Se presenta un caso de la paciente C.C.T de 31
años de edad con antecedentes de diabetes mellitus e
hipertensión la cual es atendida por el ginecólogo
con historia G 5, P 4, A0 la misma no asistió
sistemáticamente a las consultas y al realizar el ultimo
control prenatal llega con un sangramiento anormal es remitida al
Hospital obteniendo feto macerado malformado (Sirenomelus
Monstruo)
Las malformaciones congénitas son defectos
morfológicos presentes en el momento del nacimiento, si
bien pueden no ser clínicamente evidentes hasta etapas
posteriores de la vida .
Este término congénito no implica, ni
excluye que las malformaciones tengan una base genética.
Alrededor del 3% de los recién nacidos presentan una
malformación importante, definida como malformación
de importancia estética o funcional ,
Las malformaciones son anomalías
intrínsecas producidas durante el proceso de desarrollo,
en algunas ocasiones -afectan a un solo sistema corporal, en
otros casos pueden coexistir múltiples anomalías
con participación de muchos órganos .
Las causas habituales de las malformaciones pueden
agruparse en 3 grandes categorías:
Genéticas asociadas aberraciones
cromosómicas, secundarias a mutaciones genéticas
aisladas,
Ambientales como enfermedades de la madre por ejemplo
la diabetes.
Multifactorial y Desconocida.
La fusión de las extremidades inferiores es
conocida como Sirenomelia y se asocia con frecuencia a
alteraciones en la formación de la pelvis y sistema
genitourinario .
La única extremidad inferior contiene el normal
numero de huesos fusionado y recubierto por tejido blando y piel
Lo mas usual es el fémur dividido en 2 o 3 huesos y debajo
de la rodilla 5 o 6 dígitos retemblando el pie
.
El sacro esta ausente y el hueso iliaco esta fusionado
con un simple acetabulum presente en la parte posterior de la
pelvis .
El ano siempre es imperforado, los riñones ,
uréteres, vejiga y uréteres están ausentes.
Los órganos genitales rara vez son encontrados
.
Algunos Sirenomelus muestran gran reducción en el
desarrollo de las extremidades inferiores, ellos no tiene piernas
y malformaciones en tronco, estos casos son incompatibles con la
vida.
Debido a la poca frecuencia con la cual observamos esta
malformación en los momentos actuales por el desarrollo de
estudios durante el embarazo decidimos presentar este
caso
PACIENTE G5 P4 A0 CON ANTECEDENTES DE DIABETES E
HIPERTENSION QUE LLEGA AL HOSPITAL EN TRABAJO DE PARTO
PACIENTE DE 31 ANOS DE EDAD DE ALTO RIESGO OBST6ETRICO
QUE SU
ULTIMO CONTROL PRENATAL SE REALIZO HACE 15 DIAS EN UN
POLICLINICO AHORA ACUDE EN TRABAJO DE PARTO OBTENIENDOSE UN
MALFORMADO MULTIPLE EN EL TRABAJO DE PARTO EL 12 DE MARZO DE
2003
A-03– 11
DESCRIPCION AL EXAMEN EXTERNO
- FETO MACERADO
- FUSION E HIPOPLASIA DE AMBAS
- EXTREMIDADES SIRENOMELUS
– MENINGOCELE
- ANO IMPERFORADO
A LA APERTURA DE CAVIDADES
CAVIDAD TORACICA
PULMONES CON HIPOPLASIA MUESTRAN UN PEQUEÑO
TAMANO
Y ANORMAL LOBULACION
CORAZON – TETRALOGIA DE FALLOT –
CIV ALTA DEXTROPOSICION DE LA AORTA , ESTENOSIS DE LA
PULMONAR
HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO
CAVIDAD ABDOMINAL
COLON TERMINA EN EL ANGULO ESPLENICO E
IIMPERFORADO
HIGADO – FORMACION QUISTICA DE 3 CM EN LOBULO
DERECHO
RIÑONES – AGENESIA BILATERAL DE RIÑONES ,
URETERES VEJIGA
BAZO – CONGESTIVO
CAVIDAD CRANEANA
PEQUEÑO DEFECTO DEL HUESO OCCIPITAL –
MENINGOCELE
CRANIUM BIFIDUM
DIAGNOSTICOS FINALES
FETO MACERADO
- MALFORMADO MULTIPLE
- SIRENOMELUS MOSTRUO
- MENINGOCELE
- ANO IMPERFORADO
- AGENESIA RENAL BILATERAL Y URETERES
- HIPOPLASIA PULMONAR BILATERAL
- TETRALOGOIA DE FALLOT
- CRANIUN BIFIDUM
- QUISTE HEPATICO
Algunos Sirenomelus muestran gran reducción en el
desarrollo de las extremidades inferiores , ellos no tienen
piernas y malformaciones en tronco, estos casos son incompatibles
con la vida como es nuestro caso .
Las malformaciones en las extremidades incluye en numero
tamaño y relación de los huesos, las malformaciones
pueden ser bilateral, simétrica o asimétrica y
afectar extremidades inferiores y superiores
Birch-Lensen dividen todas las anormalidades del
esqueleto en 2 grupos :exógeno y
endógeno
- Exógeno- Presencia de hueso o porción
en tamaño anormal - Endógeno- Ausencia de hueso mas malformaciones
en tejido Blando
En nuestro caso existió hipoplasia pulmonar que
es una de las principales causas de muerte en recién
nacidos precedido por disnea, cianosis la incidencia en Chicago
Lying in Hospital fue de 1 por 4,500 nacidos vivos .
En 8 sirenomelus monstruo observados en este laboratorio
los riñones y los uréteres estaban ausentes , en un
solo caso se pudo identificar el sexo y fue masculino.
El colon termina en el ángulo esplénico en
la mayoría de los sirenomelus como en nuestro
feto
También encontramos Cráneo bifidum que es
el defectodel hueso occipital en la confluencia con agujero
Mágnum .
Era portador de un Meningocele es la hernia de la dura
madre formando saco a través del defecto óseo
.
- Patología del feto e infancia E. L. Polter
1986 - Patología estructural Robbins 6 edicion
2000 - Jones K, L Smiths Recognizable Patterns of human
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foot genital síndrome 1997 - Morris- kay Embryonic development and pattern
formation, 1996
Autor principal
Dra. Alina Rodriguez Grinan
Especialista 1 grado Anatomía
Patológica
Instructora Anatomía Patológica
Dr. Oscar Cutié Bressler
Especialista de Segundo Grado en Medicina
Interna
Profesor Auxiliar del Instituto Superior de Ciencias
Médicas
Hospital Clínico Quirúrgico Universitario
Saturnino Lora Torres
Santiago de Cuba. Cuba.
AL ANNIA MORAGA RODRIGUEZ
HOSPITAL UNIVERSITARIO SATURNINO LORA
SANTIAGO DE CUBA