Proteínas plasmáticas: Ceruloplasmina (página 2)

Partes: 1, 2

La absorción del cobre en la dieta
depende de un cierto número de factores tales
como:

El contenido en fibras de la
dieta
Los fitatos
Las secreciones que secuestran el cobre
y
El cinc.

La absorción del cobre tiene lugar
en el intestino delgado, entrando en la superficie mucosa de las
células por difusión facilitada. En el interior de
las células intestinales capaces de absorber el cobre, los
iones Cu+2 se encuentran unidos a la metalotioneína, con
la cual presentan una mayor afinidad que el cinc. Se piensa que
la cantidad de cobre que se absorbe depende de la cantidad de
metalotioneína en las células mucosas. En total, se
absorbe entre el 25% y el 60% del cobre aportado.

El 90% del cobre absorbido se incorpora a
la ceruloplasmina plasmática. El resto se une a la
albúmina, transcupreína y otras proteínas
plasmáticas. El cobre es transportado al hígado a
través de la vena porta. En los hepatocitos, el cobre es
captado por las metalotioneínas para su almacenamiento o
se incorpora a varias cuproenzimas. Las metalotioneinas cargadas
de cobre son almacenadas en los lisosomas de los hepatocitos,
evitando de esta manera la toxicidad propia del metal libre
ionizado. Cuando es necesitado, el cobre es de nuevo incorporado
a la ceruloplasmina y excretado al plasma.

El cobre en la ceruloplasmina juega un
papel importante en la oxidación del hierro antes de que
este sea transportado al plasma.

El transporte del cobre en todos estos
procesos se realiza gracias a unas proteínas
especializadas denominadas chaperonas cúpricas y por
varias proteínas de Menkes (ATP-asas cuprodependientes).
El cobre en exceso es eliminado por vía biliar y excretado
en las heces.

Durante el embarazo aumentan las
concentraciones plasmáticas de ceruloplasmina, así
como con el uso de anticonceptivos orales. También se
observan concentraciones de cobre elevadas en los pacientes con
infecciones agudas o crónicas, enfermedades
hepáticas y la pelagra.

Cualquier enfermedad que interfiera con la
eliminación biliar puede ocasionar un aumento de las
concentraciones hepáticas de cobre.

Patologías
asociadas

VALOR NORMAL DE CERULOPLASMINA EN
SANGRE:20-40 mg / 100ml

Los niveles de ceruloplasmina por debajo
de lo normal pueden indicar:

Síndrome de
Menkes
Enfermedad de almacenamiento de cobre
de Wilson
Hemocromatosis hereditaria

Los niveles de ceruloplasmina por encima
de lo normal pueden indicar:

Embarazo
Linfoma
Infecciones agudas y crónicas
Artritis reumatoidea

Enfermedad de Wilson
(Degeneración hepatolenticular)

Es un trastorno hereditario caracterizado
por cantidades excesivas de cobre en los tejidos corporales, lo
cual produce diferentes efectos, entre otros, enfermedad
hepática (enfermedades y trastornos que pueden hacer que
el hígado funcione mal o no funcione y que se detectan por
medio de pruebas de función hepática con
resultados anormales) y daño al sistema
nervioso.

La enfermedad de Wilson es un trastorno
hereditario poco común. Es autonómica recesiva, es
decir, en caso de que ambos padres porten un gen anormal para la
enfermedad de Wilson, habrá un 25% de posibilidades en
cada embarazo de que el niño desarrolle el trastorno. La
enfermedad de Wilson hace que el cuerpo tome y conserve demasiado
cobre, que se deposita en el hígado, el cerebro, los
riñones y los ojos. Estos depósitos de cobre
ocasionan daño tisular, muerte del tejido y
cicatrización, lo cual hace que los órganos
afectados dejen de funcionar bien. Los efectos más
peligrosos y predominantes de este trastorno son la insuficiencia
hepática y el daño al sistema nervioso central
(cerebro, médula espinal). Si esta enfermedad no se
detecta y trata a tiempo, es mortal.

En 1952, los científicos Scheinberg
y Gitlin demostraron un notable descenso de la
concentración de ceruloplasmina en el suero de los
pacientes afectados por la enfermedad de Wilson, lo que
posteriormente, facilitó considerablemente el
diagnóstico de esta enfermedad.

Enfermedad de Menkes

La enfermedad de Menkes o síndrome
del pelo crespo es una enfermedad genética de
carácter autosómico recesivo ligada al cromosoma X
que resulta de una mala absorción del cobre, aumento de
las pérdidas urinaria de este metal y transporte
defectuoso hacia los diferentes órganos y células.
Los niños afectados muestran retraso en el crecimiento,
defectos en la pigmentación y queratinización de
los cabellos, cambios degenerativos de la elastina, cutis laxo y
deterioro mental progresivo. El cerebro se encuentra casi
totalmente desprovisto de citocromo C oxidasa y se observa una
acumulación de cobre en la mucosa intestinal.

Hemocromatosis
Hereditaria

Es un trastorno genético del
metabolismo del hierro que causa sobrecarga férrica
progresiva en las células parenquimatosas del
hígado, páncreas, corazón, y otros
órganos, lo que en último término, resulta
en insuficiencia funcional.

Se transmite por herencia autonómica
recesiva, y en la mayoría de los pacientes es causada por
una mutación del gen de la hemocromatosis
(HFE).

Conclusión

A lo largo de los años, la ciencia
fue dando pasos importantes en los descubrimientos acerca de
estas proteínas plasmáticas, y cada descubrimiento
nuevo nos muestra la verdadera importancia que tienen estas en
nuestro organismo, no sólo porque cumplen funciones
vitales como transporte, equilibrio osmótico, defensas,
etc., sino porque también hoy en día ayudan a
diagnosticar patologías más rápidamente (o
por lo menos orientarse en un diagnóstico), sobre todo
aquellas que puedan generar daños graves en las funciones
normales de los órganos e incluso muchas veces poner en
riesgo la vida de los pacientes.

En este caso se vieron las
patologías que nos puede indicar la ceruloplasmina en caso
de estar por encima de su rango normal o por debajo del mismo,
pero asi como esta proteína nos indica esto, las otras
también lo hacen. Sumado también a que todas son
accesibles para el laboratorio y ello facilita aún
más los trabajos para llegar a un diagnóstico
correcto.

En fin, esta proteína
plasmática y todas las otras son esenciales para la vida,
por lo que cualquier falla, anormalidad o variación en las
concentraciones en sangre en alguna de ellas es indicador de un
problema, aunque no siempre, es por eso que hay que estar atentos
porque como se dijo antes, por ejemplo en los embarazos hay
muchas variaciones, donde se incluía el aumento de la
concentración de ceruloplasmina.