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Desarrollo de cardiopatías congénitas cianóticas (página 2)




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Cianosis diferencial: la cianosis diferencial casi siempre indica alguna cardiopatía congénita; muchas veces persistencia del conducto arterioso y coartación de la aorta forman parte del complejo anatómico anormal. Cuando la parte superior del cuerpo es rosada y la inferior azul, es probable que exista coartación de la aorta o interrupción del arco aórtico, y existe sangra oxigenada en la parte superior del cuerpo y sangre insaturada, en la mitad inferior, que fluye del conducto arterioso de derecha a izquierda. Este último también sucede en pacientes con persistencia del conducto arterioso y elevación acentuada de la resistencia vascular pulmonar. En los pacientes con transposición de grandes arterias y coartación de la aorta con flujo retrogrado a través de una persistencia del conducto arterioso, la situación es la inversa la porción inferior del cuerpo es rosada y la superior de color azul, para confirmar la presencia de cianosis diferencial es útil valorar en forma simultanea la saturación de oxigeno en las arterias temporal o braquial derecha y femoral.

Cardiopatías congénitas cianóticas

Los pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas tienen desaturación de oxigeno arterial ocasionada por cortocircuito de la sangre venosa sistémica hacia la circulación arterial o por anatomía cardiaca. La cual envía una mezcla de sangre de retorno sistémico y pulmonar. El cortocircuito puede ocurrir a nivel de las aurículas (CIA), ventrículos en la comunicación interventricular (CIV) o grandes vasos (PCA o ventana aortopulmonar). Si hay cortocircuito de derecha a izquierda implica que hay obstrucción del lado derecho, distal a ese nivel, o la presencia de enfermedad vascular obstructiva o pulmonar que causa inversión del flujo a través de una lesión previa de cortocircuito de izquierda a derecha.

Así el cortocircuito de derecha a izquierda a través de una CIA (o agujero oval permeable) puede ser causado por atresia tricuspídea, estenosis tricuspídea, estenosis pulmonar grave o atresia con tabique ventricular intacto. O bien .enfermedad vascular pulmonar .también en la anomalía de ebstein (en ocasiones clasificada como cardiopatía acianótica) con insuficiencia tricuspídea grave y CIA asociada o agujero oval permeable .el cortocircuito de derecha a izquierda se debe al aumento de la presión en la aurícula derecha.

El cortocircuito de derecha a izquierda al nivel del ventrículo (a través  de CIV) puede deberse a obstrucción del infundíbulo ventricular derecha creada por estenosis valvular o infundibular (tetralogía de fallot) o aumento de la resistencia vascular pulmonar (síndrome de eisenmenger). El cortocircuito de derecha a izquierda a través de un conducto permeable casi siempre se debe a enfermedad vascular pulmonar.

Desde el punto de vista fisiopatológico las cardiopatías con cortocircuito de derecha a izquierda se pueden dividir en tres grupos, cardiopatías obstructivas del lado derecho con comunicación al lado izquierdo del corazón, como ocurre con estenosis pulmonar severa asociada a CIV  cardiopatías con mezcla total, en que retornos venosos sistémico y pulmonar se mezclan en una cavidad común como ocurre en un ventrículo único, y ;  cardiopatías por falta de mezcla, con circuitos pulmonar y sistémico en paralelo, como ocurre en la transposición de grandes arterias.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazón Derecho

Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar

Mezcla Total

Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla

Transposición de Grandes Arterias

En el primer grupo, el más numeroso, se encuentran todos los defectos cardíacos simples o complejos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho. Así esta fisiopatología es común para un defecto simple como una CIA con estenosis valvular pulmonar severa, como para un complejo ventrículo único con mal posición de grandes arterias y atresia pulmonar, constituyendo la tetralogía de Fallot el ejemplo más clásico. Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y en sus formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). Ocasionalmente el ductus al permanecer ampliamente permeable permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta.

En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo pulmonar como atresia tricuspídea, ventrículo único, doble salida de ventrículo derecho, truncus arterioso, aurícula única, drenaje venoso anómalo pulmonar total no obstructivo. En este grupo al existir mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar, existe hiperflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor retorno pulmonar que sistémico, por lo que la mezcla entre los retornos venosos resulta en saturaciones sistémicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. Así las manifestaciones clínicas, además de la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha.

El tercer grupo corresponde a fisiología de transposición de grandes arterias, en que la falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistémica se produce porque la sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la aurícula derecha vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la circulación pulmonar, y la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurícula izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica. Así se producen dos circuitos independientes; uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones, como el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produzca cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre las dos circulaciones y la sobrevida del neonato por al menos algunas horas. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de días a semanas. En estas cardiopatías el flujo pulmonar está normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestión pulmonar e incluso edema pulmonar.

Tetralogía de Fallot

Bases para el diagnostico:

  • Antecedentes de intolerancia al ejercicio y posición en cuclillas durante la infancia
  • Cianosis central, choque de punta prominente del ventrículo derecho. soplo de estenosis pulmonar (con flujo sanguíneo pulmonar prominente)y ausencia de ruido.
  • Hipertrofia ventricular derecha leve; en ocasiones hipertrofia ventricular izquierda.
  • La radiografía torácica muestra el corazón clásico en forma de bota (coer en sabot) en casos graves sin cortocircuito de izquierda a derecha; crecimiento de ventrículo izquierdo y dilatación posentenótica de la arteria pulmonar en casos más leves; arco aórtico en el lado derecho en casi 25 % de los pacientes.
  • Los ecocardiogramas muestran hipertrofia ventricular derecha, cabalgamiento de la aorta. Grandes comunicaciones interventriculares perimenbranosas y obstrucción del infundíbulo ventricular  derecho (subvalvulares, valvular supravalvular o en las ramas de la arteria pulmonar).
  • Gradiente a través del infundíbulo ventricular derecho, presiones arteriales pulmonares normales, igualación de la presión en los ventrículos derecha e izquierda.
  • Posibles ramas anómalas de arterias coronarias que cruzan el infundíbulo ventricular derecho, detectadas en la angiografía coronaria

Consideraciones generales

La tetralogía de Fallot es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Sin intervención quirúrgica, la mayoría de los pacientes fallece en la infancia; sin embargo, en ocasiones se encuentra en pacientes acianóticos con estenosis pulmonar moderada a leve y mínimo cortocircuito de derecha a izquierda (tetralogía de fallot rosada). Si bien se denomina tetralogía de fallot, sólo la CIV no restrictiva de tipo membranoso y la estenosis pulmonar contribuyen a la fisiopatología de este trastorno.

La gravedad de la estenosis pulmonar determina la presión sistólica del ventrículo derecho y por tanto el grado de cortocircuito de derecha izquierda. La estenosis pulmonar puede ser valvular o, con mayor frecuencia .infundibular con una banda muscular que causa obstrucción en el infundíbulo ventricular derecho los otros dos componentes de la tetralogía incluyen cabalgamiento aórtico e  hipertrofia ventricular derecha secundaria. Tanto los pacientes cianóticos como acianótico se encuentran en lato riesgo de endocarditis, al igual que muchos pacientes con CIV complicada.

  1. Síntomas y signos

Los pacientes con tetralogía de fallot por lo común fueron niños cianóticos al nacimiento (niño azul).suele haber antecedente antecedentes de intolerancia al ejercicio y posición de cuclillas durante la infancia. Los "ataques" característicos de la tetralogía de fallot consisten en episodios de síncope y empeoramiento de la cianosis también puede ocurrir durante el ejercicio por vasodilatación sistémica relacionada y aumento del cortocircuito de derecha a izquierda.

En casos graves de estenosis o atresia pulmonares, el paciente puede tener paliación quirúrgica que salve la vida con un cortocircuito aortopulmonar .en el pasado no se intentaron reparaciones totales hasta la edad escolar. Pero en muchos centros ahora se realizan en la lactancia.

El examen físico revela cianosis y, con menos frecuencia, dedos  en palillos de tambor. El área precordial por lo general es silenciosa, si bien puede haber un soplo leve en ventrículo derecho. La intensidad y duración del soplo del flujo pulmonar, por lo general no hay ruido P2.en caso de atresia pulmonar con CIV (una forma extrema de tetralogía de fallot). Puede auscultarse un soplo continuo sobre la espalda por las colaterales aortopulmonares. Los pacientes que tienes una derivación "clásica" de Blalock-taussing, anastomosis de la arteria subclavia hacia un lado de la arteria pulmonar no tendrán pulso en el brazo ipsolateral y tendrán un soplo continuo en tanto la derivación este permeable y funcione en forma apropiada. Una derivación "modificada" de Blalock-taussing, interponiendo un tubo pequeño de Gore-tex entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar, preserva el pulso humeral y se ocluye con facilidad al momento de la reparación intracardiaca. En pacientes que han tenido reparación intracardiaca, suele auscultarse un soplo pulmonar de tono bajo. Cuando el soplo ocurre sólo al inicio de la diástole, sugiere insuficiencia residual importante desde el punto de vista clínico.

  1. Estudios diagnósticos

1.    Electrocardiografía y radiografía torácica. Dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar y el grado relativo de cortocircuito. Si la estenosis pulmonar es grave, suele ser evidente la hipertrofia ventricular derecha. Si la estenosis pulmonar es leve y el cortocircuito predomina de izquierda a derecha. puede ser evidente hipertrofia ventricular izquierda. las ondas P pueden ser normales. Después de la reparación intracardiaca con resección infundibular, son comunes el bloqueo del haz de His y varias formas de bloqueo cardiaco. Las arritmias posoperatorias auriculares y ventriculares son complicaciones bien reconocidas.

Los datos radiográficos también dependen de la fisiopatología subyacente del individuo. El típico corazón en bota se observa cuando la estenosis pulmonar es grave y el ventrículo izquierdo es pequeño. En tales casos, se reduce el flujo sanguíneo pulmonar. La dilatación de la arteria pulmonar distal al sitio del a estenosis y del arco aórtico del lado derecho pueden ser visibles en la radiografía torácica.

2.    Ecocardiografía: la ecocardiografia transtorácica bidimensional y doppler muestra las características de este defecto en su  estado original y después de la reparación. Los datos típicos en pacientes con tetralogía de Fallot no reparada incluyen hipertrofia ventricular derecha grave y una válvula pulmonar malformada, engrosada con dilatación posentenótica. De otra forma, el nivel de la estenosis puede ser con predominio infundibular, con estrechamiento hipertrófico marcado del infundíbulo ventricular derecho.

3.    Cateterismo cardiaco. El cateterismo cardiaco revela un gradiente a través del infundíbulo pulmonar, por lo general presión normal en arteria pulmonar e igualación de las presiones entre los ventrículos derecho e izquierdo. La angiografía puede definir mejor la anatomía del infundíbulo ventricular derecho y el tamaño de la comunicación interventricular .la arteriografía coronaria puede demostrar origen anómalo de la arteria coronaria izquierda.

4.    Otros datos de laboratorio. La saturación arterial muestra reducción variable, y hay eritrocitocis secundaria en los adultos que no se han sometido a cirugía de reparación quirúrgica adecuada, la saturación arterial debe ser normal.

Pronóstico y tratamiento

Sólo 11% de los individuos que nacen con esta lesión sobreviven sin cirugía paliativa después de los 40 años. Como la estenosis pulmonar, casi siempre son elegibles para procedimiento quirúrgico en la edad adulta. Desde el punto de vista médico, es importante evitar el tratamiento sistémico con vasodilatadores en pacientes sin corrección de la tetralogía de fallot, porque una reducción en la presión arterial puede incrementar el cortocircuito de derecha a izquierda. La endocarditis es poco común en tetralogía de fallot no reparada.

Transposición de los grandes vasos

Es la cardiopatía mas frecuente de aquellas con aumento de la vascularización y cianosis .en la transposición completa encontramos una concordancia auriculoventricular, una discordancia auriculoventricular, de tal que la del ventrículo derecho sale la aorta y del izquierdo, la arteria pulmonar.

La aorta nace en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo. Este defecto es provocado por una anormal división del tronco arterioso por parte del tabique aorticopulmonar, el cual ha seguido una trayectoria recta en lugar de haberlo hecho en forma espiralada.

Se establecen así dos circulaciones en paralelo, entre la aurícula y el ventrículo derecho, pasando por todo el organismo a través de las arterias y venas sistémicas, y entre la aurícula y el ventrículo izquierdo a través de la circulación pulmonar. Si no se crea una circulación entre ambas, la lesión es incompatible con la vida. Generalmente existe un foramen oval permeable, pero suele ser insuficiente, de aquí la urgencia que existe en su diagnostico, para realizar a continuación una atrioseptomia paliativa (Rash-kind) que le permita mantenerse con vida hasta que le haga la intervención correctiva. Esta comunicación permite un flujo bidireccional de derecha a izquierda y viceversa, con lo que la aorta recibe parte de sangre oxigenada. A veces existe una amplia comunicación interauricular, interventricular o entre los grandes vasos, que evita la intervención paliativa.

En los primeros días de vida, el corazón y la circulación pulmonar pueden ser de tamaño normal. Para el radiólogo es importante saber que la transposición de los grandes vasos es el primer diagnostico a tener en cuenta en un recién nacido con cianosis, incluso con una silueta cardiovascular normal. Después del nacimiento, cuando aumenta el flujo pulmonar, aparece cardiomegalia con dilatación de las cámaras. Existe congestión pulmonar marcada, tanto activa como pasiva. En un 50% de los casos, el corazón presenta una forma oval o de huevo. Generalmente el segmento de la arteria pulmonar es cóncavo o plano, con estrechez del pediculo vascular superior (60%), ayudando por la ausencia del timo normal, que desaparece en estos pacientes (atrofia de stress).

La  vascularización aparece aumentada, dependiendo del tamaño de la comunicación entre las circulaciones sistémicas y pulmonares. En el mediastino llama la atención de que el cayado aórtico no se visualiza en el contorno cardiaco izquierdo, debido a la posición mas medial de la aorta, y que el hilio izquierdo es más bajo que el derecho, al estar invertida la dirección del tronco de la arteria pulmonar, que además permite un flujo de la arteria pulmonar, que además permite un flujo preferencial hacia el pulmón derecho. La desviación de la aorta ascendente hacia la derecha produce una prominencia del borde superior derecho del mediastino. En proyección arterial, no es infrecuente que la parte alta de la silueta cardiaca esta ensanchada debido a la posición anterior de la aorta.

El estudio ecocardiografico bidimensional permite hacer el diagnostico, al demostrar la posición anterior de la aorta saliendo del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo

Atresia tricúspide

Atresia Tricuspídea

Es un tipo de cardiopatía congénita en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.

Bases para el diagnóstico

  • Antecedentes de cianosis (70%) o insuficiencia cardiaca congestiva (30%)
  • Pacientes cianóticos con ausencia de choque de punta del ventrículo derecho y choque de punta prominente del ventrículo izquierdo.
  • En la radiografía de tórax, campos pulmonares oligohemicos, prominencia de aurícula y ventrículos izquierdos sin crecimiento del ventrículo derecho en el espacio aéreo retroesternal.
  • Datos de hipertrofia ventricular izquierda. válvula tricúspide atresica o ausente, comunicación interauricular, ventrículo derecho pequeño.

Consideraciones generales

La atresia de la válvula tricúspide no puede observarse como una anomalía pequeña aislada .En tales pacientes, la válvula válvula tricúspide esta ausente, el ventrículo derecho se encuentra hiploplasico y la porción de entrada del ventrículo derecho se encuentra ausente. Si bien la comunicación auricular siempre esta presente, las anomalías asociadas adicionales determinan la fisiopatología fina y las manifestaciones clínicas.

La atresia Tricuspídea suele clasificarse de acuerdo con la presencia o ausencia de estenosis pulmonar y de transposición de aorta y arteria pulmonar.

Los grandes vasos tienen relaciones normales en casi 70% de los casos y muestran transposición 30%.

Casi todos los adultos con atresia Tricuspídea tienes cirugía previa y su estado clínico al momento de la presentación depende de la anatomía subyacente, así como lo adecuado de lo procedimiento paliativo.

Datos

A. Síntomas 

§    Cianosis (coloración azulada de la piel)

§    Tendencia a la fatiga

§    Dificultad para respirar (disnea)

§    Dedos de las manos o de los pies en palillo de tambor

§    Insuficiencia cardiaca

§    Respiración rápida

§    Crecimiento deficiente

 Signos y exámenes:

 Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal de rutina o cuando el bebé es examinado justo después del nacimiento. La cianosis puede estar presente desde el nacimiento y generalmente se presenta un soplo cardíaco que puede aumentar su intensidad en algunos meses.

Los exámenes pueden ser los siguientes:

§    ECG

§    Ecocardiografía

§    Radiografía de tórax

§    Cateterismo cardíaco

§    IRM del corazón

Atresia tricuspídea

Tronco arterial

Cardiología

Es un tipo raro de cardiopatía congénita, caracterizada por un solo vaso sanguíneo que sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta).

Existen cuatro subtipos de tronco arterial, dependiendo de la anatomía específica del vaso único.

Tronco

Causas, incidencia y factores de riesgo

En la circulación normal, la arteria pulmonar procede del ventrículo derecho y la aorta procede del ventrículo izquierdo, los cuales están separados el uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al músculo cardíaco, se desprenden de la aorta, justo por encima de la válvula ubicada a la entrada de esta arteria.

En el tronco arterial, un solo tronco arterial proviene de los ventrículos. Generalmente, también se presenta una comunicación interventricular grande (orificio entre los dos ventrículos). Como resultado, la sangre de color azuloso (no oxigenado) y la de color rojo (oxigenada) se mezcla por completo.

Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones, otra parte a las arterias coronarias y el resto va al cuerpo. Generalmente, demasiada sangre es enviada a los pulmones. Entre tanto, la sangre que va a las arterias coronarias y al resto del cuerpo a menudo no contiene suficiente oxígeno.

Sin tratamiento, se pueden presentar dos problemas. Primero, los pulmones están llenos con líquido, lo que dificulta la respiración. El segundo problema es que los vasos sanguíneos que van a los pulmones se estrechan y resultan dañados de manera permanente. Con el tiempo, se le hace difícil al corazón bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y puede ser mortal.

El tronco arterial es muy poco común.

Síntomas

  • Insuficiencia cardíaca
  • Letargo
  • Mala alimentación
  • Dificultad para respirar (disnea)
  • Respiración rápida (taquipnea)
  • Fatiga
  • Cianosis (coloración azulada de la piel)
  • Crecimiento lento o retraso en el crecimiento
  • Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos)

Signos y exámenes

El cardiólogo o el pediatra generalmente perciben un soplo cuando escuchan el corazón con un estetoscopio.

  • Un ECG muestra signos de agrandamiento del corazón (hipertrofia ventricular).
  • Una radiografía del tórax evidencia agrandamiento del corazón y pulmones llenos de líquido.
  • Una ecocardiografía muestra una comunicación interventricular y el diagnóstico definitivo de una sola arteria troncal.
  • Rara vez, se necesita un cateterismo cardíaco para ayudar en el diagnóstico o planear una estrategia de tratamiento.
  • IRM del corazón.

Tratamiento

Se necesita cirugía para tratar esta afección. Hay dos procedimientos disponibles. Uno es el cerclaje de las arterias pulmonares que nacen en el tronco, pero ya se utiliza muy poco. El otro procedimiento se denomina reparación completa que parece ser la opción preferida pero, a medida que crece el niño, puede ser necesario repetir los procedimientos quirúrgicos.

Expectativas (pronóstico)

La reparación completa generalmente produce buenos resultados y es posible que sea necesario repetir la operación a medida que el paciente crece. Los casos que no reciben tratamiento tienen un pronóstico desalentador y generalmente llevan a la muerte durante el primer año de vida. Rara vez, el diagnóstico se pasa por alto hasta el comienzo de la vida adulta; por lo general, estos pacientes necesitan un trasplante de corazón y de pulmón.

Complicaciones

  • Insuficiencia cardiaca
  • Hipertensión pulmonar (presión arterial alta en los pulmones) con enfermedad pulmonar obstructiva

Situaciones que requieren asistencia médica

La persona debe consultar con el médico si su bebé o su hijo parece letárgico, no se alimenta bien, parece excesivamente cansado o tiene una leve dificultad para respirar o si parece no estar creciendo o desarrollándose de manera normal.

Si la piel, los labios o los lechos ungueales del niño se tornan azules o si el niño parece tener dificultad para respirar, se debe llevarlo a la sala de emergencias o hacerlo examinar con prontitud.

Corazón derecho hipoplásico

DEFINICION

Cardiopatía cianótica  compleja en la que existe una sola cámara ventricular, habitualmente la izquierda, por estenosis o atresia tricúspide o pulmonar, siendo mas frecuente la atresia tricúspide. Sin embargo, una estenosis pulmonar grave puede progresar in útero a atresia pulmonar con hipoplasia de ventrículo derecho.

INCIDENCIA

Las atresias tricúspide y pulmonar constituyen alrededor de 2% de las cardiopatías congénitas que se observan después del nacimiento. En series fetales, la atresia tricúspide comprende el 4%, y la estenosis y atresias pulmonares el 5% de todas las lesiones.

EMBRIOLOGIA

Pareciera que cualquier disminución del flujo sanguíneo puede conducir a desarrollo insuficiente de una cavidad en útero. Sin embargo, la atresia tricúspide podría ser causada por obliteración temprana del orificio ventricular derecho.

DIAGNOSTICO PRENATAL

Se puede realizar diagnostico antenatal mediante la realización de ecografía fetal. En el corazón fetal normal, los ventrículos tienen tamaño similar, por lo tanto la desproporción de tamaño entre los ventrículos orienta al diagnostico de hipoplasia por agenesia o atresia tricúspide. Además, se pueden visualizar malformaciones asociadas como: obstrucción arco aórtico, transposición de grandes arterias o estenosis pulmonar.

FORMAS DE PRESENTACION CLINICA

Habitualmente hay síntomas dentro de posprimeros días o semanas de vida .  El recién nacido presenta cianosis, cuya intensidad va a depender de la magnitud del flujo pulmonar. Si el foramen oval es restrictivo habrá además disminución del débito cardíaco, con hipoperfusión sistémica evidencias de falla cardiaca derecha y congestión venosa sistémica (hepatomegalia e ingurgitación yugular).

A menor flujo pulmonar, mayor cianosis, que podrá presentarse desde el período de recién nacido, pero la mayoría de las veces su expresión clínica semejante a la del Fallot, incluso con crisis anoxénicas provocadas  por estenosis infundibular. En la atresia tricúspide con flujo pulmonar disminuido, es infrecuente  la Insuficiencia cardiaca, pero puede aparecer si la CIA es restrictiva.

Si además de la atresia tricúspide hay atresia pulmonar, la obstrucción será doble con hipertensión de aurícula derecha y schunt de derecha a izquierda auricular, el flujo pulmonar será ductus dependiente, el recién  nacido tendrá cianosis acentuada y soplo sistólico moderado de insuficiencia tricúspide y soplo continuo ductal.

MALFORMACIONES ASOCIADAS

Este frecuente encontrar transposición de los grande vasos, atresia o estenosis pulmonar, dextrocardia, isomerismo auricular derecho, canal A-V,  drenaje pulmonar anómalo total. Aunque las anormalidades cromosómicas son relativamente raras en presencia de lesiones valvulares del lado derecho, existirán en 5% de los fetos con atresia pulmonar y en 2% con atresia tricúspide.

Se debe realizar cariotipo en casos de ventrículo derecho hipoplásico, pues se han informado malformaciones extracardiacas en 34% de los fetos con atresia tricúspide.

Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide

La Anomalía De Ebstein de la válvula tricúspide es un defecto raro en el cual están desplazadas las inserciones de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho en grandes variables. La anomalía de ebstein comprende una gama de anomalías que incluyen cierto grado de desplazamiento de la válvula tricúspide, de tamaño variable del ventrículo derecho y obstrucción variable de salida del flujo pulmonar. Las anomalías concurrente son una atrial septal defects (ASD), atresia pulmonar y transposición corregida congénitamente. Las hojuelas posterior y septal de válvula tricúspide están desplazadas en grado variable hacia el vértice del ventrículo derecho. Ello da por resultado una porción auriculizada del ventrículo derecho.

La hojuela anterior permanece grande y parecida a una vela. El principal problema hemodinámico es incompetencia Tricuspídea con disminución del flujo sanguíneo pulmonar, y cuando existe un ASD, cortocircuito de derecha a izquierda que causa cianosis.

La incompetencia Tricuspídea de larga duración da lugar a sobrecarga de volumen de un ventrículo derecho anormal. La obstrucción variable del infundíbulo del ventrículo derecho limitara el flujo sanguíneo pulmonar adecuado, se asegura la presentación neonatal.

Diagnostico e intervención.Las formas mas graves de anomalía de ebstein se manifiestan con cianosis en la infancia. Los recién nacidos tienden a presentar una forma grave de la afección, con un ventrículo derecho notablemente ineficiente complicado por la resistencia pulmonar. La mortalidad en este grupo es alta. Los pacientes mayores presentan insuficiencia cardiaca y pueden tener cianosis. Las arritmias supraventriculares y el síndrome de preexcitacion (Wolf parkinson White ) se acompañan de anomalía de ebstein . la ecocardiografia es diagnostica. Los recién nacidos graves tienen índices de supervivencia malos y esta indicada la cirugía solo después de estabilizar con PGE1 y ventilación controlada. En el paciente de mayor edad, la cianosis e insuficiencia cardiaca son indicaciones para intervenir.

Ventrículo único:

Esta designación alude a un conjunto de lesiones complejas en el que ambas válvulas auriculoventriculares o una válvula aurículo ventricular común se abren a una única cavidad ventricular.

Las anomalías asociadas son frecuentes y comprenden posiciones anormales de las grandes arterias, estenosis valvular o subvalvular de la arteria pulmonar y estenosis subaortica .

La supervivencia hasta la edad adulta depende de la existencia de un flujo palomar relativamente normal aunque con resistencia pulmonar también normal y de una buena función ventricular. Para estos enfermos se usa casi siempre la técnica de Fontan modificada, que consiste en crear una o varias vías de paso desde las vías sistémicas a las arterias pulmonares

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Autor:

Richar Brank Saavedra Toribio

Perú

20/07/08


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