Electroencefalograma: aumento beta, paroxismos frontales de ondas lentas, estatus epiléptico tónico en niños tratados por vía intravenosa por estatus de ausencia.

En la puesta en marcha de movimientos voluntarios, el registro emg de dicho movimiento es precedido por un potencial negativo en el electroencefalograma llamado bereischaftspotential, un potencial largo de más de 1 segundo de duración, registrado con un barrido de 2,5 segundos y filtros a 0,1-300 Hz. Es distinto al registro obtenido en el caso de las mioclonias. Para detectar el bereischaftspotential es precisa la promediación retrógrada, que requiere un software especial. En este laboratorio por el momento el registro del bereischaftspotential no está incluido en el protocolo clínico, dado que las mioclonias se detectan clínicamente a simple vista, y además poseen un correlato electroencefalográfico propio obtenible con un registro convencional.

Kinky hair syndrome; el síndrome del pelo ensortijado; kinky hair + neuropatía axonal.

Distrofia viteliforme.

Lipidosis (forma tardía).

Migraña basilar.

Esquistosomiasis.

Hiperviscosidad sanguínea (leucemias), parestesias, hipoacusia, etc.

Demencia multiinfarto. Electroencefalograma: ondas agudas repetitivas, eeg asimétrico, actividad lenta localizada.

Sural o radial sensitivo. Diagnóstico específico en amiloidosis, sarcoidosis, lepra y neuropatía metabólica. Utilidad: detección de inflamación, diferencia entre desmielinizante y axonal.

Sodio: 135-145 meq/l. Potasio: 3,5-5 meq/l. Urea: 17-45 mg/dl. Glucosa: 75-115 mg/dl.

Ataxia respiratoria (ventilatoria) por lesión bulbar. Ventilación anormal.

Electroencefalograma: lentificación y paroxismos.

Discinesia por distonía.

Imbecilidad disarmónica de Bleuler ("tonto de salón"). Psicopatología de la inteligencia.

Reflejo trigémino-facial. El registro se realiza con el programa de conducción motora, pero con mayor ganancia, por ejemplo, 200 mcV/div. A veces conviene poner un filtro de bajas frecuencias de 500 Hz (como para la emg de fibra simple).

Valores normales (Kimura, principalmente): R1 < 13 ms (8-14); R2 < 40 ms (23-44; R2 es inconstante en sujetos sanos, el reflejo se agota fácilmente de manera fisiológica); R2c < 41 ms (R2c = R2 contralanteral); R2-R2c < 5 ms; R2-R2c´ó R2´-R2c < 7 ms (´= heterolateral); R1-R1´< 1 ms, siempre y cuando la latencia distal del potencial evocado motor facial presente una diferencia entre ambos lados < 0,6 ms; R2-R2´< 4 ms (ó < 8 ms –Kimura-).

Hallazgos anormales:

R1c: indica hiperexcitabilidad del reflejo. Aparece en el síndrome del hombre rígido, y en el hemiespasmo facial.

R1 en orbicularis oris: aparece en la sincinesia postparalítica y en el hemiespasmo facial. Ambos cursan con sincinesias, pero en la postparalítica suele poderse detectar secuelas de parálisis en la emg, o antecedentes en la anamnesis. La ausencia de sincinesias y de R1 en orbicularis oris puede permitir diferenciar las sincinesias postparalíticas y el hemiespasmo facial de: blefaroespasmo, distonías faciales, mioquimias, y crisis focales, en las que no hay sincinesias ni R1 en orbicularis oris. Este hallazgo se ha podido comprobar como cierto en este laboratorio en varios casos de hemiespasmo facial, hallazgos sin falsos positivos en la experiencia personal acumulada hasta el momento.

R3: aparece en el síndrome del hombre rígido y en recién nacidos sanos.

El blink-reflex puede estar alterado en personas sanas pero aprensivas, miedosas, somnolientas, hiperalertas, etc.

En la experiencia práctica con el blink reflex en este laboratorio, no se encuentra mayor utilidad a esta técnica que a la emg convencional para el pronóstico en la parálisis facial, por lo que no se utiliza por sistema en parálisis faciales, aunque sí es utilizado en otros laboratorios. Sí está resultando útil, el blink reflex, para demostrar hiperreflexia del arco trigémino-facial, como se ha citado más arriba. Por otro lado, tras numerosos intentos, no se le encuentra utilidad diagnóstica, hasta el momento, en la neuralgia del trigémino y otros tipos de dolor facial, a pesar de referencias al respecto según las cuales sí sería útil (Jääskeläinen et al. 1999). Truini et al. (2007) refieren alteración habitual en R1 en neuralgia del trigémino con causa subyacente, y normalidad en el blink reflex en la forma idiopática, extremo que hasta ahora no se ha conseguido confirmar en este laboratorio. Sí se le ha encontrado utilidad en la esclerosis múltiple en algunos casos, para demostrar alteraciones en tronco encefálico (que a veces se presentan en forma de mioquimias faciales en la esclerosis múltiple), en forma de alargamiento de las latencias (se demuestra muy rara vez este hallazgo), y, sobre todo, en forma de pérdida de componentes de la respuesta del blink-reflex (y aun en esta situación, hay que evitar confundir la falta de componentes con el agotamiento de esta vía ante la respuesta evocada reiterada, que aparece al cabo de pocos estímulos, como se acaba de mencionar también más arriba; conviene dejar unos segundos de reposo y repetir el estímulo antes de certificar la ausencia de respuesta en algunos o todos los componentes de la misma). En la práctica en este laboratorio se ha encontrado coincidencia de alteraciones en el blink reflex con la aparición de señales hiperintensas en resonancia magnética en tronco encefálico en casos de esclerosis múltiple (aunque en estos casos resulta más útil la realización de potenciales evocados auditivos para detectar alteración funcional en tronco), pero es difícil por el momento correlacionar la falta de alguno de los componentes con lesiones concretas específicas de tronco (a pesar de que hay descripciones de dichas correlaciones, como las de Kimura). Baad-Hansen et al. (2007) han recalcado recientemente la dificultad para lograr correlaciones clínicas concretas con el blink reflex con alteración de R2 en el caso de dolor orofacial de origen diverso. Quizá la futura correlación del blink reflex con la resonancia magnética en un número creciente de casos podría rellenar este vacío de información acerca de las correlaciones clínicas del blink reflex.

Incontinencia pigmentaria.

Amplitud Área Duración

Bloqueo de la conducción < 50% < 50% < ó = 30%

Bloq. cond./dispersión temporal < 50% < 50% > 30%

Dispersión temporal < 50% > 50% > 30%

Estimulación submáxima < 50% < 50% < ó = 30%

El punto de corte en el 50% se debe a que la técnica actual no permite detectar el bloqueo de manera fiable con un porcentaje menor sin riesgo de falsos positivos, ya que por regla general se correlaciona la detección clínica de un defecto neurológico (pérdida de sensibilidad y/o de fuerza) con la pérdida de aproximadamente el 50% de la función del nervio o mayor, de ahí que en la práctica estos criterios sean útiles, a pesar de parecer groseros, ya que en la práctica es importante distinguir el bloqueo de la dispersión temporal, y también de la estimulación submáxima, fuente de posibles errores en la interpretación del resultado de una emg. Tankisi et al. (2007) recomiendan valorar con precaución la caída de amplitud del potencial antes de certificar definitivamente el carácter axonal y/o desmielinizante de la polineuropatía. En este laboratorio, en los seguimientos evolutivos de pacientes con polineuropatía, se asiste con frecuencia al claro solapamiento de ambas patogenias, axonal y desmielinizante, en la práctica, y como una evoluciona hacia la otra sobre la marcha de manera hasta cierto punto impredecible en relación con las diversas causas posibles.

Más fuentes:

1.Nix, W. Electrophysiological sequels of inflammatory demyelination. Journal of Neurol. Neuros. and Psych. 1994; 57: 29-32.

2.Asbury AK, Cornblath DR. Assesment of current diagnostic criteria for Gullain-Barré syndrome. Ann. Neurol 1990; 27: 21-24.

3.Cornblath DR, Asbury AK, Albers JW, et al. Research criteria for diagnosis of the crónica inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Neurology 1991; 41: 617-18.

4.Brown WF, Feasby TE. Conduction block and denervation in Guillain-Barré polyneuropathy. Brain 1984; 107: 219-39.

5.Cornblath DR, Sumner AJ, Daube J, et al. Issues and opinions: conduction block in clinical practice. Muscle Nerve 1991; 14: 869-71.

En la forma apática de Lahey predomina la clínica musculoesquelética.

Fiebres recurrentes. Puede haber daño neurológico.

Trastorno de la unión neuromuscular pesináptico. Debilidad generalizada. En adultos destaca para el diagnóstico diferencial la presencia de visión borrosa y boca seca. En niños destaca el estreñimiento. Está descrita la alteración en la prueba de estimulación repetitiva. En este laboratorio, en los dos casos diagnosticados, no se ha podido confirmar la utilidad de la estimulación repetitiva, y en ambos casos el diagnóstico fue fundamentalmente clínico.

Esclerosis tuberosa.

Puede aparecer en el síndrome de Dandy-Walker.

Patrón eeg en brotes-supresión, o en salvas-supresión, o patrón paroxístico, o complejos paroxismo-supresión (burst-supression).

Se observan periodos de supresión eléctrica en: anestesia general, oligofrenia fenilcetonúrica complicada con hipoglucemia, convulsiones y coma, tetraplejía con convulsiones y retraso mental, oligofrenia con crisis letárgicas, espasmos infantiles, síndrome de Aicardi (paroxismo-supresión unilateral o alternantes asincrónicamente, correspondiendo en estos casos al cuadro de hemihipsarritmia), síndrome de Reye (mal pronóstico) anoxia severa (parada, con riesgo de evolución a estado vegetativo), síndrome de Otahara, epilepsia mioclónica precoz de Aicardi, hiperglicemia no cetósica, leucinosis, acidemia propiónica, acidemia metilmalónica, acidosis láctica congénita, adrenoleucodistrofia neonatal, acidemia d-glicérica, encefalopatía hipóxica, infección del SNC (por ejemplo: herpes), tiopental, etc.

Se alternan ondas lentas de voltaje medio-alto con periodos de depresión del voltaje, pudiendo llegar a ser isoeléctrico. Las ondas lentas pueden ir mezcladas con puntas. El paroxismo suele ser más corto y la supresión más larga. No se aprecian ritmos fisiológicos. La alternancia puede ser semiperiódica. Los periodos de silencio eléctrico son normales en prematuros y recién nacidos, y se consideran reacciones de despertar o de alerta, porque aparecen con la estimulación auditiva durante el sueño. Los paroxismos de supresión en el recién nacido podrían significar un aislamiento fisiológico de estructuras neuronales por mielinización incompleta. En el patrón paroxístico o en brotes-supresión en el periodo neonatal los periodos de inactividad son variables (generalmente de más de 10 s), e interrumpidos por brotes de actividad sincrónicos o asincrónicos. En neonatos los brotes de actividad son con más frecuencia de alto voltaje (pueden ser de bajo voltaje), pueden durar de 0,5 s a más de 10 s, y estar formados por ondas lentas irregulares, con ondas agudas entremezcladas o sólo ondas delta de alto voltaje con o sin componentes agudos.

No debe confundirse con: el trazado discontinuo de prematuros (que es similar) ni con el trazado alternante del sueño NREM. Se puede distinguir conociendo la CA (conceptional age) y porque el patrón en brotes-supresión presenta periodos de inactividad más largos en todos los estadios (REM, NREM y vigilia) y no hay cambios en el eeg con estimulación (aunque haya cambios de comportamiento). En estudios seriados el patrón puede desaparecer a las 42-46 semanas. Puede reaparecer en la infancia tardía, como en el caso del patrón en brotes-supresión que aparece durante el sueño en bebés con espasmos infantiles e hipsarritmia. Puede aparecer el patrón en brotes-supresión unilateralmente en el síndrome de Aicardi (agenesia de cuerpo calloso, coriorretinitis y epilepsia). El patrón unilateral puede aparecer más tardíamente en forma de hipsarritmia.

Patrón eeg en brotes-supresión.

Síndrome de hemisección medular.

Amiotrofia espinal; forma localizada bulboespinal: forma bulbopontina asociada a sordera.

Encefalitis.

Acropatía úlceromutilante de Bureau-Barriere, o indiferencia al dolor en relación con neuropatía por etilismo.

Por

(En caso de detectarse errores o lagunas de interés, las correcciones y aportaciones serán bienvenidas).