Sarcomas uterinos

1.
Introducción

Los sarcomas uterinos son una patología uterina
maligna infrecuente pero de extrema agresividad. Este es un grupo
heterogéneo de tumores que se dividen en varios tipos
histológicos que incluyen carcinosarcoma, leimiosarcoma y
sarcoma del estroma endometrial (engloban el 90% de los casos).
Dado lo infrecuente de estos tumores y la diversidad a nivel
histológico no existen tratamientos establecidos para cada
uno de estos.

La tendencia actual es tratar cada tipo
histológico de manera independiente.

La cirugía permanece siendo la principal
herramienta en el tratamiento, pudiendo llegar a ser curativa
dependiendo del tipo histológico y del estadio. La terapia
adyuvante para prolongar la sobrevida no esta establecida
claramente aun.

Tratamientos alternativos como la terapia molecular
surgen como alternativas para el futuro.

2.
Frecuencia

Los sarcomas uterinos son tumores malignos raros de
origen mesodérmico que representan entre el 2% y el 6% de
todos los tumores malignos uterinos y un 1% de todos los del
tracto genital femenino.

Pese a su escasa incidencia, 1,7/100.000 mujeres mayores
de 20 años, su mortalidad es muy elevada debido a su
extraordinaria agresividad, siendo la neoplasia maligna mas
agresiva y con peor pronostico que se presenta a nivel uterino
(1)

Algunos reportes recientes sugieren que la incidencia de
sarcomas uterinos se esta incrementando y podría llegar al
8% actualmente (3).

Su escaso número hace que las publicaciones
aporten un reducido número de casos en cada una de
ellas.

Los carcinosarcomas (la designación preferida de
la Organización Mundial de la Salud [OMS]) también
se les conoce como sarcomas mesodérmicos mixtos o tumores
de Muller. Surgen principalmente del endometrio, entre otros
órganos de origen mulleriano y que comprenden de 40 a 50%
de todos los sarcomas uterinos.

Leiomiosarcomas que surgen del músculo
miometrial, comprenden el 30% de todos los sarcomas
uterinos.

Los sarcomas que surgen en el estroma del endometrio,
con una incidencia pico que se presenta antes de la menopausia
con tumores de grado bajo y después de la menopausia con
tumores de grado alto y que comprenden el 15% de todos los
sarcomas uterinos.

Los 3 tipos histológicos mas frecuentes engloban
cerca del 90% de todos los casos de sarcomas uterinos.

Los índices de leiomiosarcoma y carcinosarcoma
son más altos en mujeres negras que en mujeres blancas,
una incidencia especifica de raza opuesta a la del cáncer
endometrial según los registros del SEER (surveillance,
epidemiology and end results program, EEUU).

2.1 Frecuencia en Uruguay

3.
Clasificación

Los sarcomas son procesos malignos que se originan en el
tejido conectivo, en oposición a los carcinomas que nacen
de las superficies epiteliales. Casi todos los sarcomas nacen de
tejidos derivados del mesodermo embrionario, que en el
útero

comprenden el estroma endometrial, músculo liso y
tejidos de soporte. Además, los tejidos derivados del
mesodermo mantienen el potencial evolutivo para diferenciarse
como cualquiera de un amplio espectro de otros tejidos
mesenquimáticos, como hueso o cartílago. En
consecuencia los sarcomas pueden consistir, totalmente o en
parte, en tejido neoplásico habitualmente no asociado con
el útero. (1)

La clasificación de Ober de los sarcomas uterinos
es una de las más clásicas.

Aunque es algo compleja y no claramente clínica,
su principal utilidad radica en establecer un marco conceptual
para un grupo diverso de neoplasias.

Los divide primero en tres grupos
principales:

• puros

• mixtos

• tumor mülleriano mixto maligno
  (carcinosarcoma).

Los sarcomas puros están compuestos por un
único tipo de tejido sarcomatoso, como una neoplasia de
músculo liso pura (leimiosarcoma), o una neoplasia pura
del estroma (sarcoma del estroma endometrial).

Un tumor mixto contiene elementos sarcomatosos que se
han diferenciado en más de un único tipo
tisular.

A su vez los divide en tumores homólogos o
heterólogos, según los elementos sarcomatosos se
hayan diferenciado o no como los tejidos hallados normalmente en
el útero. Los sarcomas homólogos pueden reflejar
músculo liso, estroma endometrial o el aspecto
morfológico de los vasos sanguíneos o
linfáticos. Los elementos heterólogos incluyen
tumores que reflejan cartílago, hueso o músculo
estriado.

El carcinosarcoma (tumor mülleriano mixto maligno)
contiene elementos epiteliales malignos además del
componente sarcomatoso. El componente epitelial es habitualmente
adenocarcinoma, histológicamente similar al adenocarcinoma
del endometrio, pero la neoplasia epitelial puede ser
epidermoide, adenoepidermide o un carcinoma muy poco
diferenciado. (1)

Tabla 1 Clasificación de Ober modificada de los
sarcomas uterinos (1)

I Sarcomas puros

A. homólogos puros

1. sarcoma del estroma endometrial

2. leimiosarcoma

3. angiosarcoma

B. heterólogos puros

1. liposarcoma

2. rabdomiosarcoma