Malformaciones vasculares (página 2)

Enviado por Sandra Paola Salda�a Huaccha�

Partes: 1, 2

1.2.
Causas, incidencia y factores de riesgo:

En la circulación normal, la arteria pulmonar procede
del ventrículo derecho y la aorta procede del
ventrículo izquierdo, los cuales están separados el
uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al

músculo cardíaco, se desprenden de la aorta,
justo por encima de la válvula ubicada a la entrada de
esta arteria.

En el tronco arterial, un solo tronco arterial proviene de los
ventrículos, como resultado, la sangre no oxigenada y la
oxigenada se mezclan por completo.

Sin tratamiento, se pueden presentar dos problemas.
Primero, los pulmones están llenos con líquido, lo
que dificulta la respiración. El segundo problema es que los
vasos sanguíneos que van a los pulmones se estrechan y
resultan dañados de manera permanente. Con el tiempo, se le
hace difícil al corazón
bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y puede ser
mortal.

El tronco arterial es muy poco común.

1.3. Síntomas:

·
Insuficiencia
cardíaca

·
Letargo

· Mala
alimentación

·
Disnea

·
Respiración rápida

·
Fatiga

·
Cianosis

·
Crecimiento lento o retraso en el crecimiento

·
Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos
hipocráticos)

1.4. Signos y
exámenes:

Se percibe un soplo al auscultar el corazón.

· Un ECG
muestra signos
de hipertrofia ventricular.

· Una
radiografía del tórax evidencia agrandamiento del
corazón y pulmones llenos de líquido.

· Una
ecocardiografía muestra una comunicación interventricular y el diagnóstico definitivo de una sola arteria
troncal.

1.5. Tratamiento:

Se necesita cirugía para tratar esta afección.
Hay dos procedimientos
disponibles. Uno es el cerclaje de las arterias pulmonares que
nacen en el tronco, pero ya se utiliza muy poco. El otro procedimiento se
denomina reparación completa que parece ser la
opción preferida pero, a medida que crece el niño,
puede ser necesario repetir los procedimientos
quirúrgicos.

1.6. Pronóstico:

La reparación completa generalmente produce
buenos resultados y es posible que sea necesario repetir la
operación a medida que el paciente crece. Los casos que no
reciben tratamiento tienen un pronóstico desalentador y
generalmente llevan a la muerte
durante el primer año de vida.

1.7. Complicaciones:

· Insuficiencia cardíaca

· Hipertensión pulmonar con
enfermedad pulmonar obstructiva

2. COARTACIÓN DE LA AORTA:

2.1. Definición: Es un estrechamiento de parte
de la aorta que, en general, se produce en el punto donde el
conducto arterial se une a la aorta y ésta gira para
descender hacia la parte inferior del pecho y llegar al
abdomen.

2.2. Causas, incidencia y factores de
riesgo:

La aorta lleva sangre desde el corazón a los vasos
sanguíneos que irrigan el cuerpo con sangre y nutrientes
y, si parte de esta arteria se estrecha, es difícil que la
sangre pueda pasar a través de ella.

La coartación aórtica es más común
en personas con ciertos trastornos genéticos, como el
síndrome de Turner. Sin embargo, esta afección
también puede deberse a defectos congénitos de las
válvulas
aórticas.

La coartación aórtica es poco común y
suele diagnosticarse en niños o
adultos menores de 40 años.

2.3.
Síntomas:

Dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a
través de la arteria. En los casos graves, los
síntomas se observan cuando el bebé es muy
pequeño; en casos más leves, es posible que los
síntomas no se presenten hasta que el niño haya
llegado a la adolescencia.
Los síntomas abarcan:

·
Mareos o desmayos

·
Dificultad para respirar

· Dolor
de cabeza pulsátil

· Dolor
en el pecho

·
Extremidades frías

·
Hemorragia nasal

·
Calambres en las piernas con el ejercicio

·
Hipertensión (presión
arterial alta) con el ejercicio

·
Disminución de la capacidad para el ejercicio

·
Retraso del desarrollo

·
Crecimiento deficiente

Coartación de la aorta

2.4. Signos y exámenes:

El pulso en el área femoral es más débil
que el pulso de la carótida y algunas veces puede no
sentirse del todo.

Las personas que padecen coartación aórtica
presentan un soplo áspero o rudo que se puede escuchar
desde la espalda. También se pueden presentar otros tipos
de soplos.

Los exámenes para diagnosticar esta afección
pueden abarcar:

·
Radiografía del tórax

·
ECG

·
Ecocardiografía

·
Ecografía Doppler de la aorta

· TC de
tórax

· IRM
del tórax

·
Cateterismo cardíaco y aortografía

Tanto la ecografía Doppler como el cateterismo
cardíaco se pueden utilizar para ver si hay algunas
diferencias en la presión arterial en áreas
diferentes de la aorta.

2.5. Tratamiento:

Generalmente, se recomienda la cirugía para abrir o
extirpar la parte estrecha de la aorta. Si el área del
problema es pequeña, los dos extremos libres de la aorta
se pueden reconectar, lo cual se denomina anastomosis. En caso de
haberse extirpado una parte grande de la aorta, se utiliza un
injerto de Dacrón o una de las arterias del propio
paciente para llenar la brecha.

2.6. Pronóstico:

La coartación de la aorta se puede curar con
cirugía y los síntomas mejoran rápidamente
después de la intervención. Sin embargo, hay un
aumento en el riesgo de muerte debido
a problemas cardíacos entre las personas que se han
sometido a una reparación aórtica; pero, sin
tratamiento, la mayoría de las personas con esta
afección mueren antes de los 40 años. Por esta
razón, generalmente se recomienda, que el paciente se
someta a la cirugía antes de los 10 años, pero la
mayoría de las veces, se realiza durante el primer
año de vida.

2.7. Complicaciones:

·
Aneurisma aórtico

·
Disección aórtica

·
Ruptura aórtica

·
Hipertensión severa

·
Endocarditis

·
Hemorragia intracerebral

·
Accidente cerebrovascular

·
Insuficiencia cardíaca

·
Desarrollo prematuro de la enfermedad coronaria

·
Paraplejía (complicación poco común de la
cirugía de reparación de la coartación
aórtica)

·
Lesión del nervio de la laringe

·
Estrechamiento residual de la aorta

3. ESTENOSIS DE LA VÁLVULA
AÓRTICA:

3.1. Definición: Es el estrechamiento u
obstrucción de la válvula aórtica del
corazón que impide que ésta se abra adecuadamente y
bloquea el flujo sanguíneo desde el ventrículo
izquierdo a la aorta.

3.2. Causas, incidencia y factores de
riesgo:

A medida que la válvula aórtica se estrecha
más, la presión se incrementa dentro del
ventrículo izquierdo del corazón. Esto hace que
dicho ventrículo se vuelva más grueso, lo cual
disminuye el flujo sanguíneo y puede llevar a que se
presente dolor en el pecho. A medida que la presión
continúa incrementándose, la sangre se puede
represar en los pulmones y la persona puede
sentir dificultad para respirar. Las formas graves de estenosis
aórtica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al
resto del cuerpo y como resultado se pueden presentar mareos y
desmayo.

La estenosis aórtica puede estar presente desde el
nacimiento (congénita) o se puede desarrollar
posteriormente en la vida (adquirida). Los niños pueden
tener otras afecciones congénitas.

La estenosis aórtica es causada por muchos trastornos.
Una causa común en adultos es la , una complicación resultante
de una faringitis estreptocócica no tratada. La
calcificación de la válvula también puede
causar esta afección; en este caso, el padecimiento
generalmente no se observa hasta que una persona llegue a los 70
años.

La estenosis aórtica no es muy común y ocurre
con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.

3.3. Síntomas:

·

Desmayos,
debilidad o vértigo con actividad

·

Palpitaciones

·

Dolor en el pecho, tipo angina.

· Los
niños nacidos con estenosis aórtica pueden mostrar
signos de shock, alimentación deficiente,
retraso del crecimiento y dificultad para respirar.

3.4. Signos y exámenes:

Casi siempre, se escucha un soplo, un clic u otros ruidos
anormales a través del estetoscopio. Puede haber un pulso
débil o cambios en la calidad del

pulso en el cuello, lo cual se conoce como pulso débil
y lento.

Los bebés y niños pueden presentar letargo,
sudoración, al igual que piel
pálida y respiración rápida. Además,
pueden estar demasiado pequeños para su edad.

La presión arterial puede estar baja.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

·
Cateterismo cardíaco izquierdo

·
Ecocardiografía

·
Ecografía Doppler

·
Ecocardiografía transesofágica

·
Radiografía de tórax

·
ECG

· IRM
del corazón

·
Prueba de esfuerzo

·
Angiografía aórtica

3.5. Tratamiento:

Si no hay síntomas o si éstos son leves,
sólo se requiere la observación del paciente, pero si los
síntomas son de moderados a severos, es posible que se
necesite la hospitalización. Los bebés y
niños pueden requerir cirugía inmediata.

Los medicamentos pueden abarcar diuréticos, digoxina y
otros fármacos para controlar la insuficiencia
cardíaca. A los pacientes sintomáticos se les debe
aconsejar que eviten la actividad física vigorosa. Los
individuos con síntomas de estenosis aórtica
(dificultad respiratoria, dolor en el pecho o episodios de
desmayo) deben hacerse un examen físico cada 6 a 12 meses,
además de un ECG cada 1 a 3 años.

La valvuloplastia o la reparación quirúrgica de
la válvula es el tratamiento preferido para adultos o
niños que presenten síntomas. Incluso si los
síntomas no son graves, el médico puede recomendar
dicha cirugía. Algunos pacientes de alto riesgo no son
buenos candidatos para realizarles la cirugía de la
válvula cardíaca.

En lugar de esto, se puede llevar a cabo un procedimiento
menos invasivo, llamado valvuloplastia con globo. En este
procedimiento, se coloca un globo dentro de una arteria en la
ingle, se hace avanzar hasta el corazón, se pasa a
través de la válvula y se infla. Esto puede aliviar
la obstrucción causada por el estrechamiento de la
válvula.

3.6. Pronóstico:

La estenosis aórtica se puede curar con cirugía,
aunque puede haber un riesgo continuo de ritmos cardíacos
irregulares que algunas veces pueden causar la muerte
súbita. Es posible que la persona no presente
síntomas hasta que se desarrollen complicaciones. Sin
cirugía, el pronóstico para un paciente con signos
de angina o insuficiencia cardíaca puede ser
desalentador.

Las personas con estenosis aórtica, particularmente
quienes padecen las formas que van de moderadas a severas, no
deben participar en actividades vigorosas, como deportes competitivos.

3.7. Complicaciones:

·
Hipertrofia ventricular izquierda a causa del esfuerzo
adicional de empujar la sangre a través de una
válvula estrecha

·
Insuficiencia cardíaca izquierda

·
Arritmias

·
Endocarditis

3.8. Prevención:

Las infecciones por estreptococos deben tratarse oportunamente
para prevenir la fiebre
reumática, que puede causar estenosis aórtica. Esta
afección en sí a menudo no se puede prevenir, pero
sí algunas de sus complicaciones.

4. ATRESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR

4.1. Definición: Es una forma
extremadamente rara de cardiopatía congénita en la
cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada.
La válvula pulmonar es una abertura similar a un colgajo
en el lado derecho del corazón que permite que la sangre
pase hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de
tejido donde debería estar la abertura de la
válvula y, debido a este defecto, la sangre del lado
derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para
ser oxigenada.

4.2. Causas, incidencia y factores de
riesgo:

Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una
causa conocida para la atresia pulmonar. La afección
está asociada con otro tipo de cardiopatía
congénita llamada conducto arterial persistente.

Las personas con atresia pulmonar también pueden tener
una válvula tricúspide con un desarrollo
deficiente.

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de
una comunicación interventricular. Si la persona no
presenta esta comunicación, la afección se denomina
atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA/IVS). Si la
persona tiene ambos problemas, la afección se denomina
atresia pulmonar con comunicación interventricular y es
una forma extrema de tetralogía de Fallot.

4.3. Síntomas:

Los síntomas generalmente se presentan en las primeras
horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días.
Dichos síntomas abarcan:

·
Cianosis.

·
Dificultad respiratoria

·
Respiración rápida

·
Hábitos alimenticios deficientes (los bebés pueden
cansarse mientras los amamantan)

·
Fatiga

4.4. Signos y
exámenes:

Las personas con un conducto arterial persistente presentan un
soplo cardíaco característico.

Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

·
Electrocardiograma (ECG)

·
Radiografía de tórax

·
Oximetría del pulso que muestra la cantidad de oxígeno
en la sangre

·
Ecocardiograma

·
Cateterismo cardíaco

4.5. Tratamiento:

Se puede utilizar prostaglandina EV para ayudar a movilizar o
hacer circular la sangre a través del cuerpo.

Otros tratamientos abarcan:

·
Cateterismo cardíaco intervencionista

·
Cirugía abierta de corazón para reparar o
reemplazar la válvula

4.6. Pronóstico:

La cirugía puede ayudar en muchos casos. Sin embargo,
la recuperación del bebé depende de la calidad de
los vasos sanguíneos que irriguen el corazón, de la
calidad de los latidos cardíacos y de la cantidad de
filtración de las otras válvulas
cardíacas.

4.7. Complicaciones:

·
Retraso en el desarrollo y crecimiento

·
Convulsiones debido a la cantidad demasiado baja de
oxígeno en la sangre

·
Endocarditis infecciosa

·
Insuficiencia cardíaca

5. ESTENOSIS DE LA VÁLVULA
PULMONAR:

Es un estrechamiento de dicha válvula, que es la que
permite el paso de la sangre desde
el ventrículo derecho hacia los pulmones.

En los recién nacidos, la estenosis de la
válvula pulmonar puede ser tan leve como para no necesitar
tratamiento, o bien tan grave como para poner en peligro su
vida.

En la mayoría de los niños con estenosis de la
válvula pulmonar, ésta es un poco más
estrecha de lo normal, lo que obliga al ventrículo derecho
a bombear con más fuerza y a
mayor presión para propulsar la sangre a través de
la válvula. Si este trastorno es más o menos grave,
hecho que se confirma mediante la exploración
física, un electrocardiograma, un ecocardiograma y, en
ocasiones, por un cateterismo cardíaco, la válvula
puede ser abierta con un catéter de plástico
equipado con un balón hinchable en su extremo que se
inserta a través de una vena de la pierna. Si la
válvula no está bien formada, puede ser necesario
reconstruirla quirúrgicamente.

Cuando la obstrucción es mucho más grave, muy
poca sangre llega a los pulmones para ser oxigenada. Por el
contrario, aumenta la presión en el ventrículo y la
aurícula derechos, lo que obliga a la
sangre desprovista de oxígeno, que es azulada, a atravesar
la pared que separa las aurículas derecha e izquierda. A
continuación, esta sangre pasa al ventrículo
izquierdo y es bombeada hacia la aorta, que la transporta hacia
todo el cuerpo. En consecuencia, el bebé está
cianótico, necesitando la
administración de una prostaglandina para mantener el
conducto arterial abierto hasta que un cirujano pueda crear una
conexión entre la aorta y la arteria pulmonar, abra la
válvula pulmonar quirúrgicamente o, en algunos
casos, ambos procedimientos a la vez. Ello permite que la sangre
se salte el paso por la válvula estrechada y fluya hacia
los pulmones para oxigenarse. En algunos de estos niños es
necesario repetir la cirugía cuando son mayores.

6. CAYADO AÓRTICO DOBLE:

6.1. Definición: Es una formación
anormal de la aorta, la gran arteria que lleva sangre del
corazón al resto del cuerpo. Es un problema
congénito, lo cual significa que está presente al
nacer.

6.2. Causas, incidencia y factores de
riesgo:

El arco aórtico doble es uno de los tipos más
comunes de anillo vascular, un grupo de
defectos que afectan el desarrollo de la aorta del bebé en
el útero.

Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios
pedazos curvos de tejido (arcos). En los bebés con esta
afección, la aorta se divide en varias partes que
circundan la tráquea y el esófago (el tubo que va
desde la boca al estómago). Las partes se juntan de nuevo
al frente de la columna.

A medida que el bebé crece en el útero, el
cuerpo rompe algunos de los arcos, mientras que otros se
constituyen en arterias. Con el anillo vascular, algunos de los
arcos que se deben haber constituido en arterias o haber
desaparecido están todavía presentes al nacer.

Los bebés con un arco aórtico doble tienen una
aorta compuesta de dos vasos en lugar de uno. Las dos partes
hacia la aorta tienen arterias más pequeñas que se
ramifican de ellas. Como resultado, los dos brazos circundan y
ejercen presión sobre la tráquea y el
esófago.

Arco aórtico doble

El arco derecho es más grande en la mayoría de
las personas con arco aórtico doble.

Un arco aórtico doble puede verse en personas con:

· Un
defecto cromosómico

·
Tetralogía de Fallot

·
Transposición de las grandes arterias

·
Comunicación interventricular

El arco aórtico doble es muy poco común. Los
anillos vasculares comprenden sólo unos cuantos de todos
los problemas cardíacos congénitos. De
éstos, un poco más de la mitad corresponden al arco
aórtico doble. La afección ocurre con la misma
frecuencia tanto en hombres como en mujeres.

6.3. Síntomas:

Debido a que los síntomas del arco aórtico doble
son a menudo leves, es posible que el problema no se descubra
hasta que el niño tenga unos cuantos años.

La presión del arco aórtico sobre la
tráquea y el esófago puede llevar a que se presente
problema para respirar y deglutir. La severidad de los
síntomas depende de qué tanta presión
esté ejerciendo el arco aórtico sobre estas
estructuras.

Los síntomas respiratorios abarcan:

·
Cianosis

·
Estridor

·
Respiración ruidosa

·
Neumonías repetitivas

·
Sibilancias

Los síntomas digestivos son poco comunes, pero puede
comprender:

·
Asfixia

·
Dificultad para comer y deglutir

·
Vómito

6.4. Signos y
exámenes:

Un médico normalmente diagnosticará el arco
aórtico doble mientras el niño todavía es un
bebé. Sin embargo, es posible que éste no note
ninguna señal durante un examen físico.

Los siguientes exámenes pueden ayudar diagnosticar el
arco aórtico doble:

·
Radiografía de tórax

·
Gammagrafías que crean imágenes
de cortes transversales del cuerpo (TC o IRM)

·
Ecografía del corazón (ecocardiografía)

·
Radiografía empleando una sustancia que resalta el
esófago (esofagografía)

6.5. Tratamiento:

Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el arco
aórtico doble. Dicha cirugía separa el brazo
más pequeño del arco aórtico doble para
aliviar la presión sobre el esófago y la
tráquea.

El cirujano ata el brazo más pequeño, lo separa
del más grande y luego cierra los extremos de la aorta con
suturas.

6.6. Pronóstico:

Con la cirugía, se puede tratar el arco aórtico
doble. La mayoría de los niños se sienten mejor
inmediatamente después de la cirugía, aunque
algunos pueden continuar teniendo síntomas
respiratorios.

En casos excepcionales, si el arco está ejerciendo
presión muy fuerte sobre la vía respiratoria, el
niño puede morir.

6.7. Complicaciones:

Conexión anormal entre el esófago y la aorta
(fístula aortoesofágica)
Retraso en el desarrollo
Infecciones respiratorias
Desgaste del revestimiento del esófago (erosión
esofágica) y la tráquea

CIANÓTICAS:

7. TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES
ARTERIAS:

7.1. Definición: Es un defecto
cardíaco congénito, en el cual los dos vasos
principales que transportan la sangre lejos del corazón,
la aorta y la arteria pulmonar, están cambiados
(transpuestos).

7.2. Causas, incidencia y factores de
riesgo:

Se desconoce la causa de la mayoría de los defectos
cardíacos congénitos.

Entre los factores asociados con una tasa superior a la normal
de esta enfermedad están:

·
Rubéola u otra enfermedad viral en la madre durante el
embarazo

· Mala
nutrición
en la madre durante el embarazo (nutrición prenatal)

·
Alcoholismo

·
Madres mayores de 40 años

·
Diabetes

La transposición de los grandes vasos es un defecto
cardíaco cianótico, lo que significa que hay
muy poco oxígeno en la sangre bombeado desde el
corazón al resto del cuerpo. Los niveles bajos de
oxígeno llevan a que se presente cianosis (una
coloración azul púrpura en la piel) y dificultad
respiratoria.

En los corazones normales, la sangre pasa a través de
los pulmones, luego al resto del cuerpo y luego de nuevo a los
pulmones. En la transposición de los grandes vasos, la
sangre no viaja desde los pulmones al cuerpo y luego de nuevo a
los pulmones. En lugar de esto, el flujo sanguíneo en los
pulmones y el flujo sanguíneo en el cuerpo ocurren de
manera independiente; de tal manera, que la sangre con
oxígeno de los pulmones no llega al corazón que
irriga el resto del cuerpo. Por lo tanto, la sangre que pasa a
través del cuerpo carece de oxígeno.

Transposición de los grandes vasos

Los síntomas se presentan al momento del
nacimiento o un poco después. La gravedad de los
síntomas depende del tipo y tamaño del defecto
cardíaco y de la cantidad de oxígeno que se
moviliza a través del flujo sanguíneo general del
cuerpo. La enfermedad afecta aproximadamente a 40 de cada 100.000
bebés y es el defecto cardíaco cianótico
que más comúnmente se identifica durante la primera
semana de vida del bebé, a pesar que la
tetralogía de Fallot es la más frecuente de las
anomalías cianóticas, pero ésta da
clínica posteriormente.

7.3. Síntomas:

·
Cianosis

·
Dificultad para respirar

· Mala
alimentación

· Dedos
de la mano o del pie en palillo de tambor

7.4. Signos y
exámenes:

Se puede detectar un soplo en el corazón al auscultar
el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del
bebé cianóticos.

Entre los exámenes más frecuentes se
encuentran:

·
Radiografía de tórax

·
Cateterismo cardíaco

·
ECG

·
Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se
denomina ecocardiografía fetal)

·
Oximetría de pulso (para verificar el nivel de
oxígeno en la sangre)

7.5. Tratamiento:

Inmediatamente después del diagnóstico, se
administra prostaglandina por vía intravenosa, que ayuda
al flujo sanguíneo a través de los pulmones y el
cuerpo.

Poco después del nacimiento, se puede necesitar una
cirugía para ajustar temporalmente los vasos
sanguíneos afectados. En la mayoría de los
hospitales, se puede utilizar un tipo de cirugía llamado
procedimiento de recambio arterial para corregir en forma
permanente el problema dentro de la primera semana de vida.

7.6. Pronóstico:

Después de la corrección quirúrgica del
defecto o anomalía, se observa la mejoría de los
síntomas y del proceso de
crecimiento y desarrollo. Si no se realiza la cirugía
correctiva, se reduce la expectativa de vida.

7.7. Complicaciones:

·
Arritmias

·
Problemas de las válvulas cardíacas

·
Arteriopatía coronaria

8. TETRALOGÍA DE FALLOT:

8.1. Definición: Se refiere a cuatro tipos
de defectos cardíacos presentes al nacer:

·
Comunicación interventricular

·
nacimiento anormal de la aorta (dextraposición
aórtica),que permite que la sangre desprovista de
oxígeno fluya directamente desde el ventrículo
derecho hacia ella.

·
estenosis pulmonar

·
hipertrofia del ventrículo derecho.

Tetralogía de Fallot

8.2. Causas, incidencia y factores de
riesgo:

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto
cardíaco cianótico debido a que la
afección ocasiona niveles de oxígeno demasiado
bajos en la sangre, causando
cianosis.

Al momento de nacer, es posible que los bebés no
muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden
desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada,
llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se
alimentan.

La tetralogía de Fallot se presenta en aproximadamente
5 de cada 10.000 bebés.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos
cardíacos congénitos, los cuales a menudo se
asocian con múltiples factores. Los factores prenatales
asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta
afección son, entre otros: rubéola materna u otras
afecciones virales durante el embarazo, nutrición prenatal
deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40
años de edad y diabetes. Hay una alta incidencia de
trastornos cromosómicos en niños con
tetralogía de Fallot, como el síndrome de
Down y el síndrome de Di George (eliminación
parcial de genes que ocasiona defectos cardíacos, niveles
bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).

8.3. Síntomas:

·
Dificultad para alimentarse (hábitos de
alimentación deficientes)

·
Insuficiencia para aumentar de peso

·
Desarrollo deficiente

·
Cianosis que se intensifica durante períodos de
agitación

·
Pérdida del conocimiento

·
Muerte súbita

· Dedos
en palillo de tambor.

8.4. Signos y exámenes:

Un examen físico con el estetoscopio casi siempre
revela un soplo cardíaco.

Los exámenes comprenden:

· ECG:
puede mostrar el engrosamiento del músculo del
ventrículo derecho

· CSC:
puede mostrar un aumento de glóbulos rojos

·
Radiografía torácica: puede mostrar un
corazón en "forma de bota" y pulmones oscuros

·
Cateterismo cardíaco: ayuda a mostrar vasos
sanguíneos en los pulmones y el corazón

·
Ecocardiograma: brinda un diagnóstico definitivo

8.5. Tratamiento:

La cirugía para reparar los defectos cardíacos
siempre se realiza cuando el bebé es muy pequeño y,
algunas veces, se necesita más de una cirugía. La
primera cirugía se puede llevar a cabo para ayudar a
incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y
posteriormente se realiza una cirugía para corregir el
problema. La cirugía correctiva se lleva a cabo para
dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar
la
comunicación interventricular.

Consejos para los padres de los niños con
tetralogía de Fallot:

· Si un
niño se torna de color azul, el
padre inmediatamente debe colocarlo de lado, ponerle las rodillas
sobre el pecho, calmar al bebé y buscar atención médica.

·
Alimentar al niño lentamente

·
Suministrarle las comidas en poca cantidad y con mayor
frecuencia

·
Mantener la calma para disminuir la ansiedad del niño

·
Tratar de anticiparse a las necesidades del niño para
minimizar su llanto

· Dejar
al niño al cuidado de otras personas para prevenir el
agotamiento y debilitamiento de los padres

8.6. Pronóstico:

La mayoría de los casos se pueden corregir con la
cirugía y el pronóstico es bueno. Sin
cirugía, la muerte ocurre, generalmente, cuando la persona
llega a los 20 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y
severa de la válvula pulmonar pueden necesitar un
reemplazo de dicha válvula.

Se recomienda un control regular
con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias
potencialmente mortales.

8.7. Complicaciones:

·
Retraso en el crecimiento y el desarrollo

·
Convulsiones durante los períodos de oxigenación
insuficiente

III. MALFORMACIONES
CONGéNITAS DEL SISTEMA
VENOSO

1. - VENA CAVA SUPERIOR DOBLE:

Es la presencia de dos venas (otra VCS izquierda) por la
persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la falta de
formación de la vena braquiocefálica izquierda.
Esta última forma una anastomosis, la cual es
pequeña o suele estar ausente.

La vena cava superior izquierda anómala, derivadas de la
vena cardinal anterior izquierda y cardinal común,
desemboca en la aurícula derecha a través del seno
coronario.

VENA CAVA SUPERIOR DOBLE

2. VENA CAVA INFERIOR
DOBLE:

Es la presencia de otra VCI, resultado de la regresión
de la vena supracardinal derecha y persistencia de la vena
supracardinal izquierda.

Tiene una prevalencia de 0.2- 0.5%. La VCI izquierda se une a
la vena renal izquierda y cruzarán anteriormente a la
Aorta para unirse a la vena renal derecha y formar la
porción de VCI suprarrenal en su posición
normal.

3. VENA CAVA SUPERIOR
IZQUIERDA:

Es una anomalía causada por la persistencia de la vena
cardinal anterior izquierda y la obliteración de la vena
cardinal común y de la porción proximal de las
venas cardinales anteriores del lado derecho.

4. AUSENCIA DEL SEGMENTO
HEPÁTICO DE LA VCI:

Se forma cuando la vena subcardinal derecha no ha establecido
conexión con el hígado y desvía la sangre
directamente hacia la vena supracardinal derecha, con la
consecuente atrofia de este segmento último.
Por tanto la sangre venosa retornará por la anastomosis
supracardinal, también conocida como sistema azigos.

Tiene una prevalencia de un 0.6%.

La importancia clínica radica en su frecuente
asociación con malformaciones cardiacas congénitas
o a síndrome de poliesplenia.

IV.
CONCLUSIONES

Las anomalías congénitas del corazón y
los grandes vasos constituyen un factor importante en la
morbimortalidad del recién nacido y el niño menor
de un año.
Estas malformaciones se deben a los factores
genéticos, agentes ambientales y la mayoría por
causa multifactorial.
Las malformaciones cardiovasculares pueden ser
acianóticas y cianóticas.
Dentro de las acianóticas las más frecuentes
son la coartación de la aorta y la persistencia del
conducto arterioso.
Dentro de las cianóticas, la Tetralogía de
Fallot es la más frecuente, pero la que da
síntomas más tempranos es la transposición
de grandes arterias.
La Tetralogía de Fallot comprende cuatro tipos de
defectos cardíacos presentes al nacer:
Comunicación interventricular, dextraposición
aórtica, estenosis pulmonar e hipertrofia del
ventrículo derecho.
La anomalía congénita venosa más
común es la vena casa superior doble.