The presence of remnants of Rathke's bag becomes common
as to the hypophysis's alterations than at times they develop
tissue masses out of the hypophysis's capsule and let them sole
to appear in three places: inside the sphenoid depression
(Turkish saddle) the sphenoid depression where generate
craneofaringiomas and in the dorsal wall's soft tissues
pharyngeal, where generate the called pharyngal hypophysis that
in general it uses to be the more common alteration in the
hypophysis.
INTRODUCCIÓN
El sistema endocrino tiene gran
importancia para el desarrollo fetal y para el
posterior funcionamiento de las demás glándulas del
organismo. Es por ello la importancia que revela para el
estudiante de medicina el conocimiento de las
características morfológicas y del desarrollo de la
hipófisis que son de gran importancia por las funciones que realiza dicha
glándula.
Por esta razón pongo a su disposición los
aspectos más importantes del desarrollo de la hipófisis
como una herramienta de trabajo para aquel que
quisiera conocer con profundidad sur origen, ya que nos
permitirá comprender cual es el punto donde se origina una
alteración congénita de dicha glándula, para ello
primero se hará una breve descripción anatómica y
fisiológica de la hipófisis para luego continuar con su
desarrollo y finalmente alteraciones que ocurren en esta
glándula.
DESAROLLO Y ALTERACIONES DE LA
HIPÓFISIS
1.
GENERALIDADES DE LA
HIPÓFISIS
La hipófisis consta de un lóbulo anterior o
adenohipófisis y la neurohipófisis, que constituye el
lóbulo posterior, el tallo hipofisario o neural y el
infundíbulo
En el adulto promedio, la hipófisis mide 10 x 15 x
5 mm, y pesa entre 0.4 y 0.9 g.
Es una estructura oval, con
simetría bilateral y de color rojo pardusco.
La glándula es 20% más grande en mujeres que
en varones, y en el embarazo se agranda 10%
más.
La adenohipófisis comprende 80% de toda la
glándula, y junto con la neuro hipófisis llena unas
tres cuartas partes del espacio de la silla turca.
La hipófisis está dentro de la fosa
hipofisaria en el esfenoides, en la concavidad llamada silla
turca; sus limites son el hueso esfenoides por delante,
detrás y abajo, y el seno cavernoso hacia afuera. El
piso de la silla forma el techo del seno esfenoidal. Las arterias
carótidas y los pares craneales III, IV y VI
atraviesan el seno cavernoso por fuera de la silla.
Otras estructuras vecinas son los
nervios y el quiasma óptico, el cuerpo mamilar y la
eminencia media del hipotálamo.
El techo de la silla turca está cubierto por el
diafragma o tienda de la hipófisis, que es una porción
refleja gruesa de duramadre que rodea íntimamente el
pedículo hipofisario en 50% de los individuos. En los
demás individuos la tienda de la hipófisis rodea de
manera incompleta el tallo y permite a veces que los tumores
hipofisarios se extiendan en sentido superior.
El riego arterial de la región hipo
tálamo-hipófisis es complejo y proviene de tres
fuentes. La arteria
hipofisaria inferior, rama de la carótida, lleva sangre a la neuro hipófisis.
Las arterias hipofisiarias superiores, que son ramas del
círculo o polígono de Wíllis, transportan sangre a
la eminencia media. Las arterias hipofisarias medias tienen
origen variable y se distribuyen en el pedículo hipofisario.
Las porciones capilares de las arterias hipofisarias superiores
reciben sangre del hipotálamo, la eminencia media y
porciones superiores del tallo hipofisario. Estos vasos
drenan al sistema porta hipofisario, que forma un plexo venoso
secundario en la adenohipófisis y por último se
vacía en el seno cavernoso. El sistema venoso portal
constituye el principal riego sanguíneo a la hipófisis
anterior y sirve como medio para la liberación de
hormonas hipotalámicas hacia la
hipófisis.
2.
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE
LA HIPÓFISIS
El origen de la glándula hipófisis es
ectodérmico, se desarrolla a partir de dos fuentes:
– Un crecimiento hacia arriba desde el techo
ectodérmico del estomodeo, el divertículo
hipofisiario.
– Un crecimiento hacia abajo del neuroectodermo del
diencefalo, el divertículo
neurohipofisiario
Este doble origen explica por qué la hipófisis se
compone de dos tejidos totalmente distintos:
– La adenohipófisis (parte glandular) o lóbulo
anterior surge del ectodermo oral.
– La neurohipófisis (parte nerviosa) o lóbulo
posterior se origina del
neuroectodermo.
Las modificaciones ulteriores en la porción
estomodeica de la hipófisis son mucho mas llamativas y
extensas que en la porción de neuroectodermo de la
neurohipófisis.5
DESARROLLO DE LA ADENOHIPÓFISIS
En el hombre el primordio
adenohipofisiario aparece hacia el día 21 de la
gestación.
Cuando el embrión tiene unas tres semanas, la bolsa
de Rathke se observa como una evaginación de la cavidad
bucal, y luego crece en sentido dorsal hacia el
infundíbulo.2
Las relaciones primarias de las estructuras que
intervienen se aprecian mejor al final de la cuarta semana, justo
antes de que se haya resorbido por completo la membrana oral. En
este momento se evidencia bien la posición de origen de la
bolsa de Rathke pro fuera d ea membrana
oral.5
A mediados de la cuarta semana un
divertículo, el divertículo hipofisiario (bolsa de
Rathke), se proyecta desde el techo del estomodeo y se sitúa
junto al piso (pared ventral) del diencefalo.
Hacia la quinta semana, esta bolsa se
alargado y contraído en su punto de fijación al
epitelio oral, lo que le otorga un aspecto parecido al
pezón.
En este momento se ha puesto en contacto con el
infundíbulo (derivado del divertículo
neurohipofisiario), un crecimiento hacia abajo del diencefalo
ventral.
El tallo del divertículo hipofisiario pasa entre
los centros de la condrificación de los huesos craneales presfenoide y
basisfenoide en desarrollo. Durante la sexta
semana, la conexión de la bolsa con la cavidad
bucal degenera y desaparece.
Las partes de la hipófisis que se desarrollan a
partir del ectodermo del estomodeo, partes anterior,
intermedia y tuberal forman la
adenohipofisis.
2.1.1. Desarrollo de la parte
anterior
Las células de la pared anterior del
divertículo hipofisiario proliferan y originan la parte
distal (pars distalis) de la hipófisis.
La amplia proliferación de la pared anterior del
divertículo hipofisiario reduce su luz hasta formar una estrecha
hendidura. Esta hendidura residual no suele ser reconocible en la
glándula adulta, pero puede estar representada por una zona
de quistes.
2.1.2. Desarrollo de la parte
tuberal
Posteriormente crece una extensión, la parte
tuberal (pars tuberalis) alrededor del tallo
infundibular.
Desde la parte más alta de la Bolsa de Ratke se forma una
expansión celular, hacia arriba y alrededor del tallo
del infundíbulo, que forma la parte
tuberal.4
Una vez que la porción esíomodeíca de la
bolsa de Rathke ha encapsulado al extremo distal de la pars
neuralis, nacen del tejido estomodeico un par de brotes
laterales. Estos se hallan a cada lado del tallo infundibular y
tienden a crecer alrededor de este para reunirse y formar un
manguito alrededor del cuello del tallo. Esta porción a modo
de manguito constituye la pars tuberalis de la
glándula adulta.5
2.1.3. Desarrollo de la parte
intermedia
Las células de la pared posterior de la bolsa de
Rathke nunca se desarrollan con amplitud.4
Las células de la pared posterior del
divertículo hipofisario no proliferan; dan lugar a la parte
intermedia (pars intermedia) delgada y mal definida. La pars
intermedia en el ser humano parece tener poca
importancia.; sin embargo, tanto en ellos como en
otros vertebrados esta parte secreta la hormona estimulante
de melanocito (MSH), que aumenta la intensidad de la
pigmentación de la piel.6
2.2. DESARROLLO DE LA
NEUROHIPÓFISIS
La neurohipófisis se considera en la actualidad,
más que una glándula de secreción interna, como el
receptáculo de la neurosecreción, es decir, de las
hormonas segregadas por
determinados núcleos del hipotálamo que caminan a lo
largo del axón de sus células hasta la
neurohipófisis, de donde pasan a la
sangre.3
La parte de la hipófisis que se forma a partir del
neuroectodermo del encéfalo (infundíbulo) es la
neurohipofisis. El infundíbulo da lugar a la
eminencia media, el tallo
infundibular y la parte nerviosa (pars
nervosa).
Inicialmente las paredes del infundíbulo son
delgadas, pero pronto se hace sólido su extremo distal a
menudo que las células neuroepiteliales proliferan. Estas
células se diferencian después en pituicitos, las
células primarias del lóbulo posterior de la
hipófisis que están estrechamente relacionadas con las
células neurogliales.
Las células de neuroglia de la parte nerviosa se
diferencian en pituicitos. Las células nerviosas de
los núcleos hipotalámicos originan muchas fibras
nerviosas, que crecen hacia la parte nerviosa a
través del tallo y, más tarde, durante la vida fetal
inician la actividad
neurosecretoria.4
Las fibras nerviosas crecen hacia la parte nerviosa
desde el área hipotalámica a la que se encuentra unida
el tallo infundibular.
2.3. DESARROLLO POSTERIOR DE LA
HIPÓFISIS
La depresión estomodeica que en un principio era
superficial se ha profundizado mucho por el crecimiento hacia
delante de las prolongaciones maxilares y mandibulares y de la
elevaciones nasales adyacentes, por lo que la localización
original de la bolsa hipofisiaria comparada con la
localización final de la hipófisis se puede notar que
ahora es mucho más profunda y no superficial como era antes
al localizarse en el estomodeo.5
Durante el tercero y el cuarto meses las células de
la parte anterior se diferencian en células
cromófobas, células
acidófllas y células
basófilas. Al mismo tiempo, las células se
distribuyen en columnas alrededor de los sinusoides
sanguíneos. Mientras tanto, el órgano se
vasculariza y se establece un sistema portal de vasos
sanguíneos. 4
Entre la parse distalis y la pars intermedia queda por
un tiempo una hendidura que se llama con propiedad “luz
residual” que viene a estar constituida por segmentos de la
bolsa de Rathke (quistes) conteniendo coloide.
5
A medida que progresa el embarazo, los componentes de la
hipófisis pasan inicialmente por una fase de
citodiferenciación para entonces comenzar a fusionarse
durante etapas posteriores del periodo fetal. El lóbulo
neural se organiza en un tejido neurosecretorio y libera dos
hormonas polipeptídicas: la hormona
antidiurética, y la oxitocina, que
estimula la contracción del músculo liso uterino
durante el parto y además estimula
la liberación de leche en las hembras que
amamantan.
Entre tanto, en la hipófisis anterior se
diferencian diversos tipos distintos de células secretorias
que producen una variedad de hormonas "trópicas", las que a
su vez promueven la actividad secretoria de otras glándulas
endocrinas en el cuerpo, como sucede en el eje funcional
hipofisario suprarrenal que se establece en las últimas
etapas del embarazo es importante, entre otras funciones, para
iniciar el parto. En las ovejas, la extracción de las
glándulas hipofisaria o suprarrenal fetales ocasiona que se
prolongue el periodo de gestación.6
2.4. IMÁGENES
ELECTRÓNICAS QUE MUESTRAN EL DESARROLLO DE LA
HIPÓFISIS
FIGURA 1: Corte sagital de la cavidad
bucal de un embrión de rata de diez días y medio. Se
puede apreciar muy bien la evaginacion hipofisaria que parte del
techo de la boca y el notable engrosamiento que experimenta el
epitelio bucal en la zona correspondiente al primordio
adenohipofisario. Se observa, asimismo, la íntima
relación que establece la evaginacion adenohipofisaria con
el infundíbulo hipotalámico.
1.-cavidad bucal
2.-bolsa de Rathke
3.-extremo del infundíbulo de donde se forma la
neurohipófisis.
FIGURA 2: Corte sagital de la
hipófisis de un embrión de ratón de 12
días. La evaginación adenohipofisaria se ha cerrado en
la porción correspondiente a su origen bucal,
transformándose en una bolsa. Queda muy patente en la
preparación la evaginación que se ha formado en el
suelo del III
ventrículo, que se sitúa por detrás de la
bolsa adenohipofisaria (arriba y a la izquierda), es el
primordio de la neurohipófisis.
FIGURA 2
Corte sagital de hipófisis de embrión de rata de 12
días (217 x).
Ill.-tercer ventrículo.
1.-neurohipófisis. Debajo y a la derecha se encuentra la
adenohipófisis.
2.-lóbulo anterior de la adenohipófisis
3.-lóbulo medio, la flecha indica donde se evagina
el epitelio de la boca para formar la bolsa de Rathke
4.-cavidad de la bolsa de Rathke.
FIGURA 3: Corte sagital de la
hipófisis de un ratón de 14 días. Se pueden
apreciar, con relación a la figura anterior, varios cambios
importantes. La pared anterior de la bolsa adenohipofisaria
(bolsa de Rathke) ha aumentado notablemente su grosor, en
tanto que la pared posterior más bien se ha hecho más
fina. La pared anterior forma el lóbulo anterior de la
hipófisis y la pared posterior el lóbulo medio. El
lóbulo posterior corresponde a la neurohipófisis que,
en la figura, se sitúa por encima y detrás de la
adenohipófisis.
Otra modificación importante que se puede observar
en esta preparación es la aparición de una lámina
cartilaginosa entre el techo de la boca y la
adenohipófisis: el primordio de la silla
turca.
FIGURA 3
Corte sagital de la hipófisis de un ratón de 14
días (150x).
Ill.-tercer ventrículo
1.-infundíbulo
2-neurohipófisis (lóbulo posterior de la
hipófisis)
3.-adenohipófisis, lóbulo anterior
4.-pars tuberalis de la adenohipófisis (está
limitada por los 3 triángulos)
5.-adenohipófisis, lóbulo medio
R.-cavidad h.ipofisaria, resto de la bolsa de Rathke.
FIGURA 4: La figura nos muestra un corte sagital de la
hipófisis de un ratón al final de su desarrollo
intrauterino. En el lóbulo anterior de la
adenohipófisis se pueden apreciar amplios sinusoides
vasculares y dos tipos de tejido con una capacidad tintorial
distinta: la parte más próxima a la luz de la
adenohipófisis, de un color más oscuro, y la
porción adosada al suelo del hipotálamo (tuber
cinereum), denominada pars tuberalis de la adenohipófisis.
En la superficie de contacto adenohipofiso-tuberal es donde se
forma una red capilar que permite el
paso de las neurohormonas segregadas en el hipotálamo a la
adenohipófisis.
FIGURA 4
Corte sagital de la hipófisis de un embrión de
ratón de 19 días (83 x).
Ill.-tercer ventrículo, 1.-neurohipófisis
(lóbulo posterior), 2.-IÓ-bulo medio, 3.-cavidad de la
hipófisis, 4.-lóbulo anterior, 5.-pars tuberalis de la
adenohipófisis (la superficie de contacto con el tuber
cinerum está indicada por las flechas).
FIGURA 5: Corte frontal de la
hipófisis de un embrión humano de 25 mm,
Descansando sobre una placa cartilaginosa (la silla turca) se ve
la adenohipófisis que como tiene forma de herradura aparece
seccionada en los dos extremos laterales. En el centro se observa
un mamelón evaginado del suelo del III
ventrículo: la neurohipófisis.
FIGURA 5
Corte frontal de la hipófisis de un embrión humano
de 25 mm.
1.-cavidad adenohipofisiaria
2.-tuber cinerum
3.-cuerpo del esfenoides
4.-III ventrículo.
La flecha señala la neurohipófisis.
FIGURA 6:
Corte frontal de la hipófisis de un embrión
humano de 25 mm, que pasa algo más frontal que el de la
microfotografía anterior. Se aprecian dos partes bien
diferenciadas de la adenohipófisis, una más inferior y
en forma de U muy abierta y otra, en contacto con el túber,
que corresponde a una especie de lóbulo que avanza hacia el
tuber para formar la pars tuberalis de la adenohipófisis.
Esto se puede apreciar mejor en la siguiente figura.
FIGURA 6
1.-cavidad adenohipofisaria: La circunferencia indica la
porción tuberal de la denohipófisis,
2.-tuber cinerum,
3.-cuerpo del esfenoides.
FIGURA 7: Corte frontal de la
hipófisis de un feto humano de 40 mm. La
prolongación que de la parte media del lóbulo anterior
de la hipófisis se dirige hacia el t'úber queda bien
patente.
FIGURA 7
Corte frontal de hipófisis de un feto humano de 40 mm.
(34 x).
1.-tuber cinerum, 2.-pars infundibularis de la
adenahipófisis (está delimitada por la flechas),
3,-cuerpo del esfenoides (silla turca).
FIGURA 8: Corte sagital de la
hipófisis de un embrión humano de 37 mm. Se ve
muy bien como la hipófisis está alojada en la silla
turca. La parte visible de la hipófisis (ya que el corte no
es totalmente sagital) corresponde a la adenohipófisis.
Muestra que la morfología del lóbulo anterior es
compleja, ya que no se engruesa de forma uniforme sino que
aparecen una serie de mamelones de los cuales, el más
inferior es el que avanza más y el que establece contacto
con el túber. El lóbulo medio puede verse que mantiene
un estado rudimentario de
desarrollo.
FIGURA 8
Corte sagital de la hipófisis de un embrión humano
de 37 mm. (34 x).
1.-porción glandular del lóbulo anterior de la
hipófisis, 2-mesénquima que forma el estroma del
lóbulo anterior, 3-cavidad de la hipófisis,
4.-lóbulo medio de la hipófisis, 5.-silla
turca.
Las flechas señalan el diafragma de la
hipófisis (porción de la duramadre que separa la
hipófisis del diencéfalo).
FIGURA 9: Mediante las tres figuras del
esquema 76 se puede seguir el cambio de orientación del
eje hipofisario a medida que avanza el desarrollo del
encéfalo.
La figura I representa la hipófisis de un feto
humano de 90 mm. Puede observarse que el eje es oblicuo hacia
abajo y atrás. La parte tuberal de la adenohipófisis
aparece representada en marrón. En la figura II
(feto de 4 meses y medio), la oblicuidad es menor y en la
figura III, que representa una hipófisis
adulta, es vertical y hasta ligeramente oblicua hacia
adelante.
Corte sagital de la hipófisis en tres estadios de
su desarrollo. Se observa que al avanzar el desarrollo su eje se
va haciendo vertical.
- tuber cinereum
- Infundibulum
- Pars infundibularis de la adenohipofisis
- Lóbulo anterior
- Lóbulo medio
- Resto de la Bolsa de Rathke
- Lóbulo posterior de la hipófisis
III. Recesus Infundibularis del tercer ventrículo
3.
ALTERACIONES DE LA
HIPÓFISIS
No son infrecuentes los trastornos funcionales de la
cantidad o calidad de una o más
hormonas elaboradas en la hipófisis. Como muchas veces
acarrean grandes perturbaciones del crecimiento o del
desarrollo normal de los órganos genitales, revisten gran
interés clínico. Lamentablemente los conocimientos que
se poseen sobre tales trastornos funcionales distan de ser
satisfactorios.
En un elevado porcentaje, el mal funcionamiento de la
hipófisis responde al desarrollo de lesiones en esta
glándula, mayoritariamente de naturaleza benigna, sin
embargo pueden existir anomalías en su desarrollo, debido a
teratógenos o anomalías congénitas. En esta
ocasión solo voy a tratar de las alteraciones en la
hipófisis que están inmersas a lo largo de su
desarrollo, más no de aquellas alteraciones producto de la secreción
anormal de esta glándula.
Como principales alteraciones embriológicas de la
hipófis tenemos a: Agenesia de la hipófisis,
Hipófisis Faríngea y
Craneofaringiomas
1. Hipófisis Faríngea.
Remanente del tallo de la bolsa hipofisaria (Rathke), en el techo
de la membrana bucofaríngea.
2. Conducto Basifaríngeo Estrecho.
Remanente del tallo de la bolsa hipofisaria en la silla turca del
esfenoides.
3. Craneofaringeoma. Remanente del
tallo de la bolsa hipofisaria en la faringe, en el tallo
hipofisario, encima de la silla turca o en la parte posterior del
esfenoides (porción basisfenoides). A veces son causas de
hidrocefalia y disfunción hipofisaria, produciendo diabetes insípida y retardo
del crecimiento.
4. Cordoma. Es un aumento de volumen de tipo notocordal
parecido a una lámina de tejido dental, que queda atrapado
en el desarrollo de la evaginación
adenohipofisaria.
Al considerarse clínicamente los estados
patológicos hipofisarios debe considerarse que las lesiones
primarias de esta glándula pueden producir síntomas de
dos maneras: mecánica y hormonalmente.
Como la hipófisis es origen de muchas hormonas
tróficas las lesiones que aumentan o disminuyen la
producción de las mismas producen inevitablemente efectos
sobre las glándulas endocrinas que dependen de ella. Los
tumores hiperfuncionales de la hipófisis provocan actividad
excesiva en tiroides, suprarrenales y gónadas. A la inversa
la destrucción de la Hipófisis con desaparición de
hormonas tróficas se manifestará por cambios regresivos
en estas glándulas.
La función hipofisaria puede ser trastornada por
diversos estados patológicos que incluyen inflamaciones,
infiltraciones, insuficiencia vascular y tumores.
Sea cual sea el mecanismo, los síntomas de
insuficiencia hipofisaria sólo se tornan patentes cuando se
ha destruido el 70 % o más del lóbulo
anterior.
3.1. Agenesia de la
hipófisis
Es rara e incompatible con la vida la falta congenita de
hipofisis con cerebro de desarrollo
normal.
Los lactantes que nacen sin parte anterior tienen
suprarrenales, tiroides y testículos mal
desarrollados, lo que demuestra la dependencia de estos
órganos en la parte anterior en la vida fetal.
Ahora se conoce ya la falta congénita de las
células que se encargan de la secreción de una hormona
hipofisaria específica; por ejemplo, la deficiencia
hereditaria de la hormona del crecimiento se adquiere como rasgo
autosómico
recesivo.
Según Willis (1962), la agenesia de la
hipófisis prácticamente se desconoce, excepto en
la anencefalia o la ciclopia. En la anencefalia la porción
neural de la hipófisis suele faltar, y la porción
estomodeica generalmente se encuentra, aunque mal
desarrollada. En la ciclopia tienden a faltar las porciones
neural y estomodeica de la hipófisis. El mal
desarrollo de las suprarrenales, que es característico
en tales casos, constituye una prueba colateral de la actividad
prenatal de la hormona adrenocorticotrofa en individuos
normales.
3.2. Hipófisis
Faríngea
Puede persistir un remanente del tallo del
divertículo hipofisario, que formaría una
hipófisis faríngea en el techo de la
bucofaringe.
En ocasiones persiste una pequeña porcion de la
bolsa de Rathke en el techo de la faringe, que se denomina
faríngea.2
La anormalidad estructural evidente más común
de la hipófisis es la presencia de tejido ectópico del
lóbulo anterior a lo largo de la invaginación de la
bolsa hipofisaria de Rathke. Los tres sitios donde ocurren
aparecen:
– Dentro de la depresión (silla turca) del
esfenoides, donde está la hipófisis, pero por fuera de
la cápsula de la glándula
– Dentro de la sustancia del esfenoides
– En los tejidos blandos de la pared dorsal de la
faringe.
 |
La última localización es La más común;
en efecto, para algunos autores el tejido Accesorio del
lóbulo anterior en la pared faríngea es tan usual que
se lo debería considerar una variante de" lo normal y no una
anomalía.
Aunque en raros casos se forma un tumor en esta
región, no proviene de la bolsa de Rathke en si, sino del
tejido que tapiza a la hendidura entre las porciones anterior e
intermedia de la glándula. Aunque los quistes pequeños
que contienen coloide suelen ser asintomáticos; los más
grandes, como el del tamaño de una mandarina que
describieron Berge y Eriksson (1967), llegan a producir atrofia
compresiva del lóbulo anterior.
3.3. Craneofaringiomas
En raras ocasiones se desarrollan masas de tejido del
lóbulo anterior fuera de la cápsula de la
hipófisis, dentro de la silla turca del hueso esfenoides. Un
resto del divertículo hipofisario, el canal
basifaríngeo estrecho, es visible en cortes del esfenoides
de recién nacidos en aproximadamente un 1% de los
casos.
También se puede identificar en un número
reducido de radiografías de cráneos de
recién nacidos (habitualmente aquellos con anomalías
craneales). Algunas veces se desarrollan craneofaringiomas en la
faringe o en la parte basisfenoide (parte posterior del
esfenoides) a partir de remanentes del tallo del
divertículo hipofisario, pero se forman con mayor frecuencia
en o encima de la silla turca.
Pueden causar hidrocefalia y disfunciones hipofisiarias
como diabetes insípida y retardos del crecimiento.
2
Se supone que el craneofaringioma se forma en restos
epiteliales de la pars tuberalis, que deriva en parte de restos
del conducto craneofaríngeo de la bolsa de Rathke. Los
craneofaringiomas se producen en niños, pero pueden
permanecer inactivos hasta avanzada edad (Warkany, 1971).
Es rara la supervivencia a largo plazo en adultos, aunque un caso
vivió 29 años después del tratamiento inicial a
los 18 años de edad (Chadduck y Roberts, 1966).
Incidencia
La afección por este tumor es más común
en los niños entre los 5 y 10 años de edad; sin
embargo, en algunas ocasiones los adultos pueden verse afectados.
Los niños y las niñas tienen las mismas probabilidades
de desarrollar esta afección.
Síntomas
El craneofaringioma produce síntomas de tres formas
diferentes:
· Incremento de la presión en el cerebro
· Alteración de la función de la glándula
pituitaria
· Lesión del nervio óptico
El incremento de la presión en el cerebro produce
dolor de cabeza, náuseas, vómitos (especialmente en la
mañana) y dificultades con el equilibrio.
La lesión de la glándula pituitaria produce
desequilibrios hormonales que provocan sed y micción
excesivas (diabetes insipidus) y truncan el crecimiento. Cuando
el tumor daña el nervio óptico se desarrollan problemas de visión que,
a menudo, son permanentes y pueden empeorar después de la
cirugía para extirpar el tumor.
La mayoría de los pacientes tienen al menos algunos
defectos visuales y evidencia de disminución de la
producción hormonal en el momento del
diagnóstico.
Signos y exámenes
· Gammagrafía por TC y/ o IRM del
cerebro
· Examen neurológico exhaustivo
· Una serie de evaluaciones de la función
hormonal endocrina para detectar desequilibrios
Tratamiento
Tradicionalmente, la cirugía ha sido el tratamiento
principal para el craneofaringioma. Sin embargo, la radioterapia
puede ser la mejor selección en lugar de la cirugía
para algunos pacientes.
En tumores que no se pueden extirpar totalmente
sólo con cirugía, por lo general, es necesaria la
radioterapia. Si el tumor tiene la apariencia clásica en la
TC, entonces puede aún ser innecesaria la biopsia, si se
planea tratamiento sólo con radiación.
El mejor tratamiento se administra en centros con experiencia
en el manejo de craneofaringiomas.
A y B craneofaringioma supradiafragmático con
compresión del III Ventrículo.
C y D craneofaringioma supradiafragmático con invasión
del III Ventrículo.
Expectativas (pronóstico)
En general, el pronóstico para los pacientes con
craneofaringioma es bueno, con posibilidades de curación
permanente del 80 al 90% si el tumor se puede extraer totalmente
con cirugía o tratar con dosis elevadas de
radiación.
Sin embargo, el pronóstico para un paciente
individual depende de varios factores, entre los que se cuenta la
capacidad de extirpar todo el tumor y las deficiencias
neurológicas y desequilibrios hormonales causados por el
tumor y por el tratamiento. La mayoría de los problemas con
las hormonas y con la visión no mejoran con el tratamiento
y, en algunas ocasiones, éste los puede aun
empeorar.
Complicaciones
Un porcentaje significativo de los pacientes sufre
problemas hormonales, de la vista y neurológicos a largo
plazo después del tratamiento del
craneofaringioma.
El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se
lo extirpó por completo.
Situaciones que requieren asistencia
médica
Se debe buscar asistencia médica si se presenta
cualquier signo de aumento de la presión intracraneana
(dolor de cabeza, náuseas, vómitos, desequilibrio),
cualquier cambio visual, sed y micción en aumento o
crecimiento deficiente en un niño.
3.4. Síndrome de la silla turca
vacía
Es una afección en la cual los huesos (silla turca)
que rodean parte de la hipófisis se encogen o se vuelven
aplanados.
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La hipófisis es una pequeña glándula
ubicada en la base del cerebro, la cual produce diversas hormonas
que controlan otras glándulas en el cuerpo, incluyendo la
glándula tiroides, las glándulas suprarrenales, los
ovarios y los testículos.
Cuando la silla turca que rodea la hipófisis se
encoge o se vuelve aplanada, no se puede observar en una
TC o en las IRM, lo cual se
denomina síndrome de la silla turca vacía.
El síndrome primario de la silla turca vacía
se presenta cuando un pequeño defecto por encima de la
hipófisis aumenta la presión en el
área.
El síndrome secundario de la silla turca vacía
ocurre cuando la silla está vacía, debido a que la
hipófisis se ha encogido después de una lesión,
cirugía o radioterapia.
Síntomas:
Los síntomas del síndrome primario de la silla turca
vacía abarcan:
· Síntomas ocasionales debido a los niveles
elevados de prolactina
· Menstruación ausente o
irregular
· Baja libido (deseo
sexual)
· Impotencia (disfunción
eréctil)
Frecuentemente no se presentan síntomas o pérdida de
la función hipofisaria.
Los pacientes con el síndrome de la silla turca
vacía pueden tener síntomas causados por la
pérdida completa o parcial de las funciones de la
hipófisis. Para mayor información, ver el artículo
sobre hipopituitarismo.
El síndrome de la silla turca vacía puede
estar asociado con el funcionamiento anormal de la hipófisis
en los niños, más comúnmente bajos niveles de la
hormona del crecimiento. Sin embargo, los niveles de otras
hormonas hipofisarias también pueden estar bajos.
Signos y exámenes:
El síndrome primario de la silla turca vacía
se descubre más frecuentemente cuando se toman
imágenes radiológicas del cerebro,
dado que la función de la hipófisis es usualmente
normal y los pacientes son asintomáticos. La hormona
prolactina se eleva levemente en 10-15 % de los pacientes y puede
interferir con el funcionamiento normal de los testículos o
de los ovarios.
Se pueden realizar exámenes de la función de
la hipófisis para asegurarse que la glándula está
trabajando normalmente. Ver
hipopituitarismo.
Tratamiento:
Para el síndrome primario de la silla turca
vacía:
· No hay tratamiento específico si la
función de la hipófisis es normal.
· Se pueden prescribir medicamentos, como
bromocriptina, que baja los niveles de prolactina si éstos
están altos e interfieren con la función de los
ovarios o los testículos.
Para el síndrome secundario de la silla turca
vacía:
· El tratamiento implica el reemplazo de las
hormonas que están faltando.
Expectativas (pronóstico):
El síndrome primario de la silla turca vacía
no tiene consecuencias adversas en la salud ni altera la expectativa de
vida.
Complicaciones:
Las complicaciones del síndrome primario de la
silla turca vacía incluyen entre otros la hiperprolactinemia
leve.
Las complicaciones del síndrome secundario de la
silla turca vacía están relacionadas con la causa
subyacente de la enfermedad de la hipófisis o con los
efectos de la insuficiencia de hormona hipofisaria.
Situaciones que requieren asistencia
médica:
Se debe buscar asistencia médica si se presentan
síntomas de funcionamiento anormal de la hipófisis,
como interrupción del ciclo menstrual o
impotencia.
BIBLIOGRAFÍA
1. Moore Persaud. Embriología Clínica 7º
edición. Editorial: Elsevier Science. Madrid, España.
2004
2. Sadler, TW. Langman Embriologia Médica.Con
orientación Clínica, 10ª Edición, Ed Med
Panamericana, Madrid, 2007.
3. Gonzalo, Luis – Ullán, José.
Embriología. Ediciones Universidad de Navarra S. A.
España. 1976
4. Snell, Richard. Embriología médica. 2º
edición. Nueva Editorial Interamericana. 1976.
Madrid
5. Edwersed Carliss, Clark. Patten’s Human
Embrilogy. Librería, editorial Florida 340. Buenso Aires.
1976
6. Crlson, Bruce. Emriología Básica de Patten.
5º edición. Nueva Editorial Interamericana.
1990
7. Pansky y Ben. Embriología Médica. Editorial
Panamericana. Buenos Aires. 1985
8. Beauch, Evers Mattox. Tratado de Patología
Quirúrgica. Tomo I. 16º Edición. Mc Graw-Hill
Editores. 2003
ANEXOS
A continuación se presentan publicaciones de
trabajos ya realizados relacionados con el desarrollo y las
alteraciones de la hipófisis:
Para abrir los archivos hacer clic derecho sobre
el link y seleccionar Abrir
Hipervínculo.
· Tesis de Doctorado-Desarrollo
y diferenciación de la hipófisis en
vertebrados.pdf
· Lesiones de Hipófisis.
Revista Consulta médica.
Cuba.htm
· Sindromes clinicos
adenohipofisiarios – ilustrados.com- Dra. Nayadet Menderos
Ramos.htm
AGRADECIMIENTOS
Infinitas gracias a nuestros padres que nos dieron la
vida y están con nosotros en todo momento, a la vez por
darnos una carrera y creer en nosotros.
También quisiera agradecer a toda la
coordinación del curso Embriología, en especial a los
doctores quienes brindaron sus conocimientos y quienes estuvieron
disponibles con sus valiosas asesorías en los conceptos
estructurales para que este trabajo investigativo se llevara a
cabo, brindándonos su cooperación en la búsqueda
de información:
Dr. Rodil Cruzalegui H.
Dr. Javier Alvárez C.
Dr. Luis Florián Zavaleta
Dr. Guillermo Fonseca
Autor:
Karen Valverde Pinillos
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