La Miocardiopatía Dilatada

Resumen

La Miocardiopatía Dilatada puede ser considerada
como un síndrome clínico y fisiopatológico
caracterizado por disfunción miocárdica y
dilatación del ventrículo izquierdo o de ambos
ventrículos con hipertrofia inapropiada. Atendiendo a la
definición de la Organización Mundial de la Salud,
sólo podrían incluirse en el término de
miocardiopatía dilatada aquellos casos de causa
desconocida, aplicándose el término de "enfermedad
específica del músculo cardiaco" a los casos de
miocardiopatía dilatada secundarios a otros procesos
patológicos. Sin embargo, en la práctica
clínica continúa empleándose el
término de miocardiopatía dilatada tanto para los
casos idiopáticos como para los secundarios, al tratarse
del mismo concepto fisiopatológico en ambos. El desarrollo
en su evolución de síntomas de insuficiencia
cardiaca congestiva, ha hecho que nos refiramos también a
ella como miocardiopatía congestiva. Se realizo un
estudio

de enfoque sistémico y de tipo inductivo
deductivo de un total de 90 pacientes que acudieron al Centro de
Diagnostico Integral ¨ Carmen Estela Mendoza de Flores ¨
en periodo comprendido de enero a diciembre del 2008 con
diagnostico de Miocardiopatía Dilatada con el objetivo de
caracterizar las características de la morbilidad por esta
patología. El autor encontró que la edad
predominante fue las comprendidas de 75 años y más.
En cuanto a las causas mas frecuentes encontradas por el autor
destacan la enfermedad de Chagas, la hipertensión arterial
y la cardiopatía isquémica como las principales.
Las arritmias y sepsis respiratorias se encontraron como las
complicaciones mas frecuentes.

Introducción

La Miocardiopatía Dilatada (MCD) puede ser
considerada como un síndrome clínico y
fisiopatológico caracterizado por disfunción
miocárdica y dilatación del ventrículo
izquierdo o de ambos ventrículos con hipertrofia
inapropiada. Atendiendo a la definición de la
Organización Mundial de la Salud, sólo
podrían incluirse en el término de
miocardiopatía dilatada aquellos casos de causa
desconocida, aplicándose el término de "enfermedad
específica del músculo cardiaco" a los casos de
miocardiopatía dilatada secundarios a otros procesos
patológicos. Sin embargo, en la práctica
clínica continúa empleándose el
término de miocardiopatía dilatada tanto para los
casos idiopáticos como para los secundarios, al tratarse
del mismo concepto fisiopatológico en ambos. El desarrollo
en su evolución de síntomas de insuficiencia
cardiaca congestiva, ha hecho que nos refiramos también a
ella como miocardiopatía congestiva. (1)

En épocas pasadas, el diagnóstico de la
enfermedad se realizaba cuando comenzaban a desarrollarse los
síntomas de insuficiencia cardiaca. El importante
desarrollo en las últimas décadas de diversas
técnicas diagnósticas no invasivas, ha permitido el
diagnóstico de la enfermedad en fases precoces y
asintomáticas. Paralelamente, el desarrollo de nuevas
modalidades terapéuticas ha hecho mejorar los
síntomas, la calidad de vida y la supervivencia a largo
plazo de estos pacientes. (2,3)

En la actualidad y según las últimas
series publicadas, la mortalidad de la MCD se situaría
alrededor del 20% a los 5 años del inicio de los
síntomas. (4)

La Insuficiencia Cardíaca Congestiva (ICC) es
referida con frecuencia como el mayor problema de salud
pública y su incremento presenta proporciones
epidémicas en Estados Unidos y otros países
industrializados. (5,6)

La insuficiencia cardiaca (IC) es el estadío
terminal de múltiples procesos cardiológicos. Es
una situación grave, progresiva e irreversible a la que
potencialmente pueden abocar la mayoría de los pacientes
cardiópatas. (7)

La falla cardíaca es la única
condición cardiovascular que en los últimos
años ha incrementado su incidencia, prevalencia y
mortalidad, siendo responsable de mayores costos
económicos y humanos.

La incidencia de ICC es aproximadamente uno a tres por
1.000 pacientes- año en adultos con 400.000 nuevos casos
por año. El número de enfermos con ICC en Estados
Unidos ha sido estimado entre 2.000.000 y 3.000.000 con picos de
hasta 4.700.000. El número de enfermos en el mundo se
estima en 15.000.000. (2,8)

Entre los estudios epidemiológicos de
Insuficiencia Cardíaca publicados luego de 1989, solamente
tres fueron realizados en pacientes con falla cardíaca
avanzada (Anguita y col. AJC 1993; Stevenson y col. JALC 1995 y
Brophy y col. Can. J. Cardiol 1994), pero estos estudios
estuvieron limitados a centros hospitalarios donde los pacientes
fueron admitidos en emergencia médica o para programa de
transplante cardíaco.

La incidencia de ICC avanzada produce una mortalidad
anual mayor al 50%, una tasa de internación anual de 15 a
30% y una tasa de reinternaciones a los tres a seis meses entre
el 29 y el 47%. (9,10)

En Argentina, esta enfermedad puede afectar al 1% de la
población, lo cual representa aproximadamente300.000
pacientes. Si se acepta una mortalidad anual del 30%, ello
significa que se producirán cerca de 90.000 muertes por
esta patología. (11,12)

En 1994 se estimaba que en los Estados Unidos de
Norteamérica, la cifra de 2,3 millones de personas
padecía el síndrome de insuficiencia
cardíaca (IC) y por tanto, se infería que
más de 15 millones de personas en el mundo también
lo padecían. Gibron y colaboradores consideran que del 9
al 10 % de personas padecen esta enfermedad y que el 10 % de los
ancianos mayores que 75 años padecían o
habían padecido de IC. (4,13)

En España, la información reportada por el
Instituto Nacional de Estadística establece que la IC
constituye la segunda causa de ingreso en los Servicios de
Cardiología y de Medicina Interna, sólo por
detrás de la cardiopatía isquémica. Con el
aumento de la esperanza de vida se ha incrementado en las
últimas décadas, siendo en la actualidad el
principal diagnóstico en mayores de 65 años, y la
única enfermedad cardiovascular que registra un aumento de
prevalencia. (3,14,15)

La Enfermedad de Chagas (EC) es un problema de salud
pública en Venezuela, que conduce en un 30 % de los casos
a Cardiopatía Chagásica, que se expresa en
Insuficiencia Cardíaca (IC). En Venezuela no existen
estudios previos acerca de la sero-epidemiología de la EC
asociada con la IC. El objetivo del estudio es determinar la
frecuencia de seropositividad para anticuerpos anti-Tripanosoma
cruzi y factores de riesgo epidemiológico para EC en los
pacientes con IC multicausal que acudieron a la emergencia del
Hospital Dr. Pastor Oropeza Riera del IVSS durante el
período Enero-Abril de 2003. Se realizó un estudio
de tipo analítico de prevalencia. La muestra estuvo
conformada por los pacientes con diagnóstico de IC
según los criterios de Framingham. Los datos fueron
recolectados mediante una historia clínica especialmente
diseñada para el estudio. El diagnóstico
serológico para anticuerpos anti-Tripanosoma cruzi se
realizó mediante la técnica de IFI. El total de la
muestra fueron 38 pacientes, de los cuales 36.84 % resultaron
seropositivos para T. Cruzi, sin diferencias en cuanto al sexo,
con alta frecuencia en los mayores a 80 años (57.14 %).
Para las cardiopatías dilatada, hipertensiva y mixta
predominó el sexo femenino (66.67 %, 64.29 % y 57.14 %
respectivamente). El grupo de edad predominante fue de 65 a 79
años (47.37 %), cumpliéndose para la
cardiopatía hipertensiva (57.14 %) y mixta (50 %). No se
encontró asociación entre el tipo de
cardiopatía y la serología. Se consiguió que
la migración rural-urbana, la vivienda tipo rancho rural y
el antecedente de picadura por el vector se comportan como
factores de riesgo para la EC. Se pretende aportar datos
epidemiológicos y estadísticos de la EC asociada a
la IC, para alertar sobre la persistencia de esta entidad que se
consideraba erradicada y así, sean implementadas las
medidas de control del nivel de atención primaria de salud
pertinente. (5,16,17)

La patología cardiovascular representa el 10% del
gasto del presupuesto anual de los hospitales y una de las causas
que la producen es la enfermedad de Chagas, la cual es
endémica en 21 países, afecta a 18 millones de
personas, tiene una cronicidad del 30 % y una mortalidad del 4,02
%. Con el objeto de determinar los marcadores bioquímicos,
inflamatorios, serológicos y las variables
hemodinámicas en la Insuficiencia Cardiaca
Chagásica, se realizó una investigación de
tipo descriptivo transversal en pacientes que ingresaron a la
emergencia del HCUAMP, en el período de Julio 2001-Julio
2002, para lo cual se escogió una muestra de 73 pacientes
clasificados de acuerdo a la NYHA en clase funcional III / IV. Se
tabularon los datos en una historia clínica, se
analizó el EKG, Rx y Ecocardiograma., se tomaron muestras
sanguíneas para el diagnóstico de Chagas,
IL1ß, IL2, IL6, FNTa, pCr, Hb, Hto, glicemia, creatinina y
electrolitos séricos. Los resultados se expresaron en
promedios, porcentajes y números absolutos,
consiguiéndose un 38 % de seropositividad para Chagas, con
una afectación predominante del sexo masculino y un
promedio de edad de 68 años. En la correlación de
variables fue estadísticamente significativo el hallazgo
de IL2 P=0.003, PCR P=0.004; derrame pleural derecho P=0.01 y el
ICT con P=0.002. Concluyéndose que estos hallazgos pueden
establecerse como criterio de gravedad para los pacientes en
Insuficiencia Cardiaca Chagásica en clase funcional IV y
que las IL1ß, IL6, Y el FNTa no se constituyeron en
marcadores del proceso inflamatorio en esta patología, por
lo que el reto es seguir investigando acerca de los marcadores
inflamatorios más expresivos de la Insuficiencia Cardiaca
Chagásica.(6,7,18,19)

Se encontró una elevada prevalencia de
miocardiopatía (193 casos; 92,3%), en los pacientes con
cardiopatía definida (209 casos; 17,3%),
excluyéndose en la población estudiada otros tipos
etiológicos de afectación miocárdica.
Miocardiopatía crónica (16,0%) y
micocardiopatía crónica chagásica (13,2%).
La seropositividad en casos de miocardiopatía
crónica fue de 84,8%, la cardiopatía en sujetos
seropositivos de 27,0% y en los seronegativos de
5,6%.(10,11)

Tiene además una elevada morbi-mortalidad,
superior a la de otros padecimientos como diferentes tipos de
cáncer. Es una enfermedad letal por definición, y
la tasa de fallecimientos ha aumentado a pesar de los incesantes
avances acaecidos durante los últimos años.
Constituye la primera causa global de muerte en EEUU y la tercera
de origen cardiovascular en España. Se sabe que una vez
que aparecen signos francos de IC, el 60-70% de los pacientes
fallece a los 5 años incluso con un tratamiento adecuado,
estando el índice de mortalidad directamente relacionado
con la gravedad de la IC. Según datos del estudio
Framinghan7, es del 50% al primer año en los casos
más severos de IC y obedece a dos causas fundamentales: al
fallo de bomba o a la aparición de arritmias malignas.
(3,20)

En general, el pronóstico es malo: el 70% de los
enfermos muere en <5 años. El 50% de las muertes son
súbitas, indicando una arritmia maligna. A menos que pueda
encontrarse y eliminarse una causa primaria (p. ej., alcohol, un
agente infeccioso) ningún tratamiento específico
puede prolongar la vida. El pronóstico es mejor si la
hipertrofia reactiva es suficiente para conservar el espesor de
la pared ventricular y es peor si el adelgazamiento de
ésta es marcado. El mal pronóstico está en
relación con la mala función ventricular o la
arritmia ventricular frecuente en el control de 24 h. Los hombres
sobreviven la mitad que las mujeres y las personas de raza negra
la mitad que las de raza blanca. (5,21)

Justificación

En el Centro de Diagnóstico Integral (CDI)
"Carmen Estela Mendoza de Flores"" ubicado en Barquisimeto, en el
tiempo comprendido entre enero del 2008 a diciembre del 2008 se
ha apreciado un aumento de la morbilidad por
Miocardiopatía Dilatada. Esto ha sido observado a
través del análisis de las hojas de cargo, y
discusiones realizadas sobre el tema. Es por esto que
resultó pertinente el presente estudio.

Para tratar de resolver esta problemática, se ha
partido del siguiente problema científico:

PROBLEMA CIENTÍFICO: ¿Cuál
será el manejo de las Miocardiopatía Dilatada en
CDI "Carmen Estela Mendoza de Flores"" de Barquisimeto en el
período de tiempo comprendido entre enero del 2008 a
diciembre del 2008 en términos de
atención?

El objeto de estudio de la investigación es el
manejo de la morbilidad por Miocardiopatía Dilatada en el
CDI "Carmen Estela Mendoza de Flores"" de
Barquisimeto.

El campo de acción es el comportamiento de la
morbilidad por Miocardiopatía Dilatada en el CDI "Carmen
Estela Mendoza de Flores"" de Barquisimeto.

OBJETIVOS

OBJETIVO GENERAL:

Caracterizar la morbilidad en el paciente portador de
Miocardiopatía Dilatada en el CDI "Carmen Estela Mendoza
de Flores"" de Barquisimeto.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

1-Describir las variables sociodemográficas
relacionadas con la Miocardiopatía Dilatada en el contexto
específico de estos pacientes: edad, sexo y color de la
piel.

2- Identificar la causa que motivó la
Miocardiopatía Dilatada.

3- Describir los síntomas y signos de los
pacientes que acuden al cuerpo de guardia.

4- Identificar métodos útiles para llegar
al diagnóstico.

5- Identificar las complicaciones más
frecuentes.

6- Describir la respuesta a la terapéutica
empleada.

CAPÍTULO 1.

Marco
teórico contextual de la investigación: fundamentos
teóricos del problema científico

Puede definirse la Miocardiopatía como una
enfermedad miocárdica difusa no atribuible a sobrecargas
de presión o volumen, ni a pérdidas segmentarias de
la función muscular secundarias a lesiones
isquémicas. Esta definición no excluye la
coexistencia de enfermedades valvulares, hipertensivas o
coronarias, simplemente hace ver que estos procesos no pueden ser
considerados responsables de la disfunción
miocárdica. Por tanto, el diagnóstico de
miocardiopatía no se debe basar únicamente en la
exclusión de otras causas.(2,4,21,22)

Las Miocardiopatias son las afecciones del miocardio o
del endocardio que cursan con disfunción ventricular.
Constituyen un amplio grupo de enfermedades de etiología
muy diversa, difíciles de definir morfológicamente,
porque la mayoría carece de lesiones histológicas
específicas, pero que tienen un contexto clínico
común: la aparición de insuficiencia
cardíaca izquierda o bilateral, latente o manifiesta, en
ausencia de una causa extrínseca capaz de provocarla
(enfermedad coronaria, lesiones valvulares o congénitas,
hipertensión arterial, fístulas arteriovenosas u
otros síndromes hipercinéticos). (6,23)

Existen dos clasificaciones básicas
de uso habitual: la etiológica y la
fisiopatológica.

Clasificación
etiológica:

De acuerdo con su etiología se clasifican en
miocardiopatías idiopáticas, cuando la causa se
ignora, y miocardiopatías específicas, si pueden
relacionarse con alguna enfermedad sistémica o
cardíaca conocida. Hoy tiende también a
considerarse como miocardiopatías, llamadas
extrínsecas, las disfunciones ventriculares graves que
aparecen en las fases avanzadas de otras cardiopatías
(miocardiopatía isquémica, valvular) cuando la
disfunción ventricular es "desproporcionada" a la gravedad
de la sobrecarga o la isquemia. (7,24,25)

I- Primarias o idiopáticas (la mayoría de
los pacientes entran en esta categoría)

II- Secundarias

• Infecciones (víricas, rickettsias, protozoos,
  bacterias, enfermedad de Chagas)

• Metabólicas e infiltrativas (Hemocromatosis,
  amiloidosis, glucogenosis)

• Tóxicas ( alcohol, agentes anticancerosos,
  anfetaminas, cobalto)

• Por radiación

• Endocrinas (hipertiroidismo, hipotiroidismo,
  acromegalia, enfermedad de Cushing)

• Carenciales ( beriberi, hipofosfatemia)

• Isquémicas (disfunción
  isquémica difusa no segmentaria)

• Colagenosis (poliarteritis nudosa, fiebre
  reumática, artritis reumatoide)

• Inmunológicas (rechazo de transplante y
  periparto)

• Neuromusculares.

Clasificación
fisiopatológica:

Según la disfunción ventricular
predominante, sea sistólica o diastólica, definida
en la práctica a partir de la fracción de
eyección y del volumen ventricular (dos datos que se
obtienen fácilmente mediante el ecocardiograma
bidimensional o el ventriculograma isotópico), las
miocardiopatías se clasifican en dilatadas y no dilatadas,
y éstas, a su vez, en hipertróficas y restrictivas,
según que la dificultad del llenado diastólico se
deba a la hipertrofia, o bien, a la infiltración o
fibrosis de la pared.(15,26)

I- Miocardiopatía dilatada

Se caracteriza por la existencia de un Ventrículo
Izquierdo (VI) dilatado que se contrae débilmente. Su
manifestación clínica capital es la insuficiencia
cardíaca congestiva con cardiomegalia. Su
diagnóstico requiere la confirmación de la
disfunción sistólica (fracción de
eyección menor de 40%) y la exclusión de cualquier
otro tipo de cardiopatía y, en particular, de la
denominada por algunos autores "miocardiopatía
isquémica". Ésta se presenta especialmente en
pacientes diabéticos con lesiones coronarias graves y
múltiples infartos de miocardio, y es difícil
distinguirla de la miocardiopatía idiopática sin la
ayuda de la coronariografía, sobre todo cuando faltan el
dolor precordial o las ondas Q de necrosis (8% de los
casos).(7,27)

• Miocardiopatía dilatada
  idiopática

En la mitad aproximadamente de las
miocardiopatías dilatadas no se identifica ninguna
etiología. Su incidencia es 10 veces inferior a la
"isquémica". (7,28,29)

Como posibles factores de riesgo o etiológicos se
han sugerido:

• Existencia de un defecto genético, pues el
  20-25% de los casos son de origen familiar
  (miocardiopatía dilatada familiar o genética) y
  se transmiten con herencia autosómica dominante o
  ligada a sexo (se han descrito cinco "loci" genéticos
  de la enfermedad en los cromosomas 1p1-1q1, 1q32, 3p22-p25,
  9q13-q22 y Xp21, aunque no se ha identificado todavía
  el gen responsable).

• Desnutrición, por su frecuencia en
  países pobres; alguna carencia específica, como
  es el caso de la miocardiopatía del Ke-Sahn, en China,
  en la que se descubrió un déficit de
  selenio.

• Factor tóxico, como ocurrió con la
  miocardiopatía de los bebedores de cerveza, debida al
  cobalto que se utilizaba como aditivo espumante, el alcohol y
  el tabaco.

• Embarazo y el puerperio.

• Hipertensión arterial.

• Diabetes Mellitus.

• Infecciones víricas. Se ha sospechado que
  algunos casos de miocarditis vírica, clínica o
  subclínica, podrían pasar a la cronicidad
  merced a la intervención de un proceso autoinmune o de
  los factores de riesgo descritos, dando lugar a la
  miocardiopatía dilatada después de un
  período de latencia variable.

El estudio post mortem muestra una importante
dilatación de las cuatro cavidades, con predominio del
ventrículo izquierdo, cuyas paredes son fláccidas y
delgadas. El peso del corazón se encuentra aumentado. Se
observa trombosis intraventricular en el 75% de los casos, que
puede ser fuente de embolias. El estudio histológico es
anodino: se comprueban hipertrofia de las células
musculares y pequeños focos dispersos de fibrosis
intersticial cicatricial, que corresponden al estadio final
reparativo de una lesión cuyas fases iniciales se
desconocen. La necrosis o la infiltración celular son
escasas o inexistentes. Podría tratarse de un proceso de
destrucción celular (miocitólisis focal difusa), de
origen inflamatorio, quizá vírico o autoinmune, o
ser el resultado de la isquemia focal (necrosis celular
isquémica) producida por la obstrucción de los
pequeños vasos lesionados por la inflamación o por
un espasmo vascular atribuible a la hiperreactividad de la
microcirculación coronaria, como sugiere la
miocardiopatía hereditaria del hámster sirio, en el
que se ha comprobado la existencia de una sobrecarga intracelular
de calcio.(30,31,32)

La sintomatología de la insuficiencia
cardíaca (disnea, fatiga, ingurgitación yugular,
hepatomegalia y edemas) aparece tardíamente, cuando existe
ya una gran cardiomegalia, por lo que representa la etapa final
de un proceso subclínico cuya antigüedad casi siempre
se ignora. Otras manifestaciones clínicas son las
arritmias y los accidentes vasculares cerebrales. El 20% de los
pacientes presenta fibrilación auricular. La taquicardia
sinusal puede ser muy llamativa. El signo auscultatorio
más típico es el galope protodiastólico o de
sumación, con frecuencia se perciben soplos de
insuficiencia mitral funcional por disfunción del
músculo papilar o dilatación del anillo valvular, o
de insuficiencia tricúspide. (7,33,34)

La radiología muestra una gran cardiomegalia y,
eventualmente, signos de congestión venosa pulmonar. El
ECG revela alteraciones de la repolarización, signos de
crecimiento ventricular, progresión anormal de las ondas r
en precordiales derechas o un bloqueo de rama izquierda. Los
bloqueos de rama derecha y auriculoventriculares (AV) son
más típicos de otras miocardiopatías. En el
5-10% de los casos se observan ondas Q patológicas. El
estudio de Holter revela con frecuencia la presencia de
extrasístoles y taquicardias ventriculares. (7,
35,36)

El ecocardiograma y la ventriculografía
isotópica son muy útiles para confirmar la
dilatación ventricular y la reducción acusada de la
fracción de eyección (inferior al 40%) y excluir
las cardiomegalias debidas a derrame u otras cardiopatías.
(36,37)

El cateterismo cardíaco no suele aportar
más datos que las técnicas no invasivas. Confirma
la elevación de la presión telediastólica.
La coronariografía es imprescindible para descartar las
lesiones coronarias. La biopsia endomiocárdica es a veces
útil para descartar algunas miocardiopatías
secundarias y confirmar si existe un componente inflamatorio o de
reparación activo. (38)

El curso clínico es progresivo y las
recaídas son frecuentes. La elevada incidencia de embolias
(18%), muchas veces en ritmo sinusal y de punto de partida
ventricular, obliga a administrar anticoagulantes a largo plazo.
La supervivencia a los 5 años es del 25-40% y la muerte es
súbita en la mitad de los casos. (39,40)

El tratamiento es el clásico de la insuficiencia
cardíaca: restricción moderada de sal,
diuréticos, digital (que con frecuencia provoca
intoxicación), vasodilatadores o inotrópicos
orales. En los pacientes menores de 65 años con deterioro
hemodinámico importante está indicado el trasplante
cardíaco, que ofrece una supervivencia del 50% a los 5
años. (4,41,42)

• Miocardiopatía
  alcohólica

Es una miocardiopatía muy afín a la
idiopática que aparece después del abuso prolongado
del alcohol (más de 100 g/día durante 5-15
años). Este antecedente se encuentra en un 20-50% de las
miocardiopatías dilatadas. El alcohol ejerce un efecto
tóxico directo, dependiente de la dosis, sobre las
células musculares estriadas (el miocardio no contiene la
enzima alcohol-deshidrogenasa, por lo que su efecto nocivo no se
debe al exceso de NADH como en el hígado). El alcohol
ejerce un efecto estructural irreversible sobre los sistemas de
membrana, que causa necrosis del miocito y fibrosis de
sustitución, y un efecto metabólico sobre la
respiración mitocondrial, el ciclo de Krebs y la
captación del calcio citosólico, que deprime la
contractilidad. La enfermedad cede, a veces, de forma llamativa
cuando se suprime el alcohol, si existe un componente reversible
significativo, sobre todo en fases iniciales. Sin embargo, las
manifestaciones clínicas de disfunción ventricular
no aparecen hasta una fase muy tardía, cuando la fibrosis
es ya extensa, la dilatación cardíaca muy acusada,
masiva y la disfunción mecánica, grave. Es
importante, pues, reconocer las manifestaciones iniciales de la
miocardiopatía alcohólica, cuando la cardiomegalia
es todavía ligera. Su diagnóstico se halla
dificultado por la escasa fiabilidad de la historia de ingesta
alcohólica referida por estos pacientes.
(4,43,44)

• Miocardiopatía del embarazo y del
  puerperio

Se denomina así a la miocardiopatía
dilatada que aparece a partir del segundo trimestre del embarazo
o en los primeros 6 meses que siguen al parto. Su incidencia es
de 1/15.000 partos. Las manifestaciones clínicas son
idénticas a las de la forma idiopática. La
insuficiencia cardíaca a veces se presenta
rápidamente y el cuadro clínico puede ser
alarmante. Es más frecuente en multíparas de raza
negra de más de 30 años de edad, en ausencia de
eclampsia o preeclampsia. Su aparición puede relacionarse
con la intervención de un mecanismo autoinmune o puede ser
una forma de miocarditis viral. La sobrecarga circulatoria del
embarazo podría facilitar la infección por un virus
cardiotropo. La biopsia miocárdica muestra en algunos
casos infiltrados inflamatorios que sugieren una miocarditis.
(3,21,23)

• Miocarditis vírica aguda

La afección cardíaca no es infrecuente en
el curso de las infecciones por virus coxsackie A y B, ECHO,
poliomielitis, gripe, adenovirus o rubéola (virus
cardiotrópicos), y suele limitarse a alteraciones del
segmento ST-T carentes de importancia. En ocasiones, sin embargo,
puede provocar una miocardiopatía dilatada aguda, que
aparece típicamente varias semanas después del
episodio agudo febril; ello sugiere la participación de un
mecanismo inmunológico, lo que se ha ratificado por el
hallazgo de anticuerpos, mediante técnicas de
inmunofluorescencia, en la biopsia del endocardio. Son más
frecuentes y graves en los niños y a veces tienen un
carácter epidémico; se han descrito alteraciones
cardíacas en el 10% de las epidemias por enterovirus,
sobre todo en pacientes que padecen artromialgias graves
(típicas de los grupos coxsackie y ECHO), y no es
infrecuente que se acompañen de pericarditis
(miopericarditis aguda). La confirmación de la
infección vírica raras veces se consigue por la
clínica, excepto que tenga carácter
epidémico. Es sugestiva la elevación importante del
título de anticuerpos. (45,46)

La miocarditis vírica aguda tiene una mortalidad
elevada a corto plazo. Sin embargo, en la mayoría de los
casos, la miocarditis evoluciona con rapidez y cura sin secuelas
antes de los 6 meses. En ocasiones (10%) se produce una
evolución progresiva, subaguda (de 6 meses a 3
años) o crónica (de 1 a más de 5
años). La biopsia endomiocárdica permite reconocer
el tipo evolutivo y tiene valor pronóstico. En las formas
agudas predominan las lesiones de necrosis y lisis celulares y
los infiltrados inflamatorios difusos, en tanto que en las
subagudas destacan las lesiones en fase de curación
(pérdida de miocitos con sustitución por tejido de
granulación) o curadas (fibrosis intersticial sin
infiltración celular). En las formas crónicas los
hallazgos son similares, aunque, a veces, el cuadro
histológico es indistinguible de la miocardiopatía
dilatada idiopática. (24,25,26)

En los casos subagudos y crónicos se ha ensayado
el tratamiento inmunodepresor, con glucocorticoides o
citolíticos, cuya eficacia no se ha podido confirmar.
(47)

• Toxoplasmosis

Es una causa relativamente frecuente de miocarditis en
recién nacidos, ya que el parásito atraviesa la
barrera placentaria, no obstante, puede presentarse
también en el adulto y debe tenerse presente en el
diagnóstico diferencial de las miocardiopatías
dilatadas. La afectación cardíaca puede presentarse
aislada o como parte de la toxoplasmosis generalizada. Se
confirma mediante la prueba de la fijación del complemento
y se trata con antibióticos. Los glucocorticoides pueden
ser beneficiosos en el tratamiento de las arritmias y los
trastornos de la conducción. (11,48)

• Miocardiopatía de la enfermedad de
  Chagas

La tripanosomiasis americana es prácticamente
exclusiva de América Central y del Sur, donde afecta a
unos 7 millones de individuos. La miocardiopatía tiene una
fase aguda, a veces poco aparente, un período de latencia
de 20-30 años y una fase crónica, que afecta al 30%
de los pacientes infectados y se manifiesta por cardiomegalia e
insuficiencia cardíaca congestiva atribuible a la fibrosis
difusa. El ECG remeda el del infarto de miocardio, y en el
ecocardiograma se aprecia trombosis intracavitaria y
formación de aneurismas apicales muy
característicos. En ocasiones, el cuadro clínico
puede ser de tipo restrictivo. Al igual que la sarcoidosis y la
esclerodermia, tiene especial predilección por producir
lesiones del sistema específico de la conducción,
que ocasionan bloqueos de rama derecha, bloqueos AV avanzados,
extrasístoles o taquicardias ventriculares recurrentes y
muerte súbita (20%). La insuficiencia cardíaca
aparece a veces años después del bloqueo. El
mecanismo fisiopatogénico básico es una
reacción autoinmune y/o la destrucción de las
células ganglionares que inervan el corazón.
(31,49,50)

• Miocardiopatias tóxicas por
  antraciclinas

Existen dos tipos de toxicidad por antraciclinas
(doxorrubicina, adriamicina): la aguda, que produce arritmias,
alteraciones del segmento ST-T y depresión de la
fracción de eyección, y la tardía,
caracterizada por la aparición de una
miocardiopatía dilatada indistinguible de la
idiopática. Aunque puede tener un comienzo insidioso, lo
habitual es que se presente de manera aguda, con edema agudo de
pulmón, dentro de los primeros 2 meses después de
la última dosis. Su incidencia y gravedad dependen de la
dosis total acumulada, siendo del 3,5% si la dosis alcanza los
400 mg/m2. Su pronóstico es grave, aunque no
indefectiblemente mortal, siempre que se interrumpa el
tratamiento ante la menor sospecha de insuficiencia
cardíaca. (4,7,51,52)

El ecocardiograma es el estudio más eficaz para
confirmar la toxicidad. La histología de muestras
obtenidas mediante biopsia endomiocárdica muestra la lisis
de las miofibrillas y la vacuolización
citoplasmática. A diferencia de las lesiones por
irradiación, la fibrosis es mucho menos frecuente y no hay
respuesta inflamatoria. (2,53)

Otros fármacos con capacidad para causar
alteraciones electrocardiográficas o deprimir la
función cardíaca son los psicotropos
(antidepresivos tricíclicos) y las fenotiazinas.
(54)

• Lesiones por irradiación

Aunque el corazón es uno de los órganos
más resistentes a las radiaciones ionizantes, las dosis
superiores a 5.000 rad pueden provocar lesiones que se
manifiestan después de un período de latencia de
meses o años. Las alteraciones más comunes son la
pericarditis aguda con derrame o la constricción
crónica. La fibrosis del miocardio y la insuficiencia
cardíaca son menos frecuentes. Se atribuyen a las lesiones
del endotelio que obliteran la microcirculación,
provocando una fibrosis focal extensa. Posiblemente produce
también lesiones fibróticas en las arterias
coronarias y acelera la aterogénesis. (55,56)

• Miocardiopatía
  urémica

La insuficiencia cardíaca es frecuente en los
pacientes urémicos y puede atribuirse a
hipertensión arterial, anemia, sobrecarga de
líquidos, trastornos electrolíticos (hipocalcemia)
o toxinas urémicas. Se han descrito, sin embargo, una
miocardiopatía dilatada reversible que desaparece con la
hemodiálisis, y una forma irreversible que se presenta en
pacientes en el curso de la diálisis crónica, cuya
etiología es confusa. Se ha invocado a veces la presencia
de calcificaciones del miocardio en pacientes con un cociente
calcio/fósforo muy elevado (Manifestaciones
cardíacas de las enfermedades sistémicas).
(4,57)

• Hipocalcemia e hipofosforemia

Estas alteraciones pueden producir una
miocardiopatía dilatada completamente reversible. La
miocardiopatía del hipoparatiroidismo incontrolado,
relacionado con la hipocalcemia profunda y prolongada y,
quizá, con el déficit asociado de magnesio,
responde de forma espectacular cuando se consiguen corregir las
alteraciones con vitamina D, calcio y magnesio.
(58,59)

La hipofosforemia intensa (inferior a 1,0 mg/dL o 0,323
mmol/L) causa el agotamiento de compuestos fosforados de alta
energía del miocardio y puede deprimir de forma acusada la
función cardíaca, agravando el cuadro
clínico responsable. (6,60)

• Tirotoxicosis

El exceso de hormona tiroidea y el aumento de la demanda
metabólica provoca un estado hipercontráctil e
hipercinético, con taquicardia, aumento del gasto
cardíaco y vasodilatación periférica, que
pueden desencadenar insuficiencia cardíaca en pacientes
con hipertensión arterial, coronariopatía o
valvulopatías. La posibilidad de que exista una
miocardiopatía hipertiroidea genuina, sin embargo, es
discutible. La alteración molecular que se considera
típica de la tirotoxicosis consiste en la
sustitución reversible de la miosina cardíaca con
actividad ATPasa baja por otra isoenzima más activa, que
en todo caso sugiere un aumento de la eficacia del mecanismo
contráctil.(8,10)

La insuficiencia cardíaca con cardiomegalia se
presenta en el 40% de los enfermos, casi siempre mayores de 50
años. La alteración más frecuente y
llamativa es la fibrilación auricular rápida, que
puede ser la primera manifestación de la
enfermedad.(4)

El diagnóstico se confirma con las pruebas
bioquímicas específicas (T3, T4 y TSH). El
tratamiento es el de la tirotoxicosis, y la taquicardia suele
ceder con bloqueadores beta. En la mayoría de los casos,
las manifestaciones cardiovasculares revierten pronto cuando se
suprime la hiperfunción tiroidea, sin que queden
deficiencias residuales, aunque la mejoría y el
pronóstico dependen fundamentalmente de que se corrija la
fibrilación auricular. (8,61,62)

• Mixedema

Las manifestaciones clínicas del mixedema pueden
ser sutiles y de comienzo insidioso, por lo que el
diagnóstico se retrasa a veces varios años,
confundido con achaques del envejecimiento (lentitud mental y
física, caída del cabello, piel seca, voz ronca,
intolerancia al frío o sordera). Pueden aparecer
estreñimiento, anemia o una miocardiopatía. La
cardiomegalia es muy frecuente y casi siempre se debe a derrame
pericárdico abundante, que, por su carácter
crónico, rara vez compromete la función
cardíaca. Se acompaña de bradicardia relativa
(50-60 lat/min.). Algunos pacientes, sin embargo, presentan
cardiomegalia e insuficiencia cardíaca sin derrame que
cede con el tratamiento de sustitución hormonal.
(63,64)

• Esclerosis sistémica
  progresiva

La esclerosis y la vasculitis que afectan en forma
difusa la piel, el pulmón, el riñón y el
tubo digestivo pueden también lesionar el miocardio
provocando una miocardiopatía dilatada (o a veces
restrictiva) que se manifiesta clínicamente por
insuficiencia cardíaca asociada a trastornos de la
conducción AV o bloqueos de rama, taquicardias
ventriculares y muerte súbita. La fibrosis
miocárdica se atribuye a la isquemia inducida por el
espasmo intermitente de los pequeños vasos coronarios
(fenómeno de Raynaud miocárdico). (8,65)

La miocardiopatía, como las restantes lesiones
viscerales, es más temprana y grave en la esclerodermia
difusa que en la forma cutánea limitada. La existencia de
miocardiopatía reviste mal pronóstico, carece de
tratamiento y la mayoría de los pacientes fallecen antes
de los 3 años. (66)

• Lupus eritematoso sistémico

La cardiopatía del lupus es una pancarditis que
puede presentarse bajo las siguientes modalidades:

1. La pericarditis lúpica es su
expresión clínica más frecuente (25%),
aunque rara vez provoca taponamiento cardíaco o fibrosis
constrictiva. (67,68)

2. La endocarditis verrugosa de Libman-Sacks es la
lesión más específica, presente en el 40% de
las autopsias.

3. La miocardiopatía lúpica es la
complicación que reviste mayor gravedad, se observa
también en el 40% de los estudios anatómicos y se
debe probablemente a la acción de los anticuerpos
antimúsculo cardíaco o al depósito de
inmunocomplejos que provocan una carditis con necrosis y fibrosis
focales. Clínicamente se detecta sólo en el 10% de
los casos cuando aparecen cardiomegalia, insuficiencia
cardíaca, arritmias ventriculares, taquicardia sinusal y
alteraciones electrocardiográficas inespecíficas.
Es probable que contribuyan también a la aparición
de este cuadro la hipertensión arterial, presente en la
mitad de los casos, la administración de glucocorticoides
y la anemia. (4,69)

4. La arteritis lúpica, que en alguna
ocasión es la causa de angina o infarto de miocardio en
una mujer joven, puede beneficiarse del tratamiento con
glucocorticoides. (7,70)

• Poliarteritis nudosa

La arteritis coronaria es un hallazgo frecuente en la
poliarteritis nudosa clásica (50% de los casos).
Típicamente se afectan las pequeñas arterias
coronarias, poco después de penetrar en el epicardio,
respetando las zonas más profundas, y las lesiones adoptan
la forma de nudosidades blanquecinas producidas por la
inflamación y la necrosis de la pared vascular (vasculitis
necrosante). Son frecuentes la presencia de trombosis y la
formación de aneurismas muy característicos. La
isquemia provoca fibrosis intersticial difusa o focal y
pequeñas zonas de necrosis. (4,71)

La cardiomegalia y la insuficiencia cardíaca casi
siempre están relacionadas con la presencia de infartos de
miocardio que pasan inadvertidos porque habitualmente no provocan
dolor, con hipertensión arterial, con insuficiencia renal
o con tratamiento glucocorticoide. La pericarditis es
infrecuente, a menos que exista insuficiencia renal.