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Anomalías del desarrollo de las vías biliares



Partes: 1, 2

    1. Introducción
    2. Marco teórico
    3.  

     Introducción

    Hablar de anomalía es hablar en general de
    irregularidad y como término dicha palabra deriva del
    latín anómalo; que es un colectivo artístico
    que nace de la necesidad de encontrar un espacio para lo raro,
    anormal, paradójico, extravagante, extraño,
    singular, chocante, incomprensible o sencillamente incompatible
    con muchas de las miradas del mundo.

    Por mencionar una caso, nada más cada año nacen
    unos 150.000 bebés en EE.UU. con anomalías
    congénitas, según la fundación "March of
    Dimes", especializada en este tipo de anomalías.
    Existe  una amplia variedad de anomalías
    congénitas, que van de leves a graves, y pueden tener una
    base hereditaria y/o estar provocadas por factores ambientales.
    En muchos casos, se desconoce la causa. A menudo, los
    médicos detectan este tipo de anomalías en las
    pruebas
    prenatales.

    Estudiar las anomalías biliares no es cosa de la
    actualidad, si bien es cierto hay avances y mejoras,; por
    ejemplo, en los animales, la
    falta de una vesícula biliar ha sido un tema de la
    investigación desde la época
    aristotélica. Presente en 1 de 6 de los casos de atresia
    biliar, la  ausencia aislada de la vesícula biliar
    quística del conducto y es raro. Los pacientes
    sintomáticos  suelen ser el 23% de los casos y sucede
    que casi siempre es mal interpretada como colecistitis  con
    obstrucción quística del conducto o como sclero-
    atrófica de la vesícula biliar y por lo tanto
    conduce a una  cirugía innecesaria. Informó
    por primera vez en los seres  humanos en Bergman desde 1702,
    ha sido descrito en  varias ocasiones en los informes de
    casos. La ausencia  de estructuras
    anatómicas normales y la incapacidad  a tirar de la
    vesícula biliar para diseccionar el triángulo de
    Callot en una operación quirúrgica
     representan un riesgo de
    lesión iatrogénica.

    Marco
    teórico

    ¿QUE SON LAS VÍAS BILIARES?

    La vía biliar es un conjunto de conductos intra y
    extrahepáticos por los que discurre la bilis producida en
    el hígado hasta desembocar en la segunda porción
    del duodeno.

    La bilis que excreta el hígado es recolectada por finos
    canalículos que van confluyendo en otros de mayor calibre
    hasta el hilio del hígado. Cada hemihígado tiene su
    conducto biliar hepático (derecho e izquierdo); ambos se
    funden en un conducto hepático común, que se une al
    conducto cístico procedente de la vesícula biliar
    para formar el conducto colédoco encargado de llevar la
    secreción biliar hasta la segunda porción del
    duodeno.

    La vía biliar puede visualizarse gracias a:

    ·        
    Radiografía simple: sólo podrá verse
    la vía biliar en caso de neumobilia importante o ante la
    presencia de un cálculo
    biliar.

    ·        
    Ecografía: visualiza cálculos biliares.
    También detecta dilataciones de la vía biliar.

    ·        

    Colangiopancreatografía retrógrada
    endoscópica:
    (CPRE) para visualizar la vía
    biliar distal.

    ·        

    Colangiografía transparietohepática:

    (CTPH), para visualizar la vía biliar proximal.

    ·        
    TAC: Reservado para las neoplasias que obstruyen la
    vía biliar.

    FORMACIÓN  DE VÍAS BILIARES

    El hígado, la vesícula biliar y el sistema de
    conductos biliares surgen como una evaginación central de
    la parte caudal del intestino anterior al principio de la cuarta
    semana.

    Algunos hallazgos recientes han sugerido que tanto el
    divertículo hepático como la yema ventral del
    páncreas se desarrollan a partir de dos poblaciones del
    endodermo embrionario a concentraciones suficientes, los factores
    de crecimiento fibroblástico (FGF) secretados por el
    corazón
    en desarrollo,
    interaccionan con las células
    bipotenciales e inducen la formación del
    divertículo hepático. El divertículo
    hepático se extiende hasta el septum transversum, una masa
    de mesodermo esplácnico situado entre el corazón en
    desarrollo y el intestino medio. El septum transversum constituye
    el mesenterio ventral de esta región. El
    divertículo hepático aumenta rápidamente su
    tamaño y se divide en dos partes a medida que crece entre
    las capas del mesenterio ventral. La porción craneal
    más grande de este divertículo es el primordio del
    hígado. Las células endodérmicas
    proliferativas dan lugar a cordones entrelazados de
    células hepáticas, así como al revestimiento
    epitelial de la parte intrahepática del aparato biliar. La
    porción caudal pequeña del divertículo
    hepático se convierte en la vesícula biliar y el
    tallo del divertículo forma el conducto
    cístico.

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