CAVARÉ-WESTPHAL, SÍNDROME DE

Parálisis hipopotasémica intermitente familiar (en algunas referencias aparece por error como hipocalcémica, en vez de hipopotasémica, probablemente por transcripción errónea de la palabra hipocaliémica, sinónimo de hipopotasémica, y/o también porque la parálisis hipopotasémica es una enfermedad de los canales del calcio; téngase en cuenta que la hipocalcemia se relaciona con tetania, no con parálisis periódica). Síndrome de Westphal. Síndrome de Cavaré-Romberg, o de Cavaré-Westphal-Romberg.

CEFALEA

Algunas causas menos frecuentes: síndrome de la vena cava superior, insuficiencia aórtica, hipertensión arterial (occipital, pulsátil, mareos, inestabilidad, vértigo, tinnitus, hemorragia cerebral por rotura de aneurismas de Charcot-Bouchard, encefalopatía hipertensiva), arteritis temporal (o craneal, o de Horton), hipoglucemia, intoxicación por monóxido de carbono, insuficiencia respiratoria, síndrome del shock tóxico, meningitis, fiebre tifoidea (salmonella Typhi, paratyphi, y a veces typhimurium), legionelosis, enfermedad de Lyme, leptospirosis, tifus epidémico, psitacosis (cefalea intensa y mialgias entre otras manifestaciones, +/- alteración de conciencia, etc.), fibre amarilla, tripanosomiasis africana en estadio I, complicaciones neurológicas por SIDA, etc.

CEGUERA NOCTURNA

Enfermedad de Oguchi. fondo de ojo grisáceo de forma difusa. ERG escotópico, según bibliografía revisada, con b disminuida o ausente, pero si el periodo de adaptación se prolonga más de 12 horas se puede obtener una onda b de gran amplitud en respuesta a flash azul tenue (dim blue flash).

CELULITIS

Mupirocina tópica. Cefadroxilo, o eritromicina vía oral. En personas con insuficiencia venosa crónica severa, o con edemas severos en miembros, puede producirse muy rara vez una celulitis leve local sin consecuencias por la penetración de estreptococos de la piel, o de otras bacterias, al insertar la aguja de electromiografía. Para no tener que recurrir a la antibioterapia citada puede ser prudente desinfectar a fondo la zona de inserción en personas con este tipo de problemas cutáneos locales, u otros por el estilo.

CEREBELO

El cerebelo tiene misión más de consulta más que de ejecución. Recibe información de la sensibilidad general, especial y vegetativa, que integra. La respuesta regula el tono y la coordinación de los movimientos.

-Circuito funcional: corteza cerebral (posición articular y grado de contracción muscular)…cerebelo (tono muscular, equilibrio en reposo y en movimiento, coordinación de movimientos)…tálamo y tronco encefálico…corteza cerebral otra vez (se cierra el circuito).

-División del cerebelo:

Arquicerebelo o vestibulocerebelo: nódulo y flóculo, conexiones vestibulares para el equilibrio y movimientos de ojo-cabeza-cuello. Arquicórtex: núcleo del techo (efector), nódulo, flóculo, parafóculo y úvula. Participan en el sistema vestibular (equilibrio de la cabeza, equilibrio y movimientos de ojo, cabeza y cuello).

Paleocerebelo: núcleos globoso y emboliforme (efectores), vermis menor, nódulo, úvula, lóbulo anterior, médula espinal (conexiones), pirámide, paraflóculo, porción dorsal de oliva cerebelosa. Sensaciones propioceptivas del cuerpo, equilibrio, coordinación de movimientos de tronco y piernas. En conjunto: tono.

Neocerebelo: núcleo dentado (efector), hemisferios cerebelosos, corteza cerebral (conexiones), lóbulo medio y porción ventrolateral de la oliva cerebelosa. Regulación de los movimientos voluntarios, control sobre movimientos balísticos y coordinación de movimientos finos de las extremidades, sobre todo las superiores. Coordinación de los movimientos, eumetría y sinergia de éstos.

-Alteración de la función cerebelosa: síndrome cerebeloso.

CEREBELOSO, SÍNDROME

Alteración de la función cerebelosa, síndrome cerebeloso:

-Arquicerebelo; causas: meduloblastoma, tóxicos, enfermedad degenerativa, etc. "Marcha de borracho" (pies separados), con mal equilibrio, oscilación del cuerpo y tendencia a caer hacia atrás, e inseguridad por incoordinación. Nistagmo de posición (de la cabeza). Inestabilidad y ataxia de la marcha y de las extremidades en relación al tronco. Arquicerebelo=equilibrio. Vértigo y nistagmo sobre todo. En casos con manifestaciones más floridas se deberá con frecuencia a una combinación de afectación de arquicerebelo y paleocerebelo.

-Paleocerebelo; causas: etanol, enfermedad degenerativa, etc. Ataxia del tronco y de la marcha, postura anormal. En conjunto, el paleocerebelo se ocupa del tono y su alteración no posee manifestaciones clínicas verdaderamente propias, pues en general se altera en combinación con el arquicerebelo.

-Neocerebelo; causas: infartos, hematomas, tumores, angiomatosis cerebelosa, etc. Si la lesión es unilateral las manifestaciones son ipsilaterales, y si la lesión no progresa las manifestaciones pueden regresar por acción vicariante de otros centros. Síndrome neocerebeloso: asinergia (incoordinación entre agonistas y antagonistas, que implica movimientos en sacudidas), dismetría (es debida a la asinergia, y provoca movimientos imprecisos, de modo que se pasan o se quedan cortos), ataxia (movimientos grotescos por incoordinación en la intervención de varios grupos musculares, particularmente de la musculatura axial y de las cinturas escapular y pélvica), trastornos del habla (por asinergia de labios, lengua, etc. palabra escándida, "habla de borracho"), temblor intencional, disdiádococinesia (pérdida sobre el mecanismo de inervación recíproca de Sherrington), hipotonía (la mayor hipotonía de todas), signo de Stewart-Holmes (ausencia de rebote). Lo más importante: la ataxia apendicular. La alteración de paleocerebelo puede estar incluida entre las manifestaciones del síndrome neocerebeloso a veces.

CEROIDOLIPOFUSCINOSIS

Epilepsia mioclónica. Tipos: infantil precoz (Harberg-Santavuori), infantil tardía (Jansky-Bielchowski), juvenil (Batten-Spielmeyer-Vogt-Sjögren). Epilepsia infantil.

CHARCOT, ENFERMEDAD DE

Esclerosis lateral amiotrófica.

CHARCOT-BOUCHARD

Aneurismas cerebrales (+ hipertensión arterial = hemorragia cerebral).

CHARCOT-MARIE-TOOTH, ENFERMEDAD DE

Neuropatía sensitivomotora hereditaria.

CHEYNE-STOKES

Respiración de Cheyne-Stokes. Causa: insuficiencia cardíaca, hipertensión intracraneal. Ventilación anormal en coma.

CINESTESIA

El sentido del tacto está formado por el sentido del dolor, presión, temperatura, cinestesia, etc. (Weber, siglo XIX). La cinestesia es el reconocimiento de la posición corporal detectado a partir del movimiento del cuerpo (a partir de los propioceptores, como los del oído interno y de los músculos).

CISTICERCOSIS

Teniasis solium.

CITOMEGALOVIRUS

Encefalitis en inmunodeprimidos.

CLAUDE, SIGNO DE

Signo del puño de Claude: en el puño el pulgar no cubre al dedo 2º. Lesión de nervio mediano.

CLAUDE-BERNARD-HORNER, SÍNDROME DE

Síndrome de Horner.

En prematuros es característica la clonic chin activity, o jaw jerking o clonus mandibular; puede aparecer en recién nacidos a término, pero sobre todo durante el sueño tranquilo (NREM). El movimiento es similar al del castañeteo de los dientes por frío, y puede persistir en bebés mayores, por lo que a veces es preciso aclarar a los padres su significado.

CLONUS MANDIBULAR

Clonic chin activity, o jaw jerking o clonus mandibular.

Continuous muscle fiber activity: actividad muscular continua.

COATS, SÍNDROME DE

Distrofia muscular facio-escápulo-humeral + hipoacusia + retinopatía.

COCCIDIOIDOMICOSIS

La forma primaria suele ser pulmonar y leve, pero puede ser grave, progresiva y diseminarse a ganglios, riñones, cerebro, etc.

COCKAYNE, SÍNDROME DE

Reparación defectuosa del ADN. Produce neuropatía (neuropatía hereditaria).

COJAN, SÍNDROME DE

Síntomas vestibuloauditivos + queratitis intersticial +/- vasculitis sistémica y afectación de válvula aórtica.

COLA DE CABALLO, SÍNDROME DE LA

Dolor en región glútea, debilidad esfínter vesical y rectal, hipoestesia periné, RMP disminuidos. A veces, complicación en espondilitis anquilopoyética. En casos severos, actividad denervativa detectable con electromiografía en niveles radiculares lumbares bajos y sacros (a veces es preciso explorar esfínter anal para evidenciarlo).

COLESTEATOMA

Puede causar espasmo facial secundario por compresión del VII par craneal.

COLLAR DE CASAL

Dermatitis en la zona del escote en la pelagra.

COMA

(Fuente: lección académica del profesor Barrio).

Ausencia patológica de conciencia, con disminución del consumo de oxígeno por el cerebro, alteraciones en el eeg y, por ejemplo, duración mayor de una hora. Coma = pérdida del estado de vigilia. No es sinónimo de afasia, de agnosia, de demencia, etc. Neurotransmisores excitadores: acetilcolina, noradrenalina, dopamina. Neurotransmisores inhibidores: acetilcolina, GABA, serotonina.

-No es coma:

Hipersomnia: no disminuye el consumo de oxígeno, no eeg patológico, responde a estímulos.

Alteraciones del contenido: si hay alteraciones en el eeg son focales; no disminuye el nivel de conciencia.

Alteraciones de la voluntad o de la personalidad: catatonia esquizofrénica, histeria (seudocoma de conversión o trance).

Alteraciones de la motilidad: mutismo acinético, abulia (mutismo acinético con hipofonía), síndrome locked in o del amordazado.

Inconsciencia transitoria < 1 hora: síncope (Stokes-Adams, vasovagal), AIT, crisis epiléptica, hipoglucemia, hipnóticos, amnesia aguda del alcohólico, etc.

Estado vegetativo (o coma vigil): demencia grave con incapacidad completa para la comunicación u obediencia de órdenes. No es el mutismo acinético. Con frecuencia sigue a coma tras lesiones extensas de ambos hemisferios (por ejemplo, panencefalitis esclerosante subaguda), Babinski, decorticación, descerebración, no respuesta a estímulos visuales. Ojos abiertos, sin nistagmo corrector en pruebas vestíbulo-oculares. Control cardiovascular, termorregulador y neuroendocrino conservados. Posibles movimientos de manos, bostezos, gruñidos, etc. Sinónimos: coma vigil (mal llamado coma, pues no es coma), síndrome apálico.

Mutismo acinético: más o menos despierto, pero inmóvil y silencioso. Causa: hidrocefalia, tumores III ventrículo, lesiones en cíngulo o porciones de ambos lóbulos frontales. No es sinónimo de coma vigil.

Abulia: forma leve de mutismo acinético, con hipocinesia y respuestas lentas pero correctas. Causas: las mismas que las del mutismo acinético.

Abulia + hipofonía: forma de abulia con hipofonía. En lesiones en región periacueductal y porción inferior del diencéfalo.

Seudocoma o síndrome de retraimiento, síndrome locked in: despiertos y deseferentados para hablar y moverse, por infarto o hemorragia de la porción ventral de la protuberancia, con sección transversal de las vías corticoespinales y corticobulbares. Conservan parpadeo y movimientos oculares verticales. Puede ocurrir un estado similar en casos graves de polineuritis agudas o miastenia gravis, por parálisis total, pero en estos casos, los movimientos verticales no siempre están intactos.

Catatonia: acompaña a psicosis mayor. Despiertos, ojos abiertos, sin movimientos voluntarios ni de respuesta, aunque parpadean, +/- flexibilidad cérea (postura mantenida). El estupor catatónico se recuerda al sanar.

Seudocoma de conversión: incluye intentos de aparentar coma, como cierre de ojos contra resistencia, pero se detecta por reflejo de amenaza positivo y movimiento de los ojos concomitante con la rotación de la cabeza.

-Grados de coma:

Coma cortical (estupor, precoma): disfunción cortical; se pierde perceptividad (disminución del nivel de alerta), orientación temporoespacial y personal; se conserva reactividad inespecífica (reflejos de tronco), tanto orientación del estímulo como reacción al dolor, que en último extremo se puede detectar por midriasis, hiperpnea o taquicardia.

Coma diencefálico (coma tipo): disfunción cortical y diencefálica y parcialmente troncular; se pierde parte de la reactividad inespecífica, en concreto la orientación del estímulo, además de la perceptividad y orientación; se conserva parte de la reactividad inespecífica, en concreto la reacción al dolor. Hipertensión arterial.

Coma troncular (profundo, sobrepasado): disfunción troncular completa; se pierde la reactividad inespecífica (reflejos de tronco), tanto la orientación del estímulo –palmada- como la reacción al dolor. Hipotensión arterial, apnea.

-Diagnóstico: interesa clínica, velocidad de instauración, antecedentes inmediatos y exploración (examen neurológico y general).

-Examen neurológico sistemático; incluye: grados (ver más arriba), fenómenos asociados, actitudes y signos focales o de lateralización, pupilas, reflejos oculocefálicos, fondo de ojo y función de tronco encefálico.

-Examen neurológico, fenómenos asociados:

Estado confusional agudo (psicosis tóxica, o delirio y agitación) con ilusiones, alucinaciones y agitación. Orienta a: síndrome de privación alcohólica, meningoencefalitis, intoxicación (neurolépticos, etc.), coma hepático agudo (raro en otros comas metabólicos).

Movimientos incoordinados (característico de comas metabólicos) con asterixis (coma hepático o respiratorio), o movimientos incordinados (coma urémico), o mioclonias (coma urémico).

-Examen neurológico, actitudes y signos focales o de lateralización (orienta a proceso neurológico más que a tóxico-metabólico):

Desviación conjugada de la mirada: hacia la lesión cuando es hemisférica y deficitaria (al contrario si es irritativa). En el individuo sano existe un movimiento conjugado corrector hacia el lado de la desviación tónica que contrarresta el reflejo oculocefálico (de la protuberancia). La ausencia del movimiento conjugado corrector (fase rápida desde córtex frontal heterolateral al lado al que se mira) indica lesión del hemisferio cerebral contrario al lado al que se mira.

Desviación conjugada de la mirada: hacia el lado contrario a la lesión cuando está en TE. La desviación conjugada en reposo indica lesión en puente en el lado contrario al que se mira, o sea del lado de la paresia de la mirada.

Es decir: los ojos miran hacia una lesión hemisférica deficitaria y hacia el lado contrario de una lesión troncoencefálica deficitaria. Esto rara vez se incumple.

Parálisis de miembros: hemiplejía, hemiparesia, facial (homolateral si lesión en hemisferio, alterna si lesión en TE), asimetría en tono, reflejos o Babinski y, si es posible, asimetría en sensibilidad.

Rigidez de nuca: hemorragia subaracnoidea y meningitis.

Actitud de decorticación: coma tipo, con frecuencia por lesión hemisférica masiva, por encima del mesencéfalo. Miembros superiores en flexión e inferiores en extensión.

Actitud de descerebración: los cuatro miembros en extensión +/- opistótonos (el daño es en mesencéfalo o diencéfalo). Cualquier lesión aguda implica extensión y luego flexión.

Convulsiones: jacksonianas, generalizadas.

-Examen neurológico, pupilas:

Dependen de mesencéfalo y motor ocular común. Interesa tamaño, simetría y reacción a la luz. Tamaño normal: +/- 2,5-5 mm.

Coma metabólico: isocóricas y normorreactivas.

Coma medio o profundo: medianas, reactivas e isocóricas.

Coma avanzado (mesencéfalo): puntiformes, 1-2,5 mm.

Hernia transtentorial de uncus que comprime motor ocular común

y posteriormente mesencéfalo: midriasis unilateral de Hutchinson.

Atropina, estado preagónico o postmortem: midriasis bilateral.

-Examen neurológico, reflejos oculocefálicos:

En individuo normal: los movimientos laterales bruscos de la cabeza hacen que los ojos queden retrasados. Ésto se exacerba en el coma metabólico (ojos de muñeca) por desinhibición del TE debida a lesión de hemisferios. Cuando hay desviación conjugada de la mirada los ojos quedan trabados.

Reflejos oculovestibulares:

Negativos en lesión de TE y normales en lesión de hemisferios.

Divergencia horizontal de los ojos: ocurre en estado de somnolencia, porque en el individuo despierto y en el coma los ejes oculares están paralelos).

Ojo en aducción: lesión del VI par en protuberancia. La hipertensión intracraneal puede provocar parálisis bilateral del VI par.

Separación vertical de los ojos: lesión pontina o cerebelosa.

-Examen neurológico, fondo de ojo:

Edema de papila: hipertensión intracraneal.

Hemorragias retinianas: tromboflebitis de senos venosos y hemorragia subaracnoidea (posteriormente subhialoidea).

La encefalopatía hipertensiva puede producir exudados, hemorragias, trastornos en el cruce de los vasos.

-Examen neurológico, función del TE:

Mesencéfalo y motor ocular común: reacción pupilar a la luz

Protuberancia: movimientos oculares espontáneos; movimientos oculares reflejos (suprimibles por corteza en persona sana), que son el movimiento conjugado, o fase lenta del nistagmo, y los movimientos horizontales, que son el oculocefálico y el oculovestibular. Respuesta corneal (lo normal es el parpadeo bilateral).

Bulbo: respuesta respiratoria y faríngea.

-Examen general:

Respiratorio: Cheyne-Stokes (coma tipo por alteración de hemisferios con TE respetado); hiperpnea neurógena (acidosis metabólica, que estimula el centro respiratorio; o lesión en mesencéfalo); respiración en salvas (lesión en protuberancia); respiración atáxica (o de Biot; lesión en bulbo); alteración en profundidad o frecuencia (acidosis metabólica o alcalosis respiratoria).

Electroencefalograma.

Temperatura y pulso.

Tensión arterial: hipertensión arterial (encefalopatía hipertensiva, hemorragia cerebral, hipertensión intracraneal -aumenta pulso, hiperventilación-); hipotensión arterial (intoxicación alcohólica, barbitúricos, hemorragia interna, infarto de miocardio, septicemia por gramnegativos, crisis addisoniana).

Exploraciones clínicas complementarias en coma: color de piel (ictericia -coma hepático-, cianosis -coma respiratorio-, rojo -intoxicación por CO-, petequias -sepsis meningocócica +/- meningoencefalitis, púrpura trombótica-trombocitopénica, diátesis hemorrágica con hemorragia cerebral también-), fétor (urémico, cetoacidótico, alcohólico, hepático -si se absorben mercaptanos-), fiebre (sepsis, meningoencefalitis, hiperpirexia central por lesión diencefálica, golpe de calor con piel seca y 42-44º C), hipotermia (coma directo con temperatura < 31º C, coma directo por mixedema), hipoglucemia, insuficiencia circulatoria periférica, barbitúricos, alcohol, pulmón, abdomen, cardiovascular, diuresis, etc.

Exploraciones complementarias de laboratorio: sangre (corpúsculos, glucosa, urea, presión parcial de oxígeno, de anhídrido carbónico, pH, CO3H-, Na, K, barbitúricos, alcohol, etc.), orina, LCR (meningitis, hemorragia subaracnoidea, hematíes, neutrófilos, glucosa, gérmenes), eeg, ecografía, scanner, RM (encefalitis herpética), rayos X.

-Organigrama para el diagnóstico de coma:

Diagnóstico diferencial coma/seudocoma/hipersomnia: eeg, historia previa. Es frecuente en diabetes insípida, obesidad extrema, síndrome hipotalámico.

Diagnóstico diferencial coma/trastornos cognitivos: afasia, agnosia, demencia senil.

Diagnóstico diferencial coma/alteraciones de la voluntad: psicosis endógena con catatonia, histeria (eeg normal y resistencia a que se le abran los ojos).

Diagnóstico diferencial coma/otros: enfermedad de Marchiafava con desmielinización del cuerpo calloso (RM), inconsciencias transitorias o síncopes (bradicardia extrema, lipotimias por hipotensión arterial, hipoglucemia transitoria, AIT)

Nivel de coma: Cortical o precoma, diencefálico o tipo (no perceptividad, no reactividad inespecífica de orientación, sí reactividad inespecífica al dolor), profundo o sobrepasado (se reduce la reactividad vegetativa y al dolor).

Diagnóstico etiológico: antecedentes (enfermedad neurológica previa, como tumor cerebral, ictus, epilepsia, traumatismo craneoencefálico; enfermedad metabólica, como diabetes, hepatopatía, insuficiencia renal; tóxicos, como barbitúricos, etc.), coma agudo (fármacos, catástrofe como TCE, hemorragia o hipoxia), subagudo (enfermedad neurológica previa, incluyendo edema cerebral como complicación de otra).

Clasificacion de Adams para el diagnóstico etiológico:

Coma con signos neurológicos focales o de lateralización (paresias, convulsiones, decorticación): ictus, tumores, epilepsias, hemorragia epi o subdural, traumatismo, encefalitis, tromboflebitis, etc.

Coma con signos meníngeos y/o alteraciones del LCR: postmeningitis aguda o meningoencefalitis, hemorragia subaracnoidea primaria (no la secundaria a hemorragia cerebral, porque produce signos neurológicos).

Coma sin signos focales o de lateralización ni meníngeos (o sea, coma metabólico-tóxico) con hiperventilación y acidosis metabólica (Kussmaull): cetoacidosis, diabetes, coma urémico, coma acidoláctico, alcohol, etilenglicol, otros;

Coma sin signos focales ni meníngeos con hiperventilación y alcalosis respiratoria (hiperventilación neurológica por estímulo central): coma hepático, neumonía (hiperventilación por hipoxemia), intoxicación por salicilato, encefalitis (a veces hiperpnea central).

Coma sin signos focales ni meníngeos con hipoventilación (que no sea Cheyne-Stokes) y acidosis respiratoria (por hipoventilación) +/- cianosis: coma respiratorio por insuficiencia respiratoria aguda o crónica (broncopatía crónica, barbitúricos, opiáceos, etc.).

Coma sin signos focales ni meníngeos con hipoventilación y alcalosis metabólica: hipopotasemia (diuréticos, corticoides). En este caso la bradipnea la produce la alcalosis, no el coma. Como la acidosis respiratoria y la alcalosis metabólica sólo se producen circunstancialmente, si aparecen, orientan al diangóstico).

Coma sin signos focales ni meníngeos con normoventilación.

-Tipos de coma con tratamiento:

Tratamiento etiológico: intoxicación, meningitis aguda, hematoma subdural y extradural, hemorragia cerebelosa, absceso cerebral, acidosis diabética, hipoglucemia, coma mixedematoso, encefalitis herpética.

Tratamiento fisiopatológico: coma urémico, coma hepático, coma respiratorio.

Tratamiento de sostén: ictus, tumores cerebrales, encefalitis.

-Algunas causas: síndrome hipotalámico posterior (ver hipotálamo), insuficiencia respiratoria, encefalopatía hepática, encefalopatía lúpica, coma mixedematoso, coma cetoacidótico (edema cerebral), coma hiperosmolar (convulsiones jacksonianas y hemiplejía transitoria), hipoglucemia, hiperparatiroidismo primario, coma paraproteinémico (Waldenstrom, etc.), intoxicación por salicilatos, intoxicación por organofosforados (coma, fasciculaciones, neuropatía periférica tardía), rabia, mucormicosis rinocerebral (semicomatosos), kernícterus, síndrome de Reye, síndrome de Wernicke, etc.

COMA ALFA

Actividad a 8-12 Hz, invariable, que no responde a estímulos ambientales. Aparece en relación con una lesión cortical difusa o protuberancial elevada. Mal pronóstico. Diagnóstico diferencial con alfa normal en el síndrome locked-in.

COMA MIXEDEMATOSO

Hipotiroidismo.

COMA PARAPROTEINÉMICO

Hiperviscosidad.

COMA VIGIL

Síndrome apálico, estado vegetativo. Daño en el cerebro, diencéfalo y TE, lesión cerebral difusa. Ojos abiertos, sin fijación de la mirada. Conserva el ritmo sueño-vigilia. Secundario a daño cerebral severo, como panencefalitis esclerosante subaguda u otras demencias graves, como anoxia cerebral, etc. Pueden conservar actividad motora no orientada y emitir sonidos guturales, sonreír sin propósito, etc. No es sinónimo de síndrome locked-in, ni de mutismo aquinético. Tampoco es coma (a pesar del nombre desafortunado, de hecho, el paciente está despierto) ni es muerte cerebral.

CONCIENCIA

Propiedad del tejido nervioso en virtud de la cual la información abstracta que procesa es consciente, al dar cuenta de la realidad mediante una representación de la misma codificada en la forma que adopta el tejido nervioso (en la forma que adoptan las descargas de potenciales de manera cuantificada en cada sinapsis), lo cual se manifiesta en una conducta consciente, es decir, que aparte de propositiva (con finalidad, característica de la conducta viva) además da cuenta de la realidad (la representa tal como parece ser a determinada escala).

Los seres con un sistema nervioso más complejo (cerebro suficientemente grande y organizado) manifiestan la conciencia, además de a través de la conducta consciente, mediante el fenómeno de la percepción (interpretación) de la realidad consciente y subjetiva (en forma de sujeto, es decir, en forma de individuo o ente único consciente).

En medicina, por ser útil para el diagnóstico y tratamiento de los pacientes, se categorizan los estados de conciencia separando por un lado el nivel de conciencia (grado de alerta o vigilia, grado en que se está consciente o despierto), y por otro el contenido de la conciencia (afasia, agnosia, etc.), aun cuando se trata de un solo fenómeno (vigilia y contenido de la conciencia son una sola cosa aunque se puedan categorizar por separado en la práctica a determinada escala de medición categórica). La conciencia, desde este punto de vista categórico, es una suma de estar y ser consciente, no se puede ser consciente sin estar consciente, y viceversa; su categorización por separado es artificiosa, y posible a ciertos efectos a determinada escala (a escala macroscópica confinada), y útil para tratar a los enfermos desde el punto de vista clínico.

CONDUCTA

Trastornos de conducta, electroencefalograma: heterocronía, alfa lento, paroxismos, theta dominante.

CONDUCTO DEL NERVIO FACIAL ESTRECHO

Puede relacionarse con espasmo facial esencial.

CONN, SÍNDROME DE

Debilidad muscular por hipopotasemia. Hiperaldosteronismo primario.

CONOCIMIENTO CIENTÍFICO, ETAPAS

Datos, información, conocimiento, sabiduría.

CONTRACTURA

La contractura verdadera se caracteriza por el silencio eléctrico en la electromiografía. Ocurre en el déficit de fosforilasa, de fosfofructoquinasa, enfermedad de Lambert-Brody, etc. por tanto, es posible que no haya ocasión de observar una sola contractura en toda una vida profesional. En este gabinete se han detectado 3 familias afectadas por la enfermedad de MacArdle en 15 años, pero no fue posible observar contracturas en ninguno de ellos, aunque por la anamnesis se infirió que alguno de ellos las sufría ocasionalmente (el diagnóstico de miopatía hereditaria se sospechó en estos pacientes por la presencia, en varios hermanos, de claudicación muscular transitoria en relación con ejercicio, como subir escaleras o llevar la bolsa de la compra).

CONVERSIÓN

Parálisis histérica.

CONVULSIÓN FEBRIL

Crisis febril.

CONVULSIONES

Algunas causas: insuficiencia respiratoria, encefalopatía lúpica, sarcoidosis, panarteritis nudosa, coma hiperosmolar (también crisis jacksonianas y hemiplejía transitoria), hipoglucemia, hipoparatiroidismo (gran mal), síndrome de abstinencia neonatal, toxoplasmosis congénita, citomegalia congénita, sífilis congénita tardía, varicela congénita, hemorragia subaracnoidea por traumatismo obstétrico, hemorragia subdural, tos ferina complicada, fenilcetonuria (oligofrenia fenilpirúvica, comienza a manifestarse a los 4 meses), homocistinuria, leucinosis (enfermedad del jarabe de arce), enfermedad de Wilson, arteritis de Takayasu, encefalopatía hipertensiva, panencefalitis esclerosante subaguda, síndrome de Reye, encefalitis por virus herpes simples, rabia, encefalitis a veces (encefalitis diencefálica con trastornos vegetativos graves), complicaciones neurológicas del SIDA, déficit de vitamina B1 (lactantes), enfermedad de Tay-Sachs, epilepsia, TCE, alcohol, drogas, tóxicos, esclerosis tuberosa (cursa con síndrome de West), etc.

COREA

Puede estar producida por hipertiroidismo.

COREA DE HUNTINGTON

Coreoatetosis + demencia.

COREA DE SYDENHAM

10% en fiebre reumática. Con frecuencia es manifestación tardía (hasta 6 meses después). Cura sin secuelas en 2-6 meses. Corea minor.

Corea de Sydenham.

COREOATETOSIS PAROXÍSTICA (FAMILIAR)

Las coreoatetosis paroxística cinegésica, no cinegésica (distónica), e intermedia son también conocidas hoy en día preferiblemente como distonía paroxística. Niños y adultos.

Cuatro tipos de distonía paroxística:

-Cinesigénica o cinegésica: duración de ataques < 5 minutos; sintomática o idiopática; la idiopática puede ser familiar.

-No cinegésica: duración de ataques entre 5 minutos y 4 horas; sintomática e idiopática; la idiopática también puede ser familiar.

-Intermedia: duración entre 5 y 30 minutos tras ejercicio prolongado; aun más rara que las otras formas.

-Distonía paroxística nocturna: esporádica, familiar, sintomática; la presentación puede ser en forma de coreoatetosis; parece ser que los ataques ocurren durante la fase NREM.

CORI-FORBES, ENFERMEDAD DE

Glucogenosis tipo III.

CORIOMENINGITIS LINFOCITARIA

Producida por arenavirus.

COSTEN, SÍNDROME DE

Neuralgia facial. Dolor preauricular y en lengua, con mareos y tinnitus. Origen en articulación temporomandibular.

COTTARD, SÍNDROME DE

Delirio de negación de miembros u órganos en depresión severa. Psicopatología de la conciencia.

COUTEAUX, APARATO SUBNEURAL DE

Minúsculas espículas que tapizan las ramificaciones del cilindro-eje (telodendria) al entrar en los surcos del sarcoplasma granular en la unión neuromuscular (placa motora terminal). Entre axolema y sarcolema se encuentra la hendidura sináptica, donde se libera la acetil-colina, hecho facilitado por el calcio y dificultado por la toxina botulínica y por el magnesio.

CPK

Creatín-fosfoquinasa. Tipos: MM, MB y BB. En caso de enfermedades musculares de larga evolución puede aumentar el tipo MB, lo cual puede plantear el diagnóstico diferencial con lesión de miocardio. Normal hasta 190 (forma MM normal hasta 65-200 UI aproximadamente). La MM aumenta precozmente en niños con distrofia muscular progresiva (antes de las manifestaciones clínicas). Portadores femeninas del Duchenne pueden tener un pequeño aumento de la CPK sérica (se ve un caso nuevo del Duchenne cada 15 años, y ocasionalmente alguna posible madre portadora, que se puede sospechar por aumento de CPK y asimetría de gemelos por seudohipertrofia asimétrica). En las distrofias lentamente progresivas, como el Landouzy-Dejerine, la CPK puede ser normal. Suele ser normal en neuropatías y trastorno de la unión neuromuscular. Puede aumentar en grado diverso en: ELA, AME, trastornos de motoneurona, enfermedades neuromusculares, alcoholismo, psicosis, hipotiroidismo, practica de electromiografía, hipoparatiroidismo, hipertrofia muscular, estado portador de algunas miopatías, ejercicio extenuante (hasta 6 horas tras el ejercicio), traumatismo muscular, infarto de miocardio, infarto cerebral, polimiositis, infarto muscular, mioglobinuria paroxística de Meyer-Betz, distrofias musculares de rápida evolución, elevación persistente idiopática, elevación persistente en persona sana (cada vez se observa esta última con más frecuencia, ante la creciente demanda de asistencia sanitaria).

CRANEOFARINGIOMA

Calcificaciones difusas (niños 80%, adultos 50%), hipertensión intracraneal, etc.

CREATINA Y CREATININA

Aminoácido. Fuente exógena o endógena en hígado a partir de Gly, Arg, Met. La creatinina es el anhídrido de creatina (es un producto de degradación con excreción urinaria).

Niveles normales de creatina sérica: varón: 0,2-0,6 mg/100 ml; mujer: 0,4-0,9 mg/100 ml.

Creatinina: niveles séricos normales: 0,8-1,4 mg/100 ml.

Excreción urinaria de 24 horas de creatina: 60-150 mg (varón); 100-300 mg (mujer).

Excreción urinaria de 24 horas de creatinina: 1-1,6 g/día

Contenido normal de creatina en músculo normal: 150 mg/100 g de músculo seco.

Disminución de contenido de creatina en fibra muscular + disminución de excreción de creatinina + aumento de excreción de creatina + hipercreatinemia: distrofia muscular progresiva, atrofia neurógena, polimiositis, hipertiroidismo, enfermedad de Addison, eunucoidismo masculino.

En el individuo de masa muscular reducida, la ingestión de 1-3 g de creatina provoca creatinemia y creatinuria (prueba de tolerancia a la creatina) no en el individuo sano, porque el músculo no está saturado de creatina.

Creatinina de 24 horas: cálculo de la masa muscular. Disminución de masa sin debilidad (envejecimiento, neoplasia, desnutrición, enfermedad hepática, enfermedad renal). Disminución de creatinina (enfermedades neuromusculares). Destrucción muscular aguda (aumento proporcional en la concentración sérica de creatinina).

CREUTZFELDT-JAKOB, ENFERMEDAD DE

Demencia + mioclonias + ataxia cerebelosa + actividad eeg periódica. Se ve un caso al año en este laboratorio. Electroencefalograma: actividad eeg periódica, descargas periódicas en fases avanzadas. Ondas trifásicas. Patrón mioclonus-demencia-descargas trifásicas (típico de esta enfermedad, pero se puede ver también en Alzheimer). Evolución del eeg: empieza por lentificación progresivamente mayor + ondas agudas generalizadas, semiperiódicas a veces + bajo voltaje previo al exitus; las descargas periódicas pueden persistir hasta el final, incluso apareciendo sobre un trazado casi isoeléctrico de fondo; las ondas agudas pueden aparecer también en fases precoces. Este tipo de trazado puede observarse también en la encefalopatía hepática, encefalopatía disenzimática y en tumores talámicos simétricos. El trazado eeg bien constituido (lentificación con ondas agudas periódicas) es tan característico que se reconoce con relativa facilidad, y si además hay demencia y mioclonias, el diagnostico es factible. En relación con las mioclonias pueden aparecer PESS gigantes.

CRIPOTOCOCOSIS

La afectación más frecuente es la pulmonar, pero se suele diagnosticar cuando aparecen signos de meningoencefalitis (que es potencialmente mortal sin tratamiento). Complicaciones: hidrocefalia, demencia, alteración de pares, ceguera. LCR: proteínas altas, glucosa baja, tinción con tinta china del sedimento, determinación de antígenos capsulares (es la técnica más sensible).

CRISIS CEREBRALES NO EPILÉPTICAS

-Síncopes por vasodepresión o cardioinhibición: en el electroencefalograma progresivamente va produciéndose pérdida de ritmo alfa, actividad rápida de bajo voltaje, theta con voltaje en aumento, delta de alto voltaje, recuperación +/- delta con voltaje en disminución (inicio de actividad convulsiva tónica) +/- silencio eléctrico con recuperación.

-Espasmos del sollozo: eeg intercrítico normal casi siempre.

-Ataques de apnea: a veces en relación con toma de atropínicos.

-Hipoglucemia: en el eeg: actividad paroxística. Puede desencadenar crisis en un epiléptico. Tipos: orgánica (tumor páncreas, tumor no pancreático, hipofunción pituitaria anterior, hipofunción adrenocortical, enfermedad hepática extensa adquirida), defectos enzimáticos hepáticos específicos (glucogenosis, intoleración hereditaria a la fructosa, galactosemia, intoleración familiar a la fructosa y galactosa), funcional (reactiva o postprandial, reactiva a diabetes leve, alimentaria por gastroenterostomía o gastrectomía subtotal, idiopática en la infancia, por alcoholismo y desnutrición), exógena por sulfonilurea o insulina (iatrogénica o facticia).

-Síndrome de hiperventilación: en el eeg no aparece delta.

-Síndrome dumping (carcinoide, feocromocitoma): eeg normal.

-Complejo narcolepsia-cataplejía-parálisis del sueño: eeg de vigilia normal.

-Ataques psicógenos.

CRISIS COLINÉRGICA

Pupilas mioticas; el exceso de inhibidores de la colinesterasa provoca un exceso de acción colinérgica y por tanto un predominio de la miosis, mediada por el parasimpático, que es colinérgico, sobre la midriasis, mediada por el simpático. No se debe confundir con crisis miasténica.

CRISIS FEBRIL

(Tomado de: El diagnóstico en Pediatría clínica, del dr. Fontoira Surís).

La causa más frecuente de convulsión en el lactante.

-Típica o simple: eeg normal a los 10 días (debe hacerse a los 10 días por si hubiera edema cerebral tras la crisis). Edad: más de 3 meses y menos de 5 años. No antecedentes de enfermedad neurológica o crisis febriles en la familia antes de la crisis. No secuelas neurológicas tras crisis confirmada con eeg normal 10 días tras la crisis (el periodo de 10 días es para asegurar que desaparezca el posible edema cerebral que conllevaría un falso positivo). Crisis al comienzo de la fiebre y con temperatura alta. Fiebre > 38,5 º C. Duración menor de 15 minutos. No se repite después del primer día de fiebre. Fiebre no originada por infección intracraneal. Tras la crisis ni parálisis ni sueño profundo. No convulsiones afebriles previas. Crisis generalizadas motoras (tónicas, tónico-clónicas, atónicas). Recurrencia del 30% (del 50% si el inicio se produce en menores de 1 año, 25% si el inicio se da en mayores de 1 año). Riesgo de epilepsia: 3%.

-Atípica o compleja: lo contrario. Recurrencia del 50%. Riesgo de epilepsia del 10%.

-Causas: infecciones extracraneales, por ejemplo, exantema súbito (fiebre de los 3 días por Herpes virus tipo 6), shigellosis (¿por toxina?), gastroenteritis por salmonella (¿por toxina?).

CRISIS MIASTÉNICA

Pupilas midriáticas (la miosis es parasimpática y el sistema parasimpático es colinérgico; al faltar los receptores postsinápticos de la acetil-colina, eliminados por los anticuerpos antirreceptor, la colina no desencadena la miosis, y el simpático no encuentra oposición, por lo que la midriasis es notable). No se debe confundir con crisis colilnérgica.

CRISIS UNCINADA

Lesión de uncus +/- amígdala (sistema límbico). Alucinaciones olfatorias, generalmente desagradables, movimientos de labios y lengua, expresión facial de ensoñación.

CROSS, SÍNDROME DE

Hipomelanosis oculocerebral.

CROWE, SIGNO DE

Manchas café con leche en axilas en neurofibromatosis.

En neonatos aparecen paroxismos de puntas positivas durante 1 segundo ó menos, a 14 y/o 6 Hz (paroxismos 14/6). Se obtienen durante las fluctuaciones entre vigilia y sueño ligero. Aparecen en región témporo-parieto-occipital. No suele ser simétrico; salta de un hemisferio a otro. Antecedentes de encefalitis, meningitis, anoxia neonatal, TCE. Asociación con trastornos de conducta, cefaleas y dolor abdominal en niños, y con antecedentes de TCE. En adolescentes normales también aparecen descargas 14/6 sin correlación clínica. Se dispone del término ctenoids para este raro hallazgo eeg.

CUSHING, SÍNDROME DE

Miopatía cortisólica (proximal, extremidades inferiores; en su primera fase, en la que ya hay signos clínicos de miopatía, por alteración del metabolismo muscular, pero todavía sin degeneración anatómica de fibras musculares, la electromiografía suele ser normal, porque aunque algunas fibras funcionan mal, como para notarse clínicamente, todavía funcionan casi todas, y por tanto la electromiografía se mantiene negativa para miopatía; si la miopatía progresa y se va produciendo degeneración de fibras comprobable al microscopio, la electromiografía se hace ya positiva para miopatía), síndrome depresivo, manía, estados confusionales, alucinaciones, ideas delirantes, alteraciones de conciencia. Parte de los pacientes con este sídrome presentan rasgos psicóticos, por lo que el trato clínico requiere una especial seriedad, tacto, paciencia y prudencia (lo mismo se aplica a otros pacientes aquejados con encefalopatía con frecuencia, como los que padecen lupus eritematoso sistémico o esclerosis múltiple).

DANDY-WALKER, SÍNDROME DE

Obstrucción congénita de los agujeros de Luschka y Magendie, con expansión del IV ventrículo. Hidrocefalia, quiste de fosa posterior comunicado con IV ventrículo y ausencia de vermis cerebeloso (tríada característica, pero hay variantes). Aumento progresivo del tamaño de la cabeza, venas del cuero cabelludo dilatadas, fontanela abultada, diastasis de suturas, edema de papila, bradicardia.

DANZA TENDINOSA

Movimiento caótico de los tobillos al permanecer de pie para no perder el equilibrio debido a la falta de aferencia sensitiva en el caso de una neuropatía sensitiva importante (por ejemplo, por etilismo). Se ve en la práctica, por ejemplo acompañando a una ataxia sensitiva, por lo que es un signo útil para el diagnóstico clínico.

DEBILIDAD

-Proximal: miopatía, polineuropatía inflamatoria aguda o crónica, trastornos de la unión neuromuscular, enfermedades de segunda motoneurona.

-Aguda generalizada: < 1 hora (tóxica o metabólica –unión neuromuscular o músculo-: Na, K, Mg, P, botulismo, hipermagnesemia en unión neuromuscular, aminoglucósidos en unión neuromuscular); 24 horas (electrolitos, metabolismo, tóxicos, parálisis periódica, miopatías inflamatorias agudas, infección viral, parasitaria, polineuropatías agudas, enfermedades crónicas con empeoramiento).

-Subaguda: dias. Nervio periférico, unión neuromuscular, asta anterior, polineuropatía inflamatoria aguda, neuropatía porfírica, diftérica, tóxica, polimiositis, trastornos endocrinos, toxinas musculares, poliomielitis y otros virus que afectan a asta anterior.

-Lentamente progresiva: proximal, semanas o meses (polimiositis, endocrinopatía); proximal > 1 año (distrofia, AME, unión neuromuscular, neuropatía proximal –porfiria intermitente aguda y crónica, neuropatía porfírica, mononeuropatía diabética proximal-); distal lentamente progresiva (células asta anterior, nervio periférico, distrofia miotónica, distrofia muscular distal, miopatía centronuclear, miopatía nemalínica, miositis con cuerpos de inclusión); distal y proximal (distrofia facioescapulohumeral, distrofia escapuloperoneal); bulbar (células asta anterior, unión neuromuscular, miopatías, distrofia oculofaríngea, distrofia miotónica, polimiositis); músculos oculares y ptosis (no en enfermedad de motoneurona, raras en neuropatía periférica, miastenia gravis, distrofia miotónica, distrofia oculofaríngea, oftalmoplejía externa progresiva o síndrome de Kearns-Sayre).

(Fuente principal: Harrison, Principios de Medicina Interna).

DECORTICACIÓN

Rigidez por daño bihemisférico, con miembro superior en flexión, aducción y supinación, y muñecas flexionadas, pierna en extensión y rotación interna, y pie en flexión plantar. No es descerebración.

DEFICIENCIA CONGÉNITA DE ACETILCOLINESTERASA

Síndrome miasténico congénito sináptico. Debut clínico al nacer. Existe variante con déficit parcial que debuta hacia los 6 años.

No confundir con el déficit de seudocolinesterasa, que es la sensibilidad a succinil-colina (apnea, bradicardia, hiperpotasemia, etc. en relación con uso de este anestésico), y que suele ser asintomática en ausencia de este uso. La acetilcolinesterasa (colinesterasa tipo e, o específica, o eritrocitaria) está en neuronas, la seudocolinesterasa (colinesterasa tipo s, o butirilcolinesterasa, o plasmática) está en otros tejidos y es más escasa en neuronas.

DÉFICIT DE ATPASA

Síndrome de Lambert-Brody, enfermedad de Brody. Déficit de ATPasa en retículo sarcoplásmico. Calambres y fallo en relajación muscular con ejercicio. AR o AD.

DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA MEDULAR

Mielosis funicular (déficit de vitamina B 12); alteración de cordones posteriores (disminución sensibilidad profunda), alteración vía piramidal (paresia, espasticidad, hiperreflexia, Babinski), alteraciones mentales. Potenciales evocados multimodales y electromiografía alterados, y con frecuencia muy alterados.

DEGENERACIÓN ESTRIONÍGRICA

Atrofia multisistémica con parkinsonismo (atrofia multisistémica, hay tres tipos: degeneración estrionígrica, síndrome de Shy-Drager y atrofia olivopontocerebelosa esporádica).

DEGENERACIÓN MACULAR SENIL

Electrorretinograma: ERG de flash normal en ausencia de trastorno retiniano difuso; ERG con pattern alterado.

DEGENERACIÓN OLIVOPONTOCEREBELOSA

Atrofia multisistémica con parkinsonismo (atrofia multisistémica, hay tres tipos: degeneración estrionígrica, síndrome de Shy-Drager y atrofia olivopontocerebelosa esporádica).

DEGENERACIÓN WALLERIANA

Waller, 1851. Es la degeneración en sentido distal, en sentido proximal (pudiendo llegar a afectar al soma y siendo por tanto irreversible) se denomina mülleriana.

DEITERS

Núcleo espinal vestibular lateral de Deiters (regulación del tono muscular).

DEJERINE, ENFERMEDAD DE

Neuropatía de Dejerine-Sottas.

DEJERINE-ROUSSY, SÍNDROME DE

Enfermedad de Dejerine-Roussy. Dolor espontáneo por lesión en el núcleo talámico ventral posterolateral (NVPL) heterolateral, sobre todo cara y manos (suele acompañarse de otras manifestaciones de ictus). Alteración de la sensibilidad superficial y profunda, etc.

DEJERINE-SOTTAS, SÍNDROME DE

Neuropatía hereditaria sensitivo motora tipo III. Radiculopatía o neuropatía o neuritis intersticial hipertrófica. Neuropatía en bulbo de cebolla. Neuropatía hipertrófica (imagen en capas de piel de cebolla por hipertrofia de células de Schwann). Nervios palpables. Complicaciones oculares: miosis, nistagmo, anisocoria, papilotonía, atrofia óptica.

En prematuros son característicos los ripples of prematurity o delta brushes, que son brotes de ondas de bajo voltaje a 16 Hz (husos a 14-24 Hz -8-22 Hz según la serie-, y amplitud variable: 20-150 mcV), que se entremezclan con delta a menos de 1 Hz (0,8-1,5 Hz y 50-200 mcV según la serie consultada); son el sello del eeg del prematuro y lo normal es que desaparezcan a término (no son los precursores de los husos del sueño).

DEMENCIA

-Demencia + enfermedad neurológica o médica: enfermedad de Alzheimer, demencia senil, enfermedad de Pick.

-Demencia + signos neurológicos: corea de Huntington (demencia + coreoatetosis), leucodistrofias (demencia + debilidad espástica + parálisis seudobulbar + ceguera + sordera), enfermedad de Schilder, adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática, enfermedades desmielinizantes afines, lipofuscinosis y otras lipidosis (demencia + convulsiones mioclónicas + ceguera + espasticidad + ataxia cerebelosa), epilepsia mioclónica (demencia + mioclonias difusas + convulsiones generalizadas + ataxia cerebelosa), enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (demencia + mioclonias difusas + ataxia cerebelosa), degeneración cerebrocerebelosa (demencia + ataxia cerebelosa tipo olivopontocerebelosa y otras), degeneración de los ganglios basales ( demencia + apraxia + rigidez), parálisis supranuclear progresiva (demencia + parálisis de la mirada vertical + distonía de cuello), demencia con paraplejía espástica, calcificación de ganglios basales idiopática o por hipoparatiroidismo, enfermedad de Hallervorden-Spatz (demencia + signos piramidales + signos extrapiramidales), demencia con enfermedad de Parkinson (demencia + temblor + rigidez + bradicinesia), demencia + alucinaciones + trastornos vegetativos (síndrome talámico medial), demencia + afasia + hemiparesia (LEMP).

-Demencia +/- otros signos neurológicos: arteriosclerosis cerebral con infarto isquémico, tumor cerebral (especialmente gliomas frontales, temporales o de cuerpo calloso) traumatismos cerebrales (contusión cerebral, hemorragia mesencefálica, hematoma subdural crónico), enfermedad de Marchiafava-Bignami (demencia +/- apraxia +/- otros signos frontales), hidrocefalia normotensiva (demencia +/- ataxia +/- incontinencia de esfínteres), infecciones crónicas del SNC (criptococosis, toxoplasmosis, SIDA, etc.), HTLV-III (demencia, mielopatía vacuolar, neuropatía periférica), encefalitis límbica paraneoplásica en cáncer microcítico (demencia + agitación).

-Demencia +/- otros signos de enfermedad médica: hipotiroidismo, enfermedad de Cushing, déficit nutricional (pelagra, síndrome de Wernicke-Korsakoff, degeneración combinada subaguda, neurosífilis con parálisis general o meningovascular, degeneración hepatolenticular familiar o adquirida, intoxicación crónica por medicamentos –barbitúricos, sedantes, etc.-, enfermedad de Behçet, demencia dialítica).

-Según frecuencia: causa desconocida (Alzheimer), demencia alcohólica (Korsakoff), multiinfarto, hidrocefalia a tensión normal, masas intracraneales, corea de Huntington, toxicidad medicamentosa, postraumática, enfermedades cerebrales (hemorragia subaracnoidea, hipo e hipertiroidismo, encefalitis, hipoxia, anemia perniciosa, etc.), seudodemencia (esquizofrenia, depresión, manía).

(Fuente: Harrison, Principios de Medicina Interna).

DEMENCIA DIALÍTICA

Por aluminio. Disartria, mioclonias, temblor, etc.

DEMENCIA MULTIINFARTO

Se conoce como enfermedad de Binswanger cuando afecta a la sustancia blanca (leucoaraiosis, encefalopatía aterosclerosa subcortical). Electroencefalografía: actividad eeg periódica, ondas agudas repetitivas, eeg asimétrico, actividad lenta localizada.

DEMENCIA REVERSIBLE

Pelagra.

DENSIDAD DE FIBRA

Es el número de potenciales de fibra simple que aparecen simultáneamente en pantalla pertenecientes a una misma unidad motora. En personas jóvenes suelen aparecer 1 ó 2 potenciales, y a mayor edad van apareciendo más, lo cual facilita el cálculo del jitter, como es lógico, y así se puede acortar la duración de esta molesta prueba (aproximadamente la mitad de los pacientes la encuentran demasiado molesta). La densidad de fibra aumenta en ELA, Kugelberg-Welander, AME, siringomielia, polimiositis crónica, Duchenne, denervación-reinervación crónica, siringomielia (en la siringomielia no aumenta el jitter), etc. El interés de la densidad de fibra descansa en lo dicho: acelera el término de esta exploración tan molesta; en la práctica clínica no tiene mayor interés en general, aparte del académico. Los valores descritos de densidad de fibra oscilan entre el valor de 1,16 descrito para bíceps braquial en el rango de 10-25 años y el valor de 3,8 descrito para tibial anterior para mayores de 75 años. En la práctica en este laboratorio, a pesar de estos valores citados, procedentes de diversas series publicadas (sobre todo Stalberg), es frecuente encontrar en musculatura facial, por ejemplo, en orbicularis oculi, valores de 3 ó 4 en personas sanas de más de 40 años, e incluso valores de 5 en personas sanas de más de 70 años, por lo que se cumple una vez más el viejo dicho en neurofisiología: cada laboratorio debe tener sus propios valores de referencia. Además, en la práctica en este laboratorio no se suele hacer emg de fibra simple en bíceps, ni en tibial anterior, sino en musculatura facial (orbicular del párpado, frontal, piramidal) para el diagnóstico de la miastenia gravis casi siempre, y rara vez por otro motivo (botulismo, síndrome de Eaton-Lambert, etc.); ocasionalmente también tiene cierto interés explorar extensor común de los dedos; en este laboratorio prácticamente carece de utilidad clínica utilizar esta técnica fuera de los trastornos de la unión neuromuscular, y aun en este tipo de trastornos, la mayor utilidad se encuentra si la prueba se utiliza para confirmarlos, no para descartarlos (pues en este segundo caso es elevado el número de resultados negativos, que no justifican el recurso a una técnica tan molesta).

DENNY-BROWN, SÍNDROME DE

Síndrome de Thévenard. También se conoce por síndrome de Denny-Brown a la degeneración de ganglios posteriores en relación con carcinoma broncogénico.

DEPÓSITO, ENFERMEDADES POR

Se pueden relacionar con actividad eeg periódica.

DEPRESIÓN Y POLISOMNOGRAFÍA

Disminución de latencia REM, aumento de porcentaje de sueño REM, aumento de despertar temprano.

DEPRIVACIÓN DE SUEÑO

Es forma incorrecta, pero de uso extendido, para referirse a la privación de sueño, método de activación en electroencefalografía.

DESCEREBRACIÓN

Rigidez por daño en mesencéfalo, protuberancia, etc. Brazo en extensión, aducción y pronación y pierna en extensión y rotación interna. No es decorticación.

DESEQUILIBRIO, SÍNDROME DEL

Diálisis, edema cerebral por extracción rápida de urea de la sangre. No es demencia dialítica.

DEVIC, SÍNDROME DE

Neuritis óptica aguda, con más frecuencia bilateral (con parálsis oculomotora y atrofia óptica) + mielitis transversa (necrotizante). Posible variante de esclerosis múltiple.

DIABETES INSÍPIDA

Síndrome hipotalámico anterior bilateral.

DIÁLISIS, SÍNDROME DEL DESEQUILIBRIO

Edema cerebral por extracción rápida de urea de la sangre. No es demencia dialítica.

DICRÓTICA, MORFOLOGÍA

En el electroencefalograma patológico de neonatos a término, y dentro de los patrones con anomalías eeg ictales, en el patrón de descarga a baja frecuencia sobre una actividad basal de baja amplitud se observa que la anomalía de base corresponde al patrón de bajo voltaje durante todos los estadios, y que el patrón ictal consiste en ondas agudas que se repiten, a baja frecuencia (por ejemplo, de 1 Hz). Las ondas agudas pueden ser de distribución focal o aparecer en localizaciones independientes, y a veces su morfología es característica: morfología dicrótica (onda con dos "jorobas"); que no se debe confundir con las ondas lentas que aparecen al comienzo o al final de cualquier otra descarga eeg. La morfología dicrótica también se puede observar en el eeg patológico de neonatos prematuros con el patrón ictal de baja frecuencia (que es similar al descrito para neonatos en este párrafo).

(Fuente: Niedermeyer).

DI GEORGE, SÍNDROME DE

Hipoplasia de paratiroides. Tetania por hipocalcemia.

DIPLOPIA

Enfermedad de Hartnup, esclerosis múltiple, encefalitis troncoencefálica, miastenia gravis, etc.

DIPLOPIA POR AFECTACIÓN DEL VI PAR

Causas: hipertensión intracraneal, tumores de cavum, esclerosis múltiple, diabetes mellitus, otros trastornos endocrino/metabólico/tóxicos, miastenia, tumores de TE (protuberancia), hemorragia cerebelosa (abomba contra el TE), isquemia del territorio vertebrobasilar, tumores de ángulo pontocerebeloso, aneurisma de carotida cavernosa y otros procesos del seno cavernoso, meningitis aguda (infección crónica o neoplasia primaria o metastásica), vasculitis, colagenosis, etc.

DISCINESIAS

Trastornos del movimiento. Movimientos anormales, involuntarios y sin finalidad. Evidentemente el diagnóstico es fundamentalmente clínico en estos entes clínicos, siendo el papel de la emg limitado en la mayoría, sobre todo en los de origen central.

Origen cortical:

-Mioclonias corticales: movimientos involuntarios bruscos de corta duración por contracción muscular activa de 1 ó varios grupos musculares. Espontáneas +/- durante acción +/- reflejas a estímulos propioceptivos o somestésicos +/- epilepsia parcial continua. Precedidas de puntas eeg que a veces sólo se ven mediante análisis con computadora a través de una promediación de la señal. Las puntas en el eeg son de latencia corta. Descarga muscular breve. A veces PESS gigantes. Si las mioclonias son generalizadas el orden de activación en principio sigue el sentido rostrocaudal con las latencias más largas en los músculos más alejados de la corteza motora.

-Asterixis, mioclonias negativas: el periodo de silencio emg en principio debe durar al menos 100 ms. Lugar posible de la lesión: desde corteza hasta FR. A veces, mediante promediación del eeg parece ser que se ha podido obtener un potencial cortical precediendo al silencio eléctrico con una latencia corta que quizá exprese la descarga cortical inhibitoria sobre las motoneuronas corticales o espinales causantes del silencio.

Origen subcortical (ganglios basales, FR, núcleo dentado):

-Mioclonias subcorticales: no se demuestra origen cortical ni espinal.

-Mioclonias rítmicas: con más frecuencia velopalatinas. Origen en TE con afectación de la vía dento-rubro-olivar (triángulo de Mollaret), con degeneración hipertrófica de la oliva bulbar por pérdida de señales aferentes. Se oyen acercando el oído a la cara del paciente (tinnitus objetivo). En este laboratorio se ha visto sólo un caso.

-Mioclonias benignas familiares: algunas veces desencadenadas por movimientos rápidos (balísticos).

-Mioclonias en la enfermedad de Parkinson, distonía de torsión, mioclonias oscilatorias, etc.

-Mioclonias reticulares (sobre todo núcleo reticular gigantocelular): mioclonias inducidas por implantes de cobalto; mioclonias secundarias a la infusión de urea en la rata; mioclonias inducidas por DDT; mioclonias reticulares reflejas de diversa etiología: estímulo externo, estímulo propioceptivo (sentido de la activación muscular: músculos de pares craneales bajos, pares altos, extremidades en sentido rostro-caudal).

-Distonía: discinesia con origen subcortical (ganglios basales). Movimiento o postura anormal por suma de contracción involuntaria, simultánea y excesiva de musculos antagonistas. Tipos: distonía de torsión idiopática o generalizada (más rara que las distonías sencundarias y focales; hereditaria o esporádica; formas focal o segmentaria y generalizada, niños y adultos); otras distonías heredadas (distonía de Segawa, con respuesta a l-dopa; otras); distonía secundaria (parálisis cerebral, TCE, esclerosis múltiple, encefalitis, enfermedad de Wilson, etc.); distonías focales (blefaroespasmo, distonía cervical o tortícolis espasmódica, distonía oromandibular o síndrome de Meige, distonía de laringe o disfonía espasmódica, calambre del escribiente). La atetosis es una forma de manifestarse la distonía en la que hay predominio de la afectación de musculatura distal (menor inmovilización). Electromiografía: salvas electromiográficas de 1 segundo o más, sincrónicas en antagonistas y sinergistas; reclutamiento excesivo de musculos posturales durante un acto motor (fenómeno del overflow); rara vez actividad rítmica lenta o salvas de corta duración; recuperación precoz del componente R2 ante un estímulo doble (mayor en blefaroespasmo, también en distonía cervical o de extremidades superiores). Necropsia: en la secundaria pueden aparecen lesiones focales de núcleo estriado y tálamo lateral. La distonía puede ser de reposo o de acción (por ejemplo, calambre del escribiente). El tortícolis no distónico puede estar causado por un absceso retrofaríngeo (García-Pérez et al. Revista de Neurología 2000; 30: 1157-1160).

-Corea y balismo: combinación incesante de movimientos de duracion variable, sin una pauta fija, pero con una cadencia y continuidad características. El balismo es un corea más intenso y con localización concreta. Eeg: salvas de duración variable en músculos posturales y distales, sin patrón concreto.

-Tics: estereotipia; inhibición voluntaria posible. Tipos: simples (balísticos, mioclónicos, distónicos) y complejos. Síndrome de Gilles de la Tourette: tics múltiples y crónicos por consumo de estimulantes del SNC, encefalitis, traumatismo, intoxicación por CO, fármacos. Enfermedad de Gilles de la Tourette: afecta más a hombres que a mujeres, hallazgos neurológicos, anomalías eeg, hiperfunción dopaminérgica postsináptica (mejoría con antagonistas dopaminérgicos, disminución de ácido homovanílico en lcr).

-Temblores: oscilaciones rítmicas de una articulación alrededor de un eje. Enfermedad de Parkinson, reposo +/- postural +/- cinético. Postural: esencial (5-8 Hz), fisiológico y fisiológico exagerado (8-12 Hz). Cinético.

Origen espinal:

-Crisis tónica de la esclerosis múltiple: desencadenados por hiperventilación-alcalosis. Tratamiento con tegretol. Diagnóstico diferencial con espasmo carpopedal y distonía.

-Mioclonias de origen espinal: lo más frecuente es que sean focales y segmentarias, afectando al o a los segmentos vecinos a la lesión. Son rítmicas, con una frecuencia de 2 a 600/minuto, por ejemplo. Pueden persistir durante el sueño. A veces pueden ser reflejas. Latencia corta (origen espinal). PESS de amplitud normal o disminuida. Las mioclonias no están precedidas por potencial cortical (promediación retrógrada).

-Hipertonía alfa: hiperexcitabilidad de las montoneuronas alfa, por aumento de los estímulos excitatorios o por disminución de los inhibitorios. Tumores, mielitis necrotizante, lesiones vasculares, etc. Contracción mantenida de los músculos del segmento afectado, con espasmos intensos, a veces dolorosos. El envenenamiento con estricnina, el tétanos y el síndrome del hombre rígido podrían ser catalogados de hipertonías alfa. La hipertonía alfa está mediada por los arcos reflejos.

-Tétanos: bloqueo de la inhibición postsináptica. Rigidez, espasmos, aumento con movimiento y emociones y estímulos sensoriales. Emg: trazado interferencial con co-contracciones entre músculos antagonistas. Parece ser que no se produce un periodo de silencio con estímulo supramáximo de nervio mixto.

-Envenenamiento con estricnina: clínica y emg como en el tétanos. Los espasmos son mayores que la rigidez basal y también aumenta con movimientos voluntarios, emociones y estímulos. Bloqueo de la inhibición postsináptica.

-Stiff man syndrome: rigidez y espasmos. Aumenta con estímulos externos, emociones, movimientos voluntarios. Puede haber Babinski. Emg: descarga continua de PUM con sincronía entre antagonistas y sin inhibición recíproca. Perido de silencio presente. Disminución durante el sueño profundo. Reflejos de estiramiento exaltados.

-Espasticidad: aumento de resistencia al estiramiento de un grupo o grupos musculares proporcional a la velocidad de estiramiento. Hiperexcitabilidad del arco reflejo monosináptico espinal, con aumento del reflejo H y reflejos de estiramiento de latencia corta. Disminución de la inhibición vibratoria, sobre el tendón, del reflejo H. causa disminución de la inhibición presináptica 1ª. Hiperexcitabilidad de los reflejos flexores. Babinski, etc.

-Rigidez: resistencia al desplazamiento pasivo de una articulación, no proporcional a la velocidad. Causa: exaltación de los reflejos tónicos de estiramiento. Emg: a veces no se logra el reposo y se ven PUM. La rigidez no depende de la velocidad, sino de la longitud. También hay alteración de los reflejos cutáneos, aumento de la inhibición recíproca tónica, reacciones de acortamiento o respuesta refleja exagerada en el músculo acortado (fenómeno de Westphal).

Origen en axis periférico:

-Fasciculaciones.

-Mioquimia: contracciones espontáneas, lentas, continuas y ondulantes en porciones del músculo. Descargas de PUM con frecuencias uniformes a 2-60 Hz, en salvas periódicas. Esclerosis múltiple, glioma, neuropatía, infecciones, tirotoxicosis, esclerodermia, intoxicación. Persiste durante el sueño, no cambia con estímulos sensoriales ni movimientos voluntarios. La mioquimia facial puede estar producida por esclerosis múltiple, tumores pontinos, Guillain-Barré, veneno de serpiente, hemorragia subaracnoidea, otros. (Blumenthal D, Gutmann L, Sauter K. Subarachnoid hemorrhage induces facial myokymia. Muscle and Nerve 1994; 17: 1484-5).

-Tetania: alcalosis, hipocalcemia, hipomagnesemia. Díplets, tríplets, multiplets de PUM en salvas de 5-25 Hz, espontáneos, tras iquemia o tras hiperventilación. Durante el espasmo las descargas adquieren patrón interferencial.

-Neuromiotonía (mioquimia con relajación muscular impedida, seudomiotonía, síndrome de actividad muscular continua, síndrome de Isaac, quantal squander, enfermedad del armadillo): Mioquimias, rigidez, relajación muscular lenta. Persiste en el sueño. Comienzo distal, que progresa a proximal, con disfagia y obstrucción de vías aéreas. Emg: descargas bioquímicas y neuromiotónicas. Aumento con actividad voluntaria y con estimulación eléctrica. Diagnóstico diferencial con espasmo hemifacial (en el espasmo hemifacial las descargas son repetitivas pero más irregulares que en la mioquimia facial).

-Calambres: hiponatremia, ejercicio agotador, hipocalcemia, ELA, neuropatías, hipovitaminosis, cuadros familiares (síndrome de Sathoyosi, estado de mal de calambre, otros). Emg: PUM 200-300 Hz.

Contracción con origen periférico y participación central: sindrome de piernas dolorosas (dedos inquietos), a veces mejora con el bloqueo del simpático paravertebral lumbar. Otros.

Origen muscular:

-Miotonía: enfermedad de Steinert, miotonía congénita, paramiotonía congénita, reiculocitosis multicéntricas, parálisis periódica hiperpotasémica, disminución de maltasa ácida, hipertiroidismo, hipertermia maligna, diazocolesterol. Emg: +/- 150 Hz.

-Contractura: silencio eléctrico. Déficit de fosforilasa muscular, de fosfofructoquinasa, enfermedad de Lambert-Brody, etc.

DISDIADOCOCINESIA

Pérdida del control sobre el mecanismo de inervación recíproca de Sherrington en el síndrome cerebeloso. Se detecta por la incapacidad para golpear alternativamente con el dorso y la palma de la mano. Síndrome cerebeloso.

DISESTESIA

Ardor o dolor continuo de fondo +/- paroxismos punzantes o lancinantes +/- hiperpatía +/- causalgia (dolor ardoroso, alodinia, disfuncion simpática –edema, enrojecimiento, sudoración-).

DISFAGIA

Músculo estriado: parálisis bulbar (motoneurona inferior: AVC, ELA, otras), parálisis seudobulbar (motoneurona superior), miastenia gravis, polimiositis, miopatías, enfermedad de Wilson. Disfagia neurógena: peor líquidos.

DISINERGIA CEREBELOSA MIOCLÓNICA

Síndrome de Ramsay-Hunt. Síndrome de Hunt. Variante de disinergia cerebelosa progresiva.

DISMETRÍA

Es debida a la asinergia. Síndrome cerebeloso.

DISQUERATOSIS CONGÉNITA

Enfermedad de Zinser-Cole-Egman. XR. Poiquilodermia precoz en cuello, alteraciones ungueales, queratodermia palmoplantar, leucoplasia, carcinomas en mucosas, alteraciones hematológicas (anemia de Fanconi), retraso mental, microcefalia, calcificaciones intracraneales.

DISRITMIA LENTA ANTERIOR

En el neonato de 34-35 semanas pueden aparecer puntas y/u ondas agudas frontales (encochés frontales), que pueden ser normales, y pueden persistir más de 4 semanas tras el nacimiento; pueden ser sincrónicas o asincrónicas y con o sin componente lento; pueden coexistir con trenes de ondas a 2-4 Hz ("disritmia lenta anterior"); y si son constantemente unilaterales o excesivamente abundantes y persistentes en varios estadios y en registros seriados, se pueden considerar patológicas, sobre todo si aparecen anomalías eeg de fondo y correlación clínica compatible.

DISTONÍA

Discinesia con origen subcortical (ganglios basales).

DISTONÍA FOCAL O SECUNDARIA

Son más frecuentes que las de torsión: tortícolis espasmódico, calambre del escribiente, blefaroespasmo, distonía espástica, síndrome de Meige.

DISTONÍA HIPNOGÉNICA PAROXÍSTICA

Fase NREM.

DISTONÍA OROMANDIBULAR

Síndrome de Meige.

DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA

La causalgia y la distrofia simpática refleja constituyen el síndrome doloroso regional complejo.

Distrofia simpática refleja (atrofia de Sudeck, algodistrofia, síndrome de Steinbrocker, etc.): traumatismo desencadenante, disestesia con hiperpatía no limitado al territorio de un nervio, edema y trastorno vasomotor, disfunción desproporcionada con el traumatismo, no lesión nerviosa demostrable, retracción tendinosa, descalcificación ósea.

DISTROFIA VITELIFORME DE BEST

Fondo de ojo con imagen en yema de huevo. AD.

DISULFIRAM

Eeg: lentificación, puntas generalizadas.

DLEP

Diferencia de latencia entre potenciales sensitivos antidrómicos de nervios mediano y cubital con estímulo en muñeca y registro equidistante en cuarto dedo. Normal hasta 0,7 (se puede aceptar hasta 0,4 en jóvenes).

DOBKIN-VERITY, ENFERMEDAD DE

Amiotrofia bulboespinal, con amiotrofia distal y ptosis. Amiotrofia espinal.

DOBLE TABAQUERA ANATÓMICA

Signo de Sicard o de la doble tabaquera anatómica. Lesión de nervio cubital.

DOLOR

Tipos:

-Somático: estímulo nociceptivo identificado, localizado; el visceral puede referirse a sus dermatomas correspondientes; dolor conocido, y mejora con antiinflamatorios o analgésicos.

-Neuropático: sin estímulo nociceptivo obvio, mal localizado, dolor de características poco comunes, diferentes a las del somático; alivio parcial con analgésicos. Dolor neuropático o neuralgia: traumatismo o irritacion de un nervio periférico, con dolor en el trayecto de un nervio +/- disfunción nerviosa.

Clínica (Harrison, principios de medicina interna): síntomas sensitivos focales o generalizados.

-Disestesia: ardor o dolor continuo de fondo +/- paroxismos punzantes o lancinantes +/- hiperpatía +/- causalgia (dolor ardoroso, alodinia, disfuncion simpática –edema, enrojecimiento, sudoración-).

-Hiperpatía: hiperalgesia (aumento de respuesta ante estímulo nociceptivo, aun cuando pueda aumentar el umbral sensitivo) +/- hiperestesia (aumento de respuesta al tacto) +/- alodinia (dolor por estímulo no doloroso).

-Causalgia.

Localización-causa: Neuropatías periféricas: dolor distal y simétrico, primero pies, después manos, disestésico +/- paroxístico; durante las fases agudas son frecuentes la alodinia y la hiperalgesia. Lesión de vías aferentes en ME, TE, tálamo (síndrome de Dejerine-Roussy: dolor espontáneo por lesión del NVPL) y corteza: dolor espontáneo y continuo referido a la periferia, con frecuencia con anormalidades sensitivas superpuestas.

Tratamiento: anticonvulsivos (dolor neuropático sin alteraciones simpáticas, +/- antidepresivos. Por ejemplo, fenitoína, carbamacepina, clonacepam, sobre todo para neuralgias focales; son poco eficaces en molestias ardorosas como postherpética o diabética). Simpaticolíticos (causalgia traumática o por distrofia simpática, ya sea con simpatectomía o anestesia local para bloqueo simpático y depués simpaticolíticos locales o intravenosos, como guanetidina). Antidepresivos tricíclicos (dolor tras lesión de nervio periférico; los derivados tricíclicos iminodibencílicos facilitan la transmisión de las monoaminas por inhibición de la recaptación del transmisor en la sinapsis y cambios en al sensibilidad de receptores adrenérgicos pre y postsinápticos). Estimulación eléctrica transcutánea (TENS en la región dolorosa o proximal; su efecto sólo dura mientras se estimula, por lo que puede crear hábito). Acupuntura.

Dolor muscular con fuerza (y emg) normal: no suele ser miopatía.

Indiferencia al dolor (congénita o adquirida):

-Agenesia cortical focal: erosiones, úlceras, fracturas, motilidad normal.

-Neuropatía sensitiva o síndrome de Thévenard: AD. Rara, degeneración de ganglios raquídeos, 1ª- 2ª década, disociación termalgésica con anestesia progresiva y ascendente, úlceras, etc. Alcanza miembros superiores. Conocido también como síndrome de Denny-Brown o síndrome de Nélaton.

-Acropatía úlcero-mutilante de Bureau-Barriere: etilismo, similar al síndrome de Thevenard.

-Síndrome trófico del trigémino: destrucción de fibras sensoriales, por traumatismo, cirugía, herpes zóster, etc. Anestesia y parestesias (toqueteo), lesiones ulceromutilantes progresivas.

-Síndrome de Lesch-Nyhan: automutilación.

Dolor abdominal recurrente en niños: jaqueca.

DOLOROSO REGIONAL COMPLEJO, SÍNDROME

Consiste en la distrofia simpática refleja (Evans, 1945) y la causalgia.

Distrofia simpática refleja (atrofia de Sudeck, algodistrofia, síndrome de Steinbrocker, etc.): traumatismo desencadenante, disestesia con hiperpatía no limitado al territorio de un nervio, edema y trastorno vasomotor, disfunción desproporcionada con el traumatismo, no lesión nerviosa demostrable, retracción tendinosa, descalcificación ósea.

Causalgia: además de lo dicho, lesión nerviosa demostrable, manifestaciones limitadas a un territorio nervioso, la disestesia e hiperpatía pueden progresar más allá de su límite original.

Agradecimiento al dr. Ángelo Molina por su colaboración en esta entrada.

DOPAMINA

-Receptores en caudado-putamen: D1 (D1, D5), D2 (D2, D3, D4).

Apomorfina y pergolide: D1 y D2.

Bromocriptina y lisuride: D2.

-Conexiones (descripción hipotética):

Corteza a D1 y D2 (+)

D2 a globus pallidus externo (-)

Globus pallidus externo a núcleo subtalámico (-) (vía implicada en la acinesia)

Núcleo subtalámico a globus pallidus interno-sustancia negra reticular (+)

D2 a globus pallidus interno-sustancia negra reticular (-) (vía implicada en la rigidez)

Globus pallidus interno-sustancia negra reticular a tálamo (-)

Tálamo a corteza (+)

Sutancia negra a D1 y D2.

(+) = excitación; (-) = inhibición.

DOWN, SÍNDROME DE

Eeg: suele ser normal.

Autor:

(Correcciones y aportaciones serán bienvenidas).