RESUMEN
Las Malformaciones Vasculares integran la categoría
más grande de los defectos congénitos,
constituyendo un factor importante en la morbimortalidad del
recién nacido y el niño menor de un año.
Estas anomalías son causadas por factores
genéticos, agentes ambientales y la mayoría por
causa multifactorial. Comprenden un grande grupo que
pueden ser divididas en acianóticas y cianóticas.
Dentro del primer grupo las más frecuentes son la
persistencia del conducto arterioso y la coartación de la
aorta, teniendo un pronóstico favorable después de
tratamiento quirúrgico.
Dentro de las cianóticas, la Tetralogía de
Fallot es la más frecuente, pero la que da síntomas
más tempranos es la transposición de grandes
arterias, de tal forma que se diagnostica con más
frecuencia en los recién nacidos, al momento del
nacimiento o durante la primera semana de vida. La
Tetralogía de Fallot comprende cuatro tipos de defectos
cardíacos presentes al nacer: Comunicación interventricular,
dextraposición aórtica, estenosis pulmonar e
hipertrofia del ventrículo derecho. Estas dos
anomalías necesitan tratamiento quirúrgico
inmediato después del diagnóstico, de lo contrario se
producirá la muerte del
recién nacido.
La anomalías congénitas venosas son menos
frecuentes y dentro de ellas la más común es la
vena casa superior doble.
ABSTRACT:
The Vascular Malformations comprise the largest category of
birth defects, constituting an important factor in morbidity and
mortality of newborn and child under one year.
These anomalies are caused by genetic factors, environmental
agents and most because multifactorial. They comprise a large
group that can be divided into acianóticas and
cianóticas. Within the first group are the most frequent
persistent ductus arteriosus and coartación of the aorta,
having a favorable prognosis after surgery.
Within the cianóticas, Tetralogía of Fallot is
the most common, but the earliest symptoms which is the
transposition of great arteries, so that is diagnosed more often
in babies, at birth or during the first week of life. The
Tetralogía of Fallot includes four types of heart defects
present at birth: Communication interventricular,
dextraposición aortic, pulmonary stenosis and right
ventricular hypertrophy. These two anomalies need surgery
immediately after diagnosis, otherwise occur death of the
newborn.
The venous congenital anomalies are less frequent and within
them is the most common vein upper house twice.
I. INTRODUCCIÓN
Las anomalías congénitas del corazón y
los grandes vasos contribuyen de forma importante a la
morbimortalidad en el niño menor de un año. Las
cardiopatías congénitas afectan
aproximadamente al 1% de todos los recién nacidos vivos y
al 4 % de los hijos nacidos de madres con una cardiopatía
congénita.
Estas malformaciones congénitas pueden mostrarse desde
el nacimiento o las primeras horas de vida hasta en la edad
adulta. Un número considerable de los niños
alcanza la edad adulta a consecuencia del tratamiento adecuado
médico o quirúrgico, o porque la alteración
de la fisiología cardiovascular producida por el
defecto se tolera bien. Estas condiciones crónicas
frecuentemente requieren atención durante toda la vida del
paciente.
Las malformaciones cardiovasculares congénitas suelen
ser el resultado de un desarrollo
embrionario anormal de una estructura
normal, o del fallo de dicha estructura a la hora de progresar
más allá del estadio embrionario o fetal.
Se estima que el 8 % de estas malformaciones se deben a los
factores genéticos, el 2 % son causados por agentes
ambientales y la mayoría son provocadas por una compleja
interacción entre las influencias
genéticas y lo agentes ambientales (causa
multifactorial).
Las aberraciones cromosómicas y las mutaciones de un
solo gen (síndrome de
Down, síndrome de Turner, etc) son responsables
de menos del 10 % de todas las malformaciones. Dentro de
los teratógenos cardiovasculares se encuentran el virus de la
rubéola y la talinomida, también la
isotretinoína (vitamina A), el alcohol y
muchos otros compuestos. Las enfermedades maternas, como
la diabetes
insulinodependiente y la hipertensión, se asocian también con
la producción de anomalías
cardiacas.
Estas malformaciones están además vinculadas con
diversos síndromes genéticos.
De todas las malformaciones cardiovasculares, en esta monografía
nos ocuparemos de las que afectan a los grandes vasos:
arterias y venas.
II. MALFORMACIONES
CONGéNITAS DEL SISTEMA ARTERIAL
1. CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE:
1.1. Definición: El conducto arterial o
"ductus arteriosus" persistente (PCA) es una conexión
entre la aorta y la arteria pulmonar.
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