La fibrosis es producida por alteración de la microcirculación de probable causa inmunológica.

1. Localizada.
1. Difusa.

1. Aparece fenómeno de Raynaud (Reinó) durante o hasta 3 años antes. 90% de los casos.
1. Afecta la piel:

3. Esófago: altera el peristaltismo en el 1/3 inferior (disfagia baja, acalasia y reflujo). Es el órgano más afectado.
3. Duodeno y colon: alteraciones del peristaltismo (malabsorción y diarrea, pacientes mal nutridos, saculaciones el colon trasverso).
3. Aparato respiratorio:

• Fibrosis intersticial.

• HTP

• Bronquitis.

6. Riñón:

7. Corazón:

• Vasoespasmos con necrosis y angina.

• Derrame pericárdico sin manifestaciones.

8. Cara:

• Facies de Pájaro.

• Boca de 3cm de diámetro (6 es lo normal).

• Gingivitis y caída de dientes.

• Imposibilidad de comer.

Forma localizada: Sme. de CREST

C. Calcinosis de partes blandas: músculos, vasos.

R. Raynaud.

E. Esófago.

S. Sclerodactilia.

T. Telangiectasias dorsales.

• No hay datos específicos por lo tanto es clínico.

• Se realiza por hallazgos cutáneos confirmados por anatomía patológica.

• Hipergamaglobulinemia.

• AAN.

• FR.

• Ac anti Scl 70 muy específico pero poco sensible (20%).

• Ac anti centrómero: 50 a 90% de los pacientes con CREST.

a. Medidas generales:

• evitar el frío

• ejercicio para mantener elasticidad de piel.

• comidas fraccionadas.

b. Drogas:

• Para Raynaud:

Enfermedad inflamatoria sistémica que afecta preferentemente piel y músculo estriado.

Colagenopatía más común de la infancia.

1. Niños.
2. Clásica.
3. Dermatopolimiositis.
4. Superposición.
5. Relacionada con cáncer de próstata, pulmón, mama, útero, ovario.

• Debilidad aguda o incidiosa de raíz de miembros. No hay dolor muscular.

1º. MI: - no puede subir escaleras.

- luego levantarse de cuclillas.

- luego de la cama.

- termina con incapacidad de desplazarse.

2º. MS: - peinarse.

- levantar algo x arriba de la cabeza.

- termina con incapacidad de alimentarse.

• Disfagia alta por afección de músculos faríngeos.

• Corazón: ICC y bloqueos (raro).

• Piel: - Eritema facial violáceo y edema periorbitario: se llama heliotropo. Patognomónico.

- Eritema en alas de mariposa.

- Eritema en la V del cuello.

• Ez: Aldolasa - CPK - TGO - TGP.

• EMG: fibrilación muscular, trastorno miopático o no neuronal.

• Biopsia muscular: infiltrado linfoplasmocitario.

• Kinesiología: para evitar anquilosis.

Conjunto heterogéneo de enf. caracterizadas por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos.

• Degeneración hialina de la muscular con extensión al endotelio.

• Luego trombosis y esclerosis.

• Sme. febril: Fiebre, astenia, mialgias, artralgias.

• Nefritis.

• Mononeuritis.

• HTA.

• Nódulos subcutáneos: a lo largo de las arterias.

• ACV e infarto de miocardio.

1. Arteriografía: formaciones aneurismáticas.

2. Histología de los nódulos subcutáneos.

Tratamiento (paliativo)

Corticoides: prednisona 50mg/d. si no responde:

Ciclofosfamida: 1g/kg/d

Mecanismo autoinmunológico: hay antígenos del estrepto que son similares a ciertos Ag humanos.

Afecta a niños de 5 a 15 años.

Comienza con infección de las VAS 1 a 3 semanas antes (nunca por piodermitis como en GN).

Formas clínicas (en orden de frecuencia)

1. Penicilina G benzatínica: 1200000 o 2400000 UI (adultos), 600000UI (niños). Si es oral 10 días.

Alternativa: eritromicina 20 a 40 mg/kg/d.

1. Reposo absoluto de 1 mes si no hay carditis y 3 a 6 si la hay.
1. Antiiflamatorios: AAS sin carditis. GCC si hay carditis (prednisona).
1. Haloperidol para la corea.
1. IC: tratamiento habitual + GCC.

Hasta la adultez. Si tuvo carditis se hace profilaxia antes de maniobra dentaria para evitar E.B.

Se usa penicilina.

Es el aumento crónico de la tensión arterial por encima de los valores considerados normales.

La importancia de mantener una adecuada tensión arterial radica en que se evita la afección de sus órganos blanco: corazón, riñón, retina y cerebro.

1. normal: 130 / 85
1. normal alta: 139 / 89
1. HTA estadío I: 140 / 90
1. HTA estadío II: 180 / 100
1. HTA estadío III: 200 / 110
1. HTA estadío IV: 210 / 120

Se clasifica por el valor más alto sea sistólico o diastólico.

• 20 % de hipertensos en el mundo.
• de cada 100, 50 saben que los son. De esos 50, 25 se tratan. De esos 25, 12 se tratan bien, los otros mal.

1. Obesidad.
1. Tabaquismo.
1. Diabetes.

Primaria o esencial: 90 a 95 % de los casos.

Hay 2 grupos de pacientes:

1. Con antecedentes familiares.

2. Alteración de la bomba de Na⁺: tienen factores genéticos asociados a culturales. Cuando dejan la sal se recuperan. Son un 40 a 45 %.

En general. si se comienza con trtto. dietético y no cede y luego se baja la TA con fármacos, hay que mantener la dieta y se comprobará que al sacar el fármaco, la TA normal se va a mantener sólo con dieta.

Secundaria: 10 % de los casos.

1. Renal: 90 %

a. Parenquimatosa: GN, NTI, poliquistosis.

b. Renovascular: - Arteriesclerosis.

- Displasia.

- Trombos.

- Compresiones ext.

2. Endócrina: - Feocromocitoma.

- Cushing.

- Hiperaldosteronismo.

3. Cardíaca: - Insuficiencia aórtica.

- Coartación de aorta.

4. Iatrogénica: - Anticoncepticos.

- IMAO.

- Gotas nasales u oculares.

Es inespecífica:

• Cefalea, dolores.
• Mareos, poliuria.
• Palpitaciones.

Renovascular:

• En jóvenes (importante en este grupo etario).
• Fondo de ojo grado III o IV).

1. HTA en tres tomas consecutivas separadas de 1 semana.
1. HTA en una toma + lesión de órgano blanco.
1. HTA nocturna (monitoreo ambulatorio).

• Hemograma.
• Ionograma.
• Orina.
• Colesterol y TGL.

• Cardiomegalia izq.
• Signos de IC.
• El corazón 1º se HT (disfunción diast.) y luego se dilata (disf. sist.) como consecuencia de la cardiopatía isqémica.

• HTVI: eje izq., índice de Sokorow, deflección intrinsecoide, onda P mitral.

• Cardiopatía isquémica.

Grado I: Adelgazamiento.

Grado II: Cruces A - V.

Grado III: Hemorragias y exudados.

Grado IV: Edema de papila.

Grado I y II: cambio del estilo de vida.

• dieta sin sal

• dejar de fumar

• no tomar alcohol

• no comer grasas

• ejercicios dinámicos programados

Grado III: Cambio de estilo de vida + medicamentos.

Grado IV: Lo medico inmediatamente.

1. Primera línea: IECA.

El circuito vascular pulmonar se diferencia del sistémico en los siguientes aspectos:

1. Maneja P mucho más bajas (6 veces menos) ya que la P sist. es de 20 torr, la diast. de 10 y ta media de 15 torr.
1. Es más corto y distensible.
1. Contiene menor cant. de sangre.
1. Reacciona de manera diferente a la hipoxia: ésta produce vasoconstricción, al revés de lo que sucede en el circuito sistémico.

Queda establecido cuando tenemos los siguientes valores:

1. P sist. 30 torr.
1. P ½ 20 torr.
1. P diast. 15 torr.

Puede ser primaria o secundaria. A diferencia de la HTA sistémica aquí predomina la etiología 2ria.

• Se produce por engrosamiento de las arterias.
• Es más común en las mujeres y se relaciona al embarazo y a ciertos fármacos.

1. CIA (agujero oval, drenaje anómalo).
1. CIV.
1. Ductus.
1. Ventana aortopulmonar.

1. TEP.
1. EPOC.
1. Asma.
1. Fibrosis intersticiales (sarcoidosis, neumoconiosis, colagenopatías, radiación).

1. Valvulopatías.
1. Insuf. cardíaca.
1. Obstrucción venas pulmonares.

1. Disnea de esfuerzo.
1. Dolor torácico.
1. Síncope.

1. Ingurgitación yugular.
1. Reflujo hepatoyugular.
1. Onda a prominente (HTAD).
1. Onda v prominente (Insuf. tricuspídea).
1. Signo de Dressler.

1. Signos de sobrecarga ventricular derecha moderada.
1. Onda P pulmonar.

La clínica y los ex. complementarios más:

1. Formación de la orina: filtración, reabsorción y secreción.
1. Control del volumen extracelular y osmolaridad: mecanismo de concentración de la orina y manejo de iones.
1. Control del equilibrio ácido - base: excreción de ácidos no volátiles, formación y reabsorción de bicarbonato.
1. Función endócrina: eritropoyetina y vit. D₃, SRAA, PGs, LTs, órgano blanco de factor natrid. auric.(atriopeptina), ADH.

• Incapacidad aguda del riñón para cumplir con las funciones homeostáticas; potencialmente reversible; que cursa con aumento de la urea y creatinina plasmática.
• En el 60 a 80% de los pacientes hay oligoanuria o anuria brusca (- de 400ml/24hs).
• En el 20 a 40% de los pacientes se produce la forma no oligúrica (diuresis de 1000 a 1500 ml/24hs), de mejor evolución.

* deshidratación

* quemadura

* diarrea

• Obstrucción vascular aguda: embolia sistémica.

• Necrosis tubular aguda (NTA):

* por isquemia: prolongación de las causas prerenales.

* por tóxicos: aminoglucósidos, antineoplásicos, anestésicos, contrastes Rx.

• GN agudas

• Nefropatías T.I. agudas

• Intraluminales: litiasis, necrosis papilar.

• Extraluminales: neoplasias generalmente ginecológicas.

• Postvesicales: adenoma de próstata.

Causa Prerenal : IR funcional

Causa Renal : IR parenquimatosa

* creatininemia en diminución. Todo se normaliza.
La recuperación completa de la función renal es la regla en la NTA.
La mortalidad se da por la causa que la desencadena.

a. excreción del Na retenido.
b. excreción de la urea retenida (d. osmótica).
c. diabetes insípida nefrogénica (insensibilidad del nefrón).

Depende de la causa desencadenante, más manifestaciones de Sme. Urémico que aparecen con una caída mucho menor del filtrado glomerular que los pacientes con IRA.

* tendencia a la acidosis metabólica por:

• Prerenales, renales y postrenales.

• No usar contrastes con I₂, antibióticos, AINEs.
• Ajustar las dosis de medicamentos.

• Mejora la supervivencia. Redistribuye el flujo renal. Una vez aparecida clínicamente la anuria están contraindicados.
• Furosemida 2 - 10 mg/kg I.V. + líquidos.

• Controlar el estado de hidratación midiendo el peso.
• Administrar líquido por vía oral. Pérdida insensible 500 ml. Pérdida respiratoria 500 ml. Producción metabólica 500 ml. Por lo tanto agregar una cantidad de líquido igual a la diuresis anterior + 500 ml agua + glucosa 100g.
• Restringir la ingesta proteica 0,8 a 1 g/kg/día.
• Aportar buena cantidad de calorías con HdeC y L.
• Compensar el potasio (K⁺): si la hiperpotasemia es superior a 6 mEq/l Poliestireno 25 a 50 g/d.
• Diálisis. Peritoneal o Hemodiálisis si debe ser rápida o hay lesiones abdominales. Indicaciones:

Declinación progresiva e irreversible de la función renal.

• Glomerulopatías 42%
• Causas CV e hipotensión 13%
• Enfermedades vías urinarias 10%
• Causa desconocida 8%
• Anomalías congénitas 8%
• Diabetes 7%
• Infecciones renales 6%
• Otras 5%

I- IRC inaparente
II- IRC compensada
III- IRC avanzada
IV- Uremia

* diuresis osmótica por sobrecarga de solutos en nefrones remanentes
* médula renal hipotónica
* resistencia a la ADH

• Estado A/B: acidosis metabólica compensada.

Lleva a: contracción del volumen extracelular hipotensión.

* Retención de Na⁺: incapacidad de excretar los incrementos de este ion. Se acomodan en un nivel de Na⁺ corporal mayor que el anterior. Hay: HTA, edemas, insuficiencia cardíaca.

a) SNC: insomnio, fatiga, alt. psicol.(relación con la máquina, muerte inminente).
b) Neuropatía periférica: sacudidas musculares

Dolor torácico lado izq. intenso, se acentúa con la respiración.
Frote bajo, generalizado y palpable.
Taponamiento cardíaco.

b) Diátesis hemorrágica: disfunción plaquetaria y trombocitopenia. Pruebas de coagulación normales.

epistaxis

metrorragias

b) Disfunción leucocitaria. Sepsis por estafilococos

11. Prurito idiopático.

1. Clearance de creatinina.
1. Ca++ y P-.

Otros tratamientos

1. Compl. neurológicas: solo diálisis.
2. C.V: * HTA: hipotensores y diuréticos.

* IC: digitálicos y diuréticos.

* pericarditis: sólo diálisis.

3. Dermatológicas: prurito: antistamínicos o diálisis.
4. Anemia: Ácido fólico, Vit. B₁₂, Fe⁺⁺.
5. Hemorragias y sme. hemorragíparo: transfusiones y diálisis.
6. Complicaciones óseas: vit D3 y Carbonato de Ca⁺⁺.

Respiración: serie de procesos por los que un organismo intercambia gases con el medio.

R. externa: a nivel pulmonar.

R. interna: a nivel mitocondrial.

PO₂ normal: 85 a 100 mm/Hg.

PCO₂ normal: 35 a 45 mm/Hg.

Insuficiencia respiratoria: Incapacidad de mantener una PO₂ normal en sangre excluyendo shunts intracardíacos y/o una PCO₂ normal en ausencia de alcalosis metabólica. Se habla de I.R. cuando la PO₂ es < de 60 mm/Hg y/o la PCO₂ es > de 50. La I.R. no es una enfermedad sino un trastorno de la función.

Hipoxia: déficit de oxígeno a nivel tisular.

Para poder respirar se necesitan 4 procesos:

1. Ventilación alveolar.
2. Intercambio gaseoso entre los alvéolos y la sangre (difusión).
3. Perfusión.
4. Control de la respiración.

Anormalidades graves en cualquiera de los 4 procesos van a producir I.R.

Intercambio anormal de gases
La I.R. puede producirse por:

1. Fallo pulmonar: genera hipoxemia. (también IR parcial o tipo I)

Los mecanismo implicados son:

Desequilibrio ventilación / perfusión (V/Q):

- es la causa más común de hipoxemia.

- el alvéolo recibe más ventilación que perfusión o en el otro extremo mas perfusión que ventilación, alterándose así la relación correcta entre V y Q.

- se corrige con O₂.

- no hay hipercapnia porque aumenta la ventilación por vía refleja.

Alteración de la difusión: - poco importante desde el punto de vista clínico.

- en condiciones normales al recorrer 1/3 del capilar pulmonar ya se produjo la hematosis por lo tanto el pulmón tiene una reserva importante en cuanto a difusión. Por esto nunca la alteración aparece en reposo.

- se corrige con O₂.

- no hay hipercapnia porque el CO₂ tiene un elevado coef. de difusión.

Shunt derecha - izquierda: - grado máximo de uno de los extremos de discordancia V/Q.

- el pulmón está perfundido pero no ventilado.

- edema pulmonar, neumonía, hemorragia intraalveolar, atelectasia.

- no se corrige con O₂.

- no hay hipercapnia.

Reducción de la FiO₂ (concentración fraccional de O₂ en el aire inspirado):

- alturas, combustión de O₂ en ambientes cerrados, escape de otro gas.

2. Fallo Ventilatorio: ocasiona hipoxemia + hipercapnia. (también IR global o tipo II)

El único mecanismo implicado es la:

- Si la PO₂ disminuye proporcionalmente más, significa que hay otro mecanismo asociado.

- se corrige con O₂ al 100%.

Dependen de la enfermedad de fondo que tengan. Pero describiremos las que se deben a hipoxia y a hipercapnia:

• Establecimiento de una vía respiratoria: Extraer todo material de orofaringe y colocar al paciente de espaldas, luego realizar respiración boca a boca para tratar de restablecer respiración espontánea. Si fracasa hacer una de las siguientes vías:

• Conservación de la ventilación alveolar: indicaciones:

• Tratamiento de la enfermedad de base.
• Vigilancia del paciente: si la patología lo requiere se lo traslada a UTI.