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Desarrollo de los ventrículos cerebrales y circulación del líquido cefalorraquídeo (página 2)

Partes: 1, 2, 3

The cavity of the neural pipe forms(trains) the lateral ventricles in the telencéfalo, the IIIrd ° or average, in the diencéfalo and the IVth in the rombencéfalo, all communiqués between(among) yes.

The plexuses coroideos, the membrane coroidea top and the membrane coroidea low they are structurally small vascular formations (trainings) covered by the pia mater and placed in the lateral ventricles (and, respectively, in the ventricle III and IV), entrusted, across which the whey extravasa to the spaces perivasculares


A) They correspond(fit) with 3 º week of development in the human being: The ectodermo forms(trains) the neural plate, the folds and the neural pipe. The ends of the pipe remain opened and the previous part forms(trains) the cerebral bladders, prosencéfalo, midbrain and rombencéfalo. The rest will form(train) the spinal marrow.

B) Of 4 ° week. The neural pipe has been closed, and has two nudgings: the later(posterior) one between(among) the spinal marrow and the rombencéfalo; and other one in the midbrain. The wall of the neural pipe is formed(trained) by a thick(bulky) epithelium seudoestratificado

C) 5ta. Week: The embryo has five encephalic bladders:






These 5 bladders are internally hollow and they will support his(her,your) cavities up to completing his(her,your) development persisting in the adult with the name of CEREBRAL VENTRICLES (1 °, 2 °, 3 °) and bulboprotuberancial (4 °). Apartir of each one from 5 bladders originates the organs of the Encephalon.

The cavity ependimaria forms(trains) the cerebral ventricles. The neural pipe has three caps: he(she) hospitalizes(sends inland) or neuroepitelio ventricular, the cap of the mantle that will form(train) the gray substance and a third peripheral or marginal cap: the future white substance.

D) 6ta. Week. The telencéfalo is formed(trained) by two lateral bladders and the diencéfalo presents the optical bladders emerging to every side 90 °, the hypophysis and more distalmente sees the optical thalamus. The midbrain for the incurvación of the embryo and of the neural pipe stayed in the highest portion of the embryo. The mielencéfalo gives origin to the bulb, and form with the protuberance the ventricle IV.

In 6 ° week the division of the encephalic bladders is more evident: the prosencéfalo divided in telencéfalo and in the diencéfalo, this one expresses(emits) to every side the optical chalices(calyxes) joined by the optical pedículo to the lateral wall.

The midbrain does not divide, his(her,your) big cavity in the first stadiums becomes closer progressively and there forms(trains) the conduit mesencefálico (Silvio) who communicates the ventricle III with the IVth º.

E) 7ma. Week. The bladders of the telencéfalo are on both sides of the diencéfalo and the optical Thalamus limits the ventricle III, the body fluted in formation(training), is inside the telencéfalo. The internal wall of the diencéfalo presents Monroe's rut that divides in a top portion talámica and another inferiorhipotalámica., Monroe's hole communicates the ventricle III with the lateral ventricles. In 7 ° week the optical thalamus develops on both sides of the ventricle III, externally of him(it) the fluted body begins to be insinuated. The bladders telencefálicas expand and are located on both sides of the diencéfalo, Monroe's hole communicates the lateral ventricles with the IIIrd °. Already there are plexuses coroideos.

F) 10 ° week: The telencéfalo covers to the diencéfalo and the later(posterior) part of the encephalon. The internal capsule appears between(among) the cores(nucleuses) diencefálicos and the riflings The cerebellum covers to the ventricle IV.

The route of traffic is constituted by certain vascular formations (trainings) that they find in the duramadre of the cranial calota, of which they stay testimony of the bony(osseous) internal walls of some fingerprints digitiformes capable of receiving (Pacchioni's granulations). From the point of view of his(her,your) composition, the liquid cefalorraquídeo differs from the blood whey only for the different proportion of the substances in him(it) contained.

To level of telencefalo. Every hemisphere continues developing as a sphere about a cavity: the lateral ventricle. In the average part one is organizing the diencefalo in, a smoothed cavity: the third ventricle, in his(her,your) walls the epitalamo is organized of ariba below(down) hypothalamus and thalamus.

Mas backward and down(downwards) at a height(the level) of the mescencefalo is constructing a conduit: Silvio's aqueduct that unira third ventricles with the this(this one) quarter(room) I finalize is a cavity opened backward that stays between(among) the bridge and the cerebellum. 



Most of the LCR takes place (is produced) to level of the plexuses coroides, inside the cerebral ventricles. This production is an active process, which needs (specifies) energy. The approximate quantity is of 0 ' 30 cc/min. (Approximately approximately 500 cc/día). Provided that there is a whole of 140 cc., the LCR is renewed every 6-8 hours. It is very important to emphasize that the production is not a dependent pressure. 

This explains that a person could die for hypertension intracraneal (HIC) provoked by a water on the brain. The LCR can take place (be produced) in other places, provided that it(he,she) is in anatomical continuity with the space extracelular. This explains the failure of interventions proposed to solve the water on the brain, consisting of the extirpation(removal) of the plexuses coroides.


The LCR passes across the ventricles and his(her,your) communications (Monro's holes and Sylvio's aqueduct), finally to go out of the ventricle IV across the holes of Luschka and Magendie towards the great cistern. From here the LCR it(he,she) goes to the different cisterns of the base, rises for the spaces subaracnoideos and comes up to the cranial convexity.

This traffic meets favored by the push of the new formed(trained) LCR, the expansion and ventricular expression provoked by the pulsatile cerebral wave, the gradients of pressure, the postural effects and the cilios of the epithelium ependimario (these two last ones, less important).

III. - REABSORPTION Most takes place (is produced) to level of the venous bosoms they last, in the hairinesses aracnoideas. The mechanism is unidirectional (it(he,she) never enters(approaches) blood from the bosom towards the space subaracnoideo) and takes place(is produced) providing that there is a gradient of pressure between(among) space subaracnoideo and venous of few cm. Of H2O.La reabsorption is, therefore, pressure - salesman. It is one of the mechanisms of rapid compensation before a sudden(sharp) increase of pressure intracraneal.


It is necessary to consider the close(united) LCR to be metabólicamente to the space extracelular cerebral. His(her,your) functions are principally:

 A. - Cleanliness

 B. - Regulation of the environment extracelular.

 C. - endocrine Transfer (endorphins ...)

 D. - Mechanics: Protection and flotabilidad: 1.500 gr. of brain suspended in LCR have a virtual mass of only 50 gr. · Reduces the moment and acceleration of the brain.

 Maintenance and homogenization of the hydrostatic pressure in the one that is the brain (PIC). 


El desarrollo del cuerpo humano constituye una continuidad de procesos que no dejan de asombrar a la ciencia dada la complejidad de su realización y la rigurosidad con que se llevan a cabo, sin embargo es de más asombro el proceso embrionario humano.

Un ejemplo de que cada uno de nosotros somos la culminación de un proceso correctamente llevado a cabo sin margen de error alguno. Así pues el boyante desarrollo de la embriología nos permite descifrar estos procesos y comprenderlos, gracias al creciente desarrollo que ha tenido de la mano de los múltiples estudios realizados, así como al desarrollo de una moderna maquinaria de herramientas que permite la observación de cada proceso y su analítica descripción.

Llama la atención en particular el desarrollo embrionario de una estructura tan compleja y vital como es el sistema nervioso, por dos cosas: la enorme complejidad estructural que este presenta y la ilimitada capacidad funcional incluso hasta ahora no explicada del todo.

El cerebro contiene el sistema ventricular y el LCR que circula por estas estructuras, así pues vemos que estas estructuras corresponden al desarrollo del tubo neural para convertirse en el encéfalo que determina nuestra existencia ya que actúa como un sistema multifuncional, así pues considero que es de vital importancia entender el desarrollo del sistema ventricular y del LCR que brindara protección y medio vital para el desarrollo del cerebro.

Es entonces propio mencionar que el desarrollo de estas estructuras esta rigurosamente planificado y vamos a observar que es lo que pasa cuando por motivo alguno (alteraciones del sistema ventricular) se rompe esa continuidad determinada, ocurriendo así pues el desarrollo de muchas patologías que describiremos en el presente trabajo.

El sistema nervioso es de por si el principal sistema humano y es vital comprender como se desarrolla y que estructuras lo componen a fin de aunar en impulsar ese sentido de responsabilidad en cuanto a su cuidado durante su desarrollo (gestación).

Un solo defecto en su desarrollo y se ocasionara múltiples problemas y esto si no se afecta la supervivencia del individuo.

Espero contribuir en el entendimiento de esta materia así como también espero incentivar a otras personas para ahondar aun más en un campo tan fascinante para mí durante el desarrollo de las clases. Como es el área de EMBRIOLOGIA



.Los ventrículos cerebrales se derivan del neuroepitelio embrionario del sistema nerviosos en desarrollo. Los ventrículos cerebrales, el acueducto y el conducto central de la médula espinal están revestidos por una capa epitelial de células cúbicas y cilíndricas llamadas células ependimarias. Es característica la presencia de una prolongación basal en estas células epiteliales.

 Los ventrículos laterales se encuentran en los hemisferios cerebrales y van desde el lóbulo frontal hasta el lóbulo occipital. Constituyen cavidades anfractuosas por los salientes en su interior de protuberancias de la sustancia cerebral más o menos pronunciadas

 Los ventrículos laterales, así como las otras formaciones cavitarias, están revestidos enteramente por células ependimales que han conservado los caracteres propios del revestimiento ectodérmico de los primeros períodos del desarrollo. Cada ventrículo lateral comunica con el denominado III ventrículo mediante el foramen de Monro, de tal manera que el líquido cefalorraquídeo contenido en ellos puede recorrer todo el tubo neural. El III ventrículo, con un aspecto en embudo con su base hacia arriba y comprendido entre los talámos ópticos, el fórnix y la coroides superior comunica con el IV ventrículo descrito a nivel del bulbo mediante el acueducto de Silvio. De aquí el líquido cefalorraquídeo traspasa al canal central del epéndimo, al centro de la médula espinal, que alcanza hasta el nivel de la II vértebra lumbar.

La cavidad del tubo neural forma los ventrículos laterales en el telencéfalo, el III° o medio, en el diencéfalo y el IV en el rombencéfalo, todos comunicados entre sí.

Los plexos coroideos, la membrana coroidea superior y la membrana coroidea inferior son estructuralmente pequeñas formaciones vasculares, recubiertas por la piamadre y situadas en los ventrículos laterales (y, respectivamente, en el III y IV ventrículo), encargadas, a través de los cuales el suero se extravasa a los espacios perivasculares.


A) Se corresponden con la 3º semana de desarrollo en el humano: El ectodermo forma la placa neural, los pliegues y el tubo neural. Los extremos del tubo quedan abiertos y la parte anterior forma las vesículas cerebrales, prosencéfalo, mesencéfalo y rombencéfalo. El resto formará la médula espinal.

B) de la 4° semana. El tubo neural se ha cerrado, y tiene dos acodaduras: una posterior entre la médula espinal y  el rombencéfalo; y otra en el mesencéfalo. La pared del tubo neural está formada por un grueso epitelio seudoestratificado

C) 5ta. Semana: El embrión tiene cinco vesículas encefálicas:


Estas 5 vesículas son internamente huecas y mantendrán sus cavidades hasta completar su desarrollo persistiendo en el adulto con el nombre de VENTRÍCULOS CEREBRALES (1°, 2°, 3°) y bulboprotuberancial (4°).Apartir de cada una de las 5 vesículas se originan los órganos del Encéfalo.

La cavidad ependimaria forma los ventrículos cerebrales. El tubo neural tiene tres capas: interna o neuroepitelio ventricular, la capa del manto que formará la sustancia gris y una tercera capa periférica o marginal: la futura sustancia blanca.

D) 6ta. Semana. El telencéfalo está formado por dos vesículas laterales y el diencéfalo presenta las vesículas ópticas emergiendo a cada lado a 90 °, se ve la hipófisis y más distalmente el tálamo óptico. El mesencéfalo por la incurvación del embrión y del tubo neural quedó en la porción más alta del embrión. El mielencéfalo da origen al bulbo, y forma con la protuberancia el IV ventrículo.

En la 6° semana la división de las vesículas encefálicas es más evidente: el prosencéfalo se dividió en telencéfalo y en el diencéfalo, éste emite a cada lado los cálices ópticos unidos por el pedículo óptico a la pared lateral.

El mesencéfalo no se divide, su cavidad grande en los primeros estadios se estrecha progresivamente y se forma el conducto mesencefálico (Silvio) que comunica el III ventrículo con el IVº.

E) 7ma. Semana. Las vesículas del telencéfalo están a ambos lados del diencéfalo y el Tálamo óptico limita el III ventrículo, el cuerpo estriado en formación, está dentro del telencéfalo. La pared interna del diencéfalo presenta el surco de Monroe que la divide en una porción superior talámica y otra inferiorhipotalámica., el agujero de Monroe comunica el III ventrículo con los ventrículos laterales.

En la 7° semana el tálamo óptico se desarrolla a ambos lados del III ventrículo, por fuera de él comienza a insinuarse el cuerpo estriado. Las vesículas telencefálicas se expanden y se ubican a ambos lados del diencéfalo, el agujero de Monroe comunica los ventrículos laterales con el III°. Ya hay plexos coroideos.

F) 10° semana: El telencéfalo cubre al diencéfalo y la parte posterior del encéfalo. Aparece la cápsula interna entre los núcleos diencefálicos y los estriados El cerebelo cubre al IV ventrículo.

La vía de circulación está constituida por determinadas formaciones vasculares que se encuentran en la duramadre de la calota craneal, de las cuales quedan testimonio sobre las paredes óseas internas de algunas huellas digitiformes capaces de acogerlas (granulaciones de Pacchioni). Desde el punto de vista de su composición, el líquido cefalorraquídeo difiere del suero sanguíneo sólo por la distinta proporción de las sustancias en él contenidas.

A nivel de telencefalo. Cada hemisferio continúa desarrollándose como una esfera alrededor de una cavidad: el ventrículo lateral. En la parte media se va organizando el diencefalo en el, una cavidad aplanada: el tercer ventrículo, en sus paredes se organizan de ariba abajo el epitalamo hipotálamo y talamo. Mas hacia atrás y hacia abajo a la altura del mescencefalo se va estructurando un conducto: el acueducto de Silvio que unira el tercer ventrículos con el cuarto este ultimo es una cavidad abierta hacia  atrás que queda entre el puente y el cerebelo.



La mayor parte del LCR se produce a nivel de los plexos coroides, dentro de los ventrículos cerebrales. Esta producción es un proceso activo, que precisa energía. La cantidad aproximada es de 0"30 cc/min. (Aproximadamente unos 500 cc/día). Dado que hay un total de 140 cc., el LCR se renueva cada 6-8 horas.

Es muy importante destacar que la producción no es presión dependiente.  Esto explica que una persona pueda morir por hipertensión intracraneal (HIC) provocada por una hidrocefalia.El LCR se puede producir en otros lugares, dado que está en continuidad anatómica con el espacio extracelular. Esto explica el fracaso de intervenciones propuestas para solucionar las hidrocefalias, consistentes en la extirpación de los plexos coroides.


El LCR discurre a través de los ventrículos y sus comunicaciones (agujeros de Monro y acueducto de Sylvio), para finalmente salir del IV ventrículo a través de los agujeros de Luschka y Magendie hacia la cisterna magna. A partir de aquí el LCR va a las diferentes cisternas de la base, sube por los espacios subaracnoideos y llega hasta la convexidad craneal.

Esta circulación se ve favorecida por el empuje del nuevo LCR formado, la expansión y expresión ventricular provocada por la onda pulsátil cerebral, los gradientes de presión, los efectos posturales y los cilios del epitelio ependimario (estos dos últimos, menos importantes).


La mayor parte se produce a nivel de los senos venosos durales, en las vellosidades aracnoideas. El mecanismo es unidireccional (jamás entra sangre desde el seno hacia el espacio subaracnoideo) y se produce siempre que haya un gradiente de presión entre espacio subaracnoideo y venoso de muy pocos cm. de H2O.La reabsorción es, por tanto, presión-dependiente. Es uno de los mecanismos de compensación rápida ante un aumento brusco de presión intracraneal.


Hay que considerar al LCR unido metabólicamente al espacio extracelular cerebral. Sus funciones son principalmente:

A.- Limpieza

B.- Regulación del entorno extracelular.

C.- Transferencia endocrina (endorfinas...)

D.- Mecánica:

  • Protección y flotabilidad: 1.500 gr. de cerebro suspendido en LCR tienen una masa virtual de sólo 50 gr.
  • Reduce el momento y aceleración del cerebro.
  • Mantenimiento y homogeneización de la presión hidrostática en la que se encuentra el cerebro (PIC).


Las malformaciones que con mas frecuencia se encuentran como causa de hidrocefalia son la estenosis congénita del acueducto, la malformación de Arnold-Chiari y la malformación de Dandy-Walker, La primera es causada por un defecto de la orgariogenesis y a veces por obstrucción inflamatoria del acueducto, que lleva a una hidrocefalia triventricular, con dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo de rápida evolución. La malformación de Arnold-Chiari se encuentra en la mayor fa de los pacientes con meningomielocele y consiste en el desplazamiento caudal del bulbo raquídeo y del IV ventrículo, alargamiento del tronco cerebral y desplazamiento del cerebelo a través del foramen magno. Esta asociación de malformaciones de la fosa posterior, al obstruir la circulación del LCR, causa dilatación de los ventrículos laterales y del III y IV ventrículo. La malformación de Dandy-Walker consiste en una dilatación quistica del IV ventrículo, acompañada habitualmente de atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, y en 25% de los casos de agenesia del vermis cerebeloso. Es causada por un defecto en la formación del techo del rombencefalo y puede acompañarse de otras malformaciones del encefalo1' 2.


Las principales causas de macrocefalia son hidrocefalia (excesivo volumen de LCR en la cavidad craneana), megaencefalia (aumento de tamaño del cerebro), engrosamiento del cráneo y hematomas crónicos en los espacios subdural o epidural. Las hidrocefalias usualmente se clasifican en comunicantes (no hay obstrucción a la circulación del LCR) y no comunicantes (hay una obstrucción en el sistema ventricular que impide la circulación del LCR).


1.-CONCEPTO: Aumento del LCR dentro del cráneo.  Este concepto amplio incluiría la hidrocefalia ex vacuo (por atrofia cerebral primaria).

Es más acertada la de Milhorat: Trastorno o desajuste entre la formación y reabsorción de LCR de suficiente magnitud como para producir una neta acumulación de fluido dentro de las cavidades ventriculares. Supone un concepto dinámico activo y excluye la hidrocefalia ex vacuo. Hidrocefalia: Se observa el aumento de tamaño de las paredes medial y lateral de los ventrículos. Se observa desde las 17 semanas. Hay un aumento de tamaño del DBP mayor de 11 cm. por lo que hay una desproporción de la relación DBP/DA


Si seguimos las bases fisiológicas, se podrían considerar tres tipos de hidrocefalias:

  1. Por exceso de secreción de LCR: Hipersecretoras.
  2. Por obstrucción de las vías de circulación del LCR: Obstructivas.
  3. Por trastornos en la reabsorción del LCR: Arreabsortivas.

Las hidrocefalias hipersecretoras son más teóricas que reales. Sólo se podrían admitir en el caso de la existencia de un papiloma de plexos coroides. Y aún así la hidrocefalia producida se debe más a la obstrucción ventricular por la masa tumoral que a la hipersecreción. Por tanto, en la práctica, como refería Dorothy Russell en 1949, la hidrocefalia se debe a una obstrucción patológica en algún punto de las vías de circulación del LCR.

Dandy apreció que a los pacientes con hidrocefalias a los que colocaba un colorante (test de la fenosulfoftaleina) a nivel ventricular los podía dividir en dos grupos: A.- Aquellos en los que se apreciaba el colorante en el LCR obtenido mediante punción lumbar: Hidrocefalias Comunicantes. B.- Aquellos en los que no se recogía colorante a nivel lumbar: Hidrocefalias No Comunicantes.

Otro hecho importante a tener en cuenta es que, dependiendo de la calidad de la obstrucción en la salida y reabsorción del LCR, así como de los mecanismos compensatorios, las hidrocefalias se pueden manifestar con una PIC alta, media o incluso baja.


Hay, como ya hemos visto, una gran profusión terminológica en las hidrocefalias, por lo que se produce a veces confusión y falta de interrelación entre los diferentes términos. En un intento de aclarar esta situación, se expone a continuación las diferentes clasificaciones y su correlación entre ellas:

A.- Patogénica

A1.- Obstructivas:

A1a.- Univentriculares (obstrucción en uno de los agujeros de Monro)

A1b.- Biventriculares (obstrucción de los dos agujeros de Monro)

A1c.- Triventriculares (obstrucción en el acueducto de Sylvio)

A1d.- Tetraventriculares (obstrucción de agujeros de Luschka y Magendie)

B2.- No obstructivas:

B2a.- Arreabsortivas

B2b.- Hipersecretoras

B2c.- Ex vacuo

B.- Dandy

B1.- No comunicantes

B2.- Comunicantes

C.- Etiológica

C1.- Congénitas

C2.- Adquiridas

D.- Edad de presentación

D1.- Hidrocefalia en el niño

D2.- Hidrocefalia del adulto

Si nos fijamos, las hidrocefalias en el niño son con mayor frecuencia congénitas, que a su vez suelen ser obstructivas y, por tanto, no comunicantes, cursando con presión alta. Existiendo una cierta correlación entre A1-B1-C1-D1.

Por el contrario, en el adulto las hidrocefalias suelen ser adquiridas, no obstructivas en un gran porcentaje y, por tanto, comunicantes, de presión media o baja, como después veremos; existiendo una cierta correlación entre A2-B2-C2-D2-E2. Aunque también se dan hidrocefalias obstructivas, no comunicantes, de presión alta.


4.1. Ultrasonografía. Para estimar la edad gestacional (EG) y la anatomía embriofetal desde las primeras semanas del embarazo se usa el ultrasonido (US) y a partir del II trimestre se utiliza la cefalometría; ya que a partir de este momento se puede observar claramente los detalles de la anatomía intracraneana. Ej. Los ventrículos laterales son relativamente grandes en relación con el cerebro a medida que progresa la gestación el cerebro crece con mayor velocidad y hasta el momento en que no se visualiza la pared medial de los ventrículos laterales. En caso de dilatación si se observan las paredes ventriculares.



A su vez, podemos apreciar varias etapas:

A.1.- En el Recién nacido (entre 0-2 años)

Epidemiología: Hay que destacar varios hechos:

  • A los 3 meses de edad, 1-2 de cada 1000 nacimientos van a presentar hidrocefalia.
  • Es mayor la frecuencia de causas congénitas que adquiridas (3:1)
  • Cursan sólo con hidrocefalia aproximadamente un 1ူ de nacimientos
  • En el 0"5-1ူ de nacimientos la hidrocefalia se asocia con espina bífida.

Etiología: En los casos de hidrocefalia congénita influyen factores teratógenos, como malnutrición, toxinas, toxoplasmosis. Son raras las hidrocefalias con carácter hereditario. Las hidrocefalias adquiridas son más raras, ocasionadas por infecciones, hemorragias, traumatismos o tumores.


a).- Los tipos de hidrocefalia congénita son:

1.- Estenosis del Acueducto de Silvio. Suponen el 70% de las hidrocefalias. Se producen como consecuencia de gliosis o formas anómalas.  a nivel del acueducto. Es el tipo de hidrocefalia que se asocia con la espina bífida abierta.

Figura  01
RM sagital de hidrocefalia por estenosis del acueducto

2.- Chiari tipo1.- En ocasiones se asocia la malformación de Arnold-Chiari con hidrocefalia e incluso siringomielia.

3.- Malformación o Quiste de Dandy-Walker. Se debe a una atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie.

Figura  02
RM con malformación de Dandy-Walker

4.- Ocasionada por tumores congénitos, quistes aracnoideos o malformaciones vasculares (malformación de la vena de Galeno)

B.- Las hidrocefalias adquiridas se deben fundamentalmente a infecciones (meningitis, ventriculitis) o hemorragias. Son, por tanto, hidrocefalias comunicantes. También, aunque más raras, las hidrocefalias pueden deberse a tumores u otros procesos obstructivos.

Figura  03
RM axial. Se observa hidrocefalia por hemorragia intraventricular


Hay que tener en cuenta varios hechos:

  1. El cerebro inmaduro no ha completado su mielinización, por lo que aumenta su distensibilidad.
  2. El cráneo también es distensible, por lo que aumenta su tamaño, sin aumentar mucho la PIC. Esto permite una situación progresiva de aumento del tamaño de la cabeza sin provocar una situación de hipertensión intracraneal que conduzca a la muerte.

Esto trae como consecuencia:

A.- Atrofia de la sustancia blanca no mielinizada.

B.- Edema periventricular y posible alteración en la formación y emigración neuronal desde la zona ventricular hacia la corteza cerebral.

Todo lo anterior puede traer consecuencias graves de déficit intelectual y neurológico, así como epilepsia.


El aumento de la PIC se va a traducir en aumento del tamaño de la cabeza, con aumento de la fontanela, que además está tensa, diástasis de suturas y aumento de las venas a nivel del cuero cabelludo.

También se afectan los núcleos oculomotores mesencefálicos, con paresias en la abducción de la mirada y, lo más típico, con  ojos en puesta de sol o en sol naciente (los niños están mirando hacia abajo, las pupilas están parcialmente ocultas por el párpado inferior y no pueden llevar la mirada hacia arriba), equivalente al signo de Parinaud.

Si la hidrocefalia es muy marcada, la percusión del cráneo suena a olla cascada (signo de Macewen) y la transiluminación del cráneo es positiva (en niños menores de 9 meses).

La configuración de la cabeza y  la morfología de las diástasis de suturas puede sugerir el tipo de hidrocefalia. Así, la fosa posterior pequeña sugiere una estenosis de acueducto, frente al quiste de Dandy-Walker en que aumenta excesivamente su tamaño, o la cabeza más homogénea de las hidrocefalias comunicantes. Esto se observa mejor en las exploraciones radiológicas.


Se realiza basándose en la clínica, Rx de cráneo, exploración con ecografía transfontanelar, TAC y/o RM.

A.2.- En el niño (2-10 años). Se pueden distinguir varios tipos clínicos

1.- Niños que tenían ya una hidrocefalia no diagnosticada

Suelen ser niños con desarrollo intelectual normal o bajo, con tamaño de la cabeza en los límites altos. Este tipo de hidrocefalias se denomina "parada" o "compensada". Las causas serían similares a las del recién nacido, siendo lo más frecuente la estenosis de acueducto y las hidrocefalias post-infecciosa o post-hemorrágica. El cuadro se descompensa ante un traumatismo craneoencefálico, infección o de forma espontánea.

Al hacer las pruebas diagnósticas podemos encontrar en la Rx signos de HIC y en la TAC o RM una hidrocefalia muy importante. Ante la duda de si está compensada o no, lo mejor es hacer estudios de PIC con monitorización prolongada de ésta. En caso de que se detecten niveles de PIC altos, estaría indicado el tratamiento.

2.- Niños que desarrollan hidrocefalia cuando las suturas están cerradas

Aparecen, como en el adulto, los síntomas y signos de hipertensión intracraneal: cefaleas, vómitos, edema de papila y disminución del nivel de conciencia. A los que habría que añadir los síntomas y signos focales de las causas (tumores, meningitis, hemorragias...u obstrucción de una derivación de LCR previa).

El diagnóstico se realiza fundamentalmente con TAC y RM.


I.- Hidrocefalia obstructiva

La etiología congénita es menos probable a medida que avanza la edad. Por el contrario, la adquirida es más frecuente, ocasionada por tumores y hemorragias fundamentalmente.

La clínica es de hipertensión intracraneal, sobreañadida a la provocada por el factor causal.

El diagnóstico se realiza mediante TAC y/o RM

II.- Hidrocefalia comunicante

En el adulto este tipo de hidrocefalia es más frecuente que en el niño y muy característica. Fue descrita por Hakim y Adams en los años 60 y le dieron el nombre de hidrocefalia de presión normal del adulto. También se puede llamar hidrocefalia arreabsortiva o comunicante. Esto puede generar confusión al referirse todos los términos al mismo proceso.

Nosotros preferimos denominarla hidrocefalia comunicante arreabsortiva (HICA), respetando la tradición de los conceptos de Dandy y dando el nombre al fenómeno fisiopatológico que la provoca. A partir de aquí, el resto de los términos no son totalmente correctos, ya que también se pueden dar en niños y cursar presiones medias, bajas o altas.


Se debe a una obstrucción de los lugares de reabsorción de LCR en los espacios subaracnoideos a causa de una infección meníngea, hemorragia subaracnoidea, hematoma subdural bilateral o por causas desconocidas.

Los acontecimientos fisiopatológicos no son totalmente conocidos, aunque podríamos resumirlos en los siguientes:

1º.- Se provoca, en primer lugar, una dificultad en la reabsorción del LCR de pequeña intensidad, aumentando la PIC y el tamaño ventricular.

2º.- Se genera a continuación un aumento de la tensión a nivel de la pared ventricular e incremento de la reabsorción transependimaria del LCR.

3º.- Si estos fenómenos "compensan" la hidrocefalia, se detiene aparentemente el proceso y baja la PIC. Pero ya se ha producido una lesión de la estructura paraventricular.

4º.- Como persiste la dificultad de reabsorción de LCR, pueden mantenerse los ventrículos amplios a pesar de que baje la PIC, con incremento de la tensión a nivel de la pared ventricular ya dañada. Esto se explica por la ley de Laplace que refiere una relación directamente proporcional de la tensión de la pared de un recipiente con la presión dentro de él y el radio. Por lo que el problema se perpetúa y aumenta lentamente el tamaño ventricular con  el tiempo, sin necesidad de que aumente la PIC.


En primer lugar aparece un trastorno de la marcha, similar al parkinsoniano. A continuación un deterioro intelectual progresivo, hasta llegar a la demencia. Por último, aparecen alteraciones de esfínteres, con incontinencia urinaria.

En alto porcentaje de casos vamos a poder evidenciar un antecedente infeccioso, hemorrágico o traumático. Aunque cada vez se detectan más casos de etiología desconocida.


Es importante diferenciar este cuadro con otros que producen la misma triada clínica (trastorno de la marcha, demencia e incontinencia de esfínteres). Es fácil diferenciarlo del hematoma subdural crónico o los tumores frontales, tanto en la TAC como con la RM.


a.- Aumento del tamaño ventricular sin signos de atrofia cerebral (surcos cerebrales no marcados).

b.- Hipodensidad o hipointensidad periependimaria, sugerente de edema o trasudado de LCR.

c.- En la RM se puede apreciar aumento de flujo a nivel del acueducto de Silvio

Figura  04
RM craneal coronal. Se observa dilatación ventricular

Figura  05
RM axial. Se observa el edema transependimario


Hidrocefalia comunicante.

 Habitualmente es causado por disminución de la reabsorción de LCR en la convexidad craneana, debida a inflamación meníngea crónica, distorsión, bloqueos y fibrosis del espacio subaracnoideo o infiltración tumoral. El exceso de producción de LCR por un papiloma del plexo coroideo es muy poco frecuente. Hay también algunos trastornos genéticos o constitucionales que considerar, entre ellos la acondroplasia y el agrandamiento benigno del espacio subaracnoideo. La acondroplasia es un trastorno genético, autosómico dominante, que condiciona enanismo por acortamiento proximal de las extremidades y se asocia a macrocefalia. Debido a que los senos venosos de la base del cráneo son de tamaño muy reducido en estos pacientes, hay disminución del retorno venoso, aumento de la presión venosa y menor reabsorción del LCR, que causara hidrocefalia comunicante con tendencia espontánea a estabilizarse,

Hidrocefalia no comunicante.

En estos casos hay interferencia con la circulación del LCR en el sistema ventricular mismo, con acumulación retrograda de aquel y dilatación secundaria de los ventrículos. El agrandamiento ventricular puede preceder por periodo variables de tiempo

al crecimiento craneano excesivo y rápido, que es la manifestación clínica mas conocida de hidrocefalia. La macrocefalia puede ser evidente en el útero, en el periodo neonatal o en los primeros meses de vida. El niño tiene la frente grande y sobresaliente, la piel del cráneo estirada, aumento de la circulación venosa, fontanela anterior amplia y tensa y suturas separadas. Los ojos tienden a desviarse hacia abajo, por paresia de la supraversion ocular debida a compresión del tectum mesencefalico (signo del sol poniente). Los reflejos elementales y los patrones conductuales básicos del recién nacido y del lactante aparecen preservados, pero en las hidrocefalias avanzadas hay signos de compromiso corticoespinal y corticobulbar. Ocasionalmente en el recién nacido se encuentra un déficit casi total del desarrollo de los hemisferios cerebrales, o su desaparición casi completa, conservándose las estructuras de la fosa posterior, condición conocida con el nombre de hidranencefalia.


Las complicaciones de los sistemas de derivación de LCR son relativamente frecuentes y se deben fundamentalmente a obstrucciones de los catéteres o de los sistemas valvulares, infecciones, aparición de hematomas o higromas subdurales por exceso de drenaje de LCR, o por complicaciones del catéter distal (perforación de vísceras, quistes peritoneales, endocarditis...).

No obstante, en los últimos años hemos asistido a una mejora en los materiales y diseños de estos sistemas, denominados genéricamente VÁLVULAS de LCR, puesto que intentan adaptarse a la presión de la hidrocefalia que se pretende tratar y mantener el espacio intracraneal en las mejores condiciones fisiológicas posibles. Esto ha hecho que la implantación de estos dispositivos sea cada vez más segura, presente menores complicaciones y su funcionamiento sea muy prolongado, durante años sin precisar revisiones o reposiciones quirúrgicas.

El tratamiento de las distintas formas de hidrocefalia consiste en proporcionar una ruta alternativa al LCR, desde uno de los ventrículos cerebrales a la vena cava superior o a la cavidad peritoneal. El uso de un inhibidor de la anhidrasa carbónica, la acetazolamida, disminuye en 50% la producción de LCR en los Plexos coroideos, proporcionando alivio transitorio en los casos en que deba posponerse la intervención quirúrgica.

El tratamiento es prácticamente igual para todas las hidrocefalias y en todas las edades: derivar el LCR desde la cavidad ventricular al exterior. No obstante, conviene hacer una sistematización de todos los posibles tratamientos.

Dandy propuso la extirpación de los plexos coroides en 1918, pero nunca dio resultado a pesar de varios intentos posteriores con mejorías técnicas. Como hemos referido, el único tratamiento es realizar una derivación o "shunt" de LCR. Pero éstas pueden ser:

1.- Derivaciones intracraneales:

Diseñadas para salvar el obstáculo, siendo su indicación principal la estenosis de acueducto. Pero hay que estar seguros de que la reabsorción de LCR no está también afectada. Hay dos tipos:

a.- Ventriculostomía, a nivel de la lámina terminalis del III ventrículo. Se puede hacer por vía subfrontal o con técnicas estereotáxicas-endoscópicas.

b.- Ventrículocisternostomía (Torkildsen). Consistía en colocar un catéter que unía III ventrículo y cisterna magna. Daba malos resultados a largo plazo.

c.- Muy recientemente se está proponiendo una derivación ventrículo-seno transverso. En teoría es muy similar a las vías naturales de salida de LCR del cráneo. Queda adquirir mayor experiencia para aceptarlas clínicamente.

2.- Derivaciones extracraneales:

Se han intentado prácticamente a todas las cavidades del organismo, pero hoy día las más utilizadas son:

a.- Ventrículo-peritoneal. Sobre todo en niños, ya que permite introducir una importante longitud de catéter distal en la cavidad peritoneal, que va saliendo a medida que el niño crece, sin necesidad de recambios durante muchos años. Es en la práctica la que se utiliza hoy día en casi el 100% de los casos.

Figura  06
TAC craneal de control tras colocar un sistema de derivación. Se observan los ventrículos colapsados y la punta del catéter en el ventrículo lateral derecho

b.- Ventrículo-atrial. A través de la vena yugular se lleva la punta del catéter distal a     la Aurícula derecha.  Se reserva a los casos en que no sea posible la anterior opción.

Partes: 1, 2, 3

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