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Síndromes de la Vasculitis




Enviado por Derys Valerio



Partes: 1, 2

    1. Definición
    2. Fisiopatología y
      patogenia
    3. Estudio del
      paciente
    4. Síndromes
      vasculíticos
    5. Principios del
      tratamiento
    6. Conclusión
    7. Anexo
    8. Bibliografía


    INTRODUCCIÓN

    El término vasculitis engloba a un grupo
    heterogéneo de enfermedades con el rasgo
    anatomopatológico común de presentar infiltrados
    inflamatorios en la pared de los vasos sanguíneos.
    Cualquier tipo de vaso puede estar lesionado, habiendo sido
    reconocidos un número limitado de lesiones
    histopatológicas. En general existe cierta correspondencia
    entre el calibre y la localización de los vasos afectados
    con los diferentes tipos de vasculitis descritos. Sin embargo,
    esta relación no siempre era inequívoca,
    produciéndose con frecuencia solapamiento clínico y
    patológico entre las distintas entidades. Debido al
    desconocimiento de su etiopatogenia exacta y a los factores
    anteriormente señalados, se han propuesto múltiples
    clasificaciones de las vasculitis continuamente en
    revisión sin llegar a un consenso. Clínicamente
    pueden afectar cualquier órgano, ya sea de manera aislada
    o en combinación. El pronóstico de estas entidades
    es muy variable, pudiendo ser enfermedades fatales que precisan
    un diagnóstico y tratamiento
    precoces.

    En la práctica clínica con frecuencia
    existen problemas para
    su correcta clasificación, lo que conlleva retrasos en el
    diagnóstico y tratamiento. En este trabajo
    presentamos los diferentes trastornos y las diferentes
    clasificaciones y el desacuerdo en algunos escritos.
    Deteniéndonos en las diferencias clínicas y
    biológicas entre aquellas vasculitis con mejor y peor
    pronóstico.

    II)
    Vasculitis

    Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se
    caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos,
    determinando así deterioro u obstrucción al flujo
    de sangre y daño a
    la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo
    de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios
    órganos o sistemas.

    La clínica de estas enfermedades está dada
    por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados
    por los vasos comprometidos, además de presentar fiebre, baja de
    peso y compromiso estado general
    que acompañan frecuentemente a la inflamación
    sistémica.

    1En la década de los 50, Zeek propone
    una de las primeras clasificaciones de vasculitis,
    basándose en el tamaño y tipo de los vasos
    comprometidos, así como en la morfología
    del proceso
    inflamatorio, agrupándolas en 5 tipos. Posteriormente,
    otros han seguido ese patrón, ampliándolo y
    modificándolo parcialmente, como es el caso de Olsen,
    Price y Mitchell. En 1978, Fauci, tomando en cuenta la gran
    heterogeneidad, así como las superposiciones de los
    diferentes tipos de vasculitis, propone una clasificación.
    Lie, en 1991 propone otra clasificación,
    dividiéndolas en primarias y secundarias, ya sea que se
    conozca o no una probable etiotología y subdividiendo a
    las primarias según el calibre de los vasos comprometidos.
    En 1994 se publica una propuesta de clasificación
    como conclusión de una Conferencia de
    Consenso Internacional de un Comité ad hoc, conformado por
    clínicos y patólogos de seis países y de
    diferentes disciplinas médicas que se reunieron en Chapel
    Hill, Carolina del Norte.

    Se clasifican según el consenso desarrollado en
    1992 (Conferencia de Chapel Hill), que toma en cuenta los
    siguientes aspectos: (Cuadro 1.1)

    • Manifestaciones clínicas e
      histopatológicas
    • Tamaño de los vasos comprometidos
    • Presencia de marcadores serológicos, por
      ejemplo los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
      (ANCA)
    • Tejido comprometido, demostrado por
      inmunohistoquímica

    2 Una característica importante del
    conjunto de los síntomas vasculíticos es la gran
    heterogeneidad y, al mismo tiempo, una
    considerable superposición entre todos ellos. Dos factores
    que han entorpecido la creación de un sistema coherente
    para clasificar a estas enfermedades son la diversidad y la
    superposición, además de los conocimientos
    insuficientes sobre la patogenia de estos síndromes.
    (Cuadro 1.2).

    3 Aun no existe una clasificación
    adecuada y a pesar de múltiples intentos y reuniones de
    aspectos para definir una nomenclatura
    según el consenso establecido en Chapel Hill en
    1993 todavía no existe un consenso, recientemente
    Lie propuso una nueva clasificación quizás la
    más práctica en clínica. Según su
    etiología en infecciosas o no infecciosas. Relacionadas
    (Secundarias) o no (Primarias) a una enfermedad subyacente.
    También puede ser sistémica o aislada (Limitada a
    un órgano). (Cuadro 1.3).

    _________________________________________________________

    1. Dermatología Peruana
      Edición Especial, Noviembre 1996.
      http://sisbib.unmsm.edu.pe/bVrevistas/dermatologia/es_nov1996/vasculitis.htm
    2. Manual de Medicina
      Interna, Harrison. Tomo I, 16ava Edición.
      Año 2006, cap. 306 pág. 2203-2215. editora McGraw
      Hill
    3. Fundamento de Medicina Reumatología, Dr.
      José Fernando Molina R. Edición 5ta
      cap. 22, Pág. 314-323, Año 1998.

    Una de las clasificaciones más utilizada es
    aquella que las agrupa según el tamaño del vaso
    comprometido

    *Cuadro 1.1


    Vasos Pequeños

    Asociadas con ANCA:
    Síndrome de Wegener o Granulomatosis de Wegener
    Poliangitis Microscópica (Micropoliangiitis)
    Síndrome de Churg-Strauss .Secundarias a infecciones
    y drogas

    Asociada con Complejos
    Inmunes
    Púrpura de Henoch-Schönlein
    Crioglobulinemia
    Vasculitis urticarias hipocomplementémica
    Síndrome de Goodpasture
    Enfermedad de Behcet
    Enfermedad del suero
    Secundaria a otras ETC: Lupus, Artritis Reumatoide y
    Sjögren
    Secundaria a drogas e infecciones

    Paraneoplásicas
    Secundarias a
    neoplasias linfoproliferativas, mieloproliferativas y
    carcinoma

    Asociada con Enfermedad Intestinal
    Inflamatoria


    Vasos medianos
    Panarteritis Nudosa (PAN)
    Enfermedad de Kawasaki


    Vasos Grandes
    Arteritis de Células Gigantes
    Arteritis de Takayasu

     

    *http://escuela.med.puc.cl/publ/ApuntesReumatologia/Vasculitis.html
    departamento de reumatología de pontificia universidad de
    chile.

    *Cuadro 1.2

    Síndromes de Vasculitis

    Síndromes Primarios de
    vasculitis

    Síndromes Secundarios de
    Vasculitis

    Granulomatosis de Wegener

    Síndrome de Churg- Strauss

    Panarteritis Nudosa

    Poliangitis Microscópica

    Artritis de Células gigantes

    Arteritis de Takayasu

    Púrpura de Henoch Schonlein

    Vasculitis cutánea
    Idiopática

    Crioglobulinemia mixta esencial

    Síndrome de Behcet

    Vasculitis aislada del sistema del SNC

    Síndrome de Cogan

    Enfermedad de Kawasaki

    Vasculitis Medicamentosa

    Enfermedad del Suero

    Vasculitis acompañada de otras
    enfermedades.

    Infección.

    Cáncer

    Enfermedades reumáticas

     

    *Cuadro 1.3

    Consenso Establecido en Chapel Hill,
    1993

    Vasculitis de Grandes Vasos

    • Arteritis de grandes Vasos
      (Temporal)
    • Arteritis de Takayasu

    Vasculitis de medianos vasos

    • Panarteritis Nudosa
    • Enfermedad de Kawasaki

    Vasculitis de Pequeños vasos.

    • Granulomatosis de Wegener

    – Síndrome de Churg- Strauss

    • Poliangeitis Microscópica

    – Púrpura de Henoch Schonlein

    • Vasculitis Crioglobulinémica
      esencial
    • Vasculitis leucocitoclástica
      Cutánea

     

    * Manual de
    Medicina Interna, Harrison. Tomo I, 16ava
    Edición. Año 2006, cap. 306 pág. 2203-2215.
    Editora McGraw Hill

    * Fundamento de Medicina Reumatología, Dr.
    José Fernando Molina R. Edición 5ta cap.
    22, Pág. 314-323, Año 1998.

    III)
    Fisiopatología y patogenia

    En general, se supone que la mayor parte de los
    síndromes de las vasculitis son gobernados, por lo menos
    en parte, por mecanismos inmunopatogénicos que ocurren por
    reacción a ciertos estímulos antigénicos.
    Sin embargo, las pruebas que
    respaldan esta hipótesis son casi en su totalidad
    indirectas y quizá reflejen epifenómenos, en lugar
    de una verdadera relación causal. Además, no se
    conoce la razón de que algunos individuos desarrollan
    vasculitis en respuesta a ciertos estímulos
    antigénicos, y no así otros. Lo más probable
    es que participen varios factores en la expresión final de
    un síndrome de vasculitis. Comprenden a la
    predisposición genética,
    el contacto ambiental y los mecanismos reguladores de la
    respuesta inmunitaria a ciertos antígenos.

    Formación de inmunocomplejos
    patógenos

    En general, las vasculitis se incluyen dentro del amplio
    grupo de las enfermedades por inmunocomplejos que
    abarcan la enfermedad del suero y ciertas enfermedades del tejido
    conectivo cuyo prototipo es el lupus eritematoso generalizado. El
    mecanismo más comúnmente admitido en las vasculitis
    es el depósito de complejos inmunitarios en las paredes de
    los vasos, aunque no está demostrado claramente el papel
    causal de los complejos inmunitarios en la mayoría de los
    síndromes vasculíticos. Los complejos inmunitarios
    circulantes no tienen que depositarse necesariamente en los vasos
    sanguíneos y producir seguidamente la vasculitis, y hay
    muchos pacientes con vasculitis en actividad que no tienen
    complejos inmunitarios demostrables en la circulación ni
    depositados en los vasos. Sólo rara vez se ha identificado
    el antígeno que realmente forma parte de los complejos
    inmunitarios. A este respecto, se sabe que hay un subgrupo de
    pacientes con vasculitis generalizada, más concretamente
    en la Panarteritis nudosa donde el antígeno de la hepatitis B forma
    parte de los complejos inmunitarios que circulan y se depositan
    en los vasos. El síndrome de crioglobulinemia mixta
    esencial guarda una relación estrecha con el virus de la
    hepatitis C; se han identificado viriones de hepatitis C y
    complejos antígeno anticuerpo con el virus de hepatitis C
    en los crioprecipitados de estos pacientes.

    El mecanismo de la lesión hística en las
    vasculitis mediadas por complejos inmunitarios es similar al
    descrito en la enfermedad del suero. En este modelo, se
    forman complejos antígeno-anticuerpo con exceso de
    antígeno que se depositan en las paredes de los vasos,
    cuya permeabilidad aumenta por la acción
    de las aminas vasoactivas como la histamina, la bradicinina y los
    leucotrienos liberados por las plaquetas o los mastocitos
    consecutivamente a mecanismos desencadenados por la IgE. El
    depósito de los complejos produce activación de los
    factores del complemento, especialmente de C5a, con un efecto
    quimiotáctico intenso para los neutrófilos.
    Seguidamente, estas células infiltran las paredes de los
    vasos, fagocitan a los complejos inmunitarios y liberan enzimas
    intracitoplásmicas que lesionan la pared vascular. Cuando
    el proceso se vuelve subagudo o crónico, las
    células mononucleares infiltran las paredes de los
    vasos.

    Anticuerpos antineutrófilos
    citoplásmicos

    Los anticuerpos antineutrófilos
    citoplásmicos (antineutrophil cytoplasmic
    antibodies
    , ANCA) son anticuerpos dirigidos contra ciertas
    proteínas de los gránulos
    citoplásmicos de los neutrófilos y monocitos. Estos
    autoanticuerpos abundan en los pacientes con ciertos
    síndromes vasculíticos generalizados, especialmente
    la granulomatosis de Wegener y la poliangitis
    microscópica, así como en los pacientes con
    glomerulonefritis necrosante semilunar. Existen dos
    categorías principales de ANCA según los objetivos de
    los anticuerpos. El término ANCA
    citoplásmico
    (c-ANCA) se refiere al patrón
    difuso y granular con el que se tiñe el citoplasma bajo el
    microscopio
    inmunofluorescente cuando los anticuerpos séricos se fijan
    a los neutrófilos indicadores.
    El antígeno principal de c-ANCA es la proteinasa 3, que es
    la proteinasa neutra de serina de 29 kDa presente en los
    gránulos azurófilos de los neutrófilos.
    Más de 90% de los pacientes con granulomatosis
    típica activa de Wegener posee anticuerpos identificables
    contra la proteinasa 3 El término ANCA perinuclear
    (p-ANCA) se refiere al patrón de tinción
    perinuclear o nuclear más circunscrito de los
    neutrófilos indicadores. El objetivo
    principal de p-ANCA es la enzima mieloperoxidasa; otros objetivos
    que originan un patrón de p-ANCA son la elastasa,
    catepsina G, lactoferrina, lisozima y proteína bactericida
    y amplificadora de la permeabilidad, Sin embargo,
    únicamente los anticuerpos contra la mieloperoxidasa se
    han ligado en forma convincente a las vasculitis. Se ha publicado
    que en distintos porcentajes de pacientes con Poliangitis
    microscópica, síndrome de Churg-Strauss,
    glomerulonefritis semilunar, síndrome de Goodpasture y
    granulomatosis de Wegener aparecen anticuerpos
    antimieloperoxidasa.

    No se conoce la razón por la que los pacientes
    con estos síndromes desarrollan anticuerpos contra la
    mieloperoxidasa o proteinasa 3, siendo que estos anticuerpos son
    muy raros en otras enfermedades inflamatorias y autoinmunitarias.
    Existen varias observaciones in vitro que sugieren los
    posibles mecanismos por los que estos anticuerpos contribuyen a
    la patogenia de estos síndromes. La proteinasa 3 y la
    mieloperoxidasa residen en gránulos azurofílicos y
    lisosomas de los neutrófilos y monocitos en reposo, donde
    parece ser inaccesibles a los anticuerpos séricos. Los
    experimentos
    recientes de transferencia adoptiva en ratones creados por medio
    de ingeniería genética aportan
    más pruebas sobre la participación directa de ANCA
    in vivo en la patogenia de esta enfermedad. Sin embargo,
    también existen varias observaciones tanto clínicas
    como de laboratorio
    que van en contra de la participación primaria de ANCA en
    este sentido. Algunos pacientes padecen de granulomatosis activa
    de Wegener en ausencia de ANCA; la concentración absoluta
    de anticuerpos no se correlaciona con la actividad de la
    enfermedad; muchos pacientes con granulomatosis de Wegener en
    remisión siguen teniendo una concentración alta de
    antiproteinasa 3 (C-ANCA) durante varios años. Por tanto,
    todavía no se conoce la participación de estos
    autoanticuerpos en la patogenia de la vasculitis
    generalizada.

    Respuestas patógenas de los linfocitos T y
    formación de granulomas

    Además de los mecanismos clásicos mediados
    por complejos inmunitarios y los ANCA en las vasculitis, hay
    otros mecanismos inmunopatógenos que pueden contribuir a
    las lesiones vasculares. Los más destacados son la
    hipersensibilidad retardada y la lesión mediada por la
    inmunidad celular, como se refleja en el cuadro
    histopatológico de la vasculitis granulomatosa. Ahora
    bien, los propios complejos inmunitarios pueden inducir
    respuestas granulomatosas. Las células endoteliales de los
    vasos pueden expresar las moléculas del antígeno
    leucocítico humano (human leukocyte antigen, HLA)
    de la clase II
    después de ser activadas por citocinas como el
    interferón (IFN) gamma. Ello permite a estas
    células participar en las reacciones inmunitarias, como es
    la interacción con los linfocitos T CD4+, de
    un modo parecido a la forma de actuación de los
    macrófagos que presentan los antígenos. Las
    células endoteliales pueden secretar interleucina (IL)-1,
    que es capaz de activar a los linfocitos T e iniciar o propagar
    los procesos
    inmunitarios in situ en el interior de la pared vascular.
    Además, la IL-1 y el TNF son potentes inductores de la
    molécula de adherencia del leucocito al endotelio 1
    (endothelial-leukocyte adhesion molecule 1, ELAM-1) y de
    la molécula de adherencia a las células vasculares
    1 (vascular cell adhesion molecule 1, VCAM1), que
    favorecen la adherencia de los leucocitos a las células
    endoteliales de la pared vascular. Se han sugerido otros
    mecanismos en ciertas clases de lesiones vasculares como son la
    citotoxicidad celular directa, los anticuerpos dirigidos contra
    los componentes de los vasos o la citotoxicosis celular
    dependiente de anticuerpos. Pero no hay pruebas convincentes de
    que influyan en la patogenia de ninguno de los síndromes
    vasculíticos conocidos.

    4La vasculitis es proceso
    clínico-patológico caracterizado por
    inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos, lo
    que oclusión vascular e isquemia tisular, formación
    de aneurismas y con menor frecuencia rotura vascular.

    Puesto que cualquier vaso sanguíneo puede estar
    afectado, el espectro clínico es bastante amplio y
    variable. Es crucial a la formación de complejos inmunes
    con activación del sistema del complemento y
    atracción de neutrofilos, con su subsecuente
    depósito en la pared vascular. Sin embargo, este mecanismo
    mediado por complejos inmunes puede ser importante en las
    vasculitis de hipersensibilidad, púrpura de
    Henoch-Schönlein, crioglobulinemia y en la Panarteritis
    nudosa asociada con virus de la hepatitis B, no así en
    vasculitis.

    Los anticuerpos contra el citoplasma de los
    neutrófilos (ANCA). Los (ANCA) también facilitan la
    unión del neutrófilo y del factor de necrosis
    tumoral a las células endoteliales activadas.

    También se ha sugerido que anticuerpos dirigidos
    contra algunas estructuras de
    las células endoteliales (anticuerpos antiendoteliales)
    desempeñan algún papel en los síndromes
    vasculiticos, principalmente en enfermedad de Kawasaki,
    granulomatosis de Wegener y Panarteritis nudosa.

    Es frecuente el hallazgo de agentes infecciosos,
    principalmente el virus de la hepatitis C en los complejos
    inmunes patogénico.

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