EALES, SÍNDROME DE

Vasculitis retiniana. Hemorragias recurrentes.

EATON-LAMBERT, SÍNDROME DE

Trastorno de la unión neuromuscular presináptico. Potenciación postetánica del 100-400% con potencial motor basal de baja amplitud (manos). La potenciación postetánica se puede lograr con 15 segundos de contracción máxima, y dura unos 2 minutos (después puede aparecer el agotamiento postetánico). Es un síndrome raro: en este laboratorio de neurofisiología el autor de este compendio ha explorado en el momento de redactar este texto a más de 45000 pacientes ya, de los cuales, sólo una ha presentado un síndrome de Eaton-Lambert confirmado: la paciente presentaba la clínica característica y en este caso se apreció potenciación postetánica del CMAP del 70-220%, en varios músculos (todos los explorados, de hecho), tras tetanización (contracción máxima) de 15-20 segundos, con CMAP basal de amplitud baja en todos ellos; también presentó tres pares con aumento del jitter (95-105 MCD) en extensor común de los dedos en la emg de fibra simple.

En la debilidad muscular aguda por saxitosina se consideran características la parestesias periorales al comienzo del cuadro, pero esta paciente con el síndrome de Eaton-Lambert mencionada también refirió parestesias periorales al comienzo del cuadro de debilidad.

ECHO-COXACKIE

Los enterovirus son responsables de la mayoría de las meningitis no bacterianas. Esta meningitis cursa con confusión, pero no suele haber signos focales. Cura de manera espontánea, salvo encefalitis. La meningitis es aséptica. LCR: pleocitosis moderada (< 500 células/mcl), predominio mononuclear, glucosa normal, pequeño aumento de proteínas. Si aparecen signos focales (hemiplejía, convulsiones) sospecha de virus herpes simple tipo I, sobre todo con LCR hemorrágico. El cultivo y tinción gram de LCR descartan etiología bacteriana o micótica.

Pueden producir otros cuadros, por ejemplo, enfermedad paralítica similar a la poliomielitis.

ECLAMPSIA

Eeg: lentificación generalizada durante el perido agudo; normal fuera del periodo agudo.

ECLAMPSIA NUTANS

Síndrome de West.

EDINGHER-WESTPHAL, NÚCLEO DE

Núcleo ciliar en TE.

EFAPSIS

Sinapsis eléctrica. "Falsa sinapsis" cuando tiene carácter patológico.

Parece ser que la descarga de un solo axón podría ser suficiente para que se desencadene la percepción consciente subjetiva del fenómeno (Ochoa).

Origen de descargas ectópicas en nervios lesionados. Estaría detrás, entre otras situaciones clínicas, de las mioclonias de origen periférico (Seijo, Fontoira et al. 2003), en algunos casos del síndrome del miembro fantasma, en algunos casos de dolor neuropático (por ejemplo en relación con alodinia, dolor referido, etc.), etc.

Algunas fuentes:

1.Ochoa JL, Torebjork HE: Paresthesiae form ectopic impulse generations in human snsory nerves. Brain 1980; 103: 835-53.

2.Ochoa JL, Torebjork HE: Sensations evoked by intraneural stimulation of single mechanoreceptor units innervating the human hand. J. Physiol 1983; 342: 633-54.

3.Ochoa JL, Torebjork HE: Sensations evoked by intraneural microestimulation of C nociceptor fibers in human skin nerves. J Physiol. 1989; 415: 583-99.

4.Torebjork HE, Ochoa JL, Schady W: Refered pain from intraneural stimulation of muscle fascicles in the median nerve. Pain 1984; 18: 145-56.

5. Myoclonus of peripheral origin: case secondary to a digital nerve lesion. Seijo M, Fontoira M, Celester G, Castro M, Permuy J, Iglesias A. Movement disorders 2002; 5: 970-4.

EKBOM, SÍNDROME DE

-Ataxia hereditaria de Ekbom, o síndrome MERRF (epilepsia mioclónica y ragged red fibers; Calabresi et al. 1994) + ataxia + lipomas + neuropatía.

-Delusional parasitosis (Prësenile dermatozoenwans)..

-síndrome de las piernas inquietas (asthenia crurum parasthetica).

Fuente: O´Keeffe S. Ekbom´s syndrome. Muscle & Nerve, 1995, p. 478.

EKBOM-LOBSTEIN, SÍNDROME DE

Enfermedad de Lobstein, osteogénesis imperfecta, enfermedad de Adair-Dighton.

ELA

Esclerosis lateral amiotrófica.

ELECTRODOS

Detección de diferencias de potencial, que serán filtradas y amplificadas para obtener el registro de una señal bioeléctrica. Deben ser químicamente estables y establecer una resistencia con la zona de contacto en general menor de 10000 Ohmios.

Clorurado de electrodos de Ag: se llevaba a cabo antiguamente para disminuir la polarización y la resistencia de los electrodos por reutilización prolongada (hoy en día no es preciso, al ser desechables). Se crea una película de cloruro de plata introduciendo el electrodo en una solución de ClNa al 5%, conectado al polo (+) de una pila de 1,5 voltios cerrando el circuito con un hilo de Ag al polo (-) durante < 1 minuto (sino aumenta la resistencia, ya sin remedio, porque se haya formado NaOH). Un electrodo polarizado induce cambios estáticos del potencial; se puede intentar despolarizarlo frotándolo con agua jabonosa o haciendo pasar 3 voltios en el seno de una solución salina isotónica durante < 15 segundos (1 ó 2 burbujas).

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, ACTIVIDAD EN ESPEJO

(La fuente principal para las entradas sobre electroencefalografía ha sido el tratado de Niedermeyer).

Actividad eeg periódica característica de la panencefalitis esclerosante subaguda. Esta actividad es conocida como ritmo de Raedemeker (descarga estereotipada, con igualdad intracanal, y desigualdad intercanal; la igualdad intracanal puede no cumplirse en periodos largos de registro, al ir mutando el estereotipo de la descarga, pero se mantiene en periodos o epochs cortos lo suficiente como para ser en espejo).

El ritmo de Raedemeker no aparece en todos los estadios de la panencefalitis, por lo que repetir los registros eeg suele resultar útil ante la sospecha de un posible debut de un trastorno neurológico severo, como pueda ser la panencefalitis, dado que la aparición de este ritmo en un niño, aunque no es patognomónico de PEES (como cualquier otro tipo de registro neurofisiológico, que en ningún caso es patognomónico, sino más o menos específico) sí es tan específico como para ser prácticamente patognomónico si la clínica es compatible (los niños suelen comenzar con pérdida de funciones mentales, como memoria y capacidad de cálculo, y pueden ser también catalogados como depresivos, para finalmente evolucionar hacia el estado vegetativo. En estos casos la presencia del ritmo de Raedemeker en el eeg puede precipitar el diagnóstico y desencadenar el inicio del terrible drama humano que supone esta situación clínica).

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, ACTIVIDAD PERIÓDICA

La actividad electroencefalográfica periódica (o semiperiódica) es importante como herramienta diagnóstica, y puede ser periódica o semiperiódica.

Lo característico no es la descarga, que puede ser variable, sino el intervalo, que tiende a ser constante o casi constante entre descarga y descarga.

Varían en morfología y repetición a lo largo de la afección. Tienden a presentarse en etapas tempranas, pero con el proceso de demenciación ya iniciado, en su caso. Son generalizadas y casi siempre simétricas, persistiendo durante el sueño. En las etapas intermedias de la enfermedad y después de cada paroxismo, hay periodos de silencio eléctrico relativo en algunos casos. Posible lugar de origen de las descargas: en sistema reticular. Los estímulos sensoriales no modifican ni evocan los paroxismos.

Se puede observar en los siguientes procesos patológicos: panencefalitis esclerosante subaguda (ritmo de Raedemeker, actividad electroencefalográfica en espejo, es decir, con descargas iguales en un mismo canal, o intracanal, y distintas entre canales, o desigualdad intercanal), enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (actividad regular, las ondas agudas son más regulares que en el resto de las demencias), enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Binswanger (ondas agudas repetitivas, eeg asimétrico, actividad lenta localizada), otras demencias, encefalitis herpética (en este tipo de encefalitis está descrita como típica la actividad periódica con periodo de menos de 4 segundos, en forma de onda lenta simple y estereotipada de 1 segundo o más de duración, de gran amplitud entre el día 2º y 15º. En procesos cerebrales no inflamatorios se ha dicho que la periodicidad es menor de 2 segundos y la actividad periódica está particularmente focalizada, sin difusión, y más prolongada en el tiempo), encefalopatías tóxicas, encefalopatías hepáticas, encefalopatías anóxicas, por efecto de terapia antidepresiva tricíclica, bismuto y litio, enfermedades por depósito y hematoma postraumático, enfermedad de Tay-Sachs (ondas agudas con tendencia repetitiva –lipidosis-), epilepsia parcial continua, tumores talámicos simétricos (semiperiódica), encefalopatía espongiforme subaguda (ondas agudas), accidente isquémico transitorio (AIT), encefalopatía por déficit de ácido nicotínico, encefalitis virales, estatus epiléptico, linfoma no Hodgkin.

Fuente: Jama, June 22/30, 1993, vol. 269, nº 24.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, ACTIVIDAD REPETITIVA

Se observa en la encefalopatía por déficit de ácido nicotínico, consiste en ondas lentas en secuencias repetitivas de predominio temporal, a veces asimétricas.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, ANTIEPILÉPTICOS

No hay correlación entre la respuesta clínica al tratamiento y la respuesta del registro electroencefalográfico al tratamiento antiepiléptico, pudiéndose asociar ambos hechos en cualquier combinación. Con tal motivo, se deben tratar las crisis del paciente, no su registro electroencefalográfico. La lentificación difusa y el fenómeno de Landolt pueden significar sobredosificación medicamentosa, no sólo encefalopatía o lentificación postcrítica. Las hidantoínas inducen lentificación. Los barbitúricos y primidona inducen actividad rápida. La carbamacepina induce un aumento de la actividad focal a pesar de la mejoría clínica. El felbamato produce lentificación, incluso en relación con encefalopatía inducida, que mejora tras la retirada del fármaco.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, DEMENCIA

En las demencias tiende a disminuir progresivamente la reactividad del alfa con la apertura y cierre de ojos más de lo esperado por mera añosidad. El eeg es útil para distinguir demencia de senilidad y también de la depresión al detectar organicidad y si esta es focal o difusa. Patrón mioclonus-demencia-descargas trifásicas (Creutzfeldt-Jakob, Alzheimer).

-Alzheimer: progresivamente se va produciendo lentificación del alfa, desorganización, desaparición del alfa, lentificación difusa con predominio fronto-temporal. Demencia senil (enfermedad de Alzheimer en ancianos).

-Enfermedad de Pick: a diferencia del Alzheimer el eeg es normal en estadios iniciales, después se produce un pequeño aumento de theta y delta, pero menor que en el Alzheimer, quizá por menor afectación de las vías neurotransmisoras colinérgicas al cerebro anterior.

(Degeneración subcortical: corea de Huntington, parálisis supranuclear progresiva, Parkinson)

-Corea de Huntington: subcortical, progresiva disminución de amplitud y lentificación. Punta y punta-onda son más frecuentes en formas juveniles y en general raras (en formas juveniles el eeg suele ser normal mucho tiempo). La disminución de amplitud parece deberse a desorganización, ya que la pérdida neuronal cortical no parece suficiente.

-Parálisis supranuclear progresiva: demencia subcortical, olvidos, lentificación del proceso del pensamiento, apatía, depresión, alteración de la habilidad para manipular conocimientos (no aparecen alteraciones corticales como afasia, apraxia, agnosia, o sea, las alteraciones son en el "tempo", más que en la calidad). El eeg se altera progresivamente: actividad rítmica bilateral de tipo delta, con predominio frontal +/- lentificación del alfa +/- disminución de husos y complejos K e hipersomnia y disminución de REM (o ausencia), quizá por alteración del locus coeruleus y de los núcleos del rafe pontino. No hay hallazgos específicos, a diferencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

-Parkinson: subcortical, la demencia es una manifestación secundaria y aparece lentamente. Eeg: normal, en casos avanzados hay lentificación difusa. Sueño: alteración de los ciclos, disminuye REM, patrón en mitón, aumento de la latencia de sueño, despertares frecuentes, no disminución del tono muscular durante REM, disminución de NREM, o aumento de husos. Cambios postquirúrgicos: actividad delta frontal rítmica y temporal. Levodopa: puede provocar encefalopatía con ondas trifásicas y asterixis.

-Demencias progresivas a varios niveles: Demencia multiinfarto: lentificación difusa con alteraciones focales (útil para diagnóstico diferencial con Alzheimer). Hidrocefalia con presión normal: eeg desde normal hasta lentificación difusa. cisternografía isotópica.