1. Resumen
2. Introducción
3. Justificación
4. Objetivos
5. Marco referencial
6. Marco teórico
7. Diseño metodológico
8. Discusión
9. Conclusiones y recomendaciones
10. Bibliografía
11. Anexos

La hemoglobina es una heteroproteina de la sangre, que transporta oxigeno. La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada de una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unirse de forma reversible al oxigeno.

La síntesis del grupo hemo, involucra de cuatro reacciones enzimáticas mitocondriales, cualquier trastorno, en las que afecta la incorporación de hierro al grupo hemo, ocasiona síntesis deficiente del grupo hemo, cuadro patológico que se conoce como anemia sideroblastica.

Al realizar una revisión del problema de la anemia sideroblastica y la inquietud que por su causa se tiene en muchos países y en organizaciones internacionales. Se expone que la síntesis de hemoglobina solo requiere de suficiente hierro en la célula para la producción de hemo, el cual luego se adhiere a la proteína globina para formar hemoglobina,

Pero últimos descubrimientos, en trabajos realizados por el doctor Leonard I. Zond., investigador del instituto Medico Howard Hugles en el Hospital de Niños de Boston y en la facultad de Medicina de Harvard. Postula que se requiere de un nuevo quinto componente, que antes no se lo había estudiado, y que interviene de manera determinante y crucial en el control de la actividad de la enzima mas importante de las reacciones enzimáticas mitocondriales de la producción del grupo hemo de la hemoglobina, los conglomerados de sulfuro de hierro.

PALABRA CLAVES: Hierro, Centros Fe/S, IRP-1, HEM

ABSTRAC

Hemoglobin is a heteroproteina of blood that carries oxygen. The four chains are polypeptides (globins) to each of which binds one heme group, iron atom which is capable of joining reversibly to oxygen. The synthesis of the heme group involves four enzymatic reactions mitochondrial any disorder, which affects the incorporation of heme iron group, causing deficient synthesis of heme group, disease is known as anemia sideroblastica.

In conducting a review of the problem of anemia sideroblastica and anxiety that is caused in many countries and international organizations. States that hemoglobin synthesis required only enough iron in the cell for the production of heme, which then joins the globin protein to form hemoglobin, But recent discoveries on work performed by Dr. Leonard I. Zonda., Howard Medical Institute investigator Hugles at Children's Hospital Boston and the Harvard Medical School. Postulated that it requires a new fifth component, which had not previously been studied, and involved a crucial determinant in controlling the enzyme activity of the most important enzymatic reactions in the mitochondrial production of the heme group hemoglobin, the iron sulfur clusters.

Keywords: Iron, Centers Fe / S, IRP-1, HEM

El papel del conglomerado o el centro de sulfuro de hierro son fundamentales para la formación del grupo HEM. La acción de los Centros Fe/S, es regular la IRP-1, para su interacción con las IRE y así controlar el metabolismo del hierro. Esta proteína también regula a la ALA-2, enzima importante en la síntesis del HEM. Mutaciones en transportadores de los Centros Fe/S. ocasionan retención en la mitocondria, por lo que no interactuarían con las IRP-1. Dando como resultado una actividad inapropiada de las IRP-1, que conlleva al bloqueo de la síntesis del ALAS-2 y del HEM. La ausencia del ALA-2, causa Anemia Sideroblástica Ligada al Cromosoma X, un tipo de porfiria eritropoyetica

Es muy importante determinar las causas a nivel celular, así como la incidencia y magnitud de las personas que padecen de anemia sideroblastica.

En consecuencia, al demostrar la existencia de factores que determinan la enfermedad, la participación de los conglomerados de sulfuro de hierro en la formación del grupo hem de la hemoglobina, es un determinante decisivo en este contexto.

Este patrón típico emerge de la interacción de factores genéticos y ambientales, que establecen, por una parte, el potencial de esta patología y por otra, la magnitud en que este potencial se expresa, la importancia del hierro en la formación del grupo hem y la relación de la mitocondria en este importante proceso celular de la hemoglobina, como la interacción del factor hereditario.