Desarrollo de cardiopatías congénitas cianóticas

1. Cianosis
3. Tetralogía
   de Fallot
4. Transposición
   de los grandes vasos
5. Atresia
   tricúspide
6. Tronco
   arterial
7. Corazón
   derecho hipoplásico
8. Anomalía
   de Ebstein de la válvula tricúspide
9. Ventrículo
   único
10. Bibliografía

Cianosis

En el lactante, la cianosis suele ser una urgencia
diagnóstica que requiere la detección inmediata de
la causa .el cardiólogo debe diferenciar entre tres tipos
de cianosis periférica, diferencial y central, y tener
presente que la cianosis puede acompañar a alteraciones
del sistema nervioso
central, sistema
hemático, aparto respiratorio y aparato cardiovascular.
Estas cardiopatías constituyen un grupo
heterogéneo, siendo su característica común
la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel
cardíaco, con la consiguiente hipoxemia, manifestada
clínicamente por cianosis marcada de piel y
mucosas. Cianosis es la coloración azul de piel y mucosas
como resultado de la desaturación de más de 3 g/dL
de hemoglobina en la sangre arterial,
por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la
oxemia sino también de la concentración de
hemoglobina; a mayor anemia menor
cianosis para un mismo nivel de oxigenación. La cianosis
puede ser central o periférica, dependiendo si la
desaturación ocurre por cortocircuito a nivel
cardíaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o
si esta ocurre por un aumento de la extracción de oxígeno
tisular en relación a flujos lentos en circulación
periférica como en la cianosis periférica producida
por vasoconstricción secundaria al frío.

Cianosis periférica: esta cianosis
(saturación de oxigeno
arterial normal y diferencia arteriovenosa de oxigeno amplia)
suele indicar estasis de la sangre en la periferia. La cifra de
hemoglobina reducida en los capilares cutáneos suele ser
mayor de 3g/100ml. Las causas más importantes de cianosis
periférica en el neonato son alteraciones (controladas por
el sistema autónomo) de la distribución cutánea de la sangre
(acrocianosis) y septicemia acompañada de datos de gasto
cardiaco, como hipotensión, pulso débil y
extremidades frías .o de un contenido alto de hemoglobina
.cuando se debe a la primera causa, la
vasodilatación  por inmersión de la extremidad
en agua tibia
durante varios minutos hará desaparecer la cianosis.

Cianosis central: la instauración d oxigeno en
la cianosis central es resultado de sangre venosa pulmonar mal
oxigenada, en cuyo caso la inhalación de oxigeno al 100%
disminuirá o hará desparecer esta
alteración. Por otro lado cuando la cianosis es producida
por un cortocircuito intracardiaco o extracardiaco de derecha a
izquierda, la sangre venosa pulmonar se  encuentra saturado
y la inhalación de oxigeno al 100% no suele mejorar la
coloración de la piel. En este último caso es
necesario cuantificar la alteración, porque el oxigeno
actúa directamente en los lactantes con elevación
de la resistencia
vascular pulmonar, dilatando los vasos pulmonares y reduciendo la
magnitud del cortocircuito venoarteriola cianosis central
también es producida por la sustitución de
hemoglobina normal por anormal, como ocurre en la
metahemoglobina. Existen varios factores que alteran la
saturación de oxígeno por determinada
pO2 arterial. Por ejemplo. La temperatura,
el pH,
relación entre hemoglobina fetal y del adulto, y
concentración eritrocitaria de 2,3-difosfoglicerato.
Así, la hemoglobina fetal tiene una afinidad mayor por el
oxígeno que la del adulto y, por tanto, se satura
más con la misma pO2 . Así pues, la
medición de la tensión de
oxigeno  arterial periférico proporciona una
aproximación mas exacta de la fisiopatología
subyacente que la medición simple de la saturación
de oxigeno.