- Justificación
- ¿Es un caso
clínico fatal? - Concepto
- Causas
- Teorías acerca de la
enfermedad - Principales causas de
muerte - Diagnósticos de esta
malformación - Conclusión
- Bibliografía
- Glosario
- Anexos
Introducción
La sirenomelia es una malformación
congénita letal producida por una alteración en el
desarrollo
vascular. Se caracteriza por diversos grados de fusión,
malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores.
Su etiología es desconocida, sin haber un patrón
hereditario ni base genética
probada. Los términos usados en ella a través del
tiempo, se
basa en los hallazgos de una extremidad inferior; se le han dado
varios nombres: Sympodia, sympus, symelia, monopodia, monomelia,
síndrome sireniforme y sirenomelia.2 Se produce por una
alteración temprana en el desarrollo vascular, éste
ocurre entre el vigésimo octavo y
trigésimo
Justificación
Escogimos este tema, por que hoy en día hay
muchas anormalidades en los niños
que nacen, y en muchos casos los padres de familia no saben
por que es la razón de estas anormalidades
2.- Objetivos
2.1.- Objetivo
general.- dar a conocer a la población en general cuales son las razones
que se da de esta malformación, para que tengan
precaución para que mas tarde no sufran las
consecuencias
2.2.- Objetivo Específico.- llegar a las
mujeres que viven en zonas muy alejadas, donde el uso de
insecticidas es frecuente, también a las mujeres que
practican el consumo de
drogas y
alcohol
¿Es un
caso clínico fatal?
Las malformaciones congénitas son defectos
morfológicos presentes en el momento del nacimiento, si
bien pueden no ser clínicamente evidentes hasta etapas
posteriores de la vida. Esta malformación es muy
rara,
Causada por un defecto del blastema caudal axial
posterior en la cuarta semana del desarrollo
embrionario.La malformación de la sirenomelia es un
raro mal que se presenta en el mundo en una proporción de
uno de cada 60,000 casos de malformación congénita
con una relación masculino-femenino 3:1. Por lo general,
los niños que nacen con este mal viven un máximo de
siete días porque nacen sin riñones y se les suelen
deteriorar los demás órganos vitales
El término congénito no implica, ni
excluye que las malformaciones tengan una base genética.
Alrededor del 3% de los recién nacidos presentan una
malformación importante, definida como malformación
de importancia estética o funcional,
Las malformaciones son anomalías
intrínsecas producidas durante el proceso de
desarrollo, en algunas ocasiones -afectan a un solo sistema corporal,
en otros casos pueden coexistir múltiples anomalías
con participación de muchos órganos.
Las causas habituales de las malformaciones pueden
agruparse en 3 grandes categorías:
Genéticas asociadas, aberraciones
cromosómicas, secundarias a mutaciones genéticas
aisladas,
Ambientales como enfermedades de la madre por
ejemplo la diabetes.
Multifactorial y Desconocida.
La fusión de
las extremidades inferiores es conocida como Sirenomelia y se
asocia con frecuencia a alteraciones en la formación de la
pelvis y sistema genitourinario.
La única extremidad inferior contiene el normal
numero de huesos fusionado
y recubierto por tejido blando y piel Lo mas
usual es el fémur dividido en 2 o 3 huesos y debajo de la
rodilla 5 o 6 dígitos retemblando el pie.
El sacro esta ausente y el hueso iliaco esta fusionado
con un simple acetábulo presente en la parte posterior de
la pelvis.
El ano siempre es imperforado, los riñones,
uréteres, vejiga y uréteres están ausentes.
Los órganos genitales rara vez son encontrados.
Algunos Sirenomelus muestran gran reducción en el
desarrollo de las extremidades inferiores, ellos no tiene piernas
y malformaciones en tronco, estos casos son incompatibles con la
vida.
Debido a la poca frecuencia con la cual observamos esta
malformación en los momentos actuales por el desarrollo de
estudios durante el embarazo
decidimos presentar este caso
Concepto
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