La extremidad dorsal del canal
tubo-timpánico (seno tubotimpánico)
expansionándose, forma el esbozo de la caja del
tímpano. Esta expansión se realiza mediante la
invasión activa de cc tubotimpánicas endodérmicas
en el mesodermo adyacente que está ya laxo y vacuolado, es
decir, preparado para ser reabsorbido. En un principio la cavidad
timpánica no existe como tal, encontrándose los
huesecillos rodeados completamente de mesénquima. La cavidad
como tal comienza a hacerse patente en embriones de 16-18 mm. Al
realizar esta expansión, el extremo del canal
tubotimpánico envuelve los esbozos de los huesecillos
introduciéndolos en su luz. Primero se forma la cavidad
que será el receso hipotimpánico, mientras el resto
está todavía ocupado por tejido mesenquimatoso. A esta
primera cavidad embriológica se la denomina cavidad
timpánica primaria.
Después la cavidad sigue expandiéndose
e invade el mesénquima que la rodea para formar el atrium
(10ª semana), el ático (30ª semana), y el aditus
(5º mes), formado a partir de la extremidad posterior del
ático. La cavidad formada en esta segunda fase se denomina
embriológicamente cavidad timpánica secundaria.
Finalmente, el antro comienza a formarse al final del 6º
mes. La cavidad timpánica no está formada hasta el
séptimo mes. La reabsorción del mesénquima para la
formación de la cavidad timpánica secundaria se realiza
mediante tres fondos de saco, anterior, medio y posterior. El
saco anterior crece por fuera del tendón del mango del
martillo, el medio rodea este tendón por debajo y dentro
para invadir la cara medial del malleus e incus. El estribo es el
último huesecillo en incorporarse a la cavidad de la caja.
Las primeras celdas mastoideas aparecen también al final del
6º mes.
El 3º arco branquial, aunque cubierto por el
2º, sigue creciendo hacia adelante por debajo de éste y
llega a estrechar la parte interna del seno tubotimpánico
para formar la región de la trompa de Eustaquio, ya que es
la extremidad ventral del canal tubotimpánico la parte que
forma la trompa de Eustaquio.
El antro neumatizado se extiende hacia el hueso de la
cápsula ótica para formar celdas aéreas entorno
del antro, e igualmente lo hace en dirección lateral hacia
el hueso timpánico de la porción escamosa del temporal
para formar celdas aéreas en la región de la
apófisis mastoides primitiva.
Estos fenómenos son expansiones e
invasiones activas a cargo de cc epiteliales originadas en la
caja del tímpano primitiva, que en el caso de las celdas
aéreas mastoideas prosiguen a lo largo de la infancia. La
neumatización de las cavidades del oído medio, así como la
de las celdas mastoideas, se realiza mediante una
clarificación del mesénquima y la subsiguiente
invasión de las zonas clarificadas por el epitelio de
revestimiento. En su progresión el endoblasto forma el
revestimiento mucoso de estas cavidades, trompa, caja y
mastoides, igualmente recubre los huesecillos. El epitelio de las
paredes de la caja progresa por las distintas cavidades
según se van formando y ensanchando, forra los huesecillos
amoldándose sobre ellos, quedando así los huesecillos
unidos a las paredes de la caja por una especie de mesos
epiteliales.
Estos mesos van a formar los ligamentos
suspensorios de los huesos y el diafragma
interático-timpánico. Este diafragma impide la comunicación
ático-atrio, excepto a través de un pequeño
orificio que lo perfora. Este diafragma en el adulto desaparece y
es el responsable de algunas aticitis y antritis del lactante.
Esta es la situación durante la vida fetal, ya que la
aireación de estas cavidades a través de la trompa no
se realizará hasta después del nacimiento.
Frente a esta explicación de cómo se
produce la neumatización, hay quien opina que la
neumatización ocurre de forma primaria en el mesodermo, de
tal forma que los espacios vacuolados que aparecen en el hueso
temporal representan tan solo espacios medulares similares a los
existentes en otros huesos. Según esta teoría, estos espacios
adquieren un revestimiento epitelial diferenciado a partir de cc
de la médula, el canal tubotimpánico ocupa una
posición adyacente a los espacios medulares y los tabiques
de separación entre los espacios se rompen, lo que permite
que entre aire en estos últimos tan
pronto como se establece la respiración en el
recién nacido.
El hueso petroso es perióstico y deriva del
cartílago primitivo que forma las paredes interna, anterior
y posterior, y la mayor parte de las paredes superior e inferior.
Es de interés conocer que la
osificación del esbozo petroso tiene dos puntos en que no
acaba de realizarse, es a los lados de la ventana oval, quedando
dos zonas o restos de cartílago embrionario, son la fisura
ante fenestram y la fisura postfenestram, que son fundamentales
en la génesis de los focos otoespongiósicos de la
otosclerosis.
La escama es un hueso membranoso. Forma una
pequeña parte del techo y de la pared externa de la
caja.
El hueso timpánico es un hueso de membrana.
Forma la pared externa, una parte del suelo y de la pared posterior de
la caja.
Tímpano.
Esta formado por tres capas de tejidos de diferente origen:
- El ectodermo formará la cubierta
epidérmica externa, que tiene el mismo origen que la
piel del CAE.
- El mesodermo formará la capa media
fibrosa.
- El endodermo del canal tubo-timpánico
formará la cubierta epitelial interna.
- La membrana timpánica se forma por la
aproximación de la extremidad dorsal del canal
tubo-timpánico con el extremo más profundo del CAE. Al
final del 6º mes, la pared externa de la caja del
tímpano entra en contacto con la extremidad profunda del
CAE. Entre las formaciones epiteliales del ectoblasto y
endoblasto subsiste una fina lámina mesoblástica
formadora de la capa media fibrosa. La primera capa que se forma
es la capa fibrosa de la pars tensa que deriva de una capa de
mesénquima que se interpone entre endoblasto y ectoblasto.
El feto muy joven presenta un
tímpano representado por la pars tensa ya formada. Hacia el
sexto mes se desarrolla el ático y cuando éste se pone
en relación con el CAE, se forma la pars flácida por
adherencia directa entre endoblasto y ectoblasto sin
mesénquima intermedio.
Huesecillos.
En el curso del 2º mes, los huesecillos del
oído se diferencian a partir del mesénquima cercano a
la futura caja del tímpano. La excepción es la cara
vestibular de la platina que se forma de la propia cápsula
ótica.
El desarrollo del estribo ha sido
profundamente estudiado, debido a la importancia de este hueso en
la cirugía de la otosclerosis. El estribo comienza a
diferenciarse hacia el día 33 como una condensación
mesenquimatosa en el extremo dorsal del cartílago del
2º arco branquial, o cartílago de Reichert. Esta
condensación tiene la forma anular que va a ser
característica de este huesecillo. Cinco días
después de su formación está ya atravesada por la
arteria estapediana. El esbozo de huesecillo pierde enseguida sus
conexiones con el 2º arco, salvo en una zona que es donde se
formarán el músculo del estribo y su tendón. El
esbozo de condensación mesenquimatosa se aplana por uno de
sus extremos y se transforma en cartílago hacia el día
43. Este esbozo de huesecillo cartilaginoso conecta con la
cápsula ótica en una zona delgada y deprimida, que se
denomina lámina estapedialis y que será la futura
platina.
El mesénquima que circunda esta fusión del todavía
cartílago estepedial con la cápsula ótica, va a
soldar ambas estructuras al formar el
ligamento anular que las une. Pero en estos momentos no podemos
hablar de ventana oval propiamente dicha; el ligamento anular no
se forma hasta que la platina no alcance un tamaño
máximo, haciéndolo mediante la transformación del
mesénquima y la aparición de una interlínea
articular.
Al final del 4º mes comienza la osificación del
estribo, haciéndolo por su base, en la cara timpánica
de la platina, extendiéndose por ambas ramas hasta la
cabeza, estando totalmente osificado a los 6 meses, excepto la
cara vestibular de la platina y la cara articular con el yunque,
que permanecen cartilaginosas. La osificación se propaga en
superficie, mientras que tiene lugar una invasión en
profundidad con disolución del cartílago subyacente por
medio de brotes de tejido osteogénico perióstico. Al
desaparecer el cartílago, las ramas se quedan huecas,
convertidas en tubos de hueso perióstico con su centro
ocupado por espacio medular. A continuación, e
inesperadamente, la primitiva cubierta de hueso perióstico
situada en la cara interna de ambas ramas comienza a sufrir un
amplio proceso de erosión y a cavitarse. El
espacio medular que queda así formado es remplazado por una
invasión de mucosa endodérmica. Esta es la razón
de por que las ramas del estibo no tienen ni la fuerza ni la estabilidad de un
cilindro sólido, ni si quiera la de un hueso, sino sólo
la de medio cilindro partido en el sentido de su eje.
La cabeza del estribo por su cara interna
experimenta una excavación e invasión, similares a las
de las ramas, con la diferencia de que junto al cartílago
articular se forma hueso endocondral y la plataforma articular
es, por consiguiente, bilaminar. En las ramas del estribo se
forma muy poco de hueso endocondral que incluso puede faltar por
completo.
El estribo alcanza su tamaño definitivo
hacia la 20ª semana, posteriormente tiene un aumento de
tamaño limitado por el cese del crecimiento perióstico
y por la ausencia de centros de osificación secundarios.
Quince días antes del parto el estribo tiene el
aspecto del adulto y es importante quedarse con este dato: antes
de acabar la gestación el estribo es ya un hueso viejo que
si se fractura no consolida jamás.
Martillo y yunque tienen un desarrollo parejo, ya que se
originan ambos del 1º arco branquial. Sus esbozos, así
como el del estribo, se forman por condensaciones del
mesénquima situadas por encima del canal tubotimpánico.
La condensación mesenquimal se forma en el extremo dorsal
del cartílago mandibular de Meckel y durante mucho tiempo permanecen en
continuidad con él, no separándose del mismo hasta el
5º mes por una degeneración de la parte posterior del
cartílago.
Hacía las 16 semanas, en el martillo aparece
un primer punto de osificación en la cara medial del cuerpo,
cerca de su articulación con el yunque. Desde este punto de
osificación el crecimiento óseo avanza en
dirección ascendente hacia el cuerpo y descendente hacia el
mango. El hueso queda formado con una cavidad medular en el
centro. El espesamiento de las paredes se hará a expensas de
la cavidad medular.
En el yunque aparece un centro de
osificación en el interior de la apófisis larga que se
propaga con un movimiento circular, siendo la
apófisis corta la última en osificarse.
El desarrollo del martillo y del yunque es
inverso al del estribo, ya que éste es el último en
osificarse y en el transcurso de la vida fetal se reduce de
tamaño por pérdida de su cavidad medular. Martillo y
yunque crecerán todavía más después del
nacimiento, sin embargo el estribo alcanza su tamaño
máximo al cuarto mes de desarrollo.
Por el hecho de su ensanchamiento progresivo, las
paredes de la caja del tímpano se adhieren a los huesecillos
y los amoldan: éstos hacen entonces prominencia en el
interior de caja del tímpano.
Hasta el nacimiento la caja es una cavidad virtual, entonces
las cavidades del oído medio se llenan de aire a través
de la trompa y forman, juntamente con los huesecillos, el
conjunto transmisor de las vibraciones hacia el oído
interno.
La parte del laberinto óseo frente al
estribo permanecerá muy delgada: es la ventana oval
correspondiente al tramo vestibular. Por debajo de ella, otro
adelgazamiento del laberinto óseo constituirá la
ventana redonda correspondiente al tramo timpánico.
La mastoides.
El esbozo óseo que da lugar a la mastoides
es de origen mesencefálico y resulta por la unión de
dos porciones del temporal: escama y peñasco. La escama con
relación al peñasco está situada más arriba y
más anterior que éste, es un hueso de membrana como
todos los de la base del cráneo.
La escama se une con el peñasco situado debajo y
más atrás, que es un hueso periostal. Ambos huesos al
juntarse, quedan separados por la sutura petroescamosa posterior.
Esta sutura es muy marcada dentro del hueso y puede apreciarse
también externamente de forma macroscópica en la
cortical ósea externa. Dentro del hueso está acentuada
por la existencia del llamado muro de Schwartz y Eysell, que
posteriormente se reabsorbe durante el proceso de
neumatización de la mastoides.
El proceso de neumatización de la mastoides
se describe en el capítulo 11.2ª.02 Mastoiditis. Las
celdas aéreas se forman por los brotes emitidos en pleno
mesénquima por el extremo posterior del canal
endoblástico (tubo-timpánico de Kölliker).
La mastoides definitiva no está
constituida antes de los cinco años de vida.
ENFERMEDADES DE LA MEMBRANA
TIMPÁNICA
Muchas veces las manifestaciones de un problema agudo y
crónico del oído medio se presenta a nivel de la
membrana timpánica (MT) y así como se puede apreciar
aumento de la vasculatura radiada en casos de otitis media aguda,
el color violáceo de la
membrana se asocia con la presencia de sangre en el oído medio o
hemotímpano
En otras ocasiones se aprecian retracciones de ésta,
indicando un déficit en la ventilación del oído
medio, haciéndose visible especialmente en la pars
flácida y ocasionalmente en la pars tensa, siendo muy
importante el diagnóstico diferencial
con perforaciones. Así mismo el abombamiento de la membrana
timpánica es indicativo de líquido en el oído
medio y en otros casos de tumores del oído medio.
A continuación revisaremos las tres patologías
más frecuentemente vistas:
Miringitis bullosa o vesicular
Es una forma de compromiso viral que a menudo se confina a la
MT, suele ser epidémica y afecta con preferencia a los
niños. Además de su
etiología viral se ha involucrado como agente causante al
Mycoplasma. Suele producir un dolor intenso, fiebre e hipoacusia y en la gran
mayoría de los casos se asocia con la presencia de otitis
media aguda. El examen físico muestra enrojecimiento de la MT y
presencia de múltiples vesículas sobre ésta.
El tratamiento está orientado al tratamiento del dolor y
el uso de antibióticos sistémicos. Con respecto al
manejo de las vesículas existe controversia; algunos
promueven por el drenaje de las vesículas y otros por no
realizar ningún tipo de manipulación de éstas.
Miringitis granular crónica
Es una inflamación crónica
de la membrana timpánica, que se confina al estrato
pavimentoso y es muy rara. Es de etiología desconocida y su
evolución es indolora,
ocasionalmente produce prurito, otorrea e hipoacusia. La masa de
granulación se acumula sobre la superficie de la MT y en la
porción medial del CAE, causando drenaje persistente y
humedad por muchos años. A veces el proceso es reversible y
con frecuencia requiere el uso de gotas óticas
antiinflamatorias, antibióticos sistémicos y
cauterización con ácido tricloroacético al
50%.
Perforaciones de la membrana timpánica
Dichas perforaciones suelen ser fáciles de reconocer,
pero en algunos casos se requiere el uso del microscopio para sus adecuado
diagnóstico. La determinación del tamaño y
localización es de vital importancia en el pronóstico
de las mismas. En casos de otorrea asociada a perforación es
indispensable realizar la aspiración de la secreciones y
poder visualizarla
adecuadamente.
Las perforaciones de la pars flácida son de difícil
diagnóstico y usualmente están asociadas con la
presencia de colesteatoma. Las perforaciones de la pars tensa
suelen ser más comunes y en algunas oportunidades se
aprecian placas de miringotimpanoesclerosis. Las perforaciones
normalmente están asociadas a procesos infecciosos
crónicos y traumatismos.
OTITIS MEDIAADHESIVA
1. CARACTERÍSTICAS: Se caracteriza por una
sínfisis conjuntivo timpanopromontorial, como consecuencia
de una ocupación del atrio y del ático por un tejido
conjuntivo inflamatorio que lleva a la disminución del
espacio aéreo del oído medio.
2. PATOGENIA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA: La otitis
adhesiva parece ser el resultado de un desorden de la
evolución del colágeno en el curso de ciertas otitis
crónicas mucosas a tímpano cerrado. Un factor
congénito parece predisponer, cuando uno considera el
carácter frecuentemente
bilateral de la afección y su asociación a trastornos
del aparato respiratorio. La
lesión observada muestra zonas inflamatorias muy intensas en
el seno de un corion muy espeso con desaparición del
epitelio de la membrana timpánica y del promontorio, con
adelgazamiento de la capa epidérmica del tímpano.
Todo esto conduce a un filtrado conjuntivo espeso con
adherencia de la membrana timpánica al fondo de la caja,
bloqueando los huesesillos, llenando la cavidad y el orificio
tubario, consecuencia de un provable vestigio de una efusión
seromucosa antigua que no se halla drenado. La otitis adhesiva
siempre constituye la evolución última de ciertas
otitis secretorias de la infancia.
Para entender el problema patogénico, es necesario saber
cuales son los factores seceptibles que desencadenan los procesos
adhesivos: la no resolución del derrame por bloqueo
mecánico, toxicidad particular de ciertas efusiones,
enfermedad primaria del tejido conjuntivo de la caja, el rol de
las citokinas y su acción sobre el tejido
conjuntivo, estimulando la multiplicación de fibroblastos y
la síntesis de colágeno
favoreciendo el espesamiento del tejido conjuntivo observado en
el curso de la otitis adhesiva.
3. CLÍNICA: El motivo de consulta es el de una
hipoacusia progresiva después de años de evolución
y frecuentemente asociada a acúfenos, autofonía,
sensación de plenitud auricular, otorrea en casos de sobre
infección de escamas epidérmicas que tapizan el fondo
del CAE.
La otoscopía permite hacer el diagnóstico, el
tímpano aparece engrosado, blancogrisáceo,
lardáceo, retraído globalmente o parte sobre el
promontorio o sobre los relieves osiculares o ligamentarios. La
cadena osicular se hace bien visible, moldeada por un
tímpano opaco, el mango del martillo pegado al promontorio,
la apófisis externa sobresaliente. La articulación
incudoestapedial a veces sufre lisis y el estribo puede
sobresalir.
4. EXAMEN AUDIOLÓGICO: La hipoacusia es de tipo
mixto, la conducción aérea puede sobrepasar los 50 dB y
la conducción ósea caer sobre las frecuencias agudas,
que indica la afectación del oído interno, signo
bastante precoz, observado en esta forma de otopatía
crónica. La impedanciometría muestra un timpanograma
plano característico, pero no específico, de otitis
adhesiva, el reflejo estapediano está ausente.
Evolucion: La otitis adhesiva se caracteriza por una
laberintización progresiva que revela el deterioro auditivo
y la agravación del acúfeno y de la distorsión
sonora. Esta evolución puede ser lenta, no reversible.
5. TRATAMIENTO: El mejor tratamiento de la otitis
adhesiva es sobre todo preventivo y ello consiste en tratar
cuidadosamente toda otitis media mucosa crónica a
tímpano cerrado de la infancia.
La cirugía de la otitis adhesiva tiene por objeto:
Liberar la sinfisis timpánica; reconstruir un conjunto
timpanosicular sólido y móvil; crear una aereación
permanente del oído medio a fin de prevenir la recidiva de
procesos inflamatorios y adhesivos.
ATRESIA
AURALCONGÉNITA
Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que
suelen asociarse con modificaciones o incompleto desarrollo del
pabellón auricular, conducto auditvo externo, oído
medio y, que a veces, se combina con malformaciones del oído
interno.
Tiene una incidencia de 1 cada 10000 nacimientos, se presenta
mas frecuentemente en el varón y en forma bilateral.
Debemos también mencionar que la atresia aural
congénita puede asociarse a otras anomalías en otros
sistemas orgánicos, ya sea
por trastornos genéticos, cromosómicos o
teratógenos ambientales.
EMBRIOLOGÍA:
El desarrollo del oído normal tiene un origen
embriológico distinto según el sector del mismo a
considerar.
A partir de la cuarta semana donde queda constituido el tubo
neural en donde las células de la cresta neural
emigran lateralmente rodeando al mesodermo de los arcos
branquiales, divididos externamente por la hendidura branquial, e
internamente, por las bolsas branquiales.
Del primer arco branquial derivan el pabellón auricular
(a excepción del lóbulo), la membrana timpánica,
la cabeza del martillo y el cuerpo del yunque; así
también las estructuras faciales como el maxilar superior,
inferior y malar.
Del segundo arco branquial derivan el lóbulo del
pabellón, el mango del martillo, la apófisis
descendente del yunque y cruras del estribo.
De la primera hendidura branquial deriva el conducto auditivo
externo (CAE).
De la primera bolsa branquial derivan la trompa de eustaquio
con el oído medio y celdas mastoideas.
El oído interno comienza a diferenciarse a partir de la
tercer semana de vida intrauterina con la aparición de la
placa ótica, la cual se separa por invaginación, del
extodermo superficial constituyendo el otocisto, del cual derivan
el laberinto membranoso. La cápsula ótica se forma a
partir del mesenquimo circundante. La osificación se inicia
cerca de la ventana redonda y termina en la ventana oval y fisura
antefenestran.
Queda así establecido que en el período comprendido
entre la 3º y 8º semana se produce el desarrollo de las
estructuras faciales y auriculares.
CLASIFICACIÓN: según Altman, F se las pueden
clasificar en:
Malformaciones menores del pabellón y CAE.
Malformaciones moderadas del oído externo y oído
medio.
Malformaciones severas del oído externo y oído
medio.
Síndromes digenésicos asociados.
En el 1º grupo la oreja puede ser
normal, o bien, presentar modificaciones leves o parciales en
cuanto a relieves, especialmente el trago y hélix, y que
además puede asociarse, o no, con modificaciones del CAE en
cuanto a su diámetro y orientación. La membrana
timpánica y la cadena osicular generalmente no presentan
alteraciones.
El 2º grupo comprende deformidades del pabellón,
representadas por microotias que pueden ser del grado I, II y
III, del CAE que puede ser hipoplásico o aplásico, o
terminar en fondo de saco, coexistiendo o no con trayectos
fistulosos que conducen a una membrana timpánica
rudimentaria. Esto generalmente coexiste con hipoplasia del hueso
timpanal. La neumatización de la mastoides puede ser normal,
escleroneúmica, esclerosa o ausente, con antro mínimo o
inexistente.
Las anomalías osiculares son más frecuentes y
severas, a menudo hipoplásicos deformados, anquilosados o
formar una sola pieza entre el martillo y el yunque o estar
fijados a la pared del receso epitimpánico.
El yunque puede estar en discontinuidad con el estribo,
éste puede faltar en parte o estar anquilosado a la platina
o ser dehiscente.
El 3º grupo incluye una marcada alteración del
pabellón hasta quedar limitada a un rodete cutáneo
cartilaginoso o la presencia única del lóbulo. La
anotia es rara. El CAE es aplásico.
La apófisis mastoides es hipoplásica, sin
neumatización. El oído medio y el antro pueden estar
representados por una hendidura o faltar. Las anomalías del
nervio facial son la regla, y muchas veces, los huesesillos del
oído medio faltan.
En este grupo las anomalías del oído interno son
frecuentes.
El 4º grupo representado por el 15 % aproximadamente del
grupo 3 asociado a síndromes digenésicos, como ser:
Disostosis Mandibulofacial o Sindrome de Treacher Collins.
Disostosis Acrofacial o Síndrome de Nager.
Displasia Oculoauriculovertebral o Síndrome de
Godenhar.
Disostosis Craneofacial o Síndrome de Crouzon.
Acrocefalosindactilia o Síndrome de Apert.
EVALUACIÓN CLÍNICA: desde el punto de vista
semiológico, es importante determinar por medio de la
inspección en el momento del nacimiento, si la
malformación auricular es uni o bilateral, apreciar la
ubicación del pabellón que puede implantarse anterior o
inferiormente, además la forma del mismo, que puede variar
desde el microotia, hasta el hallazgo de solo el lóbulo, o
un rodete cutáneo o la anotia. A veces coexisten con
fístulas periauriculares.
El CAE puede presentarse con una estenosis (grupo 1) hasta la
agenesia (grupo 3 y 4), en ocasiones puede observarse un meato
auditivo que termina en fondo de saco. También deben
observarse las mastoides, ya que su punta y cara externa nos
orientan en cuanto al desarrollo del oído medio.
La exploración de la cavidad oral nos orienta las
características del paladar blando cuyas alteraciones nos
informan sobre posibles trastornos en la función de la trompa de
eustaquio, y así, la ventilación del oído
medio.
El resto de la semiología de la cara en cuanto a su
simetría, características de la implantación del
cabello y las cejas, ojos, nariz, cuello nos orienta sobre
posibles asociaciones con los diversos síndromes
digenésicos.
En la palpación podemos determinar el tamaño de la
mastoides y su relación con el cóndilo del maxilar
inferior y el tamaño del hueso timpanal.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: el examen funcional de
la audición debe investigarse en forma temprana, tanto en
las malformaciones unilaterales, como las bilaterales.
La audiometría por respuestas evocadas es la regla, y
debe realizarse en los 3 primeros meses de vida. Como sabemos, la
vía acústica se mieliniza y los centros de
audición y lenguaje maduran en los 3
primeros meses de vida como respuesta a estímulos
acústicos, de allí que sin estimulación temprana no
hay posibilidades de desarrollo neurológico de estos
centros. Generalmente los grupos 2, 3 y 4 cursan con
hipoacusias conductivas entre 50 y 70 dB, y además pueden
coexistir con malformaciones del oído interno, que se
traducen en hipoacusias mixtas, con pérdidas auditivas
mayores, entre 80 y 90 dB.
La audiometría subjetiva por juego y la timpanometría
se emplean despúes de los 3 años.
El examen radiológico consiste en solicitar posiciones de
Schuller, Chausse III y Stenvers para evaluar el estado de la
neumatización de la mastoides, posición del seno
lateral y fosa cerebral media, antro mastoideo, cavidad
timpánica y la presencia de huesesillos, desarrollo del
hueso timpanal, ubicación del cóndilo del maxilar
inferior, desarrollo del oído interno, etc.
La tomografía computada hipocicloidal del hueso temporal
informa sobre el estado del oído medio,
oído interno y mastoides.
Estos estudios deben ser solicitados recién después
de los 3 años ya que a esa edad la mastoides de encuentra
neumatizada.
Además deben realizarse estudios genéticos y
descartar malformaciones en otros sistemas.
ESTRATEGIA TERAPÉUTICA: Es importante considerar
una estrategia terapéutica
seleccionando previamente al paciente cuya malformación
auditiva es unilateral o bilateral, y si se presenta asociado a
otro síndrome disgenésico:
Autresia aural unilateral:
Cirugía a partir de los 5 años, se considera para
algunos autores, realizar el tiempo plástico y evaluar en un
2º tiempo, el otológico (funcional), según el
desarrollo y aereación del oido medio y neumatización
mastoidea.
Autresia aural bilateral:
Estimulación temprana auditiva con audífonos par
V.O.
Evaluación del desarrollo
del lenguaje.
Control y evaluación de las
V.A.S.
Cirugía a partir de los 3 años, el tiempo
otológico (funcional) considerando el tiempo plástico
entre los 5 y 7 años.
TéCNICAS QUIRÚRGICAS: en las malformaciones
menores o de grado 1, dependerán de las anomalías que
presenten el pabellón y el CAE, y los procedimientos estarán
encaminados a reconstruir un CAE estenosado, y en los casos de
compromiso de oído medio se implementaran técnicas
timpanoplásticas para reconstrucción de los defectos de
la cadena osicular. Estos procedimientos suelen ser de buen
pronóstico.
En las malformaciones de tipo 2 y 3 se han intentado diversas
técnicas quirúrgicas, según las anomalías
encontradas en oído medio, y para ello nombramos aquellas a
las que hacen referencia Tato, JM y Arauz, SA sobre 80 casos
operados:
La incisión utilizada de preferencia fueron
retroauriculares, que no sean rectilíneas y que no dejen
retracciones cicatrizadas. Esto nos permite un amplio abordaje a
la zona mastoidea y una proporcionada ubicación del futuro
neoconducto.
Tallado del neoconducto: una vez expuesta la mastoides, se
reconocen reparos anatómicos que se utilizan habitualmente,
como ser, rudimento de conducto, espina de Henle, zona cribosa.
Se comienza con eliminar tabla externa, en busca del antro
mastoideo y teniendo en cuenta dicha zona, la más riesgosa,
por la proximidad del nervio facial y sus posibles trayectos
anómalos, de eliminar hueso desde la porción más
superior, casi sobre la raíz del cigoma y de afuera adentro
y de arriba hacia abajo.
Se fresa sacando la pared ósea que sustituye la membrana
timpánica y se regulariza con ella toda la cavidad
constituida tratando de hacerla tan amplia como lo consideramos
necesaria.
Al llegar a la caja damos por terminado este tiempo óseo.
Se describen los tiempos intermedios para solucionar el problema
funcional propiamente dicho a través de técnicas
utilizadas por dichos autores:
a.Técnica de Patee:
Efectúa incisión preauricular, mastoideoantrotomia y
una apertura de la caja lo más pequeña posible, que le
permita constatar el estado de la cadena osicular y preservar al
máximo la mucosa de tal manera ue esta recubra lo antes
posible la cara profunda del colgajo o injerto.
Elimina yunque solo si está unido al martillo y no busca
una colgajo estapediopexia. La onda sonora pasaría del
neotímpano a la masa aérea del oído medio y de
allí al oído interno por movilidad de la platina del
estribo. Este autor consideraba a la hipoacusia consecutiva a la
inmovilidad de la cadena por fijación del martillo y del
yunque a los tejidos óseos, lo que producía una
inmovilidad estapedial indirecta.
b.Técnica de Wullstein-Zoellner:
Tallado el neoconducto y volteando el block óseo que
sustituye membrana timpánica. Se constata movilidad de la
cadena osicular, se la libera de adherencias óseas y
fibrosas poniéndola en condiciones funcionales y así
aplicar sobre ella el injerto y tratar de captar el máximo
de energía sonora y ser transmitida al oído interno.
Cuando no es posible emplear la totalidad de la cadena se busca
el efecto
columela, fijando el colgajo a la cabeza del estribo, haciendo
un colgajo estapediopexia. También cuando se ve la necesidad
de eliminar yunque, se utiliza el martillo para darle al colgajo
otro punto de apoyo. Cualquiera sean las variantes de una misma
técnica, se puede aprovechar al máximo la reserva
coclear, disminuir por lo tanto el gap a cero y darle al paciente
una audición normal.
c.Técnica de Ombredanne:
Consiste en tallar el neoconducto, eliminar los restos de
cadena osicular y tallar sobre el conducto simicircular externo
una neoventana (fenestración laberíntica). Sobre ella
se aplica el colgajo y la transmisión se hará a
través de esta neoventana. Existen situaciones en que la
búsqueda del antro, o del ático cuando este falta, es
muy difícil . Se expone duramadre de fosa media en la parte
postero superior de la mastoides y la del seno. Localizado
así el ángulo de Citelli, seguir el ángulo postero
superior hasta el bloque laberíntico, donde si hay antro, es
fácil de encontrar, pero si es pequeño o no existe, es
casi imposible. Más fácil es seguir la dura del techo
de la mastoides hasta el macizo laberíntico, y si no hay
antro, seguir exponiendo la dura hacia adelante hasta encontrar
el techo del ático, la abertura del mismo, y luego de la
caja es difícil por las anomalías del nervio facial.
Luego se realiza resección del yunque y martillo. Si el
estribo está cubierto por el facial o bien se encuentra
anquilosado o falta, estaría indicada la
funestración.
d.Técnica de Tato:
En casos en que la dura de fosa media desciende en el techo
del antro y mastoides, crea dificultades para la
funestración y es difícil evitar que cubra luego la
neoventana; de ahí que se realiza otra maniobra para crear
buenas condiciones de espacio sacando un trozo de la escama,
sobre la línea temporalis hacia arriba, de 1,5 a 2,5 cm de
diámetro. Se desprende la dura de la cara superior de la
pirámide, justamente el techo mastoideo antro atical y un
poco más hacia la profundidad para darle cabida al trozo
óseo de la escama que se coloca horizontalmente, formando
así el techo del antro.
En un 2º tiempo, 3 meses despúes, se realiza la
operación de la agenesia. Toma del injerto y colocación
del mismo en la cavidad o neoconducto.
e.Técnica de Diamante:
Utiliza incisión retroauricular, elevando y desplazando
hacia adelante el pabellón o los restos auriculares. Se
expone la mastoides y timpanal hipoplásicos. Se obtiene
fascia o aponeurosis del músculo temporal. Se realiza el
tallado del neoconducto lo más anterior posible, utilizando,
si se encuentra, el timpanal. El oído medio se debe exponer
fresando el block óseo y aún exponiendo en parte su
cápsula. Se visualiza toda la cadena y en particular, la
fosa oval, facial, estribo y articulación incudoestapedial
para poder constatar la funcionalidad del mismo. Ante las
posibles anomalías del trayecto del nervio facial, y si este
cubre la ventana oval, sería imposible realizar una
técnica timpanoplástica y deberá efectuarse una
fenestración. La técnica timpanoplástica
dependerá del hallazgo anatómico. Si la cadena tiene
buena conección incudo-estapedial y correcta movilidad, se
coloca fascia autónoma. Si la cadena no reune dichos
requisitos, se eliminan el yunque y la cabeza del martillo y se
columneliza el estribo móvil con un osículo
autólogo. Ante el fracaso funcional queda la posibilidad de
una fenestración. Con la fascia obtenida se cierra el
oído medio a la manera del tímpano. El neoconducto
óseo es tapizado con piel obtenida de la ingle,
colocándola en sentido longitudinal al conducto, no dejando
superficies cruentas. Se tapona asegurando la permanencia de la
fascia y los injertos en la posición deseada.
f. Complicaciones:
Parálisis Facial
Estenosis Del Neoconducto
Perforaciones Del Injerto
Apertura De Duramadre
Apertura Del Seno Lateral
Absceso Cerebral
Lesiones Laberinto Anterior Y Posterior
Luxaciones De Elementos De La Cadena Osicular
INTERRUPCIÓN DE LA
CADENA OSICULAR
Toda alteración en la transmición de la
vibración aérea a los medios líquidos de la
rampa vestibular de la coclea, desempeñados por la cadena de
huesesillos puede ocurrir por:
A- pérdida de contacto de los elementos osiculares entre
sí, esto es, por solución de continuidad o
interrupción de la cadena.
B -toma de contacto con las paredes óseas cercanas, esto
es, el bloqueo de la cadena. La interrupción es mucho
más frecuente que el bloqueo.
En la interrupción de la cadena el yunque es el punto
más débil, por la situación expuesta de su rama
descendente tal vez por su vascularización precaria,
frecuentemente puede lisarse o destruirse en el curso de procesos
inflamatorios crónicos (40-80 %), sobre todo en otitis
medias crónicas.
Los dos aspectos más frecuentes son: desaparición de
la extremidad distal de la apófisis larga del yunque,
reemplazado por tejido fibroso conservando el aspecto de la
articulación incudoestapedial, aunque parcialmente
ligados.
La interrupción completa del brazo descendente del yunque
y la superficie articular de la cabeza del estribo.
A veces está disfunción incudoestapedial se
acompaña de una báscula del estribo sobre el borde
inferior del nicho de la ventana oval.
En los bloqueos la cabeza del martillo y el estribo son los
puntos de fijación. La cabeza del martillo se fija a una de
las paredes del ático.
El estribo puede estar fijo por sus supra estructuras al
acueducto de falopio o al nicho de la ventana oval; por su
platina, a los bordes de la ventana oval formando una
anquílosis estapediovestibular.
En fin, la extremidad del mango del martillo puede ponerse en
contacto con el promontorio y realizar una sinostosis.
1. ANATOMÍA PATOLÓGICA: Las formas
anatomopatológicas de las lesiones osiculares están
ligadas al contexto etiológico:
traumatismos: los accidentes de tránsito
son el origen de la mayoría de las fracturas de cráneo,
causa frecuente de lesiones postraumática, siendo las
más frecuentes la luxación incudoestapedial (80 % de
los casos), fractura del arco estapedial (30 %), bloqueos (25 %)
y lesiones múltiples (34 %).
otitis media crónica: se acompañan siempre de una
secuela del tipo lisis osicular alrededor del 40 % de los casos,
siendo el yunque el más afectado.
colesteatoma: provoca una lisis osicular en el 65-80 % de los
casos en función de la edad y antiguedad del proceso
infeccioso. El yunque es el más comprometido en un 40-50 %
de los casos y se asocian en lisis de la supraestructuras del
estribo en un 30 %. Si la cabeza del martillo puede ser lisada no
representa más del 5 %.
timpanoesclerosis: las lesiones de bloqueo de la cadena son
practicamente constantes. La fijación sola o no del estribo
es más frecuente en un 47 % de los casos. El bloqueo solo
del martillo y del yunque son menos frecuentes.
Existen tres aspectos anatomoclínicos de pronósticos diferentes,
individualizados:
tipo I: fijación solo de la supraestructura del estribo
por el proceso de timpanoesclerosis.
tipo II: timpanoesclerosis obliterativa.
tipo III: anquílosis estapediovestibular.
Sindrome de la cabeza del martillo fijo: se pueden describir
tres tipos de lesiones:
tipo I: cabeza de martillo fija.
tipo II: asociada a malformaciones o lisis osiculares (rama larga
yunque o malformaciones del arco estapedial).
tipo III: asociada a una anquílosis estapediovestibular
(otoesclerosis).
Malformaciones del oído: se proponen diferentes
tipos:
tipo I: cadena contínua fijada a nivel del ático
(cabeza de martillo o cuerpo del yunque).
tipo II: cadena contínua fijada a nivel de la caja (brazo
descendente del yunque a nivel de la caja).
tipo III: cadena interrumpida con anomalías
morfológicas a nivel del estribo o la fosa oval.
tipo IV: malformaciones aosiculares múltiples asociadas.
Todas producirían pérdida moderada o intensa del
componente conductivo de la audición, pueden presentarse en
uno o ambos oídos o en combinación. Pueden observarse
como entidad aislada o como parte de sindromes hereditarios con
otras anomalías.
2. DIAGNÓSTICO CLÍNICO: Cualquiera sea la
causa desencadenante de la interrupción de la cadena
osicular, el síntoma primordial es la hipoacusia. La
otoscopía nos determinará, de acuerdo al proceso
desencadenante, las características que presenta la membrana
timpánica, siendo su aspecto normal o bien presentar algunas
modificaciones como perforaciones, retracciones o
atelectasias.
La mayoría de los casos han sido diagnósticados en
forma accidental, durante una cirugía. La hipoacusia
conductiva puede obedecer a fijaciones o discontinuidades de la
transmisión en cualquier punto del sistema.
Las pruebas audiológicas nos
aportan datos sobre la disociación
oseo-aérea que oscilan entre 38 dB y 60 dB para las
frecuencias graves. Las pérdidas mayores de 70 dB por lo
general indicarían un componente neurosensorial superpuesto
al trastorno conductivo.
Los resultados de la impedanciometría revelan casi en
forma constante la negatividad del reflejo estapedial y un
timpanograma restringido con impedancia acústica alta
(complacencia baja). La evaluación radiográfica y la TC
es la regla, sobre todo si la interrupción obedece a
procesos inflamatorios crónicos de oído medio,
traumatismos del hueso temporal o atresias congénitas de
oído.
3. TRATAMIENTO: Los principios del tratamiento
quirúrgico están orientados a los factores
anatómicos y fisiológicos. Existen diversidad de
técnicas de reconstrucción del mecanismo de
conducción sonora en el oído medio, que consisten en
establecer una conección funcional y estable entre la
membrana timpánica y las estructuras sensoriales del
oído interno. El método elegido
dependerá de la preparación del otólogo, su
experiencia y preferencia personal.
Los materiales usados son:
huesesillos homólogos o autólogos, como ser transponer
el cuerpo del yunque entre la cabeza del estribo y la membrana
timpánica o el manubrio del martillo.
Esta transposición es bien tolerada pero requiere tiempo
y habilidad para asegurar la talla apropiada y así llevar al
mínimo la anquílosis al conducto de falopio, escudo
timpánico y la pared posterior del conducto.
La prótesis de materiales
sintéticos están pretalladas y no transmiten enfermedades infecciosas. Existen de
metales (acero inoxidable), material
plástico (polietileno), como los reemplazos parciales (porp)
y totales (torp) y cerámica de
hidroxiopatite que tiene una gran compatibilidad y capacidad para
establecer enlaces con huesos vivos.
Los resultados funcionales de estas técnicas
timpanoplásticas (osiculoplásticas) es difícil de
evaluar y ello dependera de los materiales utilizados.
Acta Otorrinolaringol Esp 2001;
52: 330-335
INVESTIGACIÓN BÁSICA
ALTERACIONES DE LA MEMBRANA
BASAL
EN EL COLESTEATOMA DE OÍDO MEDIO
M. BERNAL SPREKELSEN*, J.
EBMEYER**, A. ANONOPOULOS**, G.
BORKOWSKI**, H. SUDHOFF**
*SERVICIO DE ORL.
HOSPITAL CLÍNIC. BARCELONA.
**SERVICIO DE ORL. HOSPITAL ST. ELISABETH.
UNIVERSIDAD DEL RUHR.
BOCHUM. ALEMANIA.
RESUMEN
El epitelio del colesteatoma se caracteriza por una
disregulación de los queratinocitos acompañada de una
destrucción de la cadena osicular y de otras partes
óseas del hueso temporal. Los métodos
inmunohistoquímicos con anticuerpos a la fibronectina,
la tenascina y a las metaloproteinasas pueden emplearse para
evaluar las alteraciones de los componentes intrínsecos y
extrínsecos de la membrana basal. La orientación
espacial queda preservada en los cortes histológicos. El
colá- geno tipo IV, la tenascina, la fibronectina, el
factor básico de crecimiento fibroblástico (bFGF) y
las metaloproteinasas de la matriz (MMP) están
relacionadas con la matriz y perimatriz de tejido normal y
alterado, por
los que se estudian inmunohistoquímicamente, en 20
colesteatomas, 8 muestras de piel normal de CAE y 6 biopsias de
mucosa normal de oído medio. Los colesteatomas presentaron
alteraciones de la membrana ba- sal con la presencia anormal de
MMP y una inmunorreactividad linear para el colágeno tipo
IV y la laminina, interrumpida en zonas con una in-
flamación intensa. El microscopio electrónico
evidenció protrusiones, du- plicaciones, engrosamientos y
rupturas de la lámina densa de la mem- brana basal. Se
concluye, que las MMPs y el bFGF podrían tenerr un papel
importante en el mantenimiento de la
actividad proliferativa y del
comportamiento agresivo del colesteatoma de oído
medio.
PALABRAS CLAVE: Colesteatoma.
Inmunohistoquímica. Microscopio electrónico.
Oído medio. Metaloproteinasas.
Factor básico de crecimiento fibrobástico.
Tenascina. Fibronectina. Colágeno tipo IV.
ABSTRACT
ALTERATIONS OF THE BASAL MEMBRANA IN MIDDLE
EAR CHOLESTEATOMA
Cholesteatoma epithelium is
characterized by a keratinocyte
disregulation accompanied by
destruction of the ossicles and
other bony parts of the
temporal bone. Immunohistochemical
methods using antibodies to fibronectin, tenascin and
metalloproteina- ses were used to assess the alterations of the
instrinsic and extrinsic components of the basement membrane.
Spatial orientation of the ba- sement membrane was preserved in
histological sections. Collagen ty- pe IV,
tenascin, fibronectin, basic
fibroblastic growth factor (bFGF), and
matrix metalloproteinases
(MMPs) are related to the matrix, peri-matrix of
normal or pathological tissues.
They were studied immu-nohistologically in
twenty cholesteatomas, eight samples of normal au- ditory
canal skin, and six specimens
of normal middle ear mucosa.
Cholesteatomas displayed alterations
of the basal membrane, with presence of
MMPs and a linear immunoreactivity for collagen type IV and
laminin, disrupted in areas with intense inflamation. The
electronic microscope revealed protrusions,
duplications, thickening and disrup- tions of
the lamina densa of the basement membrane. Thus, we con- clude,
that MMPs and bFGF could play an important role maintaining
the proliferative activity and
the aggressive behaviour of
cholesteato-
ma in the middle ear.
KEY WORDS: Cholesteatoma. Immunohistochemistry.
Electron microscopy. Middle ear. Metalloproteinases.
Basic fibroblastic growth factor. Tenascin. Fibronectin.
Collagen type IV.
INTRODUCCIÓN
El estudio de la membrana
basal con el microscopio óptico
demuestra una capa de matriz
extracelular sepa- rando el epitelio
del tejido conjuntivo1. A nivel
ultraestruc-
tural revela que se trata
de una estructura compleja
compuesta de dos capas: la
lámina lúcida o rara y
la lá- mina densa2. Desde un
punto de vista bioquímico la
red de
colágeno y elastina es
extraordinariamente heterogé- nea1,3.
Sus componentes se encuentran
embebidos en una sustancia basal
gelatinosa, constituida por proteogli-
canos, glucoproteínas, moléculas
de adhesión de origen
colagénico y no colagénico,
como la laminina, la tenasci- na
y la fibronectina2-7.
La laminina es una
glicoproteína producida por las
células epiteliales3. Se trata
de un complejo flexible de tres
cadenas largas de polipéptidos
que configuran una cruz
asimétrica, sirviendo de
proteína adhesiva, capaz de actuar
con las superficies celulares y
apoyando de esta manera la
unión de las células
con la membrana basal (MB).
La tenascina parece tener un
papel importante en la organización
del crecimiento de la matriz
extracelular en el proceso de
crecimiento tumoral y de
metástasis8. Se encuentran dos
tipos de fibronectina: un
multímero inso- luble en
células y un dímero
soluble en plasma7. En el proceso
cicatricial la fibronectina tiene
un papel impor- tante; promueve
la distribución
de las plaquetas en la herida,
la adhesión y migración de
los neutrófilos, mono- citos,
fibroblastos y células
endoteliales hacia la zona de la
herida o lesión, así
como la migración de
células epi- dérmicas a
través del tejido de
granulación6. En la sínte-
sis de la matriz la
fibronectina parece involucrada tanto
en la organización del
tejido de granulación como
de la MB6.
El factor básico de
crecimiento fibroblástico (basic fi-
broblast growth factor -bFGF),
otro de los componentes de la
MB asociado a los proteoglicanos,
es uno de los estimuladores
más potentes de la
proliferación de célu- las
endoteliales y de fibroblastos9.
El bFGF pertenece a la familia de
factores de crecimiento
fibroblásticos consti- tuido por
polipéptidos diferentes, pero
relacionados es- tructuralmente9.
Las metaloproteinasas de la
matriz (matrix metallo- proteinases
-MMPs) son enzimas
proteolíticos que pue- den tener
un papel regulador importante en
la morfogé- nesis tisular, la
diferenciación celular y la
capacidad de invasión de
células tumorales10,11. Ellas
representan una familia de enzimas
relacionadas estructural y funcional-
mente siendo responsables de la
degradación proteolíti- ca de
los componentes de la matriz
extracelular, como de la MB o
del estroma intersticial. Las
MMPs participan activamente en la
remodelación del tejido normal,
así como en la
cicatrización. Estos enzimas
proteolíticos atenúan su
actividad por la acción de
los inhibidores tisulares de las
metaloproteinasas (tissue inhibitors
of metallo- proteinases -TIMPs)1
El presente trabajo,
realizado en colesteatomas del
oído medio, estudia el tipo,
la distribución y las modifica-
ciones de los distintos
componentes intrínsecos y extrín-
secos de la MB, así
como las metaloproteinasas de la
matriz mediante técnicas
inmunohistoquímicas y micros- copio
electrónico. Se enfoca el
trabajo sobre la región de
la MB para buscar su
posible papel en la patogenia del
colesteatoma y se intenta
dilucidar el comportamiento
alterado de los
queratinocitos observado en
esta patología12-
MATERIAL Y
MéTODOS
Las muestras de tejido se
obtuvieron de pacientes operados de
colesteatoma. En total se
estudiaron 20 colesteatomas, 8 biopsias
de piel normal de conducto
auditivo externo (CAE) y 6
muestras de mucosa de oído
medio normal extraída del
promontorio en los mismos pacientes
intervenidos de colesteatoma. En
todos los pacientes se obtuvo el
consentimiento informado para tomar una
pequeña biopsia, tanto de
piel de CAE como de mucosa
del promontorio.
Se analizó la expresión
de los componentes de la matriz
extracelular y las metaloproteinasas
de matriz en las biopsias
extraídas. El tejido se
trató de la siguiente manera:
fijación en formalina,
colocación en parafina, secciones
de 4 µm y marcaje con
el complejo avidina- biotina (ABC).
Todas las muestras fueron
examinadas de rutina con la
tinción hematoxilina-eosina (HE).
Las mues- tras de cinco
colesteatomas se investigaron con
el mi- croscopio electrónico de
transmisión.
Se emplearon los siguientes
anticuerpos policlonales y monoclonales
(tabla 1). La tinción
inmunohistoquímica se realizó con
la técnica ABC (Vectastain,
Laboratorios Camon, Wiesbaden, Alemania)
de acuerdo con el método
descrito por Hsu y cols.15.
Los cortes seriados de parafina
de 4 µm se dispusieron
sobre cristales con polilisina al
10% (Lab. Sigma, Deisenhofen,
Wiesbaden), se desparafinaron, hidrataron
y secaron en una noche a
37ºC. Los anticuerpos (tabla
1) se diluyeron con suero salino
fosfatado (PBS, pH 7,4)
con 0,1% BSA. La peroxi- dasa
endógena se eliminó mediante
el tratamiento con H2O2 al
1% a temperatura de
habitación durante 10 mi- nutos
y una unión con
proteína no específica por
incuba- ción con suero de
GOAT al 10% a 20º C
durante 20 mi- nutos. Una vez
lavado el PBS, los cortes
se incubaron durante 30 inutos
con el anticuerpo secundario
(Vectastain-Kit, Laboratorios Camon,
Wiesbadem Alema- nia), seguido de
na incubación con el
complejo avidita y peroxidasa
biotinilada durante 30 minutos a
temperatura
M. BERNAL SPREKELSEN ET AL. ALTERACIONES DE LA
MEMBRANA BASAL EN EL COLESTEATOMA DE OÍDO MEDIO
Tabla 1
Antígeno | Anticuerpo | Dilución | Fuente | ||
Colágeno tipo IV | anti-human collagen tipo IV, monoclonal | 1:40 | DAKO, Hamburgo, Alemania | ||
Tenascina | anti-human tenascin, monoclonal | 1:40 | DAKO, Hamburgo, Alemania | ||
Fibronectina | anti-human fibronectin, monoclonal | 1:100 | DAKO, Hamburgo, Alemania | ||
Laminina | anti-human laminin, monoclonal (cadena A) | 1:40 | DAKO, Hamburgo, Alemania | ||
Factor de crecimiento fiobroblástico | anti-human bFGF, monoclonal | 1:40 | R&Systems, Wiesbaden, Alemania | ||
Metaloproteinasas de matriz (MMP 1) | anti-human MMP1, monoclonal | 1:40 | Dianova, Hamburgo, Alemania | ||
Metaloproteinasas de matriz 2 (MMP 2) | anti-human MMP2, monoclonal | 1:40 | Dianova, Hamburgo, Alemania | ||
Metaloproteinasas de matriz 3 (MMP 3) | anti-human MMP3, monoclonal | 1:40 | Dianova, Hamburgo, Alemania | ||
RESULTADOS
Mucosa normal de oído
medio y piel de CAE
El colágeno tipo IV, la
laminina y el bFGF mostraron una
expresión inmunorreactiva en
línea a lo largo de la
membrana basal de piel normal
de CAE y de oído
medio. La fibronectina y la
tenascina marcada revelaron también
un patrón linear continuo,
pero en el área extrín-
seca de la zona de la
membrana basal. La fibronectina no
demostró ninguna inmunorreactividad
específica en ambos epitelios.
Ninguna de las MMPs
investigadas1-3 se detectó en
ambos tejidos.
Colesteatoma de oído medio
En 8 de las 20 muestras
el colágeno tipo IV y
la la- minina no se tiñeron
en la membrana basal subepitelial,
tomando como control positivo los
vasos subepiteliales adyacentes. Los
doce casos con inmunorreactividad
positiva para el anticuerpo
contra el colágeno tipo IV
y el anticuerpo contra la
laminina revelaron una tinción
clara linear de la membrana basal
intrínseca con interrupciones
focales de la tinción
especialmente en áreas con una
inflamación subepitelial intensa.
En la unión muco- cutánea
entre el colesteatoma y la
mucosa de oído me- dio se
observó una expresión
inmunorreactiva interrum-
pida continuamente para el
colágeno tipo IV, que
aparecía menos intenso por
debajo del epitelio colestea- tomatoso
(figura 1A). No obstante, la
expresión de fibronectina y
de tenas-
cina se encontró llamativamente
incrementada en la zona extrínseca
de la MB (figura 1B).
Figura 1A. Tinción de colágeno
tipo IV en la unión mucocutánea. La
inmunorreactividad para colágeno tipo IV aparece menos
intenso por debajo del epitelio de colesteatoma (x400).
Figura 1B. Inmunorreactividad para
tenascina, marcadamente
incrementada en la zona
extrínseca de la membrana basal y el tejido
conjuntivo subepitelial adyacente (x200).
Figura 3. Células inmunorreactivas a
MMP 2 en la perimatriz del
colesteatoma de oído medio adyacente
a la membrana basal(x400).
La expresión de fibronectina se
observa en la superficie de
las fibrillas de colágeno, en
las células endoteliales de
los vasos sanguíneos, en los
fibroblastos y macrófagos. Un
patrón reticular de tinción
se observaba en el estroma del
colesteatoma, con regiones de
diferente intensidad de expresión.
La tinción inmunohistoquímica
de las membranas subepitelial y
vascular para bFGF se halló
marcadamente reducida con focos
de interrupción. Numerosas células
del infiltrado celular inmune, presumi-
blemente monocitos, macrófagos y
mastocitos, mostra- ron en el
citoplasma una tinción positiva
al anticuerpo anti-bFGF. La expresión
de las metaloproteinasas 1-3
presentó una intensidad diferente
en los fibroblastos, células
endoteliales y macrófagos.
Observamos una estrecha re- lación
entre la tinción
inmunohistoquímica de las MMP y
el grado de inflamación
(figuras 2 y 3).
Figura 2. Demostración
inmunohistoquímica de MMP 3 en colesteatoma de oído
medio. Tinción positiva de células inflamatorias en
el tejido conjuntivo subepitelial (x400).
Microscopía electrónica
La MB del colesteatoma de
oído medio exhibía dos capas
principales, la lámina rara
o lúcida y la densa. Los
queratinocitos de la MB
demostraban hemidesmosomas distinguidas en
número y estructura. En esta
área se observó un
número marcadamente elevado de
tonofila mentos, irradiando desde la
base de las células basales
hasta la lámina densa.
Detectamos una deposición aumentada de
colágeno debajo la membrana basal epitelial,
demostrando una agregación
fibrilar atípica. La lámina
fibrorreticular del colesteatoma
reveló fibrillas de anclaje y
material amorfo disperso de
fibrillas finas y fibrillas de
colágeno dispuesto irregularmente.
En la lámina densa se
observaron protrusiones de la MB,
reduplicaciones, engrosamientos e
interrupciones focales (figura 4).
Figura 4. Imagen al microscopio
electrónico de la zona de la membrana basal demostrando
fibrillas de anclaje y material amorfo con arreglo irregular de
fibrillas de colágeno y fibrillas finas. Protrusiones de
la membrana basal, duplicaciones y rupturas focales (flechas)
se observan en la lámina densa (x20.000).
DISCUSIÓN
El colesteatoma se caracteriza
anatomopatológica- mente por la
presencia de epitelio escamoso en
el espa- cio del oído
medio16. En los colesteatomas
secundarios el epitelio se origina
de las células basales de
la mem- brana timpánica o de
la piel de CAE adherida a
la mem- brana timpánica. En
la piel de CAE las
células basales se encuentran en
contacto directo con la MB,
se sueltan, emigran verticalmente y
se diferencian17,18. Por el contra-
rio, durante el desarrollo del
colesteatoma los queratinacitos basales
emigran lateralmente para sustituir
a la mucosa del oído medio
y mantenerse en un estado de
hiperproliferación12-14.
La pérdida de colágeno
tipo IV y laminina podría
in- dicar que el epitelio del
colesteatoma emigra hacia la ca-
ja del oído medio empleando
la membrana basal original de la
mucosa como estructura guía19.
Nuestros resulta- dos demuestran una
expresión continua para colágeno
tipo IV y laminina en la
membrana basal de muestras menos
inflamadas de colesteatoma. Por
el contrario, cuanto mayor es la
inflamación del colesteatoma la
membrana basal revela discontinuidades
y una ausencia de la
expresión al colágeno tipo
IV y a la laminina. Esto
podría deberse a un
ensamblaje incompleto o a la
libe- ralización del "turnover" de
estas proteínas19,20.
La fibronectina y la tenascina
son glicoproteínas am- pliamente
depositadas en las lesiones
inflamatorias cróni- cas que
juegan un papel importante en
la reparación de heridas o
lesiones4,21. Ambas se conocen
como mediado- ras de la
adhesión de fibroblastos y
células endoteliales "in vitro" y
de apoyar la migración y
proliferación de que- ratinocitos
"in vitro"4. La comparación
de la cicatrización epitelial en
piel y en córnea demuestra
patrones similares al desarrollo del colesteatoma18. El
colesteatoma presenta unas cantidades
significantes de fibronectina y
tenascina en el tejido conjuntivo
subepitelial y el tejido de
granula- ción. Dado que la
síntesis y los depósitos
de fibronectina
y de tenascina persisten en
el colesteatoma, éste puede
definirse como una herida no
cicatrizante19.
El bFGF, como uno de los
factores principales de la membrana basal
unido a los proteoglicanos, es uno de los factores
angiogénicos más potentes9,22.
La degradación de la MB
observada es el resultado de
los bFGF almacena- dos
fisiológicamente, un mecanismo que
podría contribuir
al aumento de la actividad proliferativa de la
matriz9,23.Abramson y Huang24
encontraron altas concentraciones de
colagenasa en el colesteatoma de
oído medio. Las rupturas de
la MB asociadas a la
inflamación proba- blemente se
deba a la liberación de
enzimas proteolíti- cas, como las
metaloproteinasas, cuya liberación
se co- noce en el transcurso
de algunos procesos fisiológicos y
patológicos, como la
angiogénesis, la reparación
cicatri- cial y la
inflamación10,11. Las MMP
segregadas por células inflamatorias
apoyan su migración desde la
circulación sanguínea, atravesando
endotelios, membranas basales
y matriz extracelular, hacia
el tejido periférico10. Nuestros
resultados demuestran una
expresión incrementada de las MMP
investigadas en las células
inflamatorias de la perimatriz, que
podrían inducir la
degradación observada en la MB
de colesteatomas. Banerjee y
cols.25,26 estudian específicamente
las metaloproteinasas 2, 3 y
9 no ha- llando una diferencia
significativa entre la piel de
CAE y el colesteatoma, mientras
sí encuentran un incremento de
la metaloproteinasa-1 en colesteatomas
y en tejido de granulación26.
El estudio ultraestructural de
la MB confirma los re- sultados
mediante la tinción
inmunohistoquímica y en co-
lesteatomas inducidos experimentalmente27.
El aumento de los depósitos
de colágeno por debajo de
la membra- na basal epitelial y
el material amorfo disperso en
la lá- mina fibrorreticular del
colesteatoma probablemente sea el
resultado de un incremento de
la síntesis de colágeno
durante la inflamación
crónica y una mayor
degradación de los componentes de
la matriz extracelular. Las
protrusiones de la MB y las
duplicaciones de la lámina densa
podrían estar asociadas a
una mayor actividad de los
queratinocitos del colesteatoma.
CONCLUSIONES
Se estudian inmunohistoquímica
y ultraestructural- mente la membrana
basal y sus componentes en
piel de CAE normal, mucosa normal
de oído medio y en coles-
teatomas. Nuestros resultados confirman
una interacción
alterada entre células y
matriz extracelular en las
muestras de colesteatoma de
oído medio. Se propone un
papel para los factores de
crecimiento básicos fibroblás-
ticos (bFGF) y las
metaloproteinasas de la matriz como
responsables de la actividad
proliferativa mantenida y el
comportamiento agresivo en oído
medio.
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SUMMARY Middle Ear
1) TYMPANIC CAVITY AND AUDITORY TUBE
The tympanic cavity, which originates in the endoderm, is
derived from the first pharyngeal pouch. This pouch expands in
a lateral direction and comes in contact with the floor of the
first pharyngeal cleft. The distal part of the pouch, the
tubotympanic recess, widens and gives rise to the primitive
tympanic cavity, and the proximal part remains narrow and forms
the auditory tube (eustachian tube), through which the
tympanic cavity communicates with the nasopharynx.
2) OSSICLES
The malleus and incus are derived from cartilage of the
first pharyngeal arch, and the stapes is derived from that of
the second arch. Although the ossicles appear during the first
half of fetal life, they remain embedded in mesenchyme until
the eighth month, when the surrounding tissue dissolves. The
endodermal epithelial lining of the primitive tympanic cavity
then extends along the wall of the newly developing space. The
tympanic cavity is now at least twice as large as before. When
the ossicles are entirely free of surrounding mesenchyme, the
endodermal epithelium connects them in a mesentery-like fashion
to the wall of the cavity.
The supporting ligaments of the ossicles develop later
within these mesenteries. Since the malleus is derived from the
first pharyngeal arch, its muscle, the tensor tympani, is
innervated by the mandibular branch of the trigeminal nerve.
The stapedius muscle, which is attached to the stapes, is
innervated by the facial nerve, the nerve to the second
pharyngeal arch.
During late fetal life, the tympanic cavity expands dorsally
by vacuolization of surrounding tissue to form the tympanic
antrum. After birth, epithelium of the tympanic cavity invades
bone of the developing mastoid process, and epithelium-lined
air sacs are formed (pneumatization). Later, most of the
mastoid air sacs come in contact with the antrum and tympanic
cavity. Expansion of inflammations of the middle ear into the
antrum and mastoid air cells is a common complication of middle
ear infections.
Resumen
Desarrollo del Oído:
Esta constituido por tres partes anatómicas que
son:
1. El
oído externo, que consiste en la oreja (pabellón
auricular), el meato acústico externo (auditivo) y la capa
externa de la membrana timpánica (tímpano).
2. El oído
medio, que esta constituido por una cadena de tres huecesillos
auditivos (huesos pequeños deloído), que conectan la
capa interna de la membrana timpánica con la ventana oval
del oído interno.
3. El oído
interno, que esta formado por el órgano
vestíbulocodear, a cuyo cargo figuran tanto la
audición como el equilibrio.
Las partes externa y media se encargan de trasmitir las
ondas sonoras al oído
interno que las convierte en impulsos y registra los cambios en
el equilibrio.
B.1. Desarrollo del oído
interno:
Al principio de la cuarta semana aparece a cada lado del
cerebro anterior en desarrollo
una placa engrosada de ectodermo superficial, llamada placoda
óptica. Cada placoda
pronto se invagina y cae por debajo del ectodermo superficial
del mesénquima subyacente para formar una fóvea
óptica. Los bordes del orificio se juntan y fusionan para
formar una vesícula óptica (otoquiste), el primordio
del laberinto membranoso. La vesícula óptica en
breve pierde su conexión con el ectodermo
superficial.
Pronto se vuelven reconocibles las dos regiones de cada
otocisto, una dorsal o porción utricular, de la cual surge
el conducto endolinfático el utriculo y los conductos
semicirculares y una porción ventral, que origina el
sáculo y el conducto coplear.
A partir de la porción utricular crecen tres
diverticulos de forma discoide, aplanados y pronto las
porciones centrales de las paredes de estos divertículos
se fusionan y desaparecen a continuación.
Las porciones periféricas no fusionadas de los
divertículos se convierten en conductos semicirculares los
cuales más tarde se incluirán en los canales
semicirculares. Desde la porción sacular ventral del
otocisto crece y adopta forma espiral en diverticulo tubular,
el conducto coclear, que se convierte en cóclea. El
órgano de corte se diferencia a partir de las células
que existen en la pared del conducto coclear.
El Mesénquima que rodea al otocisto se condensa y
diferencia en cápsula óptica
cartilaginosa. Conforme crece el laberinto membranoso,
aparecen vacuolas en la cápsula óptica cartilaginosa
y pronto entran en coalescencia para formar espacio
perilinfático relacionado con el conducto coclear se
convierte en 2 divisiones, la escala timpánica y la
escala vestibular. La cápsula óptica
cartilaginosa se osifica para formar el laberinto óseo del
oído interno.
B.2. Desarrollo del Oído Medio.
La porción distal del tubo timpánico óptico
del primer saco faríngeo entra en expansión y se
convierte en cavidad timpánica que envuelve gradualmente
los huesecillos auditivos (martillo, yunque y estribo), sus
tendones y ligamentos y el nervio cuerda del tímpano; la
parte proximal del receso tubotimpánico forma la tuba
faringeotimpánica (tuba auditiva). Todas estas estructuras
reciben un recubrimiento epitelial más o menos
completo.
Durante el periodo fetal tardío, las expansiones de la
cavidad timpánica originan el Antro Mastoideo ubicado en
la porción petromastoidea del hueso temporal. Al
nacer, el antro mastoideo tiene casi el tamaño del adulto;
sin embargo, en recién nacidos no se encuentran
células mastoideas. A los 2 años de edad las
células mastoideas se desarrollan bien y producen esas
proyecciones cónicas de los huesos temporales llamados
procesos mastoideos. El oído medio continúa su
crecimiento durante toda la pubertad. El tensor
del tímpano, el músculo que se une con el martillo,
deriva del mesénquima del primer arco branquial
(faríngeo) y es inervado por NCV, el nervio de este
arco. El músculo del estriba deriva del
segundo arco y, en consecuencia, recibe su inervación del
NC VII, el nervio de dicho arco.
B.3. Desarrollo del Oído Externo.
El meato acústico externo se desarrolla del extremo
dorsal del primer surco bronquial (faríngeo). En el
fondo de este tubo, las células ectodérmicas
proliferan en forma de embudo y constituyen una placa epitelial
sólida que se llama tapón meatal. De manera
posterior, en el periodo fetal, las células centrales de
este tapón se degeneran, lo que forma una cavidad que se
constituye en la parte interna del meato acústico
externo (conducto auditivo externo). Al nacer este meato
acústico es relativamente corto y por ello se debe tener
cuidado de no lesionar la membrana timpánica. El
meato acústico externo alcanza su longitud de adulto hacia
los 9 años de edad.
B.3.1. La Membrana
Timpánica.
Es la primera membrana bronquial (faríngea), que separa
el primer surco branquial de la primera bolsa faríngea .
Conforme el desarrollo prosigue, el mesénquima crece entre
las dos partes de la membrana branquial y después se
diferencia hacia las fibras de colageno de la membrana
timpánica. El recubrimiento externo (piel muy
delgada) de la membrana timpánica se deriva del ectodermo
superficial, mientras que el interno proviene del endodermo del
receso tubotimpánico. En resumen, la membrana
timpánica tiene 3 orígenes:
Ectodermo, del primer surco
branquial (faríngeo).
Endodermo, del receso
tubotimpánico que proviene de la primera bolsa
faríngea.
Mesodermico, del primero y
segundo arcos branquiales.
B.3.2. El Pabellón Auricular
(Oreja)
Se desarrolla a partir de seis tumefacciones
mesenquimatosas en el primer y segundo arcos
faríngeo. Estas prominencias (montículos
auriculares) rodean los bordes del primer surco
branquial. A medida que la oreja crece, la
contribución del primer arco se reduce. El
lóbulo es la ultima parte en desarrollarse. Las
orejas inician su desarrollo en la parte craneal de la
región del futuro cuello. Conforme la mandíbula
se desarrolla, las orejas se mueven hacia su posición
normal a los lados de la cabeza. Los oídos externos
continúan su crecimiento durante toda la
pubertad. Las partes de la oreja que derivan del
primer arco branquial reciben inervación de una rama del
nervio de este arco, la mandibular (maxilar inferior) del
trigémino, las partes que derivan del segundo ardo reciben
su inervación de ramas cutáneas del plexo cervical,
en especial de los nervios occipitales menor y auricular
mayor. El nervio facial del segundo arco faríngeo
contribuye con pocas ramas cutáneas, algunas de sus fibras
participan en la inervación sensorial de la piel de la
región mastoidea y probablemente en áreas
pequeñas de ambas caras de la oreja.
B.4. Anomalías del Oído.
B.4.1. Sordera Congénita:
La alteración congénita de la audición puede
ser resultado de desarrollo defectuoso del aparato conductor de
los sonidos del oído medio, o de los tejidos
neurosensitivos o perceptivos del oído interno. La
mayor parte de los casos de sordera congénita son causados
por genes autosómicos
recesivos. La rubéola materna durante el periodo
crítico del desarrollo embrionario del
oído puede también producir desarrollo embrionario
anormal del órgano de Corti.
La fijación congénita del estribo produce sordera
conductiva congénita grave en un oído, por lo
demás normal. Los defectos del martillo y estribo se
acompañan a menudo de anomalías del primer arco
branquial.
B.4.2. Anomalías de la Oreja:
Hay una variación normal amplia en la forma de la
oreja. Las variaciones de tipo menor (por ejemplo,
falta de lóbulo) no se clasifica como
malformaciones. Las orejas con frecuencia son anormales
en su forma y tienen una implantación baja en los
niños malformados, especialmente en los síndromes
cromosómicos.
Los apéndices auriculares son relativamente comunes, y
se deben a desarrollo de eminencias auriculares
accesorias. Habitualmente sólo constan de piel.
B.4.3 Atresia del meato acústico
externo:
Este cierre del meato es resultado de falta de
canalización del tapón meatal; la mayor parte de
casos están relacionados con el síndrome del primer
arco.
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Autor:
Henry Tomas Vargas Marcacuzco
Perú
Julio de 2008
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