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Anomalías óseas congénitas (página 4)




Partes: 1, 2, 3, 4


§ Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT) - procedimiento de imágenes diagnósticas que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

El pie afectado puede ser flexible, y se lo denomina "pie zambo posicional". Este tipo de pie zambo flexible se produce debido a la posición del bebé en el útero. Sin embargo, se puede colocar fácilmente en una posición neutra (no curvada) en forma manual. El verdadero pie zambo, en cambio, es rígido y muy difícil de manipular.

Los síntomas del pie zambo pueden parecerse a los de otros trastornos médicos del pie. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

4.5. TRATAMIENTO

El tratamiento específico para el pie zambo será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

· la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

· la gravedad del trastorno

· la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

· las expectativas para la evolución del trastorno

· Su opinión o preferencia.

El objetivo del tratamiento es enderezar el pie para que pueda crecer y desarrollarse normalmente. Entre las opciones terapéuticas para lactantes podemos mencionar:

a)tratamiento no quirúrgico

Existen varios métodos de tratamiento no quirúrgico para los bebés que tengan pies zambos. Entre estos métodos se encuentran la manipulación en serie, el uso de férulas y vendajes, la fisioterapia y el entablillado, así como el uso de una máquina que ofrece movimiento pasivo continuo. Un tratamiento no quirúrgico debería ser la primera opción de tratamiento para los pies zambos, independientemente de la gravedad de la deformidad.

Debido a que el pie zambo puede volver a aparecer, se utilizan aparatos ortopédicos (abrazaderas) durante varios años para evitar la reincidencia. Al principio, las abrazaderas se deben usar durante 23 horas al día y hasta 3 meses, y luego durante la noche durante 2 a 4 años.

b)cirugía

Puede ser necesario el tratamiento quirúrgico de los pies zambos en los siguientes casos: cuando el tratamiento no quirúrgico no logra corregir la deformidad, o cuando la deformidad reaparece y no responde al tratamiento no quirúrgico. El procedimiento quirúrgico específico y el alcance de la cirugía dependerán del tipo y alcance de la deformidad. Después de la cirugía, se pueden usar alambres quirúrgicos, ganchos y/o yesos para mantener la posición correcta del pie hasta que se corrija. También puede ser necesario entablillar durante varios meses o incluso algunos años después de la cirugía.

5. PIE PLANO CONGÉNITO

5.1. DEFINICIÓN

Es una deformidad no muy frecuente, pero representa la deformidad más grave del pie. Fue descrita por HENKEN en 1914 y en un 50% de los casos se asocia a otras deformidades en diferentes órganos o sistemas.

Es deformidad caracterizada por:

o Su etiología y patogenia es desconocida

o coexistir en un 50% de los casos con otras anomalías

o Diagnóstico clínico sencillo

o Tratamiento complejo.

Figura 1.56. Pie Plano Congénito

5.2. CAUSAS

Es desconocida y se han propuesto diferentes hipótesis:

· Compresión intrauterina por un oligohidramnios.

· Detención del desarrollo embrionario

· Origen neurológico.

· Origen neuromuscular

· Origen genético con diferente penetración y formando parte de síndromes complejos.

5.3. ANATOMÍA PATOLÓGICA

Se trata de una deformidad contraria al pie cavo formando los huesos tarsianos una angulación de vértice plantar. Las alteraciones se encuentran a varios niveles:

a) Anomalías óseas y articulares, con el escafoides desplazado en el dorso del astrágalo, sobre el cuello y estando éste deformado en forma de cuña con hipoplasia de su mitad plantar.

b) Alteraciones ligamentosas, estando menos desarrollados los ligamentos de la cara medial y plantar, tal como el ligamento deltoideo o medial del tobillo y el calcáneo- escafoideo. Los ligamentos dorsales y externos están hipertróficos y acortados.

c) Alteraciones músculo-tendinosas con retracción del tríceps, tibial anterior, extensores de los dedos y peroneo lateral largo.

5.4. DESCRIPCIÓN

El pie presenta una superficie plantar convexa, formando una deformidad del pie en mecedora o secafirmas y palpándose el astrágalo en la cara medial y plantar del pie. El retropié o calcáneo está en fuerte equino y valgo con una intensa retracción del tendón de Aquiles, mientras el antepié está en fuerte flexión dorsal. Mirando el pie por su cara plantar se observa un signo inequívoco de esta deformidad y es la desviación del antepié en abducción.

La deambulación del niño no se retrasa, pero la marcha se hace dificultosa por no apoyo del talón en el suelo y la intensa desviación en valgo que presenta.

La deformidad es intensamente rígida a todo intento de manipulación.

5.5. TRATAMIENTO

El fin del tratamiento es restablecer las relaciones entre el astrágalo, escafoides y calcáneo. Para ello existen gran cantidad de técnicas publicadas en la literatura. Actualmente se recomienda:

En la etapa precirugía, durante los primeros meses de vida pueden utilizarse yesos correctores seriados con objeto de intentar elongar los tejidos acortados (piel, tendones, etc.) pero no es posible obtener la corrección total.

6. PIE CAVO

6.1. DEFINICIÓN

Esta denominación se refiere a la exageración del arco longitudinal como consecuencia de la presencia de un equino del antepié respecto al retropié. El retropié puede estar en varo, neutro o valgo.

Figura 1.57. Pie Cavo

6.2. CAUSAS

Puede ser de origen:

a) Neuromuscular(50-60% de los casos) y es la causa más frecuente y provoca un desequilibrio en la musculatura intrínseca y extrínseca del pie. Puede obedecer a las siguientes causas:

ü Lesiones de N. periféricos, tal como Charcot-Marie-Tooth, polineuritis.

ü Lesiones astas anteriores medulares, como mielomeningocele, poliomielitis

ü Lesiones haces espinocerebelosos, tal como la ataxia de Friedrich

ü Síndromes piramidales y extrapiramidales, tal como la parálisis cerebral

ü Tumores medulares

b)Congénito,acompañando a secuelas de pie zambo o a la artrogriposis

c) Idiopático, aquéllos en los que no se descubre causa alguna pero se sospecha puedan ser parálisis mínimas no detectables.

6.3 TIPOS

Existen diferentes tipos que reciben diferente denominación:

§ Cavo simple o Plantaris, se trata de la presencia de un equino de antepié con caída en flexión plantar del primero y quinto metatarsianos y retropié neutro o valgo. Es por debilidad de los dorsiflexores y presencia de un músculo tríceps insuficiente.

§ Cavo varo, en el que el equino de antepié es asimétrico presentando más caída o flexión plantar en el I metatarsiano que en el V metatarsiano. Se produce por la presencia de un músculo tibial anterior débil. Siempre existe un varismo de retropié. Para averiguar si la deformidad es rígida se realiza la prueba o test de COLEMAN consistente en apoyo del pie dejando sin apoyo al primer metatarsiano. Si con ello aparece el valgo de retropié es que la deformidad se limita al antepié y el tratamiento debe ir dirigido a cirugía en esta región.

§ Calcáneo cavo,producido por una parálisis del músculo tríceps (secuelas de polio o espina bífida) que hace que el calcáneo se verticalice y se produzca un pie cavo posterior conocido como pie en pistola.

6.4. DIAGNÓSTICO

Los pacientes suelen acudir por presentar problemas con el calzado, notar frecuentes fallos de tobillo o dolor bajo las cabezas metatarsianas (metatarsalgia).

*Exploración.- Deben investigarse antecedentes familiares, realizar un balance muscular, examen neurológico, examen electrodiagnóstico y solicitar radiografías de raquis para descartar patologías neurológicas asociadas.

7. PIE CALCÁNEO VALGO (PIE TALO)

7.1. DEFINICIÓN

Es de los más frecuentes de este grupo de deformidades. Hay dos tipos con diferente pronóstico:

o Pie calcaneovalgo postural, más frecuente.

o Pie calcaneovalgo paralítico (meningocele, mielomeningocele)

El primero de ellos se produce por una mala posición fetal y es producido por excesiva presión uterina, siendo más frecuente en primíparas. El segundo es frecuente en niños con mielomeningocele cuando quedan afectas las raíces sacras y queda el músculo tríceps paralítico.

Figura 1.58. Pie Talo

7.2. DESCRIPCIÓN

Es muy llamativa la deformidad. El pie está en flexión dorsal máxima, muchas veces contactando su cara dorsal con la cara anterior de la tibia. Existe además un intenso valgo del retropié (calcáneo). Las estructuras dorsales, incluida la piel están francamente acortadas y puede ser uni o bilateral. No obstante, pasivamente es posible mediante unas manipulaciones suaves conseguir la flexión plantar aunque esté limitada en un comienzo.

Conviene descartar su asociación con: incurvación posterolateral de la tibia, mielomeningocele o luxación congénita de cadera.

7.3. TRATAMIENTO

En casos ligeros bastan manipulaciones pasivas forzando la flexión plantar y en casos intensos se utilizan yesos correctores seriados con cambio semanal o cada 2 semanas hasta conseguir de forma paulatina la deformidad.

En caso de pies talos paralíticos el tratamiento será ortesis correctoras, transferencias músculo-tendinosas y cirugía estabilizadora tipo triple artrodesis.

8. PIE EQUINO VARO

8.1. DEFINICIÓN

Consta de la combinación de cuatro deformidades: equino, varo, adductus y supinado. Las dos primeras refiriéndose a la situación en la que se encuentra el retropié y las dos últimas a las del antepié.

Se produce con una frecuencia del 1-2 por cada mil recién nacidos vivos y es más frecuente en niños que en niñas, aunque en estas últimas suelen ser tipos más graves. Es bilateral en un 50-60% de los casos.

Figura 1.59. Pie Equino varo

8.2. CAUSAS

Es desconocida y parece ser que lo más admitido es que su origen es hereditario de origen genético y con diferente tipo de penetración. No obstante se han enunciado diferentes hipótesis:

· Considerada como una detención del desarrollo del pie (Hüter y Böhm 1929)

· Anomalía en la inserción músculotendinosa (Ippolito y Ponseti 1980)

· Anomalía muscular con desproporción entre fibras tipo I y II (Isaacs 1977)

· Defecto mesodérmico (Shapiro y Glimcher 1979, Irani y Sherman 1963)

Recientemente Bensahel (1994) piensa que su origen es extrínseco, es decir que sus causas son ajenas al pie y cree que el menor espacio en la cavidad uterina, oligohidramnios y la postura fetal influyen para que exista menor movilidad fetal de los miembros inferiores, quedando el pie en equino-varo-adductus. Esta posición fija hace que se produzca una alteración del balance muscular.

8.3. DESCRIPCIÓN

El pie presenta unas características típicas como son el que se trata de un pie pequeño de tamaño con el retropié o talón en varo y el antepié en adductus y supinado. En el borde externo la piel es atrófica y en el borde medial no se palpa la cabeza astragalina. El volumen de la pantorrilla está disminuida, atrófica y destaca cuando el niño es algo mayor. Un 50% de los casos la deformidad es bilateral.

Hay que descartar otras anomalías que pueden ir asociadas tales como artrogriposis, mielomeningocele o luxación congénita de cadera.

8.4. TRATAMIENTO

El tratamiento debe iniciarse precozmente, si es posible en los primeros días del nacimiento y nunca catalogar un pie como rígido sin haber realizado previamente tratamiento conservador mediante manipulaciones suaves.

§ Tratamiento Ortopédico.-Dicho tratamiento consta de:

ü Manipulaciones suaves que van dirigidas hacia el estiramiento de los tejidos blandos retraídos e intentando reducir el escafoides hacia la cabeza astragalina.

ü Inmovilización en vendaje adhesivo o bien enyesado, según el grado de rigidez que presente y cambiándolo cada semana.

ü Una vez alcanzada la corrección de las deformidades (2 meses) proseguir con la inmovilización durante 3 meses adicionales.

ü Dispositivos ortopédicos tales como férula de Denis-Brown, CRS, Seringe para mantener la corrección hasta la edad de marcha.

9. METATARSO ADDUCTUS, METATARSO VARO

9.1. DEFINICIÓN

Es una deformidad limitada al antepié y que consta de dos deformidades asociadas, adductus de los metatarsianos y ligera supinación. El retropié es totalmente normal. Se produce con una frecuencia del 1% de los recién nacidos vivos y es ligeramente más frecuente en niñas. Es una deformidad benigna.

Figura 1.60. Metatarso Varo

9.2. CAUSAS

Su etiología se ha relacionado con una inserción anómala del tendón del Tibial Posterior en el I metatarsiano que lo desvía en aducción y supinación.

9.3. DESCRIPCIÓN

La deformidad está presente desde el nacimiento, adquiriendo el pie mirándolo desde la planta una forma de habichuela. Borde externo convexo y el interno cóncavo y en su parte media un pliegue en la piel. El retropié no presenta deformidad alguna. El dedo gordo se separa del segundo dedo por el predominio del músculo aductor.

Bibliografía

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  2. ML Martínez-Frías, E Bermejo Sánchez, E Rodríguez Pinilla, A. Villa. Bajo peso al nacimiento como una indicación más para el estudio cromosómico. Editorial Panamericana, México D.F.
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Consultado Julio 12, 2008.

  1. Dr. Manuel Piloto Morejón,1 Dra. María I. Sanabria Chocontá2 y Dr. Reinaldo Menéndez García3. DIAGNÓSTICO PRENATAL Y ATENCIÓN DE LAS MALFORMACIONES

CONGÉNITAS Y OTRAS ENFERMEDADES GENÉTICAS

2001. Rev Cubana Obstet Ginecol 2001;27(3):233-40 Disponible en: URL:http://scielo.sld.cu/pdf/gin/v27n3/gin11301.pdf, Consultado Julio 12, 2008

ANEXOS

ANEXO I

Revista Cubana de Ortopedia y Traumatología

ISSN 0864-215X versión impresa

Rev Cubana Ortop Traumatol v.12 n.1-2 Ciudad de la Habana ene.-dic. 1998

Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País". Ciudad de La Habana.

Anomalías congénitas de la mano: análisis exploratorio de los datos

DR. NELSON CABRERA VILTRES, DRA. TANIUSHKA A. MIRANDA LOURO, DR. LUIS OSCAR MARRERO RIVERÓN, DRA. XIOMARA REMÓN DÁVILA Y DR. EMILIO CRUZ SARMIENTO

Cabrera Viltres N, Miranda Louro TA, Marrero Riverón LO, Remón Dávila X, Cruz Sarmiento E. Anomalías congénitas de la mano: análisis exploratorio de los datos. Rev Cubana Ortop Traumatol 1998;12(1-2):47-51.

Resumen

Se realizó un estudio retroprospectivo de 86 pacientes ingresados en el Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País" entre enero de 1990 y diciembre de 1994, por presentar anomalías congénitas de la mano.

De estos pacientes, 47 (54,65 %) pertenecían al sexo masculino y 39 al femenino; 29 pacientes presentaban anomalías bilaterales, por lo que el cómputo total de manos ascendió a 115. El 83,72 % de los pacientes se trataron antes de los 3 años de edad. La anomalía más frecuente fue la sindactilia (48,83 %). Fue necesario un promedio de 3 intervenciones quirúrgicas para lograr una mano funcional. Ciudad de La Habana aportó el 46,51 % del total de afectados.

Descriptores DeCS: DEFORMIDADES CONGÉNITAS DE LA MANO/cirugía.

Las anomalías o deformidades de la mano son afecciones que se presentan de diferentes formas. Deformidad, por definición, es la alteración de la forma de un órgano o parte de éste a consecuencia de lesiones tróficas, traumatismos o vicios funcionales ocurridos en el feto en vías de desarrollo (congénitas) o en el individuo adulto (adquiridas).

Dentro de las anomalías se observan muchas combinaciones extrañas como presencia rudimentaria, ausencia total o parcial de una parte, duplicación, sinostosis, dislocación, contracturas y otras, motivo por el cual el tratamiento se torna extremadamente complejo, constituyendo en algunos casos verdaderos retos difíciles de vencer, que pueden traer como consecuencia -en más de un caso- resultados no satisfactorios.

La mano es un órgano muy pequeño pero estructuralmente muy complejo, cualidades que provocan una elevada incidencia de anomalías congénitas altamente incapacitantes en muchos casos, no obstante, la mano continuará siendo el órgano fundamental de trabajo del hombre, por lo que lograr su buena función en forma temprana constituye un objetivo primordial.

Métodos

Se realizó entre enero de 1990 y diciembre de 1994 un estudio longitudinal retroprospectivo de 86 pacientes ingresados en el Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País" por presentar anomalías congénitas en la mano (115 manos).

Se analizaron las variables sexo, edad, raza, diagnóstico, localización de la afección, edad a la primera consulta y al acto operatorio, número de intervenciones quirúrgicas y provincia de procedencia.

La incidencia de anomalías congénitas de la mano se determinó utilizando la siguiente fórmula:

Incidencia = Nº de casos nuevos tratados/Total de casos tratados *1000

Discusión

La composición por edades (fig. 1) nos muestra que 82 pacientes (95,34 %) fueron atendidos antes de los 10 años de edad, hecho que concuerda con las estadísticas de Simün y que es representativo de la gran accesibilidad y cobertura de nuestros servicios médicos.

Figura 1
FIG. 1. Edad a la primera consulta.

Las anomalías congénitas de la mano se presentan con mayor frecuencia en el sexo masculino, llegando en ocasiones a existir una relación de 2:1. En nuestro estudio 47 pacientes eran masculinos y 39 femeninos (fig. 2).

Figura 2
FIG. 2. Distribución según sexo.

La figura 3 muestra la distribución de los casos según el color de la piel; aproximadamente tres cuartas partes pertenecen a la raza blanca (74,41 %). Por el alto grado de mestizaje de la población cubana es difícil establecer las diferencias raciales, no obstante la distribución observada está en correspondencia con las características étnicas de nuestra población.8 Además, excepto para la polidactilia no existen pruebas suficientes ni diferencias significativas para establecer categóricamente el predominio racial.

Figura 3
FIG. 3. Distribución según color de la piel.

Según la frecuencia de aparición (fig. 4) en primer lugar aparece la sindactilia (42 pacientes; 48,83 %), seguida de la mano zamba (10 pacientes; 11,62 %), las bridas constrictivas (8 pacientes; 9,30 %). En cuarto lugar aparece la polidactilia (6 pacientes; 6,97 %), le siguen en orden decreciente la macrodactilia, la clinodactilia, la agenesia de los dedos, el pulgar bífido, el dedo en resorte, la mano hendida y las deformidades en aducción y flexión del pulgar.

Figura 4
FIG. 4. Diagnósticos.

Al nivel internacional se considera a la sindactilia como la más frecuente de las anomalías congénitas de la mano nuestro estudio coincide con lo antes expuesto, no obstante, Borbolla plantea que la anomalía más encontrada en recién nacidos cubanos es la polidactilia.

De forma general se observó predominio de la localización derecha, seguida de la izquierda y la bilateral. Si tenemos en cuenta que la inmensa mayoría de nuestra población es diestra, entonces, es cada vez más necesario obtener una rápida y útil incorporación del paciente a la sociedad.

La sindactilia fue la única anomalía en la que la mayoría de los casos se presentaron en la mano izquierda y de forma unilateral (52,38 %), lo que coincide con otros autores. La mano zamba se presenta de forma bilateral en la mitad de los niños que acuden a la consulta, el resto es unilateral, con predominio derecho.

Las bridas constrictivas son de aparición esporádica, no hereditaria y más frecuentemente de forma bilateral pero asimétrica; en nuestro estudio no hubo una localización específica.

La polidactilia tuvo idéntica frecuencia para los casos bilaterales y los unilaterales, sin embargo Borbolla plantea que es más frecuente de forma bilateral y Barsky que predomina en una sola mano.

La clinodactilia se reportó más frecuentemente de forma bilateral,resultados con los cuales coincidimos.

Finalmente la macrodactilia, la mano hendida y el pulgar bífido se presentaron en la mano derecha en todos los casos.

El 97,6 % de los pacientes (fig. 5) fueron sometidos a tratamiento quirúrgico. Sólo 2 casos no fueron operados: una agenesia de 4to. y 5to. dedos derechos y una brida constrictiva del 5to. dedo, por negativa familiar. Nuestros métodos de tratamiento, de forma general, coinciden con los mundialmente empleados.

Figura 5
FIG. 5. Tratamientos empleados.

La edad promedio a la primera consulta estuvo por debajo de los 5 años, con un promedio general de 1,27 años, de igual forma se comportó la edad del acto quirúrgico, con un promedio general de 3,07 años. Se aprecia que medió un corto período entre el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico.

Los parámetros de tratamiento quirúrgico seguidos internacionalmente plantean que la polidactilia debe ser operada alrededor del año de nacido; las bridas constrictivas de forma temprana; la sindactilia a partir del primer año de vida, en dependencia del tipo de presentación;7 la clinodactilia, al no ser incapacitante, puede esperar hasta la adolescencia;10 la macrodactilia, independientemente del momento de la operación, entraña enormes dificultades para su corrección.

El 66,66 % de los casos de polidactilia y la totalidad de los de pulgar bífido, dedo en resorte, pulgar aducido y pulgar rotado y en flexión, necesitaron de una sola intervención quirúrgica. El 22,62 % de la muestra requirió de 2 intervenciones quirúrgicas y el mayor número (30,33 %) de 3. Fueron operados en más de 3 oportunidades 12 pacientes (14,28 %), destacándose 9 casos de sindactilia bilateral en más de 1 dedo.

Del total de 86 casos, 40 pertenecen a la capital, seguidos por los de la provincia de La Habana (11,62 %), el resto de la muestra se halla distribuido por todo el país en porcentajes pequeños. Esto se debe a que nuestro centro atiende fundamentalmente a los pacientes de las provincias habaneras y casos muy complejos del resto del país.

Con los datos estadísticos antes expuestos y conociendo el número de pacientes atendidos en nuestro centro entre los años 1990 y 1994, se calculó que la incidencia de anomalías congénitas de la mano en el Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País" fue de 0,32 por 1 000 habitantes.

ANEXO II

Revista Cubana de Ortopedia y Traumatología

ISSN 0864-215X versión impresa

Rev Cubana Ortop Traumatol v.14 n.1-2 Ciudad de la Habana ene.-dic. 2000

Artículos originales

Hospital Pediátrico Docente "William Soler".
Ciudad de La Habana

Enfermedad del desarrollo de la cadera

Dr. Jorge Riaño Echenique, Dra. Elsa M. García Estrada y Dr. José Manuel González Gil.

Riaño Echenique J, García Estrada EM, González Gil JM. Enfermedad del desarrollo de la cadera. Rev Cubana Ortop Traumatol 2000;14(1-2):7-11

Resumen

Este trabajo analiza una casuística de 200 niños con signos clínicos y/o radiológicos de displasia congénita de cadera, lo que supone el 2,20 % de los recién nacidos. En los resultados se evidencia una mayor frecuencia entre los hijos de madres jóvenes, un predominio entre las de origen rural, un porcentaje alto de presentaciones de nalgas, una incidencia elevada entre las de edades gestacionales superiores a 39 sem., predominante en el sexo femenino, mayor afectación unilateral con predominio evidente de lesión en el lado izquierdo y un número relativamente bajo de

malformaciones asociadas. Las formas anatomorradiológicas halladas por orden de frecuencia fueron, displasia subluxaciones y luxaciones con una proporción alta de asociación unilateral de anomalías. El tratamiento fundamentado en Harnes de Pavlick para la displasia cefálica y acetabulares sin subluxaciones y con ellas y yeso en posición de centraje en la luxación, así como tenotomías en casos de abducción limitada dio resultados francamente favorables.

DeCS: LUXACIÓN CONGÉNITA DE LA CADERA/genética; LUXACIÓN CONGÉNITA DE LA CADERA/cirugía; RECIÉN NACIDO; ENFERMEDADES FETALES.

La displasia congénita de la cadera es un problema importante que plantea serias dificultades diagnósticas y terapéuticas de las que son responsables el pediatra y el ortopeda infantil.

El primero, por la necesidad que tiene de hacer el diagnóstico y el segundo, porque ha de instaurar el tratamiento adecuado al tipo, grado y momento del proceso, ambos conjuntamente han de resolver no sólo la situación inmediata, sino también el porvenir definitivo de la cadera en crecimiento para evitar secuelas mediante métodos preventivos o reparadores y si ello no es posible se recurrirá a la cirugía ortopédica paliativa o protésica en la adultez.

En los últimos años hemos tenido la oportunidad de revisar una gran cantidad de trabajos clínicos y experimentales sobre la conocida enfermedad del desarrollo de la cadera los que han aportado un voluminoso caudal de conocimientos sobre las condiciones anatómicas y fisiológicas que predisponen o favorecen al desarrollo de la enfermedad, así como la participación de factores genéticos y ambientales en el desencadenamiento de la anomalía que han tenido gran utilidad práctica y han permitido el establecimiento de pautas y modelos diagnóstico y tratamientos precoces.

En este trabajo, nos proponemos analizar la casuística de niños afectados por esta anomalía con el objetivo de comprobar si es que existe diferencias en nuestro estudio como se señala en bibliografías revisadas de otras poblaciones y de ser así, cuál era su tipo y frecuencia, así como su origen genético, étnico o ambiental, si el pesquisaje sistemático de la disciplina luxante de la cadera era adecuado y si las pautas terapéuticas seguidas daban los resultados esperados.

Métodos

El material humano comprende 200 niños con signos clínicos y/o radiológicos de enfermedad congénita de la cadera en el período comprendido desde marzo de 1993 a 1999. En todos los casos en que existían manifestaciones clínicas de la enfermedad se obtuvo una radiografía simple en proyección anteroposterior (rótula al Cenit) y una radiografía en proyección frontal a 45o de abducción (proyección en rana).

Los criterios diagnósticos siguieron pautas establecidas y fueron de orden clínico (signo de ortolani, prueba de Barlow, asimetría de pliegues, acortamiento y movilidad anormales de las caderas) y radiológicos (defectos en los núcleos de osificación y/o cavidad cotiloidea, así como desplazamiento de la cabeza femoral).

Pautas terapéuticas

1. Niños con signos clínicos de enfermedad congénita de cadera y hallazgos radiológicos negativos: Observación.

2. Niños con signos clínicos de enfermedad congénita de cadera y radiológicos de displasia cefálica y/o acetabular, así como subluxación de la cabeza femoral: Uso de correas de Pavlick y nuevo control cada 3 ó 4 meses.

3. Niños con signos de enfermedad congénita de cadera y radiológicos de displasia cefálica y/o acetabular con luxación de la cabeza femoral: Ingreso hospitalario con tracción de partes blandas al Cenit con abducción progresiva por 2 ó 3 semanas, según control radiológico periódico (cada 7 días), tenotomías del psoas ilíaco y utilización de yeso en posición de centraje (posición humana) y controles evolutivos clínicos y radiológicos cada 4 meses.

4. La valoración de los resultados obtenidos se hizo clínica y radiológicamente.

Resultados

De acuerdo con criterios clínicos la incidencia de esta enfermedad fue de 200 niños entre 9 000 recién nacidos (2,22 %).

En la figura 1 agrupamos los datos que recogen la procedencia de las madres de nuestros enfermos y resulta que el 64,5 % es del medio rural y el 33,5 % de origen urbano.

Fig. 1. Distribución de casos según procedencia de la madre.

Eran 24 madres menores de 20 años para 12 %; el 57,5 %, que equivale a 115 casos, son madres con edades que oscilan entre 21 y 25 años mientras que entre 26 y 30 años encontramos 37 madres que corresponden a 18,5 % en esta casuística (tabla 1).

Tabla 1. Distribución de edades de las madres de los pacientes

Edad madre (años)

No. madres

%

< 20

24

12

21-25

115

57,5

26-30

37

18,5

31-40

20

10

> 40

4

2

La distribución según el número de gestaciones de las madres se refleja en la figura 2, donde se observa que 147 madres, que equivale a 73,5 %, son nulíparas.

Fig. 2. Distribución de casos según el número de gestaciones.

En los tipos de presentaciones fetales es de destacar que existió cierto grado de similitud entre ambas presentaciones, pues 51 % (102 madres) tuvieron presentación de nalgas, mientras 49 %, que equivale a 98 madres, sus fetos venían en posición cefálica.

Se pudo notar un aumento en el número de cesáreas de estos recién nacidos que corresponde con 119 casos, para un 59,5 %, mientras que los partos fisiológicos fueron 81 para un 40,5 %.

En edades gestacionales de 40 semanas se registra el porcentaje absoluto mayor de enfermedad congénita de cadera, mientras en las pretérminos la incidencia es mínima.

Encontramos un predominio de enfermedad congénita de cadera en el sexo femenino con una frecuencia de 69,5 % (139 casos) y en el masculino 61 para el 30,5 %.

La enfermedad congénita de cadera fue unilateral en 168 casos (84 %) y bilateral en 32 (16 %). De las formas unilaterales la cadera afectada con mayor frecuencia fue la izquierda en 144 casos (72 %) y la derecha en 24 lo que se corresponde con el 12 % (tabla 2).

Tabla 2. Distribución de los casos según formas anatomorradiológicas

Formas anatomorradiológicas

No. de casos

%

Unilateral

168

84

Bilateral

32

16

Unilateral izquierda

144

72

Unilateral derecha

24

12

El número de malformaciones asociadas en nuestra serie es muy bajo (tabla 3).

Tabla 3. Distribución de los casos según malformaciones asociadas

Malformaciones

No. de casos

%

Pie equinovaro

3

1,5

Pie calcáneo valgo

4

2

Luxación congénita rodilla

2

1

Artrogriposis

2

1

Síndrome Down

2

1

Sindactilia

2

1

Tortículis congénita

1

0,5

En nuestro estudio se trazaron diferentes pautas terapéuticas según la forma de presentación de la enfermedad.

De los 200 niños que presentaban signos clínicos de enfermedad congénita de cadera y hallazgos radiológicos de displasia cefálica y/o acetabular:

1. En el primer control al indicarse Harnes de Pavlick al año de edad, la totalidad de los niños tenían normalidad clínica y radiológica, solamente en 11 niños hubo la necesidad de continuar con una optesis de Ponsetti durante 4 meses hasta su total recuperación.

2. Valorados 12 niños con signos clínicos de enfermedad congénita de cadera y radiológicos de displasia acetabular con subluxación de la cabeza femoral a los cuales se les indicó Harnes de Pavlick y durante el tercer y cuarto control, 8 de ellos estaban completamente normales, en 4 sus cabezas femorales estaban centradas y estables, pero sus techos

3. permanecían displásicos, por lo que se decidió mantener con optesis de Ponsetti durante 2 controles de consulta hasta que sus techos quedaran completamente horizontalizados.

4. De los niños con clínica de enfermedad congénita de cadera y signos radiológicos de displasia cefálica y/o acetabular con luxación evolucionaron bien 3 a los 14 meses de edad; en otros casos se les realizó tetomía del psoas ilíaco y reducción manual con anestesia seguido de inmovilización en posición de centraje (posición humana); este proceder se realizó cada 4 meses con controles clínicos y radiológicos en el salón; se revisó la estabilidad de la cabeza femoral al tomar como patrón pronóstico la zona de RANCE y así 41 niños alcanzaron su normalidad clínica y radiológica al cabo de 2 años de tratamiento.

5. Fue necesario realizar 4 osteotomías del hueso innominado (Salter) debido a la gran verticalización del techo acetabular y por supuesto, al alto grado de inestabilidad de la cadera.

Discusión

La frecuencia encontrada por nosotros de recién nacidos con signos clínicos de enfermedad congénita de cadera e incluso al limitarse a los que presentaban hallazgos radiológicos positivos es muy alta en comparación con la fijada en la literatura médica que se ha cifrado entre 1,55 &#61620;1 000 y 1,7 &#61620; 1 000 nacidos vivos2,4,5 lo que si bien puede estar justificada por razones raciales y geográficas ligadas a distintos factores genéticos y ambientales, estas dependientes de las costumbres de llevar a los lactantes en posición con las caderas extendidas y en abducción y el alto porcentaje de niños afectados de otros colectivos que no se diagnostican en el período neonatal inmediato,2,3,6 todo ello viene a poner en evidencia que la metodología diagnóstica por nosotros seguida

en la enfermedad luxante de la cadera es efectiva. Otro aspecto a considerar justificativo de las diferentes estadísticas es el momento de la exploración, pues se ha comprobado que 58 % de las caderas inestables al nacer se han curado a los 4 días, 60 % de la primera semana y 88 % en los primeros meses.1,8,12 Lo que sí se afirma y nosotros compartimos es que si queremos conseguir resultados adecuados y evitar tratamientos penosos de una cadera ya luxada, tenemos que diagnosticar la luxabilidad lo más precozmente posible por signos clínicos al tener en cuenta que la positividad de ellos da una seguridad del 100 % en los diagnósticos y que los signos radiológicos antes de la aparición del núcleo de la cabeza femoral dificultan esta exploración en el recién nacido donde es frecuente no descubrir signo o simplemente ningún dato de alarma.1,13

El alto número de deformidades presentes en el momento del nacimiento vendrían a comprobar que es una malformación congénita en su origen2,3,9 y que se desarrolla intraútero, en contra de los que sustentan que la mayoría de los casos se producen en etapa posnatal.14

El predominio de madres del medio rural es evidente sin que podamos encontrar explicaciones razonables, debido a la gran diseminación de la salud pública y la asistencia médica en todos los rincones de nuestro país.

Al ser el útero de las primíparas el de mayor tono muscular que el de las multíparas, hay una mayor frecuencia de compresiones y malposiciones y una menor cantidad del líquido amniótico que restringe el movimiento fetal e impide la versión cefálica, todo ello justifica que la enfermedad luxante congénita de cadera sea más frecuente en primogénitas como de hecho se refleja en nuestra casuística y que explica a su vez que coincida con madres jóvenes de edad.2,7,10,12.

De acuerdo con el tipo de presentación hemos visto una similitud entre las presentaciones cefálicas y pelvianas, cuestión esta que no coincide con otras bibliografías revisadas, en las cuales se han notado un mayor porcentaje de recién nacidos con luxación congénita de cadera que tienen antecedentes de malposición de nalgas.2,9

El hecho de que la pelvis del feto sea aprisionada dentro de la pelvis de la madre, lo que fuerza las caderas a una posición de extrema flexión e impone que la cabeza femoral provoque que partes sin cubrir distiendan la cápsula lo que se asocia a veces con la extensión de la rodilla1,4,11 con tensión de los músculos izquiotibiales que empujan la cabeza femoral contra el reborde posterior del cótilo deformándolo, al tiempo que la presión del trocante menor y de la cara interna del cuello femoral aplastan la parte anterosuperior del rodete acetabular forzándolo en eversión y otros en inversión para llegar así a las distintas formas de enfermedad congénita de la cadera.

La presentación de nalgas impide al feto cambios de posición que conllevan a que no pueda sustraerse de esta peligrosa posición y que las fuerzas deformantes actúen constantemente sobre el rodete acetabular.

El mayor número de niños afectados durante las 40 semanas o con posterioridad, lo interpretamos como consecuencia lógica de su mayor tamaño y peso lo que lleva a un aumento en el número de presiones sobre el cuerpo fetal.

Se encontró que es más frecuente la enfermedad congénita de cadera en el sexo femenino que en el masculino. Esta predominancia es menor que la registrada por diferentes autores13,14 cuyas cifras oscilan entre 80 y 90 %

de predominio en el sexo femenino, discrepancia que se ha relacionado con la influencia de factores hormonales en la producción de la enfermedad,1,8 ya que durante el segundo y tercer trimestre es cuando la estrona y progesterona entran en circulación fetal, pero en caso de que el metabolismo hepático fracase, estas estimularían el útero y producirían relaxina que al pasar a la circulación fetal causaría laxitud capsuloligamentosa.5,9 Argumento contrario a este se halla en la teoría que señala como causa primaria la hiperlaxitud ligamentosa que es más frecuente en la hembra.

La mayor incidencia de afección unilateral de cadera es semejante a la descrita por otros autores. Se ha fijado que la lesión en la cadera izquierda es 40 veces más frecuente que en la derecha para unos investigadores, mientras que en otros estudios la proporción señala 2:1;2,4,5 en nuestra serie la diferencia es significativa (168 casos para un 84 %).

Se ha demostrado que la cadera izquierda comprimida contra el promontorio sacro de la madre en la posición de nalgas podría ser la razón para la asociación entre las luxaciones del lado izquierdo y la presentación de nalgas.

En contraste con la mayoría de trabajos publicados que hacen hincapié en la relativa frecuencia de malformaciones asociadas a la enfermedad congénita de cadera, nosotros hemos observado un número limitado, pero el tipo de malformaciones es el mismo.2,4,9

En relación con el tratamiento de los niños con signos clínicos de enfermedad congénita de cadera y radiológicos de displasia acetabular y/o cefálica, la utilización de los Harnes de Pavlick en principio se ha

mostrado ser un método corrector suficiente y en aquellos casos limitados que sobrepasaron los 13 meses de edad, convenimos usar la optesis de Ponsetti en abdución y se logró así su total solución.

Todas las observaciones que clínica y radiológicamente presentaban subluxación evolucionaron de forma satisfactoria bajo tratamiento con los Harnes de Pavlick por lo que el empleo de este procedimiento queda justificado; si bien sería preciso recurrir a la tenotomía de aductores y psoas en el caso de que existiese flexión y abducción limitada.

El empleo de yeso en posición humana previa tenotomía del psoas y aductores, así como la hospitalización para el tratamiento a través de la tracción progresiva en abducción, pudiera evidentemente ser sometido a crítica a partir de la base de que cuando el centrado manual es fácil sería más que suficiente la colocación de una férula en abducción que resultaría menos molesta y que permitiría más fácilmente la limpieza del niño y daría además más libertad de movimientos activos sin salirse de los límites prescritos, pero es que dada las condiciones ambientales en que nos movemos y el grado de instrucción de los familiares, queremos asegurar la constancia en la fijación de la abducción para así evitar ulteriores procedimientos quirúrgicos.

Referencias bibliográficas

1. Salter RB. Innominate osteotomy in the treatment of congenital dislocation and subluxation of the hip. J Bone Joing Surg (BR) 1961;43B:518-39.

2. Rachio KH. Simultaneuos open reduction and salter innominate osteotomya for developmental dysplasia of the hip. J Bone Joint Surg 1996;78B47:1-6.

3. Bestard Pividal G. Uso correcto de Pavlick en el tratamiento de la displasia congénita de cadera. Rev Cubana Pediatr 1982;54:593-603.

4. Fraga M, Villar JL. Displasia congénita de cadera Rev Esp Pediatr 1982;38(5):337-48.

5. Clin Pauvvels F, Osborne GV. Norteam Dislocations of the Hip Joint 1997;v.2:173.

6. Álvarez Cambras R. Tratado de Cirugía Ortopédica y Traumatología. La Habana, Editorial Pueblo y Educación 1986;t2:110.

7. Chapchal G. Cirugía ortopédica y traumática de la cadera. 1968;p357. Diagnóstico de la displasia de cadera. Ed. Revolucionaria. La Habana.

8. Klave K, Durmin CW. A clinical presentation of dysplasia of the Hip. J bone Joing Surg (B) 1991;73B:423-9.

9. Gangloff S. Chiari pelvic osteotomy technique and indication. Pediatr Orthop 1994;3:68-75.

10. Terje T. Ultrasound measurement of femoral anteversion. J Bone Joing Surg (B) 1990;72B:726-7.

11. James F. Mooney brachial plexus palsy as a complication of Pavlick Harnes. Use J Pediatr Orthop 1994;14:677-9.

12. Gaborda GM. Renshaw TS. Reduction of congenital dislocation of the Hip. J Bone Joing Surg (AM) 1992;74:624-31.

13. Barlow T. Early diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip. J Bone Joing Surg 1962;44B:292.

14. Ransey PL. Laser congenital dislocation of the hip. Use of the Pavlick Harnes in the child during the first 6 month of life. J Bone Joing Surg 1990;58:1000-4

Recibido: 24 de noviembre de 1999. Aprobado: 20 de enero del 2000.

Dr. Jorge Riaño Echenique. Hospital Pediátrico Docente "William Soler". San Francisco y Perla. Boyeros. Ciudad de La Habana, Cuba.

ANEXO III

Escoliosis Congénita Infantil. Reporte de un caso Infant Congenital scoliosis. A case Report.

Marino Ruiz de la Paz (1), Pedro Reyes Milián (2), Lourdes Montero Álvarez (3), Raisa Montero Álvarez (4).

Resumen

Las anomalías de la columna vertebral constituyen uno de los problemas musculoesqueléticos no traumáticos más frecuentes en pediatría. Pueden manifestarse en el nacimiento o desarrollarse durante la infancia o la adolescencia. Algunos de ellos se agravan con el crecimiento y pueden dar como resultado un aspecto físico inaceptable, alteraciones de la función pulmonar y una artrosis degenerativa precoz de la columna. En nuestro trabajo se presenta una niña de 20 meses de edad con escoliosis congénita infantil por hemivértebras que fue admitida en el servicio de pediatría del Hospital General Provincial Docente de Morón. Se destacan las manifestaciones clínicas y radiológicas, así como la importancia de los estudios imagenológico para realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento rápido como pilar esencial en la evolución de la deformidad congénita de la columna.

Palabras Claves: ESCOLIOSIS, COLUMNA VERTEBRAL, HEMIVÉRTEBRA.

1-Especialista de primer grado en Pediatría.Intensivista.

2-Especialista de primer grado en Psiquiatría.Instructor.

3-Especialista de primer grado en Pediatría.Intensivista.

4-Especialista de primer grado en Anestesiología.

INTRODUCCIÓN

Las alteraciones de la alineación normal que se produce en el plano frontal reciben el nombre de escoliosis. Casi todas las deformidades escolióticas son ideopáticas, sin embargo, algunas son congénitas, asociadas a trastornos o síndromes neuromusculares o compensa- doras de discrepancias de la longitud de las extremidades inferiores o de anomalías intrarraquideas (1). Las anomalías del desarrollo vertebral durante el primer trimestre del embarazo suelen provocar deformidades estructurales de la columna que son visibles ya en el nacimiento o que se manifiestan durante la primera infancia. La escoliosis congénita puede clasificarse en : 1) falta total o parcial de formación de una vértebra (Vértebra en cuña o hemivértebras), 2) falta de segmentación total o parcial (Columna no segmentada), 3) mixta (1). El 20% de los niños con escoliosis congénita padecen también malformaciones Genitourinario, de los que la más frecuente es la agenesia renal unilateral, aunque también duplicaciones de los uréteres, riñones en herradura y anomalías genitales. Además del 10 al 15% de los niños con escoliosis congénita tienen cardiopatía congénita (2) Las hemivértebras pueden o no producir deformidades importantes, dependiendo de su localización y de su potencial de crecimiento.

El 25% de los pacientes con escoliosis congénita no sufren progresión de la curva y no necesitan tratamiento, sin embargo, en un 75% restante existe cierta progresión y alrededor del 50% necesitan tratamiento (2). Teniendo en cuenta lo importante de un diagnóstico precoz y un tratamiento rápido, como elementos esenciales en la evolución de las deformidades congénitas de la columna nos hemos motivado en la presentación de un caso de escoliosis congénita infantil en una transicional de 20 meses que fue admitida en el servicio de pediatría del Hospital General Provincial Docente de Morón.

REPORTE DE UN CASO

Es una transicional de 20 meses, femenina, blanca, que tiene antecedentes de haber nacido producto de un embarazo de riesgo, madre añosa, hipertensa, obesa, diabetes gestacional, parto distócico por cesárea anterior, a término(40 semanas), buen peso al nacer(3590g), buen apgar 9/9, líquido amniótico claro. Por hipogalactia materna recibió lactancia natural durante el primer mes, después lactancia artificial con leche evaporada. Tiene antecedentes de tres episodios de urosepsis en el período de la lactancia, lo cual requirió hospitalización para estudio y tratamiento.

La mamá notó a partir del tercer mes de vida que la niña lateralizaba la cabeza hacia el lado derecho y desde el sexto mes de vida cuando se sentaba con apoyo observó también un descenso del hombro derecho en relación al izquierdo. Cuando la niña inició la marcha hacia los 14 meses notó que además de lo anterior existía una desviación oblicua del surco interglúteo, con elevación de la cadera derecha y cierta "joroba" de la columna a nivel torácico, esto motivó una consulta con el facultativo especializado y se indicó estudio imagenológico de la columna total, llegando al diagnóstico de escoliosis congénita infantil por hemivértebras congénita de D12 y L5. Al examen clínico se pudo constatar: niña eutrófica. Mucosas húmedas y coloreadas. Impresiona pequeña para su edad. Piel sana y con buena coloración. Tórax normoconfigurado .Murmullo vesicular normal. FR: 24/min. Tonos cardiacos rítmicos y normales. No tiene soplo. Pulsos llenos y fuertes. Relleno capilar rápido. FC: 120/min. TA: 100/70 mmHg. Abdomen globuloso, suave, no distendido, no visceromegalia. Ruidos intestinales normales. Genitales externos normales. El examen de la columna vertebral de pie en la región dorsal mostró asimetría a nivel de los hombros, en la línea de la cintura y en la distancia entre flancos y codos. Se encuentra curvatura dorsal hacia la derecha.

Exámenes complementarios.

· Hemograma: Hb 120g/l

· Glicemia: 3.5mm/l

· Creatinina: 48mmol/l

· Urocultivo: negativo (sin crecimiento bacteriano)

· Estudios imagenológicos

· Ecografía renal: riñones de tamaño normal, con buen parénquima. No pielocaliectasia.

· uretrocistografía miccional: uretra y vejiga normal. No reflujo.

· Rx de columna total, lateral, postero-anterior en bipedestación: se observa curvatura dorsal a la derecha, y hemivértebras congénitas en D12 y L5

DISCUSIÓN

Clínicamente el lactante escoliótico manifiesta una tendencia a mantener el tronco y la cabeza girados hacia el lado de la concavidad. En la posición

de decúbito prono se apreciará la curva existente e incluso, si la deformación es importante, puede apreciarse ya una cierta gibosidad. Si son varias las vértebras afectadas existe riesgo de grandes deformaciones (3,4). En el caso que presentamos se pudo observar en el periodo de la lactancia cierta tendencia a girar la cabeza y cuello hacia el lado de la concavidad, observando también asimetría de los hombros con descenso del hombro del lado de la concavidad, hallazgos estos que coinciden con lo descrito en la literatura revisada (3,4). La espalda se explora con el paciente de pie y visto desde atrás.

El primer signo que hay que valorar es si la pelvis está nivelada. Las discrepancias de longitud de las extremidades inferiores producen una oblicuidad pelviana que simula un aspecto clínico de escoliosis(5).La visión tangencial de la columna con el explorador situado detrás del enfermo permite a éste determinar la simetría de la espalda.

La presencia de una joroba o asimetría es la clave de la deformidad escoliótica. Es típico que el área opuesta a la joroba esté deprimida. Estas jorobas y valles se deben a la rotación de la columna. En la convexidad de la curva, las costillas rotan hacia atrás y en la concavidad lo hacen hacia delante (6,7). Es indispensable realizar a los pacientes afectos de escoliosis, no solo un examen de la deformidad esquelética, sino un examen general que permita llegar al diagnóstico diferencial del tipo de escoliosis que presenta, así como de otras afecciones y deformidades asociadas que acompañan a dicha deformidad (6,7).

Dedicatoria: A Dios por cuidar de mí,A mis padres por su inmenso amor,A los docentes que me dieron los conocimiento necesarios para la realización efectiva de esta monografía.

Agradecimiento: Agradezco a mis padres que siempre estuvieron y están en mis éxitos y fracasos, a mis más leales amigos.

A mi hermana que con su alegría y comprensión cada día soy mejor. También agradezco la labor brindada del personal de biblioteca de la Facultad de Medicina

Finalmente agradecemos a todos mis fieles compañeros de promoción, por su apoyo, tiempo e información compartida.

 

 

 

 

Autor:

Rocío Elizabeth Santos Julián

roceli2903[arroba]hotmail.com

UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE MORFOLOGÍA HUMANA

SECCIÓN EMBRIOLOGIA

DOCENTES : Dr. Rodil Cruzálegui Henríquez

Dr. Luís Florián Zavaleta

Dr. Javier Álvarez Carrillo

Dr. Guillermo Fonseca Risco

Trujillo, Julio del 2008


Partes: 1, 2, 3, 4


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