Partes: 1, 2, 3

-Miocardiopatía dilatada: enfermedad de Duchenne, distrofia miotónica, distrofia de cinturas, distrofia facioescapulohumeral, ataxia de Friedreich (también cardiopatía hipertrófica).

Monitorización neurofisiológica intraoperatoria

En algunos hospitales se le está otorgando una importancia creciente a la monitorización neurofisiológica intraoperatoria, por lo que es posible que sea una técnica con futuro. Hay mucha bibliografía sobre este asunto; algunos datos entresacados de entre cientos (literalmente) de artículos son estos:

-Monitorización con EEG:

Útil en cirugía carotídea y bypass cardiopulmonar.

Explicación de su utilidad: posiblemente se debe a que con el EEG se puede valorar la hipoxemia cerebral. Además, la amplitud del EEG depende de la sincronización de la actividad eléctrica cortical.Aplicación concreta: se puede utilizar por ejemplo para detectar si la hipotensión arterial induce una disminución del flujo sanguíneo cerebral. También para determinar la dosis mínima de barbitúricos necesaria para obtener el máximo efecto de disminución del metabolismo cerebral (abolición de la actividad eléctrica).

Anestésicos: a dosis bajas pueden producir aumento de ritmos rápidos. A dosis altas aparece una lentificación difícil de distinguir de la relacionada con isquemia, la cual se puede identificar al retirar los anestésicos. En caso de lentificación por dosis altas de anestésicos puede recurrirse a los PESS. En este tipo de monitorización parece ser que los PESS son más útiles que los PEATE.

-Monitorización de pares craneales:

2º par: PEV. Indicaciones: tumores pituitarios, tumores del seno cavernoso, aneurismas.8º par: PEATE: lo más adecuado.

Momento de hacer la promediación con PEV y PEATE (en lo posible): preoperatorio, tras inducción de anestesia y colocación del paciente, ante de manipulación de los nervios, durante manipulación de los nervios, durante cambios en anestesia o en signos vitales, durante cierre de la herida.

7º par: cirugía nervio facial (neuroma).Nervio laríngeo superior: cirugía de la tiroides.9º par: paladar blando.

10º par: cuerdas vocales falsas (para no dañar a las verdaderas).12º par: lengua.Respuestas EMG en pares craneales (debe tenerse en cuenta la anestesia local y el bloqueo neuromuscular): silencio eléctrico (indica ausencia de estímulo, lesión grave, transección completa); actividad tónica sostenida (indica estiramiento de nervio); actividad tónica (indica irritación leve durante disección); actividad en brotes fásicos transitorios (indica irritación o contacto no traumático). Se puede incluir estimulación eléctrica para, por ejemplo: diferenciar si un nervio es motor, valorar extensión de la degeneración neuronal, detección de traumatismo neuronal.-Cirugía espinal:Hay descrita monitorización mediante PESS de nervio tibial posterior y mediante estimulación magnética transcraneal y otras variantes técnicas en riesgo medular.

Cirugía con riesgo para las raíces: se ha descrito el uso de PESS y de EMG.La estimulación eléctrica transcraneal tiene poca difusión, y la magnética es afectada por la anestesia, aunque se publican cada vez más artículos sobre esta técnica (en ratas se ha observado microvacuolización del neuropilo con más de 2,8 Teslas o más de 100 repeticiones).

Monitorización con EMG: descargas "neurotónicas" (descargas de PUM en brotes irregulares) por irritación de nervio (aparecen incluso con un bloqueo del 50%).-Plexo braquial: PESS para prevenir lesión por mala postura.-PESS:PESS y tensión arterial: la presión arterial se baja para disminuir hemorragia y evitar transfusiones. Si la presión media es mayor o igual a 60 mm Hg no hay cambios en PESS, y viceversa (presión menor de 50 es peligrosa).La hipotermia y la anestesia pueden alterar también a los PESS.El suministro sanguíneo de los cordones es posterior (de las vías motoras es anterior).

Hay que determinar el umbral de estimulación antes de que se provoque el bloqueo neuromuscular.La anestesia provoca disminución de amplitud y aumento de latencia, incluso con desaparición de respuesta (más en niños y adolescentes).Con presión arterial media menor de 70 disminuye amplitud.Interesa el aumento de más del 10% en latencia o la disminución de más del 50% en amplitud.

Motilidad

-Vía piramidal: es un concepto anatómico. Incluye a todas las fibras que pasan por la pirámide bulbar (se podría incluir a los haces corticotroncoencefálicos). Incluye todo tipo de fibras corticófugas con órdenes motoras voluntarias (las involuntarias corresponden a la vía extrapiramidal) que modifican la actividad de todos los centros inferiores a la corteza. Tanto la motilidad voluntaria como la involuntaria puede ser subjetivamente consciente o subconsciente (consciente, pues se trata de una parte del cerebro también despierta y activa, pero infrasubjetiva, pues el sujeto, que forma parte de la conciencia, no percibe esa parte del contenido de la mente, que, desde el punto de vista del sujeto es algo así como no consciente, o subconsciente, pues el sujeto considera intuitivamente, quizá por un instinto atávico, que sólo es consciente lo que cae dentro del campo del percepción de la subjetividad). La vía piramidal se origina en el 60% en las neuronas de la corteza central, y en el 40% en las neuronas de la corteza parietal; las células de Betz constituyen el 3% de las fibras piramidales. La vía piramidal cruza el diencéfalo, el mesencéfalo, el puente, el bulbo y la médula espinal. El haz directo es el 20% de la vía, y no suele ir más allá de la médula torácica, y se decusa en la médula. El 60% de las fibras piramidales están mielinizadas; el 40% son finomielínicas o amielínicas. El 20% de las fibras sinaptan con motoneuronas del asta anterior, el resto con neuronas de las láminas 4, 5, 6 y 7.

Fibras corticófugas: son las que pasan por la cápsula interna; las relacionadas con la motilidad constituyen la vía piramidal y extrapiramidal. Terminan en núcleos motores, sensitivos y reticulares del diencéfalo, tronco encefálico y médula espinal.

Sistema motor piramidal: es un concepto funcional, no anatómico; no es sinónimo de vía piramidal. Comprende centros corticales, haces y centros efectores que intervienen en la realización de los movimientos voluntarios. Vehicula impulsos voluntarios que regulan movimientos categorizables en la práctica como intencionales (como la mímica y la manipulación). Es de carácter monosináptico.

Sistema motor extrapiramidal: "retoca" la acción del sistema piramidal, por ejemplo, en movimientos posturales automáticos y estereotipados que armonizan los movimientos voluntarios.

Haz piramidal: es el tracto corticoespinal. Origen en corteza; curso longitudinal; termina en asta anterior. Importancia en los movimientos voluntarios y de precisión. También incluye fibras de tipo vegetativo, de regulación sensitiva y extrapiramidales.

Piramidalismo: las manifestaciones clínicas son variables y dependen de a qué altura se lesione la vía piramidal, por tanto, el piramidalismo es debido a lesión de la vía piramidal en cualquier punto de su trayecto, incluido el haz piramidal, y no a lesión del sistema motor piramidal, que es un concepto funcional, no anatómico. El signo de Babinski es característico de lesión del haz piramidal en cualquier punto.

-Motilidad voluntaria:Inervación contralateral.Trastornos irritativos de primera motoneurona: convulsiones.

Trastornos irritativos de segunda motoneurona: fasciculaciones.Trastornos deficitarios de primera motoneurona: polimuscular; curso agudo o subagudo, atrofia infrecuente, no denervación en EMG, hiperreflexia e hipertonía por lesión de fibras extrapiramidales inhibidoras del arco reflejo miotático, o quizá por lesión del área promotora o área 6; Babinski +.Trastornos deficitarios de segunda motoneurona: curso crónico o progresivo, atrofia frecuente, denervación, hipo o arreflexia, hipo o atonía, Babinski -.-Motilidad involuntaria (tono y reflejos):

*Tono: estimulación del tono por vía piramidal, formación reticular, cerebelo, sistema vestibular, sistema extrapiramidal; inhibición por sistema extrapiramidal; hipotonía: mismas causas que hiporreflexia y además síndrome cerebeloso al perderse aferencias positivas a motoneuronas gamma (lo mismo ocurre en el síndrome vestibular (el síndrome coreico se debe a daño extrapiramidal); hipertonía: espasticidad y rigidez; lesión de haces extrapiramidales por lesión de vía piramidal entre cápsula interna y asta anterior (hipertonía-espasticidad y plejía o paresia; la espasticidad a músculos antigravitarorios al efectuar movimientos, no en reposo, por lo que los miembros superiores aparecen en flexión y los inferiores en extensión; y signo de la navaja de muelle con menor resistencia al final del movimiento por acción de los receptores tendinosos de Golgi); hipertonía por lesión de núcleos extrapiramidales en ganglios basales, con hipertonía en reposo (rigidez) y también al efectuar movimientos, afectando a toda la musculatura, incluyendo movimientos finos, con rigidez cérea (signo de la cañería de plomo) +/- signo de la rueda dentada (signo de Negro).

*Reflejos: hiperreflexia por síndrome piramidal con lesión entre cápsula interna y asta anterior, con lesión de vía extrapiramidal y exaltación funcional del SNC; hipo o arreflexia por disminución funcional del SNC durante el sueño, coma, pérdida de conciencia, fármacos, tóxicos, de modo transitorio y funcional por ejercicio intenso, etc. lesión de vía piramidal en primera motoneurona desde corteza prerrolándica hasta cápsula interna, lesión de arco reflejo miotático por radiculopatía anterior o posterior, neuropatía periférica, placa motora, músculos, cordones y astas posteriores (tabes, anemia perniciosa, Friedreich), cordones y astas anteriores (poliomielitis, hemisíndrome medular –sección, compresión-).

Reflejo de Babinski: no es patológico en el recién nacido, y se puede encontrar en niños pequeños sanos también.

Reflejo de Gondon: Babinski sucedáneo, frotando tibia.

Signo de Hoffman: equivale a signo de Babinski en miembros superiores. Indica piramidalismo. Para obtenerlo se sujeta dedo 3º con resto de la mano flácida, y se pellizca uña de dedo 3º. Si no hay respuesta, sujeto sano y tranquilo. Si se produce aproximación de dedos, piramidalismo, sobre todo si es unilateral, aunque si es bilateral interesa descartar ansiedad, hipervigilancia, juventud, etc. (no confundir con el signo de Hoffman-Tinel = signo de Tinel: parestesias al palpar nervio lesionado -Hoffman, 1915; Tinel, 1915-; su aparición señala también el comienzo de la regeneración de las fibras sensitivas del nervio lesionado; este signo también presenta frecuentes falsos positivos; es un signo poco valorado en esta consulta para el síndrome del túnel carpiano por sus falsos positivos, pero sí valorado para el síndrome del túnel cubital sobre todo cuando es unilateral).

Signo de Puusepp: se provoca igual que el de Babinski, y la repuesta es la abducción tónica lenta del dedo pequeño del pie, e indica piramidalismo (Puusepp, 1923).

Piramidalismo: maniobras de Babinski, Gondon, Chaddock, Oppenheim (Babinski sucedáneo estimulando gemelo), Rossolimo, Mendel-Bechterew, Zhukovski, sincinesias de Marie-Foix, fenómeno de Strümpell, etc.

-Médula espinal: síndrome de sección medular, hemisección o completa, con fase de shock medular de 4-6 semanas con abolición de funciones vegetativas, anestesia +/- parestesias ascendentes (por encima del nivel) y parálisis de segunda motoneurona por debajo del nivel de sección +/- mioclonias; fase de automatismo medular de 1-6 semanas cuando la médula aislada recupera o exalta transitoriamente sus funciones, con parálisis de segunda en la sección y de 1ª por debajo de la sección, con reflejos e incluso hiperreflexia e hipertonía (y falsa sensación de curación); distrofia por aislamiento (retención +/- espasticidad +/- nivel: sospecha médula); síndrome de compresión medular, irritación con fasciculaciones, dolor y parestesias (el dolor puede ser radicular) o déficit con paresia de 1ª excepto en el nivel de compresión e hipoestesia-anestesia. En el síndrome medular se altera la onda F, como en la fase inicial del síndrome de Guillain-Barré.

-Parálisis cerebral: trastorno encefálico no progresivo, adquirido antes, durante o después del parto, con afectación motora sobre todo.

Etiología: anoxia pre, intra o postparto, hemorragia intracraneal, traumatismo obstétrico, kernícterus, encefalitis, meningitis.

Formas: diplejía espástica (enfermedad de Little), tetraplejía espástica (cursa con parálisis seudobulbar y convulsiones), hemiplejía espástica (convulsiones), coreoatetósica, atáxica, distónica, atónica, mixta.

-Parálisis histérica: se ven unos dos casos al año. Las parálisis suelen ser anatómicamente incongruentes. Suele afectar con mayor frecuencia a personas entre 15 y 30 años, de ambos sexos. La EMG es normal, o bien el reclutamiento y la relajación siguen una activación gradual (según el principio de Henneman) faltando por tanto la incoordinación típica de una paresia "orgánica".

Signo de Hoover: no talonea con miembro inferior sano al intentar elevar el contralateral en decúbito supino, o bien la hipertonía en dicho miembro sano es excesiva.

Prueba de Babinski: al intentar pasar de acostado a sentado, la pierna paralizada no se flexiona en la cadera, ni levanta el talón mientras la sana hace fuerza, como sucede en una persona sana o con una paresia "orgánica".

-Paraplejía espástica familiar: síndrome de Behr.

-Reflejos de la línea media (liberación frontal): nasopalpebral (parkinsonismo), grasping, succión, palmomentoniano.

-Motilidad ocular:

*Ley de Sherrington: el movimiento conjugado de los ojos implica variación del tono de los músculos antagonistas de cada ojo del modo adecuado. El tono adecuado mantiene el paralelismo y favorece la maduración correcta de la visión.

*Fisiología de la mirada.

La acomodación pupilar a la luz es un reflejo (integración subcortical).La acomodación a la distancia es un mecanismo automático (interviene el córtex en dicha integración).Sistemas supranucleares para la mirada sacádica:Área 8, para los movimientos voluntarios (campo ocular frontal cortical).Región occipitoparietal, para movimientos iniciados en fóvea heterolateral, como respuesta a estímulos visuales.Formación reticular paramediana de la protuberancia (pprf), para movimientos conjugados sacádicos. Son centros supranucleares del TE desde donde se proyectan al área 8 y la región occipitoparietal, estando modulado el pprf también por el cerebelo y el complejo vestibular.Fascículo longitudinal medial ascendente: mirada horizontal conjugada. Su lesión produce la oftalmoplejía internuclear, con parálisis del que aduce y nistagmo del que abduce.Núcleo intersticial anterior del fascículo longitudinal medial (rimlf), en el mesencéfalo. Centro supranuclear de la mirada vertical. Recibe señales desde el pprf, y el pprf es estimulado a su vez desde corteza centrocortical en región occipitoparietal homolateral. Para el seguimiento uniforme o movimiento de rastreo. Si se lesiona se pierde el nistagmo optocinético.Conexiones desde formación reticular mesencefálica a neuronas de músculo recto medio: movimientos de vergencia.Sistemas supranucleares para la mirada fija:Centro integrador neuronal del TE, en protuberancia, por detrás del 6º: velocidad…integración…posición del ojo.Reflejo oculocefálico: ojo…gravitación…aceleración (sistema vestibular).

*Parálisis de la mirada:

Músculos oculares: 3, 4, 6.Movimientos conjugados:

Área 8: parálisis de la mirada voluntaria horizontal contralateral. Ojos de muñeca.Pprf caudal: parálisis horizontal de la mirada homolateral. No reflejos oculocefálicos.Rimlf: síndrome de Parinaud (parálisis supranuclear no progresiva), con parálisis supranuclear de la mirada conjugada hacia arriba, disminución de la respuesta a la luz, contracción activa en la acomodación +/- parálisis de convergencia. Tumores en región pineal, infarto, esclerosis múltiple, hidrocefalia.Parálisis aisladas de la fijación conjugada hacia abajo: rara; infarto mesencefálico bilateral; arteria penetrante.Disminución de movimientos en todas las direcciones: corea de Huntington, parálisis supranuclear progresiva.Parálisis mixta de mirada fija y músculos oculares: lesiones en mesencéfalo y protuberancia; lesión en fascículo longitudinal medial (oftalmoplejía internuclear).

*Nistagmo; aparece en:

Alfa-aminoaciduria.

Abetalipoproteinemia.

Ataxia de Friedreich.

Encefalitis troncoencefálica.

Enfermedad de Hartnup.

Enfermedad de Whipple (confusión, oftalmoplejía, nistagmo, pérdida de memoria; los bastones PAS + aparecen en SNC; la afectación puede ser del SNC exclusivamente).

Glioma del nervio óptico: Puede producir síndrome de Russell por lesión del hipotálamo anterior. Niños con adelgazamiento progresivo a pesar de comer con normalidad. Hipercinesia, vómitos eurofia y nistagmo. Neurofibromatosis.

Hipomelanosis oculocerebral: síndrome de Cross. AR. Hipopigmentación generalizada. Fibromatosis gingival. Microftalmia. Microcórnea. Nistagmo. Atetosis. Oligofrenia.

Síndrome arquicerebeloso.

Síndrome de Bassen-Kornzweig.

Síndrome de Chediack-Higashi.

Síndrome de Cross.

Síndrome de Dejerine-Sottas.

Síndrome de Joubert : AR, raro (tal vez 200 casos en el mundo), malformación de mesencéfalo y cerebelo (vermis), retraso mental, apraxia, ataxia, nistagmo, hipotonía, alteración respiratoria (hiperpnea/apnea).

Síndrome de Louis-Barr.

Síndrome de Russell: síndrome diencefálico por lesión del hipotálamo anterior por glioma del nervio óptico; niños con adelgazamiento progresivo a pesar de comer con normalidad, hipercinesia, vómtios, euforia y nistagmo.

Síndrome de Wernicke (nistagmo y oftalmoplejía, y ataxia, etc.).

Traumatismo craneoencefálico.

Ataxia espástica de Charlevoix-Saguenay.

*Oftalmoplejía: enfermedad de Whipple, síndrome de Wernicke, miastenia, AVC de tronco, tumor de tronco, oftalmoplejía internuclear, esclerosis tuberosa, oclusión bilateral de las arterias tálamo-subtalámicas paramedianas, etc.

*Oftalmoplejía internuclear: lesión del fascículo longitudinal medial.

Unilateral: infarto, enfermedad desmielinizante; retraso en al aducción o parálisis homolateral a la lesión y nistagmo horizontal con fase rápida hacia fuera, contralateral a la lesión; es frecuente la desviación oblicua de la mirada (skew deviation), con divergencia vertical homolateral a la lesión.

Bilateral: desmielinización, tumor, infarto, malformación arteriovenosa, etc. Se produce debilidad de aducción bilateral y nistagmo bilateral con la abducción, y movimientos verticales con nistagmo, vestibulares y de seguimiento, con o sin convergencia en lesión del fascículo longitudinal medial del mesencéfalo anterior.

*Opsoclonus: neuroblastoma, cerebelitis.

*Parálisis oculomotora:

4º par: idiopática, diabetes, traumatismo, congénita, tumor.

3º par: idiopática, diabetes (pupila con frecuencia normal), traumática, aneurisma de la comunicante posterior (pupila midriática).

6º par: idiopática, diabetes, hipertensión, traumatismo, tumor.

-Sistema nervioso autónomo o vegetativo:

*Simpático: midriasis, piloerección, sudoración, aumento de tensión arterial, eyaculación.

*Parasimpático: miosis, disminución frecuencia cardíaca, erección, contracción vejiga urinaria.

Muerte cerebral

Lo que en términos coloquiales se conoce como muerte cerebral, técnicamente se denomina muerte encefálica. Los familiares no deben confundir la muerte encefálica con el coma, el estado vegetativo, el mutismo aquinético o el síndrome locked-in. La muerte encefálica no es coma (reversible o irreversible) sino muerte definitiva (irreversible en todo caso, sin posibilidad ya de resucitación ni reanimación). La determinación de la muerte encefálica supone la determinación de la muerte de un ser humano (aunque su corazón siga latiendo durante algunas horas más), al demostrarse clínicamente el cese irreversible de las funciones del encéfalo. Siendo rigurosos y precisos con el uso de los términos, lo que se determina es la muerte encefálica, no sólo la cerebral, aunque el término común extendido sea el de muerte cerebral en el uso cotidiano.

Desde 1902, con el uso de la "ventilación asistida", Cushing y otros médicos observaron que el paciente permanecía "vivo" (porque el corazón latía) algún tiempo. El trabajo de Mollaret y Goulon de 1959 (Mollaret P, Goulon M. Le coma dépassé. Rev neurol 1959; 101: 3-15) sobre "coma irreversible" llevó a replantearse en serio estos extremos y su significado, y llevó a la toma de conciencia del concepto de muerte encefálica. La importancia de la pérdida irreversible de las funciones de TE la añadieron Mohandas y Chou en 1981 (Mohandas A, Chou SN. Brain death. A clinical and pathological study.

J Neurosurg 1971; 35: 211-8). Este concepto traía consigo tres ventajas: el final de la incertidumbre sobre el pronóstico para los familiares, el final del encarnizamiento terapéutico en la UCI y la mejoría en la donación de órganos (Greer DM, Varelas PN, Haque S, Wijdicks E. Variability of brain death determination guidelines in leading US neurologic institutions. Neurology 2008; 70: 284-289). La muerte encefálica ha quedado establecida como fenómeno médico caracterizado, y aceptado como tal por los médicos de todo el mundo (Wijdicks EFM. Brain death worldwide: accepted fact but no global consensus in diagnostic criteria. Neurology 2002; 58: 20-25), en el informe del Harvard Medical School Ad Hoc Comittee hace 40 años (Ad Hoc Comité. A definition of irreversible coma: report of the Ad Hoc Comittee of the Harvard Medical School to Examine the Definition of Brain Death. JAMA 1968; 205-337-340).

No hay varios tipos de muerte. El diagnóstico de muerte cerebral se usa para determinar la muerte del individuo cuando, ocasionalmente, en una minoría de casos, no hay todavía parada cardiorrespiratoria al estar recibiendo el paciente ventilación positiva traqueal ("ventilación asistida"). En la mayoría de las personas la muerte se determina por el cese de la actividad cardiorrespiratoria, que si precede a la muerte cerebral evidentemente en seguida deriva en muerte cerebral. Y del mismo modo, si se produce la muerte cerebral antes que la parada cardiorrespiratoria, la parada cardiorrespiratoria sigue a la muerte cerebral también en cuestión de tiempo, incluso aunque se mantenga ventilación asistida y diversas maniobras de reanimación, y el hecho ocurre en minutos, horas, y rara vez en días u otra secuencia temporal (y como el individuo ya ha fallecido, si era donante de órganos se mantiene entonces la ventilación asistida y el corazón latiendo el mayor tiempo posible de manera artificial para retrasar la parada cardíaca y que así dé tiempo a extraer los órganos para transplante, de ahí también parte de la importancia de la determinación de este diagnóstico de muerte encefálica, pues aunque el individuo ya ha fallecido, sus órganos son temporalmente útiles para salvar otras vidas, ya que como el corazón ha seguido latiendo y los pulmones ventilando les ha seguido llegando oxígeno, que ya no llegaba al cerebro, y pueden ser salvados para otro individuo que los necesite, aunque al cerebro del fallecido, y por tanto al fallecido, ya no se le pueda salvar).

Por tanto la muerte se puede determinar clínicamente, a efectos clínicos y legales (en el certificado de defunción correspondiente) por parada cardiorrespiratoria o por muerte cerebral (Bernat JL. The whole brain concept of death remains optimum public policy. J Law Med Ethics 2006; 34: 35-43).

Existen diversos standards clínicos para el diagnóstico de muerte encefálica, con pocas diferencias entre ellos (American Academy of Neurology Quality Standards Subcommittee. Practice parameters for determining brain death in adults [summary statement]. Neurology 1995; 45: 1012-1014). Estos standards están en permanente revisión y actualización por todo el mundo (1. Bernat J. How can we achieve uniformity in brain death determinations? Neurology 2008; 70: 252-253. 2. Greer DM, Varelas P, Haque S, Widjicks E. Variability of brain death determination guidelines in leading US neurologic institutions. Neurology 2008; 70: 284-89).Para el diagnóstico de muerte encefálica hay que excluir: intoxicación, sedantes, bloqueantes neuromusculares, hipotermia (la temperatura debe ser mayor de 32º C, según el RD 2070/1999), trastornos electrolíticos, trastornos ácido-base, trastornos endocrinos, hipoglucemia, causa desconocida, shock hipovolémico (el criterio más extendido es: presión arterial sistólica mayor o igual a 90 mm Hg, variando entre 80 y 100 según la institución, o media mayor de 55), coma metabólico, coma endocrinológico, encefalitis, encefalopatía anóxica, recién nacidos, lactantes y niños menores de un año, intolerancia al test de apnea, reflejos TE inexplorables.Criterios básicos de muerte encefálica (Ramos-Zúñiga R. Muerte cerebral y bioética. Rev Neurol 2000; 30: 1269-1272): funciones cerebrales ausentes (aferentes/eferentes); funciones de TE ausentes (reflejos pupilar, orofaríngeo, corneal, oculocefálico, oculovestibular y respiratorio); compromiso neurológico irreversible (coma de causa determinada y suficiente; irrecuperable; prolongado); confirmación (EEG isoeléctrico y compatible con el estado clínico, ausencia de flujo sanguíneo cerebral).

Criterios neurofisiológicos clásicos (comité Silverman): 2 EEG de más de 10 minutos en 6 horas; 8 ó más electrodos a más de 10 cm; resistencias de 100 a 10000 ohmios; 2,5 mcV/mm en parte del registro; constante de tiempo a 0,3; filtros a más de 30 Hz; tocar electrodos para confirmar funcionamiento del canal; estímulos/reactividad; monitorización aconsejable; PEAT, PESS y EMG no imprescindibles (depende del país, en algunos, los PEAT son obligatorios).

Clínicamente: coma arreactivo, sin posturas de decorticación ni descerebración; apnea hasta PCO2 mayor de 50 ó con más frecuencia 60 (según países) mm Hg, o inestabilidad (durante el test de apnea debe faltar la ventilación espontánea); pupilas medias o midriáticas arreactivas; no reflejo oculocefálico (ojos de muñeca); no reflejo corneal, ni faríngeo, ni vestibular (prueba calórica); no regulación de frecuencia cardíaca; no ventilación espontánea (test de apnea); arreflexia TE (fotomotor, corneal, oculocefálicos, oculovestibulares, nauseoso y tusígeno); test de atropina (ausencia de respuesta cardíaca a la infusión i.v. de 0,04 mg/kg de sulfato de atropina) hipotonía muscular e inmovilidad; presión ocular sin efecto sobre frecuencia cardíaca; no respuesta a estimulación; examinadores de 1 a 3 (varía según países); en recién nacidos y lactantes la exploración debe incluir además de lo dicho los reflejos de succión y búsqueda, y en RN, especialmente los RN pretérmino, la exploración debe repetirse varias veces, dada la posible ausencia temporal o debilidad temporal de algunos reflejos por inmadurez.

Criterios neurológicos y neurofisiológicos: 1: coma profundo sin sedación, sin movimientos espontáneos o provocados, sin ventilación espontánea; 2: pupilas midriáticas arreactivas; 3: reflejos TE abolidos (pupila, córnea, náusea, tos, oculocefálico –ojos de muñeca-, oculovestibular, etc.); respuesta al dolor (tórax, cabeza); 4: sin reflejos musculares profundos ni cutáneos (Harvard Medical School), posible conservación de reflejos espinales por liberación de actividad medular refleja (Plum Memorial Hospital); 5: registro EEG (la prueba más utilizada), +/- registro de PEAT, PESS y EMT (la utiildad de PEAT, PESS y EMT es cuestionable; en PEAT desaparecen ondas 3 a 5, los PESS desaparecen, el ERG desaparece tardíamente); 6 (en algunos centros): no circulación cerebral (consumo de O2 menor del 10% del normal); parada circulatoria: gammagrafía o angiografía (dependiendo del país); en algunos centros angiografía convencional (la más usada), escintigrafía con radionúclidos, test de atropina, otros (cuestionados): doppler transcraneal, angiografía RM, angiografía-TAC, perfusión-TAC. Tiempos (sobre todo en referencia al EEG): adultos, de 6-12 horas (lesión primaria, el rango se debe a que países distintos aplican criterios distintos) a 72 horas (lesión secundaria); niños, 24 horas; recién nacidos hasta 4ª semana, 12-72 horas (la nueva ley vigente en España deja al criterio del equipo clínico, los tres médicos especialistas que deben certificar el diagnóstico, estos aspectos, así como el número de pruebas EEG a realizar y el espacio entre ellas; se recomienda un periodo de 6 h en causa destructiva conocida, de 24 h en caso de encefalopatía anóxica, variable en caso de intoxicación). Neonatos pretérmino: 2 EEG separados por 48 h; RN a término hasta 2 meses de edad: 2 EEG separados por 48 h; RN de dos meses hasta un año: 2 EEG separados por 24 h; entre uno y dos años: EEG opcional (espera clínica: de 12 h –si lesión destructiva- a 24 h –si encefalopatía anóxica-). El uso de la medición de flujo sanguíneo puede acortar estos periodos, e incluso suprimir el segundo EEG en mayores de 2 meses.

El diagnóstico de muerte encefálica es clínico. La exploración complementaria instrumental depende del criterio clínico en cada caso, aunque se utiliza por sistema en la mayoría de los casos como técnica de confirmación, entre otros motivos, para acortar la espera (sobre todo ante la incertidumbre de las familias), sobre todo el EEG (84% de los casos).EEG: inactividad bioeléctrica cortical (en un contexto de diagnóstico clínico de muerte cerebral con arreflexia de TE confirmada clínicamente), trazado EEG isoeléctrico, silencio eléctrico cortical, trazado "plano". Resistencia entre electrodos menor de 10000 ohmios. Provocación de artefacto en cada electrodo para comprobar su integridad funcional. Sensibilidad de 2 mcV/mm en algún momento del trazado. Pruebas de reactividad. Distancias amplias entre electrodos. Registro suficientemente prolongado. A máxima ganancia, oscilaciones de la línea de base menores de 2 mcV para diagnóstico de inactividad (menores de 1 mm a 2 mcV/mm), hallazgo que debe correlacionarse con la clínica y el resto de los datos disponibles. Según países, 1 ó 2 EEG en 6 ó 24 horas.

Músculo

-Abdominal Inferior: raíces T10-L1; abdominal superior: raíces T6-T9.Incluso de estos músculos se solicita EMG ocasionalmente, aunque hasta el momento no se le ha encontrado utilidad clínica evidente a esta exploración, por lo que por el momento se duda de la procedencia de su indicación en general.

Iznaola refiere un caso con actividad denervativa en musculatura abdominal tras laparotomía con lesión de nervio intercostal (Iznaola et al. Rectus abdominis muscle parálisis alter thoracothomy: Report of a case. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 141).

Ocasionalmente podrá encontrarse parálisis de estos músculos en una neuropatía troncular por diabetes (que suele acompañarse de dolor y alteración sensitiva en abdomen salvo por la zona paravertebral), y también en la sarcoidosis y la enfermedad de Lyme, por lo que habrá que indicar una EMG en estos casos para tratar de localizar en lo posible dichos tipos de lesiones.

-Abductor corto del dedo gordo del pie: raíces S1 S2. Nervio tibial posterior.A veces está afectado de modo aislado, por ejemplo, en el síndrome del túnel tarsiano, para cuyo diagnóstico es crucial su exploración (lo más característico en este síndrome es la aparición de actividad denervativa, la simplificación del trazado y la baja amplitud del potencial motor, ya sea amplitud absoluta, o relativa en comparación con la contralateral, y a veces su desincronización también es la clave en la confirmación diagnóstica; en cambio, es infrecuente, en mi experiencia, que aumente la latencia motora distal en este síndrome).

Muy rara vez es útil enla exploración de radiculopatías, y suele ser útil en polineuropatías como complemento a la exploración de nervios peroneales, sobre todo si no está claro si una afectación motora detectada en nervios peroneales se debe a polineuropatía, o a mononeuropatía compresiva bilateral de nervios peroneales en cabeza de peroné, o a ambas.

-Abductor corto del pulgar: raíces C8 T1. Nervio mediano.Músculo de elección para exploración del síndrome del túnel carpiano. Útil también en radiculopatías C8, junto con el cubital posterior.

-Abductor largo del pulgar: raíces C7 C8. Nervio interóseo posterior.Es útil en las lesiones de nervio interóseo posterior. A veces es el único músculo afectado en este caso.

-Músculo aductor del muslo: raíces L2 L3 L4 L5, sobre todo L3 L4. Nervio obturador/nervio ciático.Adductor magnus. Inervado por nervio ciático, pero ocasionalmente inervado también por nervio obturador, o por ambos. Se explora pocas veces, en algún caso de lesión de nervio obturador o de disminución de fuerza en la aducción de muslos.

-Ancóneo: raíces C6 C7 C8. Nervio radial.Alternativa a tríceps. Su exploración EMG resulta algo más dolorosa que en otros músculos. Clínicamente se explora mediante palpación.

-Bíceps braquial: raíces C4 C5 C6 C7, sobre todo C5 C6. Nervio músculocutáneo.En la rotura del tendón del bíceps, relativamente frecuente, la EMG del bíceps es normal si no hay otra lesión más. Se afecta con más frecuencia en plexopatías que en radiculopatías, y también se afecta en lesiones de nervio musculocutáneo. La afectación de bíceps ayuda a distinguir lesión pura de nervio circunflejo de lesión radicular C5, C6 ó C5 C6 cuando hay afectación simultánea de deltoides y bíceps. Es un músculo útil también para exploración de miopatías.

En los tratados de anatomía a veces se refiere que es un músculo sobre todo supinador y que su función de flexor del codo es menos importante, considerándose que es un flexor más importante el braquial anterior, y que por tanto la función del braquial anterior es "vicariante". Sin embargo, en la práctica he comprobado repetidas veces que la rotura del tendón del bíceps deja a la flexión del codo a 4/5 de fuerza, por lo que el bíceps diríase que sí es un flexor del codo importante.

-Bíceps crural: raíces L5 S1 S2, sobre todo S1. Nervio ciático.En el lado interior respecto del semitendinoso. Se explora pocas veces.

-Coracobraquial: raíces C4 C5 C6 C7. Nervio musculocutáneo.Este nunca lo he explorado con EMG hasta ahora, me parece recordar, sólo clínicamente en alguna ocasión. Es el músculo de la brazada al nadar al "crawl".

-Cuádriceps: raíces L2 L3 L4, sobre todo L3 L4. Nervio femoral (crural).La mejor manera de valorar la fuerza de este músculo consiste en tratar de flexionar contra resistencia la rodilla del paciente totalmente estirada, que en condiciones normales no debe ser posible excepto ocasionalmente en niños pequeños o en caso de senilidad. En la exploración EMG interesa tener en cuenta que puede haber afectación de un solo vasto, por lo que se debe valorar si hay que explorar un vasto o ambos, o incluso el recto anterior. Es un músculo útil en miopatías, por ejemplo, en miopatía esteroidea, o miopatía enólica. También es útil en plexopatía diabética y otras plexopatías, y en radiculopatía L3 L4, así como en neuropatía femoral.

-Cubital anterior: raíces C7 C8 CT1, sobre todo C8. Nervio cubital.Flexor carpi ulnaris. Se explora pocas veces, no tiene mucha utilidad su exploración en lesiones de nervio cubital. Al tener C8 puede permitir distinguir entre radiculopatía y neuropatía de cubital o radial (cubital anterior: nervio cubital y raíz c8; cubital posterior: nervio radial y raíz C8) usando un algoritmo mediante dos ecuaciones de primer grado y tres incógnitas (incógnitas: raíz C8, nervio radial, nervio cubital; ecuaciones: la afectación de cubital anterior puede deberse a raíz C8 o nervio cubital, la afectación de cubital posterior puede deberse a raíz C8 o nervio radial; se despeja la incógnita adecuada en función de cuál de las tres esté alterada y cuál indemne, y se obtiene la solución buscada: raíz C8, nervio cubital o nervio radial).

-Cubital posterior: raíces C7 C8. Nervio interóseo posterior.Extensor carpi ulnaris. Útil en radiculopatía C8 y en neuropatía del radial.

-Deltoides: raíces C5 C6. Nervio circunflejo (axilar).Lleva a cabo la abducción lateral del miembro superior a partir de los 15º de arco (de 0 a 15º el supraespinoso). Se afecta con frecuencia en situaciones diversas, ya sea aisladamente (como en plexopatías, radiculopatiás o neuropatías) o con otros músculos. Es frecuente la afectación exclusiva del deltoides en la luxación anterior de la cabeza humeral. A veces resulta útil también en las miopatías. En la valoración EMG hay que tener en cuenta que de de manera fisiológica, y al igual que ocurre con psoasilíaco y supinador largo, este músculo presenta un porcentaje de polifasia mayor que el resto de los músculos, alrededor de un 25%.

Rotación externa: deltoides posterior, infraespinoso y redondo menor. Abducción: supraespinoso (hasta 15º) y deltoides (desde 15º).

Rotación interna: deltoides y pectoral mayor.

-Diafragma: nervio frénico. Ráices C3 C4 y C5.A veces las lesiones de nervio frénico producen parálisis uni o bilateral del diafragma. Se conocen varias descripciones bibliográficas para la exploración EMG de este músculo, exploración EMG que no se ha conseguido reproducir con éxito en su aplicación clínica en esta consulta en ningún caso hasta ahora, ni con electrodos cutáneos, ni con electrodos de aguja (en este segundo caso con más motivo, puesto que no se puede saber a qué altura se encuentra el diafragma en un momento dado), por lo que se duda seriamente de la utilidad clínica de la exploración EMG del diafragma. De modo que por sistema en esta consulta se excluye la exploración EMG de diafragma como indicación clínica, a pesar de una posible demanda de la misma. Con tal motivo, en caso de parálisis de nervio frénico, si con la exploración clínica no es suficiente, se recomienda recurrir a la clásica placa de tórax en decúbito para observar el estado de la cúpula diafragmática durante la ventilación.

-Dorsal ancho: raíces C6 C7 C8, sobre todo C7. Nervio toracodorsal.Pocas veces se explora este músculo, prácticamente sólo en lesiones de nervio toracodorsal, y muy rara vez en caso de radiculopatía.

-Esternocleidomastoideo: tiene interés su exploración en el temblor, las distonías, etc. y en la enfermedad de motoneurona.

-Extensor común de los dedos: raíces C7 C8, sobre todo C7. Nervio interóseo posterior.Útil sobre todo en lesiones de nervio radial, que son frecuentes (es el músculo de elección para exploración de lesiones de nervio radial, incluidas las lesiones aisladas de nervio interóseo posterior). Músculo de elección en EMG de fibra simple para valoración de fatigabilidad muscular sistémica. En la EMG de este músculo hay que tener en cuenta que presenta, de manera fisiológica y peculiar, mayor sumación temporal que el resto, y hay que tenerlo en cuenta por ejemplo al hacer la estimación del numero de unidades motoras funcionantes (de hecho, incluso la frecuencia de descarga de fibrilaciones y ondas positivas es también notablemente superior en este músculo que en el resto de los músculos esqueléticos, hecho que he observado a lo largo de mi experiencia personal y que los hechos no han desmentido hasta ahora). Es un músculo útil también para la exploración del temblor, con un canal en el electromiógrafo para este músculo y otro para un antagónico, por ejemplo, el flexor superficial de los dedos.

-Extensor corto del pulgar: raíces C6 C7 C8, sobre todo C7 C8. Nervio interóseo posterior.

Pocas veces se explora.

-Extensor del cuello: raíces cervicales C1-T1.Como pasa con los músculos flexores del cuello (ver más abajo) tienen poco interés práctico en la exploración EMG en general según la experiencia acumulada en esta consulta.

-Extensor del índice: raíces C7 C8, sobre todo C8. Nervio interóseo posterior.Hay que explorarlo a veces cuando hay afectación exclusiva de su rama.

-Extensor del meñique: raíces C7 C8, sobre todo C8. Nervio interóseo posterior.Hay que explorarlo a veces cuando hay afectación exclusiva de su rama.

-Extensor largo del pulgar: raíces C7 C8. Nervio interóseo posterior. Lo mismo digo.

-Extensor largo del dedo gordo del pie: raíces L4 L5 S1, sobre todo L5. Nervio peroneal.Puede ser el único músculo afectado en una radiculopatía L5 (en algunos laboratorios se le conoce como "centinela" de L5), y para esta radiculopatía es más sensible que el pedio o el tibial anterior, por lo que es músculo de elección en toda exploración de radiculopatía lumbosacra, aunque debe tenerse en cuenta la proximidad de la arteria de la pierna al músculo, cuyo pinchazo resulta doloroso, amén de la hemorragia consecuente, por lo que la inserción de la aguja debe ser a su altura correspondiente pero en el tercio externo de la misma, no en el centro, para evitar la arteria. También es útil en la neuropatía del peroneal, y también en polineuropatías cuando la conducción a pedio ya esté bloqueada.

-Flexor del cuello: raíces cervicales C1-C6.En las patologías médicas se invoca su posible importancia para la valoración clínica de las variantes de la enfermedad de Duchenne. En esta consulta hasta el momento no ha sido preciso llevar a cabo la exploración EMG de estos músculos.

-Flexor largo del pulgar: raíces C7 C8 T1, sobre todo C8 T1. Nervio interóseo anterior.

-Flexor profundo de los dedos 2º y 3º de la mano: raíces C7 C8 T1, sobre todo C8. Nervio interóseo anterior.

-Flexor profundo de los dedos 4º y 5º de la mano: raíces C7 C8 T1, sobre todo C8 T1. Nervio cubital.Este músculo tiene utilidad a veces para distinguir entre lesión de raíz T1, nervio cubital y nervio radial. Se explora colocando el brazo en flexión y supinación para insertar el electrodo de EMG y después cerrando el puño con fuerza, sobre todo con atención a la flexión de falanges distales. También es útil para localizar una lesión de nervio interóseo anterior, que algún caso se ve, casi siempre en relación con un traumatismo en la zona, o un "bultoma". En la lesión de nervio interóseo anterior hay afectación de flexor profundo de los dedos y pronador cuadrado, e indemnidad del flexor superficial de los dedos y palmares.

-Flexor superficial de los dedos de la mano: raíces C7 C8 T1, sobre todo C8. Nervio mediano.Se explora a veces para descartar lesiones de nervio interóseo anterior (este músculo está inervado por el mediano pero no por la rama interósea anterior). Flexiona las falanges proximales. También es útil en la exploración del temblor, con un canal para este músculo (o palmares) y otro canal para extensor común de los dedos, en reposo y durante oposición de índices.

-Gemelo: raíces L5 S1 S2, sobre todo S1 S2. Nervio tibial posterior.

La mejor manera de valorar clínicamente este músculo, al ser tan potente, es con la marcha de puntillas, para observar la claudicación o no del músculo. Aunque se supone que la pérdida de fuerza se aprecia clínicamente cuando fallan a partir del 50% de las unidades motoras, en este músculo tan potente y en gente joven, puede apreciarse fuerza normal clínicamente con fallo de hasta un 70% de unidades motoras, por lo que ante la duda está indicada la EMG, que en esta situación será más sensible que la exploración clínica. En la exploración EMG lo más práctico es sentar al paciente y con la aguja insertada pedirle que levante el talón contra resistencia (apoyando la mano del explorador en el pie o sobre la rodilla, incluso poniendo encima de la rodilla el peso del explorador, dada la potencia de este músculo). Sobre todo es útil para detectar radiculopatía S1 (es interesante destacar que puede detectarse radiculopatía S1 importante aun con reflejo aquíleo normal, y viceversa: en caso de radiculopatía S1 sensitiva con arreflexia aquílea la EMG de gemelo puede ser normal, por lo que en ambos casos debe hacerse el diagnóstico correctamente). La afectación aislada de gemelo no debida a radiculopatía S1 rara vez se debe a neuropatía del tibial posterior, y con más frecuencia se deberá a neuropatía del ciático común (por traumatismo del nervio en muslo, por fractura de fémur, disparo de bala, atropello, compresión, etc. o por traumatismo en cadera por fractura de cadera, colocación de prótesis, etc.).

-Geniogloso: es un músculo interesante en diversos cuadros, como en los casos con atrofia de lengua, incluyendo los síndromes bulbares con origen periférico, como en las enfermedades de la motoneurona, y también en las lesiones del hipogloso. La lengua debe dirigirse en sentido contrario al punto de inserción, para valorar el trazado de reclutamiento. Con frecuencia también es posible detectar fibrilaciones y ondas positivas cuando están presentes. En las disartrias con origen central es posible detectar una disminución de la sumación temporal con frecuencia también.

-Glúteo mayor: raíces L5 S1 S2, sobre todo S1 S2. Nervio glúteo inferior.Es un músculo con poca utilidad clínica en general, salvo cuando se produce atrofia del mismo y aparece actividad denervativa. Hay diversas maniobras descritas para medir el trazado de reclutamiento pero ninguna es excesivamente eficaz, es un parámetro difícil de valorar en este músculo con frecuencia. Una maniobra más eficaz que otras consiste en tumbar al paciente boca abajo, con la rodilla flexionada a 90º, insertar el electrodo y medir el trazado elevando contra resistencia el muslo.

-Glúteo medio: raíces L4 L5 S1, sobre todo L5. Nervio glúteo superior.Se explora en decúbito lateral, pidiendo al paciente la abducción lateral del miembro inferior. Es interesante su exploración en el signo de Trendelemburg, al ser el responsable directo de este signo. Puede aparecer atrofia aislada de este músculo por causas diversas.

-Glúteo menor: raíces L4 L5 S1. Nervio glúteo superior.

-Infraespinoso: raíces C5 y C6, sobre todo C5. Nervio supraescapular.

Con este músculo se han de tener en cuenta las mismas consideraciones que en lo referido para el supraespinoso: puede aparecer atrofiado de manera aislada o en compañía de otros músculos dependiendo de la causa, y hay que recordar que hay un síndrome de atrapamiento del nervio supraescapular en la escotadura de la escápula. Para la valoración clínica de este músculo se mide la fuerza para la rotación externa del miembro superior colocándolo flexionado hasta 90º por el codo (los músculos sinérgicos para rotación externa son la porción posterior del deltoides y el redondo menor, la rotación interna del brazo la efectúan el pectoral mayor, deltoides anterior, dorsal ancho y redondo mayor –no hay que confundir la rotación interna de brazo con la pronación del antebrazo, y ante la duda, la EMG permite aclararlo; por ejemplo: en una parálisis de los pronadores del antebrazo, a lo largo de la evolución los rotadores internos del brazo pueden compensar el defecto y dar la falsa impresión clínica de estarse produciendo la reinervación del antebrazo, y una EMG puede permitir aclarar estos extremos-).

-Intercostal: raíces T1-T11.Debido a la existencia de las neuralgias intercostales y cuadros similares, ocasionalmente se solicitan EMG de estos músculos, que en todos los casos explorados en esta consulta hasta la fecha no han aportado nada de interés diagnóstico ni pronóstico para los pacientes, excepto en un único caso en el que claramente se encontraron signos neurógenos en la musculatura intercostal de un paciente al que le habían extirpado dos costillas tras un traumatismo. Para valorar los trazados de reclutamiento en esta musculatura el paciente debe realizar la maniobra de Valsalva, por ejemplo, tosiendo, o sino, se puede intentar explorarlos llevando a cabo una inspiración forzada.

-Interóseo dorsal: raíces C8 T1. Nervio cubital.

-Palmar mayor: raíces C6 C7 C8, sobre todo C6 C7. Nervio mediano.

-Palmar menor: raíces C7 C8 T1, sobre todo C8. Nervio mediano.

-Paraespinal: se encuentran signos de degeneración artrósica en el 80% de los mayores de 55 años. La polifasia es mayor en esta musculatura que la media. En región cervical y torácica el mayor porcentaje de polifasia no depende de la edad, en región lumbar, sí. La presencia de fibrilaciones posee significado patológico, aunque pueden faltar las fibrilaciones aun habiéndolas en musculatura de miembros (Travlos A et al. Monopolar needle evaluation of paraspinal musculature in the cervical, thoracic and lumbar regions and the effectos of aging. Muscle and Nerve 1995; 18: 196-200).

-Pectoral mayor:

Porción clavicular: raíces C4 C5 C6 y C7 (sobre todo C6). Nervio pectoral externo. Tiene interés su exploración en lesiones de dicho nervio y ocasionalmente en la ELA. Improbable que sea necesaria su exploración para valoración de C6.Porción esternal: raíces C6 C7 C8 T1 (sobre todo C7 y C8). Nervio pectoral externo e interno. Tiene interés su exploración en lesiones de dichos nervios y ocasionalmente en la ELA. Improbable que sea necesaria su exploración para valoración de C7 y C8.A veces se observa agenesia de pectoral mayor.En la ELA aparecen calambres en músculos en los que los calambres son infrecuentes, como en pectoral mayor.

-Pedio: raíces L4 L5 S1, sobre todo L5. Nervio peroneal.Músculo de elección para la exploración sistemática de las polineuropatías, por su gran sensibilidad y especificidad en este apartado (aunque hay que evitar confundirlo con la mononeuropatía del peroneal, que es también frecuente). También se considera importante incluirlo por sistema en la batida protocolaria en el caso de radiculopatía, dado que puede ser el único músculo afectado en un caso de radiculopatía L5 y/o S1. El pedio es útil para valorar S1 cuando el gemelo no es explorable por algún motivo, y también es útil para L5 cuando extensor largo del dedo gordo no lo sea por algún motivo. El pedio está en ocasiones atrofiado en personas añosas, sin que se detecte polineuropatía ni otra causa aparente; podría deberse a compresión o atrapamiento del nervio peroneal en la garganta del pie (en tobillo, en cuyo caso la respuesta motora estará alterada en pedio, por ejemplo con amplitud baja y/o desincronización, y no en extensor común del dedo gordo, con velocidad de conducción normal por el nervio en la pierna), y en otras ocasiones a atrofia por desuso o caquexia, pero se trata este de un asunto abierto a nuevos descubrimientos.Se ha notificado en ocasiones, desde otros laboratorios, la posibilidad de hallar actividad denervativa en pedio en sujetos sanos, sin embargo, en esta consulta se han explorado decenas de miles de pedios sin que se diera en ningún caso esta situación, de modo que en esta consulta todo hallazgo patológico en pedio hasta la fecha se ha podido correlacionar con una situación clínica compatible, por lo que se duda de la veracidad de esa notificación que se ha visto publicada en alguna ocasión.

-Peroneo lateral largo: raíces L5 S1, sobre todo L5. Nervio peroneal superficial.En la exploración EMG la maniobra más útil es la misma que la utilizada con el gemelo, aunque a priori pudiera parecer que la maniobra para tibial anterior sería más útil. A veces aparece alteración aislada de este músculo también, como ocurre con el resto de los músculos, por ejemplo por neuropatía peroneal o incluso por radiculopatía L5, hecho a tener en cuenta.

-Pronador cuadrado: raíces C7 C8 T1, sobre todo C8 y T1. Nervio interóseo anterior.

-Pronador redondo: raíces C6 C7 C8, sobre todo C6 C7. Nervio mediano.Su exploración resulta algo más molesta que la de otros músculos, como ocurre también con el ancóneo, el extensor largo del dedo gordo del pie, el trapecio y el supraespinoso.

-Psoasilíaco: raíces L1 L2 L3 L4, sobre todo L2 L3. Nervio femoral y ramas del plexo.Es músculo de elección en valoración de miopatías, sobre todo en caso de sospecha de miopatía inflamatoria, dado que es el músculo con mayor sensibilidad para la detección de signos EMG de miopatía en caso de polimiositis.Ocasionalmente aparecen radiculopatías L2 ó L3, lo cual también hay que tener en cuenta, pues el psoasilíaco puede ser el único músculo afectado en esos casos.Como ocurre con deltoides y supinador largo (y paravertebrales), en este músculo se observa de modo fisiológico mayor porcentaje de polifasia que en el resto: alrededor del 25%.

Durante su exploración EMG se debe evitar pinchar la arteria femoral. La regla mnemotécnica es: N.A.V.V.A.N (nervio, arteria, vena, etc.).

-Radial del antebrazo: raíces C4 C5 C6 C7, sobre todo C6 C7. Nervio radial.

-Redondo mayor: raíces C5 C6 C7. Nervio subescapular.

-Redondo menor: raíces C5 C6. Nervio circunflejo.

-Romboides: raíces C4 y C5. Nervio escapular dorsal.Tiene que ver con el diagnóstico de escápula alada, como el trapecio y el serrato.Ocurre como con el supraespinoso: hay que asegurarse de traspasar el trapecio para explorarlo.El romboides se explora valorando la fuerza para aproximar los codos por la espalda con los brazos en jarra.

-Semimembranoso: raíces L4 L5 S1 S2, sobre todo L5 S1. Nervio ciático.Debajo del semitendinoso.

-Semitendinoso: raíces L4 L5 S1 S2, sobre todo L5 S1. Nervio ciático.

Por la parte exterior respecto del bíceps crural.

-Serrato anterior: raíces C5 C6 C7. Nervio torácico largo (dorsal largo).

Su parálisis produce escápula alada, que se pone de manifiesto con la abducción anterior del miembro superior, y se detecta característicamente en la punta del omóplato (a diferencia de la escápula alada por parálisis de romboides o trapecio, que se detecta en el borde interno del omóplato y mediante abducción lateral).La escápula alada por parálisis aislada de serrato es relativamente frecuente, y puede deberse a causas diversas: desde plexopatía braquial (incluido el síndrome de Parsonage-Turner, del que se ven unos 2 casos al año), hasta hernia discal. La parálisis aislada del serrato puede ser el único signo clínico tanto del síndrome de Parsonage-Turner como de una hernia discal (en ambos casos habrá además dolor como síntoma). Esta situación se ha comprobado más de una vez en la práctica, por lo que el diagnóstico no es tan fácil en todos los casos.

Por supuesto hay otras causas diversas que pueden relacionarse con parálisis del serrato.El serrato anterior también es causa de consulta (unas 3 veces al año) por seudoescápula alada, que consiste en parálisis no patológica del serrato en ciertas posiciones del miembro superior, generalmente por vicios posturales de diversa causa (suele afectar a gente joven y niños). En este caso la exploración EMG del serrato es normal, y clínicamente se observa como el vértice inferir del omóplato vuelve a su sitio sobre la parrilla costal cuando se lleva a cabo la abducción anterior del miembro superior.El serrato puede explorarse insertando la aguja en el vértice inferior del omóplato y pidiendo al paciente que realice la abducción anterior del brazo, aunque suele ser más fácil explorarlo si se pide al paciente que ponga la mano del lado a explorar sobre su otro hombro (contralateral), insertando después la aguja en la zona de la parrilla costal (sobre la costilla, para no alcanzar el pulmón) y pidiendo a continuación al paciente que eleve el codo hacia delante.Con la exploración EMG suele ser suficiente para valorar el estado del serrato (signos, o no, de axonotmesis y porcentaje de unidades motoras funcionantes, así como la evolución del cuadro en el tiempo, la reinervación, etc.), pero existe también la opción de explorar además la conducción si se estima necesario, estimulando en cuello, para valorar el estado del nervio (grado de bloqueo, grado de desmielinización focal, etc.) en función del criterio del explorador en cada caso.

-Subescapular: raíces C5 C6 C7, sobre todo C5 C6. Nervio subescapular.

-Supinador largo: raíces C4 C5 C6 C7, sobre todo C5 C6. Nervio radial.Este músculo es útil durante la exploración sistemática de las radiculopatías cervicales, en concreto, radiculopatía C6 ó C5 C6 (la radiculopatía C6 es muy infrecuente, en cambio, la C5 se ve de vez en cuando; la más frecuente es la radiculopatía C7, y las radiculopatías C8 y T1 también se ven de vez en cuando), y también ocasionalmente en lesiones de nervio radial.Como ocurre con deltoides y psoasilíaco, presenta de modo fisiológico mayor porcentaje de polifasia que el resto, alrededor del 25%.

-Supinador corto: raíces C5 C6 C7. Nervio interóseo posterior.

-Supraespinoso: raíces C5 y C6, sobre todo C5. Nervio supraescapular.El nervio supraescapular es susceptible de atrapamiento a su paso por la escotadura de la escápula, y este síndrome se observa ocasionalmente (2 ó 3 casos vistos en esta consulta).Además, el supraespinoso puede atrofiarse por causas diversas, incluso de manera aislada (no es rara la presentación de atrofia aislada de supraespinoso e infraespinoso, e incluso de supraespinoso solamente).Su fuerza se valora comprobando la abducción lateral del miembro superior de 0º a 15º de arco (a partir de los 15º la abducción corresponde a deltoides).Además hay que tener en cuenta que en caso de fallo del supraespinoso otros músculos del cuello, sobre todo el trapecio, compensan esta falta de abducción de 0º a 15º.Para explorar el supraespinoso mediante EMG hay que tener en cuenta que hay que atravesar primero el trapecio en toda su espesura, lo cual resulta algo más doloroso de lo habitual en al EMG, por lo que conviene prevenir al paciente.

-Tensor de la fascia lata: raíces L4 L5 S1. Nervio glúteo superior.Útil para distinguir radiculopatía L5 de neuropatía peroneal en caso de duda razonable.

-Tibial anterior: raíces L4 L5 S1, sobre todo L4 (80% según alguna serie). Nervio peroneal profundo.Puede ser el único músculo afectado en radiculopatías L4 y también el único afectado en radiculopatías L5 (pues tiene en general un 80% de L4 y un 20% de L5).Y puede ser el único músculo afectado en plexopatías como consecuencia de colocación de prótesis de cadera, probablemente por la distribución somatotópica de las fibras para tibial anterior en el nervio ciático.También puede ser el único músculo afectado en una neuropatía focal.Es un músculo útil para la exploración de miopatías, al ser a la vez proximal y distal.La exploración EMG se realiza con el paciente sentado y los pies en el suelo (como la del gemelo), pero levantando la punta del pie contra resistencia (el puño del explorador).

-Tibial posterior: raíces L5 S1 S2, sobre todo S1 S2. Nervio tibial.Útil en algún algoritmo diagnóstico cuando las "incógnitas" son: raíz L5, raíz S1, nervio tibial y nervio peroneal (si hay afectación de músculo tibial posterior y no de tibial anterior, no se trata de nervio peroneal, si hay afectación de tibial anterior y posterior no se trata de L5 o no sólo de L5, etc.).

-Trapecio: raíces C3-C4. Nervio espinal o accesorio. Se explora valorando la fuerza en la maniobra de "encongerse de hombros". Su parálisis produce escápula alada con abombamiento del borde interno del omóplato mediante abducción lateral de miembro superior (en esto se diferencia de la escápula alada por parálisis de serrato anterior, que produce abombamiento del polo inferior del omóplato mediante abudcción anterior de miembro superior).La lesión de nervio espinal es frecuente, suele ser una consecuencia inevitable de las intervenciones quirúrgicas en la zona, como extirpación de adenopatías o neoplasias que obligatoriamente hay que extirpar, por lo que hay que contar con esta secuela en dichos casos.

Ocasionalmente aparecen parálisis de trapecio uni o bilaterales por otras causas, ya sean de tipo traumático o de otro tipo. Y hay que tener en cuenta la posibilidad de situaciones inesperadas. Por ejemplo: en una ocasión un hombre joven debutó con hipotrofia unilateral de trapecio, y tras descartarse neoplasias, adenopatías, hernia discal y demás posibilidades, hubo que concluir que se trataba de un estiramiento traumático de C3-C4 practicando dominadas (un tipo de ejercicio gimnástico consistente en colgarse de una barra por las manos, flexionando a continuación los brazos repetidas veces tocando la barra con la barbilla) durante lo cual el paciente había oído un "clic" en su cuello en el lado de la hipotrofia.Las plexopatías traumáticas por estiramiento traumático de las raíces cervicales son relativamente frecuentes (un caso cada 2 meses, aproximadamente), siendo la forma de plexopatía más frecuente en esta consulta, por encima de otras (como la neonatal, la compresiva por mochila, etc.), presentándose por ejemplo en obreros de la construcción que se precipitan al vacío y se agarran de un brazo, o en ancianas que caen de rodillas y ponen las manos por delante para frenarse, y también es frecuente en accidentes de moto y coche, sobre todo si dan volteretas.

Las plexopatías braquiales traumáticas casi siempre afectan a algunas o a todas las raíces que van de C5-T1.En cambio, en el paciente de este caso que se está citando estaban afectadas las raíces C3 y C4, que es muy raro que se afecten de este modo. Pero a veces el plexo está prefijado, y este pudo haber sido el caso, tal vez, para explicar el daño de C3 y C4 (en las plexopatías por estiramiento suele "romper" el plexo por las raíces).La exploración con aguja es suficiente para valorar el estado del músculo en caso de lesión de nervio espinal, tanto para valorar la presencia, o no, de signos de axonotmesis del nervio (verificada por la presencia de actividad denervativa, básicamente: fibrilaciones y ondas positivas, en un contexto neurógeno), como el grado de pérdida de unidades motoras. Por supuesto se puede recurrir también, si se considera oportuno, a la estimulación de nervio espinal en cuello, sencillo de hacer desde el punto de vista técnico, con lo cual se puede valorar el grado de bloqueo axonal del nervio, y de su dispersión temporal, con el fin de ajustar el perfil evolutivo del proceso (en las primeras fases de reinervación, además de observarse polifasia inestable en la EMG, también se puede apreciar desincronización de la respuesta motora, probablemente por el desigual grado de maduración de los axones reinervantes).En la exploración EMG la inserción debe ser poco profunda, para no llegar a supraespinoso (porción superior de trapecio) o a romboides (porción media e inferior). De todos modos, al atravesar la fascia de supraespinoso se nota al tacto el resalte de la misma, por lo que no suele haber duda al respecto (en el caso del romboides puede ser un poco más difícil discriminar entre ambos en caso de hipotrofa severa).Por supuesto que la exploración del trapecio puede aportar información de interés en diversos cuadros clínicos, aparte de las lesiones de nervio espinal, como puedan ser diversos cuadros neurógenos, por ejemplo, la siringomielia, la ELA, y diversas miopatías.

-Tríceps braquial: raíces C6 C7 C8, sobre todo C7. Nervio radial.El músculo tríceps es el que con más frecuencia se afecta en miembro superior, sobre todo por radiculopatías C7 o lesiones proximales de nervio radial.Se explora como el cuádriceps, tratando de flexionar el codo del paciente mientras este trata de dejarlo totalmente estirado; lo normal es no ser capaz de flexionarlo, o como mucho unos 15º, salvo en niños pequeños, gente muy poco musculada, o en caso de senilidad.

 

 

 

 

 

Autor:

Manuel Fontoira Lombos

Doctor en Medicina. Especialista en Neurofisiología Clínica.