Oncología médica
Introducción
El carcinoma renal representa el 2 a 3% de los tumores
malignos que se presentan en adultos. Los pacientes con carcinoma
renal metastático no tratado presentan una sobrevida media
no mayor de 12 meses; a cinco años, menos del 10% de los
pacientes con esta enfermedad sobreviven. La presencia de la
tríada clásica (indicativa de enfermedad avanzada):
dolor en el flanco, hematuria y masa palpable es poco
común (menos 10%). En cambio, 25-39% de los pacientes con
carcinoma renal son asintomáticos, y el diagnóstico
se realiza incidentalmente por estudios radiológicos
obtenidos por otras razones. De los nuevos casos con carcinoma
renal, aproximadamente el 25 a 30% se presentan como enfermedad
metastática, y de estos casos, más del 95%
presentan múltiples metástasis. Aproximadamente el
10 a 15% de los carcinomas renales primarios son carcinomas
papilares.
En comparación con el carcinoma renal de
células claras, el carcinoma renal papilar tiene mejor
comportamiento biológico.
La primera descripción detallada de estos tumores
apareció en 1976. Con posterioridad, la
clasificación morfológica de los tumores renales
propuesta por Thoenes y Cols., los denominó carcinomas
renales cromófilos debido a la basofilia
citoplásmica que exhibían. La clasificación
de Mainz supuso una evolución integrando los primeros
hallazgos citogenéticos. El primer intento de separar los
carcinomas renales papilares en dos subgrupos en función
de datos exclusivamente morfológicos corrió a cargo
de Delahunt y Eble. Muy poco después dicha
subclasificación histológica se reforzó con
el hallazgo de alteraciones genéticas específicas
de cada uno de los tipos. Muchos órganos pueden
desarrollar carcinomas y adenomas papilares, aunque la vejiga y
el riñón son dos de los más
frecuentes.
El espectro de carcinomas renales que pueden mostrar
papilas al microscopio, a saber, el carcinoma renal papilar
esporádico, el carcinoma renal papilar hereditario, el
carcinoma renal asociado a leiomiomatosis hereditaria, el
carcinoma renal papilar asociado a carcinoma papilar tiroideo
hereditario, y algunos carcinomas asociados, bien a la enfermedad
de Bírt-Hogg-Dubé, o a translocaciones Xpl 1.2. La
enfermedad de Von Mippel-Lindau (VHL) es un síndrome
neoplásico hereditario caracterizado por hemangioblastomas
retinianos y del sistema nervioso central, carcinoma renal de
células claras, y feocromocitoma.
Afecta aproximadamente a 1 de cada 35.000 personas de
manera autosómiea dominante. Fue descrito en 1894 por
Treacher Collins al describir las lesiones vasculares en la
retina de dos gemelos. Sin embargo tomó su nombre del
oftalmólogo alemán Eugene Von Hippel y del
patólogo sueco Arvid Lindau que estudiaron, cada un por
separado y una déeada más tarde que el doctor
Collins, las lesiones retinianas y cerebelosas de la enfermedad.
A partir de ahí, se han descrito una serie de lesiones
asociadas a esta enfermedad, en especial quistes viscerales
(pancreáticos y renales), y una serie amplia de
tumores
(carcinomas renales de células claras,
feocromocitomas adrenales, tumores del saco endolinfático,
del ligamento ancho, y del epidídimo, y tumores de los
islotes pancreáticos).
En Estados Unidos se estiman 57,760 nuevos casos y
12,980 muertes por cáncer renal para el año 2009,
lo que representa el 2.3% del total de muertes. En nuestro
país, el RHPNM reportó en 2000 que el CCR
ocupó el décimo tercer lugar entre las incidencias
de todas las neoplasias, con 2.13%. Para el año 2002, este
mismo registro reportó un total de 1664 casos (mujeres =
722; hombres = 938), con una tasa de incidencia de 1.5%. Estos
porcentajes sólo aplican para el
CCR del adulto, excluyéndose al tumor de Wilms.
La mayoría de los tumores se presentan de la 5a. a la 7a.
década de la vida, la edad promedio al diagnóstico
es de 65 años. La incidencia es de 2-5 veces mayor en
hombres. Existen patologías genéticas asociadas a
una mayor incidencia, se sabe que del 35-40% de los pacientes con
enfermedad de Von Hippel-Lindau desarrollarán CCR,
presentándose de manera bilateral hasta en el 75% de los
casos. Otros factores de riesgo incluyen diálisis
crónica (aumento de tres a seis veces en el riesgo),
tabaquismo, obesidad, uso de diuréticos, exposición
a productos derivados del petróleo, solventes, cadmio,
plomo, asbesto, radiación ionizante, dietas ricas en
proteínas, hipertensión, trasplante renal,
infección por VIH.
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