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Anomalías del desarrollo de las vías biliares




Partes: 1, 2

  1. Introducción
  2. Marco teórico
  3.  

 Introducción

Hablar de anomalía es hablar en general de irregularidad y como término dicha palabra deriva del latín anómalo; que es un colectivo artístico que nace de la necesidad de encontrar un espacio para lo raro, anormal, paradójico, extravagante, extraño, singular, chocante, incomprensible o sencillamente incompatible con muchas de las miradas del mundo.

Por mencionar una caso, nada más cada año nacen unos 150.000 bebés en EE.UU. con anomalías congénitas, según la fundación "March of Dimes", especializada en este tipo de anomalías. Existe  una amplia variedad de anomalías congénitas, que van de leves a graves, y pueden tener una base hereditaria y/o estar provocadas por factores ambientales. En muchos casos, se desconoce la causa. A menudo, los médicos detectan este tipo de anomalías en las pruebas prenatales.

Estudiar las anomalías biliares no es cosa de la actualidad, si bien es cierto hay avances y mejoras,; por ejemplo, en los animales, la falta de una vesícula biliar ha sido un tema de la investigación desde la época aristotélica. Presente en 1 de 6 de los casos de atresia biliar, la  ausencia aislada de la vesícula biliar quística del conducto y es raro. Los pacientes sintomáticos  suelen ser el 23% de los casos y sucede que casi siempre es mal interpretada como colecistitis  con obstrucción quística del conducto o como sclero- atrófica de la vesícula biliar y por lo tanto conduce a una  cirugía innecesaria. Informó por primera vez en los seres  humanos en Bergman desde 1702, ha sido descrito en  varias ocasiones en los informes de casos. La ausencia  de estructuras anatómicas normales y la incapacidad  a tirar de la vesícula biliar para diseccionar el triángulo de Callot en una operación quirúrgica  representan un riesgo de lesión iatrogénica.

Marco teórico

¿QUE SON LAS VÍAS BILIARES?

La vía biliar es un conjunto de conductos intra y extrahepáticos por los que discurre la bilis producida en el hígado hasta desembocar en la segunda porción del duodeno.

La bilis que excreta el hígado es recolectada por finos canalículos que van confluyendo en otros de mayor calibre hasta el hilio del hígado. Cada hemihígado tiene su conducto biliar hepático (derecho e izquierdo); ambos se funden en un conducto hepático común, que se une al conducto cístico procedente de la vesícula biliar para formar el conducto colédoco encargado de llevar la secreción biliar hasta la segunda porción del duodeno.

La vía biliar puede visualizarse gracias a:

·         Radiografía simple: sólo podrá verse la vía biliar en caso de neumobilia importante o ante la presencia de un cálculo biliar.

·         Ecografía: visualiza cálculos biliares. También detecta dilataciones de la vía biliar.

·         Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica: (CPRE) para visualizar la vía biliar distal.

·         Colangiografía transparietohepática: (CTPH), para visualizar la vía biliar proximal.

·         TAC: Reservado para las neoplasias que obstruyen la vía biliar.

FORMACIÓN  DE VÍAS BILIARES

El hígado, la vesícula biliar y el sistema de conductos biliares surgen como una evaginación central de la parte caudal del intestino anterior al principio de la cuarta semana.

Algunos hallazgos recientes han sugerido que tanto el divertículo hepático como la yema ventral del páncreas se desarrollan a partir de dos poblaciones del endodermo embrionario a concentraciones suficientes, los factores de crecimiento fibroblástico (FGF) secretados por el corazón en desarrollo, interaccionan con las células bipotenciales e inducen la formación del divertículo hepático. El divertículo hepático se extiende hasta el septum transversum, una masa de mesodermo esplácnico situado entre el corazón en desarrollo y el intestino medio. El septum transversum constituye el mesenterio ventral de esta región. El divertículo hepático aumenta rápidamente su tamaño y se divide en dos partes a medida que crece entre las capas del mesenterio ventral. La porción craneal más grande de este divertículo es el primordio del hígado. Las células endodérmicas proliferativas dan lugar a cordones entrelazados de células hepáticas, así como al revestimiento epitelial de la parte intrahepática del aparato biliar. La porción caudal pequeña del divertículo hepático se convierte en la vesícula biliar y el tallo del divertículo forma el conducto cístico.


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