Proteínas plasmáticas: Ceruloplasmina

2. La síntesis de las
   proteínas plasmáticas
3. Metabolismo normal del
   cobre
4. Patologías
   asociadas
5. Conclusión
6. Bibliografía

Introducción

El plasma sanguíneo contiene
proteínas que son esenciales para cumplir determinadas
funciones del organismo, son comúnmente llamadas
proteínas plasmáticas, y constituyen la mayor parte
de sólidos del plasma. La concentración total de
estas proteínas en sangre es de entre 6 a 8 gr. por cada
100ml.

Utilizando el conocido método de la
electroforesis del suero sanguíneo, se separan
albúmina, y
globulinas alfa 1, alfa 2, beta y gamma:

AlbúminaProteína
globular constituida por 610 aminoácidos. Es la
fracción más abundante (entre 3,5 a 4gr por
dl). Su función es transportar ácidos grasos,
pigmentos biliares, fármacos, hormonas esteroides,
etc.

GlobulinasSe dividen en 3
grupos:

Globulinas alfa 1:
La alfa 1-antitripsina (es la encargada de
controlar la acción de las enzimas lisosomales),
orosomucoide (reactivo de fase aguda sintetizado en el
hígado como respuesta a una inflamación y
daño tisular), RPB (es la hormona fijadora de
vitamina A) y TBG (se encarga de fijar la hormona
tiroidea, transporta T3 y T4).

Globulinas alfa 2: Es en
este grupo donde se ubica la ceruloplasmina
(transporta y fija el 90% del cobre sérico),
junto con otras como lo son la haptoglobina (Encargada de
fijar la hemoglobina plasmática de los eritrocitos, para
luego transportarla al hígado para que no sea excretada
por orina), alfa 2-macroglobulina
(función de neutralizar las enzimas proteolíticas)
y eritropoyetina (Sintetizada en el riñón
tras una hipoxemia, es la responsable de la formación de
eritrocitos y plaquetas).

Globulinas beta:
transferrina (transporta el hierro del intestino a
depósitos de ferrinitina en diferentes tejidos, y de
allí a donde sean necesarios), hemopexina
(fija y transporta el grupo Hemo de la hemoglobina hacia el
hígado).

Globulinas gamma: Pertenecen
las inmunoglobulinas (Ig) o anticuerpos. Hay 5
clases de ellas: IgG (las mas abundantes, del 12 al 15%
del total de Ig); IgM (las de mayor tamaño,
representan el 3% del total); IgD (menos del 3% del
total); IgE (las de menor
concentración).

LipoproteínasProteínas
con función de vehiculizar en el plasma a los
lípidos. Se distinguen 4 grupos:Quilomicrones; VLDL;
LDL y HDL.

Los quilomicrones y las VLDL son ricos en
TAG; las HDL poseen entre un 33 y 57% de proteínas, y
también colesterol; las LDL poseen mayor parte de
colesterol.

La síntesis de las
proteínas plasmáticas

La albúmina y la gran mayoría
de las globulinas son sintetizadas en el hígado. Las Ig se
sintetizan en las células plasmáticas.

Función de control de la
volemia

Una de las funciones para destacar de las
proteínas plasmáticas, además del transporte
de sustancias, es la de mantenimiento de la volemia, ya que son
un factor regulador del intercambio de líquido entre la
sangre y el espacio intersticial.Como la presión
oncótica de las proteínas atrae agua al capilar, la
presión de la sangre en el capilar tiende hacer salir
líquido. En el extremo venoso del capilar, la
presión oncótica supera a la hidrostática y
asegura el retorno de líquido al torrente sanguíneo
desde el intersticio. Vale destacar que la albúmina es la
responsable de más del 70% de la presión
oncótica del plasma.

Desarrollo

La ceruloplasmina (Cp) pertenece a
la familia de las multicuprooxidasas. Se sintetiza principalmente
en hígado (aunque también es producida por otros
tipos celulares como monocitos, astrocitos y células de
Sertoli) como una cadena polipeptídica simple y se secreta
como una a2-glicoproteína a nivel
plasmático.

Se caracteriza desde el punto de vista
estructural por presentar tres tipos de sitios de unión
para el cobre, y desde el punto de vista funcional, por catalizar
la reducción de una molécula de oxígeno con
formación de una de agua, sin la liberación de
intermediarios potencialmente tóxicos (O2- ,
H2O2). Su actividad oxidasa es inespecífica y
participa en reacciones de oxidación de diversos sustratos
orgánicos e inorgánicos in vitro, por ejemplo:
Fe2+, benzidina, p-fenilendiamina, y otros. Sólo el
ión Fe2+ se considera un sustrato biológico
para esta enzima.El hígado es la mayor fuente de Cp
sérica y un aumento en el pool hepático de cobre
resulta en un aumento sostenido en la concentración de Cp,
mientras que en el suero de personas que presentan deficiencia
nutricional de este, se observa una disminución en la
concentración de Cp circulante.La Cp es una
proteína multifuncional. La función que la misma
cumpla dependerá de los cambios en las condiciones
fisiológicas y patológicas presentes en el
organismo frente a una situación determinada.Aunque su
aumento después de procesos inflamatorios y
traumáticos se usó para clasificarla como
proteína de fase aguda, su función
fisiológica puede ser amplia y variada, ya que
además de participar en la homeostasis del hierro, se
conoce que posee propiedades antioxidantes contra la
peroxidación lipídica y oxidantes frente a varias
aminas.En circulación, la proteína se encuentra
como apoceruloplasmina y holoceruloplasmina. La primera de estas
formas corresponde a la enzima sin actividad (no transporta
cobre), mientras que la segunda corresponde a la enzima activa
(transporta cobre). La incorporación de cobre en su
estructura proteica promueve un cambio conformacional esencial
desde la forma Apo hacia la de Holo. La apoceruloplasmina
contribuye aproximadamente en un 10% a la concentración
proteica total de Cp en adultos sanos, aunque puede variar en
algunas situaciones patológicas.

Metabolismo normal del
cobre