Alteraciones del desarrollo de la pared abdominal. Embriología
Título Original: Alteraciones del Desarrollo de
la Pared Abdominal – Morfología
Integrada – Embriología Humana
RESUMEN
Los defectos de la pared anterior del
abdomen se ubican en 4° lugar de las malformaciones
congénitas, siendo los más frecuentes la
gastrosquisis y el onfalocele que presentan una alta mortalidad
perinatal. En los últimos 30 años se reporta un
aumento de la incidencia a nivel mundial.
Es importante determinar la incidencia y
prevalencia nacional de estos defectos.
ABSTRACT
Abdominal wall defects are ranking in
the 4th place of congenital malformations. The
most frequent ones are gastroschisis and omphalocele, which show
a high perinatal mortality. Over the last 30 years, world
incidence has grown. The national incidence and prevalence of
these defects should be determined.
INTRODUCCIÓN
Afortunadamente los defectos importantes de la pared abdominal
son poco frecuentes (1: 5.000-10.000 RN vivos) 2. Existen dos
grandes grupos: Los
relacionados con la formación y cierre del cordón y
del anillo umbilical (onfalocele) y los relacionados con accidentes
evolutivos de la pared corporal y de la base del anillo umbilical
(gastrosquisis). Aunque ambos defectos pueden tener aspectos
similares, su diferente origen embrionario les concede unas
características diferenciales:
Entre los poco frecuentes encontramos
la ectopia cordis, exostrofia vesical y
cloaca.
Estudios internacionales reportan un
aumento de la incidencia de gastrosquisis y onfalocele en los
últimos 30 años. En el Perú hay una
incidencia aproximada de onfalocele de 6.28 / 10.000 nacimientos
y gastrosquisis en 2.09 / 10.000 nacimientos.
La aplicación del examen
ultrasonográfico como pesquisa antenatal permite la
detección de estos defectos en el segundo trimestre del
embarazo.
Actualmente, la pesquisa se adelanta, gracias a mejores equipos y
mayor experiencia en la interpretación a un diagnóstico entre las 11 y 14 semanas de
gestación.
Diferenciar ambas patologías es
esencial para la consejería de los padres y para un
adecuado manejo peri y postnatal. En 1953 TC Moore fue el primero
en diferenciar la gastrosquisis del onfalocele
I.
DESARROLLO
ONFALOCELE
DEFINICIÓN
Un onfalocele es un defecto congénito, una
anomalía que aparece antes del nacimiento a medida que el
feto se
está formando en el útero de la madre. Algunos de
los órganos abdominales sobresalen a través de un
orificio en los músculos abdominales en la zona del
cordón umbilical. Una membrana translúcida recubre
los órganos que sobresalen.
El onfalocele puede ser pequeño, con sólo una
porción intestinal sobresaliendo de la cavidad abdominal o
bien, grande, con la mayoría de los órganos
abdominales (incluyendo el intestino, el hígado y el bazo)
fuera de la cavidad abdominal. Además, es posible que la
propia cavidad abdominal sea pequeña debido al subdesarrollo
gestacional.
CAUSAS
A medida que el feto crece en el útero de la madre
antes del nacimiento, los diversos aparatos orgánicos se
desarrollan y maduran. Entre la 6ª y la 10ª semana de
gestación, los intestinos se proyectan dentro del
cordón umbilical a medida que crecen. Antes de la 11ª
semana de gestación, los intestinos deben volver al
abdomen. Cuando el feto está creciendo y
desarrollándose durante el embarazo, se produce una
pequeña abertura en los músculos abdominales, que
permite que el cordón umbilical la atraviese, conectando a
la madre con el bebé. A medida que el feto madura, los
músculos abdominales deben unirse en el medio y crecer
juntos, cerrando dicha abertura. Un onfalocele se produce cuando
los órganos abdominales no vuelven a la cavidad abdominal
como deberían hacerlo.
Las causas del onfalocele se desconocen. Los pasos que
generalmente ocurren durante el desarrollo de los órganos
y los músculos abdominales simplemente no se llevan a cabo
correctamente. Nada que la madre haya hecho durante la
gestación causa este trastorno.
RIESGO DE DESARROLLAR UN ONFALOCELE
Cuando el onfalocele se presenta aislado (sin ningún
otro defecto congénito), el riesgo de que
vuelva a producirse en un embarazo futuro es del uno por ciento o
uno en 100. Hay algunas familias a las que se les
determinó un onfalocele hereditario como una
condición autosómica dominante o un rasgo recesivo
ligado al X. En dichos casos, las posibilidades de recurrencia
son mayores.
Muchos bebés que nacen con un onfalocele también
padecen otras anomalías. La posibilidad de recurrencia
depende del trastorno principal:
- El treinta por ciento tiene una anomalía
cromosómica (genética), mayormente una Trisomía
13, Trisomía 18, Trisomía 21, síndrome de
Turner o una triploidía. - Algunos bebés con onfalocele padecen un
síndrome conocido como síndrome de
Beckwith-Wiedemann. - Más que la mitad de bebés con onfalocele
presentan anomalías en otros órganos o partes del
cuerpo, mayormente en la columna vertebral, el aparato
digestivo, el corazón,
el aparato urinario y las extremidades.
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