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Síndromes de la Vasculitis (página 2)




Enviado por Derys Valerio



Partes: 1, 2

IV) Estudio
del Paciente

El diagnóstico de vasculitis casi siempre se
sospecha ante el paciente con una enfermedad generalizada
inexplicable. Sin embargo, existen ciertas anormalidades
clínicas que cuando aparecen solas o combinadas sugieren
este diagnóstico. Algunas son púrpura palpable,
infiltrados pulmonares y hematuria microscópica, sinusitis
inflamatoria crónica, mononeuritis múltiple,
incidentes isquémicos inexplicables y glomerulonefritis
con datos de una
enfermedad que abarca sistemas
múltiples. Varias enfermedades que no son
vasculitis también causan algunas de estas
anomalías. Por tanto, el primer paso ante el paciente con
sospecha de vasculitis es excluir otras enfermedades que originan
un cuadro clínico similar al de la vasculitis (cuadro
2-1). Una de las medidas más importantes es excluir alguna
infección con características que se superponen a
las de la vasculitis, especialmente cuando el paciente se
deteriora pronto y se contempla la posibilidad de administrar
algún inmunosupresor empírico.

Cuadro 2-1. Enfermedades que pueden simular una
Vasculitis

Enfermedades infecciosas

Endocarditis bacteriana

Gonococia diseminada

Histoplasmosis pulmonar

Coccidioidomicosis

Sífilis

Enfermedad de Lyme

Fiebre moteada de las Montañas Rocosas

Enfermedad de Whipple

Coagulopatías o microangiopatías
trombóticas

Síndrome de anticuerpos
antifosfolípidos

Púrpura trombocitopénica
trombótica

Neoplasias

Mixoma auricular

Linfoma

Carcinomatosis

Toxicidad medicamentosa

Cocaína

Anfetaminas

Alcaloides del cornezuelo de centeno

Metisergida

Arsénico

Sarcoidosis

Ateroembolias

Síndrome de Goodpasture

Amiloidosis

Jaqueca

Criofibrinogenemia

4 Fundamento de Medicina
Reumatología, Dr. José Fernando Molina R. Edición
5ta cap. 22, Pág. 314-323, Año
1998.

*5 Figura 1.1

Algoritmo de
la conducta que se
debe seguir en un paciente diagnosticado de probable
vasculitis.

5 Manual de Medicina Interna, Harrison. Tomo
I, 16ava Edición. Año 2006, cap. 306
pág. 2203-2215. Editora McGraw Hill

V)
Síndromes vasculiticos

1) Vasculitis Primaria

*Granulomatosis de Wegener

Vasculitis necrotizante con formación de
granulomas. Se caracteriza por unas vasculitis granulomatosa de
las vías respiratoria superiores e inferiores;
acompañadas de glomerulonefritis. Ademas, puede existir
una vasculitis diseminada de intensidad variable que afecta a las
arterias venas de pequeño calibre. Se presenta por igual
en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación
entre los 40-55 años.

Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual
proporción de hombres y mujeres

Clínica:

  • CEG, fiebre,
    anemia N-N y
    VHS elevada. Mialgias y artralgias
  • Compromiso cutáneo: nódulos
    subcutáneos, púrpura palpable, úlceras,
    vesículas o pápulas
  • Compromiso vía aérea superior:
    síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos.
    Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas,
    perforación del septum nasal, deformaciones nasales
    (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis
    nervio facial, estridor.
  • Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la
    radiografía en forma de nódulos o infiltrados, o
    ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia
    respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los
    pacientes durante su evolución puede presentar este
    compromiso
  • Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con
    sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica,
    cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado
    variable
  • Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones
    de la mirada conjugada y pérdida visual

CRITERIO
DIGNÓTICO

1) INFLAMACIÓN ORAL O NASAL.

2) RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
ANORMAL.

3) SEDIMENTO URINARIO ANORMAL.

4) INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA EN LA
BIOPSIA.

SE REQUIEREN DOS O MÁS
CRITERIOS.

Laboratorio:

Marcadores de inflamación: trombocitosis, VHS y PCR
elevada, anemia de enfermedad crónica. Hay presencia de
ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada,
con ELISA positivo para el antígeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3).
El ANCA tiene valor
diagnóstico en esta enfermedad, y también es un
elemento útil para el seguimiento de la actividad de la
enfermedad.

Histopatología:

La biopsia renal demuestra en la mayoría de los
casos una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede
progresar a formación de crescentes y esclerosis
glomerular. No hay depósito de complejos inmunes. En las
biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con
formación de granulomas.

Tratamiento

Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides
en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), asociado a
Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día. Los pacientes con
enfermedad localizada en vía aérea superior
pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada
a dosis menores de esteroides. El uso de
Trimetoprin/sulfametoxazol (Cotrimoxazol) es controversial, y
su utilidad
sería la erradicación del Estafilococo Aureus,
cuya presencia puede determinar una mayor tasa de
recaídas de la enfermedad.

*Churg- Strauss

Esta vasculitis se caracteriza por presentar granulomas
necrotizantes extravasculares. También hay
infiltración de tejidos por
eosinófilos. Es poco frecuente y se puede observar en
enfermos asmáticos.

La frecuencia hombre:
mujer es
1,1:3

Clínica:

Característicamente se diferencian tres
fases:

  1. Etapa inicial o prodromos, que puede durar
    años (> 30) que se manifiesta como rinitis
    alérgica y poliposis nasal, y más
    tardíamente asma
    bronquial
  2. Segunda fase con aparición de eosinofilia
    periférica e infiltración de eosinófilos
    en los tejidos con síndrome de Löffler,
    neumonías eosinofílicas y gastroenteritis
    eosinofílica
  3. Tercera fase con vasculitis
    sistémica

El compromiso cutáneo se manifiesta como
púrpura, nódulos subcutáneos, lívedo
reticularis o infartos piel. Hasta en
75% pacientes puede haber mononeuritis múltiple, que
afecta principalmente las extremidades inferiores. Puede haber
insuficiencia
cardíaca o derrame pericárdico.
Laboratorio: El hemograma demuestra anemia enfermedad
crónica, VHS elevada y hay una eosinofilia importante. En
la Rx tórax se puede encontrar nódulos o
infiltrados hasta en 70% de los pacientes, y también
derrame pleural. Hasta 2/3 pacientes tienen ANCAp (+) ó
ELISA MPO (+) Histopatología: Vasculitis vaso
pequeño, con formación de granulomas necrotizantes
extravasculares. En el riñón se evidencia una
glomerulonefritis focal y segmentaria, con formación de
crescentes. Eosinófilos en tejidos. Tratamiento:
Muy buena respuesta a los corticoides, con mejoría del
asma y corrección de los parámetros de laboratorio.
Habitualmente se utilizan dosis altas de Prednisona, iniciando
con 1 mg/kg/día y disminuyendo en forma gradual. Se puede
adicionar Ciclofosfamida endovenoso cuando hay importante
compromiso renal o pulmonar, o falla en el tratamiento
esteroidal.

CRITERIO
DIGNÓTICO

1) ASMA.

2) EOSINOFILIA.

3) MONONEUROPATÍA O
POLINEUROPATÍA.

4) INFILTRADOS PULMONARES NO FIJOS.

5) SENOS PARANASALES ANORMALES.

6) BIOPSIA INCLUYENDO ARTERIOLA Y
VÉNULA.

SE REQUIEREN 3 O MÁS CRITERIOS.

*Panarteritis nudosa (PAN)

Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual
en hombres y mujeres, de cualquier raza. A pesar que puede
presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de
presentación es 50 años.

Prevalencia: 5 casos por millón de
habitantes (EE.UU.)

Clínica:

  • CEG, baja de peso, fiebre y fatiga.
    Artralgias
  • Lesiones cutáneas hasta en 60% de los
    pacientes: púrpura, infartos, úlcera,
    lívedo reticularis y cambios isquémicos en dedos
    manos y pies.
  • Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio
    en extremidades inferiores hasta en 70%, pudiendo ser la
    manifestación inicial de la enfermedad.
  • Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia
    renal. En el sedimento no hay elementos de
    inflamación glomerular
  • Compromiso digestivo: dolor abdominal,
    alteración pruebas
    hepáticas, hemorragia
    digestiva y/o diarrea
  • Compromiso testicular con dolor u
    orquitis
  • Cardiomegalia en 20% e insuficiencia
    cardíaca

CRITERIO DIGNÓTICO

1) PÉRDIDA DE PESO > O = 4
KILOS.

2) LIVEDO RETICULARIS.

3) DOLOR O SENSIBILIDAD TESTICULAR.

4) MIALGIAS, DEBILIDAD O DOLOR EN MIEMBROS
INFERIORES.

5) MONONEUROPATÍA O
POLINEUROPATÍA.

6) PRESIÓN DIASTÓLICA > 90
mmHg.

7) ELEVACIÓN DEL BUN O
CREATININA

8) VIRUS DE LA
HEPATITIS
B

9) ARTERIOGRAFÍA ANORMAL

10) BIOPSIA DE ARTERIA DE PEQUEÑO O MEDIANO
TAMAÑO CONTENIENDO PMN.

SE REQUIEREN 3 O MÁS CRITERIOS.

Laboratorio:

Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas,
anemia normocítica-normocrómica y trombocitosis. En
un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del virus de
Hepatitis B (pudiendo ser portadores crónicos o presentar
una hepatitis aguda por virus B). Puede haber crioglobulinemia
asociada

La angiografía es útil para confirmar el
diagnóstico y demuestra compromiso de arterias de mediano
tamaño, alternando sitios de estenosis con dilataciones
aneurismáticas y trombosis.

Histopatología:

Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis
fibrinoide de las arterias musculares con infiltrado de
polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente
eosinófilos y polvo nuclear. En la etapa crónica
hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por
fibrosis, destrucción de la lámina elástica,
cicatrices fibrosis de la túnica media, estrechamiento del
lumen, trombosis y disección.

Tratamiento:

Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar
tratamiento con interferon alfa. Uso de esteroides (dosis de 1
mg/kg/día) fraccionado, habitualmente asociado a
citotóxicos orales o endovenosos
(Ciclofosfamida).

*Poliangiitis
Microscópica

Vasculitis necrotizante, sin formación de
granulomas. Afecta por igual ambos sexos

Clínica:

  • CEG, fiebre, artralgias
  • Compromiso cutáneo: púrpura, petequias,
    necrosis distal, úlceras
  • Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los
    pacientes, que puede determinar insuficiencia renal
  • Compromiso pulmonar con hemorragia
    alveolar
  • Esta enfermedad es la causa más frecuente de
    síndrome riñón-pulmón

Cuadro clínico y análisis de laboratorio

6Por su predilección por los vasos
pequeños, la poliangitis microscópica y la
granulomatosis de Wegener comparten un cuadro clínico
similar. La enfermedad con frecuencia se inicia en forma gradual
con fiebre, pérdida de peso y dolor
musculoesquelético. Sin embargo, frecuentemente es aguda.
En por lo menos 79% de los casos conlleva glomerulonefritis que
suele ser de rápido avance, produciendo insuficiencia
renal. En ocasiones la hemoptisis constituye el primer
síntoma de una hemorragia alveolar, que tiene una
frecuencia de 12% de los casos. Otras manifestaciones son
mononeuritis múltiple y vasculitis digestiva y
cutánea. En la poliangitis microscópica no suele
haber alteraciones de las vías aéreas superiores ni
nódulos pulmonares, de manera que, cuando aparecen,
sugieren granulomatosis de Wegener. Algunas veces se observan
características inflamatorias como tasa de
eritrosedimentación alta, anemia, leucocitosis y
trombocitosis. En 75% de los pacientes aparecen ANCA y predominan
los anticuerpos antimieloperoxidasa.

________________________________________________________

6 Manual de Medicina Interna, Harrison. Tomo
I, 16ava Edición. Año 2006, cap. 306
pág. 2203-2215. Editora McGraw Hill

Laboratorio

Marcadores de inflamación elevados. Hasta 80% de
los pacientes es ANCAp, con ELISA positivo para el
antígeno Mieloperoxidasa (MPO)

Histopatología

Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis
fibrinoide de las arterias musculares con infiltrado de
polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente
eosinófilos y polvo nuclear. En la etapa crónica
hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por
fibrosis, destrucción de la lámina elástica,
cicatrices fibrosis de la túnica media, estrechamiento del
lumen, trombosis y disección. Con compromiso de vaso
pequeño

Tratamiento:

El compromiso renal y pulmonar debe ser tratado en forma
agresiva con esteroides en dosis altas y Ciclofosfamida en pulsos
endovenoso. Cuando hay hemorragia alveolar, se debe adicionar el
uso de plasmaféresis.

*Arteritis de células
gigantes (Temporal)

Definición

La arteritis de células gigantes, llamada
también arteritis craneal o arteritis
temporal
, es la inflamación de las arterias de mediano
y gran calibres. Se extiende en forma característica hasta
una o más ramas de la arteria carótida,
especialmente la arteria temporal. No obstante, es una enfermedad
generalizada que puede abarcar arterias en diversas
ubicaciones.

Frecuencia y Prevalencia

La arteritis de células gigantes es casi
exclusiva de personas mayores de 50 años de edad. Es
más frecuente en mujeres que en varones y es muy rara en
las personas de raza negra. Su frecuencia varía en los
diversos estudios y las distintas regiones geográficas. Se
ha encontrado una frecuencia bastante alta en Escandinavia y las
regiones de Estados Unidos con una población importante de escandinavos,
mientras que la frecuencia en el sur de Europa es mucho
menor.

Los índices de frecuencia anual en personas de 50
años, o mayores de esa edad varían de 6.9 a 32.8
por 100 000 habitantes.

Fisiopatología y patogenia

Aunque la arteria temporal es la que más veces se
afecta en esta enfermedad, es frecuente que los pacientes tengan
una vasculitis generalizada de las arterias de mediano y grueso
calibres, que puede pasar inadvertida.
Histopatológicamente, la enfermedad consiste en una
panarteritis que conlleva infiltrados inflamatorios formados por
células mononucleares situados en el seno de la pared
vascular y acompañados con frecuencia de la
formación de células gigantes. Hay
proliferación de la íntima y rotura de la
lámina elástica interna. Las manifestaciones
fisiopatológicas que aparecen en los órganos se
deben a la isquemia que ocasionan los vasos afectados.

Manifestaciones clínicas y de
laboratorio

La enfermedad se caracteriza clínicamente por el
clásico complejo de fiebre, anemia, ESR alta y cefalalgia
en un paciente de más de 50 años de edad. Otras
manifestaciones son: malestar, fatiga, anorexia,
pérdida de peso, sudación y artralgias. El
síndrome de la polimialgia reumática se caracteriza
por rigidez, dolores sordos y mialgias en el cuello, hombros,
región lumbar, caderas y muslos.

CRITERIO
DIGNÓTICO

1) EDAD DE INICIO > O = 50
AÑOS.

2) CEFALEA DE RECIENTE COMIENZO.

3) ANORMALIDAD DE LA ARTERIA TEMPORAL AL
EXÁMEN CLÍNICO.

4) ERITROSEDIMENTACIÓN ELEVADA (> O= 50
mm/HORA).

5) BIOPSIA POSITIVA DE LA ARTERIA
TEMPORAL.

SE REQUIEREN 3 O MÁS CRITERIOS.

Diagnóstico

El diagnóstico de arteritis de la temporal y del
síndrome anatomoclínico asociado suele hacerse
demostrando el cuadro clínico típico de fiebre,
anemia, ESR alta con o sin síntomas de polimialgia
reumática en un paciente de más de 50 años
de edad. El diagnóstico se confirma por medio de biopsia
de la arteria temporal. Las lesiones vasculares algunas veces son
segmentarias, de manera que el rendimiento positivo se incrementa
si se toma un segmento para la biopsia de 3 a 5 cm y varios
cortes seriados. Se ha descrito que la ecografía de la
arteria temporal ayuda a establecer el
diagnóstico.

Tratamiento

La muerte por
arteritis de células gigantes es muy rara, pero llega a
suceder por enfermedad vascular cerebral, infarto del
miocardio o aneurisma aórtico. La finalidad del
tratamiento es reducir los síntomas y, principalmente,
prevenir la pérdida visual. La arteritis de células
gigantes y sus síntomas son muy sensibles a los
glucocorticoides. El tratamiento comienza con prednisona, de 40 a
60 mg/ día durante un mes, seguida de su reducción
gradual. En caso de signos y
síntomas oculares, es importante emprender el tratamiento
o ajustarlo hasta que estos disminuyen. Todavía no se
establece la duración óptima del tratamiento con
glucocorticoides, pero en la mayor parte de las series se ha
encontrado que los pacientes lo necesitan durante dos
años, o más. La tasa de eritrosedimentación
constituye un indicador útil de la actividad inflamatoria
para supervisar y reducir el tratamiento y se puede emplear para
definir la velocidad con
la que se reduce la prednisona.

*Arteritis de Takayasu

Definición

La arteritis de Takayasu es una enfermedad
inflamatoria y estenosante de las arterias de mediano y grueso
calibres que muestra gran
predilección por el cayado aórtico y sus ramas. Por
este motivo se suele conocer como síndrome del
cayado aórtico.

Frecuencia y prevalencia

La arteritis de Takayasu es una enfermedad rara con una
frecuencia anual de 1.2 a 2.6 casos por millón de
habitantes. Predomina en mujeres adolescentes y
jóvenes. Si bien es más común en Asia, no se
circunscribe a ninguna raza ni zona geográfica.

Fisiopatología y patogenia

La enfermedad ataca a las arterias de tamaño
mediano y grueso, con marcada preferencia por el cayado
aórtico y sus ramas; la arteria pulmonar también
puede afectarse. La afección de las ramas principales de
la aorta es mucho más intensa en su origen que
distalmente. El proceso
consiste en una panarteritis con infiltrados inflamatorios por
mononucleares y, en ocasiones, con células gigantes. Hay
intensa proliferación y fibrosis de la íntima,
cicatrización y vascularización de la media, y
rotura y degeneración de la lámina elástica.
La luz del vaso
sufre un estrechamiento acompañado o no de
trombosis.

Manifestaciones clínicas y de
laboratorio

La arteritis de Takayasu es una enfermedad diseminada,
con síntomas generales y locales. Los primeros consisten
en malestar, fiebre, sudores nocturnos, artralgias, anorexia y
pérdida de peso, todos los cuales pueden aparecer antes de
que haya una evidente afección vascular. Estos
síntomas se combinan con los que son causados por las
alteraciones vasculares y la isquemia orgánica.

CRITERIO DIGNÓTICO

1) EDAD DE INICIO < 0 = 40
AÑOS.

2) CLAUDICACIÓN DE
EXTREMIDADES.

3) DISMINUCIÓN DEL PULSO DE LA ARTERIA
BRAQUIAL.

4) DISMINUCIÓN DE LA PA > 10
mmHg.

5) PRESENCIA DE SOPLO SOBRE LA ARTERIA SUBCLAVIA O
AORTA ABDOMINAL.

6) ARTERIOGRAMA ANORMAL.

SE REQUIEREN 3 O MÁS CRITERIOS.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Takayasu debe
sospecharse fundadamente en una mujer joven que presenta
disminución o desaparición de las pulsaciones
arteriales, desigualdad de la presión
arterial y soplos arteriales. El diagnóstico se confirma
por los signos característicos de la arteriografía,
como irregularidad de las paredes vasculares, estenosis,
dilataciones posestenóticas, formación de
aneurismas, oclusiones y aumento de la circulación
colateral.

Tratamiento

El resultado a largo plazo de los pacientes con
arteritis de Takayasu varía según el estudio. En
dos publicaciones estadounidenses se encontró que la
supervivencia global es de 94%, o más, si bien la
mortalidad a cinco años en otros estudios varía de
0 a 35%. La muerte es
ocasionada principalmente por insuficiencia cardíaca
congestiva, enfermedad vascular cerebral, infarto del miocardio,
rotura de un aneurisma o insuficiencia renal. Incluso en ausencia
de una enfermedad potencialmente letal, la arteritis de Takayasu
puede acompañarse de una morbilidad
considerable.

*Púrpura de
Henoch-Schönlein

Definición

La púrpura de Henoch-Schönlein
también denominada púrpura anafilactoide, es
un cuadro de vasculitis generalizada singular que se caracteriza
por la presencia de púrpura palpable (distribuida
principalmente en las nalgas y los miembros inferiores),
artralgias, signos y síntomas gastrointestinales y
glomerulonefritis. Es una vasculitis de los vasos de
pequeño calibre.

Incidencia y prevalencia

La púrpura de Henoch-Schönlein se suele
observar en niños;
la mayoría de los pacientes tiene de cuatro a siete
años, pero también puede verse en lactantes y
adultos. No es una enfermedad infrecuente: en una serie dio lugar
a un total de cinco a 24 ingresos anuales
en un hospital infantil. La proporción varón-mujer
es de 1.5:1. Se han registrado variaciones estacionales, siendo
máxima su incidencia en la primavera.

Fisiopatología y patogenia

El supuesto mecanismo patógeno de la
púrpura de Henoch-Schönlein es el depósito de
complejos inmunitarios. Se sospecha que existen múltiples
antígenos desencadenantes, como las infecciones de las
vías respiratorias superiores, diversos fármacos,
alimentos,
picaduras de insectos e inmunizaciones. Los anticuerpos que con
mayor frecuencia forman parte de los complejos inmunitarios
pertenecen a la clase IgA,
cuya presencia se ha demostrado también en las biopsias
renales de estos pacientes.

Cuadro clínico y análisis de
laboratorio

En la población pediátrica, la
púrpura palpable se observa en casi todos los pacientes;
la mayoría desarrolla poliartralgias en ausencia de
artritis franca. Los trastornos digestivos, que se ven en cerca
de 70% de los pacientes pediátricos, se caracterizan por
dolor abdominal de tipo cólico, acompañado de
náusea,
mito, diarrea
o estreñimiento, y frecuentemente también por
expulsión de sangre y moco por
el recto; puede haber invaginación intestinal. Entre 10 y
50% de los pacientes padecen lesiones renales, que se
caracterizan por glomerulonefritis leve que origina proteinuria y
hematuria microscópica, con cilindros de eritrocitos en la
mayor parte de los casos; casi siempre se resuelve
espontáneamente sin tratamiento. En raras ocasiones
degenera en glomerulonefritis progresiva.

Los datos de laboratorio por lo general muestran una
leucocitosis ligera, una cifra normal de plaquetas, y en
ocasiones, eosinofilia. Los factores del complemento en el suero
son normales, y en cerca de 50% de los pacientes la IgA
está elevada.

CRITERIO
DIGNÓTICO

1) PÚRPURA PALPABLE.

2) EDAD DE COMIENZO < O = 20
AÑOS.

3) ANGINA INTESTINAL

4) GRANULOCITOS EN PARED EN LA
BIOPSIA.

SE REQUIEREN DOS O MÁS
CRITERIOS.

Diagnóstico

El diagnóstico de púrpura de
Henoch-Schönlein se basa en los signos y síntomas
clínicos. La biopsia cutánea es de utilidad para
confirmar una vasculitis leucocitoclástica con
depósito de IgA y C3 en el estudio con
inmunofluorescencia. Rara vez se necesita biopsia renal para el
diagnóstico, pero a veces proporciona información de gran utilidad.

Tratamiento

El pronóstico de la púrpura de
Henoch-Schönlein es excelente. La mortalidad es muy rara y
entre 1 y 5% de los niños sufren nefropatía
terminal. La mayoría de los pacientes se recupera
completamente y algunos no necesitan tratamiento.

Éste es similar en adultos y niños. Cuando
se necesitan glucocorticoides se utiliza prednisona en dosis de 1
mg/kg de peso/día, que se reduce gradualmente según
la respuesta clínica; se ha demostrado que es útil
para reducir el edema hístico, las artralgias y el dolor
abdominal. Sin embargo, no se ha comprobado que mejore las
lesiones cutáneas ni renales y tampoco acorta la
duración de la enfermedad activa ni disminuye la probabilidad
de recurrencia.

*Vasculitis cutánea
idiopática

Definición

El término vasculitis cutánea se
refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos de
la dermis. A causa de su heterogenicidad, este trastorno se ha
descrito con una gran variedad de términos, como
vasculitis por hipersensibilidad y angitis
leucocitoplásica cutánea. No obstante, la
vasculitis cutánea no es una enfermedad específica
sino una manifestación que se puede observar en gran
variedad de circunstancias. En más de 70% de los casos
forma parte de una vasculitis diseminada primaria o constituye
una vasculitis secundaria por algún elemento incitador o
una enfermedad de fondo. En la proporción restante, de 30%
de los casos, la vasculitis cutánea es
idiopática.

Frecuencia y prevalencia

La vasculitis cutánea es la vasculitis más
común en la práctica médica. Su frecuencia
precisa no se ha definido por su tendencia a acompañar a
otra enfermedad de fondo y por su evolución clínica
tan variable.

Patología y patogenia

La característica histopatológica
clásica de la vasculitis cutánea es la presencia de
vasculitis en los vasos pequeños. Los vasos más
afectados son las vénulas poscapilares; con menos
frecuencia aparece en los capilares y arteriolas. Esta vasculitis
se caracteriza por una leucocitoplásica,
término que se refiere a los restos nucleares que quedan
de los neutrófilos que han infiltrado a los vasos durante
la fase aguda.

Cuadro clínico y análisis de
laboratorio

El sello distintivo de la vasculitis cutánea
idiopática es el predominio de las lesiones
cutáneas. Tienen el aspecto típico de
púrpura palpable, pero en ocasiones conllevan otras
manifestaciones cutáneas, como máculas,
pápulas, vesículas, ampollas, nódulos
subcutáneos, úlceras y una urticaria recurrente
crónica. Estas lesiones cutáneas son en ocasiones
pruriginosas o incluso dolorosas, con sensación
urgente.

No existen análisis específicos de
laboratorio para diagnosticar vasculitis cutánea
idiopática. Es característico encontrar una
leucocitosis ligera con o sin eosinofilia, al igual que una tasa
de eritrosedimentación incrementada. El objetivo de
los análisis de laboratorio debe ser descartar ciertas
características que sugieren alguna enfermedad de fondo o
vasculitis diseminada.

Diagnóstico

El diagnóstico de vasculitis cutánea se
establece al observar vasculitis en la biopsia. Un principio
importante para el diagnóstico en los pacientes con
vasculitis cutánea es buscar la causa del problema, ya sea
un elemento exógeno como un medicamento o una
infección o un problema endógeno, como una
enfermedad de fondo. Además, se debe realizar
exploración física y una evaluación
completa de laboratorio para descartar la posibilidad de
vasculitis diseminada. Al principio se realizan los estudios
menos cruentos y solamente cuando haya indicación
clínica se procederá a los más
cruentos.

Tratamiento

Cuando se reconoce un estímulo antigénico
como factor desencadenante de la vasculitis cutánea,
éste se debe eliminar; si se trata de un microorganismo
se administra el tratamiento correspondiente con antimicrobianos.
Cuando la vasculitis acompaña a otra enfermedad de fondo,
el tratamiento de ésta producirá la
resolución de la primera. Cuando la enfermedad parezca
autolimitada, no estará indicado tratamiento alguno, con
la posible excepción de terapéutica
sintomática. Cuando la vasculitis cutánea persiste
y no existen datos de un elemento incitante, enfermedad
concomitante o vasculitis diseminada de fondo, la decisión
de prescribir tratamiento deberá ponderar el grado de los
síntomas y el riesgo del
tratamiento. Algunos casos de vasculitis cutánea
idiopática se resuelven espontáneamente, mientras
que otros remiten y recaen. En los pacientes con vasculitis
persistente se ha intentado una gran variedad de esquemas
terapéuticos con resultados variables. En
general, ha sido poco satisfactorio. Afortunadamente, esta
enfermedad se limita a la piel, así que la falta de una
respuesta constante al tratamiento no origina situaciones
potencialmente fatales. Uno de los tratamientos más
comunes de la vasculitis cutánea son los glucocorticoides.
Casi siempre se empieza con prednisona, 1 mg/ kg/día y la
dosis se reduce rápidamente (a condición de que la
enfermedad lo permita) ya sea suspendiendo el medicamento o
cambiando por otro esquema. En los casos refractarios a los
glucocorticoides se puede intentar un esquema a base de
citotóxicos.

*Crioglobulinemia mixta
esencial

Definición

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas monoclonales o
policlonales que se precipitan con el frío. La
crioglobulinemia se acompaña en ocasiones de una
vasculitis diseminada que se caracteriza por púrpura
palpable, artralgias, debilidad, neuropatía y
glomerulonefritis. Aunque este fenómeno puede observarse
en una gran cantidad de trastornos de fondo como mieloma
múltiple, trastornos linfoproliferativos, enfermedades del
tejido conectivo, infecciones y hepatopatías, en muchos
casos es de tipo idiopático. Este trastorno se llama
crioglobulinemia mixta esencial por la ausencia aparente de una
enfermedad de fondo y la presencia de crioprecipitado que
contiene inmunoglobulinas oligoclonales/policlonales. Desde que
se descubrió la hepatitis C, se ha establecido que en la
generalidad de los casos la crioglobulinemia mixta
esencial
está muy relacionada con una respuesta
inmunitaria aberrante a la hepatitis C crónica.

Frecuencia y prevalencia

Todavía no se conoce la frecuencia de la
crioglobulinemia mixta esencial. Sin embargo, se calcula que 5%
de los pacientes con hepatitis C crónica
desarrollará este síndrome.

Patología y patogenia

La biopsia cutánea en la crioglobulinemia mixta
esencial revela un infiltrado inflamatorio alrededor de las
paredes vasculares con necrosis fibrinoide, hiperplasia de
células endoteliales y hemorragia. A menudo se depositan
inmunoglobulinas y complemento. La piel sana presenta
también anormalidades como alteraciones de la membrana
basal y depósitos en las paredes vasculares. En este
síndrome, 80% de las lesiones renales corresponde a
glomerulonefritis membranoproliferativa.

Cuadro clínico y análisis de
laboratorio

Las manifestaciones clínicas más
frecuentes de la crioglobulinemia mixta esencial son vasculitis
cutánea, artritis, neuropatía periférica y
glomerulonefritis. Entre 10 y 30% de los pacientes padece de
trastornos renales. Rara vez se produce una glomerulonefritis o
vasculitis del sistema nervioso
central, aparato digestivo
o corazón
que es de rápido avance y pone en peligro la
vida.

El dato fundamental en este síndrome es la
presencia de crioprecipitados circulantes. Casi siempre concurre
con factor reumatoide, que constituye una clave importante para
establecer el diagnóstico cuando no se identifican
crioglobulinas. En 90% de los casos conlleva
hipocomplementemia.

Tratamiento

La mortalidad aguda por crioglobulinemia mixta esencial
es muy rara, pero la presencia de glomerulonefritis constituye un
signo de pronóstico sombrío para estos pacientes.
De éstos, 15% evoluciona a nefropatía terminal y
40% sufre más tarde algún evento cardiovascular,
infección o insuficiencia hepática que les produce
la muerte. Como se señaló antes, la mayor parte de
los casos concurre con hepatitis C. En estos enfermos algunas
veces es útil el tratamiento con IFN y ribavirina. La
mejoría clínica con IFN- y ribavirina depende de la
respuesta virológica. Cuando se elimina la hepatitis C de
la sangre mejora la vasculitis desde el punto de vista objetivo y
disminuye la concentración de crioglobulinas circulantes,
IgM y factor reumatoide.

*Síndrome de Behçet

El síndrome de Behçet es una
entidad clinicopatológica que se caracteriza por episodios
recurrentes de úlceras orales y genitales, iritis y
lesiones cutáneas. El proceso patológico de fondo
es una venulitis leucocitoplástica, aunque también
se extiende a los vasos de cualquier tamaño y a cualquier
órgano.

*Vasculitis aislada del sistema nervioso
central

La vasculitis aislada del sistema nervioso
central
es una entidad clinicopatológica rara que
se caracteriza por vasculitis limitada a los vasos del sistema
nervioso central, sin más lesiones aparentes. Predomina en
las arteriolas, pero puede extenderse hacia los vasos de
cualquier calibre. El proceso inflamatorio consta de infiltrados
mononucleares con o sin formación de granulomas. Estos
pacientes manifiestan cefalalgia intensa, alteraciones mentales y
defectos neurológicos focales. No suelen manifestar
síntomas generalizados. Algunas veces presentan
anormalidades neurológicas devastadoras, dependiendo del
grado de la lesión vascular. El diagnóstico se
establece al demostrar las anormalidades vasculares
características en la angiografía (Fig. 1-2) y se
confirma por medio de biopsia de parénquima cerebral y
leptomeninges. En ausencia de biopsia cerebral se debe tener
cuidado de no confundirla con las anormalidades
angiográficas de vasculitis producidas por otra causa. El
diagnóstico diferencial comprende infecciones, embolias
ateroescleróticas, enfermedades del tejido conectivo,
sarcoidosis, cáncer, vasospasmo y otras causas
medicamentosas. El pronóstico es sombrío, pero se
ha afirmado que los glucocorticoides, solos o combinados con
ciclofosfamida, inducen remisión clínica sostenida
en algunos pacientes.

*Síndrome de Cogan

El síndrome de Cogan se caracteriza por
queratitis intersticial y síntomas vestibuloauditivos. En
ocasiones conlleva vasculitis diseminada, en especial aortitis
que se extiende hasta la válvula aórtica. El
tratamiento, que consiste en la
administración de glucocorticoides, debe iniciarse a
la brevedad, para mejorar el pronóstico de la
pérdida auditiva.

*Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki, llamada también
síndrome de los ganglios linfáticos
mucocutáneos
, es una enfermedad aguda y febril de los
niños que se extiende a varios aparatos y sistemas. Cerca
de 80% de los casos ocurren antes de los cinco años, pero
su frecuencia máxima es a los dos años de edad, o
antes. Se caracteriza por adenitis cervical no supurada y
alteraciones en la piel y las mucosas del tipo de edema,
congestión conjuntival, eritema de la cavidad bucal,
labios y palmas de las manos, así como descamación
de la piel de las puntas de los dedos. Suele ser un proceso
benigno que cura espontáneamente, pero en

25% de los casos se vincula con la aparición de
aneurismas en las arterias coronarias; la tasa de mortalidad
global varía entre 0.5 y 2.8%. Estas complicaciones suelen
aparecer hacia la tercera o cuarta semana de evolución de
la enfermedad, durante la fase de convalecencia. En casi todos
los casos letales sometidos a necropsia se observa la existencia
de vasculitis de las arterias coronarias. Hay una
proliferación típica de la íntima e
infiltración de las paredes vasculares por células
mononucleares. A lo largo de la arteria pueden verse aneurismas
en rosario y trombosis. Otras manifestaciones consisten en
pericarditis, miocarditis, isquemia, infarto del miocardio y
cardiomegalia.

CRITERIO
DIGNÓTICO

-FIEBRE DE CINCO O MÁS DÍAS SIN OTRA
EXPLICACIÓN Y MÁS 4 DE LOS SIGUIENTES
CRITERIOS:

1) RASH POLIMORFO.

2) INYECCIÓN CONJUNTIVAL
BILATERAL.

3) UNO DE LOS SIGUIENTES CAMBIOS EN
MUCOSAS:

-LABIOS FISURADOS Y EDEMATOSOS.

-EDEMA DE LA FARINGE. LENGUA EN
FRESA.

4) LINFADENOPATÍA AGUDA NO SUPURATIVA CERVICAL
(MÁS DE 1,5 cm DE DIÁMETRO)

5) UNO O MÁS DE LOS SIGUIENTES CAMBIOS EN LAS
EXTREMIDADES:

-ERITEMA DE LAS PALMAS Y DE LAS PLANTAS.

-EDEMA INDURATIVO DE LAS MANOS Y DE LOS
PIES.

-DESCAMACIÓN MEMBRANOSA DE LA PUNTA DE LOS
DEDOS
.

*Síndromes mixtos de
poliangitis

Algunos pacientes con vasculitis diseminada manifiestan
características clinicopatológicas que no cuadran
exactamente con ninguna enfermedad específica, pero que
tienen características mixtas de distintas vasculitis. La
vasculitis diseminada activa en estos casos tiene las mismas
posibilidades de causar daño
orgánico irreversible que cuando acontece en alguno de los
síndromes enumerados en el. La conducta
diagnóstico-terapéutica y el pronóstico en
estos pacientes dependen de los sitios y la gravedad de la
vasculitis activa. Los pacientes con vasculitis que puede causar
daño irreversible en un órgano importante se deben
tratar como se describe en el apartado "Granulomatosis de
Wegener".

2) Vasculitis secundarias

*Vasculitis medicamentosa

La vasculitis que acompaña a las reacciones
medicamentosas casi siempre se manifiesta en forma de
púrpura palpable generalizada o circunscrita a las
extremidades inferiores u otras zonas declives; no obstante,
también puede haber urticaria, úlceras y
ámpulas hemorrágicas. Los signos y síntomas
se circunscriben a la piel, pero en algunos casos aparecen
manifestaciones generalizadas como fiebre, malestar general y
poliartralgias. Si bien la piel es el órgano principal
afectado, la vasculitis diseminada puede ser consecuencia de una
reacción medicamentosa. Los fármacos que pueden
causar vasculitis son el alopurinol, las tiazidas, el oro, las
sulfonamidas, la fenilhidantoína y la
penicilina.

*Enfermedad del suero y reacciones similares a la
enfermedad del suero

Estas reacciones se caracterizan por la aparición
de fiebre, urticaria, poliartralgias y linfadenopatía
entre siete y 10 días después del contacto primario
y entre dos y cuatro días después del contacto
secundario con una proteína heteróloga (enfermedad
del suero clásica) o un fármaco no proteico como
penicilina o sulfa (reacción similar a la enfermedad del
suero). La mayor parte de las manifestaciones no es causada por
una vasculitis; sin embargo, en algunos pacientes existe
venulitis cutánea típica que evoluciona rara vez
hasta convertirse en vasculitis diseminada.

*Vasculitis acompañada de otras
enfermedades primarias de fondo

Ciertas infecciones desencadenan directamente una
vasculitis inflamatoria. Por ejemplo, las ricketsias pueden
invadir y proliferar las células endoteliales de los vasos
pequeños produciendo una vasculitis. Además, la
reacción inflamatoria alrededor de los vasos
sanguíneos que acompaña a algunas micosis
generalizadas como Histoplasmosis. Simula en ocasiones una vasculitis
primaria. La vasculitis leucocitoclástica que afecta
principalmente a la piel y en ocasiones a otros órganos y
sistemas forma parte de muchas otras infecciones.

Algunas de éstas son endocarditis bacteriana
subaguda, infección por virus de Epstein-Barr,
infección por VIH
y
otras.

También algunos cánceres pueden
acompañarse de una vasculitis, especialmente las
neoplasias linfoides o reticuloendoteliales. El dato más
común es la venulitis leucocitoplásica confinada a
la piel, pero también puede haber vasculitis diseminada.
Es importante subrayar la relación existente entre la
leucemia de tricoleucocitos y panarteritis
nudosa.

VI) Principios del
tratamiento

Una vez establecido el diagnóstico de vasculitis
hay que tomar decisiones sobre la estrategia
terapéutica que se debe aplicar (Fig. 1-3). Los
síndromes vasculíticos constituyen un amplio
grupo de
enfermedades de gravedad variable.

Como los efectos secundarios potencialmente
tóxicos de algunas pautas terapéuticas son
importantes, hay que ponderar con todo cuidado la relación
riesgo/beneficio de cualquier método
terapéutico. Ya se han descrito las pautas
terapéuticas específicas indicadas en cada uno de
los síndromes vasculíticos; pero hay unos
principios generales que deben tenerse en cuenta para todas
ellas.

Por un lado, los glucocorticoides o los inmunodepresores
deben instituirse inmediatamente en las enfermedades donde
está plenamente confirmada la aparición de
trastornos funcionales irreversibles de órganos y
aparatos, y una alta morbilidad y mortalidad. La granulomatosis
de Wegener es el prototipo de las vasculitis generalizadas de
carácter grave que exigen esa clase de
actitud
terapéutica. Por otro lado, debe evitarse en lo posible un
tratamiento enérgico de las manifestaciones
vasculíticas que rara vez producen trastornos funcionales
irreversibles de órganos y sistemas, y que no suelen
responder al tratamiento. Por ejemplo, la vasculitis
exclusivamente cutánea se resuelve en principio con
medidas sintomáticas, y los ciclos prolongados de
glucocorticoides pocas veces consiguen mejorías
clínicas. No se ha comprobado que los citotóxicos
tengan efectos beneficiosos en la vasculitis cutánea
idiopática y sus efectos secundarios tóxicos casi
siempre superan a cualquier posible efecto
beneficioso.

*Principales efectos tóxicos de los
fármacos de uso habitual en el tratamiento de las
vasculitis generalizadas

GLUCOCORTICOIDES

Osteoporosis

Cataratas

Glaucoma

Diabetes mellitus

Alteraciones electrolíticas

Trastornos metabólicos

Supresión de las respuestas inflamatorias e
inmunitarias, lo que favorece las infecciones
oportunistas

Rasgos cushingoides

Supresión del crecimiento en los
niños

Hipertensión arterial

Necrosis óseas avasculares

Miopatía

Alteraciones del estado de
ánimo

Psicosis

Seudotumor cerebral

Predisposición a la úlcera
péptica

Pancreatitis

CICLOFOSFAMIDA

Supresión de la médula
ósea

Cistitis

Carcinoma de vejiga

Supresión gonadal

Intolerancia digestiva

Hipogammaglobulinemia

Fibrosis pulmonar

Mielodisplasia

Oncogenia

METOTREXATO

Intolerancia digestiva

Estomatitis

Neutropenia

Hepatotoxicosis capaz de culminar en fibrosis o
cirrosis

Neumonitis

Efectos teratógenos

Infecciones oportunistas

VII)
Conclusión.

En fin los síndromes de las vasculitis como ya se
describieron en este trabajo,
pueden afectar a cualquier persona
predispuesta o precedidos por una enfermedad de base mal tratada.
También hay que destacar que factores como los ambientales
juegan su papel.

Este se realiza con en fin de obtener una
calificación y de darnos a conocer cada enfermedades
vasculiticas descritas y proporcional al lector un enfoque de lo
ya antes mencionado. La recolección de los datos fue de
suma importancia para este trabajo, por lo heterogéneo y
difuso de los diferentes criterios clínicos y diagnostico
para llegar a la descripción precisa de la enfermedad. Una
base de dato recopilado de los que no hay ningún
desperdicio de información.

VIII)
Anexo

Vasculitis

NECROSIS ISQUEMIA EN EL DEDO –ERITEMA
NODOSO EN MSIS

PURPURA VASCULITICA VASCULITIS
HEMORRAGICA

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS EN
ROS

VASCULITIS DE
PEQUEÑOS VASOS A NIVEL GLUTEO

* Medi UAQ Facultad de medicina (universidad
autónoma de Querétaro)
www.uaq.mx/medicina/mediuaq/reuma/IMG

IX)
Bibliografía

Manual de Medicina Interna, Harrison. Tomo I,
16ava Edición. Año 2006, cap. 306
pág. 2203-2215. Editora McGraw Hill

Fundamento de Medicina Reumatología, Dr.
José Fernando Molina R. Edición 5ta cap.
22, Pág. 314-323, Año 1998.

Reumatología Clínica Carlos Lavalle
pág. 403-421 Año 1989


departamento de reumatología de pontificia
universidad de chile.

WWW.WEBMEDICAARGENTINA.COM.AR
Criterios diagnostico. AÑO
2002


www.uaq.mx/medicina/mediuaq/reuma/IMG publicación en
2002

Medi UAQ Facultad de medicina (universidad
autónoma de Querétaro) www.uaq.mx/medicina/mediuaq/reuma/IMG
publicación en 2005

 

 

 

Autor:

Joselin Pérez

Odanis Estévez

Derys Valerio

Noel Kinsly

Jhonatan Abreu

Wilgen Torres

Marcos Alan

Túpac Mejía

Universidad Tecnológica de Santiago

(UTESA)

Facultad de Ciencias de la
salud

Presentado a

Dr. Luís Felipe García

Fecha

14/Abril/2008

Santiago de los Caballeros Rep. Dom.

Partes: 1, 2
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