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Desarrollo y alteraciones de la hipófisis (página 2)




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The presence of remnants of Rathke's bag becomes common as to the hypophysis's alterations than at times they develop tissue masses out of the hypophysis's capsule and let them sole to appear in three places: inside the sphenoid depression (Turkish saddle) the sphenoid depression where generate craneofaringiomas and in the dorsal wall's soft tissues pharyngeal, where generate the called pharyngal hypophysis that in general it uses to be the more common alteration in the hypophysis.

INTRODUCCIÓN

El sistema endocrino tiene gran importancia para el desarrollo fetal y para el posterior funcionamiento de las demás glándulas del organismo. Es por ello la importancia que revela para el estudiante de medicina el conocimiento de las características morfológicas y del desarrollo de la hipófisis que son de gran importancia por las funciones que realiza dicha glándula.

Por esta razón pongo a su disposición los aspectos más importantes del desarrollo de la hipófisis como una herramienta de trabajo para aquel que quisiera conocer con profundidad sur origen, ya que nos permitirá comprender cual es el punto donde se origina una alteración congénita de dicha glándula, para ello primero se hará una breve descripción anatómica y fisiológica de la hipófisis para luego continuar con su desarrollo y finalmente alteraciones que ocurren en esta glándula.

DESAROLLO Y ALTERACIONES DE LA HIPÓFISIS

1. GENERALIDADES DE LA HIPÓFISIS

La hipófisis consta de un lóbulo anterior o adenohipófisis y la neurohipófisis, que constituye el lóbulo posterior, el tallo hipofisario o neural y el infundíbulo

En el adulto promedio, la hipófisis mide 10 x 15 x 5 mm, y pesa entre 0.4 y 0.9 g. Es una estructura oval, con simetría bilateral y de color rojo pardusco.

La glándula es 20% más grande en mujeres que en varones, y en el embarazo se agranda 10% más.

La adenohipófisis comprende 80% de toda la glándula, y junto con la neuro hipófisis llena unas tres cuartas partes del espacio de la silla turca.

La hipófisis está dentro de la fosa hipofisaria en el esfenoides, en la concavidad llamada silla turca; sus limites son el hueso esfe­noides por delante, detrás y abajo, y el seno cavernoso hacia afue­ra. El piso de la silla forma el techo del seno esfenoidal. Las arterias carótidas y los pares craneales III, IV y VI atraviesan el seno caver­noso por fuera de la silla. Otras estructuras vecinas son los nervios y el quiasma óptico, el cuerpo mamilar y la eminencia media del hipotálamo.

El techo de la silla turca está cubierto por el diafragma o tienda de la hipófisis, que es una porción refleja gruesa de duramadre que rodea íntimamente el pedículo hipofisario en 50% de los individuos. En los demás individuos la tienda de la hipófisis rodea de manera incompleta el tallo y permite a veces que los tumores hipofisarios se extiendan en sentido superior.

El riego arterial de la región hipo tálamo-hipófisis es complejo y proviene de tres fuentes. La arteria hipofisaria inferior, rama de la carótida, lleva sangre a la neuro hipófisis. Las arterias hipofisiarias superiores, que son ramas del círculo o polígono de Wíllis, transportan sangre a la eminencia media. Las arterias hipofisarias medias tienen origen variable y se distribuyen en el pedículo hipofisario. Las porciones capilares de las arterias hipofisarias superiores reciben sangre del hipotálamo, la eminencia media y por­ciones superiores del tallo hipofisario. Estos vasos drenan al sistema porta hipofisario, que forma un plexo venoso secundario en la adenohipófisis y por último se vacía en el seno cavernoso. El sistema venoso portal constituye el principal riego sanguíneo a la hipófisis anterior y sirve como medio para la liberación de hor­monas hipotalámicas hacia la hipófisis.

2. DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LA HIPÓFISIS

El origen de la glándula hipófisis es ectodérmico, se desarrolla a partir de dos fuentes:

- Un crecimiento hacia arriba desde el techo ectodérmico del estomodeo, el divertículo hipofisiario.

- Un crecimiento hacia abajo del neuroectodermo del diencefalo, el divertículo neurohipofisiario

Este doble origen explica por qué la hipófisis se compone de dos tejidos totalmente distintos:

- La adenohipófisis (parte glandular) o lóbulo anterior surge del ectodermo oral.

- La neurohipófisis (parte nerviosa) o lóbulo posterior se origina del neuroectodermo.

Las modificaciones ulteriores en la porción estomodeica de la hipófisis son mucho mas llamativas y extensas que en la porción de neuroectodermo de la neurohipófisis.5

foto35

DESARROLLO DE LA ADENOHIPÓFISIS

En el hombre el primordio adenohipofisiario aparece hacia el día 21 de la gestación.

Cuando el embrión tiene unas tres semanas, la bolsa de Rathke se observa como una evaginación de la cavidad bucal, y luego crece en sentido dorsal hacia el infundíbulo.2

Las relaciones primarias de las estructuras que intervienen se aprecian mejor al final de la cuarta semana, justo antes de que se haya resorbido por completo la membrana oral. En este momento se evidencia bien la posición de origen de la bolsa de Rathke pro fuera d ea membrana oral.5

A mediados de la cuarta semana un divertículo, el divertículo hipofisiario (bolsa de Rathke), se proyecta desde el techo del estomodeo y se sitúa junto al piso (pared ventral) del diencefalo.

Hacia la quinta semana, esta bolsa se alargado y contraído en su punto de fijación al epitelio oral, lo que le otorga un aspecto parecido al pezón.

En este momento se ha puesto en contacto con el infundíbulo (derivado del divertículo neurohipofisiario), un crecimiento hacia abajo del diencefalo ventral.

El tallo del divertículo hipofisiario pasa entre los centros de la condrificación de los huesos craneales presfenoide y basisfenoide en desarrollo. Durante la sexta semana, la conexión de la bolsa con la cavidad bucal degenera y desaparece.

Las partes de la hipófisis que se desarrollan a partir del ectodermo del estomodeo, partes anterior, intermedia y tuberal forman la adenohipofisis.

2.1.1. Desarrollo de la parte anterior

Las células de la pared anterior del divertículo hipofisiario proliferan y originan la parte distal (pars distalis) de la hipófisis.

La amplia proliferación de la pared anterior del divertículo hipofisiario reduce su luz hasta formar una estrecha hendidura. Esta hendidura residual no suele ser reconocible en la glándula adulta, pero puede estar representada por una zona de quistes.

2.1.2. Desarrollo de la parte tuberal

Posteriormente crece una extensión, la parte tuberal (pars tuberalis) alrededor del tallo infundibular.

Desde la parte más alta de la Bolsa de Ratke se forma una expansión celular, hacia arriba y alrededor del tallo del infundíbulo, que forma la parte tuberal.4

Una vez que la porción esíomodeíca de la bolsa de Rathke ha encapsulado al extremo distal de la pars neuralis, nacen del tejido estomodeico un par de brotes laterales. Estos se hallan a cada lado del tallo infundibular y tienden a crecer alrededor de este para reunirse y formar un manguito alrededor del cuello del tallo. Esta porción a modo de manguito constituye la pars tuberalis de la glándula adulta.5

2.1.3. Desarrollo de la parte intermedia

Las células de la pared posterior de la bolsa de Rathke nunca se desarrollan con amplitud.4

Las células de la pared posterior del divertículo hipofisario no proliferan; dan lugar a la parte intermedia (pars intermedia) delgada y mal definida. La pars intermedia en el ser humano parece tener poca importancia.; sin embargo, tanto en ellos como en otros vertebrados esta parte secreta la hormona estimulante de melanocito (MSH), que aumenta la intensidad de la pigmentación de la piel.6

2.2. DESARROLLO DE LA NEUROHIPÓFISIS

La neurohipófisis se considera en la actualidad, más que una glándula de secreción interna, como el receptáculo de la neurosecreción, es decir, de las hormonas segregadas por determinados núcleos del hipotálamo que caminan a lo largo del axón de sus células hasta la neurohipófisis, de donde pasan a la sangre.3

La parte de la hipófisis que se forma a partir del neuroectodermo del encéfalo (infundíbulo) es la neurohipofisis. El infundíbulo da lugar a la eminencia media, el tallo infundibular y la parte nerviosa (pars nervosa).

Inicialmente las paredes del infundíbulo son delgadas, pero pronto se hace sólido su extremo distal a menudo que las células neuroepiteliales proliferan. Estas células se diferencian después en pituicitos, las células primarias del lóbulo posterior de la hipófisis que están estrechamente relacionadas con las células neurogliales.

Las células de neuroglia de la parte nerviosa se diferencian en pituicitos. Las células nerviosas de los núcleos hipotalámicos originan muchas fibras nerviosas, que crecen hacia la parte nerviosa a través del tallo y, más tarde, durante la vida fetal inician la actividad neurosecretoria.4

Las fibras nerviosas crecen hacia la parte nerviosa desde el área hipotalámica a la que se encuentra unida el tallo infundibular.

2.3. DESARROLLO POSTERIOR DE LA HIPÓFISIS

La depresión estomodeica que en un principio era superficial se ha profundizado mucho por el crecimiento hacia delante de las prolongaciones maxilares y mandibulares y de la elevaciones nasales adyacentes, por lo que la localización original de la bolsa hipofisiaria comparada con la localización final de la hipófisis se puede notar que ahora es mucho más profunda y no superficial como era antes al localizarse en el estomodeo.5

Durante el tercero y el cuarto meses las células de la parte anterior se diferencian en células cromófobas, células acidófllas y células basófilas. Al mismo tiempo, las células se distribuyen en columnas alrededor de los sinusoides sanguíneos. Mientras tanto, el órgano se vasculariza y se establece un sistema portal de vasos sanguíneos. 4

Entre la parse distalis y la pars intermedia queda por un tiempo una hendidura que se llama con propiedad “luz residual” que viene a estar constituida por segmentos de la bolsa de Rathke (quistes) conteniendo coloide. 5

A medida que progresa el embarazo, los componentes de la hipófisis pasan inicialmente por una fase de citodiferenciación para entonces comenzar a fusionarse durante etapas posteriores del periodo fetal. El lóbulo neural se organiza en un tejido neurosecretorio y libera dos hormonas polipeptídicas: la hormona antidiuré­tica, y la oxitocina, que estimula la contracción del músculo liso uterino durante el parto y además estimula la libera­ción de leche en las hembras que amamantan.

Entre tanto, en la hipófisis anterior se diferencian diversos tipos distintos de células secretorias que producen una variedad de hormonas "trópicas", las que a su vez promueven la actividad secretoria de otras glándulas endocrinas en el cuerpo, como sucede en el eje fun­cional hipofisario suprarrenal que se establece en las últimas etapas del embarazo es importante, entre otras funciones, para iniciar el parto. En las ovejas, la extrac­ción de las glándulas hipofisaria o suprarrenal fetales ocasiona que se prolongue el periodo de gestación.6

2.4. IMÁGENES ELECTRÓNICAS QUE MUESTRAN EL DESARROLLO DE LA HIPÓFISIS

FIGURA 1: Corte sagital de la cavidad bucal de un embrión de rata de diez días y medio. Se puede apreciar muy bien la evaginacion hipofisaria que parte del techo de la boca y el notable engrosamiento que experimenta el epitelio bucal en la zona correspondiente al primordio adenohipofisario. Se observa, asimismo, la íntima relación que establece la evaginacion adenohipofisaria con el infundíbulo hipotalámico.

1.-cavidad bucal

2.-bolsa de Rathke

3.-extremo del infundíbulo de donde se forma la neurohipófisis.

FIGURA 2: Corte sagital de la hipófisis de un em­brión de ratón de 12 días. La evaginación adenohipofisaria se ha cerrado en la porción correspondiente a su origen bucal, transformándose en una bolsa. Queda muy patente en la preparación la evaginación que se ha formado en el suelo del III ventrículo, que se sitúa por detrás de la bolsa adenohipofisaria (arriba y a la izquier­da), es el primordio de la neurohipófisis.

FIGURA 2

Corte sagital de hipófisis de embrión de rata de 12 días (217 x).

Ill.-tercer ventrículo.

1.-neurohipófisis. Debajo y a la derecha se encuentra la adenohipófisis.

2.-lóbulo anterior de la adenohipófisis

3.-lóbulo medio, la flecha indica donde se evagina el epitelio de la boca para formar la bolsa de Rathke

4.-cavidad de la bolsa de Rathke.

FIGURA 3: Corte sagital de la hipófisis de un ratón de 14 días. Se pueden apreciar, con relación a la figura anterior, varios cambios importantes. La pared anterior de la bolsa adenohipofisaria (bolsa de Rathke) ha au­mentado notablemente su grosor, en tanto que la pared posterior más bien se ha hecho más fina. La pared anterior forma el lóbulo anterior de la hipófisis y la pared posterior el lóbulo medio. El lóbulo posterior corresponde a la neurohipófisis que, en la figura, se sitúa por encima y detrás de la adenohipófisis.

Otra modificación importante que se puede observar en esta preparación es la aparición de una lámina cartilaginosa entre el techo de la boca y la adenohipófi­sis: el primordio de la silla turca.

FIGURA 3

Corte sagital de la hipófisis de un ratón de 14 días (150x).

Ill.-tercer ventrículo

1.-infundíbulo

2-neurohipófisis (lóbulo posterior de la hipófisis)

3.-adenohipófisis, lóbulo anterior

4.-pars tuberalis de la ade­nohipófisis (está limitada por los 3 triángu­los)

5.-adenohipófisis, lóbulo medio

R.-cavidad h.ipofisaria, resto de la bolsa de Rathke.

FIGURA 4: La figura nos muestra un corte sagital de la hipófisis de un ratón al final de su desarrollo intraute­rino. En el lóbulo anterior de la adenohipófisis se pueden apreciar amplios sinusoides vasculares y dos tipos de tejido con una capacidad tintorial distinta: la parte más próxima a la luz de la adenohipófisis, de un color más oscuro, y la porción adosada al suelo del hipotálamo (tuber cinereum), denominada pars tuberalis de la adenohipófisis. En la superficie de contacto adenohipofiso-tuberal es donde se forma una red capilar que permite el paso de las neurohormonas segregadas en el hipotálamo a la adenohipófisis.

FIGURA 4

Corte sagital de la hipófisis de un em­brión de ratón de 19 días (83 x).

Ill.-tercer ventrículo, 1.-neurohipófisis (lóbulo posterior), 2.-IÓ-bulo medio, 3.-cavidad de la hipófisis, 4.-lóbulo anterior, 5.-pars tuberalis de la adenohipófisis (la superficie de contacto con el tuber cinerum está indicada por las flechas).

FIGURA 5: Corte frontal de la hipófisis de un em­brión humano de 25 mm, Descansando sobre una placa cartilaginosa (la silla turca) se ve la adenohipófisis que como tiene forma de herradura aparece seccionada en los dos extremos laterales. En el centro se observa un mamelón evaginado del suelo del III ventrículo: la neurohipófisis.

FIGURA 5

Corte frontal de la hipófisis de un embrión humano de 25 mm.

1.-cavidad adenohipofisiaria

2.-tuber ci­nerum

3.-cuerpo del esfenoides

4.-III ven­trículo.

La flecha señala la neurohipófisis.

FIGURA 6:

Corte frontal de la hipófisis de un embrión humano de 25 mm, que pasa algo más frontal que el de la microfotografía anterior. Se aprecian dos partes bien diferenciadas de la adenohipófisis, una más inferior y en forma de U muy abierta y otra, en contacto con el túber, que corresponde a una especie de lóbulo que avanza hacia el tuber para formar la pars tuberalis de la adenohipófisis. Esto se puede apreciar mejor en la siguiente figura.

FIGURA 6

1.-cavidad adenohipofisaria: La circunferencia indica la porción tuberal de la denohipófisis,

2.-tuber cinerum,

3.-cuerpo del esfenoides.

FIGURA 7: Corte frontal de la hipófisis de un feto humano de 40 mm. La prolongación que de la parte media del lóbulo anterior de la hipófisis se dirige hacia el t'úber queda bien patente.

FIGURA 7

Corte frontal de hipófisis de un feto humano de 40 mm. (34 x).

1.-tuber cinerum, 2.-pars infundibularis de la adenahipófisis (está delimitada por la flechas), 3,-cuerpo del esfenoides (silla tur­ca).

FIGURA 8: Corte sagital de la hipófisis de un em­brión humano de 37 mm. Se ve muy bien como la hipófisis está alojada en la silla turca. La parte visible de la hipófisis (ya que el corte no es totalmente sagital) corresponde a la adenohipófisis. Muestra que la morfo­logía del lóbulo anterior es compleja, ya que no se engruesa de forma uniforme sino que aparecen una serie de mamelones de los cuales, el más inferior es el que avanza más y el que establece contacto con el túber. El lóbulo medio puede verse que mantiene un estado rudimentario de desarrollo.

FIGURA 8

Corte sagital de la hipófisis de un embrión humano de 37 mm. (34 x).

1.-porción glandular del lóbulo anterior de la hipófisis, 2-mesénquima que forma el estroma del lóbulo anterior, 3-cavidad de la hipófisis, 4.-lóbulo medio de la hipófisis, 5.-silla turca.

Las flechas señalan el diafragma de la hipófisis (porción de la duramadre que se­para la hipófisis del diencéfalo).

FIGURA 9: Mediante las tres figuras del esquema 76 se puede seguir el cambio de orientación del eje hipofisario a medida que avanza el desarrollo del encéfalo.

La figura I representa la hipófisis de un feto humano de 90 mm. Puede observarse que el eje es oblicuo hacia abajo y atrás. La parte tuberal de la adenohipófisis aparece representada en marrón. En la figura II (feto de 4 meses y medio), la oblicuidad es menor y en la figu­ra III, que representa una hipófisis adulta, es vertical y hasta ligeramente oblicua hacia adelante.


Corte sagital de la hipófisis en tres estadios de su desarrollo. Se observa que al avanzar el desarrollo su eje se va haciendo vertical.

  1. tuber cinereum
  2. Infundibulum
  3. Pars infundibularis de la adenohipofisis
  4. Lóbulo anterior
  5. Lóbulo medio
  6. Resto de la Bolsa de Rathke
  7. Lóbulo posterior de la hipófisis

III. Recesus Infundibularis del tercer ventrículo

3. ALTERACIONES DE LA HIPÓFISIS

No son infrecuentes los trastornos funcionales de la cantidad o calidad de una o más hormonas elaboradas en la hipófisis. Como muchas veces acarrean grandes perturbaciones del creci­miento o del desarrollo normal de los órganos genitales, revisten gran interés clínico. Lamentablemente los conocimientos que se poseen sobre tales trastornos funcionales distan de ser satisfactorios.

En un elevado porcentaje, el mal funcionamiento de la hipófisis responde al desarrollo de lesiones en esta glándula, mayoritariamente de naturaleza benigna, sin embargo pueden existir anomalías en su desarrollo, debido a teratógenos o anomalías congénitas. En esta ocasión solo voy a tratar de las alteraciones en la hipófisis que están inmersas a lo largo de su desarrollo, más no de aquellas alteraciones producto de la secreción anormal de esta glándula.

Como principales alteraciones embriológicas de la hipófis tenemos a: Agenesia de la hipófisis, Hipófisis Faríngea y Craneofaringiomas

1. Hipófisis Faríngea. Remanente del tallo de la bolsa hipofisaria (Rathke), en el techo de la membrana bucofaríngea.

2. Conducto Basifaríngeo Estrecho. Remanente del tallo de la bolsa hipofisaria en la silla turca del esfenoides.

3. Craneofaringeoma. Remanente del tallo de la bolsa hipofisaria en la faringe, en el tallo hipofisario, encima de la silla turca o en la parte posterior del esfenoides (porción basisfenoides). A veces son causas de hidrocefalia y disfunción hipofisaria, produciendo diabetes insípida y retardo del crecimiento.

4. Cordoma. Es un aumento de volumen de tipo notocordal parecido a una lámina de tejido dental, que queda atrapado en el desarrollo de la evaginación adenohipofisaria.

Al considerarse clínicamente los estados patológicos hipofisarios debe considerarse que las lesiones primarias de esta glándula pueden producir síntomas de dos maneras: mecánica y hormonalmente.

Como la hipófisis es origen de muchas hormonas tróficas las lesiones que aumentan o disminuyen la producción de las mismas producen inevitablemente efectos sobre las glándulas endocrinas que dependen de ella. Los tumores hiperfuncionales de la hipófisis provocan actividad excesiva en tiroides, suprarrenales y gónadas. A la inversa la destrucción de la Hipófisis con desaparición de hormonas tróficas se manifestará por cambios regresivos en estas glándulas.

La función hipofisaria puede ser trastornada por diversos estados patológicos que incluyen inflamaciones, infiltraciones, insuficiencia vascular y tumores.

Sea cual sea el mecanismo, los síntomas de insuficiencia hipofisaria sólo se tornan patentes cuando se ha destruido el 70 % o más del lóbulo anterior.

3.1. Agenesia de la hipófisis

Es rara e incompatible con la vida la falta congenita de hipofisis con cerebro de desarrollo normal.

Los lactantes que nacen sin parte anterior tienen suprarrenales, tiroides y testículos mal desarrolla­dos, lo que demuestra la dependencia de estos órganos en la parte anterior en la vida fetal.

Ahora se conoce ya la falta congénita de las células que se encargan de la secreción de una hormona hipofisaria específica; por ejemplo, la de­ficiencia hereditaria de la hormona del crecimiento se adquiere como rasgo autosómico recesivo.

Según Willis (1962), la agenesia de la hipófisis prác­ticamente se desconoce, excepto en la anencefalia o la ciclopia. En la anencefalia la porción neural de la hipófisis suele faltar, y la porción estomodeica general­mente se encuentra, aunque mal desarrollada. En la ciclopia tienden a faltar las porciones neural y estomo­deica de la hipófisis. El mal desarrollo de las suprarre­nales, que es característico en tales casos, constituye una prueba colateral de la actividad prenatal de la hormona adrenocorticotrofa en individuos normales.

3.2. Hipófisis Faríngea

Puede persistir un remanente del tallo del divertículo hipofisario, que formaría una hipófisis faríngea en el techo de la bucofaringe.

En ocasiones persiste una pequeña porcion de la bolsa de Rathke en el techo de la faringe, que se denomina faríngea.2

La anormalidad estructural evidente más común de la hipófisis es la presencia de tejido ectópico del lóbulo anterior a lo largo de la invaginación de la bolsa hipofisaria de Rathke. Los tres sitios donde ocurren apare­cen:

- Dentro de la depresión (silla turca) del esfenoides, donde está la hipófisis, pero por fuera de la cápsula de la glándula

- Dentro de la sustan­cia del esfenoides

- En los tejidos blandos de la pared dorsal de la faringe.


La última localización es La más común; en efecto, para algunos autores el tejido Accesorio del lóbulo anterior en la pared faríngea es tan usual que se lo debería considerar una variante de" lo normal y no una anomalía.

Aunque en raros casos se forma un tumor en esta región, no proviene de la bolsa de Rathke en si, sino del tejido que tapiza a la hendidura entre las porciones anterior e intermedia de la glándula. Aunque los quistes pequeños que contienen coloide suelen ser asintomáticos; los más grandes, como el del tamaño de una mandarina que describieron Berge y Eriksson (1967), llegan a producir atrofia compresiva del lóbulo ante­rior.

3.3. Craneofaringiomas

En raras ocasiones se desarrollan masas de tejido del lóbulo anterior fuera de la cápsula de la hipófisis, dentro de la silla turca del hueso esfenoides. Un resto del divertículo hipofisario, el canal basifaríngeo estrecho, es visible en cortes del esfenoides de recién nacidos en aproximadamente un 1% de los casos.

También se puede identificar en un número reduci­do de radiografías de cráneos de recién nacidos (habitualmente aquellos con anomalías craneales). Algunas veces se desarrollan craneofaringiomas en la faringe o en la parte basisfenoide (parte posterior del esfenoides) a partir de re­manentes del tallo del divertículo hipofisario, pero se forman con mayor frecuencia en o encima de la silla turca.

Pueden causar hidrocefalia y disfunciones hipofisiarias como diabetes insípida y retardos del crecimiento. 2

Se supone que el craneofaringioma se forma en restos epiteliales de la pars tuberalis, que deriva en parte de restos del conducto craneofaríngeo de la bolsa de Rathke. Los craneofaringiomas se producen en niños, pero pueden permanecer inactivos hasta avan­zada edad (Warkany, 1971). Es rara la supervivencia a largo plazo en adultos, aunque un caso vivió 29 años después del tratamiento inicial a los 18 años de edad (Chadduck y Roberts, 1966).

Incidencia

La afección por este tumor es más común en los niños entre los 5 y 10 años de edad; sin embargo, en algunas ocasiones los adultos pueden verse afectados. Los niños y las niñas tienen las mismas probabilidades de desarrollar esta afección.

Síntomas

El craneofaringioma produce síntomas de tres formas diferentes:

· Incremento de la presión en el cerebro

· Alteración de la función de la glándula pituitaria

· Lesión del nervio óptico

El incremento de la presión en el cerebro produce dolor de cabeza, náuseas, vómitos (especialmente en la mañana) y dificultades con el equilibrio.

La lesión de la glándula pituitaria produce desequilibrios hormonales que provocan sed y micción excesivas (diabetes insipidus) y truncan el crecimiento. Cuando el tumor daña el nervio óptico se desarrollan problemas de visión que, a menudo, son permanentes y pueden empeorar después de la cirugía para extirpar el tumor.

La mayoría de los pacientes tienen al menos algunos defectos visuales y evidencia de disminución de la producción hormonal en el momento del diagnóstico.

Signos y exámenes

· Gammagrafía por TC y/ o IRM del cerebro

· Examen neurológico exhaustivo

· Una serie de evaluaciones de la función hormonal endocrina para detectar desequilibrios

Tratamiento

Tradicionalmente, la cirugía ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma. Sin embargo, la radioterapia puede ser la mejor selección en lugar de la cirugía para algunos pacientes.

En tumores que no se pueden extirpar totalmente sólo con cirugía, por lo general, es necesaria la radioterapia. Si el tumor tiene la apariencia clásica en la TC, entonces puede aún ser innecesaria la biopsia, si se planea tratamiento sólo con radiación.

El mejor tratamiento se administra en centros con experiencia en el manejo de craneofaringiomas.

A y B craneofaringioma supradiafragmático con compresión del III Ventrículo.
C y D craneofaringioma supradiafragmático con invasión del III Ventrículo.

Expectativas (pronóstico)

En general, el pronóstico para los pacientes con craneofaringioma es bueno, con posibilidades de curación permanente del 80 al 90% si el tumor se puede extraer totalmente con cirugía o tratar con dosis elevadas de radiación.

Sin embargo, el pronóstico para un paciente individual depende de varios factores, entre los que se cuenta la capacidad de extirpar todo el tumor y las deficiencias neurológicas y desequilibrios hormonales causados por el tumor y por el tratamiento. La mayoría de los problemas con las hormonas y con la visión no mejoran con el tratamiento y, en algunas ocasiones, éste los puede aun empeorar.

Complicaciones

Un porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, de la vista y neurológicos a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma.

El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se lo extirpó por completo.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presenta cualquier signo de aumento de la presión intracraneana (dolor de cabeza, náuseas, vómitos, desequilibrio), cualquier cambio visual, sed y micción en aumento o crecimiento deficiente en un niño.

3.4. Síndrome de la silla turca vacía

Es una afección en la cual los huesos (silla turca) que rodean parte de la hipófisis se encogen o se vuelven aplanados.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La hipófisis es una pequeña glándula ubicada en la base del cerebro, la cual produce diversas hormonas que controlan otras glándulas en el cuerpo, incluyendo la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales, los ovarios y los testículos.

Cuando la silla turca que rodea la hipófisis se encoge o se vuelve aplanada, no se puede observar en una TC o en las IRM, lo cual se denomina síndrome de la silla turca vacía.

El síndrome primario de la silla turca vacía se presenta cuando un pequeño defecto por encima de la hipófisis aumenta la presión en el área.

El síndrome secundario de la silla turca vacía ocurre cuando la silla está vacía, debido a que la hipófisis se ha encogido después de una lesión, cirugía o radioterapia.

Síntomas:

Los síntomas del síndrome primario de la silla turca vacía abarcan:

· Síntomas ocasionales debido a los niveles elevados de prolactina

· Menstruación ausente o irregular

· Baja libido (deseo sexual)

· Impotencia (disfunción eréctil)

Frecuentemente no se presentan síntomas o pérdida de la función hipofisaria.

Los pacientes con el síndrome de la silla turca vacía pueden tener síntomas causados por la pérdida completa o parcial de las funciones de la hipófisis. Para mayor información, ver el artículo sobre hipopituitarismo.

El síndrome de la silla turca vacía puede estar asociado con el funcionamiento anormal de la hipófisis en los niños, más comúnmente bajos niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, los niveles de otras hormonas hipofisarias también pueden estar bajos.

Signos y exámenes:

El síndrome primario de la silla turca vacía se descubre más frecuentemente cuando se toman imágenes radiológicas del cerebro, dado que la función de la hipófisis es usualmente normal y los pacientes son asintomáticos. La hormona prolactina se eleva levemente en 10-15 % de los pacientes y puede interferir con el funcionamiento normal de los testículos o de los ovarios.

Se pueden realizar exámenes de la función de la hipófisis para asegurarse que la glándula está trabajando normalmente. Ver hipopituitarismo.

Tratamiento:

Para el síndrome primario de la silla turca vacía:

· No hay tratamiento específico si la función de la hipófisis es normal.

· Se pueden prescribir medicamentos, como bromocriptina, que baja los niveles de prolactina si éstos están altos e interfieren con la función de los ovarios o los testículos.

Para el síndrome secundario de la silla turca vacía:

· El tratamiento implica el reemplazo de las hormonas que están faltando.

Expectativas (pronóstico):

El síndrome primario de la silla turca vacía no tiene consecuencias adversas en la salud ni altera la expectativa de vida.

Complicaciones:

Las complicaciones del síndrome primario de la silla turca vacía incluyen entre otros la hiperprolactinemia leve.

Las complicaciones del síndrome secundario de la silla turca vacía están relacionadas con la causa subyacente de la enfermedad de la hipófisis o con los efectos de la insuficiencia de hormona hipofisaria.

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas de funcionamiento anormal de la hipófisis, como interrupción del ciclo menstrual o impotencia.

BIBLIOGRAFÍA

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4. Snell, Richard. Embriología médica. 2º edición. Nueva Editorial Interamericana. 1976. Madrid

5. Edwersed Carliss, Clark. Patten’s Human Embrilogy. Librería, editorial Florida 340. Buenso Aires. 1976

6. Crlson, Bruce. Emriología Básica de Patten. 5º edición. Nueva Editorial Interamericana. 1990

7. Pansky y Ben. Embriología Médica. Editorial Panamericana. Buenos Aires. 1985

8. Beauch, Evers Mattox. Tratado de Patología Quirúrgica. Tomo I. 16º Edición. Mc Graw-Hill Editores. 2003

ANEXOS

A continuación se presentan publicaciones de trabajos ya realizados relacionados con el desarrollo y las alteraciones de la hipófisis:

Para abrir los archivos hacer clic derecho sobre el link y seleccionar Abrir Hipervínculo.

· Tesis de Doctorado-Desarrollo y diferenciación de la hipófisis en vertebrados.pdf

· ANOMALÍAS DEL TALLO PITUITARIO EN LAS INSUFICIENCIAS HIPOFISARIAS CONGÉNITA DEL NIÑO-Revista. Journal Dendocrinologie Pediatrique.htm

· ENANISMO ASOIADO A PANHIPOPITUARISMO CON NEUROHIPOFIS ECTOPICA. Revista DE LA AMA. Sector Salud. Por Nahmia Jose.htm

· Lesiones de Hipófisis. Revista Consulta médica. Cuba.htm

· Sindromes clinicos adenohipofisiarios - ilustrados.com- Dra. Nayadet Menderos Ramos.htm

AGRADECIMIENTOS

Infinitas gracias a nuestros padres que nos dieron la vida y están con nosotros en todo momento, a la vez por darnos una carrera y creer en nosotros.

También quisiera agradecer a toda la coordinación del curso Embriología, en especial a los doctores quienes brindaron sus conocimientos y quienes estuvieron disponibles con sus valiosas asesorías en los conceptos estructurales para que este trabajo investigativo se llevara a cabo, brindándonos su cooperación en la búsqueda de información:

Dr. Rodil Cruzalegui H.

Dr. Javier Alvárez C.

Dr. Luis Florián Zavaleta

Dr. Guillermo Fonseca

 

 

 

 

Autor:

Karen Valverde Pinillos


Partes: 1, 2


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