Malformaciones de los conductos de Muller y de la placa senourogenital

Introducción

Las anomalías del desarrollo genital
abarcan desde las alteraciones graves que afectan la salud
emocional y reproductiva, hasta las pequeñísimas
fallas de la conformación anatómica que pueden
pasar inadvertidas no solo por la paciente, sino también
por el medico.(1, 2)

Las anomalías uterinas
congénitas se generan por un defecto del desarrollo,
fusión o canalización de los conductos de Muller en
cualquier etapa del desarrollo embrionaria. Se pueden asociar a
otras malformaciones genitales, urológicas (25%) o
rectales. Excepcionalmente pueden tratarse de una
alteración adquirida y estos casos son debidos
fundamentalmente a la exposición intra útero al
dietilestilbestrol, o asociada a radiación ionizante,
infecciones intrauterinas o al uso de talidomida. (2,
3)

La incidencia de las malformaciones
uterinas por anomalías del desarrollo es baja en la
población general, se calcula que aproximadamente el 2 por
mil de la población total padece algún defecto
genital; Ivy, informa 9800 malformaciones en 1.200.000 nacidos
vivos (8 0/00), de las cuales las del aparato urogenital ocupan
el tercer lugar en frecuencia. Su incidencia esa
considerablemente mayor en las mujeres que presentan alteraciones
en la reproducción, entre el 27 y 67% de las
anomalías de pueden estar asociados a trastornos
reproductivos. (1, 2)

Las anomalías pueden afectar: el
esquema corporal, la capacidad reproductiva y el ejercicio de la
sexualidad; por lo que es importante efectuar un diagnostico
oportuno y correcto como adecuar los tiempos y las palabras en la
devolución diagnostica a la joven y sus familiares, y el
manejo terapéutico ya que si no tomamos en cuenta la
magnitud de este problema podemos tener un éxito
quirúrgico y un fracaso medico. (1)

En la practica medica contamos con nuevas
técnicas radiológicas, ecográficas y
endoscópicas, así como determinaciones hormonales y
genéticas de gran precisión que nos permiten un
diagnostico y tratamiento precoz evitando complicaciones
orgánicas y emocionales. (1)

Clínicamente pueden presentarse con
amenorrea primaria, abortos espontáneos precoces a
repetición y alteraciones en el parto con anomalías
de colocación del feto; aunque el útero con
anomalías congénitas puede ser perfectamente
compatible con una historia normal de reproducción y pasar
desapercibido, ya que se calcula que solo el 25% de todas las
mujeres que tienen estas anomalías tiene dificultad
reproductiva. (2, 3)

Reseña
embriológica

Los tejidos que forman el aparato genital
femenino y el masculino tienen el mismo origen
embriológico y hasta la sexta semana son totalmente
indiferenciados.

El útero y la vagina tienen distinto
origen embriológico que el ovario (endodermo); por lo
tanto, las anomalías del canal genital no implican
anomalías ováricas.

El útero y los dos tercios
superiores de la vagina se forman a partir de los conductos de
Muller (mesodermo) entre las semanas 6 y 9 de vida intrauterina.
Desde la semana 9 hasta la 12 se fusionan los conductos, en
sentido cefalocaudal, y hasta la semana 17 se produce la
canalización (reabsorción del tabique) en sentido
caudocefálico.

Por lo tanto las anomalías de los
organos que derivan de estos conductos pueden ser: agenesia,
anomalías de fusión, anomalías de la
canalización. Estos defectos pueden ser uni o bilaterales
y la falla puede afectar todo el conducto o parte de
el.

El tercio inferior de la vagina deriva del
seno urogenital de origen endodérmico, creciendo en
sentido caudocefálico y se une al brote de Muller (2/3
parte superior de la vagina) que avanza en sentido céfalo
caudal. Los tabiques vaginales transversos se ubican en este
sector, por defectos en la unión o canalización
incompleta. (1, 3, 4, 5) (Ver diagrama)

La proximidad en tiempo y lugar del
desarrollo del aparto urinario explica la frecuente simultaneidad
de las malformaciones genitourinarias; además están
asociadas con anomalías esqueléticas, como la
fusión congénita o ausencia de vértebras,
que ocurre en el 12% al 50% de las pacientes. (1, 3,
6)

En relación a los genitales
externos, al comenzar la organogénesis los aparatos
genital, urinario y digestivo terminan en una estructura
única: la cloaca (endodérmico) lo que favorece las
fallas de desembocadura de estos aparatos a este
nivel.