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Características morfogenéticas de la hemofilia



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Monografía destacada

    1. Desarrollo
    2. Fenotipo
      (Manifestaciones Clínicas)
    3. Incidencia de la
      Hemofilia
    4. Diagnóstico
    5. Genética
    6. Tratamiento
    7. Complicaciones
      del tratamiento
    8. Inhibidores
    9. Conclusiones
    10. Bibliografía
    11. Anexos

    INTRODUCCIÓN

    La Hemofilia proveniente del griego haîma
    phylon-ia
    que significa hemo y del griego philia que
    significa amistad,
    aficción ;es una enfermedad hereditaria caracterizada por
    la incapacidad de la sangre para
    formar coágulos. Esta enfermedad conocida también
    como: Diátesis
    hemorrágica es exclusiva del sexo
    masculino, pero se transmite por la madre.

    Esta enfermedad hereditaria caracterizada por la
    incapacidad de la sangre para formar coágulos produce un
    exceso de sangrado incluso con lesiones leves. La enfermedad
    está causada por la ausencia de determinadas proteínas
    de la sangre, llamadas factores, que participan en el
    fenómeno de la coagulación. La forma más
    común, hemofilia A, la padecen un 80% de los
    hemofílicos, y está originada por un déficit
    del factor VIII. En la segunda forma más común, la
    hemofilia B (enfermedad de Christmas), existe un déficit
    del factor IX. La gravedad de la hemofilia es muy variable. El
    sangrado puede producirse en forma de hematomas (traumatismos
    cerrados) o de hemorragias (heridas). Las hemorragias
    también se producen dentro de las articulaciones y
    de los músculos, ocasionando graves daños, pues
    producen degeneración articular a largo plazo.

    Antes de los tratamientos actuales los pacientes rara
    vez sobrevivían hasta adultos. Un caso famoso de
    transmisión de hemofilia fue el de la reina Victoria de
    Inglaterra, cuyas
    hijas transmitieron la enfermedad a las casas reales
    española y rusa.

    En este trabajo
    trataremos de la hemofilia tipo A, debido a su alta incidencia en
    la población.

    DESARROLLO

    Como ya se dijo, la hemofilia A es el producto de
    una disminución o un defectuoso funcionamiento del factor
    VIII.

    El factor VIII o glubulina antihemofilica o
    factor antihemofílico, es un factor lábil
    del plasma nasesario en la generación del factor
    convertidor de la protrombina en el sistema
    intrínseco, está presente en el plasma absorvido y
    ausente en el suero. Actualmente se considera un complejo
    macromolecular con actividad coagulante, actividad
    antigénica y actividad relacionada con el factor de von
    Willebrand o cofactor de la ristocetina, se considera que tiene
    una importante función en
    la primera etapa de la hemostasia.

    Los dos componentes del complejo de factor VIII-FvW son
    codificados por genes independientes y se sintetizan por células
    diferentes.

    El Factor VIII es producido en las células
    parenquimatosas hepáticas y circula en el plasma en un
    complejo monovalente con el factor de von Willebrand, una
    propiedad que
    favorece su síntesis,
    lo protege de la proteólisis y lo concentra en el sitio de
    la hemorragia. Este factor no puede formar parte del complejo
    VIIIa _ IXa _ fosfolípidos, a menos que sea liberado del
    factor de von Willebrand, debido a que la unión a este
    último inhibe su unión a los fosfolípidos.
    Los dos componentes del complejo del factor VIII-FvW,
    sintetizados independientemente, se unen y circulan en el plasma
    como una unidad que sirve para promover la coagulación
    así como las interacciones entre las plaquetas y la pared
    vascular necesarias para asegurar la hemostasia. La hemivida del
    factor VIII en la circulación es de 12 horas si
    está presente el Fvon Willebrand, pero sólo de 2.4
    horas si falta este último. La separación de F VIII
    del factor de von Willebrand necesita de la escisión de
    las cadenas ligeras del primero por la trombina o por el factor
    Xa. Esto posibilita que el F VIII se una a la superficie de los
    fosfolípidos. Aunque éste es sintetizado como una
    cadena polipeptídica, muy pronto después de la
    síntesis una proteasa lo divide, de modo que el F VIII
    plasmático es un heterodímero.

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