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Desarrollo de la piel. Embriología (página 2)



Partes: 1, 2

Dos tipos de glándulas, sebáceas y
sudoríparas, derivan de la epidermis y crecen hacia la
dermis. Las glándulas mamarias se desarrollan de modo
semejante.

·             
Glándulas sebáceas

La mayor parte de las glándulas sebáceas se
desarrollan como yemas laterales de las vainas de las
raíces epiteliales de los folículos pilosos. Las
yemas glandulares crecen hacia el tejido conjuntivo embrionario
circundante y se ramifican, formando los rudimentos de varios
alvéolos y de sus conductos asociados. Las células
centrales de los alvéolos se degradan y dan lugar a una
secreción oleosa, el sebo, que se libera hacia el
folículo piloso y pasa a la superficie de la piel, donde se
mezcla con células epidérmicas descamadas y forma
el vérmix caseoso. Las glándulas sebáceas
independientes de los folículos pilosos, como en el glande
del pene y los labios menores, se desarrollan de forma similar a
las yemas de la epidermis.

·             
Glándulas sudoríparas

Las glándulas sudoríparas ecrinas se localizan
en la piel de casi todo el organismo. Se desarrollan como
invaginaciones hacia el mesénquima subyacente. Conforme se
elonga la yema, su extremo se enrolla para formar el primordio de
la parte secretora de la glándula. La fijación
epitelial de la glándula en desarrollo a
la epidermis constituye el primordio del conducto. Las
células centrales de los conductos primitivos degeneran y
forman una luz. Las
células periféricas de la parte secretora de la
glándula se diferencian en células mioepiteliales y
secretoras. Se cree que las células mioepiteliales son
células musculares especializadas que colaboran en la
expulsión de sudor de las glándulas. Las
glándulas sudoríparas ecrinas comienzan a funcionar
poco después del nacimiento. La distribución de las grandes
glándulas sudoríparas apocrinas en humanos se
limita fundamentalmente a las regiones axilares, púbica y
perineal, así como areolas y pezones mamarios. Se
desarrollan a partir de invaginaciones del estrato germinativo de
la epidermis que originan los folículos pilosos. Como
consecuencia de ellos, los conductos de estas glándulas se
abren no hacia la superficie de la piel como las glándulas
sudoríparas normales, sino en la parte superior de los
folículos pilosos más cerca de las desembocaduras
de las glándulas sebáceas. Comienzan a secretar
durante la pubertad.

RESUMEN

La piel y sus apéndices se desarrollan a partir del
ectodermo, mesodermo y células de la cresta neural. La
epidermis deriva del ectodermo de superficie. Los melanocitos
proceden de células de la cresta neural que migran hacia
la epidermis. Las células eliminadas de esta capa se
mezclan con la secreción de las glándulas
sebáceas y forman la vérmix caseosa, una cubierta
grasienta blancuzca de la piel. Esta sustancia protege a la
epidermis, probablemente al hacerla mas impermeable y facilita el
nacimiento por su naturaleza
resbaladiza.

La mayoría de las glándulas sebáceas se
desarrolla como evaginaciones de la superficie de los
folículos pilosos; no obstante, algunas de ellas se forman
como invaginaciones de la epidermis hacia la dermis. Las
glándulas sudoríparas también se originan a
partir de invaginaciones epidérmicas hacia la dermis.

SUMMARY

The skin and his appendices develop as from the ectoderm,
mesoderm and the neural crest's cells. The epidermis drifts of
the ectoderm of surface. The melanocytes come from the neural
crest's cells than goes toward the epidermis. The cells
eliminated of this cape blend in with the secretion of the
sebaceous glands and they form the cheesy vermix, a skin's greasy
whitish cover. This substance protects the epidermis, probably
when doing her but raincoat and makes easy the birth for its
slippery nature.

You develop the majority of the sebaceous glands like
evagination of the surface of the hair follicles; nevertheless,
some create for themselves theirs like invagination of the
epidermis toward the dermis. The sudoriparous glands also
originate as from invagination epidermal toward the dermis.

QUERATOSIS
SEBORREICA

Las queratosis seborreicas son tumores cutáneos
benignos que se presentan con suma frecuencia y la mayoría
de las personas desarrollará por lo menos uno de estos
tumores, en el curso de sus vidas, mientras que muchas
desarrollarán cientos de estos tumores. Las queratosis
seborreicas afectan con mayor frecuencia a las personas mayores
de 30 años de edad. Estos tumores pueden aparecer en
cualquier parte del cuerpo, salvo en mucosas. Cuando se localizan
en el tronco y son numerosas, pueden presentar un patrón
de "árbol de navidad", con
su eje mayor paralelo a los pliegues cutáneos o
líneas de Blaschko.

Las lesiones incipientes muestran una pequeña
pápula plana, mate, sobreelevada, color carne o
amarillenta, bien circunscrita, que puede llamar la atención por el aspecto verrugoso de su
superficie o por la interrupción de la superficie
cutánea normal, como ocurre por ejemplo con las verrugas
planas. Las queratosis seborreicas aumentan de tamaño
hasta un centímetro o más de diámetro.
Tienen un aspecto papilomatoso y fisurado y son de color
marrón o negro grisáceo oscuro. La retención
de masas de corneocitos en las criptas epiteliales da lugar a
masas queratósicas negras similares a comedones, las
cuales son importantes para el diagnóstico diferencial. Las queratosis
seborreicas son blandas y grasosas al tacto. No existe inflamación. Aparecen siempre sobre piel
normal.

Patogenia

La etiología es desconocida, pero probablemente forman
parte de los fenómenos de envejecimiento cutáneo.
Puede existir una predisposición hereditaria a desarrollar
queratosis seborreicas múltiples. La aparición
brusca de múltiples queratosis seborreicas puede ser un
fenómeno paraneoplasico, relacionado sobre todo con
tumores gastrointestinales.

Tratamiento

La queratosis seborreicas no requisen tratamiento y en la
mayoría de los pacientes el elevado número de
lesiones lo hace imposible. Si provocan molestias por
irritación, roce o problemas
estéticos importantes, pueden ser eliminados por
crioterapia, electro regulación, láser
terapia o extirpación.

ICTIOSIS

Las ictiosis son un grupo de
enfermedades que
producen escamas visibles en toda o gran parte de la superficie
de la piel. Su nombre deriva de la palabra griega que significa
pez.

Las ictiosis pueden ser debidas a anomalías
hereditarias de la queratinización o a trastornos
adquiridos, entre los que destacan las neoplasias. Las primeras
son mucho más importantes en la edad pediátrica.
Los trastornos metabólicos conocidos residen
fundamentalmente en las proteínas
estructurales epidérmicas o en los lípidos.

Clínica

El dato clínico común de las ictiosis
hereditarias es la observación de un proceso
descamativo, generalizado o al menos extenso, presente desde el
nacimiento o que se inicia en los primeros meses de vida,
prácticamente siempre antes de los dos años. En
muchos casos existirán antecedentes familiares de la
enfermedad o consaguinidad.

A partir de estos hallazgos compartidos por los diferentes
tipos de ictiosis, cada uno de estos agrega peculiaridades, tanto
en sus manifestaciones cutáneas como en la posible
participación sistémica. A continuación
destacamos las principales características clínicas
de las ictiosis más comunes

Ictiosis vulgar

Las lesiones suelen comenzar a ser detectables varios meses
después del nacimiento, a veces tras el primer año
de vida. Consisten en escamas finas y blanquecinas, que
predominan en el tronco y la cara de extensión de los
miembros. La cara, el cuello y las flexuras corporales suelen
estar respetadas. Muy a menudo se acompaña de
hiperqueratosis folicular en las zonas de extensión de las
extremidades, aumento de los pliegues e hiperqueratosis
palmo-plantar. Suele mejorar en el verano y empeorar en el
invierno.

La intensidad de la descamación es muy variable y en
los casos leves muchas veces el diagnostico es consecuencia de un
hallazgo en una exploración rutinaria o por otro
motivo.

 La ictiosis vulgar no produce manifestaciones
extracutáneas, pero es una asociación frecuente en
pacientes con dermatitis
atópica.

Ictiosis laminares

Actualmente se admite que es un conjunto de enfermedades con
distintas bases bioquímicas y manifestaciones
clínicas. El niño puede tener inicialmente el
aspecto de un bebe colodión. En las fases evolutivas
iniciales suele haber un eritema como base del cuadro
ictiosiforme, que en algunos casos tiende a atenuarse o se hace
imperceptible con el tiempo. La
descamación es generalizada, con tamaño de escamas
muy variables. El
ectropión, el eclabión. La queratodermia
palmo-plantar y la alopecia son hallazgos frecuentes.

Bebé colodión

Es una forma de presentación de diversos tipos de
ictiosis, sobre todo de las ictiosis laminares. Algunos casos
pueden evolucionar hacia la curación.

Los niños
nacen con una piel eritema Tica y con el aspecto de estar
envueltos en celofán. Esta envoltura superficial tiende a
agrietarse y más tarde a desprenderse en grandes
láminas, tras lo cual se instauran las
características clínicas del proceso de base. Es
habitual que exista ectropión y eclabión y puede
causar dificultad respiratoria por constricción
torácica abdominal.

Diagnóstico

Los tipos más frecuentes de ictiosis se diagnostican
con facilidad en función
del árbol genealógico y los datos de
exploración. Siempre debe hacerse un examen físico
completo, para detectar posibles anomalías asociadas, que
pueden orientar hacia determinados tipos de ictiosis
infrecuentes.

El estudio histopatológico puede contribuir al
diagnostico de la ictiosis vulgar, demostrando la ausencia de la
capa granulosa y la observación de hiperqueratosis
epidemolitica en una eritrodermia ictiosiforme confirma el
diagnostico de eritrodemia ictiosiforme ampollosa. En otras
ocasiones pueden encontrarse datos específicos de ictiosis
infrecuentes, como depósitos lipídicos en la
enfermedad de depósito de lípidos neutros. El
examen microscópico del pelo ofrece también datos
valiosos en algunas ictiosis, por ejemplo las imágenes
en caña de bambú del síndrome de Netherton o
el cabello en bandas de la tricotiodistrofia.

Los restantes estudios complementarios deben ir dirigidos por
los hallazgos clínicos y no está justificado
realizar baterías de pruebas
sistemáticas, muchas de las cuales son innecesarias,
resultan molestas para el paciente, pueden tener efectos adversos
y son costosas.

En algunas enfermedades de este grupo es posible detectar el
defecto enzimática o la mutación genética
responsables. Las principales indicaciones de estos estudios son
la confirmación diagnostica de casos dudosos, la
identificación de portadores genéticos
asintomáticos, el diagnostico prenatal y la
investigación, pero no aportan datos útiles en
los enfermos ya diagnosticados.

El diagnostico prenatal es posible en algunas ictiosis y debe
ser evaluado, si la madre lo desea, cuando existen antecedentes
familiares con un patrón genético que haga posible
la transmisión. Las técnicas a
emplear pueden incluir amniocentesis, biopsia de vellosidades,
biopsia de piel fetal, estudios analíticos de sangre y orina,
etc.

Tanto las técnicas de diagnóstico
enzimática y genético, como el diagnóstico
prenatal están sujetos a continuos avances y deben ser
indicados y valorados por un experto.

El diagnóstico de un caso de ictiosis debe seguirse de
un consejo genético, informando sobre las posibilidades de
repetirse la enfermedad en embarazos sucesivos de la madre y el
riesgo de
transmisión de la enfermedad por el paciento, sus hermanos
y otros familiares.

Tratamiento

En la actualidad el tratamiento de las ictiosis es sobre todo
sintomático, aunque cabe esperar que los avances en
el
conocimiento de su etiopatologenia lleven a permitir
solucionar el defecto genético o sustituir las
proteínas deficitarias.

BIBLIOGRAFÍA

Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, España
2004

T. W. Sadler, Langman Embriología
Médica con orientación clínica

9ª Edición, Editorial Médica Panamericana,
Madrid
septiembre 2004.

 

 

 

 

 

Autor:

Carlos Valdez Diaz

Perú

2008

Partes: 1, 2
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