Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino de 54 años de edad, procedencia urbana, con antecedentes de salud; ingresa con diagnóstico de una enfermedad cerebro vascular hemorrágica, en su evolución hace un síndrome de enclaustramiento (Locked in syndrome), finalmente fallece, encontrándose como causa de lo anterior el estudio anatomo-patologico un hemangioma cavernoso de la protuberancia. Por lo poco frecuente del caso, decidimos presentarlo a consideración.

Los Hemangiomas, son lesiones benignas originadas en vasos sanguíneos, estos se distinguen por la formación de conductos vasculares voluminosos de tipo cavernoso, los cuales a menudo se presentan en piel y mucosas, pero también aparecen en muchas vísceras, sobre todo hígado, bazo, páncreas y a veces en el cerebro o tallo encefálico.

En el caso que describiremos el hemangioma cavernoso se localizaba en la protuberancia y provocó un "Locked in Syndrome" (SLI), que no es más que un estado en el cual la pérdida selectiva de fibras nerviosas motoras supranucleares aferentes produce parálisis de los cuatro miembros y de los nervios craneales inferiores sin interferir con la conciencia ni el estado de vigilia. La parálisis de la musculatura voluntaria, impide que el paciente se comunique por medio de las palabras o de los movimientos.

La literatura médica ha empleado distintos nombres para referirse al mismo cuadro, síndrome (S) de deseferentación, S. de enclaustramiento, S. de encerramiento; y ha usado otras expresiones para referirse a la ubicación anatómica de la lesión, S. pontino ventral, S. de desconexión cerebrobulboespinal, S. de desconexión pontina, estado pontino ventral y S. ventral de troncoencéfalo.

Debido a la rareza que constituye el "Locked in Síndrome" provocado por un Hemangioma cavernoso de la protuberancia, es que decidimos presentar este caso que falleció en la sala de cerebrovascular de nuestro hospital.

Paciente del sexo femenino de 54 años de edad, de procedencia urbana, con antecedentes de salud aparente. Acude al departamento de emergencias de nuestro hospital debido a que después de un conflicto familiar, comienza a aquejarse de cefalea intensa, vértigos, visión doble, nauseas que llegaron al vomito en numero de dos, con restos de alimentos, lenguaje tropeloso, presentó de forma brusca ya en Emergencias, pérdida de la fuerza muscular en el hemicuerpo derecho, aparece rigidez de descerebración, perdida del conocimiento con relajación de esfínteres rectal y vesical, expulsión de espuma por la boca y convulsiones generalizadas. Así las cosas ingresa en el servicio de Enfermedades Cerebro-vasculares como una Hemorragia sudaracnoidea.

SNC: Paciente inconsciente que responde a estímulos dolorosos con movilización del miembro superior izquierdo, hemiplejia derecha, Babinski derecho, pupilas mióticas, rigidez de nuca +++, Glasgow 9 puntos.

Se mantiene con parámetros cardiovasculares normales TA-140:90 mmhg. Fc.-88 por min.

1. Electrocardiograma ritmo sinusal.
2. RX de tórax normal.
3. Ecocardiograma normal.
4. Ionograma normal.(Na-135, K-4.2, Cl.-99 mmol-l
5. Líquido Cefalorraquídeo Citoquímico. Xantocrómico, células 7* 10-9, proteínas 0.68 g/ litros.
6. TAC inicial: Contenido hemático en espacio sudaracnoideo de forma difusa, no otras alteraciones.

Se traslada a sala de Cerebrovascular, donde se le realiza nuevamente TAC de cráneo que informa no otras alteraciones de la región cráneo-espinal.

Durante su estancia en nuestro servicio la paciente recupera conciencia, pero presenta cuadriparecia con aparente afasia mixta, sospechándose una malformación vascular de tipo cráneo-espinal, motivo por el cual se le realiza de nuevo TAC de cráneo con resultado que no arrojan cambios evolutivos . Se le realiza EEG que revela un ritmo alfa de predominio occipital (propio de la vigilia)

Potenciales evocados. Los potenciales evocados motores están globalmente abolidos, los potenciales evocados somatosensitivos, revelan extensión posterior de las lesiones (hacia el segmento del troncoencéfalo)

La paciente mantiene movimientos oculares verticales, parpadeos, y movimientos dístales en los dedos y faciales inespecíficos.

Al 5^to aparecen signos de infección respiratoria, por lo que se impone tratamiento antimicrobiano.

Se realiza nueva punción lumbar previo fondo de ojo sin papiledema, donde se detecta líquido xantocrómico, células 40* 10 9, pandy positivo, proteínas 2.94 g/ litro, hematíes normales y crenados abundantes; interpretándose como un nuevo sangrado.

Al 8^vo día en horas de la tarde comienza con sudoración, dificultad respiratoria, taquicardia, cianosis en esclavina, hace parada cardiorrespiratoria se inicia reanimación cardiopulmonar, hace fibrilación ventricular que se trata con shock eléctrico en 6 ocasiones sin resultados, finalmente asistolia de la cual no sale dándose como fallecido.

Considerando mínimas diferencias anátomo-clínicas, se han hecho distintas definiciones del SLI. El SLI clásico tiene un alto valor localizatorio y etiológico (infarto bilateral de la base del puente por trombosis de la arteria basilar). Bauer ha privilegiado un concepto amplio del SLI, en cuanto a considerarlo como un espectro de situaciones clínicas , de distinto perfil evolutivo y de distintas etiologías que comparten el terrible hecho de enfrentarnos a un paciente tetrapléjico, anártrico y consciente.

Etiologicamente el SLI se clasifica de las siguientes formas

En el SNC, el SLI se produce clásicamente por una lesión bilateral en la base del puente, provocando la interrupción de las vías corticoespinal, corticopontina y corticobulbar. Así se produce una tetraplejía, con imposibilidad de mover la cara, mandíbula, faringe y laringe. Característicamente, se respeta la parte dorsorostral del puente, manteniéndose intacto el sistema ascendente reticular activante y por lo tanto la vigilia.

1. Coma. La diferencia fundamental es el profundo compromiso de conciencia que define al coma. Wijdicks sugiere descartar siempre el SLI en todo paciente supuestamente comatoso solicitando mover los ojos verticalmente. Más complejo es cuando se trata de un SLI total, siendo de ayuda el complemento con EEG y potenciales evocados.
2. Estado vegetativo. Término introducido por Jenett y Posner para describir la condición subaguda o crónica que a veces se presenta después de una lesión cerebral grave. Estos pacientes carecen de cognición y sus reacciones son simples, automáticas, estereotipadas y predecibles, más que con una propositividad dirigida. El EEG está alterado con patrones de enlentecimiento, supresión y/o coma alfa, manteniendo ciclos de sueño-vigilia.
3. Mutismo akinético. Cairns empleó esta expresión para describir un estado de inmovilidad silenciosa y de aparente alerta, donde se mantiene el ciclo-sueño vigilia, pero hay ausencia total de actividad motora espontánea y de evidencias de actividad mental. El EEG muestra un marcado enlentecimiento difuso, con ausencia de ritmo alfa. Las principales causas son hidrocéfalo agudo, tumores pineales o hipotalámicos, hemorragias en el tálamo dorso-medial, globus pallidus y lesiones frontales de sustancia blanca o de su superficie medial (especialmente el giro del cíngulo).
4. Pseudo coma psicógeno. Su diagnóstico no siempre es sencillo, la actividad motora aberrante y las pruebas de despiste son las que dan la clave para el diagnóstico. El EEG es de vigilia.
5. Muerte Cerebral. Se han desarrollado distintos criterios para determinar la muerte cerebral, pero en general esta se define por la ausencia de actividad encefálica. Clínicamente se manifiesta por un coma profundo, abolición de los reflejos de tronco, apnea y EEG isoeléctrico en ausencia de intoxicación por barbitúricos o hipotermia.

El pronóstico neurológico es desfavorable. La recuperación es poco probable. La evolución en general es irreversible. Es posible, sin embargo, que el paciente permanezca en tetraplejia persistente con una sobrevida prolongada. Se describe algunos casos en la literatura de recuperación con secuelas variables según el territorio comprometido.

En la literatura revisada no hemos encontrado reportes de SLI producidos por Hemangiomas como causa primaria, nuestra paciente luego de desarrollar el SLI , tiene una de las complicaciones que se describen en este síndrome (embolia pulmonar) que le lleva al falleciendo, es por esto que decidimos elaborar una descripción de este caso para su publicación.

1. Hemangioma cavernoso de la protuberancia.
2. Hemorragia cerebro-meníngea.
3. Trombo embolismo pulmonar.

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