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Sirenomelus monstruo. Presentación de un caso



    1. Resumen
    2. Presentación de
      caso
    3. Comentarios y
      discusión
    4. Bibliografía

    RESUMEN

    Se presenta un caso de la paciente C.C.T de 31
    años de edad con antecedentes de diabetes mellitus e
    hipertensión la cual es atendida por el ginecólogo
    con historia G 5, P 4, A0 la misma no asistió
    sistemáticamente a las consultas y al realizar el ultimo
    control prenatal llega con un sangramiento anormal es remitida al
    Hospital obteniendo feto macerado malformado (Sirenomelus
    Monstruo)

    INTRODUCCION

    Las malformaciones congénitas son defectos
    morfológicos presentes en el momento del nacimiento, si
    bien pueden no ser clínicamente evidentes hasta etapas
    posteriores de la vida .

    Este término congénito no implica, ni
    excluye que las malformaciones tengan una base genética.
    Alrededor del 3% de los recién nacidos presentan una
    malformación importante, definida como malformación
    de importancia estética o funcional ,

    Las malformaciones son anomalías
    intrínsecas producidas durante el proceso de desarrollo,
    en algunas ocasiones -afectan a un solo sistema corporal, en
    otros casos pueden coexistir múltiples anomalías
    con participación de muchos órganos .

    Las causas habituales de las malformaciones pueden
    agruparse en 3 grandes categorías:

    Genéticas asociadas aberraciones
    cromosómicas, secundarias a mutaciones genéticas
    aisladas,

    Ambientales como enfermedades de la madre por ejemplo
    la diabetes.

    Multifactorial y Desconocida.

    La fusión de las extremidades inferiores es
    conocida como Sirenomelia y se asocia con frecuencia a
    alteraciones en la formación de la pelvis y sistema
    genitourinario .

    La única extremidad inferior contiene el normal
    numero de huesos fusionado y recubierto por tejido blando y piel
    Lo mas usual es el fémur dividido en 2 o 3 huesos y debajo
    de la rodilla 5 o 6 dígitos retemblando el pie
    .

    El sacro esta ausente y el hueso iliaco esta fusionado
    con un simple acetabulum presente en la parte posterior de la
    pelvis .

    El ano siempre es imperforado, los riñones ,
    uréteres, vejiga y uréteres están ausentes.
    Los órganos genitales rara vez son encontrados
    .

    Algunos Sirenomelus muestran gran reducción en el
    desarrollo de las extremidades inferiores, ellos no tiene piernas
    y malformaciones en tronco, estos casos son incompatibles con la
    vida.

    Debido a la poca frecuencia con la cual observamos esta
    malformación en los momentos actuales por el desarrollo de
    estudios durante el embarazo decidimos presentar este
    caso

    PRESENTACION DE
    CASO

    PACIENTE G5 P4 A0 CON ANTECEDENTES DE DIABETES E
    HIPERTENSION QUE LLEGA AL HOSPITAL EN TRABAJO DE PARTO

    PACIENTE DE 31 ANOS DE EDAD DE ALTO RIESGO OBST6ETRICO
    QUE SU

    ULTIMO CONTROL PRENATAL SE REALIZO HACE 15 DIAS EN UN
    POLICLINICO AHORA ACUDE EN TRABAJO DE PARTO OBTENIENDOSE UN
    MALFORMADO MULTIPLE EN EL TRABAJO DE PARTO EL 12 DE MARZO DE
    2003

    A-03– 11

    DESCRIPCION AL EXAMEN EXTERNO

    • FETO MACERADO
    • FUSION E HIPOPLASIA DE AMBAS
    • EXTREMIDADES SIRENOMELUS

    – MENINGOCELE

    • ANO IMPERFORADO

    A LA APERTURA DE CAVIDADES

    CAVIDAD TORACICA

    PULMONES CON HIPOPLASIA MUESTRAN UN PEQUEÑO
    TAMANO

    Y ANORMAL LOBULACION

    CORAZON – TETRALOGIA DE FALLOT –

    CIV ALTA DEXTROPOSICION DE LA AORTA , ESTENOSIS DE LA
    PULMONAR

    HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO

    CAVIDAD ABDOMINAL

    COLON TERMINA EN EL ANGULO ESPLENICO E
    IIMPERFORADO

    HIGADO – FORMACION QUISTICA DE 3 CM EN LOBULO
    DERECHO

    RIÑONES – AGENESIA BILATERAL DE RIÑONES ,
    URETERES VEJIGA

    BAZO – CONGESTIVO

    CAVIDAD CRANEANA

    PEQUEÑO DEFECTO DEL HUESO OCCIPITAL –
    MENINGOCELE

    CRANIUM BIFIDUM

    DIAGNOSTICOS FINALES

    1. FETO MACERADO

    2. MALFORMADO MULTIPLE
    3. SIRENOMELUS MOSTRUO
    4. MENINGOCELE
    5. ANO IMPERFORADO
    6. AGENESIA RENAL BILATERAL Y URETERES
    7. HIPOPLASIA PULMONAR BILATERAL
    8. TETRALOGOIA DE FALLOT
    9. CRANIUN BIFIDUM
    10. QUISTE HEPATICO

    COMENTARIOS Y
    DISCUSION

    Algunos Sirenomelus muestran gran reducción en el
    desarrollo de las extremidades inferiores , ellos no tienen
    piernas y malformaciones en tronco, estos casos son incompatibles
    con la vida como es nuestro caso .

    Las malformaciones en las extremidades incluye en numero
    tamaño y relación de los huesos, las malformaciones
    pueden ser bilateral, simétrica o asimétrica y
    afectar extremidades inferiores y superiores

    Birch-Lensen dividen todas las anormalidades del
    esqueleto en 2 grupos :exógeno y
    endógeno

    • Exógeno- Presencia de hueso o porción
      en tamaño anormal
    • Endógeno- Ausencia de hueso mas malformaciones
      en tejido Blando

    En nuestro caso existió hipoplasia pulmonar que
    es una de las principales causas de muerte en recién
    nacidos precedido por disnea, cianosis la incidencia en Chicago
    Lying in Hospital fue de 1 por 4,500 nacidos vivos .

    En 8 sirenomelus monstruo observados en este laboratorio
    los riñones y los uréteres estaban ausentes , en un
    solo caso se pudo identificar el sexo y fue masculino.

    El colon termina en el ángulo esplénico en
    la mayoría de los sirenomelus como en nuestro
    feto

    También encontramos Cráneo bifidum que es
    el defectodel hueso occipital en la confluencia con agujero
    Mágnum .

    Era portador de un Meningocele es la hernia de la dura
    madre formando saco a través del defecto óseo
    .

    BIBLIOGRAFIA

    1. Patología del feto e infancia E. L. Polter
      1986
    2. Patología estructural Robbins 6 edicion
      2000
    3. Jones K, L Smiths Recognizable Patterns of human
      malformation
    4. 5 edicion Philadelphia 1997
    5. Winter R M Analysing human developmental
      abnormalities Bioseáis 1996
    6. Lyons K M Hogan The DVR gene family in embryonic
      development New Cork Academia Press 1993
    7. Kreidberg J,A. W. T 1 is requiried for early kidney
      development 1993
    8. Mortlock D.P, Mutation of HOXA 13 in hand –
      foot genital síndrome 1997
    9. Morris- kay Embryonic development and pattern
      formation, 1996

     

     

     

     

    Autor principal

    Dra. Alina Rodriguez Grinan

    Especialista 1 grado Anatomía
    Patológica

    Instructora Anatomía Patológica

    Dr. Oscar Cutié Bressler

    Especialista de Segundo Grado en Medicina
    Interna

    Profesor Auxiliar del Instituto Superior de Ciencias
    Médicas

    Hospital Clínico Quirúrgico Universitario
    Saturnino Lora Torres

    Santiago de Cuba. Cuba.

    AL ANNIA MORAGA RODRIGUEZ

    HOSPITAL UNIVERSITARIO SATURNINO LORA

    SANTIAGO DE CUBA

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