La sirenomelia (página 2)

Enviado por Quispe Amaru Israel Gabriel

Partes: 1, 2

la sirenomelia es una malformación
congénita letal ya que las extremidades inferiores se
encuentran totalmente fusionadas por tejido muscular o tejido
óseo, el 98% de bebes que sufren esta malformación
no llegan a vivir mas de los siete días, esta
malformación se encuentra también acompañada
de trastornos renales, cardiovasculares, gastrointestinales,
respiratorios, neurológicos o genitales, en otros casos
esta enfermedad se encuentran acompañada con la
malformación de la foca donde sus brazos son acortados en
otros casos también los órganos se encuentran
fusionados y no tiene un función
definida, se presentan también la ausencia de algunos
órganos, como los riñones, uretras, vejigas, y
sexuales

En la antigüedad, los niños-sirena eran considerados "monstruos",
y como tales eran asesinados o escondidos por su familia.
Actualmente este tipo de malformación es fácilmente
detectable a través de los eco gramas, y por tanto, pueden
evitarse tales nacimientos, decisión recomendada por los
médicos tomando en cuenta la posible agenesia (ausencia o
desarrollo
imperfecto) de otros órganos vitales, que resulta mortal a
corto plazo.

Causas

Se han visto casos tras el uso de
fármacos en embarazo:
difenilhidantoínas, diazepam, ácido
nalidíxico, diabetes materna:
2 de los 3 casos, estrógenos-progestágenos
(anticonceptivos en el inicio de la
gestación), radiación,
hipovitaminosis, y en una ocasión el hallazgo de un
cromosoma extra, bisatelizado y de pequeño tamaño,
que bien pudiera ser una forma parcial de trisomía
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Esta malformación en el feto se puede
notar en mujeres embarazadas que sufren de la enfermedad de la
diabetes, también por la inhalación de algunos
compuestos químicos como los insecticidas que se utiliza
para la fumigación de las plantas
también por la inhalación o consumo de
drogas, estos
casos mayormente se da en las zonas alejadas de la ciudad donde
la agricultura es
practicada. A medida que va pasando el tiempo de
gestación en la semana 14 la mujer
embarazada ya puede hacer un control para
notar si el feto lleva alguna anormalidad en su
gestación

Teorías
acerca de la enfermedad

La etiología precisa de la
Sirenomelia no es bien conocida y aunque muchas teorías
han sido propuestas ninguna se ha considerado
conclusiva.Según el doctor Birch-Lensen, dividen todas las
anormalidades del esqueleto en 2 grupos:
exógeno y endógeno

Exógeno- Presencia de hueso o
porción en tamaño anormal
Endógeno- Ausencia de hueso mas
malformaciones en tejido Blando

6.1 La Teoría
de la falla primaria.- sugiere la presencia de un defecto
primario en el desarrollo de las somitas caudales, determinando
la no inducción de un número de ellos, que
originan deficiencias en la porción distal del
embrión.

6.2 La Teoría del déficit
nutricional.- sostiene que existe un compromiso de la
perfusión sanguínea en la región caudal del
cuerpo, por la obstrucción o anomalía del sistema vascular
arterial correspondiente.

6.3 La Teoría mecánica.- plantea que el desarrollo
caudal anómalo es debido a una fuerza
intrauterina en el extremo caudal del embrión.Stevenson et
propuso la teoría de la presencia de una arteria vitelina
persistente como consecuencia de una alteración en el
desarrollo vascular temprano durante el día 22-23 del
desarrollo
embrionario, así en vez de que la sangre regrese a
la placenta a través de las arterias umbilicales pares que
se derivan de las arterias ilíacas, la sangre retorna a la
placenta, se produce una falta de perfusión y por lo tanto
las somitas inferiores no se desarrollan normalmente, lo que
explica algunas de las anormalidades presentes en los fetos
Sirenomélicos. No se han determinado factores
genéticos causales, sin embargo se ha relacionado con la
exposición a agentes teratógenos
como la vitamina A (a dosis excesivas antes de la cuarta semana
del desarrollo), la exposición a cocaína
durante la mayor parte del primer trimestre del embarazo y la
hiperglicemia en madres diabéticas. El objetivo de
este trabajo es la
de hacer un aporte al estudio de la Sirenomelia como parte del
Síndrome de Regresión Caudal.

Principales
causas de muerte

El recién nacido que lleva esta
malformación puede llegar a tener una muerte
dolorosa, por que alguno de sus órganos se encuentran
obstruidos como los pulmones

Si los pulmones se encuentran malformados, el
recién nacido puede fallecer por asfixias

Otra de las causas es la acumulación de sangre en
el corazón
por falta de venas y arterias asi explotando y dando muerte al
recién nacido

Podemos mostrar el grado de malformaciones en los distintos
órganos y miembros que se puede notar

Sistema renal:

-Agenesia renal (66,6 %)

-Displasia renal (33,3 %)

Aparato digestivo:

-Esófago a intestino delgado (36,3 %)

-Duplicación del colon (13,5 %)

-Atresia del colon (fondo de saco ciego) (100
%)

-Imperforación anal (97,8 %)

Sistema reproductivo:

Niños (59,7 %)

-Agenesia de pene (6,9 %)

-Hipoplasia de pene (25,5 %)

–Testículos
(100 %)

Niñas (48,3 %)

-Útero rudimentario o ausente (55,1 %)

-Vagina presente (3,4 %)

-Ovarios (93,1 %)

Esqueleto (excepto extremidades inferiores):

-Anomalías extremidades superiores (17,5
%)

-Anomalías pelvis-sacro (100 %)

-Raquis (hemivértebras, espina bífida 13,6
%)

Sistema nervioso central:

-Hidrocefalia, agenesia cuerpo calloso (5,6
%)

En pulmón, diafragma o fístula
tráqueo-esofágica: (20,7 %)

Cardiacas: (23,8 %)

Arteria umbilical única: 92,1 %

Diagnósticos de esta
malformación

La definición viene dada por la fusión
de las extremidades inferiores y el grado de estas motivó
la clasificación en 3 tipos: "simmelia", "bipus" o
"dipodales" (con dos pies); "uromelia", "unipus" o "mono podales"
(con un pie) y "sirenomelia", "apus" o "apodales" (sin
pies

8.1 descripción al examen
externo

8.1.1.-feto macerado.- al momento del nacimiento
el feto tiene un aspecto como golpeado o ablandado por la
fuerza

8.1.2.-fusión e
hipoplasia de ambas.- alguno de los órganos se
desarrollan con falta de tejidos y se
encuentran fusionadas

8.1.3.-extremidades sirenomelus.- sus
extremidades se encuentran totalmente fusionadas por tejidos,
huesos o a
veces se encuentran fusionadas por un solo hueso

8.1.4.- meningocele.- es una defectuosidad de la
columna vertebral ya que tiene sobre salimientos sobre la
piel

8.1.5.- ano imperforado.- la cavidad anal no
tiene orificio y esto hace imposible la eliminación de las
excreciones

8.2 cavidad torácica

pulmones con hipoplasia.- los pulmones no tiene un
desarrollo exacto, por su falta de tejidos, ya que no llega a
formar un tejido completo, muestra un
pequeño tamaño y además tiene un anormal
lobulacion en otras palabras no llega a desarrollar en su
totalidad o tiene agenesia en este órgano

8.3 problemas en
el corazón- la tetralogía de fallot

8.3.1.- hipertensión alta.- las funciones del
corazón que son la sístole y la diástole
sobrepasan a la de una persona normal
así lleva la causa la hipertensión el cual es un de
las muerte, en otro caso la sangre se acumula en los
ventrículos y llega a explotar

8.3.2.- dextro posición de la aorta.- en
estos casos la arteria Aorta no se encuentra en su lugar pero en
otros casos no lo llega a tener, es por eso que el bebe llega a
morir hasta las 3 horas a siete horas

8.3.3.- estenosis de la pulmonar.- en los
pulmones a veces se encuentra un orificio por donde escapa el
aire que el bebe
extrae del exterior (esta es una de las causa de su
muerte)

8.3.4.- hipertrofia del ventrículo
derecho.- el ventrículo derecho del corazón se
encuentra en un crecimiento exagerado, tiene mayor tamaño
que el ventrículo Izquierdo

8.4 malformaciones en cavidad
abdominal

Colon termina en el Angulo esplénico
e imperforado

Hígado – formación
quística de 3cm en el lóbulo derecho

Riñones – agenesia bilateral de
riñones, uréteres y vejiga

Bazo – este órgano llega a
acumular mucha sangre y pude explotar ya que no tiene un orificio
por donde pueda salir

8.5 malformaciones
óseas

Presenta un defecto en la cavidad craneana
en el hueso occipital del cráneo

8.5.1 Meningocele.- sobre salimiento
de la columna vertebral donde empieza a inclinarse se detecta una
malformación en la columna vertebral

8.5.2Cranium bifidum.- el
cráneo se encuentra casi total mente deforme además
que tiene un pequeño orificio en la parte superior del
cráneo

Miembros inferiores.- unificación
óseos en los siembres inferiores

8.6 Diagnósticos
finales

8.6.1.- malformación
múltiple.- no solo sufre un caso de las extremidades
inferiores sino también en el cráneo, presenta una
malformación en del hueso occipital

8.6.2.- feto macerado.-
recién nacido presenta un aspecto blando, que aparenta
haber sufrido golpes antes de nacer,

8.6.3.- apariencia de una
sirena.- tiene una apariencia de sirena, por la
unificación de las extremidades inferiores

8.6.4.- meningocele.- son las
vértebras defectuosas debido a una malformación
congénita de la columna vertebral

8.6.5.- ano imperforado.- el
recién nacido no tiene un orificio anal ya que
también se encuentra malformado la internamente

8.6.6.- agenesia renal bilateral y
uréteres.- los riñones tiene un desarrollo
totalmente defectuoso, en otras palabras sin inutilizables, pero
también las uréteres no se encuentran

8.6.7.- hipoplasia pulmonar
bilateral.- no se encuentra un tejido favorable en los dos
pulmones

8.6.8.- tetralogía de
fallot.- demuestra cuatro fallas en el
corazón

Hipertensión, las funciones
del corazón que son la sístole y la diástole
sobrepasan a la de una persona normal así lleva la causa
la hipertensión el cual es un de las muerte, en otro caso
la sangre se acumula en los ventrículos y llega a
explotar, Dextropocision de la aorta, en estos casos la
arteria Aorta no se encuentra en su lugar pero en otros casos no
lo llega a tener, es por eso que el bebe llega a morir hasta las
3 horas a siete horas

Estenosis de la pulmonar, en los pulmones a veces
se encuentra un orificio por donde escapa el aire que el bebe
extrae del exterior (esta es una de las causa de su
muerte)

Hipertrofia del ventrículo derecho, el
ventrículo derecho del corazón se encuentra en un
crecimiento exagerado, tiene mayor tamaño que el
ventrículo Izquierdo

8.7.- Malformación craneana.- el
cráneo presenta una deformidad, un pequeño orificio
en la parte central del cráneo

8.8. Quiste hepático.- el hígado no
esta totalmente preparado o se encuentra totalmente defectuoso
con un crecimiento de pequeñas bolas membranosa

9.- prevención.- una de las prevenciones
que debe tomar una mujer son las
siguientes:

9.1.-En la alimentación.- la
mujer embarazada deberá tomar precauciones en la
alimentación, deberá consumir alimentos con
calcio que se encuentran en la leche, yogurt,
queso, también la coliflor, brócoli, vegetales de
hojas verdes, cereales y frutas secas, es muy importante para la
formación de los huesos, la carencia de calcio esta
relacionada con la hipertensión, también pude
causar la muerte del
bebé.

También es importante el consumo del Yodo que se
puede encontrar en el pescado de mar, como el bacalao,
atún, salmón, el consumo de yodo es importante ya
que su carencia puede causar malformaciones en el
bebé

Pero en la alimentación, deberá evitar
carnes embutidas, huevos crudos, alimentos no pasteurizados,
evitar tomar más de una copa de cafeína

9.2.- En el embarazo.- durante el embarazo la
mujer deberá evitar tomar, bebidas alcohólicas el
consumo de drogas, también deberá evitar los
productos
químicos, como los insecticidas

También la pareja deberá ayudar, evitar
que la mujer levante objetos pesados, esto puede alterar la
formación genética
del bebé, en especial en la cuarta semana del
embarazo

Conclusión

Esta malformación es una anormalidad muy arar ya
que en algunos casos causa la muerte instantánea del
recién nacido, y otros nacen totalmente muertos o sino no
llegan a pasar los 7 días de vida

Algunos de estos casos que se encuentran en este tipo de
malformación, es que tiene malformaciones en los miembros
inferiores del bebe, este malformación muestra poco
desarrollo en los pies, además que alguno de sus
órganos que realizan funciones vitales no se encuentran o
sino tienen un desarrollo totalmente defectuoso esto lo hace
totalmente incompartible con la vida

Las malformaciones en las extremidades incluye en numero
tamaño y relación de los huesos, las malformaciones
pueden ser bilateral, simétrica o asimétrica y
puede afectar extremidades inferiores y superiores.

Bibliografía

1- patología del feto e infancia E. L.
Polter 1986
2- Patología estructural Robbins 6
edición 2000
3- Causas placentarias de mal formación
ed. 2002 pag539
4- /sirenomelia

Glosario

1.- meningocele.-Protrusión de las
meninges a través de vértebras defectuosas debido a
una malformación congénita de la columna
vertebral

2.- Hipertensión.- Tensión
excesivamente alta de la sangre.

3.-agenesia. Desarrollo defectuoso. Agenesia
del maxilar. || 2.Imposibilidad de engendrar.

4.-diabetes. Enfermedad
metabólica caracterizada por eliminación excesiva
de orina, adelgazamiento, sed intensa y otros trastornos
generales

5.-malformación. .
Anomalía en el desarrollo, especialmente cuando constituye
un defecto estructural.

6.-embrión. Ser vivo en las
primeras etapas de su desarrollo, desde la fecundación hasta que el organismo adquiere
las características morfológicas de la
especie.

7.-cavidad. f. Espacio hueco dentro
de un cuerpo cualquiera

8.-nutricional. adj. Perteneciente o
relativa a la nutrición.

9.-pelvis. Región del cuerpo
de los mamíferos formada por los huesos sacro,
cóccix e innominado, situada en la parte posterior del
tronco, e inferior en la especie humana. Contiene la
porción final del tubo digestivo, la vejiga urinaria y
algunos órganos, correspondientes al aparato genital,
principalmente en las hembras

10.-clínico, ca.
Perteneciente o relativo al ejercicio práctico de la
medicina
basado en la observación directa de los pacientes y en
su tratamiento.