Anomalías del desarrollo de las vías biliares (página 2)

Enviado por Martinez Rodr�guez Cintya Karol

Partes: 1, 2

Inicialmente el aparato biliar extrahepático
está ocluido por células
epiteliales, pero posteriormente se canaliza debido a la
vacuolación resultante de la degeneración de
dichas células. El tallo que conecta los conductos
hepáticos y císticos constituye el
colédoco.

ANOMALÍAS MÁS COMUNES

ü Atresia de
vías biliares

1.
Definición

La atresia de vías biliares es una colangiopatía
obstructiva neonatal, consecuencia de un proceso
inflamatorio destructivo idiopático que afecta a los
conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos;
esto conlleva a una fibrosis y obliteración del tracto
biliar con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de
una cirrosis biliar secundaria.

La atresia de vías biliares es una irregularidad poco
frecuente, se estima que afecta a 1 de cada 12.000 nacidos vivos
en el ámbito mundial. Sin embargo, es la causa más
frecuente de ictericia neonatal obstructiva extrahepática
y la causa más frecuente de trasplante hepático
pediátrico de forma aislada.

Recientemente se han identificado dos fenotipos
clínicos:

a) Aislada. Supone
el 70-80 % de los casos. La ictericia y la acolia aparecen
durante las primeras 2 semanas de vida, sin otras
anomalías asociadas.

b) Asociada a otras
alteraciones extrahepáticas. Poliesplenia,
anomalías de la vena porta, malrotación, situs
inversus y cardiopatía congénita. Representa el
15-30 % de los casos.

2.
Etiología y patogénesis

La etiología y patogénesis de la atresia de
vías biliares se desconoce, aunque se ha relacionado con
varios mecanismos que actuarían en el período
perinatal:

a) Viriasis
prenatal.- Virus como el
reovirus tipo 3, rotavirus grupo C, o el
citomegalovirus actuarían produciendo una agresión
al tracto biliar, desencadenando el proceso inflamatorio y la
obstrucción biliar. No se observan diferencias
significativas en cuanto a la distribución de los pacientes según
los meses de nacimiento. Se ha referido una mayor incidencia
entre los niños
pretérmino y con bajo peso al nacimiento.

b) Factores
genéticos.- No se trata de una enfermedad hereditaria,
pero se ha descrito una asociación con determinados
antígenos del sistema de
histocompatibilidad: HLA B12 y otros haplotipos: A9-B5 y
A28-A35.

c) Factores
inmunológicos.- Diferentes estudios apuntan a
una vulnerabilidad inmunogenética en la patogénesis
de la atresia de vías biliares ante factores precipitantes
como los virus.

3.
Manifestaciones clínicas

1. Peso al nacimiento adecuado, sin antecedentes gestacionales
de interés.

2. Ictericia: a partir de las 2 semanas de vida no debe
considerarse fisiológica.

3. Hipocolia o acolia: en algunos casos las deposiciones son
acólicas desde el nacimiento, pero por lo general se
observará en las siguientes semanas.

4. Coluria. En la exploración abdominal, la
hepatomegalia constituye el signo más constante y precoz.
Esta es dura y firme.

En la atresia de vías biliares con poliesplenia
también es constante la esplenomegalia, en cambio, en la
aislada se aprecia en los casos con una evolución más larga.

Otras malformaciones: situs inversus, cardiopatías,
anomalías de tracto gastrointestinal, etc.

En aquellos niños en los que el diagnóstico se ha retrasado o en los que la
cirugía no ha conseguido restablecer el flujo biliar hay
una marcada progresión de la disfunción
hepática con el desarrollo de una cirrosis biliar
secundaria. Clínicamente los pacientes presentan un
estancamiento pondoestatural derivado de la mala absorción
y una coloración ictérico-verdínica.
Ocasionalmente puede aparecer prurito, en ocasiones refractario
al tratamiento médico convencional, como otro signo de
colestasis. En la exploración abdominal destaca la
hepatomegalia de consistencia dura y la esplenomegalia como signo
de hipertensión porta.

4.
Tipos de atresia de vías biliares:

ü Tipo I:
Atresia del conducto hepático común, con
cístico permeable con frecuencia.

ü Tipo II:
Atresia del conducto Hepático común, con
vesícula, c. cístico y VB distal (colédoco)
permeables.

ü Tipo III:
Atresia de todo el conducto extrahepático. La más
frecuente

5.
Otra Clasificación de Atresia
Vía Biliar

I.- Focal : muy rara

II.- Atresia biliar intrahepática: también
rara

III.- Atresia biliar extrahepática: con patencia de
sistema biliar intrahepático.

ü Subtipo
1(perinatal): 66%, ocurre al final de vida fetal o
postnatalmente. Hay remanente de VB en porta hepatitis.

ü Subtipo 2
(embrionaria o fetal): 34%. No hay remanente de VB en porta
hepatitis. Se asocia con otras anomalías (poliesplenia,
malrotación i., situs inversus)

A.- No corregible por derivacion bilio-entérica
(Tipo III)

B.- Atresia proximal (Tipo II)

C.- Corregible, con patencia dtos. biliares proximales
patentes (Tipo I)

ü Vía
biliar extrahepática

Parte del conducto colédoco hepático (tubo que
recoge bilis del hígado) que se encuentra fuera del
hígado. Este conducto se une a un conducto de la
vesícula biliar para formar el conducto colédoco,
que transporta bilis al intestino delgado cuando se digieren los
alimentos.

ü Agenesia parcial
o total

ü Quistes
congénitos

ü Anomalías
de forma o de trayecto

ü Vía
biliar principal doble

ü Trayecto
preduodenal

ü Abocamientos
anormales, en la primera, tercera o cuarta porción del
duodeno.