Cardiopatías congénitas acianóticas (página 2)

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Cardiopatías con cortocircuito de izquierda a
derecha

Constituye el grupo
más numeroso de cardiopatías congénitas, alcanzando
a alrededor del 50% de ellas. El cortocircuito de izquierda a
derecha puede ocurrir: a nivel auricular, como en la
comunicación interauricular (CIA) y en el drenaje
venoso anómalo parcial; a nivel ventricular, como en la
comunicación interventricular (CIV); a
nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal
aurículo ventricular o canal aurículo-ventricular
(A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso
persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.

La alteración fisiopatológica que define a este
grupo de cardiopatías es el paso de sangre oxigenada
desde el lado izquierdo del corazón
(aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, o aorta)
hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha,
ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que
recircula por los pulmones sin entrar a la circulación
arterial sistémica periférica. Las consecuencias
fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito van a
depender de la magnitud de este y del nivel anatómico en
que ocurre.

La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o
de grandes arterias depende fundamentalmente del tamaño
del defecto que comunica las dos circulaciones y de la
relación entre las resistencias
vasculares pulmonar y sistémica. A menor resistencia
pulmonar y a mayor resistencia sistémica, mayor el
cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia
vascular sistémica es normalmente alta y varía
poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el
regulador más importante de un cortocircuito a nivel
ventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas
circulaciones es amplio no sólo se transmite flujo, sino
que también presión
sistólica; es así como en una CIV amplia la
presión sistólica ventricular izquierda se
transmite totalmente al ventrículo derecho ( CIV "no
restrictiva"); por el contrario en una CIV pequeña se
transmite muy poca o nada de la presión sistólica
ventricular izquierda al ventrículo derecho, por lo que
existe una importante gradiente sistólica de
presión interventricular (CIV "restrictiva"). Dado que la
resistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas
de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda
derecha masivo en ese período. Por otra parte la viscosidad
sanguínea, determinada fundamentalmente por los
glóbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular,
puede también influir en la magnitud del cortocircuito de
izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor
concentración de hemoglobina.

En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel
auricular, la magnitud de este va a depender del tamaño
del defecto y de la relación entre la distensibilidad
ventricular izquierda y derecha. A mayor distensibilidad
ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular
izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Al
nacer la diferencia de distensibilidad entre los
ventrículos son mínimas, por lo que el
cortocircuito es mínimo independientemente del
tamaño del defecto. En la medida que el paciente crece los
ventrículos adquieren sus características propias
(distensible, complaciente, y de paredes delgadas el derecho;
rígido y de paredes gruesas el izquierdo), el
cortocircuito de I-D va aumentando. Es por esto que los
cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en los
primeros meses de vida.

La principal y primera consecuencia fisiopatológica del
cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, cuya
cuantía va a ser directamente proporcional a la magnitud
del cortocircuito. La segunda consecuencia del cortocircuito de
izquierda a derecha es la sobrecarga de volumen y
dilatación de cavidades cardíacas: es así
como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las
cavidades derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos
a nivel ventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria
pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas.
Cuando el cortocircuito se produce a través de un defecto
amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, se transmite
también la presión sistólica ventricular
izquierda o aórtica al ventrículo derecho y arteria
pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión sistólica arterial
pulmonar. La sobrecarga de volumen ventricular lleva a un aumento
de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de
acuerdo al mecanismo de Frank-Starling, por lo que en estas
cardiopatías habitualmente la contractilidad ventricular
está normal o aumentada.

Cardiopatías obstructivas izquierdas

Cardiopatías obstructivas izquierdas son todas aquellas
que impiden o dificultan el normal flujo sanguíneo a
través del lado izquierdo del corazón, desde las
venas pulmonares hasta la aorta torácica. La
obstrucción al flujo sanguíneo en el lado izquierdo
del corazón ocurre más frecuentemente a nivel de la
salida ventricular, obstrucción que puede ser total, como
en la atresia aórtica, o parcial, lo que se denomina
estenosis.

En aquellas cardiopatías con estenosis, las cavidades
que anteceden a la obstrucción elevan sus presiones para
lograr mantener el débito cardíaco; así en
una estenosis aórtica se eleva la presión
sistólica de ventrículo izquierdo, lo que lleva a
hipertrofia y a una disminución de la distensibilidad
ventricular, lo que causa un aumento de la presión
diastólica ventricular, presión que se transmite en
forma retrógrada a la aurícula izquierda, venas y
capilares pulmonares, y finalmente arteria pulmonar y
ventrículo derecho. El aumento de la presión
capilar pulmonar favorece la transudación de
líquido al intersticio bronquiolar y alvéolos,
líquido que interfiere con el intercambio gaseoso y con la
ventilación, y clínicamente lleva a taquipnea y
compromiso respiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar
y derrame pleural, compromiso pulmonar que puede llevar a
hipertensión arterial pulmonar y sobrecarga ventricular
derecha.

Cuando la obstrucción es total o muy severa, el flujo
sanguíneo es desviado con el fin de lograr mantener el
débito sistémico y pulmonar, por lo que la
mayoría de estas cardiopatías tienen cortocircuito
obligado de izquierda a derecha. En estas obstrucciones severas
la permeabilidad del ductus arterioso y/o de un foramen ovale
amplio (CIA) es absolutamente necesaria para mantener el
débito cardíaco y la vida del paciente,
constituyéndose en cardiopatías ductus dependientes
y/o CIA dependientes. Así en una atresia aórtica el
ductus es fundamental para que la arteria pulmonar desvíe
parte de su flujo a la aorta y permita un débito
cardíaco aceptable, y en una atresia mitral la presencia
de una CIA es absolutamente necesaria para que exista
débito cardíaco. El progresivo cierre del ductus en
estos pacientes lleva a signos de
hipodébito, como palidez, pulsos débiles y llene
capilar lento, signos que muchas veces sugieren un cuadro
séptico.

Cardiopatías con Insuficiencia valvular

Corresponden a lesiones cardíacas en que la sangre
eyectada por alguna de las cuatro cavidades del corazón,
retorna parcialmente a esa cavidad a través de una
válvula aurículo-ventricular o sigmoídea
incompetente. La regurgitación puede ocurrir en más
de una válvula. Aunque la regurgitación valvular
ocurre en válvulas
congénitamente anómalas, más frecuentemente
ocurre en lesiones valvulares adquiridas como la enfermedad
reumática.

El efecto de una regurgitación valvular es el de una
sobrecarga de volumen de las cavidades cardíacas
involucradas: aurícula y ventrículo izquierdos en
la insuficiencia o regurgitación mitral; aurícula y
ventrículo derechos en la insuficiencia
tricuspídea; ventrículo izquierdo en la
insuficiencia aórtica, y; ventrículo derecho en la
insuficiencia pulmonar. Esta sobrecarga de volumen se asocia a
una hiperdinamia cardiaca y a contractilidad normal o aumentada,
salvo en etapas tardías de la enfermedad. La
regurgitación valvular puede asociarse a una estenosis
relativa de esa válvula, dado al aumento del flujo
anterógrado que significa la suma del volumen regurgitado
más el volumen de eyección habitual.

La insuficiencia o regurgitación mitral aunque puede
ser congénita, es más frecuentemente una
lesión adquirida, particularmente en relación a
fiebre
reumática. Se observa también en
miocardiopatías de diversas etiologías, por
dilatación del anillo valvular; en estenosis
aórtica severa, en origen anómalo de arteria
coronaria izquierda, o en anomalías coronarias por
enfermedad de Kawasaki. También en enfermedades como
síndromes de Marfan y Hurler con válvula mitral
mixomatosa. La fisura o "cleft" de la mitral generalmente es
parte de un defecto septal aurículo-ventricular o defecto
de cojinetes endocárdicos.

Insuficiencia valvular aórtica de magnitud diversa se
observa en pacientes con aorta bicúspide, con estenosis
subaórtica, con CIV subpulmonar, o en pacientes
postvalvuloplastía por estenosis aórtica. En todas
estas situaciones la insuficiencia valvular tiende a ser
progresiva salvo que se corrija la causa subyacente, como CIV o
estenosis subáortica.

La regurgitación tricuspidea transitoria se observa
frecuentemente en el recién nacido, generalmente en
relación con asfixia perinatal. También se observa
regurgitación tricuspidea en relación a
dilatación ventricular derecha, o a malformaciones como la
enfermedad de Ebstein y la atresia pulmonar con septum
intacto.

Cardiopatías obstructivas derechas no
cianóticas

Este grupo de cardiopatías generalmente se diagnostica
por hallazgo de soplo cardíaco en paciente
asintomático. La más frecuente corresponde a la
estenosis valvular pulmonar. Generalmente son válvulas
bicúspides con velos gruesos que forman domo, algunas con
anillo hipoplástico, que en las formas moderadas y severas
se asocia a hipertrofia ventricular derecha. En algunas formas de
estenosis valvular pulmonar, como en la asociada al
síndrome de Noonan, los velos son gruesos y
mixomatosos.

La estenosis "fisiológica" de ramas pulmonares es de
frecuente presentación a partir de la segunda a tercera
semana de vida y hasta los 6 a 8 meses de edad, siendo una de las
causas más importantes de soplo inocente a esa edad; es
más frecuente en recién nacidos de
pretérmino y de bajo peso en general.

CONCLUSIONES

Las malformaciones congénitas son la principal causa de
muerte
neonatal precoz y en la mayoría de los casos corresponden
a cardiopatías congénitas mayores. Con el progreso
de la ultrasonografía fetal es posible diagnosticar estas
anomalías antes del nacimiento, permitiendo la planificación del parto en un
centro terciario, con la infraestructura y personal
apropiado para atender este tipo de pacientes.

Numerosos estudios observacionales comparan el resultado
perinatal de neonatos portadores de cardiopatías
congénitas según el momento en el cual se realiza
el diagnóstico (período antenatal o
post natal). Estos estudios no demuestran una mejoría en
la sobrevida neonatal secundaria al diagnóstico prenatal.
Sin embargo, debe destacarse que la mayoría de los
reportes corresponden a partos atendidos en centros de alta
complejidad con facilidades para derivar, lo cual eventualmente
habría evitado la demora en el manejo de los neonatos
afectados sin diagnóstico prenatal.

A pesar de ello, evidenciamos que en ciertas
cardiopatías congénitas, principalmente aquellas
ductus dependientes, tales como: transposición de grandes
arterias, hipoplasia del corazón izquierdo y
coartación de aorta, si se ha reportado una mayor probabilidad
de sobrevida en el grupo de recién nacidos en los cuales
se realizó el diagnóstico en el período
prenatal. Esta mejoría muy probablemente es secundaria a
la necesidad de instauración de un tratamiento precoz, ya
sea para mejorar la oxigenación o para mantener una
hemodinámica adecuada.