusia fue bilateral, predominando la sensorioneural profunda con más de 89 db, coincidiendo estos resultados con la literatura. (1, 2, 14). Algunos autores sostienen que la posible relación entre la ausencia de audición y los trastornos visuales, podría argumentarse porque los receptores de la retina (células ciliadas modificadas) como la alteración ciliar del tejido auditivo, podrían ser reflejo de una anomalía ciliar más amplia localizada en otros órganos de la economía. (15, 16,17)

Simbología

B – Bilateral G - Grave

P – Profunda MM – Movimiento de mano

M – Moderada PL – Percepción de la luz

Tabla No. 5 Estudio social en sordo - ciegos

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PACIENTES	EDAD	TIEMPO CON LIMITACIÓN		ESTADO CIVIL	ESCOLARIDAD	OCUPACIÓN
		SORDERA	CEGUERA
1	64	51	26	S	Enseñanza media	Jubilado
2	75	20	10	C	Analfabeto	Jubilado
3	54	24	14	C	Analfabeto	Jubilado
4	60	60	1	A	Analfabeto	Ninguna
5	63	63	6	S	Analfabeto	Ninguna
6	45	45	5	S	Analfabeto	Cuenta propia
7	66	20	20	S	Enseñanza media	Ama de casa
8	5	5	5	-	Analfabeto	Ninguna
9	40	40	40	S	Analfabeto	Ama de casa

La Tabla No. 5 nos muestra el estudio social realizado; existe un bajo nivel de educación, especialmente en los pacientes portadores del Síndrome de Usher Tipo I, coincidiendo con la literatura revisada. (18,19,20)

Nuestros resultados sobre el estado civil de estos pacientes es interesante; es obvio que para una persona con doble limitación es difícil establecer relaciones sociales y encontramos que sólo dos están casados, uno acompañado, los demás son solteros. Esto guarda relación con la aceptación socio personal de sus limitaciones (21, 22)

Tabla No. 6 Desarrollo psicomotor y psicológico en sordo - ciegos

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INTELIGENCIA			ALTERACIONES DEL DSM	NIVEL DE ANSIEDAD			TOTAL DE PACIENTES
NP	NB	RM		M	E	AE y D
2	4	3	5	4	3	2	9

Nos muestra la tabla No. 6 el desarrollo psicomotor y psicológico en los pacientes sordo ciegos, observando alteraciones del desarrollo psicomotor en cinco pacientes que son portadores del Síndrome de Usher tipo I, coincidiendo con la literatura revisada. (5, 7, 9, 20, 21, 22) Predominó en los pacientes coeficientes de inteligencia normal bajo y nivel de ansiedad moderado.

Simbología

NP – Normal promedio E - Elevado

NB – Normal bajo E y D – Ansiedad elevada y depresión

RM – Retardo mental DSM – Desarrollo psicomotor

M – Moderado

*Dra. Raquel García Alemán

** Dra. Silvia Landaburo Valle

** Dra. Mabel Sarduys Polanco

*** Dra. Alina Abella Bonachea

*** Dra. Pedra Rodríguez Montero

* Especialista de 1er. Grado en Otorrinolaringología

** Especialista de 1er. Grado en Oftalmología. Profesor Asistente

*** Especialista de 1er. Grado en Oftalmología

**** Especialista de 1er. Grado en Otorrinolaringología. Profesor Asistente