ELECTROENCEFALOGRAFÍA, DEPRESIÓN

Disminución de latencia REM, aumento del porcentaje de sueño REM, aumento de despertar temprano.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, DISTONÍA DE TORSIÓN

Artefacto muscular.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, ELECTROENCEFALOGRAMA PLANO

Término incorrecto desde el punto de vista técnico; la denominación correcta es eeg isoeléctrico, o inactividad bioeléctrica cortical.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, FIRDA

Frontal intermitent repetitive delta activity; brotes delta en el polo anterior en procesos con deterioro neuronal orgánico (progresivo en demencias o encefalopatías y fluctuante en daño neuronal por AVC o arteriosclerosis cerebral).

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, LENTIFICACIÓN

Aparece en:

-Acidosis: lentificación en proporción con el grado de acidosis.

-Síndrome de Addison: aparece lentificación y en crisis addisoniana se produce encefalopatía.

-Adrenoleucodistrofia: delta polimórfico de alto voltaje.

-Pelagra: ondas lentas en secuencias repetitivas de predominio temporal, a veces asimétricas.

-Alzheimer.

-Amnesia global transitoria.

-Trastorno por déficit de atención (+ heterocronía).

-Intoxicación barbitúrica.

-Enfermedad de Batten-Spielmeyer-Vogt-Sjögren.

-Intoxicación por bismuto.

-Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

-Síncopes por vasodepresión o cardioinhibición.

-Enfermedad de Pick.

-Corea de Huntington.

-Parálisis supranuclear progresiva.

-Parkinson.

-Demencia multiinfarto.

-Hidrocefalia con presión normal.

-Disulfiram.

-Eclampsia durante el periodo agudo.

-Hipertermia.

-Electroshock, tras varias sesiones (actividad delta).

-Encefalopatías en general, indicando afectación cortical difusa (+/- focal).

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, LEVODOPA

Puede provocar encefalopatía, con ondas trifásicas y asterixis.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, MÉTODOS DE ACTIVACIÓN

-Apertura y cierre de ojos: el alfa, si aparece, debe ser reactivo y atenuarse con la apertura.

-Hiperpnea: el trazado se lentifica de manera fisiológica en menores de 28 años, aproximadamente, dependiendo de la madurez cerebral y del grado de hiperventilación ansiosa previa, apareciendo theta-delta generalizado; la recuperación debe tener lugar en menos de 45 s aproximadamente; el petit mal puede requerir hasta 5 minutos de hiperventilación.

-Fotoestimulación o estimulación luminosa intermitente o ELI: aparecen respuestas patológicas en la epilepsia mioclónica y fotosensible, neurosis, Klinefelter, privación de sueño, abstinencia alcohólica y al suprimir barbitúricos; la frecuencia más útil es 12-16 Hz, alternando ojos abiertos y cerrados, de hecho, el propio acto de abrir o cerrar los ojos durante la fostoestimulación puede desencadenar la respuesta; se suelen utilizar frecuencias de 1 a 20 Hz (interesa que el estimulador incluya frecuencias en decimales, pues la respuesta fotosensible patológica puede aparecer, por ejemplo, a 8,3 Hz, por poner un ejemplo); con estimulación a bajas frecuencias se provoca la respuesta en la enfermedad de Jansky-Bielchowski, hecho conocido como fenómeno de Pampiglione.

-Privación de sueño: consiste en la reducción del número de horas de sueño de una noche en niños pequeños, o la privación de todas las horas de sueño de una noche en jóvenes o adultos antes de realizar el eeg; esta técnica aumenta la sensibilidad del eeg para la detección de anomalías epileptiformes, debido, supuestamente, a que los mecanismos neuronales inhibitorios de dichas anomalías actúan menos debido al cansancio derivado de la privación de sueño; la privación de sueño se puede combinar con hiperpnea e incluso con un breve registro de siesta, pues el paciente suele entrar en fase 1 en menos de 20 minutos, lo cual permite utilizar la propia entrada y salida de sueño como mecanismo de activación adicional, pues ocasionalmente las anomalías aparecen en dichos momentos, o asociadas a los complejos K, aunque en general cuando aparecen anomalías en estas últimas situaciones referidas también aparecen en vigilia, por lo que, salvo excepción, es suficiente con el registro de vigilia, sobre todo si se utiliza la privación de sueño; la privación de sueño es el mejor método de activación para la epilepsia, y con frecuencia desencadena crisis, e incluso estatus epiléptico en ocasiones, por lo que debe emplearse de manera juiciosa (no debe utilizarse con un encefalópata con mal control de las crisis), y cuando esté indicado de manera cierta por un clínico avezado (no tiene sentido utilizarla si ya hay anomalías intercríticas sin recurrir a la privación de sueño y si el diagnóstico clínico es claro); la gran eficacia del mecanismo de privación de sueño resta interés a técnicas de registro eeg más sofisticadas que el eeg convencional, como puedan ser el holter-eeg, o la polisomnografía, que requieren unos medios humanos y materiales más costosos, y que en la mayoría de los casos no sustituyen a la menos costosa y menos sofisticada privación de sueño, al menos en la experiencia acumulada en este laboratorio; por último, añadir que es práctica común denominar "deprivación" de sueño a la privación de sueño, pero hay que aclarar que el término "deprivación" es incorrecto en español.

-Somnografía como método de activación: tiene utilidad en algunos trastornos del sueño, como pueda ser la narcolepsia (de la que en este laboratorio se ve un caso cada 15 años, aproximadamente), en el que resulta útil la variante de registro conocida como test de latencias múltiples.

-Otros métodos de activación antiguos y ya en desuso: ketamina, cardiazol, bemeguida, indoklon, inducción de hipoglucemia con tolbutamida o insulina, aumento de presión intracraneal con presión de yugulares o maniobra de Valsalva, activación sensorial, inducción de hipertermia, que lentifica el trazado, activación sónica, activación emocional, inhalación de nitrógeno, que disminuye el oxígeno cerebral, ingestión de alcohol.

Comentario: la aplicación de los diversos métodos de activación, en cada caso particular, depende del criterio clínico del médico responsable de la exploración eeg, no siendo sensato ni recomendable la aplicación de un protocolo técnico rígido para la realización de la exploración eeg en lo referente a los métodos de activación (ni en lo referente a ningún otro de los gestos clínicos relacionados con la exploración eeg), sino individualizado para cada paciente, de modo que ante una sospecha fundamentada de petit mal en un niño de, por ejemplo, 6 años, es lógico tratar de provocar las descargas de punta-onda a 3 Hz, si no han aparecido en el trazado basal, con una hiperventilación, incluso vigorosa; en cambio, carece de lógica pretender otorgar valor clínico a la práctica de la hiperventilación en un paciente de, por ejemplo, 78 años, estuporoso, ictérico y con asterixis, con sospecha clínica de encefalopatía hepática por cirrosis, pues con un trazado basal, sin necesidad de emplear ningún método de activación, ni de prolongar excesivamente la exploración eeg, es suficiente para llevar a cabo una exploración eeg completa desde el punto de vista clínico en este otro caso.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA NEONATAL, ESTADIOS

-Estadios según comportamiento:

1: respiración regular + ojos cerrados + no movimiento = sueño tranquilo (NREM).

2: respiración irregular + ojos cerrados + pequeños movimientos = sueño activo (REM).

3: ojos abiertos + alerta pero inactivo.

4: ojos abiertos + movimientos amplios + no llanto.

5: ojos abiertos o cerrados + mucha actividad + llanto.

-En las primeras 24 horas tras el nacimiento predominan NREM y vigilia sobre REM. Si no se puede clasificar en NREM o REM se denomina sueño indeterminado o transicional. Algunos autores denominan sueño indeterminado a la somnolencia (= estadio 1 en el adulto), pero la somnolencia no es un estadio indeterminado, sino parte del estadio 3. La vigilia apenas se puede registrar en neonatos, excepto a veces el estadio 3, que puede aparecer tras una toma, por lo que un recurso útil es pautar el eeg tras la toma.

-El estadio 3, de alerta con actividad motora mínima: presenta eeg similar al del sueño REM, sobre todo la de un REM que siga a un NREM previo; consiste en ritmos theta-delta, en su mayoría de baja amplitud (15-60 mcV), con algunos ritmos en la banda alfa distribuidos difusamente, sin discontinuidad; se distingue del REM por tener ojos abiertos y buscando (scanning) y por el resto del comportamiento y la actividad emg tónica. Algunos neonatos, sobre todo prematuros con disfunciones neurológicas, se duermen con los ojos abiertos. En la fase REM pueden aparecer fases de sonrisa o llanto breves, que pueden dificultar la identificación de la fase REM. El sueño suele seguir a la fase 3 en recién nacidos a término.

-Sueño activo, o REM, o estadio 2: dormido, mucha actividad motora, sobre todo fásica, con algunos componentes afectivos (sonrisa, muecas, llanto); brotes de movimientos oculares rápidos, comúnmente bilaterales; respiración irregular, a menudo con periodos de apnea; disminución del tono, por lo menos en musculatura bulbar, facial y del cuello; otros fenómenos, como cambio en la frecuencia cardíaca y resistencia cutánea, o erecciones peneanas. Es normal en el recién nacido a término iniciar el sueño por fase REM; el eeg de esta fase REM que sigue a vigilia se caracteriza por actividad +/- rítmica, difusa, continua, con theta dominante y algunas frecuencias delta, con voltajes de 50-150 mcV. La fase REM que sigue a NREM consiste en theta-delta entremezclado a menor voltaje (20-60 mcV), distribuidos difusamente y continuamente por el cráneo, con ondas ocasionales más rápidas.

-Sueño tranquilo o NREM o estadio 1: el bebé yace tranquilo, con movimientos sólo ocasionalmente, que recuerdan a un susto (startle); rara vez hay movimientos oculares aislados (single); la respiración es regular; aumenta el tono muscular, el tono muscular es continuo; los sobresaltos o sustos pueden ir acompañados de breves irregularidades respiratorias, y a menudo encabezan (herald) un cambio de estadio. Si todos los parámetros coinciden con fase NREM, una respiración irregular puede reflejar algún problema respiratorio, que debe descartarse para no atribuir causas centrales al hecho.

-En fase NREM se dan dos patrones eeg:

1º: tracé-alternant, que consiste en brotes de 1-6 Hz de ondas de 50-200 mcV mezcladas con ondas agudas, de 4-6 s de duración, separados por un periodo de similar duración de actividad entre los brotes más parecida al patrón de voltaje bajo propio de la fase REM. Al tracé-alternant se le llama también sueño episódico o discontinuo; en recién nacidos a término el tracé alternant muestra buena sincronía entre hemisferios en los periodos entre brotes, pero no entre ondas individuales, salvo por algunos ritmos delta posteriores.

2º: ondas lentas continuas: actividad continua de 50-200 mcV, con tendencia a un gradiente de voltaje con máximo en cuadrantes posteriores; aparenta ser el precursor del sueño de ondas lentas que aparecerá en niños de más edad. Un recién nacido a término suele empezar con un 100% de tracé alternant y apenas ondas lentas continuas; a las 4-5 semanas de vida las ondas lentas continuas ya predominan durante el sueño NREM, aunque pueden seguir apareciendo breves periodos de tracé-alternant hasta las 8 semanas tras el nacimiento.

Fuente: Niedermeyer.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA NEONATAL, GENERALIDADES

En neonatos puede ser preciso alargar la constante de tiempo a 0,25-0,6 para ver las ondas lentas. La madurez del eeg es ontogenética, por lo que se habla de la edad desde la concepción, o conceptional age, o CA, dado que el eeg de un prematuro en la semana 30 con 8 semanas de vida extrauterina es igual de maduro que el de un bebé recién nacido en la semana 38, por poner un ejemplo (ontogenetic schedulling). A partir del eeg se puede estimar la CA de un prematuro sano con una precisón de 1 ó 2 semanas.

En el eeg de niños prematuros aparecen brotes de supresión con largos tramos de silencio, asimetrías interhemisféricas y puntas y ondas agudas.

No se puede distinguir entre vigilia y sueño, ni entre sueño tranquilo (NREM) y sueño activo (REM).

No se pueden definir bien las anormalidades.

En prematuros son característicos los ripples of prematurity o delta brushes, que son brotes de ondas de bajo voltaje a 16 Hz (husos a 14-24 Hz -8-22 Hz en otras series-, y amplitud variable: 20-150 mcV), que se entremezclan con delta a menos de 1 Hz (0,8-1,5 Hz y 50-200 mcV según la serie consultada); son el sello del eeg del prematuro y lo normal es que desaparezcan a término (no son los precursores de los husos del sueño).

En prematuros es característica la clonic chin activity, o jaw jerking o clonus mandibular; puede aparecer en recién nacidos a término, pero sobre todo durante el sueño tranquilo (NREM). El movimiento es similar al del castañeteo de los dientes por frío, y a veces es preciso aclarar a los padres su significado. Las puntas y las ondas agudas pueden ser normales en neonatos prematuros o a término, y deben ser distinguidas de las patológicas.

Seudoalfa: alfa sin distribución topográfica característica del alfa ni reactividad, que suele representar actividad ictal (puede haber seudotheta y seudodelta con significado ictal).

Onda aguda positiva: aparece en prematuros y algunos bebés a término; puede ser normal o anormal.

Fuente: Niedermeyer.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA NEONATAL, ONTOGENIA

-Menos de 29 semanas: no se pueden identificar estadios; periodos de aumento de actividad alternan con periodos de quietud, los movimientos oculares son infrecuentes, la respiración es irregular, son frecuentes el clonus mandibular y las posturas tónicas lentas (que a veces plantean el diagnóstico diferencial con crisis); los movimientos tónicos parecen predominar hasta las semanas 32-34, momento en que comienzan a hacerse más frecuentes los movimientos fásicos; el clonus mandibular puede persistir en bebés mayores, pero sobre todo en el sueño NREM. El clonus mandibular podría ser el equivalente a la succión no nutritiva descrita por Wolff (1968). En ocasiones una mayor actividad corporal y algunos movimientos oculares sugieren una incipiente organización del sueño REM. Eeg en menores de 29 semanas: patrones discontinuos, brotes de frecuencias mezcladas (0,5-14 Hz; 50-300 mcV); a veces puede apreciarse un gradiente antero-posterior; también se entremezclan ondas agudas; actividad de fondo inactiva o de bajo voltaje de segundos a 2 minutos; trazado en definitiva discontinuo (puede seguir así en NREM hasta la semana 34-36). No se debe confundir la discontinuidad con brotes de supresión en REM y NREM en mayores de 34-36 semanas, que son anormales. Ya se ven delta brushes de alto voltaje, incorporados a los brotes de frecuencias entremezcladas. Se ven brotes de ondas theta agudas en regiones temporales. Poca sincronía entre hemisferios menores de 29 semanas CA, y menos sincronía cuanto más prematuro sea el bebé y más discontinuo sea el trazado. Cuando se puede distinguir REM de NREM, la sincronía interhemisférica entre los brotes de trazado alternante disminuye, y aumenta progresivamente con la CA, hasta llegar al 100% a término. El porcentaje de sincronía se puede estimar así: considerando que hay sincronía interhemisférica en los brotes si el comienzo del brote en ambos hemisferios no se distancia más de 1,5 s, y si en ambos hemisferios la duración del brote es más o menos la misma. Mediante esta estimación, se obtiene la siguiente tabla de sincronía interhemisférica:

Porcentaje de sincronía interhemisférica

CA REM NREM

26-28 90-100

29-30 80-100

31-32 70-90 50-70

33-34 60-80

35-36 70-85

37-39 80-100

40-42 100

-A las 24-26 semanas desde la concepción (CA): no se pueden distinguir fases del sueño.

-A las 28-30 semanas: se puede distinguir a veces el sueño activo.

-A las 29-31 semanas: las puntas y ondas agudas temporales pueden ser fisiológicas (y a más edad también, durante el periodo neonatal). Todavía no hay organización cíclica de los estadios, pero ya hay periodos con más movimientos corporales y oculares, y respiración más irregular (REM inicial). La respiración sigue siendo irregular, lo cual impide definir claramente una fase NREM, aunque sí se pueden llegar a ver breves periodos de quietud relativa con respiración regular. En el eeg: periodos inactivos más cortos, delta brushes abundantes (más durante REM; la tendencia opuesta aparece a las 34-36 semanas); más adelante predominan en región occipital, pero a esta CA son difusos y se pueden confundir con theta temporal de alto voltaje, a veces de hasta 200 mcV, algo típico de esta CA.

-A las 32-34 semanas, durante el sueño tranquilo aparece actividad discontinua que alterna con tramos largos de silencio eléctrico; durante el sueño activo hay lentificación difusa irregular continua con ripples y alguna actividad oculográfica; durante vigilia hay actividad lenta continua. A partir de la semana 32 se suelen poder apreciar periodos de quietud en movimientos de ojos y cuerpo que preludian el sueño tranquilo.

-A las 34-35 semanas pueden aparecer puntas y/u ondas agudas frontales (encochés frontales), que pueden ser normales, y pueden persistir más de 4 semanas tras el nacimiento; pueden ser sincrónicas o asincrónicas, y con o sin componente lento; pueden coexistir con trenes de ondas a 2-4 Hz (disritmia lenta anterior); y si son constantemente unilaterales o excesivamente abundantes y persistentes en varios estadios y en registros seriados, se pueden considerar patológicas, sobre todo si aparecen anomalías eeg de fondo y correlación clínica compatible. A las 34 semanas suele predominar el sueño activo.

Los movimientos corporales se van haciendo más fásicos que tónicos, los movimientos oculares tienden a ir apareciendo en brotes. Se va diferenciando REM de NREM. Pueden ir apareciendo epochs cortos de respiración regular. En la emg ya aparece disminución de actividad durante REM. Abundan los estadios transicionales. En el eeg: durante vigilia y REM hay algo de continuidad, aunque siguen apareciendo largos periodos de discontinuidad; predominan las frecuencias en la banda delta (30-120 mcV), con gradiente de organización espacial más claro, con predominio posterior de la amplitud, a menudo con sincronía bilateral; pueden interrumpir la base inactiva al azar; se ven ritmos más rápidos, por ejemplo: el huso de los delta brushes; los periodos de discontinuidad son ya más cortos que en prematuros menores; aumentan las puntas y ondas agudas multifocales, tanto en vigilia como en REM y NREM; empieza la reactividad a estímulos, que suele consistir en atenuación de la base (actividad de fondo, o background), y puede haber otros cambios, sobre todo a más edad; la falta de respuesta a estímulos es un signo desfavorable; abundan los periodos de sueño transicional, más que a más edad, pero no sirven para estimar CA, porque son variables entre niños.

-A las 34-37 semanas: se empiezan a identificar ya los ciclos vigilia-sueño y REM-NREM; en REM predominan movimientos oculares más vigorosos (incluidos los verticales), movimientos corporales fásicos (faciales, de miembros) y disminución del tono emg; en fase NREM, la quietud motora, excepto algunos sustos o sobresaltos y algunos movimientos oculares infrecuentes, se acompaña por periodos más largos de respiración regular; las transiciones REM-NREM son frecuentes o infrecuentes, e impredecibles; si los patrones de las fases, y del eeg, permanecen invariables a partir de la semana 34 es signo de anormalidad en el SNC; en el eeg se van haciendo identificables los estadios: en el REM predomina el patrón continuo con ondas theta-delta mezcladas (20-100 mcV); beta presente con gradiente anterior (delta: máximo posterior); los brotes delta siguen apareciendo, pero ahora son más frecuentes en NREM; en REM van disminuyendo de la 34 a la 37; en NREM aparecen brotes delta (delta brushes) más frecuentemente; persiste la discontinuidad, pero los periodos inactivos son más cortos; menos ondas agudas multifocales entre los brotes, y tienden a aparecer más con los brotes; las ondas agudas frontales son más frecuentes y de voltajes mayores (encochés frontales); comienza el patrón de trazado alternante (que predomina desde la semana 37 hasta postérmino), que reemplaza al trazado discontinuo de prematuros menores; la sincronía del trazado alternante varía desde el 60% de la semana 34 al 80-90% de la 37; reactividad inespecífica a estímulos presente en todas las fases; con los estímulos aparece disminución de la actividad de base, o, menos frecuentemente, aumento de la actividad de base; aumenta la probabilidad de registrar un estadio 3, que, a diferencia del REM, muestra emg activo, y menos delta posterior (y de menor amplitud).

-A las 36-38 semanas, hay patrones difusos de voltaje bajo, lentificación difusa (mayoritariamente delta); brotes de ondas a 10-14 Hz; declinan y desaparecen los ripples. A las 36 semanas suele aparecer el sueño tranquilo, aunque desde la semana 32 se pueden apreciar periodos de quietud de los movimientos de ojos y cuerpo.

-38-40 semanas: cambios cíclicos sueño-vigilia y REM-NREM establecidos, y con patrones eeg diferenciados; los patrones eeg perinatales terminan de aparecer a las 4-10 semanas postérmino ó 44-50 semanas CA.

-A término: durante el sueño tranquilo el trazado es discontinuo (tracé alternant; que es transitorio, consiste en trechos de caída de voltaje y desaparece en un mes; en cambio el patrón en brotes de supresión, que es patológico, es constante, con trechos de supresión de actividad o trazado casi isoeléctrico), con brotes de 1 a 10 s de actividad rápida y lenta mezclada , y descargas agudas y periodos de depresión de voltaje con frecuencias mezcladas de 6-10 s de duración; sin actividad oculográfica, o irrelevante; respiración regular; 2/3 del sueño total; despertares espontáneos: se producen sólo en el sueño activo (futuro REM); el sueño activo ocupa 1/3 del sueño; la vigilia ocupa 1/3 del día; el sueño puede empezar por REM; al cabo de un mes empieza a dominar el REM y a estructurarse el sueño.

Fuente: Niedermeyer.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA NEONATAL, PATOLOGÍA, GENERALIDADES

Interesan los eeg seriados. La mejor correlación eeg-pronóstico se obtiene en el periodo neonatal. El primer registro debería demorarse hasta el 3º día tras el parto, para que el bebé se recupere del mismo.

Es anormal: la asincronía acusada en los brotes en mayores de 36 semanas, la actividad aguda claramente focal (porque la actividad aguda puede ser normal), las ondas agudas positivas en prematuros con hemorragia intraventricular, las ondas agudas focales repetitivas coincidiendo con convulsiones (más frecuentes en parto a término), los patrones desorganizados prehipsarrítmicos en recién nacido a término con episodios ictales breves frecuentes, el trazado isoeléctrico o casi isoeléctrico en casos de daño grave (encefalitis herpética, asfixia, malformaciones, etc.), los trechos de actividad rítmica en frecuencia alfa o beta (actividad epiléptica camuflada y otro problema en SNC).

En niños muy pequeños las crisis pueden ser unilaterales o predominantemente unilaterales, e incluso alternando entre ambos hemisferios, de forma que la actividad eeg puede ir cambiando de morfología y de lado sobre la marcha (esto es casi exclusivo de recién nacidos).

Paroxismos 14/6: puntas positivas durante 1 segundo ó menos, a 14 y/o 6 Hz; se obtienen durante las fluctuaciones entre vigilia y sueño ligero; aparecen en región témporo-parieto-occipital; no suele ser simétrico; salta de un hemisferio a otro; antecedentes de encefalitis, meningitis, anoxia neonatal, TCE; asociación con trastornos de conducta, cefaleas y dolor abdominal en niños, y con antecedentes de TCE. En adolescentes normales también aparecen descargas 14/6 sin correlación clínica, existiendo el nombre de ctenoids para este hallazgo electroencefalográfico.

Fuente: Niedermeyer.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA NEONATAL, PATOLOGÍA, NEONATOS A TÉRMINO

1. Anormalidades en la actividad basal en neonatos a término (es el mejor índice pronóstico):

-Patrón isoeléctrico, o casi isoeléctrico, o inactivo: actividad cerebral menor de 5 mcV, con altas ganancias y gran distancia interelectrodos, que ocurre continuamente a lo largo del registro y que no responde a estímulos. Puede no coincidir con muerte cerebral clínica en algunos casos (a diferencia de los adultos), por lo que es preciso correlacionar el eeg con la clínica en neonatos. Tiene mal pronóstico, excepto en presencia de: barbitúricos, diazepam, drogas depresoras, hipotermia, alteración grave de gases en sangre, o estado postictal. Puede aparecer en diversas circunstancias: hemorragia intraventricular masiva, asfixia (anoxia, déficit circulatorio), meningitis bacteriana, encefalitis herpética, síndromes metabólicos congénitos severos, anencefalia, etc. Puede haber ondas breves de bajo voltaje, con más frecuencia posteriores y puede haber descargas ictales (si quedan restos o islotes de neocórtex con tal capacidad). Los PEAT podrían ayudar a aclarar la irreversibilidad del coma: ausencia de respuesta de tronco en presencia de un patrón isoeléctrico persistente así lo sugeriría.

-Patrón paroxístico, o en brotes-supresión: periodos de inactividad variables (generalmente de más de 10s), interrumpidos por brotes de actividad sincrónicos o asincrónicos. Los brotes de actividad son con más frecuencia de alto voltaje (pueden ser de bajo voltaje), pueden durar de 0,5 s a más de 10 s, y estar formados por ondas lentas irregulares, con ondas agudas entremezcladas o sólo ondas delta de alto voltaje con o sin componentes agudos. No debe confundirse con: el trazado discontinuo de prematuros (que es similar) ni con el trazado alternante del sueño NREM. Se puede distinguir conociendo la CA y porque el patrón en brotes-supresión presenta periodos de inactividad más largos en todos los estadios (REM, NREM y vigilia) y no hay cambios en el eeg con estimulación (aunque haya cambios de comportamiento). En estudios seriados el patrón puede desaparecer a las 42-46 semanas. Puede reaparecer en la infancia tardía, como en el caso del patrón en brotes-supresión que aparece durante el sueño en bebés con espasmos infantiles e hipsarritmia. Puede aparecer el patrón en brotes-supresión unilateralmente en el síndrome de Aicardi (agenesia de cuerpo calloso, coriorretinitis y epilepsia). El patrón unilateral puede aparecer más tardíamente en forma de hemihipsarritmia.

-Patrón de bajo voltaje durante todos los estadios: voltaje menor de 5-30 mcV, en forma más o menos continua en todos los estadios. Si no es totalmente continuo se distingue del patrón inactivo o isoeléctrico por el menor voltaje de éste, y del patrón paroxístico por la ausencia de brotes en el de bajo voltaje. Para confirmar este trazado deben hacerse eeg seriados 3 semanas, y descartar hemorragia subdural bilateral, cefalohematoma, edema de scalp, etc. Pueden aparecer anomalías eeg ictales con un patrón basal de bajo voltaje: depresión postictal, alteraciones tóxico-metabólicas, drogas. La persistencia de este patrón tiene mal pronóstico (con excepciones). No se debe confundir con el patrón de asimetría de la amplitud interhemisférica descrito a continuación.

-Patrón de asimetría de la amplitud interhemisférica: asimetría de voltaje invariable del 50% ó más entre hemisferios. Las asimetrías de voltaje menores del 50%, o transitorias, tienen menor probabilidad de ser patológicas. Si la asimetría del 50% ó más aparece en varios estadios, suele correlacionarse con anomalías estructurales en el hemisferio con el menor voltaje, por ejemplo: hemorragia intraparenquimatosa, quistes porencefálicos, AVC pre o postnatales, tumores intraventriculares, malformaciones congénitas. No se debe confundir este patrón con el de bajo voltaje, ni con cefalohematoma, edema de scalp, ni con errores técnicos (electrodos mal colocados, cortocircuitos, sudor, etc.). Los hematomas subdurales unilaterales grandes que produzcan tal asimetría son raros a esta edad. Puede acompañarse de fenómenos ictales focales (lesión anatómica subyacente), que se describe más abajo.

-Ondas agudas positivas: no se incluyen en el apartado de anomalías ictales porque no siempre se correlacionan con fenómenos ictales. Onda aguda: hemorragia subependimaria, intraventricular, intraparenquimatosa, subaracnoidea. Onda aguda + postpotencial lento: hemorragia subaracnoidea. La mayoría de las veces aparecen en bebés pretérmino. En las semanas 28-32 pueden pueden verse en forma aislada en ausencia de anomalías en el SNC. Pueden aparecer en: hemorragias intraventriculares, otras hemorragias intracerebrales, hidrocefalia, asfixia con leucomalacia perventricular. Si son persistentes sugieren hemorragia intraventricular. Poco valor pronóstico en general.

-Patrón delta difuso: ondas delta difusas casi invariables, con ritmos theta mínimos, presentes en vigilia y sueño, poco reactivo a estímulos. Si persiste más de 2 semanas en recién nacido a término indica mal pronóstico. No se debe confundir con la actividad delta normal en el recién nacido a término. Es un patrón infrecuente.

2. Anomalías eeg ictales:

-Patrones ictales focales o unifocales: descargas focales en forma de trenes de alto voltaje en ondas agudas de origen focal (más frecuentemente rolándicos), y con predominio en hemisferio derecho. Pueden extenderse lentamente a áreas adyacentes o al área homotópica del otro hemisferio, pero sin foco independiente. Frecuencia de descarga: 5-10 Hz. Las descargas tienden a ser monorrítmicas, con una pequeña disminución de frecuencia al final, tan súbita como el inicio. Suelen correlacionarse bien con ataques clónicos focales periféricos. La actividad ictal eeg o clínica no suele implicar daño cerebral focal, sino que pueden verse por ejemplo en: hemorragia subaracnoidea, hipocalcemia precoz o tardía (la tardía infrecuente). Puede haber discrepancia con la clínica, lo cual indica mal pronóstico en niños mayores, y pronóstico incierto en neonatos. Si la actividad basal es normal, este patrón suele tener buen pronóstico en general.

-Patrones ictales seudobeta-alfa-theta-delta focales: puede empezar a alta frecuencia (12 Hz ó más), generalmente con baja amplitud, ó puede empezar a 8-12 Hz y pasar a 4-7 Hz y luego a 0,5-3 Hz. Se pueden combinar de maneras diversas. Si sólo aparece una banda de frecuencia puede resultar difícil identificar el carácter ictal del fenómeno. La expresión periférica puede ser sutil: tónica, mioclónica… Fenómeno ictal tónico implica eeg tipo delta. Fenómeno ictal respiratorio puro (raro) implica eeg con alfa o beta. Pueden verse con frecuencia anomalías de la actividad de base, por ejemplo: postasfixia, síndromes disgenéticos (generalmente mal pronóstico en esta última circunstancia). No se debe confundir con los delta brushes típicos de los prematuros sanos.

-Patrón ictal multifocal con actividad de base anormal: descargas eeg ictales que se originan independientemente +/- simultáneamente en 2 ó más focos (y que no sea dispersión de la descarga focal ni focos en localizaciones homotópicas). La frecuencia puede ser fija o variable. La actividad de base suele ser anormal (también la interictal), por ejemplo: a muy bajo voltaje, o con paroximos de brote-supresión (menos frecuentemente), o con disrupción de estadios (por ejemplo, por labilidad). Ataques clínicos sutiles o clónicos fragmentarios. Es un patrón que suele requerir eeg seriados para su confirmación, y el pronóstico suele ser incierto en numerosos casos.

-Patrón de descarga a baja frecuencia sobre una actividad basal de baja amplitud: la anomalía de base corresponde al patrón de bajo voltaje durante todos los estadios. El patrón ictal consiste en ondas agudas que se repiten, a baja frecuencia (por ejemplo, de 1 Hz). Pueden ser de distribución focal o aparecer en localizaciones independientes. A veces la morfología es característica: morfología dicrótica (onda con dos "jorobas"); no se debe confundir con las ondas lentas que aparecen al comienzo o al final de cualquier otra descarga eeg). Este patrón se correlaciona con daño cerebral, por ejemplo: en casos de asfixia (sobre todo tras hipotensión), tras encefalitis (herpética), meningitis bacteriana postnatal, meningitis vírica prenatal, AVC y menos frecuentemente en casos de enfermedades congénitas del metabolismo en neonatos. Pronóstico malo, como en los patrones en brote-supresión y de bajo voltaje en todos los estadios.

Fuente: Niedermeyer.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA NEONATAL, PATOLOGÍA, NEONATOS PREMATUROS

1. Anormalidades de la actividad de base en neonatos pretérmino:

-Patrón isoeléctrico o inactivo: el diagnóstico acarrea dificultades, en comparación con el recién nacido a término.

-Patrón paroxístico o en brotes-supresión (burst-supression): brotes casi periódicos de delta y theta de alto voltaje, con ondas agudas en todos los estadios y sin respuesta a estímulos. Se debe considerar anormal en CA de 30 o menos. Mal pronóstico.

-Patrones de bajo voltaje en todos los estadios: frecuencias más o menos continuas, menores de 20-50 mcV en todo el registro. Pueden aparecer descargas de alta amplitud. Pueden faltar los delta brushes (disminución difusa o unilateral). Falta de reactividad. Pronóstico incierto.

-Asimetría de amplitud interhemisférica: el hemisferio afectado suele ser el de la menor amplitud. Puede haber fenómenos ictales.

-Ondas agudas positivas: pueden aparecer en prematuros normales. Si persisten en mayores de 32 semanas CA indican anormalidad. Si son muy repetitivas hacen pensar en hemorragia intraventricular o subependimaria. También aparecen en casos de: leucomalacia periventricular (asfixia importante), hidrocefalia no hemorrágica, otro tipo de hemorragias, otro tipo de encefalopatías. Pronóstico: incierto.

2. Anormalidades ictales en prematuros:

-Patrones ictales focales: poco frecuentes, aunque se pueden observan incluso en menores de 32 CA.

-Patrones ictales focales seudobeta-alfa-theta-delta: este patrón no suele verse en prematuros. Episodios con ritmo beta de baja amplitud y actividad de base normal puede verse a veces en ciertos trastornos. No suelen acompañarse de crisis clínicas claras. Descargas ictales de seudodelta focal pueden verse en prematuros con anomalías congénitas y también con encefalopatías adquiridas. Trenes seudoalfa también pueden verse en prematuros con daño cerebral. Tanto el seudodelta como el seudoalfa pueden acompañarse de otras alteraciones eeg. Descargas ictales focales de theta pueden ser más benignas, sobre todo si el resto del eeg es normal para la CA (además, theta agudo temporal es normal en pretérmino entre 29-31 semanas CA).

-Patrón ictal multifocal: se ve con más frecuencia en prematuros que en bebés a término. Los prematuros con ataques frecuentes a menudo presentan este patrón eeg.

-Patrón ictal de baja frecuencia: es frecuente en prematuros con ataques. Es similar al patrón de descarga a baja frecuencia sobre una actividad basal de baja amplitud descrito para neonatos a término, incluidas las ondas dicróticas, que pueden aparecer focalmente, lo cual no debe llevar a confusión con los patrones ictales focales, pues las etiologías y los pronósticos son distintos. Los ataques suelen ser sutiles y difíciles de reconocer durante las descargas eeg. El pronóstico es difícil y precisa eeg seriados.

Fuente: Niedermeyer.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, ONDAS TRIFÁSICAS

Encefalopatía por levo-dopa, Alzheimer, barbitúricos, encefalopatía metabólica.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, PATRÓN MIOCLONUS-DEMENCIA-DESCARGAS TRIFÁSICAS

Creutzfeldt-Jakob, Alzheimer.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, PUNTA-ONDA LENTA

Lennox, Batten-Spielmeyer-Vogt-Sjögren.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, REGISTRO ESTÁNDAR

Calibración y condiciones de registro: se efectúan variaciones sobre este protocolo estándar en función del criterio clínico en cada caso particular.

Calibración: 50 mcV/mm

Filtro de alta frecuencia: 35 adultos, 15 niños, otras opciones según cada caso.

Filtro de bajas frecuencias: 0,5 (constante de tiempo 0,3), otras opciones.

Correspondencias entre filtros de baja y constante de tiempo:

Hz 50 5 1,5 1 0,5 0,16

Cte. 0,003 0,03 0,1 0,16 0,3 0,1

Sensibilidad: 7 ó 10 mcV/mm, otras opciones según cada caso en función del criterio clínico.

Barrido: vigilia: 30 mm/s; sueño: 15 mm/s (a veces también resulta útil intercalarlo durante el registro eeg en el diagnóstico de muerte cerebral).

Montaje recomendado (son suficientes 10 electrodos contando la toma de tierra, y 12 canales): FP1-C3 C3-O1 FP1-T3 T3-O1 FP2-C4 C4-O2 FP2-T4 T4-O2 T3-C3 C3-CZ CZ-C4 C4-T4. Este montaje es útil para niños, adultos y registro de muerte cerebral pues ya garantiza suficiente separación entre electrodos (que amplifica los potenciales patológicos para su mejor detección y caracterización) y con las técnicas actuales de neuroimagen no hay menoscabo en la localización de los focos patógenos por el hecho de usar sólo 10 electrodos para este montaje). Este montaje tiene además la ventaja de ser más intuitivo que otros.

Tipos de registro:

Monopolar, o de Goldmann: unipolar.

Referencia común, average potential de Offner: bipolar con referencia común (en Cz, por ejemplo). Es el que se suele emplear de manera estándar para el registro eeg.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, SUEÑO

Polisomnografía.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA, TIPOS DE ONDAS Y DE ACTIVIDAD

-Actividad normal por edades:

3 meses: actividad occipital a 3-4 Hz, rudimentaria.

4 meses: actividad occipital a 4-5 Hz.

6 meses: actividad occipital a 4-7 Hz, gran ritmicidad, la mayor durante el primer año.

8-12 meses: actividad occipital a 6-8 Hz, menos rítmico, al producirse una aceleración de la maduración cerebral, el voltaje suele ser asimétrico en estos meses, y el registro suele hacerse con los ojos abiertos (ojos cerrados suele implicar que está dormido), la asincronía entre ambos hemisferios empieza a desparecer hacia los 6 meses

1 año: actividad occipital a 6-8 Hz, diferenciación topográfica y sincronía interhemisférica.

2-3 años: actividad occipital a 8-10 Hz, a los 3 años desaparece la actividad occipital menor de 3 Hz, aunque en ocasiones persiste de forma transitoria o continua hasta los 15 años, y en algunos casos esta actividad lenta posterior incluso es reactiva a la apertura de ojos.

6-11 años: alfa inestable (8 años: 9 Hz; 10 años: 10 Hz).

-Alfa: 8-13 Hz, hasta 200 mcV. Bilateral, sincrónica en áreas homólogas. Con la edad disminuye la frecuencia. Con hiperventilación se lentifica el trazado, sobre todo en niños, lentificación que deja de observarse en adultos. La amplitud puede ser menor en la derivación temporal posterior y occipital del hemisferio dominante, hasta en un 50%. Con la senectud disminuye la frecuencia del ritmo alfa en 0,05-0,75 Hz por década a partir de los 60 años. También disminuye la amplitud y aumenta la frecuencia del ritmo beta. La actividad alfa aumenta con los ojos cerrados y disminuye con el aumento de la atención y la concentración, sobre todo visual. Permanece bastante constante toda la vida, pero al llegar a la senectud puede haberse reducido en 2 Hz. La sincronía podría depender de los núcleos talámicos. Puede aparecer con ojos abiertos cuando no se presta atención. Desaparece en la somnolencia y está ausente durante el sueño. Disminuye de amplitud por AVC o insuficiencia vascular cerebral, tumores, etc. Índice alfa: porcentaje de alfa en 100 cm de trazado a 3 cm/s; alfa dominante: 75-100%; alfa subdominante: 50-74%; mixto: 25-49%; raro < 24%. Puede haber atenuación del alfa con ojos abiertos y reaparición con rapidez al cerrarlos (alfa persistente). La ausencia total de atenuación (alfa no reactivo) se considera anormal y un índicador de disfunción cerebral. Asimetría del alfa: artefacto o lesión extensa.

-Alfa variante: alfa puntiagudo, tal vez por la suma de una frecuencia armónica. Característico de la epilepsia. Comentario: se observa con frecuencia.

-Asimetrías: a veces es difícil saber cuál es el lado afectado, o el más afectado de los dos. Por ejemplo: en un niño con delta en un lado y ausencia de delta en el otro durante hiperpnea, el sano es el lado con actividad delta.

-Beta: 14-40 Hz y < 50 mcV. Con barbitúricos: morfología fusiforme a +/- 22 Hz. Desaparece con el sueño.

-Coherencia interhemisférica: en este caso con el término coherencia se hace referencia a la igualdad interhemisférica en algún parámetros, como la amplitud o la sincronía. En este laboratorio se encuentra inadecuado el uso extendido de la palabra coherencia con este significado, y cada vez más extendido conforme se va afianzando entre al naciente terminología técnica aplicable a la cartografía cerebral, que recurre mucho a la palabra coherencia con este significado. En opinión del que esto escribe debería hacerse referencia específica a la amplitud o a la frecuencia, y a su igualdad interhemisférica o a su sincronía respectivamente, no a su coherencia, ya que el término coherencia es preferible reservarlo para la descripción del mantenimiento de una diferencia de fase constante entre potenciales de acción neuronales, ya que este último parámetro podría demostrar ser de cierta importancia en futuras investigaciones y no habría que confundirlo entonces con la sincronía que es coincidencia de fase, no diferencia de fase constante. Amplitud en hemisferio dominante: normal hasta 50% menor que en no dominante. Amplitud en hemisferio no dominante: normal hasta un 10% menor que en el dominante.

En eeg se conoce como coherencia interhemisférica a la sincronía interhemisférica (a pesar de que no ser lo mismo, pues sincronización es coincidencia de fase, y coherencia es diferencia de fase constante, pero este uso está extendido no obstante): refleja madurez bioeléctrica y hay excepciones (ritmo mu).

Según Hagemann (Hagemann D et al. Skull thickness and magnitude of EEG alpha activity. Clinical Neurophysiology 119. 2008. 1271-1280) el grosor del cráneo influye poco en la amplitud del eeg, siendo lo que más influye la propia fuente intracraneal.

-Delta: 0,5-3 Hz.

-Depresión de voltaje en un área localizada: lesión orgánica.

-Electroencefalograma de bajo voltaje: suele ser fisiológico. El no fisiológico puede deberse a aprensión-ansiedad (fisiológico o patológico), TCE, corea de Huntington, insuficiencia vascular vertebrobasilar. No es lo mismo que el trazado casi isoeléctrico o de casi silencio electrocerebral de las hipoxias graves con depresión de voltaje.

Trazado sin alfa o con alfa escaso que aparece brevemente al cerrar los ojos (off effect). 10% de la población sana.

-Labilidad con hiperventilación: suele desaparecer hacia los 21 años, aunque dependiendo de la edad a la que se alcance la madurez cerebral fisiológica. Puede prolongarse la labilidad hasta los 28 años en caso de inmadurez o neurastenia.

-Lambda: ondas evocadas en regiones posteriores al mirar algo, no rítmicas, morfología como la de un potencial evocado visual. Son conocidas como ondas rho o POSTS cuando aparecen en el estadio 1 del sueño.

-Mu: 7-11 Hz, uni o bilateral, sincrónico o asincrónico, persiste con ojos abiertos (diferencia con alfa). Puede aparecer en regiones anteriores. Se atenúa con movimientos del miembro contralateral. Ondas en arcos o peines (comb rythm). Es fisiológico. También se atenúa con movimientos pasivos, reflejos y estímulo táctil, sobre todo de la mano. No se modifica por la actividad mental ni la apertura de los ojos. Es infrecuente que un trazado eeg con ritmo mu sea patológico.

-Onda aguda: onda mayor o igual a 1/12 de segundo, ó menor o igual a 1/5 de segundo. Su morfología es característica: fase aguda rápida ascendente abrupta desde la línea de base; transición abrupta a fase descendente; fase desdendente que rebasa línea de base; fase de recuperación lenta hasta línea de base (lentamente ascendente) y postpotencial lento (ascendente y descendente); en total, tres fases, una rápida y dos lentas; esta morfología es característica y permite distinguir la onda aguda de otros grafoelementos como las thetas agudas (sobre todo en caso de ondas agudas lentas); alguno de los componentes de las ondas agudas pueden quedar ocultos por otras ondas o en ondas agudas degradadas en encefalopatías importantes (por ejemplo, por la lentificación de fondo, que afecta también a las ondas agudas). La morfología de la onda aguda depende de si está localizada en un foco negativo o positivo; dados G1+, G2- y G3+, el foco negativo es G2-, y en este caso la onda aguda tiene la morfología descrita, con las dos ondas agudas determinadas por el registro en G1-G2-G3 (tres electrodos, dos canales) opuestas por la fase aguda (ambas fases agudas apuntando la una a la otra y a G2) y con la morfología descrita; las ondas agudas con foco negativo son las más frecuentes; las ondas agudas con foco negativo aparecen en la disposición G1-, G2+, G3-, focalizadas en G2, y aparecen opuestas por la base de la fase aguda (con las fases agudas apuntando en sentidos opuestos y alejadas de G2, a diferencia de las ondas agudas con foco negativo); las ondas agudas con foco positivo son raras, y además con morfología distinta (monofásicas con fase simétrica, en vez de trifásicas y asimétricas). Las ondas agudas aparecen en epilepsia primaria o secundaria, epilepsia crónica, epilepsia generalizada y epilepsia focal. Aparece en el 50% de pacientes con crisis focales. Las puntas y las ondas agudas occipitales se correlacionan con un elevado número de etiologías, desde fibroplasia retrolenticular hasta estrabismo, pasando por TCE y un largo etc. Los paroxismos occipitales tienden a desaparecer con la edad, por maduración cerebral, y tienen mala correlación con las crisis, a diferencia de los paroxismos en otras áreas. Los focos en áreas de asociación suelen provocar pocas crisis, y en cambio las anomalías intercríticas suelen ser muy abundantes.

-Ondas delta: localizadas o generalizadas, aisladas o en brotes, sincrónicas o asincrónicas, etc. Sufrimiento cerebral, disminución importante de alerta, coma, sueño, organicidad en tumores, demencias orgánicas, etc. reversible o irreversible, estable o progresivo.

FIRDA: frontal intermitent repetitive delta activity; brotes delta en el polo anterior en procesos con deterioro neuronal orgánico (progresivo en demencias o encefalopatías y fluctuante en daño neuronal por AVC o arteriosclerosis cerebral).

Delta focal indica tumor, AVC, epilepsia, TCE, hematoma o alteraciones metabólicas.

-Ondas theta agudas: solas o entremezcladas con ondas theta y/o delta y/o potenciales agudos. Significa irritabilidad neuronal por epilepsia primaria, focal o generalizada, o secundaria a traumatismo, trepanación, tóxicos, arteriosclerosis, neoplasia, migraña, psicosis, etc.

Ondas theta en exceso para la edad, o focalizadas o generalizadas, entremezcladas o no con otros grafoelementos: significa irritabilidad neuronal en epilepsia primaria o secundaria, sufrimiento neuronal focal o difuso, reducción del nivel de conciencia, etc. Theta focal indica lesión orgánica o epilepsia.

-Ondas trifásicas: Alzheimer, encefalopatía por levodopa, barbitúricos, encefalopatía metabólica. La tercera fase es más lenta que la primera fase, y la segunda de mayor amplitud (el conjunto recuerda a la caricatura de la cara de un lobo, con las dos orejas hacia arriba y el hocico hacia abajo, de modo que encontrar ondas trifásicas en un trazado es como "verle las orejas al lobo"). Pueden insinuarse en fase inicial de una encefalopatía y tardar unos días en conformarse totalmente, o no llegar a integrarse del todo su conformación caraterística, y posteriormente pueden desaparecer, y su progresión está en correlación con la progresión de la encefalopatía (de modo que en efecto sería como verle las orejas al lobo).

-Pi: entremezclado con alfa en regiones posteriores a 5 Hz.

-Polipunta: (epilepsia mioclónica).

-Polipunta-onda: epilepsia mioclónica.

-Punta: onda menor o igual a 1/12 de segundo, o menor o igual a 2,5 mm a 30 mm/s.

-Punta onda: aparece en epilepsia generalizada, gran mal, pequeño mal, insuficiencia renal crónica, síndrome de Klinefelter, niños hipercinéticos, etc. Punta onda a 2 Hz aparece en el síndrome de Lennox, y en la encefalopatía crónica residual tras trombosis del seno longitudinal superior.

-Reactividad del alfa a la apertura y cierre de ojos: disminuye en demencia más de lo esperado por la mera añosidad (sucede lo mismo con la fotoestimulación o reacción H).

-Respuesta a la fotoestimulación: estímulos de 1 a 20 Hz durante 5 segundos, con ojos abierto y cerrados. Respuesta de arrastre: potenciales con la misma frecuencia que los del estroboscopio en regiones occipitales. Se observa desde el tercer mes de vida, aunque se puede observar desde el nacimiento. El arrastre suele ser más eficaz cuando la frecuencia de estimulación coincide con la dominante, y es por tanto una forma de conocer la frecuencia dominante si no es fácilmente apreciable en el trazado basal por ansiedad del sujeto, por ejemplo. Respuesta fotomioclónica: aparece con 6-15 Hz y es fisiológica. Abolida con apertura de ojos o con la de uno solo, mientras el otro sigue recibiendo estímulos. Aumenta con la tensión emocional. Consiste en contracciones de cabeza, de párpados, ojos, etc. con puntas correspondientes a emg en el eeg.

-Respuesta fotoconvulsiva: respuesta patológica a la fotoestimulación. Más frecuente a 15 Hz, con ojos cerrados y a 20 Hz con ojos abiertos. Punta onda y polipunta onda bilateral y sincrónica, simétrica y generalizada; puede persistir unos segundos tras el cese del estímulo. Es más frecuente en epilepsia generalizada primaria, y menos frecuente en la epilepsia focal. Puede aparecer hasta en un 2% de sujetos sanos, pero en este caso, la respuesta no persiste tras el cese del estímulo. La apertura y cierre de ojos puede reforzar la respuesta fotoconvulsiva.

-Seudoalfa neonatal: alfa sin distribución topográfica característica del alfa ni reactividad, que suele representar actividad ictal (puede haber seudotheta y seudodelta, también con significado ictal).

-Sigma: 12-15 Hz por 0,2-2 segundos. Sueño, desde fase II.

-Theta: 4-7 Hz. Normal en personas jóvenes en regiones posteriores. La actividad theta puede ser más abundante en mujeres jóvenes. No es reactivo. Porcentaje de actividad theta en jóvenes adultos sanos: 64% (más incidencia en mujeres); 24%, en individuos seniles sanos (y de mayor amplitud que en jóvenes). Aumenta durante procesos mentales.

Theta dominante en vez de alfa en regiones posteriores: variante de la normalidad en individuos sanos, o también propio de individuos "iracundos, entrometidos y agresivos". Parece ser que aparece con más frecuencia en reclusos.

ELECTROLITOS SÉRICOS

Potasio: normal, 2,5-7 meq/l; < 2,5 meq/l ó > 7 meq/l = debilidad; < 2 meq/L ó > 9 meq/l = parálisis flácida, parálisis respiratoria, con músculos extraoculares indemnes, reflejos abolidos o disminuidos, reflejo idiomuscular disminuido o ausente.

Calcio: normal, 7-12 mg/100 ml; hipocalcemia, < 7 mg/100 ml , ocurre en raquitismo, hipoparatiroidismo, disminución relativa del Ca ionizado como ocurre durante hiperventilación; la hipocalcemia cursa con irritabilidad y descarga espontánea de fibras nerviosas sensitivomotoras, con tetania y convulsiones. Hipercalcemia, > 12 mg/100 ml, como en hipervitaminosis D, hiperparatiroidismo, carcinomatosis; cursa con debilidad y letargia (tal vez central).

Magnesio: la hipomagnesemia cursa con debilidad muscular, pues disminuye la liberación de acetilcolina en la placa motora; también cursa con confusión, por depresión del SNC.

ELECTROMIOGRAFÍA DE FIBRA SIMPLE

Esta técnica electromiográfica en teoría podría ser utilizada para un amplio abanico de cuadros clínicos, pero en la práctica clínica en este laboratorio se utiliza casi exclusivamente para trastornos de la unión neuromuscular, y en particular para la miastenia gravis, que es casi el único que se ve en la práctica (y con relativa frecuencia, tal vez un caso cada 2 meses). Esta técnica es útil pero no imprescindible (el diagnóstico, en manos de un médico avezado, suele ser clínico en la mayoría de los casos).

Otro trastorno de la unión neuromuscular citado con frecuencia es el síndrome de Eaton-Lambert, pero en los más de 45000 pacientes explorados en este laboratorio sólo se ha visto un caso confirmado; la paciente presentaba la clínica característica y en este caso se apreció potenciación postetánica del CMAP del 70-220%, en varios músculos, tras tetanización (contracción máxima) de 15-20 segundos; también presentó tres pares con aumento del jitter (95-105 MCD) en extensor común de los dedos. También podría estar indicada la técnica en el botulismo, si se considerase necesario para el diagnóstico. Pero también se ven muy pocos casos de botulismo y su diagnóstico también suele ser clínico.

En la miastenia gravis, además de ser útil para confirmar un trastorno de la unión neuromuscular mediante la demostración de un aumento del jitter en 2 ó más pares de 20 explorados, o en más del 10% de los explorados, puede ser útil para descubrir si el cuadro se generaliza (si en una exploración no aparecía afectación en extensor común de los dedos y en la siguiente sí), o si empeora la fatigabilidad (si en una exploración sólo aparecía aumento del jitter y en la siguiente además aparecen bloqueos). Pero no es necesario explorar por sistema cara y antebrazo, pues es la clínica la que debería indicar el estadio de la enfermedad. Fundamentalmente debería explorarse sólo cara (que es más sensible que antebrazo, aunque sea más difícil de explorar) para confirmar el trastorno, y según la evolución, valorar si habría que repetir la exploración de cara y considerar según el caso si habría que explorar también antebrazo. Como el número mínimo de pares que hay que explorar es 20 hasta comprobar si aparecen 2 ó más con aumento del jitter, si se llevan 5 pares explorados y ya se encuentran 2 alterados no es necesario continuar la exploración hasta completar los 20. Si no hay diferencias entre dos exploraciones emg sucesivas (por ejemplo, si en ambas aparecían 2 pares con jitter aumentado y bloqueos), pero clínicamente hay empeoramiento, debe tenerse en cuenta el empeoramiento clínico como indicador del empeoramiento, no la emg. No obstante, la emg es más sensible que la clínica, pues se puede detectar el trastorno antes de que aparezca la clínica, pues puede no haber fatigabilidad ni debilidad y ser detectable ya el aumento del jitter, pues la debilidad aparece cuando aparecen los bloqueos, que ocurre en una fase posterior al aumento del jitter.

Se han publicado resultados contradictorios sobre qué músculo de la cara es el más sensible para detectar un trastorno de la unión neuromuscular. En unos laboratorios se obtienen mejores resultados explorando el frontal, en otros el orbicular de los párpados. En este laboratorio se obtienen también buenos resultados explorando el piramidal, por su especial riqueza en pares de fibras, además de los otros dos citados.

La emg de fibra simple es considerada excesivamente molesta por al menos el 50% de los pacientes en este laboratorio, siendo rechazada por 1 de cada 100, sin poderse completar suficientemente la exploración en la mayoría de esos casos que la rechazan (frente al rechazo de 1 de cada 2000 pacientes de la emg convencional en este laboratorio –el 50% de los pacientes que rechazan la emg convencional en este laboratorio lo hacen antes de empezar la exploración-). Shook refiere un abandono de la exploración de la emg convencional por parte de 194 pacientes de un total de 5031 investigados en su institución (Shook SJ, Shields R. Patients who quit their electrodiagnóstico examination: Characteristics and implications. Clínical Neurophysiology 119. p 63). Dado lo molesta que es esta técnica de la emg de fibra simple, bastante más molesta que la emg convencional, debería reservarse, en los protocolos diagnósticos neurológicos, para confirmar miastenia, no para descartarla (debería hacerse hincapié en la franca justificación clínica antes de solicitar una prueba tan molesta).

Al mover la aguja, a pequeños trechos, se pueden tocar vasos, con un aumento brusco el dolor causado al paciente, y en estos casos es preciso corregir la posición del electrodo y seguir por otra zona para reducir la molestia.

Criterios para seleccionar un potencial de fibra simple para medición de la magnitud de sus parámetros: la amplitud debe ser mayor o igual a 200 mcV y la pendiente menor o igual a 300 mcs, y el intervalo interpotencial mayor de 100 mcs.

Densidad de fibra: es el número de potenciales de fibra simple que aparecen simultáneamente en pantalla sincronizados (pertenecientes a la misma unidad motora). En personas jóvenes suelen aparecer 1 ó 2 potenciales, y a mayor edad van apareciendo más, lo cual facilita mucho el cálculo del jitter, como es lógico, y así se puede acortar la duración de esta molesta prueba. La densidad de fibra aumenta en ELA, Kugelberg-Welander, AME, siringomielia, polimiositis crónica, Duchenne, denervación-reinervación crónica, siringomielia (en la siringomielia no aumenta necesariamente el jitter), etc. El interés de la densidad de fibra descansa en lo dicho: acelera el término de esta exploración tan molesta; en la práctica no tiene mayor interés en general en este laboratorio, aparte del académico. Los valores descritos de densidad de fibra oscilan entre el valor de 1,16 descrito para bíceps braquial en el rango de 10-25 años y el valor de 3,8 descrito para tibial anterior para mayores de 75 años. Sin embargo en la práctica es frecuente encontrar en musculatura facial, por ejemplo, en orbicularis oculi, valores de 3 ó 4 en personas sanas de más de 40 años, e incluso valores de 5 en personas sanas de más de 70 años, por lo que se cumple una vez más el viejo dicho en neurofisiología: cada laboratorio debe tener sus propios valores de referencia (y habría que añadir: en espera de que las muestras sean lo suficientemente grandes como para ser verdaderamente representativas de la línea que demarca la normalidad).

Además, en la práctica no se suele hacer emg de fibra simple en bíceps, ni en tibial anterior, sino en musculatura facial (orbicularis oculi, frontalis, piramidalis) para el diagnóstico de la miastenia gravis casi siempre, y rara vez por otro motivo (botulismo, Eaton-Lambert); carece de utilidad clínica evidente utilizar esta técnica fuera de los trastornos de la unión neuromuscular citados. Aparte de la musculatura facial, en ocasiones se explora el extensor común de los dedos cuando existe interés especial en determinar el estadio de una miastenia gravis. Otra razón para explorar el extensor común de los dedos sería la imposibilidad de explorar orbicularis oculi (por ejemplo: en caso de intolerancia al dolor del pinchazo en dicha zona, o por ejemplo: en personas muy añosas en ocasiones la musculatura facial está casi atrofiada y resulta inexplorable).

Filtros para emg de fibra simple: 500-10000 Hz.

Potencial de fibra simple, valores normales: normalmente la pendiente es menor de 200 mcs (depende de la proximidad del electrodo y de la velocidad de propagación del impulso a lo largo de la fibra), y la amplitud hasta 25 mV (está en relación con el diámetro de la fibra, y normalmente se encuentra entre 1 y 7 mV). IPI: el intervalo interpotencial normal es de 1 ms, y debe ser mayor de 100 mcs para poder medir el jitter.

Jitter aumentado: trastornos de la unión neuromuscular (miastenia gravis, botulismo, Eston-Lambert, ELA, poliomielitis antigua, distrofia miotónica.

Jitter axonal +/- bloqueo axonal: es preciso registrar simultáneamente 4 fibras para poder observarlo (se observa, por ejemplo, en la enfermedad de Duchenne y en la siringomielia).

Jitter bimodal: situación en la que en caso de detectarse densidad de fibra = 3 (o mayor), dos de los potenciales de fibra (aparte del fijado por el trigger) presentan aumento del jitter. Puede aparecer en: sujetos normales, en el curso de la reinervación. Aumenta si es grande el IPI.

Jitter, valores normales: en músculo frontal, y hasta los 70 años, los valores descritos para el MCD son de 20,4 +/- 8,8 (15,7-29,2), con un límite superior normal en 1 par de 20 (incluso con bloqueos) de 45 (mediana + 3 Sd). El límite en orbicularis oculi para el estimulado es de 30 (aunque en la práctica no ha sido posible en este laboratorio encontrar utilidad clínica a la forma estimulada, a pesar de la literatura al respecto). En músculo extensor común de los dedos: 24,6 +/- 10,6 (16,5-32), con límite superior de 55 (40 en el estimulado). Los valores de otros músculos se pueden consultar en la fuente (Stalberg), pero hasta ahora no se han empleado en este laboratorio en tres lustros de uso de esta técnica. En la práctica se ha visto que los valores citados se ajustan de manera excelente a la realidad clínica (no dan falsos positivos usados de esta manera, y de momento no se ha visto motivo para modificar estos valores aportados por Stalberg, de modo que los valores de referencia utilizados en este laboratorio siguen siendo los descritos por Stalberg). La sensibilidad de esta técnica, utilizada con estos criterios, para la miastenia gravis, está pendiente de ser cifrada cuando se disponga de una muestra que se está preparando. Estos valores son válidos para intervalos entre potenciales (IPI) menores de 4 ms. Si son mayores de 4 ms, se ajusta: si MCD/MSD mayor de 1,25: se toma MSD como valor del jitter; si es menor de 1,25: se toma MCD para el jitter. Si la temperatura intramuscular es menor de 35 ºC, el jitter aumenta 1-3 mcs por grado.

Jitter con bloqueos: aparecen bloqueos cuando el jitter supera los 80-100 mcs (o incluso más, si están afectadas ambas uniones neuromusculares; en general en este laboratorio se aprecian bloqueos con jitter por encima de 100 en la mayoría de los casos). Salvo pocas excepciones el jitter aumenta antes de que aparezca el bloqueo en la emg de fibra simple y la debilidad y la fatiga en la exploración clínica. En mayores de 50 años pueden encontrarse bloqueos fisiológicos ocasionalmente. Esta descripción de Stalberg del comportamiento de la emg de fibra simple descrito en este párrafo se ha confirmado en la práctica tal cual sin excepciones hasta el momento a las reglas que ha establecido Stalberg, por lo que se siguen considerando vigentes.

Jitter estimulado: parece ser que al disminuir la intensidad de estímulo en el músculo denervado, aumenta la latencia de los componentes y van desapareciendo individualmente, y que al disminuir la intensidad del estímulo en la enfermedad de Duchenne desaparecen varios componentes simultáneamente al haber mayor densidad de fibra.

Jitter menor de 5 mcs: indica fragmentación de la fibra (fiber splitting).

En los pacientes con miastenia gravis antiMuSK (+) se dice que la emg de fibra simple tiende a ser normal, es decir, un falso negativo.

Otros hallazgos descritos: dobletes y tripletes en tetania (con hiperventilación, más probables), de modo que el 2º potencial presenta menor amplitud y menor pendiente (mayor rise time) que el primero (esta descripción tampoco parece tener interés clínico en la práctica).

Test del tensilón: una vez detectado un par con bloqueo; 2 mg iv; en 90 s desaparece el bloqueo, en 150 s el bloqueo es intermitente y reaparece el jitter; en 180 reaparece el bloqueo. Al principio se utilizaba esta técnica en este laboratorio, pero hace años que no se considera imprescindible en la práctica, porque si el jitter está aumentado, pues está aumentado.

Fuente: Stalberg E: single fiber emg, macro emg and scanning emg. New ways of looking at the motor unit. CRC Critical reviews in clinical neurobiology. Vol 2, iss. 2. Pp 125-165.

ELECTROMIOGRAFÍA, TIPOS DE POTENCIALES

Calambre: las descargas las forman PUM; 40-200 Hz. Tienen interés en la sospecha de ELA cuando aparecen en músculos de localización infrecuente de los calambres (localización frecuente: abductor hallucis, gemelos; localización infrecuente: pectorales, intercostales, maseteros…).

Descarga miotónica: 10-150 Hz, aumenta con frío. Para no confundirlas con las seudomiotónicas, hay que recordar que las seudomiotónicas no presentan patrón ascendente-descendente (Waxing-waning, aunque a veces no se distinguen tan fácilmente). No obstante, las descargas seudomiotónicas a veces son indistinguibles de las miotónicas, por más que en teoría no debiera ser así. En tal caso, es preciso correlacionar las descargas con la clínica, por ejemplo, en caso de que el único hallazgo sea hipotiroidismo, debe pensarse que se trata de descargas seudomiotónicas; o si presenta el fenotipo de la enfermedad de Steinert, debe pensarse que se trata de descargas miotónicas, sobre todo si son ascendentes-descendentes, abundantes y en diversos grupos musculares; en algunos casos de denervación-reinervación crónicas, pueden aparecer descargas seudomiotónicas indistinguibles de las miotónicas, pero la clínica, y tal vez la distribución de las descargas, pueden orientar a su carácter seudomiotónico, por ejemplo, si están localizadas en un solo músculo en un paciente con sospecha de siringomielia, probablemente estarán en relación con este proceso.

Descarga seudomiotónica: llamada también BRP (bizarre repetitive potentials); 2-80 Hz. Morfológicamente se dice que hay dos tipos.

Tipo 1-: 2-40 Hz, a base de PUM polifásicos; aparecen en Charcot-Marie-Tooth, Pompe, polimiositis y distrofia muscular.

Tipo 2: hasta 80 Hz, a base de potenciales del tipo de las ondas positivas; aparecen en individuos sanos, miopatías (sobre todo son características de la polimiositis), hipotiroidismo (en este laboratorio se ha comprobado con frecuencia en hipotiroidismo), procesos de denervación-reinervación, distrofias musculares, distrofia facio-escápulo-peroneal, denervación lentamente progresiva (también de frecuente observación, y también en denervación severa en general), plexopatía braquial postrradioterapia por CA de mama (esto se ha comprobado también en este laboratorio en algunos casos como hallazgo característico), etc.

Comentario: en la práctica, casi todas las descargas seudomiotónicas son de tipo 2, incluidas las observadas en polimiositis y en distrofias musculares, a pesar de esta descripción clásica. En sujetos sanos, si la exploración se hace detenidamente, con frecuencia se comprueba que las aparentes descargas seudomiotónicas suelen corresponder a la actividad de placa, sin significado patológico. En la práctica las descargas seudomiotónicas pueden llegar a ser indistinguibles de las miotónicas, incluso aparentemente con su fase ascendente y descendente, y muy abundantes, con lo que es especialmente importante la correlación clínica en casos difíciles; por ejemplo, una paciente con atrofia de trapecios y primer interóseo dorsal y marcha basculante, con dificultad para abrir la mano y panículo adiposo abundante que dificulte la identificación precisa de otras atrofias, puede presentar un patrón seudoneuropático o seudomiopático que resulte difícil de identificar clínicamente por su estado crónico de origen remoto; si en este caso se encuentran descargas seudomiotónicas puede ser difícil en la práctica confirmar si se trata de descargas miotónicas o seudomiotónicas, o si el trazado emg es neurógeno o miógeno sin posibilidad de error, por lo que en estos casos difíciles es preferible referir el estado de pérdida crónica de unidades motoras, sin especificar origen neurógeno o miógeno, y referir las descargas como seudomiotónicas, en espera de otras pruebas, como la resonancia magnética, que puede desvelar que se trataba de una severa siringomielia, y no de una miopatía de larga evolución enmascarada por signos seudoneurógenos, ni una amiotrofia espinal enmascarada por signos seudomiopáticos.

A pesar de la utilidad de la emg en general, en algunos casos la situación clínica supera la capacidad de la emg para discriminar entre miógeno y neurógeno, por más que se busque en diferentes grupos musculares, y en tales casos (normalmente pacientes con décadas de evolución sin datos previos), lo más importante es guiarse por la clínica, la sensatez y la prudencia (y la biopsia y otras pruebas complementarias como la resonancia).

Las descargas seudomiotónicas son muy características del hipotiroidismo y de las polimiositis en particular (y de las miositis en general).

Se ha dicho que las descargas seudomiotónicas son útiles para distinguir la plexopatía braquial secundaria a radioterapia, en la que aparecen las descargas seudomiotónicas, de la plexopatía braquial por infiltración del plexo por recaída en el caso del tumor de mama. En la práctica se ha comprobado en varias ocasiones en este laboratorio que esta descripción se ajusta a la realidad.

Fasciculación: irritación radicular, fatiga muscular (deportistas desentrenados), enfermedad de motoneurona, radiculopatía, neuropatía, idiopática, poliomielitis, siringomielia, etc. Diagnóstico diferencial con temblor por escalofrío, y con hipocalcemia (3-5 fases). En la ELA con frecuencia las fasciculaciones, aparte de ser muy abundantes y presentes en muchos músculos de diversos niveles, presentan además carácter neurógeno (por ejemplo, polifasia muy larga, de más de 20 ms, y gran amplitud).

Fibrilación: suelen aparecer más o menos a los 7-25 días tras el daño axonal (aparentemente, cuanto más corto el nervio afectado, menos tarda en aparecer, pero este extremo está pendiente de confirmación); la frecuencia es de unos 1-30 Hz; su duración de alrededor de 1-5 ms y la amplitud de 20-1000 mcV. Disminuyen con el frío. Los potenciales de fibrilación tienen una excelente correlación con la clínica en la práctica. Se ha dicho que existe la posibilidad de observar fibrilaciones sin significado patológico en pedio (Morgenlander J C, Sanders DB: Spontaneous emg activity in the extensor digitorum brevis and abductor hallucis muscles in normal subjects. Muscle and Nerve 1994; 17: 1346-47) pero este extremo nunca ha sido observado en este laboratorio tras miles de exploraciones (más de 45000, probablemente), y no ha sido observado, además, ni una sola vez, lo cual lleva a preguntarse si no habrán tomado por fibrilaciones a otro tipo de potenciales, y si no habrán subestimado la situación clínica de dichas personas en el caso de tratarse de verdaderas fibrilaciones. Esto es importante porque se está extendiendo la idea de que es posible encontrar fibrilaciones en pedios normales, e incluso tal vez en otros músculos, y podría ser falsa y por tanto llevar a errores diagnósticos. La sensatez y la prudencia son fundamentales.

Se observan tanto en procesos neurógenos (por desconexión del músculo que fibrila de sus axones –en procesos neurógenos lentos y progresivos, como en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, suelen descargar a frecuencia lenta-) como miógenos (distrofias musculares –en estos procesos, las fibrilaciones suelen descargar a frecuencia lenta, por ejemplo, en la enfermedad de Duchenne-, miositis –fibrilaciones muy abundantes-, miopatías graves con destrucción muscular activa –como en miopatía esteroidea grave-). En las lesiones de nervio radial, las fibrilaciones en extensor común de los dedos suelen ser extraordinariamente abundantes y a gran frecuencia (también se ha observado que el trazado de máxima contracción en este músculo es más rico y con más frecuencia, con mayor sumación temporal, que en otros músculos). Resulta difícil distinguir las fibrilaciones en musculatura facial, en lengua y en esfínter anal, pero es posible cuando son abundantes.

Según Thesleff las fibrilaciones y ondas positivas reflejan la irritabilidad de las fibras nerviosas denervadas, siguiendo la ley de Cannon y Rosenblueth (Thesleff S, Sellin LC. Denervation supersensitivity. Trends Neurosci 1980; 4: 122-126).

Mioquimia: en casos de mioquimia se han descrito dobletes, tripletes, brotes a 40-150 Hz, brotes a 12-30 Hz y 100-300 mcV, etc. Se ha dicho que no se detiene con los movimientos voluntarios. Causas: compresión de nervio periférico, plexopatía, radiculoneuropatía. Diagnóstico diferencial: esclerosis múltiple, tumores de TE, parálisis de nervio facial, espasmo facial, sincinesias, etc. En la práctica, la mioquimia suele consistir en lo que parece ser actividad muscular parecida a fasciculaciones, pues no se ha visto esa actividad del tipo del saco lleno de gusanos de las descripciones clásicas de mioquimia. Y en casi todos los casos de mioquimia vistos, se ha tratado de mioquimia facial, y se ha encontrado en relación con una esclerosis múltiple a fin de cuentas en la mayoría de los casos.

Neuromiotonía: descargas a 100-300 Hz, que no ceden con la actividad voluntaria.

Ondas positivas: suelen durar de 3-15 ms, y su amplitud suele oscilar entre 20-500 mcV. Puede aparecer alguna onda positiva aislada al final de la actividad de inserción en condiciones normales (ó 2 e incluso 3).

Potenciales de inserción: la actividad de inserción normal suele durar hasta unos 300 ms. El aumento de la duración de la actividad de inserción puede indicar denervación, polismiositis, miotonía, Duchenne, calambres, irritación radicular, etc. Puede consistir en un tren de ondas positivas. La disminución de la actividad de inserción puede indicar atrofia, parálisis hiperpotasémica, metabolopatías, denervación avanzada, miopatía, etc.

Potenciales de placa motora: los hay de dos tipos: ruido de placa (MEPP), se produce por la suelta de cuantos de acetil-colina; son potenciales negativos (una deflexión hacia arriba) de alrededor de 0,2-2 ms y 1-100 mcV; potenciales trifásicos (EP spikes) se producen por irritación de la placa (se supone que con la punta del electrodo de emg) y miden alrededor de 3-5 ms y 100-500 mcV, y baten a unos 5-50 Hz; los EP spikes probablemente son potenciales de fibra simple por estimulación mecánica de electrodo en las terminaciones nerviosas intramusculares, y pueden consistir en una deflexión hacia arriba y otra hacia abajo (difásicos), una hacia arriba, otra hacia abajo y otra hacia arriba (trifásicos) o una hacia abajo y otra hacia arriba (difásicos; éstos se pueden confundir con las fibrilaciones por su forma, pero no por su frecuencia y patrón de barrido, que es más regular e inagotable, mientras que las fibrilaciones son agotables e irregulares, recordando al ruido de "un huevo mientras se fríe", aparte de que crepitan con un ruido de menor intensidad que el producido por los EP spikes).

Potenciales de unidad motora: la polifasia aumenta con la disminución de la temperatura, y también disminuyen así la amplitud de los PUM, y aumenta su duración. La duración depende de las fibras a +/- 1 mm.

Criterio para medir PUM con el trigger: pendiente menor de 0,5 ms (0,1-0,2).

Frecuencia de descarga de una unidad motora/nº de UM reclutadas < 10: esta es la cifra normal para esta operación de cálculo; esta cifra aumenta en la ELA, por ejemplo (en este laboratorio no se utiliza esta cifra prácticamente nunca, aunque sí se usa en otros laboratorios).

Fuente para la descripción estándar internacionalmente aceptada en lo referente a los PUM: Stalberg E, Andreassen S, Falck B, Lang H, Rosenfalck A, Trojaborg W: quantitative análisis of individual motor unit potentials: a proposition for standadized terminology and criteria for measurement. Journal of Clinica Neurophysiology. 1986, 3: 313-48.

Tétanos y síndrome del hombre rígido: las descargas se deben a desinhibición medular.

Tetania: descargas de dobletes, tripletes, o más.

ELECTRONEUROGRAFÍA

Las primeras electroneurografías motoras con objeto clínico, hechas a enfermos, las llevaron a cabo Hodes, Larrabee y German en 1948. Los primeros estudios de conducción sensitiva datan de 1949 (Dawson y Scout) y con aplicación clínica en 1958 (Gilliatt y Sears).

Las velocidades de conducción son menores en lactantes, alcanzándose cifras de adulto entre los 2 y 4 años de edad.

En la actualidad está aceptado internacionalmente que la palabra electromiografía englobe ya también a la electroneurografía (American association of Electrodiagnostic Medicine. Guidelines in electrodiagnóstico Medicine. Muscle and nerve 1992; 15: 229-253), pues suelen hacerse una y/u otra en la práctica, y, en el fondo, el estado de una electroneurografía suele indicar cómo será el resultado de una electromiografía, y viceversa.

ELECTRO-OCULOGRAMA

Se registra con dos canales; electrodos activos en el ángulo externo de ambos ojos, electrodos referenciales en entrecejo; el paciente mira a derecha e iquierda, con lo cual se obtiene una onda, al variar el campo del dipolo formado por la retina, que es electronegativa, y el polo anterior del ojo, que es electropositivo, al moverse el ojo con respecto a los electrodos fijos. En esta onda obtenida se calcula el índice de Arden: amplitud máxima fotópica (pico a pico)/amplitud mínima escotópica X 100. Valor normal: 170-180; subnormal: 130-160; anormal: 110-130; apagado: < 110. Primero se registra en condiciones escotópicas, manteniendo al sujeto a oscuras durante 20 minutos previamente; la amplitud aumenta hasta un 50% a los 5 minutos tras volverse a condiciones fotópicas (electro-oculografía dinámica), lo cual no se produce en caso de existir degeneración tapeto-retiniana. Se registra con dos canales, con una ganancia de 200 mcV/d, filtros a 3 Hz-10000 Hz y barrido de 500 ms/d.

Comentario: esta técnica de valoración funcional de la retina es poco sensible y poco específica, presenta numerosos falsos positivos y falsos negativos, tantos que en este laboratorio, aun habiéndola practicado en cientos de pacientes, se considera desechada. En su lugar se dispone del electrorretinograma. Como ocurre con otras técnicas neurofisiológicas, tiene interés histórico, pero carece de interés clínico en la actualidad. Sin embargo en diversos textos se la considera específica de algunos procesos, e indicación imprescindible para el diagnóstico, como en la distrofia viteliforme de Best, cuando lo recomendable en este caso es hacer un fondo de ojo, no un electro-oculograma, de acuerdo con la experiencia acumulada en este laboratorio con esta técnica.

ELECTRORRETINOGRAMA

Características de la respuesta de la retina:

Vía nerviosa: fotorreceptores >>> células bipolares (2º orden) >>> células ganglionares >>> cuerpo geniculado lateral >>> etc.